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340 BÁRBARA YOLANDA PADILLA FERNÁNDEZ Y GERARDO ALFONSO MÁRQUEZ SÁNCHEZ Nesbit la cual tiene como riesgo post operatorio el acortamiento del pene por 2,5cm en prome- dio dependiendo del grado inicial de la curvatu- ra. Recientemente una técnica distinta ha sido introducida con resultados prometedores que permite corregir ciertos grados de curvatura sin acortamiento o riesgo de disfunción eréctil post quirúrgica [18]. 2.9. Linfedema genital Trastorno desfigurante donde el drenaje lin- fático está comprometido, causando una tume- facción progresiva del pene o escroto. Puede ser esporádico (85%) o hereditario (15%). EL 80% de los pacientes manifiestan la enfermedad en la pubertad [25]. El tratamiento inicial consiste en observación, pero termina siendo quirúrgico si el linfedema mantiene su gravedad o empeora. En éste, se debe resecar todo el tejido comprometido entre la piel y la fascia de Buck [25]. 2.10. Afalia Es el resultado de un fallo en el desarrollo del tubérculo genital. Baja incidencia: 1/ 30 millones de nacimientos. El ano se encuentra desplazado hacia delante y la uretra desemboca cerca del margen anal o incluso en el recto. El cariotipo es normal (46,XY) con un escroto bien desarrollado y testículos descendidos, pero con ausencia del cuerpo del pene [25]. Es frecuente que se acompañe de otras ano- malías genitourinarias (RVU, riñón en herradu- ra, agenesia renal, ano imperforado, y malforma- ciones musculoesqueléticas y cardiopulmonares [25]. Anteriormente se acostumbraba a la reasig- nación de sexo con orquiectomía y genitoplas- tia feminizante, pero algunos de estos pacientes tienen una identidad masculina a pesar de la re- construcción debido a la impronta esteroidea in- trauterina o postnatal por lo que actualmente se recomienda un abordaje multidisciplinario que incluya cariotipo, RM para valorar malformacio- nes asociadas y la valoración completa a cargo de especialistas en genitales ambiguos para realizar la técnica de reconstrucción peniana a partir de colgajo antebraquial (técnica más aceptada hasta la fecha) [25, 27]. 2.11. Duplicación peneana Malformación muy poco frecuente (1/ 5 000 000) que puede ser desde un pequeño pene ac- cesorio hasta una duplicidad completa. Puede acompañarse de dos cuerpos cavernosos y una uretra para cada pene. Lo habitual es que uno de los penes sea más rudimentario y sea el extirpado. En caso de duplicidad uretral completa puede anastomosarse a la uretra del otro pene [25]. 3. ESCROTO Y TESTÍCULOS 3.1. Trasposición peneoescrotal Puede ser debida a una alteración en la emi- gración y desplazamiento de los pliegues labioes- crotales. Las formas incompletas se han denomi- nado escroto bífido. Es frecuente la asociación con hipospadias perineales, escrotales o penoes- crotales en el 80% de los casos. El tratamiento quirúrgico incluye la corrección de las anomalías congénitas acompañantes como el hipospadias y la escrotoplastia la cual consiste en circunscribir las porciones superiores de cada mitad de la re- gión vertical del escroto y extender estas incisio- nes en dirección lateral para incluir al menos la mitad del escroto [25]. 3.2. Escroto ectópico Se trata de una posición anómala de un he- miescroto a lo largo del canal inguinal por un defecto en la formación del gubernaculum con alteración de la emigración de los pliegues la- bioescrotales. Suele asociarse a otras anomalías como criptorquidia, hernia inguinal y alteracio- nes del aparato urinario superior homolateral [25]. A los pacientes se les debe realizar estudios de diagnóstico por imágenes de las vías urinarias superiores mediante ecografía. El tratamiento es la escrotoplastia y la orquidopexia a realizarse entre los 6-12 meses o antes si se planifica otra cirugía para corregir malformaciones asociadas [25]. UROLOGÍA CAPÍTULO 04. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO URINARIO INFERIOR 3. ESCROTO Y TESTÍCULOS
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