1 Nefrología y urología (320)

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BÁRBARA YOLANDA PADILLA FERNÁNDEZ Y GERARDO ALFONSO MÁRQUEZ SÁNCHEZ
quistes que ocupan difusamente la corteza y la 
médula, con un contenido líquido o gelatinoso, 
de color ligeramente amarillo o marrón, mu-
coide, purulento o sanguinolento, pero nunca 
urinoso. No comunican con la vía excretora. El 
sistema pielocalicial no muestra alteraciones en 
su estructura, pero puede estar distorsionado por 
la compresión ejercida por los quistes. Micros-
cópicamente, se aprecian quistes originados a lo 
largo de toda la nefrona, siendo los niveles más 
afectados las asas de Henle, túbulos proximales y 
distales, pudiendo también quistificarse los túbu-
los colectores y el espacio de Bowman [10, 12].
La etiopatogenia de la enfermedad poliquís-
tica del adulto puede explicarse por la teoría de 
Hildebrandt o falta de unión entre el brote urete-
ral y el blastema metanéfrico y el bloqueo de los 
productos de filtración glomerular consecutivo a 
la falta de unión provocaría la formación de los 
quistes [13, 14].
La enfermedad se hace clínicamente aparente 
entre los 30 y 50 años de vida apareciendo dolor 
lumbar que se acrecienta por la hemorragia o por 
la infección. El diagnóstico es mediante ecogra-
fía, TC y RM [10].
Nefronoptisis
Forma más frecuente de enfermedad renal 
quística recesiva donde se observan túbulos re-
nales anormales, inflamación intersticial y fi-
brosis relacionada a las mutaciones NPHP-11, 
NPHP1L, SDCCAG8. Se presenta lentamente 
con poliuria, polidipsia y disminución de la ca-
pacidad de concentración de orina [4].
3.3. Ascenso. Riñón ectópico
En la 8ª semana de gestación el riñón ya está 
en su posición y girado 90º en su eje axial en el 
sentido medial. Cualquier riñón que no ocupe la 
fosa renal será un riñón ectópico. La incidencia 
varía de 1 en 500 a 1 en 1 200. El mal desarrollo 
del brote ureteral, las alteraciones genéticas, las 
enfermedades maternas o causas teratógenas pue-
den impedir el ascenso ordenado y la rotación de 
los riñones a partir del brote ureteral originado 
en el conducto de Wolff [1].
El riñón pelviano opuesto al sacro y los riño-
nes por debajo de la bifurcación aórtica son las lo-
calizaciones ectópicas más frecuentes, pudiendo 
presentarse en otras posiciones. El riñón ectópico 
suele ser más pequeño y a veces presenta lobula-
ciones fetales [1]. Generalmente, la pelvis renal es 
anterior al parénquima porque el riñón ha rotado 
en forma incompleta (4). 56% de ellos presenta 
un sistema colector hidronefrótico. El diagnósti-
co se realiza mediante ecografía, estudio Doppler 
color de potencia o RM [1].
3.4. Forma y fusión. Riñón en herradura
Constituido por dos masas renales definidas, 
ubicadas en dirección vertical a uno y otro lado 
de la línea media, conectadas en sus polos inferio-
res por un istmo parenquimatoso o fibroso man-
teniéndose por separado las vías urinarias [1, 4].
Incidencia de 1/400 a 1/800 recién nacidos 
vivos [4] Es la forma más frecuente de las ano-
malías renales por fusión y en el 95% de los casos 
la fusión es por los polos inferiores por lo que el 
ascenso renal queda detenido por la arteria me-
sentérica inferior. El hilio renal tiene una posi-
ción anterior debido a defecto de rotación renal. 
El eje birrenal tiene su ángulo abierto hacia arriba 
El puente de unión puede ser de tejido normal 
y funcionante, alojando un cáliz menor o bien 
puede ser un tejido fibroso o displásico. El uréter 
tiene una implantación alta cabalgando sobre el 
istmo lo que explica la frecuencia de los síndro-
mes de unión pieloureteral. La vascularización es 
a través de pedículos arteriales múltiples. Es fre-
cuente la asociación con otras anomalías (SNC, 
gastrointestinales, sistema musculoesquelético, 
cardiovasculares y Síndrome de Turner) [1, 2].
La fusión total o parcial de los blastemas me-
tanéfricos se efectúa generalmente en la 5ta se-
mana (entre la 4a y 8a semana), antes de que los 
riñones asciendan desde la pelvis [1, 4].
Clínicamente suelen ser asintomáticos si no 
se asocian a otras anomalías (litiasis, hidronefro-
sis, reflujo, displasia) aunque a veces se ha consi-
derado característico el dolor a la extensión del 
tronco (signo de Rovsing). Se ha descrito una 
mayor frecuencia (3-4 veces más) de cáncer de 
pelvis renal. La frecuencia de las complicaciones 
es variable. El diagnóstico se realiza por medios 
de imagen (radiografía, ecografía, Tc y RM) que 
debe complementarse con cistouretrografía mic-
cional secuencial (CUMS) para descartar reflujo 
vésicoureteral. No precisa tratamiento salvo en