1 Nefrología y urología (221)

Vista previa del material en texto

225
TUBULOPATÍAS
En el análisis de orina se evidencia un pH 
urinario superior a 5,5 a pesar de la acidosis sis-
témica, hiato aniónico urinario es positivo y la 
excreción urinaria de acidez titulable y amonio es 
negativa. La concentración de amonio en la orina 
puede estimarse calculando una brecha aniónica 
en la orina o una brecha osmolal en la orina. Ade-
más, hipercalciuria e hipocitraturia que aumen-
tan el riesgo de nefrocalcinosis. Aumento de la 
secreción de prostaglandina E2 y aldosterona [2].
Pruebas de estímulo: Para valorar la capacidad 
de acidificación renal.
• Prueba con estímulo combinado de bi-
carbonato sódico y acetazolamida: Es la prueba 
más sencilla y la que mejor estudia la capacidad 
de acidificación distal. Se puede realizar también 
solo con bicarbonato o acetazolamida en ese caso 
la dosis es el doble. Consiste en administrar bi-
carbonato vía oral a dosis de 2 mEq/ kg y aceta-
zolamida 0.5g /1.73 m2, normalmente la pCO2 
urinaria se eleva si existe una adecuada secreción 
distal de H+. Es importante que la concentración 
urinaria de bicarbonato sea superior a 80 mE-
q/I para considerar la prueba válida. La pCO2 
medida es superior a 70 mmHg, en condiciones 
normales [2].
Tratamiento
El tratamiento consiste en compensar la pro-
ducción endógena de H+ mediante la administra-
ción de bicarbonato (sodio/potásico) y/o citrato 
potásico en cantidad suficiente. El objetivo de la 
terapia alcalina es lograr una concentración sérica 
normal de bicarbonato (22 a 24 mEq / L) [7, 15].
Los adultos o niños mayores requieren apro-
ximadamente 1-3 mEq/ kg/día de bicarbonato. 
En lactantes o niños pequeños pueden requerir 
mayor dosis [7, 15].
En la RTA distal, la corrección de la acidosis 
disminuye la pérdida renal de potasio y la hipo-
calemia, a menudo estabiliza o revierte la nefro-
calcinosis, reduce la frecuencia de cálculos renales 
de calcio y puede mejorar la osteoporosis. Ade-
más de normalizar el crecimiento en los niños [7, 
15].
6.2. Acidosis tubular renal proximal (Tipo 
II)
La ATR proximal (ATR tipo II) está causada 
por un defecto tubular de la reabsorción del bi-
carbonato, con mecanismos de acidificación dis-
tal preservados. Se debe a una disminución del 
umbral renal normal de excreción del bicarbona-
to (26 mEq/L adulto) [1, 2, 6, 14].
Tipos de ATR II y Manifestaciones Clínicas
LA ATR II pueden ser primarias o secunda-
ria y raramente es una entidad no asociada a otra 
anomalía tubular (Tabla 1) [1, 2, 6, 14].
Existe una forma de origen genético de he-
rencia AR causada por mutaciones homocigotas 
en el gen SLC4A4, que codifica el transportador 
basolateral Na+-HCO3-, que también se expresa 
en la membrana corneal. Se observa con más fre-
cuencia en asociación con una disfunción tubular 
proximal múltiple en el contexto un síndrome de 
Fanconi [1, 2, 6, 14].
Acidosis Tubular Renal Proximal Tipo II
Primarias Secundarias
– Esporádica (Transitoria)
– Hereditaria:
o Autosómica dominante (aislada).
o Autosómica recesiva (Asociada anomalías ocula-
res y retraso mental)
– Asociada síndrome de Fanconi.
– Enfermedades genéticas (Déficit de vitamina D, 
síndrome nefrótico, tetralogía de Fallot, trasplante 
renal, hiperparatiroidismo, síndro me de Leigh)
– Fármacos y tóxicos (acetazolamida, tetraciclinas, 
valproato, etc.)
Tabla 4. Tipos de Acidosis tubular renal proximal (Fuente: elaborado por Dra. Dª Gabriela del Pilar González 
Zhindón, Facultativo Especialista en Nefrología del Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Salamanca 
37007, España).