Diagnostico y Tratamiento de las Enfermedades Digestivas (463)

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histopatología) apoyan nuevamente la teoría antigua de que la PC, en ciertos casos, 
sería la consecuencia de brotes recurrentes de PA (secuencia necrosis-fibrosis). La 
pancreatitis hereditaria es de gran importancia teórica, la autoactivación incontrola-
ble del tripsinógeno mutado produce múltiples brotes agudos que finalmente lleva 
al desarrollo de una PC con calcificaciones y cálculos pancreáticos. El seguimiento 
regular de los pacientes con PA alcohólica, idiopática o recurrente puede permitir un 
diagnóstico más precoz de la PC. 
Cáncer de páncreas
La PC aumenta 2-3 veces el riesgo de desarrollar cáncer pancreático. Sin em-
bargo, la PC como factor de riesgo, es responsable de una minoría de los cánceres 
pancreáticos; salvo en la pancreatitis hereditaria que tiene 40-50% de posibilidad 
de transformación maligna. Por el otro lado, el cáncer ductal de páncreas produce 
una pancreatitis obstructiva, que puede ser la primera manifestación clínica de la 
enfermedad maligna. 
Pronóstico
La esperanza de vida en PC es inferior al de una población normal, debido a sus 
complicaciones, intervenciones endoscópicas, quirúrgicas y enfermedades asociadas. 
Por otra parte, evitando los tóxicos conocidos (alcohol y tabaco), el tratamiento ade-
cuado de insuficiencia exocrina y endocrina, junto con los métodos menos invasivos 
para la terapia de las complicaciones, permiten una calidad de vida más cercana a 
lo normal. 
Fibrosis quística
La fibrosis quística (FQ) provoca la destrucción del parénquima pancreático 
por un mecanismo distinto; esta enfermedad no se describe generalmente como una 
forma de PC, aunque la consecuencia nutricional es idéntica. Las mutaciones del gen 
del CFTR interfieren con su función; las más de 1.600 mutaciones identificadas se 
clasifican en 5 grupos: los dos primeros se traducen en ausencia total de la función 
del CFTR y las 3 restantes en alteraciones de diferente gravedad de su función. Como 
consecuencia de estas alteraciones, el volumen de la secreción pancreática disminuye 
dramáticamente, su viscosidad aumenta y obstruye a los dúctulos pequeños. Junto con 
la obstrucción, se produce la destrucción de las células acinares con atrofia y fibrosis 
del parénquima pancreático. En los dos primeros grupos de mutaciones y también en 
la mayoría de las del tercer grupo, se desarrolla una insuficiencia pancreática exocrina, 
mientras en los grupos IV y V, la gravedad del compromiso pancreático depende de 
la intensidad del defecto de función de CFTR y el daño pancreático es menor. El 
compromiso pulmonar determina la gravedad, el pronóstico y la calidad de vida en 
la FQ; sin embargo, puede existir además, compromiso de otros órganos digestivos, 
dando alteraciones en la función secretora de epitelio biliar, con cambios inflamatorios 
focales que pueden llevar a una cirrosis biliar. Por el mismo defecto genético, hay una 
tendencia a formar cálculos, colelitiasis y coledocolitiasis. En estos casos se aconseja 
ZOLTáN BERGER F.