tumores cerebrales en niños-1

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TUMORES CEREBRALES EN NIÑOS: CARACTERíSTICAS DEMOGRÁFICAS, 
CLíNICAS, IMAGENOLÓGICAS E HISTOPATOLÓGICAS y TRATAMIENTO 
QUIRÚRGICO DE LOS PACIENTES DE LA FUNDACiÓN HOSPITAL DE LA 
MISERICORDIA ENTRE LOS AÑOS 2006 Y 2009 
)-
CARLOS ANDRES FERREIRA PRADA 
UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA 
FACULTAD DE MEDICINA 
DEPARTAMENTO DE CIRUGíA 
UNIDAD DE NEUROCIRUGíA 
FUNDACION HOSPITAL DE LA MISERICORDIA 
BOGOTA2010 
CONTRAPORTADA 
TUMORES CEREBRALES EN NIÑOS: CARACTERíSTICAS DEMOGRÁFICAS, 
CLíNICAS, IMAGENOLÓGICAS E HISTOPATOLÓGICAS y TRATAMIENTO 
QUIRÚRGICO DE LOS PACIENTES DE LA FUNDACiÓN HOSPITAL DE LA 
MISERICORDIA ENTRE LOS AÑOS 2006 Y 2009 
CARLOS ANDRES FERREIRA PRADA 
CÓDIGO: 05-597532 
Trabajo de grado presentado para optar al título de NEUROCIRUJANO 
DIRIGIDO POR: 
DR. CARLOS EDUARDO MARTINEZ 
PROFESOR TITULAR UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA 
UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA 
FACULTAD DE MEDICINA 
DEPARTAMENTO DE CIRUGíA 
UNIDAD DE NEUROCIRUGíA 
FUNDACION HOSPITAL DE LA MISERICORDIA 
BOGOTA2010 
:1" 
TITULO DEL TRABAJO 
TUMORES CEREBRALES EN NIÑOS: CARACTERíSTICAS DEMOGRÁFICAS, 
CLíNICAS, IMAGENOLÓGICAS E HISTOPATOLÓGICAS y TRATAMIENTO 
QUIRÚRGICO DE LOS PACIENTES DE LA FUNDACiÓN HOSPITAL DE LA 
MISERICORDIA ENTRE LOS AÑOS 2006 Y 2009 
TIPO DE ESTUDIO: 
Descriptivo retrospectivo 
AUTORES: 
CARLOS ANDRES FERREIRA PRADA - RESIDENTE DE NEUROCIRUGíA 
CARLOS EDUARDO MARTINEZ - NEUROCIRUJANO HOMI 
ESTUDIANTE DE POSTGRADO: 
CARLOS ANDRES FERREIRA PRADA 
4 
TíTULO EN ESPAÑOL: 
TUMORES CEREBRALES EN NIÑOS: CARACTERíSTICAS DEMOGRÁFICAS, 
ClÍNICAS, IMAGENOLÓGICAS E HISTOPATOLÓGICAS y TRATAMIENTO 
QUIRÚRGICO DE LOS PACIENTES DE LA FUNDACiÓN HOSPITAL DE LA 
MISERICORDIA ENTRE LOS AÑOS 2006 Y 2009 
TíTULO EN INGLÉS: 
CHILD BRAIN TUMORS: DEMOGRAPHIC, CLlNICAL, IMAGENOLÓGIC, 
HISTOPATHOLÓGIC CHARACTERISTICS ANO SURGICAL TREATMENT OF 
THE PATIENTS OF THE FUNDACiÓN HOSPITAL DE LA MISERICORDIA 
AMONG THE YEARS 2006 ANO 2009. 
RESUMEN EN ESPAÑOL: 
Introducción: La patología tumoral del sistema nervioso central en la población 
pediátrica ocupa el primer lugar de los tumores sólidos y el segundo lugar entre 
todos los tumores infantiles. No hay datos publicados en nuestro medio desde la 
visión neuroquirúrgica acerca de las características de nuestra población. 
Objetivos: Describir las características demográficas y los hallazgos clínicos, 
imagenológicos, histológicos, tratamientos quirúrgicos y resultados inmediatos en 
los pacientes con diagnostico de tumores cerebrales, en la Fundación Hospital de 
La Misericordia entre los años 2006 a 2009. 
Pacientes y métodos: Construcción de las bases de datos según búsqueda en 
los archivos electrónicos de la Fundación Hospital de La Misericordia con los 
códigos diagnósticos CIE-10 más comunes tanto para diagnóstico principal como 
para diagnóstico secundario entre el 2006 y el 2009 
Resultados: Se encontraron 204 pacientes en total con la inclusión de 52 
pacientes para el estudio. No se encontraron diferencias para género, con edad 
promedio de 7-11 años siendo la cefalea el motivo principal de consulta (62%), 
tiempo de evolución promedio de 2-3 meses, sin diferencia entre los tumores 
supratentoriales e infratentoriales, con predominio del astrocitoma pilocítico (19%) 
y luego del craneofaringioma (15%) lográndose una resección quirúrgica mayor 
del 70% en el 67% y con un tiempo de hospitalización promedio de 11-30 días 
(42%) Y con valor de 4 y 5 en la escala de resultados de Glasgow del 85% al 
momento del egreso. 
Conclusiones: La población de la Fundación Hospital de La Misericordia no 
difiere mucho de los datos poblacionales mundiales pero se aprecia un mayor 
número de pacientes con tumores complejos y de difícil acceso quirúrgico debido 
a que se trata de un centro de referencia en neurocirugía y Hematooncología 
pediátricas. 
5 
RESUMEN EN INGLÉS (ABSTRACT): 
Background: Child central nervous system tumors are the most common salid 
cancer in the paediatric population and the second between all childs tumors. 
There are not data published from the neurosurgical si de about our population's 
characteristics. ~ 
Objetives: To describe the demographic, clinical , imagenológic, histopathológic 
characteristics and surgical treatment of the patients of the fundación Hospital de 
La Misericordia among the years 2006 and 2009. 
Results: 204 patients met in total with the inclusion of 52 patients for the study. 
They were not differences for gender, with age 7-11 year-old average being the 
cephalea the main reason of consultation (62%), time of evolution average of 2-3 
months, without difference between the infratentorial and supratentorial tumors, 
with prevalence of the pilocytic astrocitoma (19%) and after the craniopharyngioma 
(15%). It being achieved a surgical resection bigger than 70% in 67% and with a 
average time of hospitalization of 11-30 days (42%) and with value of 4 and 5 in 
the Glasgow Outcome Scale of 85% at the moment of discharge. 
Conclusions: The population's characteristics of the Fundación hospital de la 
Misericordia doesn't differ much of the world populational data but a bigger number 
is appreciated of patient with complex tumors and of difficult surgical access 
because it is a reference center in pediatric neurosurgery and pediatric hemato-
oncology. 
PALABRAS CLAVE: 
Tumores cerebrales, niños, síntomas, histopatología, radiología, tratamiento. 
KEYWORDS: 
Brain tumors, child, clinical presentation, pathology, histology, treatment. 
DIRECTOR cm~ 
DR. CARLOS EDUARDO MARTíNEZ LÓPEZ __________ _ 
~~~~~S ANDRÉS FERREIRA PRADA ~~ 
------------------~----------
CC: 1374481 Fecha de nacimiento: AGOSTO 20/1980 
1. Portada 
2. Contraportada 
3. Resumen 
4. Contenido 
CONTENIDO 
~ 
Paginas 
1 
2 
4 
6 
5. Protocolo 7 
5.1. Titulo 7 
5.2. Justificación 7 
5.3. Objetivos 8 
5.4. Resumen ejecutivo 9 
6. Descripción del proyecto 10 
7. Marco operacional 11 
7.1. Metodología 11 
7.2. Variables 14 
8. Procesamiento y análisis de Datos 18 
9. Marco Teórico: Tumores cerebrales en niños 19 
9.1. Epidemiologia 19 
9.2. Clasificación 20 
9.3. Presentación clínica 24 
9.4. Diagnóstico 26 
9.5. Tratamiento 27 
10. Resultados y Discusión 42 
10.1. Datos demográficos 45 
10.2. Presentación clínica 48 
10.3. Hallazgos neurológicos al ingreso 51 
10.4. Características topográficas y radiológicas 52 
10.5. Tratamiento quirúrgico 56 
10.6. Diagnóstico histológico y tratamiento oncológico 58 
10.7. Resultados 60 
11 . Conclusiones 62 
12. Bibliografía 64 
13. Anexos 80 
6 
. - --- ~--
• 
7 
PROTOCOLO DE TRABAJO 
TíTULO: Tumores cerebrales en nlnos: características demográficas, clínicas, 
imagenológicas e histopatológicas y tratamiento quirúrgico de los pacientes de la 
fundación hospital de la misericordia entre los años 2006 y 2009 
JUSTIFICACiÓN: 
Los tumores cerebrales constituyen el grupo más común de tumores sólidos en la 
infancia y ocupan el segundo lugar en incidencia entre las neoplasias infantiles, 
por detrás sólo de las leucemias 1. Los avances en las técnicas de radiodiagnóstico 
han permitido un diagnóstico más precoz de estos procesos en los niños que 
presentan trastornos neurológicos. 
Si revisamos los datos del registro de cáncer infantil en U.S.A. para niños menores 
de 15 años, vernos que se diagnostican 6.550 nuevos casos por año, de los 
cuales unos 2.000 son leucemias y 1.230 son tumores cerebrales. De estos, 
mueren 550 por año, lo que representa un 40%. Existen notables diferencias 
raciales y geográficas en la distribución de neoplasias del SNC. En Europa y 
Norteamérica, predominan el astrocitoma cerebeloso y el meduloblastoma. En 
África y Japón, hay una mayor incidencia de craneofaringiomas y tumores de la 
región pineal. En cambio, el ependimoma es más frecuente en la India que en 
cualquier otro país. En nuestra población no tenemos aún datos descritos para 
estas patologías realizados por neurocirujanos. Por lo anterior se justifica la 
realización de este estudiodescriptivo ya que servirá de aproximación 
epidemiológica para nuestra población teniendo en cuenta que se realiza en un 
hospital pediátrico de referencia a nivel nacional. 
Para llevar a cabo este proyecto se revisarán las historias clínicas de los pacientes 
con diagnostico de tumores cerebrales en edad pediátrica en la Fundación 
Hospital de La Misericordia entre los años 2006 a 2009. 
8 
OBJETIVOS 
OBJETIVO GENERAL :1> 
Describir las características demográficas y los hallazgos clínicos, imagenológicos, 
histológicos, tratamientos quirúrgicos y resultados inmediatos en los pacientes con 
diagnostico de tumores cerebrales, en la Fundación Hospital La Misericordia entre 
los años 2006 a 2009. 
OBJETIVOS ESPECIFICaS 
1. Obtener las características demográficas de los pacientes con tumores 
cerebrales en la Fundación Hospital de la Misericordia entre los años 2006 
a 2009. 
2. Identificar las presentaciones histopatológicas más frecuentes de los 
tumores cerebrales además de su ubicación topográfica encefálica en los 
pacientes de la Fundación Hospital de la Misericordia entre los años 2006 a 
2009. 
3. Describir las características clínicas al momento del diagnóstico y tiempo 
de evolución de la enfermedad de los pacientes con diagnostico de tumores 
cerebrales en la Fundación Hospital de la Misericordia entre los años 2006 
a 2009. 
4. Describir las técnicas quirúrgicas principalmente usadas para el tratamiento 
neuroquirúrgico además de los resultados inmediatos de los pacientes con 
tumores cerebrales en la Fundación Hospital de la Misericordia entre los 
años 2006 a 2009. 
HIPOTESIS: 
La mayoría de los tumores cerebrales infantiles son de origen glial , como 
astrocitomas, glioblastomas y ependimomas, seguidos de los tumores 
neuroectodérmicos primitivos (PNET) que incluye meduloblastomas, pinealomas, 
oligodendrogliomas e indiferenciados. 
En los niños predominan los tumores infratentoriales (55%) sobre los 
supratentoriales (45%), excepto en lactantes, en los que predominan los 
supratentoriales. 
La hipertensión endocraneana y el síndrome cerebeloso predominan en la clínica 
de presentación del meduloblastoma, el astrocitoma cerebeloso y el ependimoma 
----- -~._-- - --
9 
además de los tumores supratentoriales mientras que en los gliomas de tallo 
predominan las neuropatías craneales y el síndrome piramidal. 
Los anteriores datos son de predomino en población americana y centroamericana 
y tienen variabilidad respecto a""poblaciones europeas y asiáticas. Se sugiere que 
las diferentes variables van a ser de resultados similares a las poblaciones 
americanas y centroamericanas. 
RESUMEN EJECUTIVO 
La neurooncología pediátrica está cobrando cada vez mayor entidad en todos los 
países desarrollados debido, como en otros campos de la pediatría, a dos razones 
fundamentales: que cada vez se diagnostica un mayor número de tumores 
cerebrales en la población menor de 18 años, que es la considerada pediátrica, 
aunque en algunos centros públicos de nuestro país el límite de edad son los 14 
años. Las nuevas tecnologías, sobre todo de neuroimagen, ayudan a un 
diagnóstico precoz de los casos. Y en segundo lugar, a que los avances de los 
tratamientos del cáncer infantil , sobre todo en los casos que tratados con 
protocolos multicéntricos y multinacionales, han contribuido a mejorar la 
supervivencia de los niños afectados, aunque no en todos los casos ni para todos 
los tipos histológicos sea igual3. Estamos en la etapa de clasificar los tumores por 
características de riesgo biológico, genético y molecular, y hoy debemos plantear 
el tratamiento atendiendo tanto a los factores pre disponentes genéticos, que han 
contribuido al desarrollo del tumor en determinadas familias de riesgo, como a los 
marcadores moleculares expresados por el tumor, que pueden hacer que su 
respuesta a los tratamientos convencionales no sea la esperada. Los niños deben 
ser diagnosticados, tratados y evaluados periódicamente por es,uipos 
multidisciplinares yen centros cualificados, para obtener resultados óptimos4, . 
Por lo anterior, es fundamental que lleguemos en primera instancia a tener un 
conocimiento de las características demográficas, características clínicas, 
variedades histológicas y tratamientos quirúrgicos con sus resultados inmediatos 
a través de un estudio descriptivo en pacientes con diagnostico de tumor es 
cerebrales en la Fundación Hospital La Misericordia entre los años 2006 a 2008 ya 
que esto es el primer paso para en un futuro inmediato realizar un estudio de 
diseño prospectivo con variables estrictamente definidas para obtener datos de 
gran valor estadístico que puedan soportar decisiones diagnósticas y terapéuticas 
en nuestros pacientes. 
10 
DESCRIPCiÓN DEL PROYECTO 
Planteamiento del problema , 
Carencia absoluta de datos demográficos, clínicos, imagenológicos, quirúrgicos e 
histopatológicos acerca de la enfermedad tumoral neurológica central en población 
pediátrica. Ante la carencia de datos básicos epidemiológicos no es posible 
plantear estudios prospectivos intervencionistas ya que el conocimiento de nuestra 
propia problemática en términos epidemiológicos constituye la base para estudios 
con diseños más profundos que lleven a mejorar o cambiar el abordaje integral de 
nuestros pacientes con patología tumoral encefálica, como lo sería la realización 
de protocolos diagnósticos apropiados a nuestra población y realidades 
sociopolíticas o el estudio molecular tumoral que lleve a tratamientos quirúrgicos y 
médicos específicos para cada paciente según su código molecular tumoral. 
Impacto 
Este estudio permite tener las bases de datos poblacionales necesarias para el 
mejor entendimiento de la realidad clínica y terapéutica de nuestros pacientes 
pediátricos con patología tumoral neurológica central para el posterior diseño de 
estudios intervencionistas que lleven al desarrollo de protocolos diagnósticos y 
terapéuticos específicos para cada etiología tumoral. 
Usuarios directos o indirectos potenciales de los resultados de la 
investigación 
Pacientes con patología tumoral neurológica central que llegan a la Fundación 
Hospital de La Misericordia a en busca de un diagnóstico y tratamiento 
adecuados. Los otros usuarios de este proyecto son los médicos de las áreas de 
pediatría, Hemato-oncología, Neuropediatría, Radiología y Neurocirugía al tener 
referencia de sus pacientes y características previas que optimizen los 
tratamientos prestados tanto en tiempo de ejecución como en efectividad en 
resultados. Por último, estos datos servirán a les entes administrativos de la 
Fundación Hospital de la Misericordia para identificar las fortalezas y debilidades 
Institucionales en el abordaje integral de esta compleja patología pediátrica. 
-- - -- - -- - - --- -~ -- - ---_. 
11 
MARCO OPERACIONAL. 
METODOLOGíA 
Diseño 
Estudio retrospectivo, descriptivo tipo serie de casos de revisión de las historias 
clínicas de pacientes con diagnóstico de tumor cerebral la Fundación Hospital de 
la Misericordia durante el periodo de tiempo comprendido entre el 1 ro de 
eneroJ2006 y el 31 de DiciembreJ2009. 
Tamaño de muestra 
Totalidad de pacientes con diagnóstico nuevo de tumor cerebral realizado entre el 
2006 y el 2009 en la Fundación Hospital La Misericordia 
Demográfico general 
Por las características de la población de impacto de la Fundación Hospital La 
Misericordia, serán pacientes principalmente de Bogotá pero con algunos 
pacientes provenientes de diversas partes del país que no tienen a su disposición 
cercana un hospital pediátrico de IV nivel de complejidad. 
Duración del Proyecto 
De Enero 2009 a Enero 2010. 
Población de estudio 
Pacientes menores de 18 años con diagnóstico de tumor cerebral que hayan 
asistido a la Fundación Hospital de La Misericordia y cumplan con los criterios de 
inclusión. 
12 
Procedimientos y técnicas 
1. Solicitud de autorización por escrito ante los entes administrativos de La 
Fundación HospitalLa ~Misericordia encargados de estudios con pacientes 
de la Institutción. 
2. Identificar a los pacientes con diagnóstico de tumor cerebral según los 
registros CIE-10 de historias clínicas de la Fundación Hospital de la 
Misericordia. 
3. Recolección de datos según los formatos diseñados. 
4. Diseño de la base de datos en formato Excel. 
5. Análisis de datos en un software de tipo analítico clínico y epidemiológico 
(SPSS o Epilnfo). 
CRITERIOS DE INCLUSiÓN 
1. Pacientes con diagnóstico de tumor de sistema nervioso central 
diagnosticados clínica e imagenológicamente, tratados quirúrgicamente y 
con diagnóstico histopatológico realizado en la Fundación Hospital de La 
Misericordia. 
2. Todos los pacientes que sean menores de 18 años al momento del 
diagnóstico. 
3. Todos los tumores del SNC sean primarios o metastáticos, subdividiéndolos 
según esa tipificación pero que hayan sido operados por el servicio de 
neurocirugía con fines de resección o biopsia. 
4. Se incluirán todas las historias clínicas que se encuentren con 
características completas durante la búsqueda, según el modelo de 
recolección de datos. 
CRITERIOS DE EXCLUSiÓN 
1. Pacientes cuyas historias clínicas estén incompletas. 
2. Pacientes con diagnóstico previo o posterior a los periodos establecidos en 
el diseño del estudio. 
3. Pacientes que no hayan recibido tratamiento neuroquirúrgico por parte del 
servicio de neurocirugía institucional. 
4. Pacientes sin datos histopatológicos de su lesión tumoral o dudosos. 
13 
Técnicas para recolección de la información: 
Revisión de las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de tumor 
cerebral identificados por los códigos CIE-1 O. 
TIPO DE RIESGO 
REFERENTE DEL DECRETO 2164 DE 1992 Y RESOLUCiÓN 008430 DE 1993: 
Según la clasificación establecida en el articulo 11 y siguientes de la resolución 
008430 de 1993, del ministerio de salud este tipo de investigación está clasificada 
como SIN RIESGO, puesto que emplea técnicas y métodos de investigación 
documental sin realización de intervenciones diagnósticas y terapéuticas y sin 
repercusiones clínicas, biológicas, fisiológicas, psicológicas o sociales para los 
pacientes dueños de esas historias clínicas. 
El estudio, como se registra en el artículo 1, cumple con la necesidad de investigar 
dentro de una comunidad pediátrica, con pacientes diagnosticados con tumores 
cerebrales con el objetivo de investigación social según el artículo 4. 
COSTOS 
Al ser un estudio retrospectivo con revisión de historias clínicas no genera costos 
económicos a La Fundación Hospital de la Misericordia o a la universidad 
nacional de Colombia u otra institución social o comercial. Diseño, recolección de 
datos y su análisis es realizado por el autor principal sin intervención de otras 
personas ajenas al presente estudio. 
14 
DRESCRIPCIÓN DE LAS VARIABLES 
FACTOR VARIABLE DEFINlCION MEDICION 
CATEGORfA 
/UNIDAD 
Demográfico 
No. Número del formato Cuantitativa # 
Demográfico 
H. cllnica No. Numero de la historia cllnica de HOMI Cuantitativa # 
Demográfico 
Fecha de Consulta Fecha de asistencia al HOMI Cuantitativa # 
Demográfico Teléfono Número telefónico Cuantitativa # 
Demográfico 
Nombres Nombres Cualitativa Abierta 
Demográfico Apellidos Apellidos Cualitativa Abierta 
Demográfico 
Edad En alfos o en meses según el caso Cuantitativa # 
Demográfico 
Fecha de 
Dla-mes-alfo Cualitativa 
Ola, mes, 
nacimiento alfo 
Demográfico 
Genero Masculino o Femenino Cualitativa M (O) o F (1) 
Bogotá (O) 
Demográfico Natural Lugar de nacimiento Cualitativa 
Urbano (1) 
Rural (2) 
Bogotá (O) 
Demográfico Procedencia Lugar de residencia Cualitativa 
Urbano (1) 
Rural (2) 
Clínico Motivo de consulta Slntoma principal Cualitativa Abierta 
Clfn/co Cefalea Cefalea de cualquier caracterlstica Cualitativa 
Si (1) o No 
(O) 
Clínico NáuseaslEmesis Náuseas o Emesis Cualitativa Si (1) o No 
(O) 
Clínico 
Estado de Alteraciones en el estado de conciencia de manera 
Cualitativa 
Si (1) o No 
conciencia transitoria o permanente (O) 
Clínico Crisis convulsivas Convulsiones de cualquier caractertstica Cualitativa 
Si (1) o No 
(O) 
Clin/co Foca/ización 
Déficit neurológico manifestado por el paciente o 
Cualitativa 
Si (1) o No 
familiares (O) 
Clínico 
Alteración 
Cambios de conducta o cogno~citivos Cualitativa Si (1) o No conductual (O) 
Clínico 
Altereciones Alteraciones hormonales con slntomas en el 
Cualitativa 
Si (1) o No 
Hormonales crecimiento, desarrollo sexual, entre otros (O) 
Clfn/co Oeambulación 
Dado por aumento del polfgono de sustentación y/o 
Cualitativa 
Si (1) o No 
vértigo y/o ataxia (O) 
Clínico 
Tiempo de Tiempo transcurrido desde la instauración del primer 
Cuantitativa Olas 
evolución sIn toma y la consulta al HOMI 
Antecedentes de importancia anotados en la historia 
Patológicos, cllnica (no se enfatiza en antecedentes dadas las 
Antecedentes 
tóxicos, traumáticos restricciones del estudio para relación causa/efecto 
Cualitativa Abierta y familiares de además por dfficultades en el registro sistemático de 
importancia todos los antecedentes de potencial relación). Se hará 
anotaciÓn abierta de los más relevantes consignados 
Clínicos P.C Perlmetro cefálico al ingreso Cuantitativa Centlmetros 
Cllnícos F.R. Frecuencia respiratoria al ingreso Cuantitativa R por minuto 
Clln/cos F.C. Frecuencia cardiaca al ingreso Cuantitativa L por minuto 
--- ------- - -- - --~ -~ ~ --
-~. 
15 
Clínicos T.A Tensión arterial al ingreso Cuantitativa 
Mil/metros de 
mercurio 
Clínicos Glasgow 
Escala de Glasgow normal o modiñcada aplicada según Cuantitativa 3a 15 
la edad del paciente 
Hiperalerta o 
irritable (O), 
alerta (1) , 
Somnoliento 
Clínicos Conciencia Estado de conciencia Cualitativa (2), 
Estuporoso 
(3), 
Comatoso 
(4) 
Hipertono 
Clínicos Tono motor Tono muscular registrado al ingreso Cualitativa 
(2), Normal 
(1), hipotono 
(O) 
Clínicos Troñsmo muscular Masa global muscular al ingreso Cualitativa 
Normal (1) o 
anormal (O) 
Sin 
Papiledema 
Cllnlcos Fundoscopia Evaluación del fondo de ojo al ingreso del paciente Cualitativa (1) , Con 
Papiledema 
(O). 
Normal (1) o 
Anormal (O) 
CI/nlcos Pares craneanos 
Alteraciones de los diferentes 12 pares craneales con 
Cualitativa 
para cada 
una categorla por cada par craneal. uno de los 12 
pares 
craneales 
Calidad de la fuerza del paciente al ingreso según la O, 1, 2,3,4, 
Clínicos Fuerza muscular escala de intemacional de fuerza muscular de 0-5 Cuantitativa 5. 
grados para cada una de las 4 extremidades 
Reflejos mio tendinosos del paciente al ingreso para 
Clínicos Reflejos cada una de las 4 extremidades según la escala Cuantitativa O, 1,2,3,4, 
intemacional para valoración de RMT. 
Clínicos Marcha Calidad de marcha del paciente al ingreso Cualitativa 
Normal (1) 
Anormal (O) 
Clinicos Equilibrio Alteración en el equilibrio al momento del ingreso Cualitativa 
Normal (1) 
Anormal (O) 
Clínicos Cerebelo Presencia de alteraciones cerebelosas Cualitativa 
Normal (1) 
Anormal (O) 
Paraclínicos TAC cerebral Tomograffa axial computada simple Cualitativa 
Normal (1) 
Anormal (O) 
Paraclínicos TAC cerebral CON Tomograffa axial computada con medio de contraste Cualitativa 
Normal (1) 
Anormal (O) 
Para clínicos IRM cerebral Resonancia Magnética cerebral simple y contrastada Cualitativa 
Normal (1) o 
anormal (O) 
Ubicación a nivel encefálico en las siguientes 
Pueden tener 
categorlas: Lobar (O) - Nucleobasal (1) - Cerebeloso (2) una o más 
Paraclínicos Localización 
- Intraventricular (3) - Tallo cerebral (4) - Supratentorial 
Cualitativa de una 
(5) - Infratentorial (6) -Intraxial (7) - Extraxial (8) -
asignación 
Selar (9) - Supraselar (10) - Derecho (11) -Izquierdo 
(12) - Bilaterales(13) Pineal (14) 
de O a 14 
Para clínicos Edema Edema vasogénico perilesional Cualitativa 
Normal (1) o 
anormal (O) 
No capta (O) , 
Captación de 
captación 
Parac/ínicos Patrón de captación de los medios de contrasteCualitativa uniforme (1) contraste o captación 
en anillo (2) 
Parac/ínicos Hemorragia Presentación de caracterfsticas hemorrágicas del tumor Cualitativa 
Si (1) o No 
(O) 
- ----- - --- - - - ~-- - -------_. 
16 
Paraclínicos Calcificaciones Presencia de calcificaciones intratumorales Cualitativa 
Si (1) o No 
(O) 
Apariencia 
Sólido (O) , 
Paraclínicos Caracter{sticas morfológicas del tumor en imágenes Cualitativa Qu{stico (1) o morfológica Mixto (2) 
Bordes 
Paraclínicos Bordes tumorales 
Caracter{sticas de los márgenes tumorales del tumor en 
Cualitativa 
definidos (O) 
imágenes o Infiltrativos 
(1) 
ParacJlnicos Hidrocefalia Presencia de dilatación ventricular debido al tumor Cualitativa 
Si (1) o No 
(O) 
Signos de hipertensión intracraneana evaluados por Pueden tener 
Signos 
imágenes como: Unea media desviada (O), linea media una o más 
central (1), cisternas abiertas (2), cistemas cerradas (3), 
Paracllnlcos imagenol6gicos de espacios aracnoideos presentes (4) o ausentes (5), Cualitativa 
de una 
hipertensión asignación 
ventrfculos cerrados (6) o abiertos (7), con hidrocefalia de O a 9 
(8) o sin hidrocefalia (9) 
Ninguno(O)D 
uramadre 
(1) , cráneo 
Compromiso de 
(2) , Galea y 
Paracllnlcos Invasión tumoral de estructuras vecinas encefálicas Cualitativa cuero estructuras vecinas cabelludo 
(3) , 
estructuras 
faciales (4) 
Sin 
compromiso 
Extensión a la Compromiso tumoral por extensión o diseminación a la 
(O), con 
Paracllnlcos 
médula espinal médula espinal 
Cualitativa extensión (1) 
o con 
diseminación 
(2) 
Tratamiento quirúrgico recibido según volumen de 
Asignación 
Clínicos Quirúrgico resección as{: biopsia (O), resección parcial (1) Cualitativa de O, 102 
resección total macroscópica (2) 
No realizada 
(O), 
Prequirurgica 
Clínicos Quirúrgico Derivación Ventrtculoperitoneal Cualitativa 
(1) 
Intraquirúrgic 
a (2) 
Postquirurgic 
a (3) 
Ninguna (O) , 
microscopio 
Uso de tecnologfa adyuvante como: microscopio, 
(1) 
Clínico Quirúrgico Cualitativa endoscopio neuroendoscopio o aspirador ultrasónico (2) aspirador 
ultrasónico 
(3) 
Casa (O), 
Clfnlco Quirúrgico Destino inmediato del paciente Cualitativa 
piso (1), 
UCIP ~ (2) , 
UCIP (3) 
<1h (O), 1-2h 
(1), 2-3h (2), 
Clínico Quirúrgico Tiempo quirúrgico Cualitativa 3-Sh (3), ~ 
8h (4) o >8h 
(5) 
~--
17 
Ninguna (O) , 
hemorragia 
(1), infección 
(2), lesión 
neurológica 
Clínico Quirúrgico Complicaciones transoperatorias Cualitativa (3), 
~. hidrocefalia 
(4) , fTstula de 
LCR (5), 
anestésicas 
(6), otras (7) 
Clíníco Paracllnico Diagnóstico histopato/ógico tumoral Cualitativa Libre 
CI/n/co Paracllnico 
Uso de inmunohistoqulmica para el diagnóstico 
Cualitativa 
No (O) o Si 
definitivo (1) 
Ninguno (O) , 
Tratamiento 
radioterapia 
ClínIcos onco/ógico Tipo de tratamiento oncológico administrado al paciente Cualitativa 
(1), 
quimioterapia complementario 
(2) o ambos 
(3) 
CI/nlcos 
Tiempo de Tiempo transcurrido entre el ingreso y egreso 
Cuantitativa # de Olas hospitalización hospitalario del paciente 
Estado del paciente al momento del egreso hospitalario 
Clínicos Resultados 
según la escala de resultados de Glasgow asl: Muerte 
Cualitativa De 1 a 5 
(1), Estado vegetativo (2), Incapacidad severa (3) , 
Incapacidad moderada (4) y Buena recuperación (5) 
Progresión 
(1) Recidiva 
(2), 
Clínicos Resultados Causa de muerte Cualitativa Relacionada 
a la cirugla 
(3) u otros 
(4) 
Clínicos Resultados Suplencia Hormonal Cualitativa Si(1) No(O) 
Clinicos Resultados Alteraciones en la Oeambulación Cualitativa Si(1) No(O) 
Clin/cos Resultados Alteraciones en el Lenguaje Cualitativa Si(1) No(O) 
Clin/cos Resultados Gastrostomla Cualitativa Si(1) No(O) 
Clínicos Resultados Traqueostomla Cualitativa Si(1) No(O) 
Clinicos Resultados 
Aumento global del déficit neuro/ógico respecto al 
Cualitativa Si(1) No(O) 
ingreso 
Martlnez (1), 
Clínicos Resultados Cirujano Cualitativa Bastos (2) y 
-- -- --- L. -
Peláez (3) 
-- ---- _ _ _ _ _ _ _ _ _ ----"--- -- - --
• 
18 
Procesamiento y Análisis de Datos 
Resultados Esperados 
Se esperan que los resultados demográficos, clínicos, imagenológicos, quirúrgicos 
e histopatológicos demuestren para nuestra población las diferentes formas de 
presentación de la patología tumoral encefálica sin mayores variaciones respecto 
a los datos publicados en Norte y Centroamérica. Se espera que posterior al 
análisis de tiempos de atención y eficacia de la misma, no estemos alejados de los 
resultados comparados con países de similares condiciones socioeconómicas al 
nuestro. 
Estrategias de Transferencia 
Publicación de los resultados en las revistas nacionales de neurocirugía y 
pediatría ya que es de interés básicamente nacional los datos de este estudio. Se 
dejará registro escrito en la base de datos de la Universidad Nacional de 
Colombia. 
Estrategia de Comunicación 
Tesis de grado en material escrito y su presentación en el servicio de Neurocirugía 
del Hospital de La Misericordia y la Universidad Nacional de Colombia. 
-_.~-- -~~ 
19 
TUMORES DE SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS 
MARCO TEÓRICO 
Los tumores del sistema nervioso central (SNC) constituyen la segunda causa de 
muerte en los menores de 15 años, tan sólo superada por la leucemia. Hay que 
desterrar, pues, la idea de que los tumores cerebrales infantiles son raros. Cada 
año se registran en España unos 1.500 casos nuevos de cáncer en niños de 
menos de 15 años. De ellos, del 15 al 20% corresponden a tumores del SNC. 
La creación de los registros tumorales, la confección de protocolos de tratamiento 
multicéntricos y el hecho de que estos pacientes sean atendidos cada vez en 
mayor número en unidades de oncología pediátrica, han contribuido, corno en 
otros tumores pediátricos, a un mejor conocimiento de los factores de riesgo y a 
una mejoría de la sobrevivencia de estos pacientes, si bien los avances obtenidos 
no han sido tan notables como en otro tipo de tumores?,8,9. 
EPIDEMIOLOGIA 
Si revisamos los datos del registro de cáncer infantil en U.S.A. para niños menores 
de 15 años, vemos que se diagnostican 6.550 nuevos casos por año, de los 
cuales unos 2.000 son leucemias y 1.230 son tumores cerebrales. De estos, 
mueren 550 por año, lo que representa un 40%. Al revisar las tablas del Registro 
Nacional de Tumores Infantiles RNTI, observamos que en la década 1980-89 se 
diagnosticaron 907 nuevos casos de tumores cerebrales, en niños menores de 15 
años, de los cuales sólo el 38,5% permanecen vivos, siendo la cifra acumulada de 
mortalidad alrededor del 75%10. 
Entre los 2 y los 12 años aparecen cerca de dos terceras partes de todos los 
tumores intracraneales considerados como infratentoriales, siendo de igual 
frecuencia la aparición de tumores de fosa posterior y región supratentorial en 
adolescentes y lactantes menores de 2 años de edad? En Colombia el Instituto 
Neurológico Colombiano reporta hacia 1981 , una población general de 404 
pacientes con tumores cerebrales, se reporta una mayor frecuencia en adultos en 
la quinta década de la vida, con el meningioma y los gliomas como los tumores 
más frecuente, siendo las neoplasias infratentoriales las de mayor incidencia en 
niños13, 51. 
-- ---- - - - - - - - ----"-------- - -- --
• 
FRECUENCIA DE UBICACIÓN44 
• Supratentoriales 
A. Hemisféricos: 1) Astrocitoma de bajo grado 
2) Giloma maligno 
3) Glioma mixto 
4) Oligodendroglioma 
5) Ependimoma 
6) Tumores coroideos 
7) PNET 
15% 
8% 
4% 
3% 
3% 
2% 
1% 
B. De línea 1/2: 1) Craneofaringioma 5% 
2) Glioma de bajo grado de línea % 5% 
3) Tumor de células germinales 2% 
4) Tumor de células pineales 1% 
5) Otros 4% 
• Infratentoriales: 1) PNET (meduloblastoma) 
2) Astrocitoma cerebeloso de bajo grado 
3) Ependimoma 
4) Glioma maligno 
5) Astrocitoma de tallo cerebral 
6) Otros 
CLASIFICACiÓN SEGÚN LA OMS. 
TUMORES DE TEJIDO NEUROEPITELlAL 
1) Tumores astrocíticos 
• Astrocitoma difuso 9400/3 
- Astrocitoma fibrilar 9420/3 
- Astrocitomaprotoplásmico 9410/3 
- Astrocitoma gemistocítico 9411/3 
• Astrocitoma anaplásico 9401/3 
• Glioblastoma 9440/3 
- Glioblastoma de células gigantes 9441/3 
- Gliosarcoma 9442/3 
• Astrocitoma pilocístico 9421/3 
• Xantoastrocitoma pleomórfico 9424/3 
• Astrocitoma subependimario de células gigantes 9384/3 
2) Tumores oligondendrogliales 
• Oligodendroglioma 9450/3 
• Oligodendroglioma anaplásico 9451/3 
20% 
15% 
5% 
3% 
3% 
2% 
20 
3} Gliomas mixtos 
• Oligoastrocitoma 9382/3 
• Otigoastrocitoma anaptásico 9382/3 
4} Tumores ependimarios 
• Ependimoma 9391/3 
- Celular 9391/3 
- Papilar 9393/1 
- Células claras 9391/3 
- Tanicítico 9391/3 
• Ependimoma anaplásico 9392/3 
• Ependimoma mixopapilar 9394/1 
• Subependimoma 9383/1 
S} Tumores de plexos coroideos 
• Papiloma de los plexos 9390/0 
• Carcinoma de los plexos 9390/3 
6} Tumores gliales de origen incierto 
• Astroblastoma 9430/3 
• Gliomatosis cerebro 9381/3 
• Glioma cordoide del 3er ventrículo 9441/1 
7} Tumores neuronales y glioneuronales mixtos 
• Gangliocitoma 9492/0 
• Gangliocitoma displásico del cerebelo (Lhermite-Duclos) 9493/0 
• Ganglioma/astrocitoma desmoplásico infantil 9412/1 
• Tumor neuroepitelial disembrioplásico 9413/0 
• Ganglioma 9505/1 
• Ganglioma anaplásico 9505/3 
• Neurocitoma central 9506/1 
• Liponeurocitoma cerebeloso 9506/1 
• Paraganglioma del filum terminal 8680/0 
8} Tumores neuroblásticos 
• Neuroblastoma olfatorio (estesioneuroblastoma) 9522/3 
• Neuroepitelioma olfatorio 9523/3 
• Neuroblastomas de glándula adrenal y sistema nervioso simpático 9500/3 
9} Tumores del parénquima pineal 
• Pineocitoma 9361/1 
• Pineoblastoma 9362/3 
• Tumores del parénquima pineat de diferenciación intermedia 9362/3 
10}Tumores embrionarios 
• Meduloepitelioma 9501/3 
• Ependimoblastoma 9392/3 
• Meduloblastoma 9470/3 
21 
- Meduloblastoma desmoplásico 9471/3 
- Meduloblastoma de células grandes 9474/3 
- Medulomioblastoma 9472/3 
- Meduloblastoma melánico 9470/3 
• Tumor neuroectodérmico primitivo (supratentorial) (PNET) 9473/3 
- Ganglioneuroblastoma 9490/3 
- Neuroblastoma 9500/3 
• Tumor rabdoide teratoide atípico 9508/3 
TUMORES DE LOS NERVIOS PERIFÉRICOS 
1) Schwannoma (neurilermoma, neurinoma) 
• Celular 9560/0 
• Plexiforme 9560/0 
• Melanótico 9560/0 
2) Neurofibroma 9540/0 
• Plexiforme 9550/0 
3) Perineurioma 9571/0 
• Perineurioma intraneural 9571/0 
• Perineurioma de tejidos blandos 9571/0 
4) Tumor de vaina nerviosa periférico maligno (TVNPM) 9540/3 
• Epiteliode 9540/3 
• TVNPM con diferenciación divergente mesenquimal y/o epitelial 9540/3 
• Melanótico 9540/3 
5) Melanótico psammomatoso 9540/3 
TUMORES DE MENINGES 
1) Tumores de células meningoteliales 
• Meningioma 9530/0 
- Meningotelial 9531/0 
- Fibroso (fibroblástico) 9532/0 
- Transicional9537/0 
- Psammomatoso 9533/0 
- Angiomatoso 9534/0 
- Microquístico 9530/0 
- Secretorio 9530/0 
- Rico en linfoplasmocítico 
• Metaplásico 9530/0 
• Células claras 9538/1 
- Cordoide 9538/1 
- Atípico 9539/1 
- Papilar 9538/3 
- Rabdoide 9538/3 
• Meningioma anaplásico 9530/3 
22 
2) Tumores mesenquimales no menigoteliales 
• Lipoma 885010 
• Angiolipoma 8861 /0 
• Hibernoma 888010 
• Liposarcoma (intracraneal) 8850/3 
• Tumor fibroso solitario 8815/0 
• Fibrosarcoma 8810/3 
• Histiocitoma fibroso maligno 8830/3 
• Leiomioma 889010 
• Leiomiosarcoma 8890/3 
• Rabdomioma 890010 
• Rabdomiosarcoma 8900/3 
• Condroma 922010 
• Condrosarcoma 9220/3 
• Osteosarcoma 9180/3 
• Osteocondroma 921010 
• Hemangioma 912010 
• Hemangioendotelioma epitelioide 9133/1 
• Hemangiopericitoma 9150/1 
• Angiosarcoma 9120/3 
• Sarcoma de Kaposi 9140/3 
3) Lesiones melanocíticas primarias 
• Melanocitosis difusa 8728/0 
• Melanocitoma 8728/1 
• Melanoma maligno 8720/3 
• Melanomatosis meníngea 8728/3 
4) Tumores de histogénesis incierta 
• Hemangioblastoma 9161/1 
LlNFOMAS y NEOPLASIAS HEMATOPOYÉTICAS 
• Linfomas malignos 9590/3 
• Plasmacitoma 9731/3 
• Sarcoma granulocítico 9930/3 
TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES 
• Germinoma 9064/3 
• Carcinoma embrionario 9070/3 
• Tumor de seno endodérmico 9071/3 
• Coriocarcinoma 9100/3 
• T eratoma 9080/0 
- Maduro 908010 
- Inmaduro 9080/3 
- Teratoma con transformación maligna 9084/3 
• Tumor de células germinales mixtos 9085/3 
~---
23 
------- -----~ -~~ .. -----_ . 
TUMORES DE REGIÓN SELLAR 
• Craneofaringioma 9350/1 
- Adamantinomatoso 9351/1 
- Papilar 9352/1 
• Tumor de células granulares 9582/0 
TUMORES METASTÁSICOS 
PRESENTACiÓN CLíNICA 
24 
El diagnóstico de tumor cerebral puede ser muy difícil en los niños. 
Frecuentemente, los niños, sobre todo los más pequeños, son incapaces de referir 
sus síntomas. Por otra parte, el curso puede ser insidioso y con manifestaciones 
poco específicas, tales como: cambios de carácter, irritabilidad o vómitos. Incluso 
para los padres, ciertos cambios pueden pasar desapercibidos. También para los 
pediatras, la clínica puede ser tan sutil que pase inadvertida. En los niños mayores 
y en los adolescentes, la colaboración en la historia clínica y en el examen físico 
hacen que el diagnóstico se establezca con mayor facilidad. Los síntomas y signos 
de los tumores intracraneales en el niño dependen de la edad, la localización del 
tumor y de la presencia o ausencia de hipertensión intracraneal. 
Hipertensión intracraneal 
La cefalea es un síntoma prácticamente constante en los tumores cerebrales 
infantiles. En el lactante, puede manifestarse como irritabilidad o llanto 
inconsolable. En un estudio de 315 pacientes pediátricos con cefalea, se 
encontraron que los siguientes datos tenían valor predictivo como indicadores de 
proceso expansivo intracraneal (p < 0,0001): cefalea durante el sueño, historia 
corta « 6 meses) de dolor de cabeza, asociación con confusión o vómitos, 
ausencia de síntomas visuales y presencia de signos neurológicos anormales. 
La cefalea puede ir acompañada de vómitos, que suelen ser matutinos o 
nocturnos, e ir o no precedidos de náuseas. Gran parte de los niños con 
hipertensión intracraneal presentan papiledema. Sin embargo, hay que destacar 
que la ausencia de estasis de papila no excluye la presencia de hipertensión 
intracraneal. En recién nacidos y lactantes, hay dos datos muy fiables de 
hipertensión intracraneal: la macrocefalia y la tensión de la fontanela. En estas 
edades, la parálisis del sexto par, aislada, es un síntoma de hipertensión 
intracraneal y no de focalización. En un alto porcentaje de tumores cerebrales 
infantiles, la hipertensión intracraneal se debe a hidrocefalia, siendo más frecuente 
en los tumores de la región pineal-Iámina cuadrigémina, seguidos de los 
infratentoriales, los de la región hipotalámica y, finalmente, de los hemisféricos. 
25 
Síntomas focales 
Los síntomas y signos de focalización son más evidentes cuanto mayor es la edad 
del niño. Este hecho se debe a la inmadurez del cerebro de los niños muy 
pequeños, que se refleja en una falta de expresividad clínica. Estos síntomas 
dependen de la localización del tumor. A veces, en lactantes, una pérdida de 
visión importante puede pasar totalmente desapercibida hasta que la lesión está 
muy avanzada. La hemiparesia, hipertonía e hiperreflexia son las manifestaciones 
más frecuentes en los tumores supratentoriales, y en menor proporción los 
trastornos de la sensibilidad. En los infratentoriales, los síntomas y signos más 
habituales son el mareo, los vómitos, la dipoplia, la ataxia y el nistagmus. La 
tortícolis puede ser la primera manifestación de un tumor de fosa posterior. En los 
tumores de tronco, puede haber parálisis de pares craneales y afectación de vías 
largas. Sólo una cuarta parte de los tumores de tronco cursan con hidrocefalia. 
Epilepsia 
Las crisis epilépticas pueden constituir la primera, o única, manifestación de un 
tumor cerebral. Las crisis pueden ser generalizadas, focales o psicomotoras, y 
pueden ir seguidas de una parálisis residual post-ictal. Un trazado EEG de 
afectación focal debe sugerir la realización de otrosestudios complementarios 
para descartar un origen orgánico de las crisis, aunque hay tumores cerebrales 
que no producen alteraciones. Los tumores infratentoriales pueden producir 
enlentecimiento bilateral de la actividad cerebral. 
Alteraciones endocrinas 
Los tumores de localización pineal presentan el síndrome de Parinaud y 
alteraciones de la pubertad. La obesidad, talla corta y pubertad retrasada sugieren 
la presencia de un craneofaringioma o glioma hipotalámico. La pubertad precoz es 
frecuente en tumores hipotalámicos y en los de la región pineal y la diabetes 
insípida se observa en los germinomas supraselares. La disfunción pituitaria, en 
todas sus variantes, indica claramente su localización. 
Coma de instauración súbita 
Es muy infrecuente y suele deberse a una hemorragia intratumoral. Puede 
también observarse en los raros casos de metástasis cerebrales de tumores como 
el rabdomiosarcoma embrionario, el tumor de Wilms y el sarcoma osteogénico. La 
obstrucción súbita de uno de los agujeros de Monro es excepcional. 
Trastornos del comportamiento 
En términos generales claros trastornos del comportamiento son poco frecuentes 
pero síntomas psicológicos sutiles son muy habituales. La observación más 
frecuente referida por los padres es que su hijo ha cambiado sin saber definir 
cómo. Los profesores suelen referir un empeoramiento en su rendimiento escolar 
y en la capacidad de concentración. En los adolescentes pueden aparecer 
síntomas depresivos a consecuencia de cambios de comportamiento que no se 
reconocen a tiempo. 
- -~ - ._-~ _ .. ~-_.~. __ . --~ - ~ 
- -_._-
26 
DIAGNOSTICO 
Historia y exploración 
La historia y exploración constituyen la base del diagnóstico. En la historia, se 
detallarán los diferentes síntomas asociados aportados por el paciente y por sus 
familiares además de cuidadores como niñeras y profesores. Se consignarán los 
antecedentes personales, ambientales y familiares. Es fundamental tener siempre 
en mente el hecho de que los tumores cerebrales en niños son frecuentes. 
Marcadores tumorales 
En determinados tumores de la región pineal , y en algunos tumores de estirpe 
embrionaria, la determinación de marcadores tumorales en sangre y/o LCR es 
importante para la orientación sobre el tipo tumoral , aparte de ser útil para valorar 
el grado de resección, las respuestas a los tratamientos y la presencia de recidiva 
tumoral. Los marcadores que se determinan más frecuentemente son la Q-
fetoproteína, la subunidad 13 de la gonadotropina coriónica y el carcinoma 
antígeno-embrionario. 
Angiografia cerebral 
La realización de una angiografía cerebral está indicada en tumores con gran 
vascularización para conocer los vasos afluentes a la neoplasia, sobre todo si se 
contempla la posibilidad de embolización preoperatoria como parte del 
tratamiento. Constituye el estudio de elección en sospecha de lesiones vasculares 
(aneurisma y angiomas). 
Tomografia axial computarizada (TAC) 
La aplicación clínica de la T AC ha supuesto uno de los mayores avances en la 
valoración de los tumores del SNC. La TAC proporciona datos sobre: a) presencia 
o ausencia de tumor; b) tamaño del mismo; c) forma y densidad tumoral; d) 
localización; e) comportamiento tras la administración de contraste; f) 
calcificaciones, zonas de necrosis y quistes; g) edema peritumoral ; h) 
desplazamientos y herniaciones cerebrales; i) afecta~ión de estructuras óseas; 
j) presencia de hidrocefalia; k) hemorragia tumoral , etc. Igualmente, es 
imprescindible en el postoperatorio para la detección de complicaciones 
(neumoencéfalo, hemorragia postoperatoria, hidrocefalia), así como el seguimiento 
(recaídas, etc.). 
Resonancia magnética (RM) 
Este método diagnóstico supone una mejora sobre la TAC, en el sentido que 
proporciona una mejor definición tumoral, hace visibles neoplasias que antes 
quedaban ocultan por estructuras óseas de la base del cráneo (tumores de tronco, 
ángulo, etc.) y proporciona imágenes en los tres planos del espacio, lo que permite 
una mejor planificación de la cirugía. Asimismo, está indicada en el seguimiento de 
los procesos expansivos, en la detección de recidivas y en el diagnóstico 
diferencial de complicaciones (radionecrosis, diseminación tumoral , siembras 
- --<:;..--~- - ... -- --- - - - - ---
~-_. 
27 
espinales, etc.). La angio-RM proporciona información sobre la naturaleza y 
vascularización de los tumores, y permite detectar la invasión de estructuras 
vasculares (senos venosos) por el tumor. La RM funcional, cuyo uso aún no está 
lo suficientemente extendido, permite valorar las zonas lesionadas por el tumor, 
sobre todo con vistas a predecir posibles secuelas funcionales postoperatorias. 
Valoración neuropsicológica 
Estos estudios son cada vez más importantes en la planificación de la cirugía 
tumoral , sobre todo en tumores de bajo grado, en los que asientan sobre áreas 
cerebrales funcionalmente importantes o en los que producen epilepsia; ya que, 
pueden proporcionar información sobre la posibilidad de secuelas 
neuropsicológicas. De la misma manera, los estudios neuropsicológicos permiten 
valorar el daño causado por la resección tumoral y los efectos adversos de las 
diversas modalidades de tratamientos coadyuvantes, fundamentalmente de la 
radioterapia y quimioterapia. 
Estudio histopatológico 
Se realizan estudios con coloraciones básicas pero de manera más rutinaria cada 
vez se están usando marcadores inmunohistoquímicos que permiten una 
adecuada tipificación del linaje celular tumoral. Además existen numerosas 
técnicas a nivel molecular para apoyo diagnostico como la reacción en cadena de 
polimerasa transcriptasa reversa (RT -PCR), formas cuantitativas de PCR, 
mutilación especifica de PCR, análisis de mutación por hebra sencilla de 
polimorfismo conformacional (SSCP), secuenciación de ONA, pérdida de 
heterocigocidad (LOH) por análisis de microsatélite, hibridización por fluorescencia 
in situ (FISH), hibridización comparativa genómica (CGH), polimorfismo de 
nucleótido simple (SNP), microensayos con ONA, análisis serial de expresión 
génica (SAGE). La PCR tiene la ventaja de adaptarse para detectar una gran 
variedad de aberraciones, incluyendo pérdida de heterocigocidad, mutaciones 
simples de pares de bases, amplificación de genes, hipermetilación, otros; pero sin 
embargo requiere un 70 - 80 % de pureza en el tumor, la cual es difícil de obtener 
en los tumores altamente infiltrantes, como los gliomas. 
TRATAMIENTO 
Existen diversas opciones de tratamiento, que fundamentalmente son tres: cirugía, 
quimioterapia y radioterapia, en sus diversas formas. Hay que destacar aquí que el 
tratamiento de los tumores del SNC en los niños reauiere un abordaie en eauioo. 
-- _ . - - -- • - - - - - - - - - - - - - -- - - - - - - - - - - - _ . . - - • - - - - - _. - - - - - - - , _ •. _ . - - - _. - _. - - - _. - -J - - _ . - - , - - . r - I 
coordinando las diversas especialidades que colaboran en el tratamiento en 
Comités de Neuro-Oncología Pediátrica. 
28 
Por otra parte, se hace necesaria la participación de estas unidades en estudios 
cooperativos nacionales e incluso multinacionales para poder adquirir la suficiente 
experiencia que requiere la práctica de la medicina basada en la evidencia. 
Cirugía 
La cirugía cumple dos objetivos principales: 1) establecer un diagnóstico de 
certeza; y 2) reducir el volumen tumoral. La citorreducción es esencial para la 
ulterior eficacia de la radioterapia y quimioterapia y el porcentaje de la misma es el 
principal determinante de la sobrevida del paciente. 
Abordaje directo del tumor: Para la mayoría de los tumores, la opción preferida 
es el abordaje directo, con intención de exéresis total , o lo más amplia posible, 
dependiendo de la naturaleza del tumor y de su localización. Para conseguir estos 
fines, disponemos de una serie de técnicas coadyuvantes y métodos nuevos, 
como son: la microcirugía, técnicas de cirugía mínimamente invasiva, localización 
intraoperatoria tumoralmediante ultrasonidos, registros neurofisiológicos 
intraoperatorios, neuronavegaclon, láser, aspirador ultrasónico, TAC 
intraoperatoria, etc. 
Biopsia estereotáxica: En ciertos tumores de localización profunda, puede estar 
indicada la biopsia estereotáxica, que puede ir o no seguida de cirugía más 
amplia. 
Intervenciones paliativas: Consisten fundamentalmente en: a) colocación de 
drenaje ventricular externo temporal; b) inserción preoperatoria o postoperatoria 
de una derivación permanente de LCR; y c) apertura del 111 ventrículo mediante 
neuroendoscopia. El empleo de la derivación permanente de LCR es objeto de 
debate y cada autor tiene sus preferencias basadas en su propia experiencia. Se 
ha descrito la posibilidad de diseminación tumoral por la derivación, pero esto no 
se ha comprobado de forma fehaciente, y también la hemorragia tumoral o 
herniación transtentorial después del shunt preoperatorio. 
Radioterapia 
La radioterapia local está indicada en tumores malignos, en propensos a recidivar, 
en éxeresis incompletas, e incluso en tumores de bajo grado inextirpables. La 
tendencia es radiar el lecho tumoral y borde adyacente. Algunos autores discuten 
la conveniencia de administrar radioterapia al eje craneoespinal cuando no hay 
evidencia de diseminación por los riesgos que comporta, especialmente teniendo 
en cuenta la posibilidad de diagnosticar hoy día la diseminación mediante técnicas 
poco invasivas, como la citología del LCR y la RM con contraste. Existen, además, 
diversas modalidades que esperan que la experiencia siente unas indicaciones 
más precisas en cuanto a dosis y tipo tumoral. Éstas son: la radioterapia 
hiperfraccionada, la radiocirugía estereotáxica y la braquiterapia intersticial. Como 
se conocen los daños irreparables que la radioterapia puede ocasionar en el SNC 
- ---- - -- - -- - ---"'-- -- -- --
- ~ 
29 
en desarrollo de los niños, la tendencia es a diferir siempre que sea posible su 
utilización hasta después de los 3 años de edad. 
Quimioterapia 
Se emplea la quimioterapia en tumores como el meduloblastoma de alto riesgo y 
los astrocitomas de alto grado. La quimioterapia puede seguir a la radioterapia, o 
puede precederla. Las ventajas que se aducen para la quimioterapia 
postoperatoria son que se aprovecha la ruptura de la barrera hematoencefálica, 
producida por la cirugía, y que la quimioterapia es más eficaz antes de que la 
radioterapia produzca cambios vasculares que impiden el paso de estas drogas. 
Además, la toxicidad de los citostáticos es menor si se administra después que la 
radioterapia, por lo que se toleran dosis más altas y repetidas. Se utilizan 
estimulantes hemotopoyéticos para disminuir la mielotoxicidad de ciertos agentes. 
En niños menores de 3 años, la tendencia actual es diferir la radioterapia, 
administrando mientras tanto medicamentos citostáticos. Últimamente, se está 
utilizando incluso quimioterapia en astrocitomas de bajo grado incompletamente 
extirpados, o tras la progresión tumoral, con resultados prometedores en ciertos 
casos. Un nuevo abordaje es el autotrasplante de médula ósea en combinación 
con diversos tratamientos quimioterápicos. Otras técnicas, aún en estudio, son: la 
inmunoterapia y la terapia génica. 
ABORDAJE PARA TUMORES ESPECíFICOS 
MEDULOBLASTOMA 
El meduloblastoma que por definición se origina de la fosa posterior, es el tumor 
maligno más común de la infancia. Es diagnosticado usualmente en menores de 
15 años, teniendo una distribución bimodal con un pico entre los 3-4 años y otro 
pico entre los 8-9 años. Por razones desconocidas existe una predominancia 
moderada en hombres. 10-15% de los pacientes son diagnosticados en la 
infancia64. El tipo de meduloblastoma, clásico o indiferenciado, abarca 70% o más 
de todos los meduloblastomas y está compuesto por una alta densidad celular con 
núcleo hipercromático, redondo u oval y mínimo citoplasma65. La variante de 
células gigantes o anaplásica la cual tiene células de núcleo pleomórfico, 
prominentes nucléolos y más abundante citoplasma al igual que mayores índices 
mitóticos y apoptóticos viene aumentando en frecuencia de presentación y acarrea 
un peor pronóstic066. 
Biología: Su origen es al parecer de las células primitivas en el cerebelo, 
provenientes de uno de los 2 tipos de células germinales cerebelosas, la zona 
ventricular que forma la capa más interna del cerebelo o la capa de células 
30 
germinales externas que originan las líneas celulares cerebelosas67. Las células 
progenitoras multipotenciales han sido postuladas como el sitio de desarrollo de 
los meduloblastomas clásicos al igual que éste es más propenso a expresar 
marcadores de células primitivas. Los meduloblastomas que se originan de la 
capa granular externa se originan de un precursor neuronal más específico y son 
más propensos a ser desmoplásicos y a expresar marcadores de células 
granulares. 
Varios genes y vías de activación y señalización han sido identificadas como 
activas en los meduloblastomas y dan soporte a las teorías de origen en células 
progenitoras. En el síndrome carcinogénico de nevos de células basales o 
síndrome de Gorlin, el cual es causado por una mutación inherente a una línea de 
células germinales a nivel del gen PTCH en el cromosoma 22 que codifica el 
receptor Sonic Hedgehog }SHH) PATCHED1 (PTC1) el cual normalmente expresa 
la señalización de SHH6 . La mutación somática del PTC1 ha sido asociada 
predominantemente con la variante desmoplásica, probablemente de de los 
precursores de la capa granular externa y sus vías pueden ser potenciales blancos 
terapéuticos para el 10-20% de los meduloblastomas68, 69. El meduloblastoma 
clásico tiene menos probabilidades de tener anormalidades en la vía del SHH y 
puede ser más propenso a originarse de la capa interna de células granulares. 
Otra vía de señalización ha sido identificada en un subgrupo de pacientes con 
meduloblastoma que tienen la vía WNT, la cual está alterada en el síndrome de 
Turcofo. Los pacientes que tienen ésta anormalidad molecular, la cual ha sido 
detectada en al menos el 15% de los pacientes y que puede afectar la sobrevida 
de las células progenitoras pluripotenciales, han demostrado tener mejor 
pronóstico. 
Anormalidades genéticas moleculares específicas han sido relacionadas con el 
meduloblastoma y variaciones en la sobrevida68, 71 . La amplificación del oncogén 
MYCC ha sido asociada con la variante de células gigantes y un peor pronóstico. 
Similarmente la expresión del receptor de tiroquinasa ERBB2 se ha demostrado 
en el 40% de los meduloblastomas y es también un predictor de mal pronóstico72. 
La expresión incrementada del receptor de neurotrofina-3 (TRKC), el cual regula la 
proliferación, diferenciación y muerte de las células -de la capa granular ha sido 
asociado con mejor sobrevida73, 74. La amplificación del gen OXT2, un blanco 
retinoide, ha sido identificada con el meduloblastoma anaplásic075. La expresión 
de ciertos perfiles de genes ha demostrado diferencias en los tumores metastásico 
y en los no metastásicos, como el receptor beta del factor de crecimiento derivado 
de plaquetas y miembros de la familia RAS-MAP kinasa76. 
Estas y otras alteraciones biológicas han permitido un mejor entendimiento del 
meduloblastoma. Así mismo se deberían incorporan dentro del esquema del 
meduloblastoma para actuar en específicos blancos terapéuticos??' 78. 
Manejo: En la mayoría de los pacientes con meduloblastoma, el paso inicial de 
tratamiento es la resección quirúrgica. La resección total o subtotal del sitio 
primario del tumor ha sido correlacionado con la mejor sobrevida especialmente 
~, - -- - - -
-- . 
31 
en pacientes sin metástasis79. Estas resecciones pueden resultar en el daño 
permanente de la circulación del LCR en cerca del 60% de los pacientes. 
Significativas. complicaciones postquirúrgicas pueden ocurrir incluyendo la 
meningitis séptica o aséptica, fístulas de LCR e incremento de la morbilidad 
neurológica causada por dañodirecto al cerebelo o al tallo cerebral. El síndrome 
de mutismo aquinético cerebeloso ha sido identificado en el 25% de los pacientes 
posterior a la resección de tumores cerebelosos de línea media80. Este síndrome 
se presenta en forma tardía asociado con una variable constelación de síntomas 
como nistagmus, hipotonía troncal , dismetría, disfagia, otras parálisis 
supranucleares de pares craneales y marcada labilidad emocional. No es claro el 
mecanismo fisiopatológico de este síndrome pero se cree que está relacionado al 
daño vermiano y lesión de las conexiones dentorubrotalámicas que llegan a la 
corteza cerebral. Los síntomas pueden persistir por semanas o meses y en cerca 
del 50% de estos afectados quedarán secuelas después de 1 año. Las 
complicaciones quirúrgicas no se han asociado en forma clara a una resección 
agresiva tumoral. 
Posterior a la cirugía, los pacientes son ubicados en 1 de los dos grupos de riesgo, 
basados en la extensión de la resección quirúrgica y la diseminación de la 
enfermedad en el momento del diagnóstico. La estadificación de las 
diseminaciones a la médula espinal por medio de neuroimágenes ha sido 
problemático ya que el 25% de los estudios son malinterpretados78. Lo anterior 
requiere unos estudios imagenológicos adecuados y estudios del LCR lumbar. En 
el momento estos grupos han sido modificados por la inclusión de otros 
parámetros de tipo histológico y molecular pudiendo llegar a aparecer un grupo de 
riesgo intermedio. 
Los pacientes mayores de 3 años de edad y con un riesgo promedio son tratados 
convencionalmente con radioterapia craneoespinal (2400cGy) y refuerzos con 
radioterapia local (5800 cGy), soportados con quimioterapia coadyuvante81 . Estas 
dosis de radiación craneoespinal para niños que no tienen una enfermedad 
diseminada ha sido disminuida a 1/3 (3600 cGy) con mantenimiento de la eficacia 
siempre y cuando se administre quimioterapia durante y después de la 
radioterapia. En el momento se desarrollan estudios que demuestran que dosis de 
2340 - 1800 cGy son igualmente eficaces pero con menores alteraciones 
neurocognoscitivas. 
Diferentes esquemas de quimioterapia han mostrado beneficios en el 
meduloblastoma. Probablemente el mejor probado ha sido el uso de vincristina 
durante la radioterapia y en combinación de CCNU, cisplatino y vincristina, o 
ciclofosfamida, cisplatino y vincristina siguiendo la radioterapia81 , 82. Otro abordaje 
que ha mostrado igual sobrevida, usa esencialmente los mismos agentes en ciclos 
interrumpidos con mayores dosis complementado por rescate periférico de células 
madre83. Con las anteriores combinaciones de abordajes usados durante y 
posterior a la radioterapia, cerca del 80% de los niños con meduloblastoma de 
riesgo promedio están libres de enfermedad a los 5 años e incluso parecen estar 
32 
curados de su enfermedad. El uso de quimioterapia preradioterapia ha resultado 
en menor sobrevida81 -85 . 
Niños mayores de ~ años y que tienen un meduloblastoma de alto riesgo tienen 
cerca del 50-60% de probabilidades de estar libre de enfermedad a los 5 años del 
tratamiento con dosis de radioterapia craneoespinal de 3600 cGy y similares dosis 
de radioterapia 10cal83. Ensayos recientes han incluido el uso de carboplatino 
como un radiosensibilizador durante la radioterapia y la aplicación de altas dosis 
de quimioterapia con régimen esencialmente de cisplatino, ciclofosfamida, 
vincristina y etopósido soportado por rescate periférico de células madre83. La 
eficacia de terapias biológicas como el ácido retinoico y los inhibidores de tirosín 
quinasa están siendo explorados en estos pacientes. 
El tratamiento de los niños menores de 3 años con meduloblastoma es bastante 
problemático. Esto debido a la inmadurez del cerebro y por tanto los efectos 
adversos de la radioterapia holocraneana. El manejo de infantes es complicado 
debido a la mayor probabilidad de diseminación al momento del diagnóstico ya 
que el 40% de los pacientes menores de 3 años diagnosticados de 
meduloblastoma tendrán diseminación a la medula espinal64. De las secuelas 
endocrinológicas, la más común es el déficit de hormona del crecimiento lo cual 
ocurre casi en la totalidad de los prepúberes que son llevados a radioterapia con 
dosis de 3600 cGy64, 84. La disfunción tiroidea ocurre no solo por la dosis de 
radioterapia que recibe el hipotálamo sino también por las dosis que recibe la 
glándula tiroides. 
Secuelas neurológicas permanentes, incluyendo paresias, alteraciones sensitivas, 
alteraciones auditivas causadas por el tumor y alteraciones oculares son causadas 
no solo por el tumor sino por la radioterapia y la quimioterapia (principalmente 
cisplatino) en pacientes con sobrevidas a largo plazo85. Se observan alteraciones 
microangiopáticas que llevan a episodios cerebrales isquémicos85. Estos pacientes 
también están en riesgo de presentar otros tumores debido a la exposición a la 
radioterapia y quimioterapia, como gliomas (principalmente en los 5-10 años de 
sobrevida) o meningiomas86. 
TUMORES NEUROECTODERMICOS PRIMITIVOS SUPRATENTORIALES 
Estos tumores son caracterizados por células neuroepiteliales indiferenciadas o 
pobremente diferenciadas. Histológicamente similares al meduloblastoma pero 
biológicamente son diferentes74. Varios nombres, induyendo el de neuroblastomas 
han sido usados, lo cual , por definición pueden ocurrir sobre el tentorio, 
primariamente en la corteza cerebral y menos frecuentemente en la región 
diencefálica. Son poco frecuentes, correspondiendo al 2.5% de todos los tumores 
cerebrales infantiles. Son estadificados según su extensión al momento del 
diagnóstico, aunque solo el 20% o menos de las lesiones presentan diseminación. 
~- -~----
33 
El grado de resecclon qUlrurglca es una variable independiente del buen 
pronóstic087-90. El manejo postquirúrgico es similar al utilizado para tos 
meduloblastomas de alto riesgo, con la mayoría de los niños iniciando tratamiento 
con radioterapia craneoespinal, refuerzos locales y quimioterapia adyuvante 
agresiva. La necesidad de radioterapia craneoespinal aún no ha sido demostrada 
adecuadamente pero así se usa frecuentemente. Se reporta sobrevidas a los 5 
años de 30-60% con un promedio del 50%87-90. 
PINEALOBLASTOMAS 
Aunque los pinealoblastomas son clasificados como tumores parenquimatosos 
pineales, están conceptual izados como una subvariante de tumores embrionarios 
y son manejados similarmente a los meduloblastomas de alto riesgo. Representan 
el 25% de todos los tumores de la región pineal. Al diagnosticarlos, el 20-30% 
presentan diseminaciones87-90. 
Las resecciones totales antes de la iniciación de los tratamientos adyuvantes son 
poco comunes debido a la localización de estos tumores. La sobrevida con 
radioterapia craneoespinal , refuerzos locales y quimioterapia adyuvante es similar 
a los meduloblastomas de alto riesgo con algunos estudios que llegan a reportar 
hasta el 60% de los pacientes libres de enfermedad a los 5 años87-9o. 
TUMORES TERA TOIDES/RABDOIDES ATíPICOS 
Los tumores teratoides/rabdoides atípicos (TT/RA) fueron reconocidos por primera 
vez al final de 1980 como una entidad poco discreta91 . Estas lesiones, la cuales 
son más comunes en menores de 3 años, pero por primera vez diagnosticadas en 
adolescentes, es caracterizada histológicamente por células rabdoides mezcladas 
con un componente de células epiteliales, mesenquimales y neuroectodérmicas 
primitivas. La célula rabdoide es de mediano tamaño, redondeada u oval, de 
distintos bordes, núcleo excéntrico y nucléolo prominente. El componente 
neuroectodérmico primitivo es indistinguible del encontrado en otras formas de 
tumores neuroectodérmicos. Los estudios inmunohistoquímicos demuestran que 
los TT/RA son diferentes de los meduloblastomas porque el componente rabdoide 
tiñe positivo para antígeno de membrana epitelial, vimentina, citoqueratina, 
proteína ácida glial fibrilar y al mismo tiempo actina de músculo liso y proteína de 
neurofilamento.Estudios moleculares y genéticos han demostrado que los TT/RA 
son distintos de otros tumores embrionarios y se caracterizan por deleciones o 
mutaciones del gen supresor de tumores hSNF511NI1 localizado en la región 
cromosómica 22q11 .292. 
~- -- - - - - - ~ -- --
~--~. 
34 
El manejo de los TI/RA ha sido extremadamente problemático. El tumor emerge 
de manera similar en los espacios supra o infratentoriales93. La diseminación se 
reporta en cerca del 25% de los pacientes al momento del diagnóstico. El 
pronóstico luego del tratamiento de infantes con protocolos para meduloblastomas 
en menores de 3 años, es decepcionante a pesar del uso de quimioterapia 
agresiva coadyuvante, con prolongación de la sobrevida en solo el 20% de los 
pacientes que no tienen la enfermedad diseminada o en quienes se ha podido 
realizar una resección quirúrgica total o cercana al 100%. Diversos esquemas de 
tratamiento con quimioterapia están en estudio, incluyendo la adición de 
metrotexate o usando protocolos híbridos entre meduloblastoma y sarcoma. La 
sobrevida parece ser más favorable en pacientes mayores de 3 años al momento 
del diagnóstico tratados con resecciones extensas, radioterapia total y refuerzos 
locales más radioterapia. 
GUOMAS 
Gliomas de Alto Grado: Se presentan de manera más frecuente entre los 5 y 1 O 
años de edad94. Los pacientes se pueden presentar con cefaleas, alteraciones 
motoras, cambios de personalidad y convulsiones; sin embargo, las convulsiones 
son más típicas en los gliomas de bajo grado corticales95. En la tomografía y en la 
resonancia magnética, los gliomas de alto grado son de formas irregulares, con 
parcial captación del contraste y edema peritumoral con o sin efecto de masa95. 
La resección quirúrgica radical «90%) es el más fuerte predictor de pronóstico 
favorable en los gliomas de alto grado cuando es seguida de radioterapia96, 97. 
Solo el 49% de los tumores hemisféricos superficiales y 8% de los tumores de 
línea media o profundos son resecados en forma radical. La radiación local o de 
ampliada de 500 a 6000 cGy es el soporte principal del tratamiento. La adición de 
la radioterapia ha demostrado aumentar las tasas de sobrevida a los 5 años de 10 
a 30% comparado con la sola resección quirúrgica con sobrevida a los 5 años de 
0%96. Aunque los reportes iniciales demuestran Uf) beneficio de la quimioterapia 
coadyuvante con prednisona, CCNU y vincristina comparado con radioterapia sola 
(46% Vs 18%), un ensayo subsecuente comparando vincristina falló en demostrar 
algún benefici098, 99. Más recientemente la temozolamida concomitante con 
radioterapia y continuación de temozolamida sin demostrar una real mejoría en la 
sobrevida. A la fecha, ningún ensayo clínico ha demostrado beneficio de la 
quimioterapia. Altas dosis de quimioterapia para los gliomas de alto grado ha 
demostrado una respuesta efectiva a pesar de la toxicidad lo cual está en 
evaluación 100, 101 . 
La terapia biológica, como drogas que interfieren la angiogénesis, están en 
investigación. No se han definido aún blancos específicos en los gliomas de alto 
grado de la infancia. Por ejemplo, aunque el 80% de los gliomas de alto grado 
expresan la proteína EGFR, la amplificación del gen EGFR es rara comparada con 
35 
los glioblastomas de adultos'02-'04. Un estudio del perfil de los gliomas de alto 
grado infantiles demostró la incrementada expresión de la vía 
EGFRlHIFIIGFBP2,03. El gen P53 está mutado en el 34% de los gliomas de alto 
grado infantiles menores de'3 años y la sobrevida a los 5 años es del 44% de los 
pacientes con baja expresión de la proteína p53 comparado con el 17% de los que 
tienen una alta expresión de la p53'05· 106. Las deleciones de p161NK4a y p14ARF 
de la vía Rb son observados solo en el 10% de los gliomas de alto grado 
infantiles'07. Estos datos indican que el desarrollo de gliomas de alto grado en la 
infancia puede tener vías diferentes del paradigma de 2 vías que se manejan en 
los glioblastomas de los adultos y por lo tanto requieren diferentes blancos para la 
terapia biológica. 
Gliomas de Bajo Grado: La mayoría de los gliomas corticales de bajo grado en la 
infancia son astrocitomas pilocíticos juveniles (APJ) o astrocitomas fibrilares 
difusos. Otras formas, como los oligodendrogliomas, oligoastrocitoma y gliomas 
mixtos son menos comunes 108. Los gliomas corticales de bajo grado (GBG) se 
presentan más comúnmente con cefalea y convulsiones. En la tomografía, los 
astrocitomas difusos se evidencian como bien definidos, homogéneos y sin 
captación del contraste. En la resonancia se evidencian como masas hipointensas 
en T1 , hiperintensas en T2 y con mínima captación del contraste. La imagen de 
los APJ son similares a su contraparte cerebelosa '09. 
La completa resección quirúrgica es curativa para la mayoría e incluso con una 
resección incompleta, es común la sobrevida a largo plazo11o. Si la subsecuente 
progresión ocurre, se realiza una nueva resección. Para pacientes con una 
enfermedad progresiva que no es candidata para cirugía, la radiación con 5000-
5500 cGy es preferida. La quimioterapia es reservada para pacientes muy jóvenes 
menores de 3 años y se maneja principalmente carboplatino y vincristina. 
La sobrevida a 5 años es del 95% mientras que la progresión libre de enfermedad 
es del 88%. Los resultados menos favorables son en pacientes que no tienen 
astrocitomas pilocíticos "'. 
Gliomas Quiasmáticos: Los gliomas de la vía visual, los cuales pueden 
extenderse al hipotálamo y al tálamo, comprenden una forma común de gliomas 
de la infancia. Los tumores del quiasma óptico son usualmente de bajo grado. 
20% de los niños con neurofibromatosis tipo 1 pueden desarrollar tumores de la 
vía visual, predominantemente APJ'12. Los tumores de la vía visual pueden causar 
pérdida de la visión, estrabismo, proptosis y/o nistagmus. La extensión al 
hipotálamo puede presentarse con alteraciones endocrinológicas incluyendo 
pubertad precoz. Las imágenes demuestran características similares a los gliomas 
de bajo grado de cualquier otra región. Las lesiones de la vía óptica tienen limitada 
capacidad para dispersarse y son confinadas a migrar dentro de la vía visual112. 
....... - ----~ . - - ... -
---
36 
La radioterapia con 5000-5500 cGy generalmente es reservada para nlnos 
mayores que tienen tumores progresivos muy sintomáticos. La quimioterapia con 
carboplatino y vincristina ha demostrado disminución tumoral y estabilización en 
cerca del 90% de los niños 'menores de 5 años113. 114. En los niños que tiene 
neurofibromatosis tipo , la biopsia del tumor para confirmación histológica no es 
necesaria debido a la alta asociación epidemiológica y apariencia en la 
resonancia. En estos niños, las lesiones pueden ser detectadas por tamizaje antes 
de la aparición de los síntomas. 
Gliomas de tallo: Los gliomas de tallo (GTC) corresponden al 10-15% de todos 
los pacientes con tumores del SNC y son poco comunes en la población adulta. El 
pico de incidencia está entre los 5-9 años de edad, pero puede ocurrir en cualquier 
momento durante la infancia 108. Los GTC se originan más comúnmente del puente 
(difusos e intrínsecos) siendo en su curso agresivos como el glioblastoma 
multiforme teniendo un pésimo curso y pronóstico. Los originados en el 
mesencéfalo y el bulbo raquídeo tienden a ser de bajo grado teniendo un 
pronóstico moderadamente mejor. Los GTC se presentan con diversas 
alteraciones de pares craneales especialmente del VI y VII pares, signos de lesión 
de tractos largos y déficit cerebelosos 115. Los gliomas difusos pónticos muestran 
en la TAC y en la IRM características similares a los gliomas de alto grado con 
ensanchamiento del puente. Los gliomas de bajo grado son relativamente 
discretos, a menudo exofíticos con formación de quistes. 
El tratamiento consiste en la radiación local con 5500-6000 cGy. Por encima del 
90% de los pacientes que tienen lesiones difusas e intrínsecas responden, pero 
posteriormente sucumben a la progresiónde la enfermedad dentro de los 
próximos 18 meses desde el diagnóstico. La radioterapia hiperfraccionada o la 
quimioterapia han demostrado tener beneficio 116. Las lesiones de bajo grado se 
tratan con mayores dosis de radioterapia ~ero su respuesta es menor que sus 
contrapartes en otras regiones encefálicas11 . 117. 
Gliomas cerebelosos: Los gliomas cerebelosos son encontrados casi 
exclusivamente en los niños con un pico de presentación entre los 4-9 años. El 
APJ es el subtipo más común correspondiendo al 85% de todos los gliomast18. El 
astrocitoma difuso es el próximo más común, mientras que el astrocitoma maligno 
es raro en ésta localización. Los niños típicamente presentan cefalea, vómito, 
cefalea y alteraciones de la marcha. En la TAC y la IRM se demuestra un tumor 
sólido (20%) o mixto (80%) con una masa circunscrita que capta contraste119. 120. 
Los tumores pilocíticos son bien circunscritos y caracterizados por un patrón 
bifásico con una proporción variante de células bipolares con fibras de Rosenthal y 
lozas multipolares con microquistes. 
La resección quirúrgica completa es curativa en el 95-100% de los casos119• 120. 
Los APJ pueden estabilizarse por largos periodos de tiempo o incluso presentar 
--- --_."-
37 
remisión espontánea. Sin embargo, el comportamiento de los gliomas cerebelosos 
en los niños con NF-1 puede ser más agresivo. Estos niños que tienen lesiones 
inoperables debido al compromiso del tallo cerebral requieren radioterapia 
adicional aunque el tumor residual puede permanecer quiescente por años. Así, la 
radioterapia y la quimioterapia deben ser reservadas ¡ara tumores que 
demuestran claro crecimiento o cambios sintomáticos119, 1 . Los astrocitomas 
cerebelosos malignos son raros y marcan un pésimo pronóstico requiriendo un 
agresivo tratamiento similar a los gliomas de alto grado supratentoriales. 
EPENDIMOMAS 
Los ependimomas aportan el 5-10% de todos los tumores de la infancia121, 122. El 
70-80% se originan en la fosa posterior y debido a la predilección por el ángulo 
pontocerebeloso y la porción lateral y más baja del tallo cerebral causando a 
menudo múltiples déficits incluyendo alteraciones del VI, VII , VIII Y IX pares 
craneales. Su presentación es más insidiosa que los meduloblastomas al 
momento del diagnóstico, a pesar que su localización lateral en la fosa posterior 
lleva a hidrocefalia. Existen varios tipos histológicos reconocidos, sin embargo la 
distribución más usada es entre anaplásico y de bajo grad0123. El ependimoma 
mixopapilar se presenta predominantemente en el cono medular y en la cauda 
equina y probablemente corresponde a un subtipo biológico diferente de tumor con 
un curso aún más indolente en su historia natural. 
Aunque probablemente no más del 5% de los ependimomas están diseminados al 
momento de su diagnóstico, se re~uiere hacer diversos estudios de extensión 
previos o posteriores a la cirugía1 4. El grado de resección quirúrgica es un 
determinante crítico de pronóstico ya que los pacientes con resección completa o 
cercana al total tienen una mayor probabilidad de control de la enfermedad a largo 
plaz0125. Los tumores infratentoriales se extienden notoriamente a la médula 
espinal superior haciendo que la resección total y la radioterapia sean difíciles. Es 
así como la extensión contigua ha sido relacionada con un peor pronóstico, 
especialmente si la radiación no toma en cuenta la expansión de estos tumores. 
La necesidad de radioterapia en los tumores no anaplásicos totalmente resecados 
es controversial. Pequeñas series de casos han sugerido que lesiones 
supratentoriales totalmente resecadas no requieren tratamientos complementarios. 
La mayoría de los pacientes con lesiones infratentoriales completamente 
resecadas han sido llevados a radioterapia con resultados de 75-80% de 
pacientes libres de enfermedad a los 5 años124. La radioterapia local , usando 
planeación adecuada y dosis que van desde los 5500 a 5960 cGy, es tan efectiva 
como la radioterapia craneoespinal y pulsos locales de radioterapia. Los pacientes 
con tumores anaplásicos están lejos de estos buenos resultados teniendo tasas 
menores del 50% de pacientes libre de enfermedad a los 5 años. La combinación 
de radioterapia más quimioterapia ha sido reservada principalmente para 
-- ~--- ,,- - --
- - -----~~~-- ~-~~~~~~-~~-
38 
pacientes menores de 3 años, pacientes con resecciones parciales o pacientes 
con tumores anaplásicos 126. 127. Estudios aleatorizados usando quimioterapia 
como tratamiento coadyuvante posterior a la radioterapia, no han demostrado 
significativas mejorías en la sobrevida, aunque investigaciones más recientes de 
fase 2 de quimioterapia pre radiación sugieren un rol adyuvante de combinación 
de drogas usando cisplatino. 
Debido al rol crucial de la cirugía extensa en los pacientes con ependimomas, hay 
estudios en progreso que valoran la seguridad y eficacia de una segunda 
intervención quirúrgica luego de un ciclo de quimioterapia pero antes de 
radioterapia. Las complicaciones neurológicas postquirúrgicas debido a la 
localización del tumor y al compromiso de los pares bajos y vasculatura de fosa 
posterior son grandes y se debe hacer un balance entre el riesgo/beneficio de 
resecciones radicales extensas. 
Los ependimomas son relativamente comunes en pacientes jóvenes y 
corresponden a cerca del 20% de las lesiones infratentoriales de adolescentes. La 
quimioterapia usualmente es utilizada para intentar retrasar la necesidad de 
radioterapia aunque hay un interés renovado por la radiación local incluso en 
niños menores de 1 año de edad con tumores infratentoriales especialmente los 
no candidatos a cirugía 128. 
CRANEOFARINGIOMAS 
Los craneofaringiomas acontecen para el 5-10% de todos los tumores de la 
infancia. Se cree que se originan de remanentes de la bolsa de Rathke en la 
región selar129. La presentación dínica es variable y los síntomas pueden ser 
secundarios al bloqueo del flujo de LCR resultando en hipertensión intracraneana 
por hidrocefalia o debidos a daños hipotalámicos o del quiasma óptico debido al 
daño directo por compresión que produce el tumor y el quiste asociado. Los 
síntomas visuales son variados y pueden incluir disminución de la agudeza visual 
en uno o ambos ojos o debido a déficits campimétricos. Las anormalidades 
endocrinológicas en el momento del diagnóstico son comunes y pueden incluir 
falla en el crecimiento, retraso en la maduración sexual, ganancia de peso y en 
muy pocos pacientes, diabetes insípida. Existen dos picos de presentación, uno 
entre los 6-10 años y el otro entre los 11-15 años. Son tumores generalmente de 
gran tamaño al momento del diagnóstico, multilobulados, heterogéneos, con 
componentes sólidos y quísticos y calcificaciones significativas. 
El tamaño del tumor y su proximidad al hipotálamo, vía visual y vasos carotideos y 
debido a la tendencia del craneofaringioma a adherirse a estas críticas estructuras 
vecinas hace que su resección sea bastante dificultosa129• 130. A pesar de décadas 
de experiencia clínica, aún existen controversias acerca de su manejo. La 
resección completa del tumor resulta en un 80-95% de sobrevida libre de 
enfermedad y cura a los 10 años pero asociado esto a importantes alteraciones 
39 
neurocognoscitivas y comportamentales y en la mayoría de pacientes a déficits 
hormonales 129. Luego de una remoción completa, todos los pacientes requerirán 
suplementación de hormona tiroidea, hormona del crecimiento y cortisol ; El uso 
crónico de desmopresina se dará para el 75% de los pacientes. El grado de daño 
neurocognitivo/psicológico, manifestado por severa pérdida de la memoria, 
alteraciones comportamentales y obesidad asociado a daño subfrontal e 
hipotalámico pueden ser tan graves como para amenazar la vida 131 . Los abordajes 
alternativos, que incluyen resección parcial del tumor y/o aspiración del quiste 
seguido de radioterapia puede ser casi tan efectivo para el control de la 
enfermedad pero con menos secuelas