Síndrome de Hipertensión Pulmonar

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Introducción 
El síndrome de hipertensión pulmonar (SHP) se 
presenta generalmente en estadios avanzados de mu­
chas enfermedades cardiacas y pulmonares; se debe a 
una disminución en el calibre de los vasos pulmona­
res o al aumento del flujo sanguíneo pulmonar. Ope­
rativamente se le define por una presión arterial pul­
monar media en reposo > 25 mm Hg o > 30 mm Hg 
con el ejercicio físico. Los signos más sobresalientes 
son ortopnea, disnea de esfuerzo y fatiga. 
Incapacidad 
vascular 
pulmonar para 
.. acomodar .. 
el flujo 
Aumento de presión 
arterial pulmonar 
Sobrecarga sistólica 
ventricular derecha 
Disnea de 
esfuerzo 
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Fig. 1. Esquema general del síndrome de 
hipertensión pulmonar. 
El SHP se clasifica en primario o precapilar y secun­
dario o poscapilar. La forma primaria es poco frecuente 
y de causa no conocida; se caracteriza por cursar con 
una presión venocapilar pulmonar normal cuyo diag­
nóstico se establece por exclusión de las causas que 
determinan la secundaria. 
La hipertensión pulmonar secundaria es más fre­
cuente y se caracteriza por cursar con una presión ve­
nocapilar pulmonar aumentada y una causa determina­
da que justifique la hipertensión pulmonar precapilar. 
Fisiología 
La circulación pulmonar tiene como finalidad llevar 
la sangre venosa, escasa en oxígeno y rica en dióxido 
Síndrome de 
hipertensión pulmonar 
de carbono, desde las cavidades derechas del corazón 
y a través de la arteria pulmonar hasta los capilares 
alveolares, en donde se realizan la oxigenación de la 
hemoglobina y la excreción de dióxido de carbono. 
También constituye una vía de transporte de nu­
trientes y diversas sustancias hacia y desde el pulmón, 
que cumplen con importantes funciones metabólicas, 
y para la eliminación de ciertas partículas y bacterias. 
La circulación pulmonar conforma un circuito de 
alto flujo y baja resistencia, lo que la hace capaz de 
adaptarse al incremento del gasto del ventrículo dere­
cho en condiciones de ejercicio. Está regulada por fac­
tores hemodinámicos relacionados con presión y vo­
lumen, por la acción vasomotora que sobre ella ejercen 
diversas sustancias (prostaglandinas, serotonina, his­
tamina, factor relajante derivado del endotelio y otras) 
y particularmente por la hipoxia alveolar, que resulta 
el máximo determinante del tono vascular pulmonar. 
Normalmente, la arteria pulmonar tiene una pre­
sión sistólica de 25 mm Hg, una diastólica de 8 mm 
Hgyuna presión media de aproximadamente 15 
mm Hg. En la figura 2 se representan las presiones 
normales de la circulación pulmonar. 
Aurícula derecha (4) 
t 
Ventrículo derecho (25/0) 
t 
Arteria pulmonar (25/8 [media 151) 
t 
Capilares (6) 
t 
Venas pulmonares (5) 
t 
Aurícula izquierda (4) 
t 
Ventrículo izquierdo ( 120/0} 
t 
Aorta ( 120/80) 
Fig. 2. Presiones estimadas en la circu,aco,
pulmonar normal (en mm Hg). 
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Fisiopatología 
El síndrome de hipertensión pulmonar primaria 
o precapilar tiene como sustrato una lesión y dis­
funáón endotelial, así como la afectación a las célu -
las musculares lisas y la matriz extracelular por cau -
sa no conocida, que llevan a un remodelado vascu -
lar con vasoconstricción, proliferación fibromuscu -
lar y trombosis in situ.
Estos procesos ocasionan obstrucción de la luz 
vascular, aumento de las resistencias vasculares 
pulmonares (RVP) e incremento de la presión arte­
rial pulmonar. Como este aumento de presión es 
precapilar, la presión capilar se mantiene en rangos 
normales.1 
En el caso del SHP secundaria o poscapilar, que 
es la más común, la hipertensión arterial pulmonar 
ocurre por el aumento de la presión capilar venosa 
que se trasmite retrógradamente a la arteria pulmo­
nar de manera pasiva. 
Sin embargo, los pacientes que cursan con SHP 
secundaria de larga evolución pueden llegar a des­
arrollar lesiones irreversibles en los vasos arteriales 
pulmonares y aumentar las RVP. A este último caso 
se le denomina hipertensión pulmonar reactiva. 
Hay diversas patologías que se asocian con el 
SHP siguiendo ciertos mecanismos bien identifi­
cados; a saber: 
l. Por obstrucción poscapilar de diversas causas,
que incluye los padecimientos que cursan con:
a) insuficiencia ventricular izquierda (hemodi­
námicamente caracterizada por aumento de la
presión diastólica ventricular izquierda), como
la cardiopatía isquémica e hipertensiva, las
miocardiopatías, las valvulopatías izquierdas y
la pericarditis constrictiva; b) por aumento de la
presión auricular izquierda, como los casos de
estenosis mitral, y e) por aumento de la resis­
tencia pulmonar venosa, como ocurre en la
trombosis auricular izquierda o el mixoma.
2. Por causas obstructivas con aumento de la RVP
como las enfermedades pulmonares obstructi­
vas crónicas (EPOC), las neumopatías restric­
tivas y de afectación intersticial, el síndrome
de Eisenmenger y la arteritis pulmonar.
3. Por obstrucción vascular pulmonar como los
casos de tromboembolismo o trombosis in situ,
y por hipoxia con RVP aumentada por vaso­
constricción, como ocurre en pacientes con el 
síndrome de hipoventilación/obesidad, el ede­
ma pulmonar de las alturas y otros. 
La disnea con sus variantes de ortopnea y disnea 
paroxística nocturna y la fatiga al esfuerzo, ocasio­
nalmente con síncope, son las manifestaciones clí­
nicas sobresalientes en el SHP. La auscultación de 
la región precordial suele demostrar un segundo 
ruido pulmonar desdoblado y acentuado. Otras 
manifestaciones clínicas estarán presentes de acuer­
do con cada patología causal. 
En todos los casos el aumento de la presión de la 
arteria pulmonar impone una sobrecarga sistólica al 
ventrículo derecho, el cual responde con hipertrofia 
e insuficiencia ventricular derecha en etapas avan -
zadas, que puede expresarse con ingurgitación yu­
gular, hepatomegalia, ascitis y edema, o con choque 
en las formas agudas graves, como puede ocurrir en 
casos de tromboembolismo pulmonar masivo. 
Como elementos auxiliares de diagnóstico, la ra -
diografía de tórax puede mostrar el arco de la arte­
ria pulmonar prominente, dilatación de ramas de la 
pulmonar y quizá cardiomegalia. El electrocardio­
grama suele registrar el eje a la derecha, hipertrofia 
ventricular derecha y sobrecarga sistólica. 
En el ecocardiograma se hará evidente la hiper­
tensión arterial pulmonar y otras alteraciones. Es 
frecuente que el SHP curse con grados variables de 
hipoxemia. 
Tratamiento 
Es importante identificar, tratar y corregir, si es po­
sible, la enfermedad causal (EPOC, estenosis mitral, 
síndrome de obesidad e hipoventilación u otros). 
Indicar oxigenoterapia, broncodilatadores, este­
roides y otros de acuerdo con cada caso particular. 
Instituir anticoagulación, principalmente en pa­
cientes con enfermedad tromboembólica recurrente. 
Algunos pacientes con hipertensión pulmonar pri­
maria y según su respuesta a pruebas farmacológicas 
con epoprostenol, óxido nítrico o adenosina se pue­
den beneficiar con fármacos vasodilatadores como los 
calcio-antagonistas, nifedipino o diltiazem. El epopros­
tenol también podría ser útil en casos seleccionados. 
Trasplante pulmonar. 
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SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN PULMONAR 
'\<lanifestaciones propias 
de las enfermedades 
causales 
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Lesión y disfunción Remodelación 
-2! endotelial Vasoconstricción 
E - Afectación a células - Proliferación _ i De la i'
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& musculares lisas y fibromuscular y vascu ar 0 matriz extracelular trombosis in situ i 
�------1-► Ortopnea o disnea 
paroxística nocturna
Segundo ruido 
pulmonar desdoblado 
y acentuado 
Presión 
capilar 
normal 
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Disnea y fatiga al 
esfuerzo, síncope 
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Edema 
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Alteraciones 
propias de las 
enfermedades 
causales 
venosa 
Obstrucción con t RVP-------+----
Obstrucción vascular pulmonar ------1 
Hipoxia con t RVP -------� 
Rx tx: 
Pulmonar prominente 
Dilatación ramas de la 
pulmonar 
Cardiomegalia 
Tratamiento 
Presión 
capilar alta 
ECG: eje a la 
derecha 
Hipertrofia VD 
Sobrecarga 
sistólica VD
ECO: HAP Hipoxemia 
frecuente 
1. Es importante identificar y tratar la enfermedad causal (EPOC, estenosis mitral,
síndrome de obesidad e hipoventilación u otros).
2. Oxigenoterapia, broncodilatadores, esteroides y otros de acuerdo con cada caso
particular.
3. Anticoagulación, principalmente en pacientes con enfermedad tromboembóli­
ca recurrente.
4. Algunos pacientes con hipertensión pulmonar primaria y según su respuesta a
pruebas farmacológicas con epoprostenol, óxido nítrico o adenosina se pueden
beneficiar con fármacos vasodilatadores como los calcio-antagonistas, nifedipi­
no o diltiazem. El epoprostenol también se emplea en casos seleccionados.
5. Trasplante pulmonar.
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