Odontología clínica

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Revisión
Manifestaciones clı́nicas de las hemopatı́as no neoplásicas en Odontologı́a
Antonio Bascones-Martı́nez *, Marta Muñoz-Corcuera y Cristina Bascones-Ilundain
Departamento de Medicina y Cirugı́a Bucofacial, Facultad de Odontologı́a, Universidad Complutense de Madrid, Madrid, España
Introducción
Las enfermedades sistémicas pueden provocar manifestaciones
clı́nicas en el área oral y maxilofacial, en ocasiones como un signo
primario inespecı́fico de una enfermedad subyacente no diagnos-
ticada. Ası́, hay diferentes signos a nivel oral que pueden deberse a
un trastorno hematológico subyacente, como por ejemplo la
palidez, las petequias, las equimosis, las ulceraciones, la hipertrofia
gingival o la gingivorragia. El reconocimiento temprano de estas
manifestaciones permite un diagnóstico precoz y un tratamiento
adecuado de la enfermedad. Por otro lado, el conocimiento de las
alteraciones hematológicas va a determinar el tratamiento
odontológico de estos pacientes, ya que en muchas ocasiones
será necesario observar un protocolo especial que limite las
posibles complicaciones. Este trabajo repasa las manifestaciones
clı́nicas que producen en la cavidad oral las alteraciones no
neoplásicas de la serie roja, de la serie blanca y de la hemostasia.
Alteraciones de la serie roja sanguı́nea
La tabla 1 resume los cuadros descritos en este apartado.
Anemia ferropénica
Cursa con sensación de quemazón en la lengua, palidez de la
mucosa (especialmente en el paladar blando, lengua y tejidos
sublinguales) y atrofia gradual o en placas de las papilas filiformes
y fungiformes linguales, de manera que el dorso lingual se muestra
Med Clin (Barc). 2012;139(1):18–24
I N F O R M A C I Ó N D E L A R T Í C U L O
Historia del artı́culo:
Recibido el 12 de julio de 2011
Aceptado el 6 de octubre de 2011
On-line el 22 de diciembre de 2011
Palabras clave:
Hematologı́a
Odontologı́a
Manifestaciones clı́nicas
Ulceraciones orales
Hemorragias bucales
Tratamiento dental
Equimosis
R E S U M E N
Las enfermedades sistémicas pueden provocar manifestaciones clı́nicas en el área oral y maxilofacial,
que es importante conocer puesto que podrı́an ser el primer sı́ntoma de una enfermedad no
diagnosticada. Hay diferentes signos que pueden aparecer en la cavidad oral y que deben hacer pensar al
clı́nico en un trastorno hematológico, como por ejemplo la palidez, las petequias, las equimosis,
las ulceraciones, la hipertrofia gingival o la gingivorragia espontánea. Además, las alteraciones
hematológicas van a determinar el tratamiento odontológico de estos pacientes y el protocolo a seguir
para limitar las posibles complicaciones que puedan aparecer debidas al tratamiento en sı́. En este
trabajo se revisan las manifestaciones orales y el manejo odontológico de los cuadros no neoplásicos de
la serie roja, blanca y la hemostasia, haciendo hincapié en la relación bidireccional que ha de existir entre
el odontólogo y el hematólogo del paciente para la confección de un plan de tratamiento adecuado al
mismo.
� 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Clinical manifestations of hematological non-neoplastic diseases in Dentistry
Keywords:
Hematology
Odontology
Clinical manifestations
Oral ulcerations
Gingival bleeding
Dental management
Ecchymosis
A B S T R A C T
Systemic disease can cause clinical manifestations in the oral and maxillofacial area, which is important
to recognize because it could be the first symptom of an undiagnosed illness. There are different oral
signs that could suggest the clinician a blood disorder, such as pallor, petechiae, ecchymosis, ulcerations,
gingival hypertrophy or spontaneous gingival bleeding. In addition, blood disorders will determine the
dental management of these patients and the protocol for limiting possible complications that may arise
due to the treatment itself. This paper reviews the oral manifestations and dental management of non-
neoplastic alterations of red cells, white cells and hemostasis, with emphasis on two-way relationship
that must exist between the dentist and the patient’s hematologist for making a treatment plan.
� 2011 Elsevier España, S.L. All rights reserved.
* Autor para correspondencia.
Correo electrónico: antbasco@odon.ucm.es (A. Bascones-Martı́nez).
www .e lsev ier .es /m ed i c in ac l in ic a
0025-7753/$ – see front matter � 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.medcli.2011.10.012
liso y brillante1. Es frecuente la aparición de queilitis angular y
candidiasis oral, ası́ como un retraso en la curación de las heridas
después de la cirugı́a bucal. Sin embargo, no se considera un factor
de riesgo para la aparición de enfermedad periodontal2.
Sı́ndrome de Plummer-Vinson o de Paterson-Kelly
Caracterizado por disfagia, anemia ferropénica y membranas
esofágicas, presenta las mismas manifestaciones orales que la
anemia ferropénica, con glositis, depapilación lingual, xerostomı́a
y queilitis angular. La importancia de diagnosticarlo radica en que
se trata de un estado precanceroso porque predispone a la
aparición de leucoplasia y carcinoma de células escamosas
orofarı́ngeo1,3.
Anemia perniciosa o por deficiencia de vitamina B12
La glosodinia y pérdida del gusto son sı́ntomas tempranos. Una
caracterı́stica clásica es la glositis dolorosa de Moeller-Hunter por
atrofia gradual de las papilas filiformes y fungiformes que confiere
un aspecto liso, rojo y brillante en la superficie dorsal. Más
adelante, la lengua pierde tono muscular y aparece roja e
inflamada, con lesiones eritematosas maculares en la punta y
los bordes. Esta glositis ha de diferenciarse de otros cuadros como
la glositis atrófica sifilı́tica, la glosodinia, alergias, diabetes y
candidiasis. La mucosa oral puede presentar palidez y atrofia
generalizadas. Se observa también queilitis angular, asociada
generalmente con la forma atrófica de candidiasis. Otras manifes-
taciones son disfagia, ulceraciones aftosas recurrentes, máculas
eritematosas focales y pigmentación de las mucosas1,4. Las
modificaciones a realizar en el tratamiento dental serı́an evitar
el uso de sedación con óxido nitroso, descartar la anemia
perniciosa como causa de glosodinia y fomentar la higiene oral
para disminuir la presencia de Helicobacter pylori en la placa dental
por su relación con el déficit de vitamina B12
1.
Anemia por deficiencia de ácido fólico
Es tı́pica la aparición de queilitis comisural, estomatitis
ulcerativa y faringitis. Estos pacientes tienen más riesgo de
infecciones orales secundarias a disfunciones de células B y T, y
debe realizarse un examen sanguı́neo completo antes de cualquier
cirugı́a bucal1.
Anemia hemolı́tica
La clı́nica oral se caracteriza por palidez e ictericia de la mucosa
oral, que también se presenta en la piel y la conjuntiva, como
consecuencia del aumento de bilirrubina circulante debido a la
destrucción de los eritrocitos4.
Forma mayor de la talasemia
Cursa con diferentes alteraciones orales y maxilofaciales, como
el aumento del diploe craneal, con trabéculas que se disponen de
forma perpendicular a las tablas externa e interna («cráneo en
cepillo»), biprotrusión maxilar, prominencia de los huesos malares,
diastemas, eminencias malares evidentes, maloclusiones (mordida
abierta), palidez de la mucosa oral, hipertelorismo orbital,
obliteración de los senos paranasales, aumento de tamaño de
los espacios de la médula ósea, mala definición radiográfica del
canal dentario inferior, raı́ces dentales cortas, taurodontismo y
dolor e inflamación de las parótidas1,5.
Anemia de células falciformes
Dentro de las manifestaciones orales y maxilofaciales, aparecen
palidez o ictericia de la mucosa, aumentando la predisposición a
infecciones, y es frecuente observar cambios óseos en las
radiografı́as dentales y de cráneo. En la radiografı́a de cráneo es
posible observar un diploeengrosado y múltiples espı́culas que
dan a la calota el denominado «aspecto erizado». En las radiografı́as
dentales con frecuencia se observan «trabéculas óseas en escalera»
con áreas de esclerosis y de radiolucidez entre los dientes
posteriores adyacentes y una lámina dura densa. A veces se
presentan retrasos en la erupción e hipoplasia de la dentición
definitiva. Otras complicaciones orales asociadas a la anemia de
células falciformes descritas en la literatura médica son osteo-
mielitis mandibular (este hueso es más propenso a sufrirla debido
al pobre aporte vascular), anestesia del nervio dentario inferior y
Tabla 1
Alteraciones de la serie roja sanguı́nea
Cuadro Manifestaciones sistémicas Manifestaciones orales Tratamiento odontológico
Anemia ferropénica Fatiga, anorexia, cefalea, astenia,
taquicardia, trastornos neurológicos,
palidez
Glosodinia, palidez, atrofia
de papilas linguales
Vigilancia de las heridas, medidas preventivas
Sı́ndrome de Plummer-Vinson Disfagia, anemia ferropénica
y membranas
esofágicas
Igual que el caso anterior Vigilancia por ser un estado precanceroso
Anemia perniciosa Palidez, malestar, laxitud,
pérdida de peso, molestias
gastrointestinales
y anomalı́as neurológicas
Glosodinia, pérdida de gusto,
glositis dolorosa de
Moeller-Hunter, queilitis
angular
Evitar sedación con óxido nitroso, higiene
oral meticulosa
Anemia por déficit de ácido fólico Similar a las demás anemias Queilitis angular, estomatitis
ulcerativa y faringitis
Examen sanguı́neo previo, mayor tendencia
a infecciones orales
Anemia hemolı́tica Palidez e ictericia de la mucosa Medidas preventivas
Talasemia mayor Retraso del desarrollo, facies
mongoloide,
hepatoesplenomegalia
y alteraciones cardiacas
Maloclusiones, «cráneo en
cepillo», palidez, anomalı́as
dentarias
Medidas higiénicas y preventivas
Anemia de células falciformes Similar a las demás anemias,
escleróticas amarillas
Palidez, ictericia, tendencia
a infecciones, alteraciones óseas
y dentarias
Confirmar previamente nivel de hemoglobina,
tratar las infecciones agresivamente,
citas cortas y evitar cirugı́a
Anemia aplásica Fiebre, debilidad, fatiga,
petequias, palidez
Gingivorragia espontánea,
petequias, palidez, hiperplasia
gingival, infecciones orales
Tratamiento agresivo de las infecciones,
confirmar niveles de leucocitos y plaquetas
previamente, hemostáticos locales,
evitar bloqueos nerviosos tronculares
A. Bascones-Martı́nez et al / Med Clin (Barc). 2012;139(1):18–24 19
necrosis pulpar asintomática, debidos principalmente a la estasis y
oclusión vascular que ocurre en la crisis de anemia falciforme1,6,7.
Se deben confirmar las concentraciones de hemoglobina antes del
tratamiento, siendo deseable una concentración > 70-100 g/l en
adultos y > 100-120 g/l en niños. Las infecciones orales han de ser
tratadas precoz y agresivamente con antibióticos, ya que pueden
precipitar una crisis. En pacientes mal controlados, el tratamiento
debe posponerse si es posible. Se debe administrar antibioticote-
rapia previa a las intervenciones quirúrgicas para disminuir el
riesgo de osteomielitis e infección de las heridas. Además, se deben
programar citas cortas, no se realizarán tratamientos en episodios
de crisis y se debe utilizar con precaución la anestesia con óxido
nitroso para evitar la hipoxia. Se pueden utilizar anestésicos con
vasoconstrictor, ya que no existe evidencia que muestre que no se
deba utilizar1,6.
Anemia aplásica
Las manifestaciones orales están relacionadas con el grado de
neutropenia y trombocitopenia. La gingivorragia espontánea y la
presencia de petequias son signos tempranos. Más adelante
aparecen hiperplasia gingival, lesiones herpéticas y púrpura,
equimosis y palidez de la mucosa yugal por la eritropenia. Pueden
formarse úlceras necróticas con márgenes eritematosos, en
especial en zonas de trauma como la mucosa yugal, el paladar y
las encı́as. Las infecciones orales como la candidiasis o el herpes
son más frecuentes en estos pacientes, y la evolución a
periodontitis también debido al miedo a cepillarse los dientes
por la hemorragia gingival8,9. En el caso de la anemia aplásica de
Fanconi, aparecen microdoncia generalizada, carcinoma de células
escamosas, gingivitis, hemorragia gingival y periodontitis avan-
zada debida probablemente al acúmulo de placa bacteriana por la
falta de higiene, pudiendo asociarse úlceras aftosas recurrentes
debido a la anemia y neutropenia, pigmentaciones linguales y
alteraciones de la forma y color dentarios10–12. Según el estudio
que realizaron Brennan et al.13 sobre 79 pacientes, las petequias
son los signos más frecuentes, seguidas de la hiperplasia
gingival asociada al uso de inmunodepresores, la gingivorragia
espontánea y lesiones herpéticas. La enfermedad periodontal fue
similar a la del grupo control. Las infecciones orales en estos
pacientes deben tratarse agresivamente porque el desenlace
puede ser fatal. Es importante el control de la enfermedad
periodontal porque puede dar lugar a septicemias y hemorragias;
se pueden realizar extracciones dentarias y tratamientos perio-
dontales siempre y cuando el nivel de leucocitos sea adecuado
(neutrófilos > 50 � 106/l) y el de plaquetas sea superior a 50 � 109/l;
si es necesario, se recurrirá a tratamiento antibiótico y transfusiones
sanguı́neas. El procedimiento quirúrgico se puede llevar a cabo con
bisturı́ eléctrico, con la ventaja de que produce electrocoagulación
e impide las hemorragias. Ası́mismo se puede prescribir tratamiento
antibiótico y clorhexidina. La comunicación bidireccional con el
hematólogo es imprescindible1,8,13. Pueden ser necesarios agentes
hemostáticos locales o sistémicos (ácido épsilon-aminocaproico y
ácido tranexámico) para controlar la gingivorragia. Se deben evitar
las inyecciones intramusculares y los bloqueos nerviosos debido a la
tendencia a producir hemorragias, pero el uso de inyecciones
intraligamentosas es seguro1.
Alteraciones de la serie blanca sanguı́nea
La tabla 2 resume los cuadros descritos en este apartado.
Trastornos funcionales
La enfermedad granulomatosa crónica cursa con candidiasis,
ulceraciones con pseudomembranas en cualquier parte de la
mucosa oral, sinusitis recurrentes, linfadenitis cervicales, quei-
litis eccematosa, gingivitis intensa, lengua geográfica, hipoplasia
del esmalte, caries rampantes e infecciones cutáneas facia-
les14,15. Hay autores que la relacionan también con la aparición
de periodontitis prepuberal generalizada16; la periodontitis
prepuberal se ha relacionado con una deficiencia en la adhesión
de los leucocitos15. Muchas de las manifestaciones se relacionan
con factores genéticos o sociales, como la falta de higiene oral,
por lo que se recomienda un cuidado dental especializado y
regular14.
El sı́ndrome del leucocito perezoso incrementa la predisposición a
las infecciones, siendo frecuente la aparición de estomatitis,
gingivitis, ulceraciones recurrentes y enfermedad periodontal
agresiva4,15.
El sı́ndrome de Chédiak-Higashi cursa a menudo con enfermedad
periodontal agresiva, con importante pérdida ósea, movilidad
dentaria, supuración, bolsas periodontales profundas, hemorragia
gingival y ulceraciones de la mucosa oral4,17,18. Aunque en
ocasiones se produce la pérdida de todos o la mayorı́a de los
dientes y el tratamiento periodontal no lo puede evitar19, hay
autores que indican que el tratamiento antibiótico y periodontal no
quirúrgico puede frenar la progresión de la enfermedad perio-
dontal y mejorar los parámetros clı́nicos20.
Alteraciones cuantitativas. Leucopenias
Las neutropenias o agranulocitosis adquiridas cursan con la
presencia de úlceras necróticas, grandes, irregulares, profundas
y dolorosas, recubiertas por seudomembranas de un color
blanco-grisáceo. Estas úlceras suelen ser múltiples y miden
desde 0,5 a varios cm de diámetro.Las zonas más afectadas son
el paladar, las encı́as, la lengua y las amı́gdalas y su tratamiento
Tabla 2
Alteraciones de la serie blanca sanguı́nea
Cuadro Manifestaciones sistémicas Manifestaciones orales Tratamiento odontológico
Enfermedad granulomatosa crónica Linfadenitis supurada,
hepatoesplenomegalia, abscesos,
neumonı́as y osteomielitis
Candidiasis, ulceraciones,
gingivitis, alteraciones dentarias,
periodontitis prepuberal
Cuidado dental especializado
y continuo
Sı́ndrome del leucocito perezoso Predisposición a infecciones Estomatitis, gingivitis,
ulceraciones, periodontitis agresiva
Medidas preventivas e higiene
Sı́ndrome de Chédiak-Higashi Infecciones por Staphyilococcus aureus y
estreptococos beta hemolı́ticos
Enfermedad periodontal agresiva Prevención, tratamiento
periodontal cuidadoso
Neutropenias o agranulocitosis
adquiridas
Predisposición a infecciones
bacterianas
Úlceras, periodontitis y gingivitis
necrosante
Medidas preventivas, higiene
meticulosa
Agranulocitosis genética infantil Infecciones vı́ricas en piel, pulmones,
oı́do medio y vı́as urinarias
Úlceras, infecciones bacterianas y
por hongos, gingivitis y enfermedad
periodontal
Higiene oral, medidas preventivas
de caries
Neutropenia cı́clica Febrı́cula, malestar, cefaleas, artralgias,
adenitis cervical e infecciones cutáneas
Úlceras, gingivitis, periodontitis Higiene oral, medidas preventivas
A. Bascones-Martı́nez et al / Med Clin (Barc). 2012;139(1):18–2420
se realiza con clorhexidina y anestésicos tópicos4,15. A menudo
son causadas por fármacos, y el metamizol, frecuentemente
utilizado por los odontólogos, es uno de los que pueden producir
esta alteración15. También se ha descrito gingivitis y periodon-
titis necrosante. Las lesiones orales, a menudo se acompañan de
aumento de la salivación, masticación dolorosa y dificultad al
deglutir4.
El sı́ndrome de Kostmann o agranulocitosis genética infantil
incluye úlceras aftosas dolorosas, recurrentes y persistentes,
infecciones bacterianas, candidiasis, gingivitis y enfermedad
periodontal. La periodontitis es muy frecuente y se caracteriza
por una inflamación gingival intensa, movilidad dentaria y pérdida
ósea precoz. Las encı́as marginal y adherida se aprecian
edematosas y las papilas interdentales, hiperplásicas. El trata-
miento odontológico de estos pacientes pasa por instrucciones de
higiene oral y aplicación de flúor para prevenir una mayor
afectación periodontal y reducir el riesgo de caries15,21.
La neutropenia cı́clica, en la fase neutropénica, cursa con úlceras
profundas, grandes y dolorosas recubiertas por una seudomem-
brana blanquecina rodeadas de eritema leve. La afectación gingival
y periodontal varı́a entre gingivitis y pérdida de inserción alveolar
avanzada con movilidad dentaria4,15,17.
En todos los cuadros de alteraciones de los neutrófilos se deben
aplicar medidas preventivas (flúor tópico, selladores de fisuras,
control de dieta) controlando las infecciones intraorales para
disminuir la necesidad de tratamientos quirúrgicos. En ocasiones,
la eliminación periódica de placa y cálculo y el tratamiento
periodontal asociado a enjuagues de clorhexidina al 0,2% pueden
frenar la progresión de la periodontitis, aunque no en todos los
casos. Cuando no se puede evitar la cirugı́a oral, debe verificarse un
número de plaquetas > 50 � 109/l, un recuento de neutrófilos
> 50 � 106 células/l y una concentración de hemoglobina > 70 g/l
para minimizar el riesgo de hemorragia e infección posquirúrgica.
Otras medidas aplicables para disminuir el riesgo de bacteriemia
son los enjuagues previos con clorhexidina, la administración de
antibiótico prequirúrgico y posquirúrgico y el cierre primario de las
heridas quirúrgicas15.
Alteraciones de la hemostasia
La tabla 3 resume los cuadros descritos en este apartado. Con
cierta frecuencia, los trastornos de la hemostasia se acompañan de
lesiones orales significativas, e incluso en ocasiones pueden
constituir la primera manifestación clı́nica de las mismas. Los
tratamientos odontológicos, especialmente los quirúrgicos, cons-
tituyen un riesgo importante para estos pacientes. Se revisan las
diátesis hemorrágicas más importantes.
Trastornos plaquetarios
Trombocitopenias: normalmente aparecen petequias, más fre-
cuentemente en el paladar, acompañadas de petequias cutáneas;
además, se pueden presentar hemorragias gingivales espontáneas.
Se pueden encontrar depósitos marrones en los dientes debidos a
la gingivorragia crónica, que produce hemosiderina y otros
productos de degradación. La concentración mı́nima de plaquetas
necesaria para poder practicar una cirugı́a en la cavidad oral es de
50 � 109/l; si es inferior a esta cifra es posible que se requiera
tratamiento sustitutivo antes de la intervención (transfusión de
plaquetas 30 minutos antes)22.
En el caso de la púrpura trombocitopénica inmune, en muchas
ocasiones, las manifestaciones orales suelen ser el primer signo de
la enfermedad y clı́nicamente se pueden observar como petequias,
equimosis, hematomas en zonas sometidas a trauma (mucosa
bucal, bordes linguales laterales y lı́mite entre paladar duro y
blando), hemorragia gingival espontánea o vesı́culas hemorrágicas
de localización variable, principalmente en la lengua, los labios y
en la lı́nea oclusal, secundarias a pequeños traumatismos. También
son frecuentes pequeñas hemorragias tras el cepillado23,24. Como
en el caso anterior, se deben evitar, pero si es preciso realizar una
Tabla 3
Alteraciones de la hemostasia
Cuadro Manifestaciones sistémicas Manifestaciones orales Tratamiento odontológico
Trombocitopenias Petequias Petequias, gingivorragia espontánea,
depósitos dentarios marrones
Verificar concentración de plaquetas
antes de cirugı́a
Púrpura trombocitopénica inmune Hemorragias, hematomas,
petequias y equimosis de gravedad
variable
Petequias, equimosis, hematomas,
vesı́culas hemorrágicas, gingivorragia
espontánea
Verificar recuento de plaquetas antes
de la cirugı́a, hemostáticos locales,
manejo cuidadoso, medidas
preventivas de caries y enfermedad
periodontal
Trombastenia de Glanzmann Epistaxis, hemorragia
gastrointestinal intermitente
Gingivorragia espontánea Verificar concentración de plaquetas,
higiene oral y medidas preventivas
Enfermedad de von Willebrand Aumento del tiempo de sangrado,
manifestaciones hemorrágicas y
musculoesqueléticas
Gingivorragia espontánea, hemorragia
prolongada tras cirugı́a
Evitar anestesia troncular, en cirugı́as,
desmopresina o tratamiento sustitutivo
previo, agentes antifibrinolı́ticos
Deficiencia de vitamina C Púrpura cutánea Púrpura, gingivorragia espontánea,
enfermedad periodontal
Controlar hemorragia con láser,
cauterización eléctrica o embolización
Sı́ndrome de Rendu-Osler-Weber Telangiectasias, epistaxis,
malformaciones arteriovenosas,
anemia ferropénica
Telangiectasias Controlar hemorragia con presión
local, hemostáticos locales o igual
que anterior
Sı́ndrome de Ehlers-Danlos Laxitud, hiperextensibilidad de piel
y articulaciones, telangiectasias y
hematomas
Signo de Gorlin, mucosa débil,
enfermedad periodontal agresiva,
alteraciones dentarias y de la
articulación temporomandibular
Prevención, citas cortas, manejo
muy cuidadoso, fuerzas suaves
en ortodoncia
Sı́ndrome de Marfan Hemorragias, alteraciones
osteoarticulares, cardiovasculares
y oculares
Gingivitis, enfermedad periodontal
crónica grave, alteraciones óseas
y dentarias
Profilaxis antibiótica, anestésicos
sin vasoconstrictor
Hemofilia Episodios hemorrágicos en tejidos
blandos y articulaciones
Hemorragias gingivales episódicas,
prolongadas, espontáneas
o traumáticas
Prevención, evitar cirugı́a, evitar
bloqueos nerviosos, tratamiento
sustitutivo previo, antifibrinolı́ticos
Coagulopatı́a por toma de anticoagulantes Hemorragia prolongada tras
intervencionesHemorragia prolongada tras
intervenciones
Medidas locales para frenar
hemorragia, no retirar el fármaco,
controlar INR
INR: ratio normalizada internacional.
A. Bascones-Martı́nez et al / Med Clin (Barc). 2012;139(1):18–24 21
extracción dentaria o cirugı́a oral hay que considerar que el
número de plaquetas debe ser superior a 50 � 109/l. Si fuera
necesario aumentar la concentración de plaquetas, habrı́a que
prescribir glucocorticoides sistémicos 7-10 dı́as antes de la
intervención o realizar una transfusión de plaquetas22,23. El
manejo de los tejidos y la aplicación de anestesia han de ser
cuidadosos para evitar hematomas, pudiendo utilizarse métodos
hemostáticos locales si hay hemorragia, y poniendo en marcha
sistemas preventivos de caries y enfermedad periodontal23,24.
Trastornos funcionales de las plaquetas
Trombastenia de Glanzmann: aparece gingivorragia espontánea,
epistaxis y episodios intermitentes de hemorragia gastrointestinal.
Es importante enfatizar la higiene oral en estos pacientes, ya que la
hemorragia gingival hace que no se cepillen, conllevando un mayor
acúmulo de placa y una mayor inflamación y hemorragia; se puede
realizar tratamiento periodontal de forma segura, siendo los
enjuagues con clorhexidina al 0,2% efectivos. En general se puede
realizar cualquier tratamiento dental siempre que se consulte al
hematólogo y se elabore cuidadosamente el plan de tratamiento.
En casos de cirugı́a oral, se administra infusión de plaquetas antes
de la cirugı́a, y en cuanto a la anestesia, se puede utilizar lidocaı́na
al 2% con epinefrina 1:100.000 sin riesgo de producir hemo-
rragias22,25.
Enfermedad de von Willebrand: la gingivorragia espontánea y las
hemorragias prolongadas tras la cirugı́a oral son frecuentes24,26;
parece que el estado periodontal no difiere del de pacientes
sanos27. Keila et al. describieron el caso de un paciente con
enfermedad de von Willebrand que presentó hemorragia intermi-
tente durante un tratamiento endodóntico como primera mani-
festación de la enfermedad28. Se debe evitar la anestesia troncular
por el riesgo de producir un hematoma que comprometa la
respiración; en tratamientos quirúrgicos orales y en los perio-
dontales, para enfermedades de gravedad intermedia, es suficiente
el uso de desmopresina (DDAVP), pero en casos más graves es
necesario reemplazar el factor VIII de la coagulación para prevenir la
hemorragia22,26,29,30. Morimoto et al.31 propusieron un protocolo
de actuación que también recomienda el uso de DDAVP o factor VIII
en casos de extracciones, cirugı́a oral, gingivorragia y hematomas
durante 1-3 dı́as según el caso, asociando siempre ácido
tranexámico u otros agentes antifibrinolı́ticos.
Fragilidad capilar, malformaciones vasculares
Deficiencia de vitamina C: aparecen lesiones de púrpura en la
mucosa oral, gingivitis hemorrágica en las encı́as marginal e
interdentaria, con encı́a tumefacta, ulceración y enfermedad
periodontal4,32. La hemorragia en estos casos se controla mediante
cauterización con láser, embolización o coagulación eléctrica21.
Telangiectasia hemorrágica hereditaria o sı́ndrome de
Rendu-Osler-Weber: se caracteriza, desde el punto de vista clı́nico,
por la presencia desde el nacimiento de múltiples telangiectasias
en piel y mucosas. Macroscópicamente se aprecian máculas de
color rojo vinoso de tamaño variable inferior a 1 cm que
desaparecen a la vitropresión casi por completo. Las lesiones
son prominentes en la región de cabeza y cuello, afectando a la
mucosa oral. Se presentan siempre de forma múltiple y se localizan
principalmente en los labios, en el dorso lingual, encı́a, mucosa
bucal y con menos frecuencia en el paladar. El dentista puede tener
un papel importante detectando la enfermedad y evitando de ese
modo las complicaciones posteriores24,33,34. Generalmente estos
pacientes presentan anemia ferropénica, por las hemorragias
gastrointestinales ocasionadas por las telangiectasias. La hemo-
rragia en estos casos se suele controlar con presión local o agentes
hemostáticos y, si fuera necesario, mediante cauterización con
láser, embolización o coagulación eléctrica22,24.
Sı́ndrome de Ehlers-Danlos: en la cavidad oral es frecuente la
ausencia de frenillos labial y lingual, siendo un signo tı́pico la
posibilidad de tocar la nariz con la lengua (signo de Gorlin).
Aparecen hipoplasia de esmalte, dientes pequeños, alteraciones de
la forma radicular, calcificaciones pulpares y caries, ası́ como
alteraciones de la articulación temporomandibular. La mucosa es
débil, pudiendo lesionarse con una simple exploración; con
facilidad ocurre dehiscencia de las suturas, siendo frecuente la
gingivitis crónica y la enfermedad periodontal agresiva con pérdida
prematura de todos los dientes temporales y permanentes (en la
tercera década de la vida)35,36. Los tratamientos dentales han de ser
cortos, se debe evitar la cirugı́a y en caso de tratamiento
ortodóncico usar fuerzas muy suaves debido al riesgo de
reabsorción radicular y pérdida dentaria17. Es imprescindible
una higiene oral muy meticulosa y el tratamiento precoz de las
complicaciones periodontales35.
Sı́ndrome de Marfan: cursa con gingivitis y enfermedad
periodontal crónica grave, que se ha relacionado con las
alteraciones vasculares del periodonto. Además, estos pacientes
pueden presentar caracterı́sticas dolicofaciales, aumento de la
profundidad del paladar, paladar hendido, úvula bı́fida, retrogna-
tismo mandibular, maloclusiones, apiñamiento dentario, hipo-
doncia, calcificaciones pulpares, anormalidades en la forma
radicular, caries frecuentes, alteraciones de la dentina y del
esmalte, dientes estrechos y alargados, y alteraciones de la
articulación temporomandibular por la hiperlaxitud ligamentosa.
El hecho de que estos pacientes sean más susceptibles a
complicaciones cardiovasculares hace necesario un control odon-
tológico que reduzca las posibilidades de sufrir una bacteriemia de
causa oral. Esta misma condición cardiovascular hace que se deban
utilizar profilaxis antibiótica y anestésicos locales sin vasocons-
trictores para el tratamiento dental y que el paciente deba ser
monitorizado durante el mismo37,38.
Trastornos de la coagulación
Hemofilia: las hemorragias gingivales episódicas, prolongadas,
espontáneas o traumáticas son la presentación oral más frecuente.
Pueden producirse, aunque son poco frecuentes, hemartrosis de la
articulación temporomandibular22,24,26. Estudios como el de
Ziebolz et al. no han encontrado una mayor prevalencia de
alteraciones periodontales en estos pacientes comparándolos con
pacientes sanos27. El tratamiento debe implicar al odontólogo y al
hematólogo, y se debe minimizar potenciando un autocuidado
muy meticuloso por parte del paciente y usando medidas
preventivas; la anestesia local puede provocar hemorragias en
los tejidos si se realizan bloqueos nerviosos o inyecciones
intramusculares, dando lugar a una obstrucción de la vı́a aérea,
por lo que requiere administración previa de DDAVP o factor VIII,
siendo necesario un valor de al menos el 50% del de referencia del
factor; es preferible utilizar técnicas intraóseas o intraligamenta-
rias. Los dientes decı́duos pueden extraerse sin tratamiento
sustitutivo, la hemorragia suele ser mı́nima si se aplica trombina
tópica en la herida y se protege con apósitos de celulosa
12-36 horas. Para extracciones y cirugı́a en adultos con hemofilia
de gravedad intermedia, se debe utilizar DDAVP, que puede
combinarse con ácido tranexámico y pegamentos de fibrina para
mejorar su eficacia, y para casos graves se requiere terapéutica
sustitutiva antes de la cirugı́a con concentrados de factor VIII,
plasma fresco congelado y crioprecipitados. Los antifibrinolı́ticos
(ácido tranexámico y ácido épsilon-aminocaproico) son útiles
tanto antes como tras la cirugı́a para proteger el coágulo sanguı́neoformado4,22,24,30,39.
Coagulopatı́as adquiridas: las coagulopatı́as adquiridas suelen
asociarse con cirrosis hepática, pudiendo acompañarse de otros
signos y sı́ntomas. Los pacientes con insuficiencia hepática que
A. Bascones-Martı́nez et al / Med Clin (Barc). 2012;139(1):18–2422
presentan defectos de la hemostasia se pueden tratar con vitamina
K e infusión de plasma fresco con el objetivo de aumentar el tiempo
de protrombina y el tiempo de tromboplastina parcial, ası́ como
con crioprecipitados para reemplazar el factor VIII y terapia de
sustitución en la coagulación intravascular diseminada22,30. Quizá
la causa más frecuente de coagulopatı́a sea el tratamiento con
anticoagulantes26. Los más usados, derivados de la warfarina,
producen una inhibición del ciclo de la vitamina K, disminuyendo
la sı́ntesis de los factores II, VII, IX y X de la coagulación; el ácido
acetilsalicı́lico y el clopidogrel inhiben la agregación plaquetaria40.
La prevención del riesgo hemorrágico posquirúrgico debe estu-
diarse en cada caso junto al riesgo trombótico que se plantea en
caso de suspender la anticoagulación, por lo que se requiere un
planteamiento individualizado. Manteniendo una ratio normali-
zada internacional (INR) por debajo de 4 podrı́amos considerar que
este balance es adecuado y se podrı́a proceder a realizar
intervenciones como las extracciones dentarias; para intervencio-
nes más complicadas se debe mantener un valor de INR entre 1,5 y
2. Para disminuir el riesgo hemorrágico se recomienda realizar un
control de anticoagulación inmediatamente antes de la extracción,
realizar sutura del alvéolo y aplicar agentes antifibrinolı́ticos
locales, ya que la fibrinólisis en la cavidad oral sólo se inhibe por
la administración local de antifibrinolı́ticos. Una pauta adecuada
consiste en irrigar el lecho quirúrgico con 10 ml de una solución
de ácido tranexámico al 5% antes de suturar, realizando lavados
bucales de 2 minutos con la misma solución 4 veces al dı́a
durante 7 dı́as. Otras medidas locales son el uso de esponjas de
gelatina, celulosa oxidada, trombina, colágeno y pegamentos de
fibrina4,24,30,41. En general, el uso de medidas locales, compre-
sión de la herida y una buena sutura son suficientes para
prevenir los accidentes hemorrágicos posquirúrgicos, pare-
ciendo que existe acuerdo en la literatura médica en cuanto a
no cambiar el régimen anticoagulante del paciente para
someterse a cirugı́a oral ambulatoria, aunque las recomenda-
ciones a seguir no están del todo claras, especialmente en casos
de cirugı́as complicadas26,42–47.
Las recomendaciones en pacientes con problemas de la
hemostasia serı́an22,24,26,44:
- Evitar en la medida de lo posible los bloqueos nerviosos
tronculares, utilizando técnicas alternativas como intraligamen-
taria o Gow-Gates.
- Minimizar el trauma, evitando la elevación de colgajos.
- Para cirugı́a oral, los factores de la coagulación deben estar entre
el 50 y el 100% de los niveles normales. Se debe consultar con el
hematólogo.
- Los pacientes con enfermedades graves han de ser tratados en
centros especializados.
- Los agentes hemostáticos locales, packs quirúrgicos, suturas, etc.,
se pueden utilizar aislados o en combinación. Es preferible el uso
de suturas reabsorbibles.
- Los pacientes en tratamiento anticoagulante pueden ser tratados
teniendo en cuenta su INR, y en general no es necesario retirar la
medicación, aunque esto ha de ser consultado con el médico del
paciente.
- El tratamiento periodontal no quirúrgico es beneficioso en estos
pacientes, pudiendo llevarse a cabo sin consideraciones espe-
ciales.
- Los tratamientos endodónticos son preferibles a las extracciones.
- Los tratamientos restauradores, protéticos y ortodóncicos se
pueden llevar a cabo poniendo énfasis en no traumatizar los
tejidos blandos.
- No utilizar ácido acetilsalicı́lico y derivados, y tener en cuenta
que ciertos antibióticos, antifúngicos y antiinflamatorios pueden
potenciar o disminuir el efecto anticoagulante de los fármacos
cumarı́nicos.
Conclusiones
Las alteraciones hematológicas pueden dar lugar a manifes-
taciones en el área oral y maxilofacial. Su importancia radica en
que pueden ser el primer signo de una enfermedad aún no
diagnosticada, por un lado, y en las modificaciones que deben
introducirse en el tratamiento odontológico de estos pacientes
para evitar complicaciones, por otro. La pieza clave del éxito en el
tratamiento de estos pacientes es la comunicación bidireccional
del hematólogo y el odontólogo, ası́ como la educación del paciente
para poner en marcha mecanismos preventivos y un control
riguroso que minimice la necesidad de tratamientos, disminu-
yendo ası́ las complicaciones.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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A. Bascones-Martı́nez et al / Med Clin (Barc). 2012;139(1):18–2424
	Manifestaciones clínicas de las hemopatías no neoplásicas en Odontología
	Introducción
	Alteraciones de la serie roja sanguínea
	Anemia ferropénica
	Síndrome de Plummer-Vinson o de Paterson-Kelly
	Anemia perniciosa o por deficiencia de vitamina B12
	Anemia por deficiencia de ácido fólico
	Anemia hemolítica
	Forma mayor de la talasemia
	Anemia de células falciformes
	Anemia aplásica
	Alteraciones de la serie blanca sanguínea
	Trastornos funcionales
	Alteraciones cuantitativas. Leucopenias
	Alteraciones de la hemostasia
	Trastornos plaquetarios
	Trastornos funcionales de las plaquetas
	Fragilidad capilar, malformaciones vasculares
	Trastornos de la coagulación
	Conclusiones
	Conflicto de intereses
	Bibliografía