Enfermedad de Legg

Vista previa del material en texto

República Bolivariana de Venezuela
Ministerio del Poder Popular para la Educación Universitaria 
Universidad Nacional Experimental “Simón Rodríguez”
Núcleo: Maracay 
ENFERMEDAD DE LEGG- CALVÉ- PERTHES 
Maracay, Julio del 2023
Introducción 
En el extenso espectro de enfermedades ortopédicas que afectan a los niños, la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una afección particularmente intrigante. Esta patología, también conocida como necrosis avascular de la cabeza femoral, tiene un impacto significativo en la articulación de la cadera y en la calidad de vida de los niños que la padecen. Aunque relativamente rara, su estudio y comprensión son fundamentales para abordar sus desafíos clínicos y mejorar los resultados de los pacientes.
Esta enfermedad es un enigma en el mundo de la ortopedia pediátrica. Su origen y mecanismos subyacentes aún no están completamente esclarecidos, y su curso clínico puede variar ampliamente de un paciente a otro. Sin embargo, su impacto en la cabeza femoral y en la estructura de la articulación de la cadera es indudable, lo que exige una atención cuidadosa y un enfoque multidisciplinario en su diagnóstico y tratamiento. Es de vital importancia reconocer e identificar los diferentes puntos a tratar como conocimiento científico ya que de esto dependerá el nivel de diagnóstico en diferentes enfermedades del sistema óseo y articular, y en la presente investigación se busca conseguir más información acerca de una enfermedad presente en el cuerpo humano la cual representa una afectación muy común durante la etapa del crecimiento.
Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP) es una necrosis (muerte de tejido corporal) de la epífisis proximal del fémur, es un trastorno de la niñez que ocurre cuando se interrumpe temporariamente la irrigación sanguínea en la parte esférica de la cabeza femoral de la articulación de la cadera.
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP) lleva los nombres de tres médicos de diferentes países que la describieron casi simultáneamente en 1910; Legg en los Estados Unidos escribió sobre «una oscura afección de la cadera» de cinco casos clínicos y radiográficos. Calvé en Francia la describió como «una seudo-coxalgia». Y el alemán Perthes la llamó «artritis deformante juvenil». Se le conoce también con el nombre de «Coxa Plana» por el estudio que publicó Waldeström en 1922 donde describió la evolución del problema de principio a fin en 22 niños, cuya principal característica fue la pérdida de esfericidad de la cabeza femoral, dando a conocer además una clasificación radiográfica y por este mismo estudio se le encuentra como «Enfermedad de Waldeström». Otro sinónimo es «Necrosis avascular de la cabeza femoral» ya que Phemister en 1921 publicó la descripción histológica del padecimiento como una necrosis ósea.
Por la ausencia de algún factor infeccioso también se le suele llamar «Necrosis aséptica de la cabeza femoral» o de la «Cadera Infantil o Inmadura».
Etiología
Al revisar la literatura mundial encontramos que se han realizado muchos estudios que intentan hallar la etiología de la ELCP sin lograrlo y hasta la fecha continúa siendo desconocida.
Su causa directa es la isquemia (Detención o disminución de la circulación de sangre a través de las arterias de una determinada zona, que comporta un estado de sufrimiento celular por falta de oxígeno y materias nutritivas en la parte afectada) de la epífisis femoral capital que causa necrosis de la cabeza femoral. La mayoría de los autores la asocian con algunos padecimientos que pueden contribuir a la obstrucción del aporte sanguíneo capital cefálico, como la sinovitis transitoria, traumatismos, congestión venosa local, aumento de la viscosidad sanguínea y trombofilia, pero están de acuerdo en que ocurre un bloqueo de la circulación en el extremo proximal femoral, sin que ninguna causa estudiada haya podido demostrarse que es la principal determinante.
La arteria circunfleja medial femoral es la principal fuente de suplemento sanguíneo para la cabeza femoral en adultos, pero en los niños este aporte está dado por los vasos cervicales laterales ascendentes los que, como demostró Chung, son muy vulnerables y fácilmente bloqueables durante el crecimiento, por su posición anatómica en esta época de la vida.
Entre sus factores predeterminantes tenemos:
· Herencia: Algunos autores han mencionado la posibilidad de una mayor asociación de la ELCP entre familiares, pero los estudios de Fisher, WynneDavies y Gormely demostraron que no existe una predisposición genética o asociación familiar en este padecimiento.
· Otros factores: La revista ortopédica mexicana cita como predisponentes o que facilitan la aparición de la ELCP al crecimiento rápido desproporcionado y alterado, bajo peso al nacer, retardo en la maduración esquelética, estatura corta, cambios hormonales sistémicos, tendencia a la obstrucción hemática o a la formación de trombos sanguíneos.
Epidemiologia
Todos estos factores anteriormente expuestos en su etiologia se basan en la hipótesis de que un crecimiento y desarrollo inadecuado o poco armónico puede restringir o alterar la evolución vascular del fémur proximal, pero debe asociarse con bajo peso al nacer junto con alteraciones del crecimiento fetal y algunas otras causas al inicio de la vida para incrementar el riesgo. Bahmanyar y otros autores agregan como factor de riesgo al tabaquismo materno y ambiental durante el embarazo, así como a la contaminación.
Esta enfermedad que ataca típicamente entre los 4 y los 8 años, aunque existen reportes de su presencia desde los 17 meses hasta la maduración esquelética. Se presenta un caso en cada 4,000 niños, predominando en el sexo masculino con una relación de 5 niños por cada niña y en el 10 al 12% su desarrollo es bilateral.
La ELCP, se presenta con mayor incidencia en la población asiática, predominando en japoneses y esquimales, es poco frecuente en la raza negra, en los aborígenes australianos, en los indígenas de América, así como en la población de Europa Central, aunque existen estudios de que su presencia puede ser diferente en las regiones de un solo país europeo.
Por otra parte, se ha asociado a la ELCP con fumadores pasivos, recién nacidos de bajo peso y retardo en la edad esquelética. Además, los pacientes que en su infancia han presentado una enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, parece que tie- nen un riesgo aumentado de padecer enfermedades cardiovasculares de adultos, lo que orienta hacia una posible “fragilidad” vascular predisponente. En trabajos anteriores se había asociado esta enfermedad con la sobrecarga mecánica por microtraumatismos repetidos que actuarían sobre una cadera con patología vascular asociada. También se ha relacionado la ELCP con el trastorno de déficit atención e hiperactividad (TDAH) que expondría a la cabeza femoral a un mayor estrés mecánico lo que contribuiría a la etiología de la enfermedad. Además se ha encontrado un riesgo aumentado de depresión y suicidios con el sufrimiento debido a la enfermedad o a trastornos neuroconductuales asociados al TDAH.
Las primeras manifestaciones de la enfermedad son molestias o dolor a nivel de la cadera, de la ingle, del muslo o de la rodilla, siguiendo el trayecto del nervio obturador; acompañadas de una cojera más o menos acentuada. El dolor suele ser leve e intermitente aumentando con la marcha o los juegos y desapareciendo totalmente con el reposo. Con el tiempo el niño pierde movilidad de la cadera sobre todo para la abducción y la rotación interna. Puede observarse una contractura en flexo de la cadera, con contractura de los músculos aductores y del psoas ilíaco; así como hipotrofia o atrofia de los cuádriceps crural, los gemelos y la nalga lo que puede provocar una cierta dismetría de miembros inferiores. La palpación profunda anterior y posterior de la cadera produce dolor. 
Fisiopatología
Historia natural de la enfermedad
Conocer la historia natural de la enfermedad resulta muy importante para el médico tratante, yaque el pronóstico del padecimiento dependerá de que la cabeza femoral permanezca esférica cuando el paciente alcance la maduración esquelética, así que plantearse el tratamiento a establecer depende de que el médico sepa qué le pasará al paciente sin tratamiento y qué factores le harán tener un resultado adverso.
 	La edad en que inicia la enfermedad parece tener una influencia importante ya que si se presenta en menores de 6 años la posibilidad de tener un mejor resultado es mayor. Pero el tener el padecimiento por largo tiempo y el gran período para la maduración esquelética, hacen que se presenten puentes óseos en la fisis (se producen cuando existe contacto entre la epífisis y la metáfisis del hueso), que deforman la cabeza femoral.
Uno de los problemas en conocer la evolución del padecimiento es que no existen estudios adecuados de la historia de la enfermedad, solamente descripciones parciales a largo plazo como la de Catteral que dividió a los pacientes en: 
· Fase Inicial, es el período en que la cabeza femoral parece estar deformada.
· Fase de Curación en que parece ocurrir una osificación biológica de la cabeza femoral y puede durar hasta dos años
· Fase de Crecimiento en que puede haber remodelación. 
Stulberg también trató de completar un estudio parecido, sin lograr pronosticar el futuro de la cadera, para cambiar la alteración en la congruencia articular que da artrosis en la vida adulta temprana, que lleva a la necesidad de un reemplazo articular, necesidad que aumenta conforme avanza la edad y que más frecuentemente ocurre cuando la ELCP inicia después de los 8 a 9 años de edad
Podemos decir en forma general que los principales factores pronóstico para la mayoría de los autores son: la deformidad de la cabeza femoral, la incongruencia articular de la cadera, edad de inicio, extensión del involucramiento epifisiario, alteración del crecimiento secundario al cierre fisiario prematuro, curso prolongado de la enfermedad, potencial de remodelación, tipo de tratamiento y fase de la enfermedad en que inició el tratamiento.
Los estudios de Waldenström permitieron dividir para su comprensión, el curso de la necrosis y reparación en cuatro estadios característicos: Necrosis (Inicial), Resorción (Fragmentación), Reosificación y Remodelación descritas a continuación:
· Fase inicial o de necrosis
Se produce la interrupción del aporte vascular y necrosis ósea. En esta etapa la cabeza femoral es muy vulnerable a las fuerzas que actúan sobre ella.
Radiológicamente existe aumento del espacio articular (signo de Waldenström) secundario a una fractura subcondral. Este es el signo radiológico más precoz. Podemos encontrar un núcleo epifisario en la cabeza.
· Fase de fragmentación
Se inicia un proceso de reabsorción del hueso necrótico.
Radiológicamente aparecen densos islotes óseos, los centrales se condensan y los laterales sufren osteólisis produciendo una imagen atigrada.
· Fase de reosificación
La densidad se desplaza en sentido contrario. La epífisis es invadida por vasos, se reabsorben los islotes densos y se forma tejido óseo rarefacto que luego se trabecula. Se inicia la reparación con desaparición de la osteólisis metafisaria.
· Fase final o de curación
Se produce la sustitución completa del hueso necrótico por hueso de nueva formación.
El hueso neoformado tiene una consistencia más débil por lo que puede remodelarse de modo que la morfología de la cabeza femoral se adapte a la forma del cotilo o no. Este proceso no será definitivo hasta el final de la maduración ósea. Dado que el resultado final puede ser el de una cabeza femoral deformada, a esta fase se la puede denominar también fase de deformidad residual.
La duración de cada etapa es muy variable, pero en general, la etapa de necrosis y fragmentación dura unos 6 meses, la de reosificación de 18 meses a 3 años y la fase final o de curación hasta la maduración ósea. Para otros autores la fase de fragmentación dura aproximadamente un año y la fase de reosificación de 3 a 5 años.
Tratamiento
El tratamiento idóneo para la enfermedad de Legg–Calvé–Perthes permanece aún como tema de debate. Existe un consenso generalizado en la comunidad ortopédica que aboga por la “contención” de la cabeza femoral como medida para promover su esfericidad y minimizar los cambios artrósicos secundarios a esta patología. Esta contención puede obtenerse por métodos conservadores o quirúrgicos.
La gran mayoría de los médicos están de acuerdo en que no existe una sola manera de manejarse, que son varios los tipos y principios de tratamiento y éstos dependen entre otros muchos puntos, de la edad de inicio del padecimiento y de la extensión de afectación de la epífisis femoral. Predomina el concepto de mantener a la cabeza femoral contenida dentro del acetábulo. Se debe restaurar la movilidad de la cadera lo más cercano a lo normal, con el uso de analgésicos, antiinflamatorios, reposo, combinar tracción-abducción, terapia física, hidroterapia, limitar o evitar el soporte del propio peso, uso de yesos moldeados o aparatos y finalmente cirugías, como tenotomía de aductores y psoas-iliaco.
Para lograr la contención se pueden utilizar yesos moldeados en forma de botas largas en abducción y rotación medial y aparatos, como la ortesis que deben mantener 30º de abducción, medibles en una placa radiográfica AP de caderas con la ortesis puesta. Esta forma de tratamiento suele dar problemas psicológicos y sociales a los pacientes, así que la decisión de uso requiere de una valoración cuidadosa del caso, Sin embargo, recientes estudios mencionan que no existe evidencia científica de que esta forma de tratamiento modifique la historia natural de la enfermedad. 
Otra forma de mantener a la cabeza femoral en la profundidad del acetábulo es la quirúrgica, usando la osteotomía varizante con o sin desrotación, la cual reduce las fuerzas que actúan directamente sobre la cabeza femoral aumentando la superficie de apoyo y diseminándolas en ella, disminuye también la presión intracapsular, incrementa la cobertura acetabular, libera la hipertensión venosa intraósea y mejora el drenaje venoso intraóseo. 
Sus desventajas son que requerirá de otra cirugía para el retiro del material de fijación; el uso de un yeso de inmovilización por 8 semanas o más puede dejar un acortamiento de la extremidad o un varus excesivo y la elevación del trocánter mayor, que da insuficiencia del glúteo.
En casos muy severos en que no es posible un centraje completo de la cabeza femoral en el acetábulo estará indicado realizar una doble osteotomía, una en el iliaco y otra en la región proximal del fémur
Otro método muy famoso es la Artroplastías de repisa; este tipo de cirugías están indicadas en la etapa residual, en que ha quedado el acetábulo displásico, con la cabeza femoral grande y necesita más de 25º de abducción para lograr contención concéntrica. Las cirugías de repisa logran aumentar la capacidad acetabular deficiente, evitan la migración supero-lateral de la cabeza femoral, aumentan el área de apoyo de la cadera y disminuyen la presión a través de la articulación.
Tratamiento Fisioterapeutico:
En el tratamiento en Perthes está contraindicado el reposo completo. Es necesaria una movilidad continua de la articulación de la cadera para favorecer evitar la limitación de rango de movimiento, por ello se recomienda el tratamiento de fisioterapia, donde se realizará terapia manual ortopédica. Varios autores proponen como tratamiento en Perthes, realizar un tratamiento de fisioterapia, de manera suave y progresiva en la fase inicial de la patología, basado en ejercicio terapéutico y terapia manual ortopédica, durante 3-4 meses, con control radiológico, si el paciente se encuentra en las primeras fases de la enfermedad
Al tratamiento fisioterapéutico podemos incluirle la posibilidad de realizar ejercicio terapéutico en el agua, donde tendremos la posibilidad de disminuir la carga de peso y como consecuencia disminuir dolor en la cadera el dolor y así, poder realizar movimientos activos para fortalecer losmúsculos de los miembros inferiores.
Los objetivos propuestos en el tratamiento desde el campo de la fisioterapia mediante terapia manual ortopédica y ejercicio son:
· Mejorar/mantener el rango de movilidad articular de la cadera y la cabeza femoral.
· Evitar contractura de músculos abductores y psoas.
· Disminuir el dolor.
· Disminuir las dosis de medicación por dolor.
· Mantener la congruencia de la cabeza femoral, para que su regeneración sea de la forma más adecuada mediante movilizaciones.
La Asociación Japonesa de Ortopedia Pediátrica encontró que el tratamiento quirúrgico en conjunto con el tratamiento fisioterapéutico tiene un mejor resultado que el tratamiento conservador sin que pudieran determinar el tratamiento óptimo.
Conclusión
Se concluye que, la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una condición ortopédica que afecta la cabeza femoral en niños. Se caracteriza por la interrupción del suministro de sangre a la cabeza del fémur, lo que resulta en la muerte del tejido óseo y su posterior colapso. Aunque la causa exacta de esta enfermedad aún no se comprende completamente, se cree que hay factores genéticos y ambientales involucrados. Esta condición puede tener un impacto significativo en la calidad de vida de los niños, ya que afecta su capacidad para moverse y participar en actividades físicas. El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado son fundamentales para minimizar las complicaciones y permitir una recuperación exitosa.
El tratamiento de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes puede incluir medidas conservadoras, como la fisioterapia y el uso de dispositivos ortopédicos, así como en algunos casos, cirugía. El objetivo principal es preservar la forma y función de la articulación de la cadera, promoviendo la curación y previniendo deformidades a largo plazo. En resumen, la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una afección que requiere atención médica y un enfoque integral para garantizar el mejor resultado posible.
Referencias Bibliográficas 
Frías, Austria, R. (2009). Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Acta Ortopédica Mexicana. Extraído el 28 de junio del 2023 desde https://www.medigraphic.com/pdfs/ortope/or-2009/or093k.pdf
Vargas, Carvajal, I,X. Martínez, Ballesteros, O, F. (2011). Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, Revisión actualizada. ELSEVIER. Extraído el 29 de junio del 2023 desde https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-articulo-enfermedad-legg-calve-perthes-revision-actualizada-S1138359311003819
Mínguez, Rey, M, F. Salom, Taverner, M. (2015). Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Conceptos actuales. Revista Española de Cirugía Osteoarticular. Extraído el 29 de junio del 2023 desde http://www.cirugia-osteoarticular.org/adaptingsystem/intercambio/revistas/articulos/2385_79.pdf
Hernández, Durán, Romero, Rodríguez, H. (2020). Enfermedad de Legg-Clavé-Perthes: revisión actualizada con enfoque en la atención primaria. Revista Médica Sinergia. Extraído el 29 de junio del 2023 desde https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/507
Moral, Saiz, B. (S.F). ¿QUÉ ES LA ENFERMEDAD DE LEG-CALVES-PERTHES? TRATAMIENTO EN PERTHES. Instituto de Rehabilitación Funcional La Salle. Extraído el 29 de junio del 2023 desde https://www.irflasalle.es/tratamiento-en-perthes/