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336 BÁRBARA YOLANDA PADILLA FERNÁNDEZ Y GERARDO ALFONSO MÁRQUEZ SÁNCHEZ su estadio final en un 30% y 20% de los casos respectivamente [18]. Históricamente fueron descritas por primera vez en el siglo XVIII por Morgagni y más tarde por Langenbeck en 1835. Young en 1912 las vi- sualizó endoscópicamente y procedió a su clasifi- cación [20]. Según la clasificación de Hugh Hampton Young (la más comúnmente usada) se describen 3 tipos de válvulas uretrales. Sin embargo, hoy día se conoce que sólo la tipo I y III son obstruc- tivas ya que la tipo II es más bien un doblez no obstructivo y ya no se hace referencia a él como una válvula [18]. Tipo I (90-95%): Por lo general existe una cresta en el piso de la uretra continuo con el colí- culo seminal en la región de la unión bulbomem- branosa. Se atribuyen a una inserción-absorción anómala del conducto mesonéfrico de Wolff en la cloaca fetal primitiva [18]. Tipo III: Se haya en diferentes niveles de la uretra posterior en donde la obstrucción está uni- da a la totalidad de la circunferencia de la uretra, con una pequeña abertura en el centro. Se creen son debidas a una reabsorción incompleta de la membrana cloacal en su porción urogenital [18]. Las consecuencias fisiopatológicas de las vál- vulas de uretra posterior son múltiples: A nivel renal es frecuente la displasia como consecuencia de la maduración del blastema metanéfrico en presencia de altas presiones in- traluminales. Ello conduce a grados variables de insuficiencia renal crónica con disminución del filtrado glomerular y afectación tubular que altera la capacidad de concentración urinaria predispo- niendo al neonato o al lactante a desarrollar epi- sodios severos de deshidratación y desequilibrio electrolítico ante cualquier pérdida de líquidos. En los casos más severos se produce oligohidram- nios ya que la mayor parte del líquido amniótico es de origen renal [22]. Sobre las vías urinarias superiores se provocan fenómenos de ureterohidronefrosis que puede tardar mucho tiempo en resolverse a pesar de la eliminación de la obstrucción [22]. El reflujo vésico-ureteral ocurre en el 30-50% de los casos y es secundario a las altas presiones intravesicales con pérdida de la competencia de la unión uretero-vesical y se resuelve una vez eliminada la obstrucción. Aunque en ocasiones el reflujo es primario por anomalía propia de la unión uretero-vesical [23]. La disfunción vesical se presenta en la mayoría de estos niños por hipertrofia e hiperplasia con fibrosis posterior del detrusor. La forma clínica de presentación es la incontinencia urinaria. La disfunción vesical contribuye al deterioro de la función renal, así como el reflujo vésico-ureteral [21, 22]. A nivel uretral existe una gran dilatación de la uretra posterior entre el cuello vesical y las válvu- las [21, 22]. Clínicamente, los signos y síntomas son dife- rentes según el momento del diagnóstico. En el período prenatal el diagnóstico se realiza por medio de las ecografías durante el embarazo que muestran una vejiga distendida y de pared gruesa, ureterohidronefrosis por obstrucción a nivel ureterovesical o por reflujo, oligohidram- nios predisponiendo al niño a un síndrome de Potter e hipoplasia pulmonar [21, 22]. En la fase postnatal en el neonato puede exis- tir distrés respiratorio por la hipoplasia pulmonar (causa de muerte en el 50% de los casos). Sepsis e insuficiencia renal con distensión abdominal por una vejiga y unos riñones distendidos. Ascitis por trasudación de orina a través del peritoneo delga- do y permeable del neonato y por rotura de los fornix caliciales. En casos de niños más mayores y con afectación menos severa los síntomas son de infecciones urinarias recurrentes, incontinen- cia, enuresis, polaquiuria, goteo postmiccional, chorro urinario fino y débil, retención aguda de orina. [20-22]. El diagnóstico específico se establece por medio de la cistouretrografía miccional seriada (CUMS) mostrando el obstáculo y la importante dilatación de la uretra posterior con una vejiga de esfuerzo con o sin reflujo vésico-ureteral. Las válvulas uretrales son siempre obstructivas desde dentro hacia fuera [20]. La urografía intravenosa valora las alteracio- nes morfológicas y funcionales del aparato urina- rio superior secundarias a la obstrucción. La eco- grafía renal valora muestra el grado de dilatación, así como el espesor de la cortical renal [20]. El tratamiento en el caso de los neonatos con alteraciones severas es proceder a la estabilización corrigiendo el distrés respiratorio, la sepsis, la deshidratación y las anomalías hidroelectrolíticas.
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