Sindrome de guillan barre

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SÍNDROME DE GUILLAN BARRE (POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE IDIOPATIA 
AGUDA – AIDP) 
DEFINCIÓN E INTRODUCCIÓN AL TEMA 
Es una polineuropatía desmielinizante idiopatia aguda, o sea, afecta el sistema nervioso 
periferico y es la causa MÁS COMÚN de parálisis fláccida generalizada. Es caracterizada por 
ser una enfermedad monofásica (tiene 1 forma de presentación). 
EPIDEMIOLOGIA: Más frecuente en VARONES, el grupo etario es muy variable. 
ETIOLOGIA: 
- Más frecuente: infección por patógenos en los 15 dias previos al comienzo de la aparición 
de los sintomas, siendo el patogeno mas frecuente: CAMPILOBACTER JEJUNI  
responsable por un cuadro de gastroenteritis. Pero, también puede ser ocasionada por: 
 EBC, CMV, HEPATITIS E, HIV, ZIKA, ZOSTER, INFLUENZA 
 Micoplasma pneumoniae 
- Otras causas: 
 Embarazo 
 Puerperio 
 Cirugias 
 Trasplantes 
- Puede asociarse a enf sistémicas como HIV, linfoma no hodking, lupus. 
INMUNOPATOGÉNIA: 
 Destrucción de la mielina por reacción cruzada a antígenos presentes en la bacteria 
campilobacter jejuni que se parecen a los presentes en la mielina. El componente similar 
al axón y la mielina son los gangliósidos. A nivel del axon puede haber compromiso 
nodal o paranodal. 
 Hay una esestabilización de los canales de Na/k provocando el desprendimiento de la 
mielina y posteriormente la lesión del axon por macrófagos. 
Los anticuerpos son gangliósidos + acido acetilneuraminico en diferentes cantidades (es lo 
que los diferencia entre sí). 
EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD: 
PRIMERA FASE: Infección  respuesta inmune  
generación de anticuerpos (generalmente 2 semanas 
posteriores a la infección, el px empieza a tener los 
síntomas). 
- El NADIR (período de clínica florida) dura de 2-
4 semanas y es AGUDO. 
Si dura >4 (subagudo)  pensar en otra neuropatía. 
Si dura >8 semanas  ya pensaremos en la 
polineuropatía desmielinizante idiopática crónica 
(CIDP). 
SEGUNDA FASE: Estabilización de los síntoma.s 
TERCERA FASE: Recuperación  primero se mejora los últimos músculos afectados. 
CLÍNICA 
Primero empieza con parestesias ASCENDENTES (en los miembros inferiores, sube a tronco (OJO 
FALLA RESPIRATORIA), miembros superiores y region cervico-craneal y posterior debilidad 
muscular. 
- Debilidad bilateral simetrica progresiva  PARALISIS FLACCIDA AGUDA ASCENDENTE con 
ARREFLEXIA O HIPORREFLEXIA al examen físico. 
- Dolor en la region lumbar y en los miembros. 
- Puede haber afección de los pares craneales (50% de los pacientes tienen el par VII y el III 
afectados)  OFTALMOPARESIA/PLEJIA, PTOSIS, PARESIA FACIAL BILATERAL O PARCIAL y puede 
tener TRASTORNOS DEGLUTORIOS. 
CASOS GRAVES – aparecen a lo largo de la enfermedad, se dan en el transcurso de semanas: 
 Disautonomia (más frec taquicardia fija y flucturasiones de la TA, pero puede tener 
taquipnea, hipotensión extrema o incluso algo más grave como arritmias con torsada de 
puntas) 
 Falla respiratoria con necesidad de utilización de asistencia respiratoria mecánica por 
debilidad del diafragma. 
VARIANTES CLÍNICAS: 
 
- CLÁSICA (LA MÁS FRECUENTE – 80%)  trastornos sensitivos y motores. 
- Puramente motora (70%) 
- Sindrome de miller fisher (5-25%)  caracterizado por una triada: oftalmoparesia/plejia, 
ataxia sensitiva (falla propiocepción) y arreflexia con ligera debilidad. Puede tener 
variantes, el px puede presentar 1 solo de estos sintomas  no siempre cumple la triada. 
- Paraparesia (5-10%)  sensitivo-motora pero afecta solo los miembros inferiores. 
- Cervico-plejiofaringea (variante descendente) – 5% 
- Parestesias bilat o parcial del facial – 5% 
- Encefalitis de bickerstaff (presencia de fiebre a la presentación): Sintomas de miller fisher 
+ variante clasica + trastornos de la consciencia). 
- Puramente sensitiva (<1%)  generalmente a nivel distal de los 4 miembros. 
EL PACIENTE NO VA A TENER: 
- FIEBRE (excepcion variante de encefalitis) 
(CREO QUE NO HAY QUE SABER ESTOS PROXIMOS CRITERIOS PORQUE NO DIO MUCHA BOLA, PERO 
BUENO): 
CRITERIOS DE NINDS 
- Tiene en cuenta la clinica (debilidad simetrica bilateral ascendente, arreflexia, sintomas 
sensitivos, disfuncion respiratorio o de nervios craneales) del paciente y de lo que se 
requiere para diagnosticarlo: 
CRITERIOS DE BRIGHTON 
- Habla de niveles (4 niveles donde el nivel 1 es más certeza que es un GB y un nivel 4 es 
más lejos del dx de GB). 
- Tiene en cuentra el sme de miller fisher y sus variantes. 
*Estos dos criterios no tienen en cuenta el resto de los otros subtipos o variantes del sindrome de 
GB entonces si nos fijamos solamente en estos criterios estamos dejando de lado las otras 
posibles variantes y nos podemos equivocar en nuestro dx* 
 
DIAGNOSTICO: CLÍNICA + INTERROGATORIO 
Clínica requerida: 
- Debilidad progresiva bilateral simétrica en los miembros (¡miembros inferiores es lo más frec – 
RECORDAR ESO!) 
- hiporreflexia o arreflexia generalizada 
- Ausencia de otros diagnósticos alternativos como: 
> Porfiria 
> Cancer 
> Meningitis carcinomatosa 
> Quimioterapia o fármacos 
 
Criterios de apoyo: 
- Punción lumbar (no es necesario hacer en todos los pacientes, se puede hacer dx sin la 
punción solo con la clínica y el interrogatorio): observación de disociación 
albuminocitologica en el LCR (examen fisicoquímico)  eso pasa porque hay ruptura de 
la BHE y aumenta el contenido de proteínas. En las primeras 2 semanas el líquido puede 
ser normal porque todavía no llego a aumentar la cantidad de proteínas suficientes, por 
lo que se puede repetir a las 3 semanas siguientes. 
- Electromiograma (usado para pronostico): En la primera semana puede estar normal. 
Existe 2 variantes: 
 Desmielinizante: se observa ausencia de ondas F y ausencia de reflejos H ya que hay 
alteración a nivel de las raíces, eso hace con que disminuya la velocidad de 
conducción del potencial de acción. 
 Axonal: Se ve la disminución de la amplitud del potencial de acción, tiene peor 
pronostico porque en estos casos el px tiene una recuperación más lenta. 
 
EXAMENES COMPLEMENTARIOS QUE PODES HACER: 
- Laboratorio: 
 Para descartar infección actual o una hipokalemia por ejemplo que puede dar una 
parálisis periódica y generalmente los reflejos están conservados. 
- RMN (para dx diferencial: en SGB se ve realce en raíz y nervios por ruptura de BHE). 
- Ecografia de nervios y músculos 
LO IMPORTANTE ES: BANDERA ROJA (CRITERIOS QUE PONEN EN DUDA EL DIAGNOSTICO): 
 
*Sobre la hiperreflexia, hay muy pocos pacientes en GB que pueden presentar hiperreflexia pero 
si la tiene podemos pensar en otra entidad* 
*Dolor abdominal: pensamos en porfiria que tiene síntomas agudos como GB, pero la debilidad 
en la porfiria se asocia a síntomas psiquiátricos y dolor abdominal (más frec en mujeres).* 
TRATAMIENTO 
Existe un tto de soporte y un modificador. 
SOPORTE (todo px que tiene una urgencia, lo ideal es que esté en el shock room o en UTI con 
monitoreo continuo)  ese tto es para evitar las COMPLICACIONES: 
- Impedir que el paciente tenga una falla respiratoria  Se necesita ARM cuando la 
capacidad vital forzada es <20%. 
- Tratar disfunción autonómica 
- Manejo de síntomas cardiovasculares 
- Profilaxis de TVP 
- Evitar ulceras por presión 
- Cuidado vesical e intestinal – retención urinaria u obstrucción intestinal 
- Control del dolor (Estos px pueden tener dorsolumbalgia en un 70%) 
- Rehabilitación – mover el paciente para evitar posturas viciosas 
MODIFICADOR – TERAPIA INMUNOMODULARORA: 
 Se inicia en pacientes que no pueden caminar 10 metros en forma independiente. 
 Se toma en cuenta si el px presenta: debilidad rápidamente progresiva, si tiene 
disfunción autonómica, insuficiencia respiratoria e insuficiencia bulbar. 
Se hace por: 
- PLASMAFERESIS -> recambio de 200-250 ml de plasma/kg, son 5 sesiones. 
Se le saca un volumen de este plasma donde están los anticuerpos, macrófagos, 
etcétera, se depura y después se lo vuelve a ingresar en la sangre. 
EA: infección/sepsis,tromboflebitis, hematoma, neumotórax, hipotensión, parestesias, 
tetania 
- INMUNOGLOBULINAS -> (gammaglobulinas IV): 0,4 ml/kg repartidos en 5 dias 
EA: Si se adm de forma lenta, no aparecen. Lo mas frec es un rash, fiebre y cefalea. 
Puede tener falla renal, meningitis aséptica y anafilaxis por déficit de IgA. 
Generalmente se premedica el paciente con corticoide y antihistamínicos previo a la 
infusión y al momento de la infusión se le agrega paracetamol para evitar cefaleas. 
VENTAJAS DEL TTO INMUNOMODULADOR: 
 
TRATAMIENTO EN GRUPOS ESPECÍFIOS: 
- No es indicado para px con síndrome de Miller-fisher ya que no cursan con debilidad, 
sino que tienen hipo o arreflexia, ataxia y oftalmoparesia o plejia. Suele ser no tratable y 
dentro de los 6 meses suele tener una buena recuperación. 
- Embarazadas: se puede dar el tto normal (inmunoglobulinas o plasmaferesis). 
TRATAMIENTO DE LA PROGRESIÓN: 
- Generalmente en pacientes que tienen recaídas dentro de los 2 meses de enfermedad, 
le volveríamos a dar el tto (no es lo indicado, pero se hace). Lo ideal sería observar el px. 
- Cuando el px recae más de 1 vez, pasado a los 2 meses  sugiere un proceso crónico y 
el diagnostico se cambia a polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP). 
PRONOSTICO: 
- Generalmente el pronóstico es BUENO. Si no se trata, generalmente el px mejora con el 
transcurso de los meses y tal vez quede sin secuelas, pero hay un 20% que puede 
quedar con discapacidad. 
- Un promedio de 5% de estos pacientes pueden fallecer (POR CUADRO RESPIRATORIO O 
CUADRO DISAUTONÓMICOS  arritmias y torsada de puntas) 
Para objetivar el paciente y dar el pronóstico a la enfermedad: 
Se hace por el IGOS: 
Está dividido en: 
- Riesgo de falla respiratoria en la primera semana de admisión y ver si requiere AVM o no 
 A menos días de desarrollo de estos síntomas, el numero del score aumenta y el dx 
va a ser más reservado. 
 Además, se asocia a debilidad oculofaringea y el MRC (escala de fuerza muscular) 
- Riesgo de debilidad en 6 meses después de la admisión y ver si requiere AVM o no 
 Tiene en cuenta la edad del paciente 
Pronostico a largo plazo: 
- Independiente para caminar a los 6 meses (80%) 
- Independiente para caminar a los 12 meses (84%) 
- Al año se recupera completamente la fuerza en un 60% de los px. 
¿Puede recurrir el SGB? Sí, son pocos comunes y afectan entre 2 - 5% de los pacientes. 
Factores asociados a pobre pronóstico de recuperación: 
o Edad avanzada 
o Inicio rápido (< 7 dias antes de la admisión) 
o Debilidad severa al inicio 
o Necesidad de ARM 
o Rta en amplitud motora <20% → indica variante axonal (peor pronóstico) 
o Diarrea 
o Escalas de capacidad: 
 
 
REPASITO