Diagnostico y Tratamiento de las Enfermedades Digestivas (410)

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hepáticas centro-lobulillares. Es un tumor 10 veces menos frecuente que la HNF. Su 
incidencia ha aumentado en los últimos 30 años, después de la introducción de los 
ACO, describiéndose la mayor parte de ellos entre mujeres usuarias de estos fármacos. 
 Excepcionalmente se ha descrito en varones, en relación con la administración 
de esteroides anabolizantes, andrógenos, barbitúricos y clomifeno. Rara vez puede 
observarse espontáneamente o asociados a enfermedades metabólicas como diabetes, 
ovarios poliquísticos, hemocromatosis o glicogenosis.
Los avances recientes, especialmente en la genética molecular, han permitido es-
tablecer que los AH no son una entidad única, sino que forman un heterogéneo grupo 
de tumores, caracterizados por específicas anormalidades genéticas, histopatológicas 
y de la biología tumoral. Ello ha permitido clasificarlos en 4 diferentes subtipos de 
acuerdo a estas diferencias:
1. AH inflamatorios, mutación predominante de interleukina 6 (IL6ST).
2. AH esteatósicos, mutación del factor nuclear hepatocitario 1 alfa (HNF-1α).
3. AH mutación en la activación de β1 catenina (β1-catenin).
4. AH sin una alteración genética conocida (inclasificables).
Estos diferentes subtipos muestran un variable comportamiento clínico y de los 
hallazgos de imágenes, con una historia natural distinta, lo que hace que las opciones 
de tratamiento y vigilancia puedan variar. Las imágenes contrastadas (RM, TAC, y 
US contrastado) juegan un rol muy importante en el diagnóstico, la caracterización 
de los subtipos, diagnóstico de complicaciones y seguimiento de los AH. Muy recien-
temente han sido propuestos nuevos esquemas de clasificación genotipo-fenotípica 
de los AH, así como flujogramas de manejo de pacientes según cada subtipo, en un 
intento de mejorar los resultados clínicos. Las comunicaciones iniciales son promi-
sorias a este respecto.
Aunque esta nueva clasificación no ha sido universalmente aceptada, ella ha tenido 
implicancias diagnósticas y de manejo definitivas, que marcarán el tema a futuro.
Clínica general
Al momento del diagnóstico 25% de los casos son asintomáticos. Otro 30 a 40% 
de los pacientes presentan dolor en hipocondrio derecho, masa palpable, o alteración 
en pruebas hepáticas. La principal significación clínica del AH es el riesgo de com-
plicación hemorrágica (30 a 50%), o su ruptura y hemoperitoneo secundario (sobre 
10%). Esta última complicación parece no ser infrecuente (hasta 31% de todos los 
pacientes en series numerosas), y acarrea una mortalidad importante. Suele ocurrir 
predominantemente entre los tumores grandes (≥ a 5 cm). La transformación maligna, 
es más infrecuente concentrándose entre los tumores ≥ 8 cm. 
Clínica específica 
• Los AH más frecuentes son los inflamatorios (IL6ST) con 40 a 55% del total, 
mayoritariamente en mujeres (se asocian a obesidad y consumo de alcohol), suelen 
ser heterogéneos en las imágenes por la alternancia de zonas de hemorragia con 
áreas de necrosis, predomina la dilatación sinusoidal telangectásica, puede existir 
dolor y suelen ser los que sangran y se rompen más frecuentemente. En 10% 
FRANCISCO FUSTER S.