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136 La clasificación de la OMS del CCR, distingue cinco subtipos histológicos (Tabla 3)7. TUMORES DE CÉLULAS RENALES -. Carcinoma de células renales claras -. Carcinoma de células renales claras multilobular -. Carcinoma de células renales papilar -. Carcinoma de células renales cromófobo -. Carcinoma de los conductos colectores de Bellini: • Carcinoma renal medular • Carcinoma con translocación Xp11 • Carcinoma asociado con neuroblastoma • Carcinoma mucinoso tubular y de células Fusiforme -. Carcinoma inclasificable -. Adenoma papilar -. Oncocitoma Tabla 3.- Clasificación OMS del CCR. La incidencia de CCR hereditario se sitúa en torno al 3-5%, y se define como “la aparición de uno o más cánceres renales en familiares de primera o segunda línea de un paciente con cáncer renal diagnosticado”8. La dificultad en el diagnóstico de CCR, al ser el “gran simulador”, permite al médico de Atención Primaria (MAP) formar parte en el manejo del mismo, en cuanto a su sospecha y derivación oportuna. ETIOPATOGENIA.- Aunque no se han podido determinar las causas exactas del CCR, como factores de riesgo se pueden señalar el hábito tabáquico, la obesidad y la hipertensión arterial (HTA). Se ha observado una relación directa entre la duración del consumo de tabaco y la aparición de los tumores e inversa entre la edad de inicio del mismo y su aparición2, 9. El tabaquismo es el factor de riesgo confirmado de CCR (NE 2a)2. La prevención primaria más importante consiste en eliminar el tabaquismo y evitar la obesidad (GR B)10. Existen síndromes hereditarios de CCR producidos por una mutación genética conocida que se transmite familiarmente. Son: la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL), el carcinoma papilar hereditario (HPRC), el síndrome Birt-Hogg-Dubé (BHD), el síndrome hereditario de CCR y leiomiomatosis, y la esclerosis tuberosa (TSC). Tabla 48, 11.
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