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DERMATOMIOSITIS 
Definición 
Es una enfermedad inflamatoria que afecta a la piel y al músculo estriado. Se incluye dentro de 
las miopatías inflamatorias idiopáticas. Se caracteriza por la aparición de lesiones eritematosas 
y edematosas, asociadas con inflamación y debilidad muscular. 
Etiología 
Desconocida. 
Fisiopatología 
Hay una alteración de la inmunidad humoral con presencia de autoanticuerpos específicos de 
miositis (ac PM-1: Jo-1), presencia de inmunocomplejos, complemento depositados en los 
vasos y alteración de la inmunidad celular. 
Epidemiología 
En el adulto predomina en el sexo femenino (2:1) mientras que en los niños es en ambos sexos 
por igual. 
Clasificación en grupos 
Dermatomiositis amiopática: las manifestaciones son cutáneas, sin síntomas sistémicos. 
Polimiositis primaria idiopática: sólo presentan miopatía. 
Dermatopolimiositis primaria idiopática. 
Dermatomiositis o polimiositis asociada con neoplasias 
Dermatomiositis o polimiositis de la infancia asociada a vasculitis 
Dermatomiositis o polimiositis asociada con enfermedad colágeno-vascular. 
Clínica 
Las manifestaciones cutáneas en la dermatomiositis clásica preceden en semanas a meses a 
las alteraciones musculares. El compromiso muscular se manifiesta con fiebre, mialgias y 
debilidad muscular proximal de los miembros (cintura escapular y pélvica). El paciente tiene 
dificultad para elevar sus brazos, vestirse, peinarse, subir escaleras, etc. La presencia de 
debilidad muscular con dolor y reflejos conservados nos permite excluir neuropatías. 
Manifestaciones cutáneas 
En el rostro se observa un eritema facial, en heliotropo de color rojo violáceo acompañado de 
edema que deja Godet, en párpados superiores que luego se extiende a mejilla y frente. 
El dorso de las manos presenta pápulas violáceas, que afectan articulaciones interfalángicas o 
metacarpofalángicas. Constituyen “las pápulas de Gottron”. Son frecuentes las telangiectasias 
y eritema en áreas periungueales. 
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