Enfermedades de la aorta

Vista previa del material en texto

57 Enfermedades de la aorta
Alan C. Braverman <6
A orta norm al, 1277 
Aneurismas aórticos, 1277 
Disección de la aorta, 1288
Variantes de la disección aórtica, 1302 
Síndromes de arteritis aórtica, 1304 
Tumores primarios de la aorta, 1305
Perspectivas futuras, 1305 
Bibliografía, 1305 
Directrices, 1307
AORTA NORMAL 
A natom ía y fis io lo g ía
La aorta, la arteria más grande del organismo, se divide anatómicamente 
en los componentes torácico y abdominal. La aorta torácica se subdivide en 
los segmentos ascendente, cayado y descendente, y la aorta abdominal 
en los segmentos suprarrenal e infrarrenal. La aorta ascendente tiene 
dos partes distintas. La raíz aórtica comienza en la válvula aórtica y 
se extiende hasta la unión sinotubular. Sostiene las bases de las tres 
valvas de la válvula aórtica, que sobresalen hacia fuera en los senos de 
Valsalva durante la sístole. Los orígenes de las arterias coronarias dere­
cha e izquierda surgen de los senos de Valsalva. La porción superior de 
la aorta ascendente comienza en la unión sinotubular y se eleva para 
unirse al cayado aórtico. La porción proximal de la aorta ascendente se 
encuentra dentro de la cavidad pericárdica, anterior a la bifurcación de la 
arteria pulmonar. El cayado de la aorta da lugar a la arteria innominada, 
la arteria carótida común izquierda y la arteria subclavia izquierda. 
La aorta torácica descendente comienza distal a la arteria subclavia 
izquierda. El punto en el que el cayado aórtico se une a la aorta des­
cendente, que se denomina istmo aórtico, destaca por la localización del 
ligamento arterioso. El istmo aórtico es vulnerable a los traumatismos 
por deceleración, porque en esta localización la aorta ascendente y 
el cayado están relativamente fijados a la caja torácica. La aorta des­
cendente da lugar a las arterias intercostales pares posteriores en cada 
nivel de la columna vertebral. Distalmente, la aorta torácica atraviesa el 
diafragma y se convierte en la aorta abdominal.
La aorta abdominal da lugar a la arteria celíaca y la arteria mesentérica 
superior anteriormente, y después a los orígenes posterolaterales de 
las arterias renales derecha e izquierda. Este segmento de la aorta se 
llama segmento suprarrenal o visceral. La aorta infrarrenal se localiza 
anteriormente a la columna lumbar, donde se originan las ramas pares 
de las arterias lumbares posteriormente. La aorta termina bifurcándose 
en las arterias ilíacas comunes.
Estructura microscópica. La pared aórtica tiene tres capas: 1) la túnica 
íntima, más interna; 2) la túnica media musculoelástica, y 3) la túnica adven­
ticia fibrosa externa. La íntima, recubierta de células endoteliales, se separa 
de la túnica media por la lámina elástica interna. La media se caracteriza 
por capas concéntricas de fibras elásticas que alternan con células mus­
culares lisas (CML) vasculares, y cada capa de elastina y CML constituye una 
«unidad laminar» de la estructura medial. Además de las CML, la media 
aórtica normalmente contiene un pequeño número de fibroblastos, mas- 
tocitos y la matriz extracelular, con fibras de colágeno, proteoglucanos y 
glucosaminoglucanos. La media le da a la aorta su flexibilidad circular (elas­
ticidad), necesaria para resistir la tensión hemodinámica. La parte exterior de 
la media de la aorta se separa de la túnica adventicia por la lámina elástica 
externa. La adventicia está formada por fibras de colágeno, fibroblastos, 
pequeños nervios y vasos sanguíneos. Las fibras de colágeno de la adventicia 
regulan la resistencia a la tracción de la pared aórtica.
Normalmente, la aorta ascendente contiene alrededor de 55-60 lamini­
llas elásticas, cuyo número va disminuyendo gradualmente a lo largo de 
la aorta hasta llegar a aproxim adamente 26 en la b ifurcación aórtica. 
El aporte de oxígeno y de nutrientes a la pared aórtica se realiza por 
difusión simple desde la luz, al menos en los segmentos de la aorta que 
contienen hasta alrededor de 29 laminillas elásticas. Los segmentos de la 
aorta proximal reciben más nutrientes a través de una red independiente 
de microvasos, los vasa vasorum, que se extienden desde la adventicia 
hasta las capas externas de la túnica media elástica. En la aorta torácica, 
el tercio exterior de la túnica media contiene muchos vasa vasorum, pero, 
por lo general, la aorta infrarrenal carece de un suministro microvascular 
independiente.
En condiciones normales, la distensibilidad de la pared aórtica es el resul­
tado de la extensión reversible de las unidades laminares elásticas en la capa 
media. Cuando la magnitud de la tensión mecánica excede la capacidad 
extensible de las fibras elásticas mediales, la resistencia a la tracción de la 
aorta se vuelve dependiente de la malla de fibras de colágeno de la media 
y la adventicia. Aunque en circunstancias normales o en la hipertensión 
sistémica no es funcionalmente significativa, la dependencia del colágeno 
de la adventicia para soportar una mayor tensión hemodinámica es una 
característica importante de los aneurismas de la aorta abdominal (AAA), 
en los que se estima que la tensión de la pared en el segmento dilatado 
puede ser varias veces superior a la de la aorta sana. En los AAA, las fibras 
de colágeno se reorganizan para adaptarse a un mayor grado de resistencia 
a la tensión. La evidencia muestra que un proceso activo que se caracteriza 
por un marcado aumento en la producción de colágeno acompaña a la 
dilatación aneurismática. La experiencia quirúrgica ha demostrado que 
puede eliminarse gran parte de la pared arterial interna (endotelio y túnica 
media), como se hace durante la endoarterectomía, sin que se produzca 
dilatación aneurismática.
F is io lo g ía
La aorta transmite la presión arterial pulsátil a todos los puntos del árbol 
arterial, una función que depende de sus propiedades como conducto 
elástico. Las propiedades biomecánicas de la aorta, como la resistencia 
a la deformación cíclica, pueden atribuirse a la elastina, y el colágeno de 
la media y la adventicia. La relación entre la presión y el diámetro de la 
pared aórtica es no lineal; a presiones más bajas se aprecia un componente 
más distensible y a presiones más altas un componente más rígido, y la 
transición desde el comportamiento distensible al comportamiento rígido 
se produce a presiones superiores a 80 mmHg.
La curva presión-diámetro de la aorta se vuelve menos pronunciada 
cuando aumenta la edad (es decir, la aorta se endurece y aumenta su 
diámetro). Las posibles explicaciones de este cambio son: 1) el aumento 
de la proporción colágeno-elastina debido a la disminución de la elastina 
y al aumento del colágeno; 2) cambios de la pared aórtica con desorgani­
zación progresiva de las fibras elásticas mediales y las laminillas, que se 
hacen más finas y se fragmentan; 3) aumento del espesor de la pared de 
la aorta con depósitos de colágeno y otras macromoléculas de la matriz 
extracelular, y calcificación de las fibras elásticas, y 4) cambios arterioes- 
cleróticos que producen rigidez de la pared.
Evaluación de la aorta
La única ubicación en la que la aorta puede palparse normalmente es la 
región medioabdominal, donde, en algunos individuos (dependiendo de 
su constitución física), puede detectarse por palpación profunda adyacente 
a la columna vertebral. La radiología simple no tiene sensibilidad para 
evaluar la aorta torácica y abdominal, pero puede conseguirse un detalle 
diagnóstico mucho mayor de la aorta con técnicas de imagen, como la 
ecografía (que comprende la ecocardiografía), la tomografía computa­
rizada (TC), la resonancia magnética (RM) y, con menos frecuencia, la 
aortografia.
ANEURISMAS AÓRTICOS
El término aneurisma aórtico se refiere a un segmento patológico de dila­
tación aórtica que es propenso a expandirse y romperse. La extensión 
de la dilatación aórtica requerida para que se considere un aneurisma es 
motivo de debate, pero uno de los criterios es el aumento del diámetro de 
al menos un 50% más de lo esperado para elmismo segmento aórtico en 
individuos no afectados de la misma edad y el mismo sexo. Los aneuris­
mas aórticos suelen describirse en términos de su tamaño, localización,
2016. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos El m a te r ia l e n lín e a está d is p o n ib le e n E x p e rtC o n su lt
1277
B
 morfología y causa. Los criterios del tamaño se refieren al diámetro trans­
versal, medido en los estudios de imagen. Los aneurismas aórticos son 
fusiform es o saculares. Los aneurismas fusiformes, los más frecuentes, 
^ están dilatados simétricamente y afectan a toda la circunferencia de 
^ la aorta. Los aneurismas saculares muestran dilatación localizada que
0 afecta solo a una parte de la circunferencia de la pared de la aorta, donde 
uj aparecen como una evaginación local. Estas lesiones representan aneuris-
mas «verdaderos», porque la pared aórtica está intacta, pero dilatada, y 
q afectan a todas las capas de la estructura de la aorta. Por el contrario, los 
“j seudoaneurismas (aneurismas falsos) representan lesiones en las que 
^ se ha producido una hemorragia a través de la pared de la aorta que ha 
j/j provocado un hematoma periaórtico contenido en continuidad con la luz 
oc aórtica. Los seudoaneurismas pueden estar causados por un traumatismo 
^ o por la rotura contenida de un aneurisma aórtico, por disección o por 
u una úlcera penetrante.
1
o A neurism as de la ao rta abdom inal
g Los AAA se definen por un aumento del tamaño de la aorta abdominal 
^ hasta más de 3 cm de diámetro.1 Se producen en el 3-9% de los hom- 
bres de más de 50 años y son la forma más frecuente de los aneurismas 
q aórticos. La mayoría de los AAA (>80%) se originan en la aorta infrarrenal 
^ (fig. 57-1), pero hasta el 10% pueden afectar a la aorta pararrenal o vis- 
^ ceral, y algunos se extienden hasta el segmento toracoabdominal. Los 
te AAA son aproximadamente cinco veces más frecuentes en los hombres 
^ que en las mujeres, y su incidencia se asocia mucho a la edad, la mayoría 
LU afectan a personas de más de 60 años.2También están muy relacionados 
con el consumo de cigarrillos, las personas que fuman o que fumaron 
tienen un riesgo cinco veces mayor que los no fumadores. Otros factores
de riesgo son el enfisema, la hipertensión y la hiperlipidemia. Hasta el 
20% de los pacientes con AAA describen antecedentes familiares de 
aneurismas de la aorta, lo que indica la participación de un componente 
hereditario.
P a to ge n ia
La formación de AAA se asocia a inflamación crónica de la pared aór­
tica, aumento de la expresión local de proteinasas y degradación de las 
proteínas estructurales del tejido conjuntivo. La dilatación aneurismática 
y la rotura son el resultado de un fallo mecánico de la elastina medial y 
el colágeno de la adventicia. Generalmente, las células inflamatorias se 
infiltran en la pared aórtica. En algunos casos, en los pacientes con «AAA 
inflamatorios», este proceso se extiende hasta los tejidos retroperitoneales 
periaórticos. Las enzimas que degradan la matriz, liberadas por las células 
inflamatorias, producen degeneración medial y desempeñan una función 
en la dilatación y la rotura.
Las células inflamatorias pueden entrar en la media en respuesta a las 
señales elaboradas por las CML mediales como resultado de la tensión 
hemodinámica, la isquemia, procesos autoinmunitarios o la extensión de 
la ateroesclerosis de la íntima. Las citocinas proinflamatorias, como el 
factor de necrosis tumoral a , la interleucina 1(3, la interleucina 6 y el 
interferón 7, pueden desempeñar una función. Aunque se ha propues­
to una respuesta tanto a los antígenos extraños como a la infección 
microbiana en el desarrollo de los AAA, la evidencia demuestra que la 
inflamación crónica en el tejido del aneurisma también tiene caracterís­
ticas de una respuesta autoinmunitaria. La destrucción de la elastina 
medial y una marcada disminución de la concentración de elastina son 
características consistentes de los AAA. Los estudios experimentales han
FIGURA 57-1 AAA antes y después de la REVA. A. TC axial que muestra un AAA infrarrenal de 5,3 cm. B. TC preoperatoria con reconstrucción sagital que muestra el AAA 
de 5,3 cm y la anatomía de la aorta y los vasos ilíacos. C. TC transversal postoperatoria 1 año después de la REVA que muestra una disminución del tamaño del AAA y que no 
hay fugas internas. D. Reconstrucción tridimensional postoperatoria del AAA 1 año después de la REVA en el mismo paciente. (Por cortesía del Dr. Gregorio Sicard, Washington 
1278 University School o f Medicine.)
El
se
vi
er
. 
Fo
to
co
pi
ar
 
sin
 
au
to
riz
ac
ió
n 
es 
un 
de
lit
o.
demostrado que los daños en las laminillas elásticas producen dilatación 
aneurismática, y las proteinasas elastolíticas pueden desempeñar una 
función crítica. La resistencia a la tracción de la pared de la aorta se debe, 
principalmente, al colágeno intersticial y, generalmente, los AAA se aso­
cian al aumento del contenido de colágeno. Las enzimas que inician la 
escisión del colágeno intersticial pueden contribuir a la expansión rápida 
del aneurisma y a la rotura.
Las enzimas que degradan la elastina y el colágeno más destacadas que 
se producen en el tejido de los AAA en los seres humanos son metalo­
proteinasas de la matriz (MPM). Las MPM degradan una amplia gama 
de proteínas de la matriz, y cuatro MPM muestran actividad contra la elas­
tina (MPM-2, M PM -7, MPM-9 y MPM-12). Al menos tres MPM inician 
la degradación del colágeno fibrilar intacto (MPM-1, M PM -8 y MPM- 
13). La actividad de las MPM está estrechamente regulada a nivel de la 
transcripción génica, así como por las proteasas y las especies reactivas 
del oxígeno que median la activación extracelular, y por la interacción 
con inhibidores tisulares de las metaloproteinasas (TTMP) secretados y 
otros eliminadores de la proteinasa. La MPM-9 parece ser especialmente 
importante en los AAA humanos y experimentales; la expresión de la 
M PM -9 está notablem ente elevada en el tejido del aneurisma, y los 
ratones que carecen de la expresión de la MPM-9 no tienen AAA. Además, 
el tratamiento de los animales de experimentación con tetraciclinas y otros 
inhibidores de las MPM ha suprimido consistentemente el desarrollo de 
los aneurismas. Otras intervenciones experimentales que se ha observado 
que suprimen los AAA, como el tratamiento con estatinas y fármacos 
antiinflamatorios, han disminuido la MPM-9 en el tejido aórtico. Estas ob­
servaciones han dado lugar al uso potencial de la doxiciclina y otros 
inhibidores de las MPM para suprimir la progresión de los aneurismas 
en pacientes con AAA pequeños.3
La evolución natural de los AAA supone un equilibrio entre los pro­
cesos de degradación y de reparación. Puesto que las CML vasculares 
normalmente producen elastina y colágeno durante el desarrollo de la 
aorta, y las CML predominan dentro de la capa media elástica, pueden 
mediar en la reparación del tejido conjuntivo dentro de los AAA. La 
depleción de las CML mediales caracteriza a los AAA. Los mecanismos 
subyacentes a la pérdida de las CML en los AAA son la apoptosis, que 
puede iniciarse por la isquemia medial, las moléculas de señalización o 
las respuestas inmunitarias celulares. La isquemia de las CML mediales se 
ha considerado otro factor que interviene en la degeneración de los AAA, 
porque, en ausencia de vasa vasorum, el aporte de nutrientes a la capa 
media depende de la difusión desde la luz aórtica, que puede estar com­
prometida por el engrosamiento de la íntima y la placa ateroesclerótica.
Caracte rísticas clín icas
Los AAA se desarrollan de forma insidiosa durante un período de varios 
años y no suelen causar síntomas en ausencia de tromboembolia distal, 
una expansión rápida o la rotura. Aunque el riesgo de que se rompa 
un AAA es muy alto, casi todos los AAA son pequeños. La mayoría de 
los AAA se descubren en los estudios de detección sistemática o como 
un hallazgo casual en los estudiosde imagen realizados por otras causas.
La exploración física no tiene sensibilidad para detectar los AAA, pero la 
palpación abdominal puede revelar una masa epigástrica o periumbilical 
pulsátil, especialmente en los pacientes delgados con aneurismas grandes. 
Solo el 30-40% de los AAA se aprecian en la exploración física, aunque 
los aneurismas de más de 5 cm se detectan en aproximadamente el 75% 
de los pacientes, dependiendo de su constitución física.2 Los trombos 
parietales asociados a los AAA pueden causar tromboembolia, que puede 
ser el síntoma inicial en el 2-5% de los pacientes. Es importante evaluar 
la presencia de AAA en pacientes con otras enfermedades vasculares 
(hasta el 85% de los pacientes con un aneurisma de la arteria femoral y 
alrededor del 60% de los pacientes con un aneurisma de la arteria poplítea 
tienen un AAA).2
T écn icas de im ag e n d ia g n ó st ic a s 
Ecograf ía / tom ogra fía com putarizada/resonanc ia 
m agné tica/aortog ra fía
Con la ecografía abdominal pueden detectarse los AAA con una alta pre­
cisión y una sensibilidad y una especificidad de casi el 100%, y se prefiere 
a la TC para la detección sistemática de los AAA, porque es barata y no 
invasiva, y evita la exposición a la radiación y a los medios de contraste.2 
La ecografía también permite medir en serie el tamaño del AAA durante el 
seguimiento de los pacientes con AAA pequeños. Puesto que las medidas 
© del diámetro del AAA que se obtienen en la ecografía son menos precisas
que las que se obtienen en la TC o la RM, muchos recomiendan utilizar 
la ecografía para el seguimiento de los AAA pequeños, y la TC o la RM, 
para los AAA más grandes.
La TC abdominal es extremadamente precisa tanto para detectar los 
AAA como para medir su diámetro (v. fig. 57-1). Cuando se combina 
con las radiografías de contraste, las técnicas de corte fino y las recons­
trucciones tridimensionales con medidas obtenidas perpendicularmente 
a la línea central de la aorta, la angiografía porTC (ATC) es más pre­
cisa que la ecografía. La ATC es especialmente útil para demostrar la 
extensión de la enfermedad aneurismática; la relación del AAA con las 
arterias renales, viscerales e ilíacas; y los patrones del trombo parietal, 
la calcificación o la ateroesclerosis oclusiva coexistente, que pudieran 
influir en la reparación del AAA. Las reconstrucciones tridimensionales, 
como las técnicas de múltiples planos y de representación del volumen, 
mejoran la visualización del AAA antes de la reparación endovascular del 
aneurisma (REVA) (v. fig. 57-1). LaTC también se prefiere para evaluar 
las variantes de los AAA, como los AAA inflamatorios y los aneurismas 
micóticos. La angiografía por resonancia magnética (ARM) también tiene 
una alta precisión para detectar los AAA, medir su diámetro y planificar 
el tratamiento. La ARM evita la exposición a la radiación y los medios 
de contraste yodados. Sin embargo, la TC es la técnica de imagen que se 
prefiere para evaluar los AAA en la mayoría de las instituciones.
La ATC ha superado a la aortografía en la evaluación y el tratamiento 
de los AAA. En los pacientes que se someten a una REVA, la aortografía 
es un primer paso en la intervención quirúrgica. También se utiliza en las 
intervenciones posteriores después de la reparación del AAA con injerto- 
endoprótesis vascular (stent), como la embolización de las ramas de las 
arterias lumbares o ilíacas. Las características de los AAA comprenden 
un segmento aórtico abdominal dilatado marcado por la calcificación.
La luz aórtica puede aparecer dilatada o no, debido a la presencia de un 
trombo parietal.
D etecc ión s istem ática
La detección sistemática de los AAA mediante la ecografía, junto con la 
reparación de los AAA con un tamaño que supera un umbral especificado, 
ha reducido la mortalidad por esta causa.1,2 La incidencia global de los 
AAA descubiertos mediante detección sistemática varía de 1 por 1.000 
en los adultos menores de 60 años a 7 por 1.000 en los que tienen entre 
60 y 70 años, pero puede alcanzar el 10% en los que tienen factores de 
riesgo, como edad avanzada, sexo masculino, tabaquismo, antecedentes 
familiares, antecedentes de otros aneurismas, hipertensión, enfermedades 
ateroescleróticas o hipercolesterolemia. El 66% de los AAA que se iden­
tificaron mediante detección sistemática en veteranos estadounidenses 
asintomáticos de 50 a 79 años de edad tenían un tamaño inferior a 4 cm.2 
La detección sistemática de los aneurismas se asocia a una disminución de 
la rotura del 50% y a una disminución de la mortalidad relacionada con 
los aneurismas del 50%.1,2 Aunque la detección sistemática de los AAA 
es rentable en los hombres de 65 a 74 años de edad, su relación coste- 
eficacia en las mujeres sigue siendo controvertida,1 y no se ha demostrado 
que la detección sistemática habitual en las mujeres tenga beneficios para 
la supervivencia.2 Aunque las mujeres tienen una menor prevalencia de 
AAA que los hombres, en ellas se producen unos 10 años más tarde, y 
la tasa de rotura y la mortalidad causada por la rotura son más altas. En 
2005, el Preventive Services Task Force de EE. UU. recomendó la detección 
sistemática de los AAA mediante ecografía una sola vez en los hombres 
de 65 a 75 años de edad con antecedentes de tabaquismo.1,2 La Society 
for Vascular Surgery recomienda la detección sistemática de los AAA una 
vez para todos los hombres mayores de 65 años o partir de los 55 años en 
los hombres y las mujeres con antecedentes familiares de AAA.2
G enética/genética m o lecu la r
Varios trastornos genéticos se han asociado a los aneurismas de la aorta 
torácica (AAT), como el síndrome de Marfan (SMF), el síndrome de Loeys- 
Dietz (SLD) y el síndrome de Ehlers-Danlos vascular (SEDV), pero esta 
asociación es menos frecuente en los aneurismas de la aorta abdominal. 
(Véase la sección «Aneurismas de la aorta torácica».) Hasta el 20% de 
los pacientes con un AAA infrarrenal tienen antecedentes familiares de 
AAA, lo que indica un componente hereditario. Varias variantes genéti­
cas parecen estar relacionadas con los AAA a través del análisis de los 
polimorfismos de nucleótido único (PSN) en poblaciones grandes. Una 
variante frecuente de la secuencia en el cromosoma 9p21 (rsl0757278-G) 
se asocia a un aumento del riesgo de los AAA del 31%, así como a un 
aumento del riesgo de los aneurismas intracraneales.4 El uso más amplio 1279
E
n
fe
rm
e
d
a
d
e
s 
de 
la 
a
o
rta
E
n
f
e
r
m
e
d
a
d
e
s
 
c
a
r
d
io
v
a
s
c
u
l
a
r
e
s
 
a
t
e
r
o
e
s
c
l
e
r
ó
t
ic
a
s
de la detección sistemática de todo el genoma puede identificar otros 
factores genéticos asociados a los AAA.
E vo lu c ió n natu ra l
La evolución natural de los AAA es la expansión gradual durante un 
período de años y la posible rotura. La tasa media de expansión de los 
AAA de entre 3 y 5,5 cm varía de 0,2 a 0,3 cm/año.1 No todos los AAA 
siguen una tasa de expansión lineal o constante. Algunos pacientes pue­
den tener AAA estables que crecen lentamente durante años, mientras 
que otros pueden tener un AAA con un tamaño estable durante muchos 
años, que después aumenta de tamaño repentinamente en un corto 
período de tiempo. Aunque el tamaño del aneurisma es muy importante 
para predecir la rotura, por sí solo no puede predecir el riesgo de rotura. El 
grosor de la pared, el espesor del trombo intraluminal y la tensión máxima 
de la pared pueden contribuir.2 Los aneurismas más grandes tienen más 
riesgo de romperse, y se estima que el riesgo de rotura al cabo de 1 año 
es del 10-20% para los AAA de 6-7 cm de diámetro; del 20-40% para los 
AAA de 7-8 cm; y del 30-50% para los AAA de más de 8 cm. El riesgo 
de rotura a los 5 años es de alrededor del 5% para los AAA de 3-4 cm de 
diámetro, del 10-20% para los AAA de 4-5,5 cm, del 30-40% para los AAA 
de 5 ,5-6 cm, y superior al 80% para los AAA de más de 7 cm.2
R otu ra d e u n a n e u r ism a d e la aorta a b d o m in a l
Los síntomasque pueden atribuirse directamente a los AAA suelen 
estar relacionados con la rotura abierta del aneurisma o con una rápi­
da expansión y la rotura inminente. La rotura de un AAA dentro de la 
cavidad peritoneal produce hemorragia aguda, dolor abdominal intenso 
e hipotensión como consecuencia de la pérdida de sangre. La rotura 
en el retroperitoneo puede causar un hematoma periaórtico contenido 
temporalmente, con dolor abdominal o de espalda intenso, que puede 
irradiarse hacia el costado o la ingle. Suele haber una masa abdominal
o en el costado sensible y pulsátil, así como hipotensión y/o síncope. 
Aproximadamente, el 30-50% de los pacientes con rotura de un AAA 
mueren antes de llegar al hospital, y el 30-40% mueren después de la hos­
pitalización, pero antes del tratamiento.2 La mortalidad de la reparación 
quirúrgica abierta (RQA) después de la rotura de un AAA es del 40-50%, 
pero puede ser inferior en la REVA.1,2 Los pacientes hemodinámicamente 
estables con AAA sintomáticos que aparentemente no se han roto deben 
someterse a una TC para determinar si se ha producido la rotura. Puesto 
que la reparación de urgencia supone una mortalidad de cuatro a cinco 
veces superior, en ausencia de rotura puede ser prudente, en ciertos 
casos, retrasar la reparación quirúrgica de 4 a 24 h hasta que se den las 
condiciones óptimas, manteniendo al paciente estrechamente vigilado.2
T ratam ien to 
Vigilancia/tra tam ien to m éd ico
Los pacientes con AAA pequeños pueden mantenerse en observación 
de forma segura con vigilancia con técnicas de imagen y poco riesgo de 
rotura. En general, la reparación de los AAA se reserva para los aneurismas 
asintomáticos de al menos 5-5,5 cm de diámetro.1,2 Los aneurismas sin­
tomáticos y los que tienen un crecimiento rápido (>1 cm/año) requieren 
consulta quirúrgica vascular.1 En los pacientes con AAA de más de 4,5 cm, 
se prefiere la TC a la ecografía para medir el tamaño con más precisión. 
La vigilancia de los aneurismas hasta que el diámetro es superior a 5,5 cm 
se asocia a una tasa de rotura baja («1% al año).2 Las directrices de la 
Society ofVascular Surgery indican la siguiente estrategia de vigilancia de 
los AAA de diferentes tamaños: de 2,6 a 2,9 cm, técnica de imagen a los 5 
años; de 3 a 3,4 cm, técnica de imagen cada 3 años; de 3,5 a 4,4 cm, técnica 
de imagen a los 12 meses; y de 4,5 a 5,4 cm, técnica de imagen cada 6 
meses.2 Existen dudas con respecto al tratamiento definitivo de los AAA 
de entre 4,5 y 5,4 cm, y las recomendaciones deben individualizarse. Los 
pacientes jóvenes y sanos, especialmente las mujeres, con AAA de entre 
5 y 5,4 cm, pueden beneficiarse de la reparación temprana.2
Se han recomendado varias medidas para los pacientes con AAA para 
ayudar a minimizar el riesgo de expansión del aneurisma y mejorar la 
salud en general. Dejar de fumar es importante, porque una fuerte evi­
dencia ha relacionado el consumo continuado de tabaco con las tasas 
más rápidas de expansión de los AAA y su rotura. Puede recomendarse 
el uso de estatinas para casi todos los pacientes con AAA basándose en 
la presencia de enfermedad ateroesclerótica coexistente y, aunque no 
existen datos de estudios aleatorizados, estos fármacos pueden inhibir el 
crecimiento de los AAA.3 A pesar de que no hay datos disponibles sobre 
1280 el beneficio de la enzima conversora de la angiotensina (ECA) sobre la
expansión de los AAA, sí que se ha demostrado un beneficio en pacientes 
con enfermedad vascular y debe tenerse en cuenta.1,2 Actualmente, los 
inhibidores de la ECA se están analizando como parte de dos estudios 
aleatorizados controlados que comprenden AAA pequeños. Hay que ani­
mar a los pacientes con AAA pequeños a hacer ejercicio con regularidad, 
porque la actividad física moderada no afecta negativamente al riesgo de 
rotura e incluso puede limitar la tasa de crecimiento de los AAA.
T R A T A M IE N T O E X P E R IM E N T A L . El uso potencial de tratamientos 
farmacológicos para suprimir la tasa de crecimiento de los AAA pequeños 
y para reducir la necesidad de la reparación quirúrgica tiene mucho inte­
rés.2,3 Uno de los primeros enfoques sugeridos fue el uso de (5-bloqueantes 
como estrategia para disminuir la tensión hemodinámica. Aunque tuvo 
éxito en modelos animales de AAA, en dos grandes estudios clínicos se 
demostró que el tratamiento con propranolol no aportaba beneficios a 
los pacientes con AAA pequeños.2 Otro enfoque consiste en suprimir 
proteinasas específicas que participan en la degradación de la matriz 
extracelular. La doxiciclina ha servido para prevenir o suprimir los AAA 
en modelos animales, asociada a la inhibición de las MPM, en particular 
a la inhibición de la MPM-9.3 Los pacientes con AAA pequeños toleran 
muy bien la doxiciclina, y parece que también disminuye la actividad de 
las MPM en el tejido aórtico aneurismático y en la circulación. Es necesario 
investigar más para determinar si el tratamiento con doxiciclina puede 
reducir la tasa de expansión de los AAA. Un tercer enfoque experimental 
es el uso de inhibidores de la ECA o antagonistas del receptor de angio­
tensina (ARA), como el losartán, para modificar el metabolismo del tejido 
conjuntivo en la pared aórtica. Se ha observado un riesgo mayor de rotura 
de los AAA en los individuos que dejaron de tomar inhibidores de la ECA 
en los meses previos a la rotura.2
C irug ía
La decisión de realizar la reparación programada de un AAA asintomático 
depende de la esperanza de vida y del riesgo estimado de rotura, que 
deben sopesarse frente a los riesgos estimados asociados a la reparación 
del AAA. Los factores que influyen de manera significativa en la morbi­
lidad y la mortalidad quirúrgicas son la enfermedad arterial coronaria (la 
principal causa de mortalidad temprana y tardía después de la reparación 
de un AAA), la enfermedad renal crónica, la enfermedad pulmonar obs­
tructiva crónica (EPOC) y la diabetes mellitus.2 Por lo tanto, está jus­
tificado realizar una evaluación de estos trastornos antes de la reparación 
programada de un AAA y mejorar al máximo el estado preoperatorio.
Debido a que muchos pacientes con AAA tienen enfermedad arterial 
coronaria subyacente y a que el infarto de miocardio (IM) postoperatorio 
plantea un riesgo importante de mortalidad o de episodios cardiovas­
culares posteriores, hay que prestar especial atención a la enfermedad 
coronaria antes de la reparación programada de los AAA. Las directrices 
actuales indican que, en ausencia de un trastorno cardíaco activo, solo 
está indicado hacer más pruebas no invasivas si cambiarán el tratamiento. 
Algunos pacientes se benefician de la evaluación preoperatoria de la 
isquemia coronaria y del tratamiento (v. capítu lo 80). El tratamiento 
médico perioperatorio para reducir el riesgo cardíaco en pacientes que se 
someten a la reparación de un AAA puede comprender la administración 
adecuada de p-bloqueantes, estatinas y/o áddo acetilsalicílico, de acuerdo 
con los factores de riesgo de cada paciente y los hallazgos médicos.2
El tratamiento quirúrgico de los AAA puede realizarse utilizando uno 
de estos dos abordajes generales: RQA o REVA. La selección de la técnica 
depende de la anatomía individual y de factores secundarios, como la edad 
del paciente y los riesgos estimados asociados a la anestesia y la cirugía, 
y la mayoría de los pacientes se someten a la REVA.1,2
T É C N IC A S Y R E S U L T A D O S . Para la RQA de los AAA infrarrenales, 
la aorta abdominal puede abordarse a través de una exposición trans- 
peritoneal o retroperitoneal izquierda. Un injerto protésico tubular o 
bifurcado se une directamente a la aorta proximal con una sutura, y 
después se hace una anastomosis con una sutura a la aorta distal (injerto 
de tubo) o a las arterias ilíacas comunes (injerto de bifurcación). Cuando 
se restaura el flujo de la extremidad inferior a través del injerto aórtico, se 
cose el saco del aneurisma conjuntamente para evitar el contacto entre el 
injerto protésicoy el aparato gastrointestinal. La mortalidad quirúrgica 
de la RQA varía entre el 1 y el 4% en los informes de los centros de ins­
titución única de excelencia, mientras que la mortalidad en las bases de 
datos estatales o nacionales varía del 4 al 8%.2 Las tasas de complicaciones 
quirúrgicas son del 10 al 30%, y la morbilidad se relaciona con com ­
plicaciones cardíacas, pulmonares y renales, y con la isquemia del colon. 
Debido a que los resultados de la RQA se relacionan con el número de
El
se
vi
er
. F
ot
oc
op
ia
r 
sin 
au
to
riz
ac
ió
n 
es 
un 
de
lit
o.
intervenciones realizadas en el hospital y realizadas por el cirujano, existe 
una tendencia a recomendar que la RQA para los AAA se realice en cen­
tros con una mortalidad quirúrgica demostrable inferior al 5%.
Después de la RQA de los AAA, se producen complicaciones tardías en 
hasta el 15-30% de los pacientes en el seguimiento a largo plazo. Estas 
complicaciones comprenden problemas relacionados con la incisión 
abdominal, los aneurismas paraanastomóticos (como aneurismas falsos 
secundarios a la alteración de la línea de sutura y aneurismas verdade­
ros secundarios a la degeneración aórtica proximal), infección del injerto, 
erosiones o fístulas injerto-entéricas y oclusiones de rama del injerto 
con isquemia de las extremidades inferiores. La formación de aneuris­
mas tardíos en el sitio de la anastomosis después de la RQA es poco 
frecuente, y se ha observado en el 1, el 5 y el 20% de los pacientes, a los 
5 ,1 0 y 20 años después de la cirugía, respectivamente.2 Generalmente, 
se recomienda el seguimiento clínico anual conTC a intervalos de 5 años 
después de la reparación abierta de un AAA.
R E P A R A C IÓ N E N D O V A S C U L A R D E U N A N E U R IS M A A Ó R T IC O 
A B D O M IN A L . En los pacientes con una anatomía adecuada, la REVA 
ofrece una alternativa menos invasiva a la RQA. La REVA requiere sitios 
de unión proximal y distal no aneurismáticos adecuados, y la unión 
proximal del injerto puede conseguirse a través de la fijación infrarrenal
o suprarrenal.2 La Food and Drug Administration ha aprobado varios 
endoinjertos, cada uno con su propio diseño y método de fijación a la 
pared únicos.1,2 En los estudios aleatorizados prospectivos en los que se ha 
comparado la REVA con la RQA para los AAA infrarrenales asintomáticos, 
se ha demostrado una mortalidad menor a los 30 días con la REVA que 
con la RQA1,2 (fig. 57-2), y en un metaanálisis de estos estudios también 
se observó que la supervivencia perioperatoria e intermedia era mejor en 
el grupo de la REVA.5 Sin embargo, en el grupo de la REVA se produjo 
un número significativamente mayor de intervenciones repetidas.3 En 
las bases de datos grandes se ha observado una mortalidad baja con la 
REVA y, cuando se analizó una cohorte de alto riesgo del Veterans Affairs 
National Quality Improvement Program, se observó que el riesgo de 
mortalidad era más bajo con la REVA programada que con la RQA.2 Sin 
embargo, en el seguimiento a largo plazo (=5 años), la mortalidad rela­
cionada con los AAA o por cualquier causa no difirió significativamente 
entre la REVA y la RQA.6
La REVA también puede beneficiar mucho a los pacientes con rotura 
del AAA. En la evaluación de 27.750 pacientes dados de alta del hos­
pital después de la rotura de un AAA, la REVA se asoció a una menor 
mortalidad hospitalaria global que la RQA (del 32 al 41%; P < 0,0001)7 
Se obtuvieron datos de 13 centros de 1.037 pacientes tratados mediante 
REVA y de 763 tratados con RQA. La mortalidad global a los 30 días en 
todos los pacientes a los que se les realizó la REVA fue del 21%. En los 
centros en los que se realizó la REVA en todos los casos de rotura de 
un AAA infrarrenal, la mortalidad a los 30 días fue del 24%. Cuando la 
REVA se comparó con la RQA desde 1998 hasta 2009, se observó que 
la REVA se asociaba a una mortalidad a los 30 días menor que la RQA, 
el 16 frente al 37%.8
Con la selección apropiada del paciente y la colocación precisa del 
injerto, pueden conseguirse tasas bajas de mortalidad perioperatoria
& 5 - ,
FIGURA 57-2 Comparación de la REVA y la RQA en cuatro grandes estudios alea­
torizados de la reparación de los AAA. ACE, estudio Anevrysme de l'aorte abdominale, 
Chirurgie versus Endoprothese; DREAM, estudio Dutch Randomized Endovascular 
Aneurysm Management; EVAR-1, the Endovascular Aneurysm Repair Trial 1; OVER, the 
© Open Versus Endovascular Aneurysm Repair trial.
(1-2% ) y de complicaciones (10-15%) cuando se realiza la REVA pro­
gramada de los AAA2 Estos resultados han dado lugar a un aumento de la 
aplicación de la REVA en los pacientes con AAA y la anatomía apropiada. 
Actualmente, en los pacientes «médicamente aptos» con la anatomía 
adecuada, se consideran las opciones de la REVA y la RQA, con sus 
ventajas e inconvenientes. La mayoría de los pacientes eligen la REVA por 
sus ventajas perioperatorias tempranas y la naturaleza «menos invasiva» 
de la intervención. A mitad del período de seguimiento, después de 2 y 4 
años en los estudios Dutch Randomized Endovascular Aneurysm Repair 
(DREAM) y EVAR-1, la REVA se asoció a un mayor número de com­
plicaciones tardías y reintervenciones secundarias, y la disminución inicial 
de la mortalidad observada con la REVA había desaparecido después de
1 a 2 años.2,5-9 Después de un seguimiento medio de 5 años, en el estudio 
Open Versus Endovascular Repair (OVER), las tasas de supervivencia tras 
la REVA y la RQA fueron similares, y se observó una supervivencia mayor 
tras la REVA en los pacientes menores de 70 años, pero no en los de más 
edad.6
Se ha observado que se producen «fugas internas» (flujo de sangre 
persistente en el saco del aneurisma fuera del endoinjerto) en casi el 25% 
de los pacientes durante el seguimiento, y es una causa importante de 
rotura aórtica después de la REVA.2 Hay diferentes tipos de fugas internas 
(tabla 57-1). Las fugas internas de tipo I, que son el resultado de la pérdida 
del sellado completo en el extremo proximal (tipo IA) o distal (tipo IB) de 
la endoprótesis o el injerto, hacen que aumente la presión en el saco del 
aneurisma y se asocian a un riesgo mayor de rotura.1 Aunque algunas 
pueden sellarse de forma espontánea, lo mejor es corregir este problema 
durante la intervención de la REVA. Las fugas internas proximales pueden 
tratarse con extensiones, colocando una endoprótesis o por obliteración 
endovascular del espacio, mientras que las fugas internas distales se tratan 
con técnicas de extensión. Las fugas internas de tipo II, las más frecuentes, 
son el resultado del llenado retrógrado del saco del aneurisma por las 
arterias lumbar o mesentérica inferior. Para estas fugas internas suele 
recomendarse un enfoque conservador inicial; si se descubre dilatación 
del saco, se aconseja el tratamiento. Las fugas internas de tipo III están 
causadas por la separación de los componentes o la desconexión del 
endoinjerto, y necesitan tratamiento. Las fugas internas de tipo IV se 
relacionan con la sangre que se filtra a través del material poroso del 
injerto y son autolimitadas. La persistencia de las fugas internas de tipo I 
y de tipo II puede requerir la conversión a la reparación abierta, pero los 
abordajes endovasculares pueden tener éxito.1 Generalmente, la tensión 
interna, un AAA dilatado después de la REVA sin una fuga interna y con
T A B L A 5 7 - 1 C la s if ic a c ió n d e la s f u g a s in t e r n a s y la t e n s ió n 
in t e r n a
TIPO DE FUGA 
INTERNA ORIGEN DEL FLUJO PERIINJERTO
I Sitio de unión
A Extremo proximal de la endoprótesis o el injerto
B Extremo distal de la endoprótesis o el injerto
C Odusor ilíaco
II Fugas de las ramas sin fugas en el sitio de unión
A Simple: una rama permeable
B Compleja: dos o más ramas permeables
III Defecto de la endoprótesis o el injerto
A Fuga de la unión o desconexión modular
B Agujeros de fabricación
IV Porosidad de fabricación de la endoprótesis o el 
injerto <30 días despuésde la colocación
Fugas internas (momento Primaria, presente desde el momento de la REVA
en que se detectan) Secundaria, aparece después de una ATC previa 
negativa
Tensión interna Dilatación del AAA con aumento de la presión 
dentro del saco después de la REVA, pero sin 
que se visualice una fuga interna en la ATC
Tomado de Moll FL, Powell JT, Fraedrich G, et al: Management o f abdominal aortic 
aneurysms: Clinical practice guidelines o f the European Society for Vascular Surgery.
EurJ Vase Endovasc Surg 41:S1, 2011. 1281
E
n
fe
rm
e
d
a
d
e
s 
de 
la 
a
o
rta
E
n
f
e
r
m
e
d
a
d
e
s
 
c
a
r
d
io
v
a
s
c
u
l
a
r
e
s
 
a
t
e
r
o
e
s
c
l
e
r
ó
t
ic
a
s
un diámetro que aumenta hasta más de 10 mm, requiere reparación.Tam­
bién pueden producirse complicaciones tardías de la REVA (migración del 
endoinjerto, trombosis de la extremidad), complicaciones relacionadas con 
el implante y la infección del injerto. El seguimiento radiológico a largo 
plazo es esencial para controlar la durabilidad de los resultados clínicos.
Generalmente, se realiza la ATC con contraste 1 mes y 6 meses des­
pués de implantar el dispositivo, y después una vez al año.1 Un régimen 
de seguimiento reducido puede ser apropiado en los casos en los que se 
consigue el éxito temprano con los dispositivos más nuevos. Además, el 
uso de la ecografía dúplex color para detectar fugas internas y la dilatación 
de los AAA puede ser adecuado cuando los hallazgos de los estudios de 
imagen son estables. Cuando no pueden utilizarse medios de contraste 
(p. ej., insuficiencia renal, alergia), la ecografía dúplex puede combinarse 
con laTC sin contraste para una evaluación completa.
El uso generalizado de la REVA ha demostrado una disminución 
de la morbilidad y la mortalidad tempranas en pacientes con AAA, 
especialmente en los ancianos. Sin embargo, esta ventaja no persiste 
en el seguimiento a largo plazo.6 Se ha recomendado que la REVA se 
realice en los centros con una mortalidad hospitalaria muy baja (<3% ) 
y una tasa de conversión primaria a la RQA de menos del 2% para la 
reparación programada.2 El desarrollo de endoinjertos fenestrados y 
ramificados está extendiendo la tecnología de la REVA a subconjuntos 
de pacientes con aneurismas que representan desafíos cada vez m a­
yores.
A neurism as de la ao rta torácica
Se estima que la incidencia de los AAT es de al menos 5 a 10 por 100.000 
personas al año.111 La causa, la evolución natural y el tratamiento varían 
dependiendo de su localización. Los aneurismas de la raíz aórtica o de 
la aorta ascendente son los más frecuentes (=60%), seguidos por los 
aneurismas de la aorta descendente (=35%) y del cayado aórtico (<10%).10 
El término aneurisma aórtico toracoabdominal se refiere a los aneurismas 
torácicos descendentes que se extienden distalmente hasta afectar a la 
aorta abdominal.
E t io lo g ía y p a to g e n ia
Las causas de los AAT comprenden los trastornos provocados genéti­
camente, degenerativos o ateroescleróticos, mecánicos, inflamatorios e 
infecciosos (tabla e57-l). Muchos de los trastornos genéticos afectan
preferentemente a la raíz aórtica y a la aorta ascendente. El tabaquismo, la 
hipertensión, la edad, la EPOC, la enfermedad coronaria y los antecedentes 
familiares son factores de riesgo para los AAT.11 La degeneración medial 
quística (DMQ) describe la degeneración y la fragmentación de las fibras 
elásticas, la pérdida de las CML, el aumento de los depósitos de colágeno 
y la sustitución por «quistes» intersticiales de matriz extracelular de tinción 
basófila y aspecto mucoso (fig. e57-l). La DMQ de la aorta está presente 
en pacientes con el SMF y muchos otros trastornos relacionados con los 
AAT provocados genéticamente. Además, el envejecimiento se asocia a un 
cierto grado de DMQ/ un proceso que puede acelerarse por la hipertensión. 
Estos cambios producen un debilitamiento progresivo de la pared aórtica 
y, finalmente, dilatación y formación de aneurismas.
Trastornos re la c io n a d o s con a n e u r ism a s d e la aorta 
torácica p ro v o c a d o s ge n é t ica m e n te
Muchos trastornos de la aorta torácica tienen un desencadenante genético 
subyacente, algunos de ellos se asocian a características sindrómicas gene­
ralizadas y otros solo a enfermedad de la aorta torácica (tabla 57-2). Estos 
trastornos se asocian a anomalías de la capa media de la aorta, las CML 
vasculares o las proteínas contráctiles, y muchos causan hiperactivación 
de las rutas de señalización y de los mediadores descendentes.12 Estos 
trastornos comprenden el SMF, el SLD, el SEDV, el síndrome de disección 
y el aneurisma de la aorta torácica familiar (D/AATF), la enfermedad de 
la válvula aórtica bicúspide (VAB), el síndrome de Turner y la aortopatía 
asociada a muchas cardiopatías congénitas.
El SMF, un trastorno autosómico dominante del tejido conjuntivo, es 
el resultado de las anomalías de la fibrilina 1 causadas por mutaciones 
en el gen FBN1.13 Además de dirigir la elastogenia y proporcionar soporte 
estructural a los tejidos, la fibrilina 1 interactúa con las proteínas que se 
unen al factor transformador del crecimiento (3 (TGF-p) latente y con­
trola la activación y la señalización del TGF-p. En el SMF, la fibrilina
1 anormal da lugar a un exceso de TGF-p libre, que estimula tanto las 
rutas canónicas (SMAD) como no canónicas. Los datos de un modelo 
del SMF en ratones indican que la cascada del receptor de cinasa extra- 
celular 1/2 (ERK1/2) dependiente del TGF-p, no canónica, contribuye 
críticamente a la enfermedad aórtica.12 La dilatación aórtica en el SMF 
es más pronunciada en los senos de Valsalva (fig. 57-3; vídeos 57-1 y 
57-2). La angiotensina es importante en la señalización y en el bloqueo 
del TGF-p, ya sea mediante los anticuerpos neutralizantes o por el ARA
T A B L A 5 7 - 2 T ra s t o r n o s d e s e n c a d e n a d o s g e n é t ic a m e n t e a s o c ia d o s a la d is e c c ió n a ó rt ic a
1282
Síndrome de Marfan (SMF)
Síndrome de Loeys-Dietz (SLD)
Síndromes de aneurisma aórtico 
torácico familiar (AATF)
Síndrome de Ehlers-Danlos 
vascular (SEDV)
Válvula aórtica bicúspide (VAB)
Síndrome de Turner
Síndrome de 
aneurismas-osteoartritis
Trastorno autosómico dominante del tejido conjuntivo causado por una mutación en FBN1; incidencia de 1 por cada «5.000 
individuos; manifestaciones multisistémicas, que comprenden ectopia del cristalino; prolapso de la válvula mitral, aneurismas 
de la raíz aórtica, disección aórtica; características esqueléticas (deformidades torácicas, escoliosis, aracnodactilia, hiperlaxitud, 
estatura alta, dedos de las manos y de los pies alargados); ectasia dural; neumotórax espontáneo
Trastorno autosómico dominante causado por mutaciones en TGFBR1 y TGFBR2, asociado a aneurismas y disecciones de la 
aorta y las ramas vasculares, a menudo con diámetros relativamente pequeños y edad joven; las manifestaciones comprenden 
características craneofaciales (hipertelorismo, craneosinostosis, paladar hendido, úvula bífida o ancha), esclerótica azulada, 
tortuosidad arterial, piel aterciopelada e hiperdara, venas fácilmente visibles, pie zambo, anomalías esqueléticas; los 
fenotipos pueden variar, y comprenden los que tienen características craneofaciales más pronunciadas y los que tienen 
más características cutáneas; la ectopia del cristalino no se ha descrito en el SLD; las mutaciones en TGFB2 dan lugar a un 
síndrome en el que se superponen las características clínicas del SLD y el SMF
Trastornos autosómicos dominantes con expresión y penetración variables que producen AAT y disecciones a edades variables 
en las familias; se producen mutaciones en ACTA2 en el 10-15% de los casos de AATF, y se asocian al trastorno de VAB, 
aneurismas cerebrales, livedo reticular, flóculos en el iris, CAP, moyamoya y enfermedad arterial coronaria prematura; las 
mutaciones genéticas que causan DAAT familiar comprenden ACTA2, TGFBR1, TGFBR2, FBN1, MYH11, MYLK, TGFB2, 
5MAD3
Trastornoautosómico dominante de la síntesis de colágeno causado por una mutación genética en COL3A1 que conduce a la 
rotura y la disección de la aorta (generalmente, la aorta descendente y abdominal) y las ramas vasculares; las manifestaciones 
comprenden dedos flexibles, piel hiperclara con venas visibles, venas varicosas, aspecto facial típico y rotura espontánea del 
útero o del intestino
Trastorno congénito que afecta =1 % de la población, es familiar en -9 % de los casos; suele asociarse a dilatación de la aorta 
ascendente y conlleva un aumento del riesgo de disección aórtica; las mutaciones genéticas comprenden NOTCH1 y los loci 
en 15q, 18q, 13q y 5q; puede asociarse al AATF
Trastorno genético que afecta a 1 de cada 2.000 niñas nacidas vivas y está causado por la pérdida total o parcial del segundo 
cromosoma sexual (XO, Xp); las mujeres con síndrome de Turner suelen tener VAB y coartación aórtica; se asocia a dilatación 
de la aorta ascendente para el tamaño corporal y a un aumento del riesgo de disección aórtica, especialmente cuando se 
asocia a VAB, hipertensión y coartación
Trastorno genético autosómico dominante que es el resultado de mutaciones en el gen SMAD3 y se asocia a osteoartritis 
prematura, osteocondritis disecante, características esqueléticas, aneurismas aórticos, aneurismas de las ramas vasculares y 
tortuosidad arterial; se superpone al fenotipo del SLD
El
se
vi
er
. 
Fo
to
co
pi
ar
 
sin
 
au
to
riz
ac
ió
n 
es 
un 
de
lit
o.
FIG URA 57-3 ETT de una raíz aórtica dilatada en un paciente con síndrome de 
Marfan. La dilatación es más pronunciada en los senos de Valsalva y la aorta se estrecha 
por encima de la unión sinotubular.
losartán, que atenuó o previno la formación de aneurismas aórticos en 
ratones modificados genéticamente.12 En un estudio de los ARA frente 
a los inhibidores de la ECA en ratones con el SMF, ambos redujeron las 
señalización SMAD en el tejido aórtico, pero solo el tratamiento con 
los ARA redujo la activación del ERK; el tratamiento con ARA también 
redujo de manera más eficaz el crecimiento aórtico. La inhibición de 
la activación del ERK (con el inhibidor de MEK1 RDEA119) impidió el 
crecimiento anormal de la aorta en ratones con SMF.12 En los niños con 
SMF y enfermedad aórtica muy agresiva, el tratamiento con ARA produjo 
una estabilización espectacular del tamaño de la raíz aórtica. Se están 
realizando varios estudios en todo el mundo en los que se compara el 
tratamiento con ARA con los p-bloqueantes para el SMF y se analizan 
sus efectos sobre el crecimiento de la aorta, las concentraciones delTGF-p 
circulante y la farmacogenética.12,14
El SLD, causado por mutaciones en TGFBR1 y TGFBR2, se asocia a 
características craneofaciales (hipertelorismo, uvula bifida/ancha, paladar 
hendido, craneosinostosis), tortuosidad arterial, y aneurismas y diseccio­
nes de la aorta y las ramas vasculares.13,15 Los pacientes con SLD puede 
tener características cutáneas evidentes, como facilidad para el desarrollo 
de hematomas, piel aterciopelada hiperclara con venas fácilmente visibles 
y milios faciales. Se ha indicado la señalización excesiva delTGF-p$ en los 
tejidos enfermos de los pacientes con SLD.12 Es importante destacar que 
el SLD tiene un fenotipo vascular mucho más agresivo que el SMF, y se 
recomienda la cirugía aórtica profiláctica con dimensiones de la raíz de 
la aorta más pequeñas.13'15
El SEDV, que está causado por mutaciones en COL3A1 que producen 
anomalías de la síntesis de colágeno, puede asociarse a disección y aneu­
rismas de la aorta. Los individuos con SEDV tienen riesgo de disección 
arterial espontánea y rotura, que suelen afectar a las arterias de tamaño 
mediano. Afecta con menos frecuencia a la raíz aórtica, y es más frecuente 
en la aorta descendente y abdominal y en las ramas vasculares aórticas. 
A diferencia del SMF y el SLD, en los pacientes con SEDV las arterias 
anormales son friables, por lo que la reparación quirúrgica es difícil, com­
plicada y se asocia a un mayor riesgo.
Los AAT, en ausencia de otros síndromes genéticos, pueden ser fami­
liares. Cuando se producen disección y AAT (DAAT) en ausencia de otras 
características sindrómicas, suele heredarse como un rasgo autosómico 
dominante con disminución de la penetración y expresión variable, un 
trastorno que se conoce como DAAT familiar.14 En el 20% de los pacientes 
con AAT existe un patrón hereditario.14 En el DAAT familiar, el 66% de 
los miembros de la familia tienen AAT, el 25%, AAA, y el 8%, aneurismas 
cerebrales. Se han identificado varios genes asociados al DAAT, como 
ACTA2, TGFBR1, TGFBR2, FBN1, MYH11, SMAD3, MYLK y TGFB2. Las 
mutaciones en SMAD3 y TGFB2 pueden dar lugar a síndromes que pre­
sentan solapamiento fenotípico con el SLD (v. tabla 57-2). Aunque las 
anomalías de señalización delTGF-|3 subyacen a la patogenia de ciertos 
síndromes de aneurismas, los defectos de la función contráctil de las CML 
que producen aneurismas y disección de la aorta están relacionados con 
© mutaciones en ACTA2 y MYH11.16 Las microfibrillas de la fibrilina 1 pueden
participar en la mecanotransducción en las CML vasculares, vinculando 
así la fibrilina 1 en la matriz a los filamentos de actina intracelulares. Los 
estudios de imagen de la aorta en los miembros de la familia suelen revelar 
aneurismas asintomáticos, y la incidencia de la enfermedad aórtica aumenta 
con la edad. En algunos miembros de la familia con DAAT, se ha asociado a 
VAB, aneurisma cerebral y/o conducto arterioso persistente (CAP). ACTA2 
codifica la actina a del músculo liso, y la mutación de este gen es la causa 
más frecuente de DAAT familiar; afecta aproximadamente al 14% y se asocia 
a livedo reticular, flóculos del iris, enfermedad coronaria y cerebrovascular 
prematura, CAP y VAB.14 La penetración de la enfermedad aórtica en el 
DAAT familiar causado por mutaciones enACTA2 es de aproximadamente 
el 50% .16 Los parientes de primer grado de los individuos con disección 
o AAT inexplicables deben someterse a una técnica de imagen aórtica o 
a pruebas genéticas mediante análisis de mutaciones cuando existe una 
mutación conocida en la familia.14
La VAB afecta, aproximadamente, al 1% de la población y puede estar 
asociada a aneurisma de la aorta ascendente, coartación de la aorta y 
disección aórtica.17 La aortopatía asociada a la enfermedad por VAB es 
una de las causas más frecuentes de los AAT ascendentes. La dilatación 
de la aorta ascendente no es el resultado de la «dilatación postestenótica», 
sino que está relacionada con anomalías subyacentes de la capa media 
de la aorta. Los efectos hemodinámicos también pueden desempeñar 
una función en la aortopatía. El flujo turbulento y el flujo de anidación 
helicoidal se han descrito en la aorta ascendente de pacientes con VAB 
en ausencia de lesiones valvulares significativas, y pueden contribuir a la 
dilatación de la aorta.18 Los AAT ascendentes asociados a la VAB pueden 
producirse sin estenosis aórtica asociada o regurgitación, y pueden desa­
rrollarse tarde después de la sustitución de la válvula aórtica (SVA). Los 
aneurismas aórticos se asocian con más frecuencia a insuficiencia que a 
estenosis de la VAB, y la dilatación tardía del aneurisma es más frecuente 
después de realizar la SVA para la estenosis aórtica que después de realizar 
la SVA para la insuficiencia aórtica en esta población.19,20 En comparación 
con los pacientes con válvula aórtica tricúspide (VAT), las dimensiones 
aórticas son mayores en los que tienen VAB, incluso en los niños.18 La 
dilatación de la aorta en la enfermedad por VAB suele originarse en la 
porción de proximal a media de la aorta ascendente, por lo que obtener 
imágenes de toda la extensión de la aorta ascendente es importante en 
estos pacientes.14
La DMQ subyace en el aneurisma aórtico y en el riesgo de disección 
asociado a la VAB, y puede producirse en la pared aórtica de los pacientes 
con VAB, incluso sin formación significativa de aneurismas.18 Cuandose 
comparan con los aneurismas de la VAT, los aneurismas de la VAB mues­
tran un patrón distinto de DMQ, aumento de la apoptosis, aumentó de 
la actividad de M PM -2 y una mayor expresión de los mediadores que 
fomentan la muerte por los linfocitos infiltrados.18
Los aneurismas de la VAB y de la aorta ascendente pueden ser familiares, se 
asocian a riesgo de disección aórtica y pueden heredarse como un trastorno 
autosómico dominante con expresividad variable y penetración incompleta.18 
La alteración de la señalización del TGF-0 se ha reconocido en el aneurisma 
de la VAB.18 Los loci potenciales en 15q, 18q, 5q y 13q se han indicado para 
los aneurismas de la VAB y aórticos.18 Se han encontrado mutaciones en 
NOTCH1 en un pequeño número de familias con VAB y AAT. Los parientes 
de primer grado de un paciente con enfermedad de la VAB pueden tener 
dilatación aórtica y/o anomalías de las propiedades elásticas de la aorta, 
incluso en ausencia de enfermedad de la VAB.18 Todos los miembros de la 
familia deben someterse a una evaluación por si tienen VAB y aneurismas 
de la aorta ascendente.14
El síndrome de Turner, que afecta a 1 de cada 2.000 niñas nacidas vivas, 
es el resultado de la pérdida to ta l o parcial de un segundo cromosoma 
sexual (XO, Xp). Aproximadamente, el 50% de los pacientes con síndrome 
de Turner tienen defectos cardiovasculares, como VAB en alrededor del 
20% y coartación de la aorta en alrededor del 12% . En el síndrome de 
Turner se produce dilatación aórtica y se asocia a DMQ. Las anomalías de la 
señalización del TGF-fS también pueden contribuir a la enfermedad aórtica 
en el síndrome de Turner. Los pacientes con síndrome de Turner tienen un 
riesgo estimado 100 veces mayor de disección aórtica que los controles de la 
misma edad.21 La mayoría de las mujeres con síndrome de Turner que sufren 
disección aórtica tienen factores de riesgo, como VAB, coartación de la aorta 
o hipertensión sistémica (fig . e57-2).14 En las mujeres con síndrome de 
Turner, pero sin factores de riesgo para la disección aórtica, se recomienda 
la reevaluación de la aorta cada 5-10 años o cuando esté clínicamente 
indicado (como cuando se contempla el embarazo).14 Dado que los pacientes 
con síndrome de Turner tienen baja estatura, las dimensiones de la aorta 
ascendente deben evaluarse en relación con la superficie corporal. En los 
pacientes con síndrome de Turner aumenta el diámetro aórtico en relación 1283
E
n
fe
rm
e
d
a
d
e
s 
de 
la 
a
o
rta
E
n
f
e
r
m
e
d
a
d
e
s
 
c
a
r
d
io
v
a
s
c
u
l
a
r
e
s
 
a
t
e
r
o
e
s
c
l
e
r
ó
t
ic
a
s
con la superficie corporal, y tienen un mayor riesgo de disección a diámetros 
aórticos absolutos más pequeños.
La DMQ se ha identificado en varios tipos de cardiopatía congénita 
distinta a laVAB, como la coartación de la aorta, la transposición de los 
grandes vasos, la comunicación interventricular y la tetralogía de Fallot. 
En la tetralogía de Fallot, la dilatación aórtica se asocia al sexo mas­
culino, a un intervalo más largo desde la paliación a la reparación 
definitiva, y a atresia pulmonar y arco aórtico derecho, y puede producir 
insuficiencia aórtica, aneurisma aórtico y, con poca frecuencia, disección 
de la aorta.22
A te ro e sc le ro sis
Los aneurismas ateroescleróticos son menos frecuentes en la aorta ascen­
dente y, cuando están presentes, se asocian a ateroesclerosis aórtica difusa. 
Los aneurismas aislados del cayado pueden estar causados por ateroes­
clerosis, úlceras penetrantes de la aorta, DM Q y, con poca frecuencia, 
sífilis u otras infecciones. La principal causa de los aneurismas de la aorta 
descendente es la ateroesclerosis, pero los trastornos genéticos pueden 
ser causales. Estos aneurismas tienden a originarse justo distalmente al 
origen de la arteria subclavia izquierda, pueden ser fusiformes o saculares, 
y pueden extenderse a la aorta abdominal o coexistir con AAA.
S ífilis y aortitis
La sífilis cardiovascular se produce en la fase terciaria y generalmente 
afecta a la aorta ascendente y al cayado. La aortitis es muy infrecuen­
te hoy en día porque el tratamiento antibiótico se administra al principio 
de la enfermedad. La sífilis cardiovascular se hace evidente después de 
un período de latencia de al menos 10-25 años. Debido a la respuesta 
inflamatoria, se producen cambios destructivos en el tejido muscular 
y elástico, junto con degeneración fibrosa y calcificada. Las caracterís­
ticas patológicas comprenden inflamación linfocítica y plasmocítica de 
la adventicia, con el aspecto clásico de «corteza de árbol» o arrugado 
de la íntima de la aorta. Se forman aneurismas en la aorta ascendente 
en el 40% de los casos. La sífilis terciaria puede causar valvulitis aórtica, 
regurgitación aórtica y estenosis del ostium coronario.
La aortitis infecciosa se analiza más adelante en este capítulo (v. «Infec­
ciones bacterianas de la aorta»). Otras causas de los AAT son las aortitis no 
infecciosas, como la arteritis de células gigantes, otras vasculitis y la aortitis 
idiopática. La aortitis no infecciosa puede ser subyacente a los aneurismas 
de la aorta en el 2-8% de los AAT y se analiza en otros capítulos. Los 
traumatismos aórticos se analizan en el capítulo 72.
M a n ife sta c io n e s clín icas
La mayoría de los pacientes con un AAT son asintomáticos, y el aneurisma 
se descubre por casualidad en una radiografía, ecocardiografía, tomo- 
grafía computarizada o resonancia magnética del tórax. Los hallazgos en 
la exploración física, como la insuficiencia aórtica, pueden hacer que se 
realicen más técnicas de imagen y se llegue al diagnóstico del AAT. Los 
síntomas de la AAT suelen estar relacionados con un efecto de masa local, 
insuficiencia aórtica progresiva, insuficiencia cardíaca debido a dilatación 
de la raíz aórtica, o embolia sistémica como consecuencia de un trombo 
parietal o ateroembolia. La obstrucción de la vena cava superior o de la 
vena innominada puede deberse a aneurismas de la aorta ascendente o del 
cayado. Los AAT pueden comprimir la tráquea, los bronquios o el esófago, 
y provocar síntomas. Pueden producirse dolores torácicos o de espalda 
persistentes debido a un efecto de masa directo del AAT, con compresión 
de estructuras intratorácicas o erosión en los huesos adyacentes.
Las complicaciones más graves de los AAT son la rotura y la disección 
(fig. 57-4; fig. e57-3). La rotura aórtica produce dolor intenso y repentino 
del pecho o la espalda. La rotura en la cavidad pleural (generalmente 
la izquierda) o en el mediastino se asocia a hipotensión, la rotura en el 
esófago produce hematemesis debido a una fístula aortoesofágica, y la 
rotura en los bronquios o la tráquea causa hemoptisis. Los AAT suelen 
asociarse a fístulas. La expansión aguda de la aorta, la rotura contenida 
y los seudoaneurismas pueden causar dolor intenso en el pecho o en la 
espalda. La disección aórtica torácica (que se analiza más abajo) es más 
frecuente que la rotura.
D ia g n ó st ic o
Muchos AAT son evidentes en las radiografías torácicas (fig. 57-5), y se 
observan características como ensanchamiento del mediastino, botón 
1284 aórtico prominente o desplazamiento de la tráquea. Es posible que los
aneurismas más pequeños, especialmente los saculares, no sean visibles 
en las radiografías torácicas. Los aneurismas que afectan a los senos de 
Valsalva y a la raíz aórtica suelen «esconderse» detrás del esternón, las 
estructuras del mediastino y las vértebras, y no pueden visualizarse en 
las radiografías torácicas. La tortuosidad y el desarrollo de la aorta en los 
ancianos también pueden imitar o enmascarar los AAT. Por lo tanto, las 
radiografías de tórax no pueden excluir el diagnóstico.
La ecocardiografía transtorácica (ETT) es una técnica excelente para 
obtener imágenes de la raíz aórtica (fig. e57-4 y vídeo 57-3; v. también 
fig. 57-3 y vídeo 57-1) y puede utilizarse para visualizar los AAT que 
afectan a los senos de Valsalva y, con frecuencia, a la aortaascendente 
proximal, el cayado aórtico y la aorta descendente proximal. El tamaño 
de la raíz de la aorta depende de la edad, la altura o la superficie corpo­
ral y el sexo, y pueden utilizarse nomogramas para predecir los rangos 
normales.14,23 Aunque en la ETT no pueden describirse a fondo los AAT 
descendentes y del cayado aórtico, con la ecocardiografía transesofágica 
(ETE) pueden obtenerse imágenes de la mayoría de la aorta torácica, y se 
ha utilizado mucho para detectar la disección aórtica.
LaTC y la RM con contraste se prefieren a la aortografía en la mayoría 
de los casos de ATT para definir la anatomía de la aorta y de las ramas 
vasculares. En el contexto de una aorta tortuosa, las imágenes axiales solas 
pueden ser engañosas y pueden «exagerar» la verdadera dimensión de la 
aorta. Cuando las imágenes axiales atraviesan la aorta descendente en un 
plano fuera del eje, se observa un diámetro de la aorta falsamente grande. 
La ATC multidetector permite la reconstrucción de los datos axiales en 
imágenes tridimensionales, y la aorta puede medirse en una sección
FIGURA 57-4 TC de un A A T descendente con disección aórtica agu da (flecha).
FIGURA 57-5 Radiografía torácica que muestra un A A T descendente grande (flechas).
El
se
vi
er
. F
ot
oc
op
ia
r 
sin 
au
to
riz
ac
ió
n 
es 
un 
de
lit
o.
• r : 
1
B H 5 0 ,2 rmn 
■
FIGURA 57-6 Reconstrucción de una TC de un aneurism a de la aorta toracoabdo- 
minal con las m edidas o rtogona les al eje longitudinal.
transversal real para obtener un diámetro preciso (fig. 57-6). La ATC y la 
RM con contraste son muy precisas para la evaluación y el seguimiento de 
los pacientes que se someten a tratamiento endovascular de los AAT. Es 
importante destacar que en el ecocardiograma generalmente se mide el 
diámetro interno de la aorta, mientras que en la TC y la RM se mide 
el diámetro externo, que se espera que sea 0,2-0,4 cm mayor que el diáme­
tro interno.14
E vo lu c ió n natu ra l
Hay muchos factores que influyen en la evolución natural de los AAT. Los 
AAT provocados genéticamente se comportan de forma diferente a los 
aneurismas ateroescleróticos. La localización y el tamaño del AAT también 
afectan a su tasa de crecimiento y a la probabilidad de rotura o disección. 
Se recomienda la cirugía cuando el AAT alcanza un cierto umbral de 
tamaño en los candidatos apropiados. El tratamiento endovascular está 
cambiando el enfoque del tratamiento de los candidatos quirúrgicos que 
antes se consideraban de alto riesgo.
Los AAT son relativamente indolentes, con una tasa de crecimien­
to de 0 ,1 -0 ,2 cm/año y una variabilidad individual notable.10,24 Los 
aneurismas más grandes crecen más deprisa que los más pequeños. 
Los aneurismas de la aorta descendente tienen una tasa de crecimiento 
mucho mayor (0,19 cm/año) que los de la aorta ascendente (0,07 cm/año), 
y los AAT con disección crecen más deprisa (0,14 cm/año) que los que 
no presentan disección (0,09 cm/año).111 En los pacientes con SMF, los 
aneurismas tienen una tasa de crecimiento más rápida que en los que no 
tienen SMF. La tasa media de rotura o disección fue del 2% al año para los 
aneurismas de menos de 5 cm de diámetro, del 3% al año para los de 5 a 
5,9 cm y del 7% al año para los de 6 cm o más. Se observó que el riesgo 
relativo de disección o rotura de un aneurisma en un paciente con SMF 
era de 3,7, y en los pacientes femeninos con SMF era de 2,9.
Los factores de riesgo para el aumento del crecimiento y la rotura de los 
AAT son la edad avanzada, el sexo femenino, la EPOC, la hipertensión, 
el tabaquismo, el crecimiento rápido del aneurisma, el dolor, la disección 
aórtica y antecedentes familiares positivos.10,14 El diámetro de la aorta 
es el factor de riesgo más importante para la rotura del aneurisma, la 
disección y la muerte. En un estudio realizado en el Yale Center for Aortic 
Disease, el diámetro medio de la aorta en el momento de la disección o 
la rotura de la aorta ascendente o del cayado aórtico fue de 6 cm. Para los 
aneurismas de la aorta ascendente de más de 6 cm, el riesgo de rotura,
disección o muerte fue del 15,6%.24 El sexo y superficie corporal también 
pueden desempeñar una función importante en la predicción de las com­
plicaciones de los aneurismas.14,24 Algunos han propuesto utilizar el área 
transversal de la aorta y la altura corporal,14 y la Aortic Risk Calculator 
(http://www.aorta.yale.edu) utiliza la altura, el peso y el tamaño de la 
aorta para calcular el riesgo anual de rotura o disección.25 Los pacientes 
con un índice del tamaño de la aorta (ITA) de m enos de 2,75 cm/m2 
tuvieron una tasa de complicaciones del 4%, los que tenían un ITA entre 
2,75 y 4,25 cm/m2 tuvieron una tasa de episodios de aproximadamente 
el 8%, y los que tenían un ITA de más de 4,25 cm/m2 tuvieron una tasa 
de episodios del 20-25%.24
Los aneurismas de la aorta ascendente con VAB tienen una tasa de 
crecimiento más alta (0,19 cm/año) que los aneurismas de los pacientes 
conVAT (0,13 cm/año).18 En el International Registry of Acute Aortic Dis­
section (IRAD), cuando la disección de la aorta ascendente se asociaba a 
una VAB, el tamaño medio de la aorta en el momento de la disección era 
de 5,4 ± 1,8 cm.18 La aorta ascendente tenía una media de 5,2 cm en el 
momento de la disección en una serie de pacientes procedentes de Yale 
con disección aórtica asociada aVAB.18
En general, la sustitución quirúrgica de la aorta debe realizarse cuando 
el diámetro de la aorta ascendente alcanza los 5,5 cm y, en el contexto de 
un aneurisma con VAB, SMF y síndromes AAT familiares, cuando alcanza 
los 5 cm.14,25 En los adultos con SLD, se recomienda la cirugía cuando la 
raíz aórtica mide 4,2 cm en la ETE, o de 4,4 a 4,6 cm en laTC o la RM,14 
aunque algunos expertos recomiendan la cirugía en pacientes con SLD 
cuando la raíz de la aorta tiene más de 4 cm.13,15 En el síndrome de Turner, 
debe considerarse la cirugía profiláctica cuando la aorta ascendente tiene 
3,5 cm o más, o 2,5 cm/m2 o más.21 El momento de hacer la cirugía también 
depende de los antecedentes familiares, el sexo, la tasa de crecimiento del 
aneurisma, el tamaño corporal, la coexistencia de valvulopatías aórticas, 
la necesidad de otra cirugía del corazón, los trastornos comórbidos, y las 
preferencias del paciente y del médico.
La rotura y la disección aguda son las complicaciones principales de 
los AAT (v. figs. 57-4 y e57-3). Menos de la mitad de los pacientes con 
rotura llega con vida al hospital; la mortalidad a las 24 h alcanza el 75%. 
La disección aguda se analiza más adelante en este capítulo.
T ratam ien to 
Tratam iento q u irú rg ico
A N E U R IS M A S D E L A A O R T A T O R Á C IC A A S C E N D E N T E . El trata­
miento de los AAT ascendentes supone la resección y la colocación de 
un injerto en la aorta ascendente, con o sin SVA simultánea. La circula­
ción extracorpórea es necesaria para eliminar los aneurismas de la aorta 
ascendente, y suele ser aconsejable la circulación extracorpórea parcial 
para mantener la circulación distal al aneurisma mientras se pinza el sitio 
aórtico que se está reparando cuando se está haciendo la resección de los 
AAT descendentes. Generalmente, los AAT se extirpan y se sustituyen 
por un injerto protésico. El método de elección para el tratamiento de 
los AAT ascendentes que afectan a la raíz y se asocian a valvulopatía 
aórtica significativa suele ser un injerto compuesto que consiste en un 
tubo de dacrón con una válvula aórtica protésica cosida en un extremo 
(reparación aórtica compuesta o técnica de Bentall modificada). La válvula 
y el injerto se cosen directamente en el anillo aórtico, y las arterias coro­
narias se reimplantan en el injerto de dacrón. En la resección programada 
del aneurisma, el riesgo de muerte o accidente cerebrovascular varía 
entre el 1 y el 5%, dependiendo de la enfermedad, el grupo de población 
del paciente y la experiencia quirúrgica.14,26 El riesgo de morbilidad y 
mortalidad aumentacuando es necesario diseccionar el cayado. Las 
operaciones de urgencia de la aorta proximal tienen mucho más riesgo, 
con un promedio aproximadamente del 22% .26 Los pacientes con las 
valvas de la válvula aórtica estructuralmente normales y en los que la 
insuficiencia aórtica es secundaria a la dilatación de la unión sinotubular o 
el anillo aórtico, pueden someterse a la sustitución de la raíz conservando 
la válvula, reimplantando la válvula nativa dentro de un injerto de dacrón 
(técnica de David) o mediante el remodelado de la raíz aórtica (técnica 
deYacoub) (fig. 57-7). La técnica de reimplante es preferible a la técnica de 
remodelado, porque el anillo se estabiliza, lo que previene la dilatación 
de la aorta y la insuficiencia aórtica tardía.27
El autoinjerto pulmonar (técnica de Ross) es una alternativa al injerto 
aórtico compuesto en los candidatos apropiados. Esta intervención supone 
la sustitución de la válvula aórtica nativa y la raíz con la raíz pulmonar pro­
pia del paciente, que se trasplanta en la posición aórtica. La raíz pulmonar 
se sustituye por un homoinjerto crioconservado de la raíz. La técnica de
E
n
fe
rm
e
d
a
d
e
s 
de 
la 
a
o
rta
http://www.aorta.yale.edu
E
n
f
e
r
m
e
d
a
d
e
s
 
c
a
r
d
io
v
a
s
c
u
l
a
r
e
s
 
a
t
e
r
o
e
s
c
l
e
r
ó
t
ic
a
s
FIGURA 57-7 Técnicas de la raíz aórtica con conservación de la válvula. A. Válvula 
aórtica esqueletizada, botones coronarios. B. Técnica de reimplante (técnica de David). 
El cirujano fija el injerto al tracto de salida del ventrículo izquierdo a nivel subanular y 
reimplanta la válvula y las comisuras dentro del injerto de tejido, fijando así el tamaño 
del anillo aórtico permanentemente. C. Técnica de remodelado (técnica de Yacoub). El 
cirujano cose el injerto al tejido de la pared aórtica restante alrededor de las comisuras 
después de la línea de inserción de las cúspides aórticas, dejando así el anillo móvil (sin 
apoyo), lo que permite la ondulación del injerto, que se denomina «neosenos». (Tomado 
de Kruger T, Conzelmann LO, Bonser RS, et al: Acute aortic dissection type A. BrJ Surg 
99:1331, 2012.)
Ross conlleva riesgos de formación de aneurismas del autoinjerto más 
adelante y no debe utilizarse en pacientes con enfermedades de la raíz 
aórtica provocadas genéticamente; su uso es controvertido cuando existen 
enfermedad aórtica y VAB.18 Otra alternativa es el uso de aloinjertos 
aórticos crioconservados (raíz aórtica y aorta ascendente proximal de 
cadáveres), pero los problemas de durabilidad y de calcificación aórtica 
tardía limitan esta elección. Se ha observado que el riesgo de mortalidad 
de la cirugía de la aorta torácica en la reparación programada es: injerto 
de válvula compuesto, 1-5% ; SVA y reparación de la aorta ascendente 
independientes, 1-5%; sustitución de la raíz, pero no de la válvula, menos 
del 1-1,5%; y VAB y reparación de la aorta ascendente, 1,5%.14
A N E U R IS M A S D E L C A Y A D O A Ó R T IC O . Los aneurismas del cayado 
aórtico son más difíciles de tratar quirúrgicamente porque la reconstruc­
ción de los vasos del cayado requiere la interrupción del flujo sanguíneo 
a estos vasos.14 En algunos casos se realiza una resección del hemiarco 
proximal: los vasos del cayado se dejan intactos, con la aorta descen­
dente como techo, y se sustituye el cayado restante. Puede realizarse 
la resección extendida del cayado eliminando todo el tejido del cayado 
y utilizando injertos ramificados para reemplazar el arco y los grandes 
vasos, utilizando derivaciones construidas para cada vaso grande, o reim- 
plantando una isla de tejido del cayado que incluya los orígenes de los 
vasos grandes.14 Durante la cirugía del cayado pueden utilizarse varios 
métodos para la protección cerebral. La parada cardíaca hipotérmica 
profunda ha sido un método tradicional. Si el aneurisma se extiende 
parcialmente en la aorta torácica descendente, el injerto de poliéster se 
extiende como una trompa de elefante en la porción descendente del 
aneurisma, y se necesita una intervención secundaria para completar la 
reparación.14,28,29 En esta intervención se crea la anastomosis distal a la 
porción media de un injerto. El borde distal de este injerto está dentro de 
la luz de la aorta distal y, por lo tanto, puede recuperarse sin manipular 
el cayado.29 La técnica se ha modificado recientemente mediante el uso 
de endoprótesis-injerto vascular cubierto unido a un injerto vascular 
1286 para permitir la fijación de la endoprótesis-injerto dentro de la aorta
descendente y la reconstrucción del injerto vascular del cayado aórtico.30 
Esta técnica de «trompa de elefante congelada» permite la sustitución total 
del cayado y la aorta descendente en una sola etapa para los aneurismas 
complejos, y se ha extendido también al tratamiento de la disección aguda 
de tipo A 28 Sin embargo, se ha observado lesión de la médula espinal en el 
9% de las intervenciones con la técnica de la trompa de elefante congelada 
realizadas para la disección aórtica crónica extensa.28 El tratamiento de 
los aneurismas del cayado se asocia a tasas superiores de morbilidad y 
mortalidad que el tratamiento de los aneurismas ascendentes, con un 
riesgo del 2-7% de muerte y de accidente cerebrovascular.14,29 Las técnicas 
endovasculares y las reconstrucciones extraanatómicas se han utilizado 
para tratar los aneurismas del cayado aórtico complejos y completar las 
intervenciones en trompa de elefante.14,28
A N E U R IS M A S T O R A C IC O S D E S C E N D E N T E S . El tratamiento de los 
AAT descendentes supone la resección y la colocación de un injerto del 
segmento aneurismático con un injerto de poliéster. Las intervenciones se 
realizan con derivación femorofemoral parcial o derivación auriculofemo- 
ral para mantener la perfusión retrógrada a las ramas arteriales críticas; se 
han asociado a una mortalidad perioperatoria del 10% o menos y a una 
tasa de paraplejía de alrededor del 2%, dependiendo de la extensión de 
la reparción.14 La supervivencia a los 5 años después de la resección 
de los AAT descendentes se acerca al 70%. Los dispositivos endovascula­
res aprobados para el tratamiento de los pacientes con AAT y la anatomía 
apropiada se analizan más adelante.
A N E U R IS M A S T O R A C O A B D O M IN A L E S . Los aneurismas toracoab- 
dominales pueden extenderse desde la arteria subclavia a los vasos ilíacos 
(v. fig. 57-6). La clasificación de Crawford describe la extensión de la 
reparación del aneurisma, y esto predice la morbilidad, la mortalidad y el 
riesgo de parálisis. La reparación de Crawford de tipo I se extiende desde 
la aorta descendente proximal por encima de la vértebra D6 hasta por 
debajo de las arterias renales; el tipo II es el grupo de mayor riesgo, la 
reparación se extiende desde la aorta descendente proximal por encima de 
D6 hasta debajo de las arterias renales; la reparación de tipo DI se extiende 
desde la aorta descendente distal por debajo de D6 hasta debajo del dia­
fragma; y la reparación de tipo IV se extiende desde el diafragma y afecta 
a la mayoría de la aorta abdominal.14 La resección de estos aneurismas 
es compleja y generalmente se realiza a través de una extensa incisión 
toracoabdominal. La intervención requiere la derivación para mantener 
la perfusión de las extremidades inferiores y los vasos mesentéricos. Se 
realizan el drenaje del líquido espinal y otras técnicas, como para los 
aneurismas torácicos, para reducir el riesgo de paraplejía y paraparesia.14 
La mortalidad en los pacientes de bajo riesgo es del 3-10%, con una tasa 
de paraplejía del 3-5%, dependiendo de la extensión de la reparación.14 La 
cirugía de urgencia para la rotura o la fuga tiene una mortalidad del 80%.14
R E P A R A C IÓ N E N D O V A S C U L A R D E L O S A N E U R IS M A S T O R Á C I ­
C O S . La reparación endovascular de los aneurismas torácicos (REVAT) 
es una alternativa mucho menos invasiva que la RQA de los AAT des­
cendentes, con menor