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He recibido y comprendo las instrucciones de este folleto. Proveedor: Firma Fecha: Documentos recibidos: Si el problema continúa, no mejora o empeora, le recomendados que consulte a su médico de cabecera, al médico al que lo deriven o que se dirija de inmediato a la sala de emergencias más cercana. Ante todo, no deje de consultar a un médico. Tuesday, November 7, 2023 1) Anemia drepanocítica y accidente cerebrovascular, by Kellicker PG, (et al) Quick Lesson Anemia drepanocítica y accidente cerebrovascular By: Patricia Griffin Kellicker, BSN Edited by: Diane Pravikoff, RN, PhD, FAAN Cinahl Information Systems Descripción/Causas La anemia drepanocítica (también llamada enfermedad de células falciformes), la variante más grave de los diversos trastornos de células falciformes, es una mutación genética recesiva caracterizada por una síntesis defectuosa de hemoglobina en la que los eritrocitos deformados (con forma de hoz) que transportan una cantidad inadecuada de oxígeno quedan atrapados dentro de la circulación normal. El bloqueo que tiene lugar a continuación y el período de vida acortado de los eritrocitos produce la gama variable de manifestaciones clínicas observadas en la anemia drepanocítica (p. ej., dolor intenso, mayor susceptibilidad a infecciones y complicaciones potencialmente mortales). (Para obtener más información, consulte Lección rápida sobre… Anemia drepanocítica; Número de acceso de CINAHL: 5000000620). El accidente cerebrovascular es una de las complicaciones más graves de la anemia drepanocítica y es más común en niños que en adultos con esta enfermedad. Un accidente cerebrovascular es la interrupción en el flujo sanguíneo del cerebro debido a un bloqueo del vaso ocasionado por un coágulo de sangre (es decir, accidente cerebrovascular isquémico) o la ruptura de un vaso que provoca que la sangre se filtre en el cerebro (es decir, accidente cerebrovascular hemorrágico). Los pacientes con anemia drepanocítica corren un riesgo mayor de sufrir cualquiera de los dos tipos de accidente cerebrovascular. El tratamiento del accidente cerebrovascular en pacientes con anemia drepanocítica depende del tipo de accidente cerebrovascular. El tratamiento inicial incluye análisis de diagnóstico para determinar el tipo, la ubicación y la magnitud del accidente cerebrovascular. Es fundamental estabilizar la presión arterial, la temperatura, el balance hídrico y otras funciones corporales. En general, los pacientes con anemia drepanocítica que sufren un accidente cerebrovascular requieren transfusiones para disminuir los niveles de hemoglobina S (HbS) (eritrocitos con forma falciforme) a 30% o menos. En adultos, se puede usar el tratamiento trombolítico después de un accidente cerebrovascular isquémico. Debido a que el riesgo de recidiva en niños con anemia drepanocítica es muy alto, se puede utilizar la terapia transfusional para reducir el riesgo de otro accidente cerebrovascular. El tratamiento de las complicaciones del accidente cerebrovascular en pacientes con anemia drepanocítica de cualquier edad requiere generalmente servicios de rehabilitación a largo plazo (p. ej., fisioterapia y terapia ocupacional). Datos y cifras Se cree que el riesgo de por vida de sufrir un accidente cerebrovascular en pacientes con anemia drepanocítica es de 30%. El 11% de las personas con anemia drepanocítica sufren un accidente cerebrovascular alrededor de los 20 años de edad y el 24% tiene un accidente cerebrovascular cerca de los 45 años de edad. En niños con anemia drepanocítica, el accidente cerebrovascular es más común entre los dos y los cinco años, y después entre los seis y los nueve años de edad. Factores de riesgo Los factores de riesgo para personas con anemia drepanocítica son variados y pueden incluir niveles bajos de hemoglobina, accidente isquémico transitorio (AIT) previo, síndrome coronario agudo, infarto previo, anemia aguda, crisis aplásica y recuento leucocitario alto. La edad también se considera un factor de riesgo: los pacientes con anemia drepanocítica de entre dos y nueve años de edad tienen un riesgo mayor de sufrir un accidente cerebrovascular. Signos y síntomas/Cuadro clínico Aunque los signos y síntomas clínicos dependen de la ubicación del accidente cerebrovascular, el signo más común en pacientes con anemia drepanocítica es la hemiplejía. Otros síntomas pueden incluir pérdida hemisensorial, debilidad en brazos o piernas, marcha irregular o incapacidad para usar ambos brazos. Evaluación Antecedentes del paciente Se debe realizar un examen neurológico meticuloso y una exploración física completa en niños y adultos con posible accidente cerebrovascular. Datos de la exploración física de interés particular Ictericia esclerótica, mucosas pálidas, soplos cardíacos sistólicos, esplenomegalia en niños y úlceras en las piernas sobre el maléolo en pacientes adultos con anemia drepanocítica. Otros análisis y estudios de diagnóstico La RMN puede indicar infarto asintomático en niños cuyo único síntoma es la disfunción cognitiva. La RMN o la tomografía computarizada pueden mostrar anomalías que indican accidente cerebrovascular. La ecografía Dopler transcraneal (EDT) puede mostrar mayor velocidad sanguínea, lo que implica estenosis vascular y un mayor riesgo de accidente cerebrovascular. Objetivos del tratamiento Tratar el accidente cerebrovascular y evitar complicaciones Controlar la presencia de anomalías en la estabilidad cardiovascular y neurológica (p. ej., signos vitales, nivel de conciencia y humedad, temperatura y color de la piel) y complicaciones y notificarlas. Tratar las anomalías y complicaciones según las indicaciones del médico clínico. Evaluar con frecuencia el estado neurológico, la presión arterial, la telemetría y los resultados de los análisis de laboratorio. Informar las anomalías de inmediato y tratarlas, según se indique. Evaluar el dolor, las náuseas y los vómitos. Administrar los medicamentos recetados para el alivio de los síntomas. Realizar una transfusión y otro tratamiento para el accidente cerebrovascular, según se indique. Evaluar el riesgo de caídas y mantener la seguridad del paciente (p. ej., vías respiratorias, circulación y prevención de lesiones). Mantener un ambiente fresco, elevar la cabecera de la cama y realizar una supervisión meticulosa de los desplazamientos, según corresponda. Aliviar la sudoración excesiva, la sialorrea y la irritación de la piel con un control frecuente, baños, cambios de posición y vestimenta. Evaluar el dolor y otros signos de malestar. Administrar analgésicos y brindar alivio de los síntomas, según se indique. Asegurar una nutrición adecuada con alimentación y vitaminas suplementarias, comidas pequeñas frecuentes y con más tiempo adicional para comer. Controlar el peso. Si corresponde, solicitar la derivación a un especialista en nutrición para la educación sobre la planificación de las comidas y la nutrición. Evaluar y planificar un enfoque personalizado para evitar el estreñimiento y la incontinencia (p. ej., ingesta abundante de líquidos, alimentos ricos en fibra y formadores de volumen, uso de un inodoro elevado, establecimiento de un horario para ir al baño, uso de una taza u orinal y medicamentos, según se indique). Solicitar la derivación a terapia ocupacional o fisioterapia y otros servicios de rehabilitación (p. ej., tratamiento del habla, tratamiento recreativo) apenas el paciente esté clínicamente estable. Brindar apoyo emocional y educar Evaluar la capacidad de lidiar con la enfermedad y el nivel de ansiedad del paciente y los miembros de la familia. Educar y estimular el debate acerca de los cambios en la imagen o función del cuerpo, vivir con una enfermedad discapacitante crónica, padecer una enfermedad potencialmente mortal, los riesgos y beneficios del tratamiento, la fisioterapia, terapia del lenguaje o terapia ocupacional continuas y el pronóstico personalizado. Estimular a los familiares para que acompañen a los niños que están hospitalizadospor un accidente cerebrovascular relacionado con anemia drepanocítica. Si la presencia continua no es adecuada, animarlos a que los visiten con frecuencia. Reducir la ansiedad del paciente pediátrico, si es posible, mediante una asignación del paciente que asegure la continuidad de la relación paciente y enfermero. Mejorar la comunicación deficiente brindando un ambiente tranquilo, demostrando paciencia y buen contacto visual cuando el paciente habla y dando prioridad a la comunicación con la familia y el logopeda. Si corresponde, solicitar la derivación a un profesional especializado en salud mental para que el paciente o un miembro de la familia reciban asesoramiento psicológico. Si corresponde, solicitar la derivación a un asistente social para identificar los recursos locales de grupos de apoyo, fisioterapia ambulatoria, servicios domiciliarios o transporte. Temas para reflexionar Con frecuencia, el accidente cerebrovascular causado por una microangiopatía no se diagnostica porque los síntomas neurológicos pueden estar ausentes. El síntoma inicial del accidente cerebrovascular puede ser el desarrollo de problemas cognitivos. Ciertos tratamientos pueden prevenir el accidente cerebrovascular en pacientes con anemia drepanocítica, como el trasplante de médula ósea y el uso de algunos fármacos (p. ej., hidroxiurea, decitabina y apicidina). Importante La tasa de recidiva del accidente cerebrovascular es de 67% en niños con anemia drepanocítica después de un accidente cerebrovascular no diagnosticado y sin tratar. ¿Qué debo informar al paciente o a la familia del paciente? La terapia transfusional crónica puede ser un tratamiento adecuado para reducir el riesgo de accidente cerebrovascular en pacientes con anemia drepanocítica. Si un niño no logra avances en el desarrollo, se justifica indicar pruebas neurológicas y una evaluación para descartar un accidente cerebrovascular asintomático. Unirse a un grupo de apoyo para ponerse en contacto con otras personas que se enfrentan a problemas de salud similares. References 1. Adams, R. J. (2001). Stroke prevention and treatment in sickle cell disease. Archives of Neurology, 58(4), 565-568. 2. Bridges, K. R. (2006). Management issues in sickle cell disease. In R. E. Rakel & E. T. Bope (Eds.), Conn’s current therapy 2006 (58th ed.). Philadelphia: Elsevier Saunders 3. Gebreyohanns, M., & Adams, R. J. (2004). Sickle cell disease: Primary stroke prevention. CNS Spectrums, 9(6), 445-449. 4. Isaacson, R. S. (2006). Stroke. In F. F. Ferri (Ed.), Ferri’s clinical advisor: Instant diagnosis and treatment (8th ed., pp. 805-808). Philadelphia: Mosby 5. Pegelow, C. H. (2001). Stroke in children with sickle cell anaemia, aetiology and treatment. 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No part of this may be reproduced or utilized in any form or by any means, electronic or mechanical, including photocopying, recording, or by any information storage and retrieval system, without permission. Cinahl Information Systems accepts no liability for advice or information given herein or errors/omissions in the text. It is merely intended as a general informational overview of the subject for the healthcare professional. Fuente: Cinahl Information Systems (Glendale, California). 2008 Dec 03 (2p) Número de elemento:: SPA5000004191
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