11 Enfermedades del pancreas (79)

Vista previa del material en texto

94
PANCREATOLOGÍA EN LA PRÁCTICA CLÍNICA. UNA VISIÓN IBEROAMERICANA | SECCIÓN 3: Enfermedades inmunológicas
compromiso simultáneo lagrimal y salival fue conocido por mucho tiempo como el síndrome de Miku-
licz, el cual puede asociarse a síntomas sicca (xeroftalmia y xerostomía), los cuales suelen ser leves, lo 
que permite diferenciarlo del síndrome de Sjögren, donde dichos síntomas son mucho más intensos. 
Ganglios linfáticos: El infiltrado linfoplasmocitario puede generar un importante aumento de 
volumen ganglionar, sea en relación al órgano comprometido o como poliadenopatías generalizadas. 
Considerando el fantasma del linfoma en este escenario, resulta clave recalcar algunos aspectos: 
el cuadro de poliadenopatías de la ER-IgG4 no suele asociarse a síntomas B (baja de peso, fiebre y 
sudoración nocturna), no suele elevar considerablemente la velocidad de eritrosedimentación (VHS) 
y tampoco los niveles de lactato deshidrogenasa (LDH). A pesar de ello, siempre el examen definitivo 
para hacer la diferencia será la biopsia de ganglio. 
Sistema respiratorio: El compromiso pleural con la consiguiente formación de derrame es una 
manifestación conocida y ampliamente descrita, sin embargo, existe también afectación parenquima-
tosa expresada como nódulos o masas pulmonares, imágenes tipo vidrio esmerilado, bronquiectasias 
e incluso enfermedad pulmonar difusa. 
Aorta: Puede producirse aortitis principalmente en la aorta abdominal, pero también hay reportes 
de afectación torácica El infiltrado inflamatorio es principalmente de adventicia, pero puede también 
comprometer la capa media, observándose infiltrado eosinofílico.
Cardiológico: El compromiso más comúnmente descrito es el pericárdico, manifestado como 
derrame y pericarditis constrictiva (Figura 2). 
Retroperitoneo: Consiste en una de las manifestaciones fibróticas más conocidas. Antiguamente 
descrita como la enfermedad de Ormond, se sabe actualmente que dicha fibrosis retroperitoneal 
constituye una más de las caras de la ER-IgG4 que muchas veces está acompañada de compromiso 
de otros órganos, lo que permite sospechar el diagnóstico. De hecho, existe un estudio que determinó 
que cuando existe fibrosis retroperitoneal relacionada a IgG4, prácticamente en la totalidad de los 
casos se encuentra afectación de otro órgano. De ahí la importancia, ante la sospecha de ER-IgG4, 
de buscar siempre compromiso de otros órganos. 
Figura 2. a: Tomografía axial computada de paciente con ER-IgG4 que muestra importante derrame pericárdico 
(flechas blancas), engrosamiento de la pared de la aorta (flecha discontinua) y derrame pleural izquierdo (flecha 
punteada); b: Mismo paciente luego de 1 mes de tratamiento con 40 mg de prednisona, con dramática disminu-
ción de las alteraciones descritas.