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Enfermedades de las glándulas salivales ENFERMEDADES DE LAS GLÁNDULAS SALIVALES INTRODUCCIÓN Las glándulas salivales están constituidas por tres pares de glándulas mayores (parótidas, submaxilares y sublinguales) y un grupo de 450 a 700 glándulas menores localizadas en la mucosa oral. Su función fundamental es producir y secretar saliva. La secreción salival parotídea llega a la cavidad oral a través del conducto de Stenon, y la secreción maxilar lo hace a través del conducto de Wharton. Normalmente se segregan 1-1,5 L en 24 h. Las glándulas parotídeas, de tipo seroso, participan con el 25% del total de dicha secreción; las submaxilares, de tipo seromucoso, con el 71%; las sublinguales, de tipo mucoso, con el 3%-4%, y las glándulas salivales menores, de tipo seromucoso y mu- coso, con una cantidad condicionada por la estimulación alimentaria. La saliva tiene un pH de 6,0-7,0, sus electrólitos más importantes son sodio, potasio y cloro y su principal enzima es la alfaamilasa. La saliva es el medio en el que se desarrolla la flora bacteriana y contribuye a la lubricación y protección de la mucosa oral. Sus alteraciones se han relacionado con caries dentaria y depósito de cálculos dentarios (sarro). MÉTODOS DIAGNÓSTICOS En la anamnesis se debe preguntar sobre la existencia de tumefacción glandular y su forma de presentación, unilateral o bilateral, así como sobre la existencia de fiebre, la administración previa de medicamentos y la presencia de otras enfermedades, como diabetes mellitus, o el abuso de alcohol. Se tendrá en cuenta la edad de inicio de las manifes- taciones clínicas; así, los tumores parotídeos en recién nacidos y niños pequeños son hemangiomas o linfangiomas y, excepcionalmente, quistes congénitos, mientras que en la edad escolar predomina la infección vírica. La sialoadenosis acontece entre los 30 y los 50 años, mien- tras que los tumores malignos aparecen después de los 45 años. En la inspección debe objetivarse la existencia o no de asimetrías. En la palpación parotídea se compara el tamaño y la consistencia de las dos glándulas, y se termina con una palpación bimanual o bidigital mediante la colocación de una mano dentro de la cavidad bucal. Esta última maniobra es indispensable para la exploración de las glándulas submaxilares y sublinguales. Mediante la expresión de los conductos de Enfermedades del aparato digestivo Stenon o de Wharton es posible observar las características de la saliva producida por las distintas glándulas. Si se excluye una enfermedad inflamatoria, el dolor a la palpación de la parótida suele ser un signo de malignidad. La exploración se completa con una inspección de la cavidad bucal. Seguidamente se enumeran las exploraciones com- plementarias empleadas en el diagnóstico de las enfermedades de las glándulas salivales. ■ RADIOGRAFÍA SIMPLE Las técnicas radiológicas utilizadas son la ortopantomografía y las radiografías desenfiladas de la región submaxilar y parotídea. Para visualizar un cálculo en el conducto de Wharton puede ser útil la radiografía oclusal. ■ SIALOMETRÍA Y SIALOQUÍMICA Tienen valor como métodos de investigación en las enfermedades glandulares, aunque su utilidad diagnóstica es escasa. La introducción de la proteómica y la nanotecnología en el análisis de la saliva podrá ayudar a identificar biomarcadores de enfermedad, tanto oral como sistémica. ■ SIALOGRAFÍA Su principal aplicación es el diagnóstico de las lesiones del sistema ductal y la sialolitiasis. Para su realización se cateterizan el conducto de Stenon o el de Wharton y se hacen tres radiografías, una antes de la inyección de contraste yodado, otra inmediatamente después y, la tercera, tras su evacuación. La sialografía está contraindicada durante la fase aguda de la enfermedad. En la mayoría de las ocasiones esta técnica puede ser sustituida por una sialografía-RM. ■ GAMMAGRAFÍA La gammagrafía con pertecnetato de 99Tc proporciona información sobre el tamaño, la localización y la función de las glándulas salivales. En las enfermedades inflamatorias difusas, la gammagrafía es útil para cuantificar el grado de afección funcional de las glándulas. ■ TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA En condiciones normales, las glándulas salivales mayores se identifican fácilmente mediante TC. Esta técnica es de gran utilidad para las enfermedades que afectan al parénquima de la glándula y para con- firmar o descartar la extensión de un tumor hacia zonas próximas, aunque no permite establecer un diagnóstico de certeza sobre el tipo de tumor, dado que sustancias mucoides o estructuras lipomatosas pueden simular a las observadas en tumores malignos. La TC se puede completar con la inyección de contraste intravenoso o bien realizarse de manera simultánea a la sialografía para el estudio de los tumores. ■ RESONANCIA MAGNÉTICA En ocasiones está indicada en el estudio de los procesos tumorales, sobre todo para delimitar las lesiones y, especialmente, para una defi- nición más precisa de la relación de las estructuras vasculares con el tumor. La sialografía-RM tiene ventajas sobre la sialografía tradicional dado que no emplea medios de contraste y permite una valoración más precisa del sistema ductal. ■ ULTRASONOGRAFÍA Sólo la ultrasonografía bidimensional es útil en las afecciones de la parótida. Presenta las ventajas del bajo coste, la ausencia de irradiación y la rapidez, aunque es necesaria una gran experiencia para su correcta interpretación. ■ BIOPSIA Y CITOLOGÍA La biopsia de las glándulas salivales mayores está contraindicada por la posibilidad de lesionar estructuras nerviosas, provocar fístulas o diseminar células tumorales. El mejor método es la citología por aspiración de masas tumorales; con este método un citólogo experto puede discernir entre enfermedad benigna y maligna. TRASTORNOS FUNCIONALES ■ HIPERSIALORREA (PTIALISMO) Determinadas alteraciones bucales, como estomatitis, aftas, dolor dentario y trastornos neurológicos que alteren la normal deglución, pueden condicionar un aumento en la secreción de la saliva. En el sín- drome de Down y en algunas enfermedades mentales pueden existir falsas sialorreas por dificultad en la deglución. ■ HIPOSIALIA O ASIALIA La xerostomía, o sensación de sequedad bucal, aparece cuando se hallan disminuidas la producción o la secreción de saliva. Puede ser fisiológica en personas de edad avanzada o un síntoma atribuible a una enfermedad de las glándulas salivales. Los fármacos con acción anticolinérgica (fundamentalmente, los psicofármacos) provocan una xerostomía que desaparece al retirar la sustancia implicada. La xerostomía puede observarse también en situaciones de ansiedad y deshidratación. ANOMALÍAS DEL DESARROLLO Las posibles anomalías en el desarrollo de las glándulas salivales con- sisten en la existencia de glándulas aberrantes, conductos excretores accesorios, agenesias, hipoplasia, hiperplasias y fístulas relacionadas con anomalías del desarrollo de los arcos branquiales. Se han descrito glándulas ectópicas en las regiones cervical y mandibular y en los ganglios linfáticos. QUISTES Y MUCOCELES Se deben diferenciar los quistes verdaderos de los mucoceles o quistes por retención que se localizan en las glándulas salivales menores del labio, la glándula sublingual o la glándula de Blandin-Nuhn, situada en la punta ventral de la lengua. La ránula es una formación quística de paredes gruesas localizada en la porción anterior del suelo de la boca. SIALOADENOSIS El término sialoadenosis incluye un conjunto de enfermedades no inflamatorias relacionadas con alteraciones metabólicas y secretoras del parénquima glandular. La sialoadenosis representa una reacción de las glándulas salivales a diversas enfermedades endocrinas, como diabetes mellitus de tipo II, obesidad, hipotiroidismo o disfunción gonadal. Se puede asociar también a situaciones de malnutrición, como kwashiorkor,beriberi y pelagra, o alcoholismo crónico. En la anorexia nerviosa y en tratamientos con hipotensores o psicofármacos, la tumefacción se atribuye a una sialoadenosis neurógena. Se presenta clínicamente como una tumefacción parotídea recurrente y bilateral. La anatomía patológica definitoria consiste en: a) un aumento de los acinos y de la concentración intracitoplasmática de gránulos secretores; b) cambios atróficos de las células mioepiteliales, y c) degeneración del sistema nervioso autónomo (SNA). Contrariamente a lo observado en las parótidas, los cambios en las glándulas submaxilares, sublinguales y menores son mínimos. La sialoadenosis probablemente no corresponde a una alteración de las glándulas salivales per se, sino a un problema de su inervación. La mayoría de los casos que la determinan se acompaña de polineuropatía periférica y trastornos del SNA. El diagnóstico puede sospecharse por las imágenes de la gammagrafía de las glándulas salivales, que suelen demostrar una disminución en la captación y la excreción del trazador, si bien el diagnóstico definitivo se obtiene por citología, que sólo debe indicarse cuando existan dudas con otras entidades. El tratamiento debe encaminarse a controlar la enfermedad de base o a retirar la medicación responsable. En pacientes con diabetes mellitus bien controladas se ha observado que la tumefac- ción parotídea no desaparece, lo cual indica probablemente una lesión irreversible del SNA. Sólo en casos extremos y por indicación estética está indicada la parotidectomía subtotal. Enfermedades de las glándulas salivales SIALOLITIASIS No se conoce exactamente la etiología en la formación de los cálculos, pero podría estar relacionada con una estasis salival y la precipitación de sales. El diagnóstico es clínico, apoyado en la sialografía o la TC. La localización más frecuente de la litiasis es la glándula submandibular (85% de los casos), seguida de la parótida (10%) y la sublingual (5%). Se han descrito casos de litiasis en las glándulas salivales menores. La mayoría de los cálculos salivales ocurren en los conductos excre- tores de las glándulas y, de forma excepcional, en el parénquima. La frecuencia de presentación aumenta con la edad; suelen ser unilaterales y recurrentes. El cuadro clínico consiste en una tumefacción aguda, aparatosa y muy dolorosa de la glándula. Suele aparecer en el momento de la comida, seguido por una disminución gradual de la inflamación. En ocasiones, la sialolitiasis provoca un absceso glandular que requiere desbridamiento. El cálculo de la glándula submandibular puede ser palpable en el conducto de Wharton, mientras que el cálculo parotídeo se localiza mediante palpación bimanual en el conducto de Stenon. La sialolitiasis es excepcional antes de los 15 años. El cálculo parotídeo suele expulsarse en forma espontánea o tras la práctica de sialografía, mientras que el submaxilar requiere exéresis intraoral del cálculo situa- do en la porción distal del conducto de Wharton. En el cálculo de la glándula submaxilar debe practicarse una submaxilectomía. SIALOADENITIS La sialoadenitis corresponde a una inflamación de las glándulas sali- vales determinada por múltiples etiologías. En su etiopatogenia deben tenerse en cuenta tres factores: a) factores generales del individuo, incluidos sus mecanismos de defensa, ya que de forma casi exclusiva la sialoadenitis infecciosa bacteriana afecta a pacientes con enfermedades crónicas o graves, como diabetes mellitus, o enfermedades caquectizan- tes, o postoperados; b) factores locales que determinan alteraciones en la formación y secreción de la saliva, y c) factores inmunológicos, ya que las glándulas salivales, como integrantes del sistema glandular exo- crino, participan de muchas alteraciones inmunológicas cuya expresión como órgano diana o iniciador de los trastornos inmunológicos aún debe dilucidarse. ■ SIALOADENITIS INFECCIOSA Sialoadenitis bacteriana La infección bacteriana de las glándulas salivales tiene un origen canali- cular ascendente por gérmenes procedentes de la boca y se localiza casi exclusivamente en la parótida. De forma excepcional puede deberse a una metástasis séptica hematógena o por vía linfática. En pacientes con neoplasias extensas de la boca son infrecuentes los episodios de parotiditis supuradas, mientras que estos suelen presentarse en pacien- tes en coma o con enfermedades intestinales que se acompañan de una disminución del flujo salival. Por consiguiente, es probable que el factor predisponente más importante sea una alteración en la función o secreción salivales para evitar la colonización ascendente de los gérmenes desde la boca a la parótida. El diagnóstico de la parotiditis supurada se establece fácilmente por la clínica. Su tratamiento consiste en antibioticoterapia más desbridamiento quirúrgico en el caso de formación de abscesos. Otras formas de afección bacteriana, como tuberculosis, sífilis o gonococia, son excepcionales. Parotiditis crónica recurrente Se caracteriza por una tumefacción parotídea recurrente, unilateral o bilateral, cuya clínica puede persistir días o semanas con intervalos de meses o años. Durante estos intervalos, la glándula no es palpable o está apenas indurada. En las fases iniciales, la anatomía patológica se caracteriza por lesiones ductales con dilatación de la luz y edema periductal. En estadios más avanzados existe una reacción inflamato- ria periductal hasta que finalmente se produce la desaparición de la estructura lobular. Estos episodios corresponden a la parotiditis bac- teriana recurrente. El tratamiento en los primeros episodios se basa en antibioticoterapia, y en casos sin resolución se practica parotidectomía. Existe una forma de presentación en niños que se caracteriza por un pronóstico favorable y la desaparición espontánea en la pubertad. Sialoadenitis vírica Varios virus pueden afectar a las glándulas salivales. La entidad clínica más frecuente es la infección por el virus de la parotiditis, que afecta fundamentalmente a niños en edad escolar. Sin embargo, tras la introducción de la vacunación, su incidencia ha disminuido. Los virus pueden afectar el tejido salival por varios mecanismos: absorción vírica primaria a través de la saliva, en condiciones normales, el sistema inmunitario de las glándulas salivales, y en particular la secreción de IgA, protege frente a los virus; secreción de virus a la saliva, existen determinados virus con sialotropismo demostrado, como el de la parotiditis y el citomegalovirus. Otros virus en los que se ha comprobado secreción salivar son virus de Coxsackie, virus ECHO y EBV, el virus de la rubéola, el virus de la influenza y VHB, y sialoadenitis vírica, en el curso de una viremia, determinados virus sialotropos, fundamentalmente el de la parotiditis y el citomegalo- virus, inducen una reacción inflamatoria glandular. Los otros virus descritos anteriormente como sialotropos pueden, en ocasiones, producir sialoadenitis clínica. Se cree que existe un fenómeno de latencia vírica en las glándulas salivales para el citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr. Algunos virus oncogénicos pueden determinar una asociación o una inducción en ciertos tumores glandulares. El HIV puede afectar a las glándulas salivales, para determinar diversas lesiones. Entre las más características destacan el síndrome infiltrativo linfocitario difuso y los quistes linfoepiteliales. El primero corresponde a un síndrome con un probable componente autoinmune caracterizado por infiltración difusa visceral por linfocitos T CD8+. Los pacientes pueden presentar un cuadro clínico parecido al observado en el sín- drome de Sjögren (hipertrofia parotídea, xerostomía, síndrome seco y neumonitis linfocitaria). Las lesiones quísticas linfoepiteliales pue- den remitir con tratamiento antirretroviral, si bien en ocasiones pueden corresponder a la manifestación local de una linfodenopatíagenera- lizada. Se han descrito linfomas asociados a este tipo de lesiones. Los pacientes infectados por el VHC pueden desarrollar una sialoadenitis crónica parecida a la observada en el síndrome de Sjögren, de probable patogenia autoinmune. ■ SIALOADENITIS AUTOINMUNE Sialoadenitis alérgica Algunos episodios de sialoadenitis se han relacionado con la acción de complejos antígeno-anticuerpos. Se ha involucrado como alérgenos a productos alimentarios y fármacos, como fenilbutazona, nitrofuran- toína y clorhexidina. Síndrome de Sjögren El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria crónica de patogenia autoinmune que afecta a todo el sistema glandular exocrino. Se define por la asociación de queratoconjuntivitis seca y xerostomía (síndrome de Sjögren primario). Cuando existe otra enfermedad autoinmune asociada se denomina síndrome de Sjögren secundario. La infiltración linfocitaria y la atrofia acinar de las glándulas salivales, tanto mayores como menores, provocan una clínica de xerostomía (v. cap. 110, Enfermedades difusas del tejido conectivo). Síndrome de Heerfordt El síndrome de Heerfordt, o fiebre uveoparotídea, es una forma clínica de sarcoidosis en la que se asocian manifestaciones oculares (iritis, iridociclitis o uveítis), tumefacción de las glándulas lagrimales y tume- facción parotídea bilateral. En ocasiones puede presentarse parálisis facial periférica (v. cap. 134, Sarcoidosis). Síndrome de Mikulicz La denominación síndrome de Mikulicz debería desaparecer de la terminología médica, dado que ha motivado múltiples confusiones. De hecho, el paciente descrito por Mikulicz correspondía en realidad Enfermedades del aparato digestivo a un paciente con síndrome de Sjögren. Si se conoce bien este hecho, podría reservarse el término a la infiltración de las glándulas salivales mayores en el curso de enfermedades generalizadas, como linfomas, leucemias o tuberculosis. Otras sialoadenitis autoinmunes Si bien no se conoce la patogenia de la sialoadenitis observada en los pacientes infectados por el HIV o el VHC, probablemente corresponda a una lesión del sistema glandular exocrino en el contexto de los fenó- menos autoinmunes que pueden desarrollar estos agentes infecciosos. ■ OTRAS FORMAS DE SIALOADENITIS Sialoadenitis por irradiación El grado de afección glandular depende de la extensión y de la dosis de irradiación; la glándula parotídea es mucho más sensible que la submaxilar. A partir de una dosis de 40-50 Gy se pueden producir lesiones irreversibles, con atrofia de la glándula y xerostomía. Avances en el conocimiento de las distintas terapias con progenitores de células hematopoyéticas podrían aplicarse en pacientes con distintos tipos de xerostomía y mejorar sustancialmente su calidad de vida. Sialoadenitis electrolítica Esta entidad clínica afecta a la glándula submaxilar en el 90% de los casos y a la parótida en el 10%. Existe una alteración inicial en el contenido electrolítico de la saliva, que determina un incremento de su viscosidad y una retención mucosa en los conductos terminales. La sialolitiasis correspondería a un estado final de esta disquilia. En la mayoría de los casos estos trastornos no determinan clínica alguna y se diagnostican cuando se presenta una litiasis. Sialoadenitis crónica esclerosante de la glándula submandibular (tumor de Küttner) Esta entidad, descrita por Küttner en 1896 y caracterizada por dolor y tumefacción de las glándulas submaxilares, debe distinguirse desde el punto de vista histológico de un verdadero tumor. Si bien su patogenia inicial podría estar relacionada con una obstrucción debida a una sialoa- denitis electrolítica, existen datos sugestivos de un origen autoinmune. TRASTORNOS NEUROLÓGICOS ■ SÍNDROME DE FREY (SÍNDROME AURICULOTEMPORAL) Se caracteriza por sudoración y enrojecimiento de la piel de la mejilla tras la estimulación gustatoria o con la masticación. Se observa sobre todo después de intervenciones quirúrgicas en la parótida (10%-15%) y, con menor frecuencia, en recién nacidos después de un parto con fórceps, en lesiones del sistema nervioso central, tras la simpatectomía cervical y en las operaciones con cirugía radical del cuello. La posible explicación de este síndrome sería la regeneración inapropiada del SNA previamente lesionado. TUMORES Todas las glándulas salivales pueden resultar afectadas por un tumor. El 80% de los casos corresponden a tumoraciones parotídeas, y el 10%, a tumores submaxilares. Sólo el 1% afectan a las glándulas sublinguales, y el 9% restante, a las glándulas salivales menores; en estas últimas, más del 50% corresponden a tumores de las glándulas palatinas. Si se consideran las características histológicas, el 20% de los tumores parotídeos, el 45% de los submaxilares y de las glándulas menores, y el 90% de los tumores de las glándulas sublinguales son malignos. Los tumores pueden ser unilaterales, aunque se han descrito también tumores bilaterales con histología idéntica o distinta. Las metástasis en las glándulas salivales son excepcionales, y cuando se producen, en el 45% de los casos corresponden a metástasis de melanomas, y en el 38%, a carcinomas escamosos. Existen más de 20 tipos de neoplasias benignas o malignas de las glándu- las salivales y, al contrario de lo que ocurre en otros cánceres de cabeza y cuello, no se han identificado factores de riesgo específico o carcinógenos en este tipo de tumores, a excepción de las irradiaciones previas. El tumor más frecuente es el adenoma pleomórfico (tumor mixto benigno). El tumor mixto benigno de parótida se manifiesta clínica- mente en forma de nódulo indoloro, situado la mayoría de las veces en el lóbulo superficial de la glándula, debajo de la piel normal, sin ocasionar molestias importantes. Si predominan los componentes epiteliales y el estroma mixoide, el nódulo es blando, simulando un quiste, mientras que cuando predo- minan las partes condroides su consistencia es dura. El tratamiento siempre es quirúrgico, dado que existe la posibilidad de malignización. Este tumor no metastatiza a distancia, pero son frecuentes las recidivas locales. Cuando el tumor está localizado en la glándula submaxilar, se presenta un cuadro clínico similar. El tumor maligno más frecuente observado en la glándula salival mayor y menor es el carcinoma mucoepidermoide. El 84% de los casos se localiza en la glándula parótida, el 13%, en la glándula submaxilar y el 3%, en la glándula sublingual. La mayoría de los tumores son de bajo grado y los pacientes evolucionan favorablemente tras lobectomía superficial o parotidectomía total. Los tumores localizados en la glán- dula submaxilar pueden ser más agresivos. Otros tumores malignos son el carcinoma adenoideo quístico y el adenocarcinoma. Los nuevos avances en la patogénesis molecular de los tumores de glándulas salivales incluyen, como en otros tumores, la descrip- ción de distintos reordenamientos cromosómicos que inducen a una fusión de oncogenes con la consiguiente inducción de tumorogénesis. El carcinoma mucoepidermoide puede presentar la traslocación t(11; 19)(q12; p13) con una fusión respectivamente de los genes MECT1 y MAML2. En el caso del carcinoma adenoideo quístico, la fusión es MYB-NFIB. Todos estos datos y otros sobre el comportamiento molecular tendrán gran importancia en el pronóstico y las estrategias terapéuticas de estos tumores. LINFOMAS Las glándulas parotídeas y submaxilares tienen una estrecha relación con los ganglios linfáticos paraglandulares e intraglandulares. La mitad, aproximadamente, de la patología linfática suele ser infecciosa, lo que incluye linfadenitis inespecíficas, tuberculosis o toxoplasmosis, y una tercera parte corresponde a linfomas. Alrededor del 40% de los linfo- mas de cabeza y cuello afecta a las glándulas parotídeas, submaxilares o palatinas. El 10% de las afecciones linfáticas se debe a metástasis. Los linfomas de las glándulassalivales son aquellos que, en el momento del diagnóstico, no se han extendido más allá de los ganglios intraglan- dulares o periglandulares y en los cuales no se puede demostrar la exis- tencia de linfoma en otro órgano. Prácticamente todos corresponden a linfomas no hodgkinianos y se localizan en la parótida o en la glándula submaxilar, aunque también se han descrito en las salivales menores. Los pacientes con síndrome de Sjögren presentan un riesgo relativo 40 veces superior a la población general de desarrollar linfomas tanto intraglandulares como extraglandulares. El tipo más frecuente de linfoma que se desarrolla en las glándulas salivales es el linfoma B de tipo MALT (del inglés mucosal-associated lymphatic tissue, «tejido linfoide asociado a mucosa»). OTRAS ENFERMEDADES ■ FÍSTULAS SALIVALES CUTÁNEAS Se pueden producir tras lesiones inflamatorias, intervenciones quirúr- gicas o lesiones traumáticas del parénquima glandular o del conducto. Si no remiten espontáneamente, el tratamiento quirúrgico es difícil. Existe una forma congénita de fístula cervical debida a una anomalía en los dos primeros arcos branquiales. ■ LIPOMATOSIS El porcentaje de tejido graso aumenta con la edad. En el caso de adi- posis generalizada o diabetes puede existir una lipomatosis intersticial. Enfermedades del esófago ■ AMILOIDOSIS En la amiloidosis secundaria es posible observar depósito de amiloide, con la consiguiente atrofia parenquimatosa. ■ FIBROSIS Y ESCLEROSIS El incremento del tejido conectivo intersticial se debe generalmente a una inflamación previa de la glándula. ■ LESIONES VASCULARES Los vasos de las glándulas salivales pueden estar afectados en altera- ciones sistémicas, como arteriosclerosis o arteritis. Pueden producirse infartos glandulares por alteraciones isquémicas, tras intervenciones quirúrgicas u oclusiones vasculares.
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