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Enfermedad Celiaca. Alteraciones Neurológicas
y Enteropatía Asociada a Linfoma de Células T
 
Jacobo Lester,1 Gabriela Beatriz Raina,2 Sergio Díaz,2 Carlos Zúñiga,3 Federico Micheli2
 
(1) Parkinson y Movimientos Anormales. Instituto Mexicano de Neurociencias. Huixquilucan, Estado de México.
(2) Programa de Parkinson y Movimientos Anormales, Hospital de Clínicas “José de San Martín. Buenos Aires, Argentina.
(3) Servicio de Neurología, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara, Jalisco, México.
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Resumen
En  personas  con  enfermedad  celíaca  y  predisposición  genética,  la  ingesta  de  gluten  resulta  en
inflamación de  la mucosa  intestinal, hiperplasia críptica y atrofia de vellosidades. Reportamos un caso
infrecuente  de  enfermedad  celíaca,  complicaciones  neurológicas  y  enteropatía  asociada  a  linfoma  de
células T en la misma persona.
Caso clínico: Mujer de 49 años con enfermedad celíaca refractaria a dieta libre de gluten que desarrolló
perforación intestinal, enteropatía asociada a linfoma de células T y alteraciones neurológicas.
Conclusión: Es  un  caso  poco  común  de  enfermedad  celíaca  asociado  a  alteraciones  neurológicas  y
malignidad. La asociación de estos factores en un mismo paciente no se ha reportado.
Palabras clave: Enfermedad celíaca, linfoma, alteraciones neurológicas.
 
Abstract
In  celiac  disease,  gluten  ingestion  results  in  intestinal  mucosal  swelling,  cryptic  hyperplasia,  and  villi
atrophy in genetically predisposed individuals. We report an unusual case of celiac disease, neurological
complications and enteropathy associated T cell lymphoma in the same patient.
Case report: A 49 year­old woman with celiac disease who failed to respond to a strict free­gluten diet.
She  developed  intestinal  perforation,  T  cell  lymphoma  associated  to  enteropathy  and  neurological
features.
Conclusion:  An  uncommon  case  of  celiac  disease  with  associated  neurological  manifestations  and
malignancy.  In  a  single  patient,  this  uncommon  association  has  not  been  reported.  It  is  still  to  be
determined, whether  genetic  and/or  immunological  factors  are  responsible  for  the  development  of  this
features.
Key words: Celiac disease, lymphoma, neurological anomalies.
 
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Introducción
La enfermedad celíaca (EC) es un síndrome de malabsorción por una lesión inflamatoria de la mucosa
del  intestino  delgado después  de  la  ingesta  de  gluten  en  individuos  con  predisposición  genética.1  La
etiología de  las alteraciones neurológicas asociadas a EC aún se desconoce, pero se sabe que  tiene
una prevalencia de 6%.2
 
La enfermedad crónica por gluten causa afección progresiva y, en ocasiones fatal del sistema nervioso
central  (SNC),  en  que  puede  manifestar  una  combinación  de  encefalopatía,  mielopatía,  alteración
cerebelosa y, en ocasiones, neuropatía, la cual suele ser axonal sensitivomotora.3­5
 
En esta oportunidad presentamos un caso interesante en el cual coexiste la presencia de EC y diversas
de  sus  complicaciones,  como  alteración  neurológica,  perforación  de  intestino  delgado  y  enteropatía
asociada a linfoma de células T (EALT).
 
Caso clínico
Mujer de 49 años de edad previamente sana quien presentó un cuadro de pérdida de peso significativa
no cuantificada y cuadros diarreicos en  los 2 años previos. Acudió al médico con padecimiento de un
mes de evolución caracterizado por diarrea líquida, amarillenta, en ocasiones con moco, sin sangre, así
como mayor pérdida de peso no cuantificada en el transcurso de ese mes. Entre los estudios que se le
efectuaron se detectaron  títulos elevados de anticuerpos  IgA antigliadina y anticuerpos antiendomisio,
por lo que se le  diagnosticó EC. Se le indicó dieta libre de gluten, a la cual se apegó la paciente.
 
Sin embargo, su respuesta al tratamiento no fue satisfactoria; continuó la progresión del cuadro y, ante
un mayor deterioro de la paciente, se decidió hospitalizarla en otro centro hospitalario a los 5 meses a
causa de desnutrición severa. Meses después presentó síndrome ascítico por hipoalbuminemia teniendo
que continuar su manejo hospitalario.
 
Un  año  después,  aún  hospitalizada,  se  agregaron  movimientos  involuntarios  en  los  4  miembros
sugestivos  de  “sacudidas  mioclónicas,”  los  cuales  ocurrían  de  forma  espontánea,  pero  se  lograban
evocar y exacerbar al estímulo táctil. Se decidió trasladar a la paciente al Hospital de Clínicas “José de
San Martín” de la Universidad de Buenos Aires, sin embargo, durante su traslado, la paciente  desarrolló
un  cuadro  de  abdomen  agudo,  por  lo  que  al  llegar  fue  valorada  por  el  servicio  de  Cirugía
Gastroenterológica, quienes diagnosticaron un cuadro de peritonitis  en los 4 cuadrantes y se le intervino
quirúrgicamente para realizarle una laparotomía exploradora. Se identificó una perforación intestinal a 10
cm del ángulo de Treitz y le realizaron una resección segmentaria de intestino delgado, yeyunostomía y
fístula mucosa por lo que la paciente permaneció en la Unidad de Cuidados  Intensivos por 5 días bajo
asistencia mecánica ventilatoria, posterior a  lo cual se extubó y continuó su manejo en   el servicio de
Cirugía, donde se decidió solicitar la valoración por parte del servicio de Movimientos Anormales.
 
Al examen físico general,  la paciente se encontraba en muy mal estado general, caquéctica, cuello sin
soplos,  ruidos  cardíacos  rítmicos  sin  soplos,  campos  pulmonares  sin  agregados,  abdomen  con  la
presencia  de  yeyunostomía  permeable,  sonda  Foley  permeable.  Neurológicamente  orientada  en
persona, lugar y parcialmente en tiempo. Nervios craneales (NC) con limitación a la supra e infraversión
ocular  bilateral  y  reflejos oculocefálicos  y  oculovestibulares normales,  resto de NC  también normales.
Fuerza  en  extremidades  superiores  3/5  y  en  extremidades    inferiores  2/5,  hipotonía,  hipotrofia  e
hiperreflexia  generalizados  y  clonus  aquíleo,  Hoffmann  y  Trömner  bilaterales,  atávicos  presentes.
Romberg  no  valorable  y  resto  de  sensibilidad  conservada.  Cerebelo  difícil    de  evaluar  por  la  fuerza
citada, sin embargo, impresionaba dismetría y disdiadococinesia bilateral. Movimientos anormales con 
postura distónica en ambos pies y presencia de mioclonías en  los 4 miembros que se exacerbaban al
estímulo táctil. Sin signos meníngeos.
 
Los estudios de resonancia magnética cerebral y espinal fueron normales. Se descartó la posibilidad de
síndrome paraneoplásico. El estudio histopatológico de la biopsia intestinal reportó EALT en asociación
a EC.
 
Discusión
Este es un caso raro en el cual una misma paciente presentó EC con síntomas gastrointestinales, y solo
1 de cada 8 pacientes con sensibilidad al gluten presenta sintomatología gastrointestinal.6 La  falta de
respuesta clínica después de 6 meses de estricto apego a  la dieta  libre de gluten se considera como
falla  terapéutica.7  Se  postula  que  los  pacientes  con  EC  tienen  un  riesgo  relativo  menor    a  5  de
desarrollar  linfoma  en  comparación  con  la  población  general;8  y  8.4%  de  los  pacientes  con  EC  se
asocian con linfoma.9
 
A pesar de que se indicó y presentó apego a la dieta estricta libre de gluten, nuestra paciente falló en
responder de manera satisfactoria, posiblemente por la coexistencia de EALT, que al final colaboró a la
perforación  intestinal, una rara complicación de esta condición médica, 10 situación que podría causar
controversia respecto a las conclusiones de algunos autores donde se establece que la dieta sin gluten
es  protectora  contra  el  desarrollo  de  lesiones  malignas.11  Además,  presentó  complicaciones
neurológicas, las cuales se desarrollan en 5 – 8% de los pacientes con EC.
 
 
Figura 1. Pared ileal con úlcera mucosa por infiltración atípica
de células linfoides(H­E 250X).  
Figura 2. Células linfoides grandes con citoplasma claro y
pleomorfismo celular moderado (H­E 400X)
 
Gobbi  y  colaboradores12  reportaron  el  caso  de  una mujer  con EC asintomática  que  desarrolló EALT
bajo confirmación mediante biopsia cerebral, con evidencia de lesiones subcorticales y periventriculares,
responsables  del  desarrollo  de  los  hallazgos  neurológicos,  sin  encontrar  otras  manifestaciones
extracraneales del  linfoma. Sin   embargo y, a diferencia de nuestra paciente, en este caso, el cuadro
neurológico  se  atribuyó  a  las  lesiones  linfoproliferativas    cerebrales,  y  después  de  ello  se  buscó  la
presencia de EC.
 
Existen  reportes  de  otros  casos  de  EC  refractaria  con  involucro  de  SNC,  ya  sea  por  linfoma1,13  o
vasculopatía asociada a EALT,3 pero cabe señalar que nuestra paciente tenía estudios de resonancia
magnética normales y se descartó involucro de SNC por linfoma.
 
La  causa  de  complicaciones  neurológicas  en  EC  es  materia  de  controversia.  Se  sabe  que  es  más
prevalente en pacientes con anticuerpos antigliadina circulantes,14 o por una significativa exposición a
gluten  en  pacientes  sensibles  a  este  alimento,  lo  cual  podría  determinar  la  ocurrencia  de  otras
enfermedades inmunológicas. Este último aspecto se puede descartar en el caso que reportamos ya que
nuestra paciente tenía una dieta estricta libre de gluten bajo supervisión intrahospitalaria.
 
Hasta  nuestro  conocimiento,  la  coexistencia  de  la  asociación  de  EC,  perforación  intestinal,  EALT  y
manifestaciones neurológicas en un mismo paciente no se ha reportado aún; aunque posiblemente se
pueda  esperar  que  pudiera  ser  una  asociación  más  común  que  lo  descrito  hasta  ahora1.15  La
proporción en que los factores genéticos e inmunológicos participen en el desarrollo de manifestaciones
neurológicas aún no se determina.
 
Agradecimientos
Dra. Alejandra Avagnina y Dra. Andrea Páes de Lima del Servicio de Patología de Hospital de Clínicas
“José de San Martín” de la Universidad de Buenos Aires por su contribución en este trabajo.
 
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