11 Enfermedades del pancreas (83)

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Pancreatitis autoinmune
Zoltán Berger Fleiszig y Andrea Jiménez Herlitz
SECCIÓN 3 | Capítulo 13
La pancreatitis autoinmune (PAI) fue descrita por primera vez por el grupo de Henri Sarles hace 
más de 40 años. Sin embargo, solo en los últimos 15 años, se conoció más sobre el mecanismo pato-
lógico de la enfermedad y su relación con la IgG4. La nomenclatura “autoinmune” y su clasificación 
han sido ampliamente aceptadas en estos años. La etiología autoinmune ha formado parte de la 
clasificación TIGAR-O de la pancreatitis crónica (PC) y ha sido considerada responsable del 2-3% de 
las PC. Sin embargo, no hay evidencias de que se trate del mismo cuadro, no hay datos de la impor-
tancia de IgG4 en estos casos, sino solo asociación con otras enfermedades autoinmunes. En nuestra 
experiencia la PAI es incomparablemente más frecuente que 2-3% de PC. Según la opinión de los 
autores, la entidad que en nuestros días consideramos PAI, no forma parte de la PC: es diametral-
mente diferente del punto de vista del cuadro clínico, histología, tratamiento y pronóstico. La PC es 
una enfermedad irreversible, progresiva, no tiene tratamiento curativo, y lleva a una insuficiencia exo 
y endocrina pancreática. Las características de PAI se detallan en el siguiente capítulo.
Una enfermedad autoinmune
La autoinmunidad es una reacción adquirida del organismo en contra de autoantígenos. La en-
fermedad autoinmune se manifiesta cuando esta reacción provoca daño en algún órgano. La PAI es 
una inflamación particular del páncreas que presenta infiltración linfoplasmocitaria del parénquima 
pancreático con fibrosis en remolino y venulitis obliterante. La presencia de plasmocitos positivos a 
IgG4 es parte de los hallazgos histológicos. Además de los linfocitos B se encuentran también linfoci-
tos T, predominantemente T reguladores, que a su vez activan la producción de citokinas.
La PAI ha sido considerada como parte de la enfermedad relacionada a IgG4 (ER-IgG4), una enfer-
medad fibroinflamatoria sistémica, cuyo nombre sugiere un vínculo entre la IgG4 y las manifestaciones 
clínicas (ver capítulo anterior). Se detectaron también numerosos autoanticuerpos en PAI, contra la 
lactoferrina, anhidrasa carbónica, inhibidor de tripsina (PSTI), alfa-2 amilasa y colágeno tipo IV. Estos 
autoanticuerpos fueron de alguna manera involucrados en el mecanismo patológico de la PAI, pero 
no se ha logrado demostrar importancia clara de ninguno de ellos. Se encontró también un autoanti-
cuerpo contra una proteína similar a una de las proteínas de Helicobacter pylori (PBP = Plasminogen-
Binding Protein). 
En Japón se describieron algunas alteraciones genéticas en células B y células T, CD4 y CD8. Ade-
más, encontraron algunas mutaciones menores de CFTR que parece un cofactor en la enfermedad, se 
demostró su defecto funcional en PAI activa y su recuperación después del tratamiento con esteroides.
En suma, muchos datos avalan el mecanismo autoinmune en la fisiopatología de la PAI, en es-
pecial de la enfermedad sistémica relacionada a IgG4, pero faltan detalles de gran importancia para 
comprender los procesos de la inflamación. 
Clasificación histológica y clínica
Desde el punto de vista histológico, existen dos tipos de PAI: 
Tipo 1: Pancreatitis esclerosante linfoplasmocítica (PELP). El hallazgo histológico es un infiltrado 
linfoplasmocitario periductal, fibrosis en remolino (“storiform” en la literatura inglesa) y venulitis obli-
terativa. La proporción de plasmocitos positivos a IgG4 es alta, aun en casos con IgG4 sérica normal.