1 Nefrología y urología (369)

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TUMORES DE RIÑÓN
aparición es 30 años y existe un predominio en 
mujeres de 2:1, con mayor tendencia a la bilate-
ralidad y la multicentricidad (incluso en ganglios 
linfáticos, sin considerarse extensión metastási-
ca), con mayor tasa de crecimiento y presenta-
ción sintomática [7, 8].
Aunque se trata de una lesión benigna por 
antonomasia, se han descrito localizaciones ex-
trarrenales en ganglios linfáticos hiliares, retrope-
ritoneo e hígado [8]. También se ha descrito una 
variante epitelioide maligna de angiomiolipoma 
que puede desarrollar metástasis, aunque es ex-
tremadamente rara. Además, algunas de estas tu-
moraciones presentan regiones de atipia celular, 
debiendo realizar un diagnóstico diferencial con 
fibrosarcomas, leiomiosarcomas y liposarcomas. 
La inmunorreactividad positiva para HMB-45 
(anticuerpo monoclonal frente a un antígeno 
asociado al melanoma) es característica del angio-
miolipoma, lo cual es de gran utilidad en estos 
casos [2, 8].
Más de la mitad de los angiomiolipomas se 
diagnostican de manera incidental (sin manifes-
tar clínica) y son de morbilidad muy baja. Sin 
embargo, debemos recordar las características 
del síndrome de Wünderlich [8], que aparece 
hasta en el 10% de los casos: Dolor en el flanco, 
hematuria, masa palpable y shock hipovolémi-
co, que pueden llevar a la muerte si no son iden-
tificados y tratados rápidamente. Otras manifes-
taciones clínicas son la anemia y la hipertensión 
[3]. Se han identificado como factores de riesgo 
para el sangrado el tamaño tumoral, el grado 
del componente angiogénico y la presencia de 
esclerosis tuberosa. También se ha descrito una 
mayor tendencia al sangrado durante el emba-
razo [7, 8].
La primera sospecha diagnóstica suele rea-
lizarse por ecografía, observándose un nódulo 
intrarrenal de tamaño variable pero característi-
camente hiperecogénico y sin calcificaciones, de 
la misma densidad que la grasa perirrenal. Si se 
realiza una angiografía renal suele observarse un 
aumento de la vascularización con dilataciones 
aneurismáticas que sugieren altamente esta enti-
dad patológica. Sin embargo, la TAC se conside-
ra una modalidad más útil y fiable para el diag-
nóstico, estableciéndose que la presencia de una 
pequeña cantidad de grasa en una tumoración 
renal (valor de -25 UH o menor) prácticamente 
excluye al CCR y es diagnóstica de angiomiolipo-
ma [9]. Esta certeza se ve disminuida cuando la 
proporción de tejido adiposo maduro es peque-
ña. En estos casos son de utilidad las imágenes 
con supresión de grasa de la RMN, utilizándose 
también en aquellos casos en los que la TAC está 
contraindicada[3]. La biopsia renal percutánea 
es un recurso rara vez utilizado; si no es posible 
asegurar la naturaleza benigna o maligna de la tu-
moración, éste debe de ser manejada como un 
tumor maligno [7].
A la hora de plantear el tratamiento hemos 
de tener en cuenta la evolución natural de la 
enfermedad, poniendo especial atención en el 
ya comentado riesgo de hemorragia. Los an-
giomiolipomas sintomáticos suelen ser los más 
grandes, estableciéndose un punto de corte 
generalmente aceptado de 4 cm. Los angio-
miolipomas multicéntricos y los que aparecen 
en pacientes con esclerosis tuberosa presentan 
una velocidad de crecimiento del 20% anual, a 
diferencia de los esporádicos en los que es del 
5%. Debido a esto, se considera que las lesiones 
menores de 4 cm pueden ser sometidos a ob-
servación expectante, con controles cada 6-12 
meses para definir la velocidad de crecimiento 
y la importancia clínica, reservando las medidas 
invasivas para los tumores más grandes, sobre 
todo si se presenta clínica, y en mujeres en edad 
fértil [8].
Dentro de los tratamientos invasivos, se ha de 
procurar realizar preservación renal, por lo que 
se prefiere la embolización selectiva o la nefrec-
tomía parcial. La embolización arterial selectiva 
suele asociarse a un mayor riesgo de recurrencia 
con la consiguiente necesidad de segundos trata-
mientos. Sin embargo, cuando nos hallamos ante 
una hemorragia aguda o potencialmente fatal, la 
nefrectomía radical es la técnica más utilizada. En 
aquellos pacientes con esclerosis tuberosa, enfer-
medad multicéntrica o insuficiencia renal previa, 
debe considerarse la embolización selectiva, tanto 
como tratamiento previo a la cirugía como defi-
nitivo. También se ha planteado en algunos ensa-
yos clínicos en pacientes con esclerosis tuberosa 
con lesiones bilaterales la reducción del tamaño 
de estas con inhibidores de la vía de la mTOR 
(mammalian target of rapamycin) como el eve-
rolimus [3, 7].