1 Nefrología y urología (317)

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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO URINARIO SUPERIOR
trompa, ligamento redondo y útero en el caso de 
la hembra. La vejiga urinaria puede estar ausente 
o severamente hipoplásica (en la agenesia bilate-
ral) como consecuencia de la ausencia de flujo 
urinario [4].
La malformación puede presentarse de forma 
unilateral o bilateral.
Las causas pueden ser varias:
• Falta de desarrollo del brote ureteral (explica 
las anomalías asociadas del aparato genital del 
varón (deferente y vesículas seminales) [1]
• Ausencia del blastema metanéfrico [1]
• Las dos circunstancias anteriores asociadas [1]
• Ausencia de riego sanguíneo [1]
• Mutaciones de genes implicados en el desa-
rrollo renal (Ret o GDnf) [2]
• Agentes teratogénicos como el ácido retinoico 
y la cocaína [2]
En las formas bilaterales (síndrome de Potter 
II), aparece en 1/4 800 nacidos. Predomina en 
los varones y existe una tendencia familiar. Clí-
nicamente los niños tienen una facies peculiar 
(de Potter) debida a la compresión en la cavidad 
amniótica (oligohidramnios) y se caracteriza por 
hipertelorismo, epicantus, nariz de pico de loro, 
orejas de implantación baja sin apenas cartílago, 
retrognatia) [1].
El diagnóstico se hace por medio de la eco-
grafía prenatal en el segundo y tercer trimestre 
que muestra la ausencia de los riñones y vejiga 
asociados a oligohidramnios. Es una situación in-
compatible con la vida [1].
En las forma unilaterales se pueden presen-
tar con mayor frecuencia que las bilaterales: 1/ 
1500 en estudios ecográficos pre y postnatales 
[1]. Se asocia a estenosis de la unión pielourete-
ral (6-7%), de la unión ureterovesical (11-18%), 
anomalías müllerianas en niñas (útero bicorne y 
duplicación vaginal) e hipoplasia pulmonar, sien-
do esta última responsable de la muerte precoz 
en estos casos [4]. El diagnóstico es ecográfico y 
con otras pruebas de imagen como la urografía 
intravenosa, TC y RM. El pronóstico es bueno 
precisando sólo la vigilancia periódica de la fun-
ción renal restante [1].
Riñón supernumerario
Consiste en un órgano accesorio con su pro-
pio sistema colector, irrigación y masa parenqui-
matosa independientemente encapsulada [1]. 
Por división anómala del blastema renal. Malfor-
mación muy infrecuente (1 en 4 000). Cuando 
sucede el riñón supernumerario es habitualmente 
pequeño y situado por debajo del riñón normal. 
El patrón de drenaje puede variar si bien ambos 
uréteres suelen unirse en forma bífida siendo más 
infrecuente que alcancen la vejiga por separado 
[9]. El diagnóstico es con estudio ecográfico o 
con TC o RM. No suele precisar tratamiento al-
guno a menos que se torne sintomático por obs-
trucción, infección o hidronefrosis [1].
3.2. Volumen y estructura. Disgenesia re-
nal
Hipoplasia
En la hipoplasia renal existen un número de 
cálices y nefronas disminuido, pero el riñón es es-
tructuralmente normal (figura 1), sin componen-
tes displásicos ni embrionarios. El diagnóstico se 
establece con los siguientes criterios [4]:
– Reducción del tamaño renal 2 desviaciones 
estándar de la media según la edad.
– Exclusión de daño renal con ácido dimer-cap-
tosuccínico-Tc 99m (DMSA).
– Hipertrofia compensadora del riñón contrala-
teral, en casos de hipoplasia renal unilateral.
Su frecuencia es 1/600 y su causa embriológi-
ca es una defectuosa inducción del brote ureteral 
sobre el blastema metanéfrico [10].