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Neoplasia maligna derivada de órganos endocrinos más frecuente 90-95%, la incidencia global del cáncer de tiroides es relativamente baja. Es un cáncer de buen pronóstico en general, aunque cabe destacar que determinados tipos histológicos son de una extrema agresividad. Clasificación Se dividen de acuerdo con su origen celular, los patrones histológicos que presentan y sus características clínicas y evolutivas. Tumores primarios epiteliales De celulas foliculares: Carcinomas diferenciados, Carcinomas papilar, Carcinomas foliculas, Carcinomas pobremente diferenciado, Carcinomas insular, Carcinomas indiferenciado, Carcinomas anaplasico. De celulas C o Parafoliculares: Carcinomas medular, Tumores primarios no epiteliales, Linfomas, Sarcomas. Otros: turmores metaplasicos ❤ Diferenciados – origen folicular (90-95%): Papiliferos 85%, Foliculares 10%, Oncocitico (Hurtle) 5%, Carcinoma pouco diferenciado <1%. ❤ Medular 5% ❤ Anaplasico 1% ❤ Linfoma <1% ❤ Metastase <1% (mama, TGI, rim e melanoma) Etiopatogenia Se han descrito dos factores fundamentales que se relacionan con la aparición de cáncer de tiroides: la exposición a radiaciones ionizantes y los estímulos bociogénicos. Es más frecuente en el género femenino, su incidencia aumenta con la edad, en antecedentes de radioterapia cervical y expuestos a radiaciones ionizantes. La radiación externa recibida antes de los 15 o 20 años de edad aumenta el riesgo de desarrollar un carcinoma papilar tiroideo. Carcinomas tiroideos diferenciados Carcinoma Papilar Es el carcinoma tiroideo más frecuente, 60%-70% de los casos. Su frecuencia es mayor en la mujer (23:1), en pacientes con antecedentes de irradiación cervical y en la cuarta década de la vida. El 70% de los ca tiroideos en niños son papilares. El ca Papilar es un tumor bien diferenciado, casi siempre no encapsulado y que forma papilas en cuyo interior existe un tallo fibrovascular. Suele ser sólido, pero puede ser quístico o mixto, sus células son cuboides, de tamaño uniforme y con núcleos de aspecto vacío (en vidrio esmerilado) que constituyen un rasgo clave para el diagnóstico histológico. El carcinoma papilar tiroideo se propaga por vía linfática y las adenopatías cervicales pueden ser el primer signo de la enfermedad. Metástasis por vía hematógena son menos frecuentes. La presentación clínica más habitual es la aparición de un nódulo único, indoloro y de crecimiento lento. En ocasiones se aprecian también adenopatías cervicales, que pueden ser la única manifes tación de la enfermedad. (Dicas de P: Papilifero = Prevalente) Disseminacion Via linfatica: otras partes de la tireoide e para los linfonodos pericapsulares y cervicales. (dica do P: Papilifero = Pescoço) Lo primeiro sitios de la metastase son Pulmones (principal) y Huesos. (dica P: Papilifero = Pulmon) Patologia Corpos psamomatosos y nucleos clivados con aparencia de “ojos da orfa Annie” → Orphan Annie eye Clasificacion Variantes de mejor prognostico: Variante clasica Variante folicular Variantes de pior prognostico: colunar, de celulas altas, esclerosante difusa, solida, insular, trabecular. Carcinoma folicular El carcinoma folicular es el según tipo de neoplasias malignas del tiroides, representando 10-15%, predomina en el sexo femenino (23:1). Suele aparecer sobre los 50 años y su frecuencia aumenta en zonas con bocio endémico. Generalmente son mayores que los papiliferos Los carcinomas foliculares pueden clasificarse, según sus características microscópicas en mínimamente invasivos e invasivos, y también en bien diferenciados y pobremente diferenciados. La clasificación tiene significado pronóstico. Se observa bilateralidad hasta en el 20% de los casos. Suele presentarse como un nódulo indoloro, sobre una glándula previamente sana o sobre un bocio multinodular. Cancer de Tireoide En fases posteriores puede invadir los tejidos próximos. En algún caso, la forma de presentación son las metástasis pulmonares u óseas y puede cursar con hipertiroidismo. Pueden palparse adenopatías cervicales en el 4-6% de los pacientes. Patologia Crescimiento folicular con atipias: microfoliculos, coloide escaso, muchas celulas, alteraciones estructurales. No es posivel diferenciar adenoma del carcinoma pela PAAF: carcinoma es caracterizado por la invasion vascular de la capsula y invasion del tejido adjacente. Metastases la distancia son mas comunes que no papilifero. Via hematogenica es la principal forma de la diseminacion de los carcinomas foliculares Dica: Papilifero: diseminacion Perto: linfonodos do pescoço Folicular (far away): Fora do Pescoço. Carcinoma tiroideo indiferenciado Carcinoma anaplásico Es un tumor de gran malignidad que procede de las células foliculares. Constituye entre el 1-2% de las neoplasias malignas del tiroides. Predomina en la mujer, con incidencia máxima después de los 60-65 años. Es más frecuente en áreas de bocio endémico, puede existir antecedente de enfermedad nodular de larga evolución. Este carcinoma no presenta cápsula y aparece como un gran mazacote pétreo que invade estructuras vecinas. Sus células son atípicas, con abundantes mitosis y áreas de necrosis. La invasión ganglionar y las metástasis a distancia se producen rápidamente y suelen estar presentes en el momento del diagnóstico. Cuadro clínico Se caracteriza por la aparición de un tumor cervical, con frecuencia doloroso, de crecimiento muy rapido y que invade estructuras próximas y produce la sintomatología característica de disfonía, disnea y disfagia. La masa, de consistencia pétrea, se adhiere a planos superficiales y profundos, acompañarse de adenopatías. En ocasiones, la destrucción de la glándula es causa de hipotiroidismo. Es uno de los tumores malignos más agresivos en el ser humano, con una supervivencia en la gran mayoría de los casos inferior a 6 meses. Patologia Necesidad de biopsia: celulas com mitoses aberrantes y atipicas, multiformes de contornos irregulares. Diferenciais: linfoma, sarcoma, Riedel, carcinoma poco diferenciados. Tratamiento El tratamiento muchas veces con fines paliativos debe iniciarse rápidamente. Se hay metastase: Garantir la via aerea – traqueostomia. Assegurar lo aceso ao suporte nutricional – gastrectomia a sobrevida varia de 3 a 7 meses. Sem metasta: Tireoidectomia total asociado la radiacion y quimioterapia. Aumenta la sobrevida, mas dificilmente cura. Carcinoma medular El carcinoma medular procede de las células C o parafoliculares tiroideas y constituye entre el 5-10% de los carcinomas tiroideos. Puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente en la quinta década de la vida, mientras que los familiares aparecen en edades más tempranas. Su pronóstico, peor que el de los carcinomas diferenciados y mejor que el del anaplásico. Este tumor está formado por células redondas, poliédricas o fusiformes, y contiene sustancia amiloide en su estroma que es fácilmente identificable mediante la tinción del rojo Congo. El diagnóstico puede confirmarse mediante estudios inmunohistoquímicos. La clínica de este carcinoma suele consistir en la aparición de uno o más nódulos tiroideos duros, indoloros y de crecimiento lento, que pueden acompañarse de adenopatías cervicales. Caracteristicas Derivam de las celulas C parafoliculares, originarias de la crista neural, y no das celulas foliculares. Es un tumor neuroendocrino y por isso pode secretar substancias bioativas, entre ellas la calcitonina (produzida por celulas C), ACTH, VIP, CEA, serotonina. Tratamiento Tireoidectomia total con esvaziamiento linfonodal – tumores de natureza multicentrica y bilateral. Terapia con LT4, con objetivo de dejar el paciente con funcion tireoidiana normal. Carcinoma tiroideo pobrementediferenciado Carcinoma insular Se trata de un tumor originado en las células foliculares con características y comportamiento biológico intermedio entre el carcinoma folicular y el anaplásico. La edad de aparición más frecuente de este carcinoma es entre los 50 y los 60 años. Con mucha frecuencia existe infiltración capsular y vascular y necrosis intratumoral. Ya en el momento del diagnóstico, los pacientes suelen presentar extensión extratiroidea local y metástasis ganglionares y a distancia. Tumores tiroideos primarios no epiteliales Linfoma tiroideo Constituye entre el 1-5% de las neoplasias tiroideas malignas, es más frecuente en la mujer (relación 3:1) y puede presentarse a cualquier edad, aunque es más típico de personas de edad avanzada. Se asocia con la tiroiditis de Hashimoto, que se considera un riesgo para su presentación. El linfoma tiroideo presenta unas características clínicas similares a las del carcinoma anaplásico, masa cervical no dolorosa de crecimiento rápido, aunque el crecimiento del linfoma es más lento y, por palpación, tiene una consistencia firme o elástica distinta de la pétrea, característica de los carcinomas anaplásicos. Se observan signos precoces de compresión y de afección ganglionar local. Diagnostico del Cancer de Tireoide El diagnóstico del cáncer de tiroides sólo puede establecerse mediante el estudio anatomopatológico. Se existen datos clínicos sospechosos de malignidad en un paciente con enfermedad nodular tiroidea y que se recogen en el cuadro 230-11. La ecografía tiroidea es la técnica de imagen más sensible para el estudio de los nódulos tiroideos. No es específica para diagnosticar benignidad o malignidad. Mediante su práctica se pueden diferenciar las lesiones quísticas (con mayor frecuencia, benignas) de las sólidas y de las mixtas. Desde la introducción del estudio citológico del material obtenido por PAAF es posible hacer una aproximación diagnóstica mucho más precisa ante un NT. Esta es una técnica segura, sencilla, indolora, de bajo coste y alta fiabilidad que, en manos de un buen citopatólogo, tiene una sensibilidad del 83-99%, una especificidad del 70-90%. ó Los pacientes con carcinoma tiroideo diferenciado presentan una mortalidad debida al cáncer inferior al 10% a los 10 años. No obstante, el 5-30% de los pacientes desarrolla recurrencias locales o regionales y el 10-15%, metástasis a distancia. Se consideran factores de mal pronóstico: ❤ Edad inferior a 15-16 o superior a 45 años ❤ Algunos subtipos histológicos del carcinoma papilar (columnar, esclerosante difuso y de células altas) y del folicular (pobremente diferenciado, ampliamente invasivo, carcinoma de células de Hürthle) ❤ Existencia de extensión de la enfermedad fuera de la cápsula tiroidea. De las diferentes escalas pronósticas, el último consenso europeo recomiendan utilizar la sexta y última edición de la clasificación TNM y, de acuerdo con ella, establecen tres categorías de pacientes: ❤ Muy bajo riesgo: T1 N0 M0, sin extensión fuera de la cápsula tiroidea; ❤ Bajo riesgo: T1 N0M0 o T2 N0M0 o multifocal T1 N0M0; ❤ Alto riesgo: cualquier T3 y T 4 o cualquier T, N1 o M1. Estadimento – T Estadimento – M M0: ausencia de metastasis a distancia M1: metastasia la distancia N0: ausencia de adenopatias N1a: adenopatias metastasicas en el compartimiento cervical VI. N1b: adenopatias metastasicas en cualquier otra localizacion T1: tumor primario 4cm, limitado al tireoides o cualqueir tamano con minima extension extratiroidea. T4a: extension - invasion extratireoidea: tejido subcutaneo, traquea, laringe, esofago o recurrente. T4b: extension – invasion de la fascia precertebral, carotida o vasos mediastinicos. Tratamiento ó ú El tratamiento quirúrgico tiene como finalidad fundamental la retirada total del tejido neoplásico o, si esto no es posible, la extirpación de la máxima cantidad de tumor. En los carcinomas diferenciados, el tratamiento de elección es la tiroidectomía total que, en el carcinoma papilar, debe acompañarse de la disección profiláctica de los ganglios linfáticos del compartimiento central del cuello y, en general, del vaciamiento de las cadenas ganglionares afectadas. Las actitudes más conservadoras, como la hemitiroidectomía, pueden empeorar el pronóstico y dificultan el seguimiento posterior de los paciente. En el carcinoma anaplásico la cirugía suele ser poco útil, pues casi nunca es posible realizar una resección amplia del tumor. Muchas veces resulta necesario practicar intervenciones paliativas. Tireoidectomia parcial (baixo risco) < 1cm ou <45 anos e tu <4cm. asociado la: N0, Variante de bajo risgo, Sem marcadores de malo prognostico. Invasiones: linfatica, perineural, vascular. Tiroidectomia total: todos los otros. La capacidad de los carcinomas papilar y folicular, en especial de este último, para captar 131 I se utiliza en su tratamiento. El tratamiento con 131 I destruye los focos macro y microscópicos del tumor, mejora la tasa de recurrencias y probablemente la mortalidad y facilita el seguimiento, especialmente mediante las determinaciones seriadas de tiroglobulina sérica. Conforme risgo de recorrencia. En los pacientes intervenidos por carcinoma anaplásico o medular se administra levotiroxina sódica con fines sustitutivos. En las neoplasias diferenciadas, este tratamiento se efectúa además con el objetivo de inhibir la secreción hipofisaria de TSH.
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