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Síndrome Doloroso Regional Complejo

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REPÙBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÒN
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL “SIMÒN RODRIGUEZ”
NUCLEO MARACAY
Síndrome Doloroso Regional Complejo
Maracay, Octubre de 2023
15
Índice 
Introducción	3
Síndrome Doloroso Regional Complejo	4
Definición	4
Etiología	4
Patogenia	5
Fisiopatología	6
Epidemiología	7
Signos y Síntomas	8
Diagnóstico	10
Diagnóstico Diferencial	11
Factores de Riesgo	11
Complicaciones	11
Tratamiento	12
Pronostico	13
Conclusión	14
Referencias Bibliográficas	15
Introducción
El síndrome doloroso regional complejo (SDRC) es una afección médica intrigante que desafía la comprensión convencional y presenta un enigma clínico para médicos y científicos por igual. Este síndrome, también conocido como CRPS (Complex Regional Pain Syndrome), se manifiesta a través de un dolor intenso y crónico que a menudo afecta a una extremidad y puede tener un impacto devastador en la calidad de vida de quienes lo padecen.
El síndrome de dolor regional complejo (SDRC) es un término relativamente nuevo, introducido en 1994 por la International Association for the Study of Pain (IASP) para englobar una serie de patologías que parecen tener un mecanismo fisiopatológico común y características clínicas similares. La primera descripción de este síndrome parece deberse a Hunter en 1766. En 1864, Silas Weir denominó «causalgia» a un síndrome doloroso que observó en soldados que habían sufrido lesiones en el sistema nervioso periférico y que presentaban característicamente dolor quemante asociado a cambios tróficos en la extremidad afectada1. En 1900 Paul Sudeck describió la «atrofia ósea aguda inflamatoria» o atrofia de Sudeck, en la que observó que existían asociados unos síntomas inflamatorios que se extendían más allá de la región inicialmente lesionada. Leriche postuló la alteración del sistema nervioso simpático en este síndrome e introdujo el tratamiento con simpatectomía quirúrgica durante la Primera Guerra Mundial.
Síndrome Regional Complejo
El Síndrome Doloroso Regional Complejo (SDRC) es clásicamente conocido como distrofia simpático refleja (DSR) o Síndrome de Südeck. Caracterizado por dolor intenso en un miembro que es desproporcionado en cuanto a los datos aportados por la anamnesis y los hallazgos físicos, y que se acompaña de uno o más signos de disfunción autonómica, sensorial o motora.
Esta enfermedad es explicada por primera vez por Paget en 1862 y Wolf en 1877, siendo Mitchel (1864) el primero en utilizar el término de causalgia a un síndrome doloroso que observó en soldados que habían sufrido lesiones en el sistema nervioso periférico y que presentaban característicamente dolor quemante asociado a cambios tróficos en la extremidad afectada, posteriormente fue llamada como “atrofia ósea aguda inflamatoria” y “distrofia simpática refleja” hasta que La Asociación Internacional para el estudio del Dolor (IAPS) determinó en 1993 adoptar la denominación de SDRC y quiso evitar la dispersión de nomenclaturas según la localización, la etiología o la fase evolutiva de los síntomas, por lo que definió el SDRC clasificándolo en tipo I y tipo II según hubiera asociada o no una lesión nerviosa previa.
Existen dos tipos de síndrome en función de la lesión producida:
· El tipo I, conocido clásicamente como distrofia simpática se refleja tras un traumatismo (generalmente fractura, pero puede aparecer tras la lesión de tejidos blandos.
· El tipo II apodado causalgia, tras la lesión de un nervio de intensidad variable y etiología diversa. Este último se diferencia de otra enfermedad de nervio periférico porque, aunque inicialmente puede ocurrir en su territorio de distribución, con la evolución tiende a extenderse de manera más difusa o más inexacta y a mostrar un patrón temporal atípico
Etiología 
	El SDRC engloba un conjunto de entidades nosológicas que se manifiestan tras una lesión o daño y cuya clínica se caracteriza por la presencia de dolor regional, predominantemente distal, acompañado de alteraciones sensitivas, cambios cutáneos, cambios de temperatura, disfunción vasomotora, presencia de edema y retraso en la recuperación funcional. El SDRC con frecuencia aparece tras un episodio nocivo desencadenante, principalmente cirugías o traumatismos menores.
La etiología del SDRC se puede clasificar en causas potenciales, posibles y estadísticamente significativas:
Patogenia
La patogenia exacta del SDRC es enigmática y parece involucrar al sistema nervioso central y periférico, así como a factores psicológicos y genéticos. Entre las series estudiadas se demuestra que en el 35% de los casos no se ha observado un factor desencadenante. Se ha atribuido al Sistema Nervioso Central (SNC) un papel en la patogenia del SDRC a partir de determinadas observaciones, como el hecho de que el bloqueo del Nervio Simpático unilateral mejora los casos con afectación bilateral o que la actividad del Sistema Nervioso Simpático regulada por el hipotálamo (temperatura corporal) aumenta en el área dañada, por ejemplo. Se han comunicado casos de SDRC minutos u horas después de una vacunación administrada por inyección subcutánea o intramuscular, aunque los estudios no han demostrado una correlación evidente. La inmovilización prolongada por un traumatismo puede ser la causante del cuadro. A veces, es tan trivial el factor desencadenante que puede no identificarse al inicio.
Fisiopatología 
Se han propuesto varios mecanismos fisiopatológicos para el SDRC: uno debido a cambios producidos tras la inflamación postraumática; un segundo que propone una disfunción vasomotora periférica; el tercero se debería al fenómeno de sensibilización central, con cambios funcionales y estructurales en el sistema nervioso central (SNC) y un último mecanismo sería debido a una alteración del sistema inmunitario, que provocaría una activación excesiva y patológica de las células dendríticas tras la lesión inicial.
· Inflamación postraumática: Aumenta la concentración del gen de la calcitonina (CGRP) y la sustancia P (contribuye a la inflamación, extravasación y edema de las extremidades, aumentando la expresión de citoquinas inflamatorias), aumentando la hiperexcitabilidad neuronal. Incluso traumatismos leves pueden amplificar la señalización de dichas citoquinas, excitando los nociceptores e induciendo la sensibilización periférica a largo plazo.
· Disfunción vasomotora: los cambios de temperatura en la extremidad afectada indican que se producen cambios en las neuronas vasoconstrictoras con el paso tiempo. Se han identificado tres patrones diferentes de temperatura en el SDRC: un “patrón de temperatura cálida”, debido a la imposibilidad de activar las neuronas vasoconstrictoras; un “patrón de temperatura intermedia”; y “un patrón de frío”. También se altera la función endotelial, con reducción de la liberación de óxido nítrico, causando vasoconstricción sostenida.
· Sensibilización central (disfunción del SNC): El SNC experimenta cambios estructurales y funcionales que hacen que aumente la excitabilidad de las neuronas nociceptivas en la médula espinal, volviéndose más sensibles a los estímulos periféricos, llegando a activarse en ausencia de dichos estímulos, lo que explicaría que la sensibilización central pueda causar dolor crónico, hiperalgesia, alodinia, y la diseminación del dolor a áreas adyacentes no lesionadas.
· Alteración del sistema inmunitario, con activación de células dendríticas que interactúan con las células gliales en el nervio periférico local, produciendo la activación de las células gliales, con cambios en la función neural que conducen a hiperalgesia y alodinia.
· Factores genéticos, El papel de los factores genéticos en el SDRC es poco conocido. Podrían estar implicados los genes que codifican los receptores adrenérgicos α1a y el Sistema Antígenos Leucocitarios Humanos (HLA).
· Factores psicológicos, Muchos estudios sugieren que los pacientes con SDRC no son psicológicamente diferentes de otros pacientes con dolor crónico y que los factores psicológicospor sí solos no causan SDRC.
Epidemiología 
La incidencia del SDRC es de un 1-5% para el tipo II después de una lesión de nervio periférico y de 1 a 2% para el tipo I después de una fractura. Las edades varían en los distintos estudios consultados, siendo la edad media de presentación de 45 años. Existe una predominancia por el sexo femenino (60-80%) y no parece existir predilección de razas. Se ha observado la afectación, con mayor frecuencia, de un único miembro, con predominancia del hemicuerpo izquierdo respecto al derecho y puede afectarse cualquier localización, incluidos órganos intraabdominales o pélvicos. Se estima que el 20- 35% de los pacientes presenta algún grado de incapacidad como consecuencia del proceso.
En un estudio de Geertzen se observó que el 80% de pacientes habían sufrido «eventos estresantes» en los 2 meses previos o en el mes posterior al desarrollo del SDRC, respecto al 20% en el grupo control. Sin embargo, no se ha podido identificar ningún factor psicológico predisponente, excepto rasgos ansiosos de personalidad. Parece que puede haber una predisposición familiar para sufrir el SDRC, y que posibles factores genéticos podrían asociarse a la aparición de este síndrome. Sin embargo, los estudios no son concluyentes todavía.
Signos y Síntomas 
Habitualmente el SDRC presenta diferentes síntomas y signos, que pueden variar entre individuos y también en el mismo individuo según la fase evolutiva en la que se encuentre. Esta variedad de síntomas se asocian siempre a alteraciones autonómicas, sensoriales y motoras.
Alteraciones Autonómicas
	Signos
	Síntomas
	· Edema distal, que suele aparecer hasta en el 80% de los casos.
· Cambios de coloración cutánea. Habitualmente en las primeras fases se suele observar una piel hiperémica, rojiza, pero posteriormente puede pasar a ser pálida.
· Atrofia cutánea y muscular, que suele aparecer en fases avanzadas de la enfermedad.
· Atrofia ósea, con osteoporosis.
	· Cambios de la temperatura cutánea en la zona afectada. Habitualmente la zona lesionada presenta una mayor temperatura, pero hasta el 40% de casos pueden presentar una disminución progresiva de la temperatura cutánea.
· Fenómenos sudomotores, como hiperhidrosis, también pueden aparecer hasta en el 50% de los pacientes.
Alteraciones sensoriales
	Síntomas
	• Dolor: es el síntoma clave y aparece en más del 90% de pacientes con SDRC. Generalmente lo describen como un dolor quemante, punzante o urente, localizado más en estructuras profundas, como músculo o hueso (68%), que en la piel (32%), y que sobrepasa el territorio de inervación de un único nervio.
• Hiperalgesia—aparición de un dolor severo ante un leve estímulo doloroso— y alodinia —aparición de dolor ante estímulos no dolorosos como el simple roce cutáneo— son también síntomas frecuentes asociados al SDRC
Alteraciones motoras
	Signos
	Síntomas
	· Mioclonías y Distonía: aparecen asociados sobre todo en pacientes con SDRC tipo II, hasta en un 30% de casos.
	· Debilidad muscular: está presente en la mayoría de pacientes, con pérdida de fuerza e incapacidad para realizar movimientos complejos.
· Temblor esencial en la extremidad afectada: puede aparecer hasta en un 50% de pacientes.
Clásicamente se considera que pueden existir tres fases clínicas en el desarrollo evolutivo del SDRC:
Según la localización de la lesión, veremos diferentes síntomas y signos de forma más evidente. Cuando se afectan las articulaciones proximales y profundas se observaran menos síntomas vasomotores y una mayor impotencia funcional articular.
Diagnóstico
El diagnóstico de SDRC es básicamente clínico. La IASP publicó una revisión de los criterios diagnósticos clínicos en 2007 denominados «criterios de Budapest», que aunque todavía no están validados, parece que tienen una sensibilidad del 85% y una especificad del 69%. Se debe cumplir que haya un dolor regional, que sobrepasa un dermatoma o un territorio nervioso único, continuo o evocado, de una intensidad y/o duración desproporcionada al traumatismo o lesión que lo haya podido provocar, y que se asocia a una serie de síntomas y signos por alteraciones sensoriales, motoras, vasomotoras, sudomotoras y tróficas. Los síntomas y signos pueden ser variables según la fase evolutiva del síndrome.
Se deben descartar otras enfermedades que puedan explicar dichos síntomas y signos. Aunque nos debemos basar en la anamnesis y la exploración física para el diagnóstico del SDRC existen pruebas complementarias que nos pueden ayudad a confirmar alteraciones del flujo sanguíneo, de la mineralización ósea o de la temperatura.
La radiografía simple puede mostrar signos de osteoporosis evolutiva asociada a fenómenos de reabsorción ósea. La gammagrafía ósea nos puede mostrar alteraciones por hipervascularización. Otras pruebas útiles podrían ser la resonancia Magnética, la termografía, la tonodensitometría o la fluxometria cutánea.
Diagnóstico Diferencial
El diagnóstico diferencial va a depender de la fase evolutiva. En fase inicial habrá que considerar artritis infecciosas, artritis reumáticas, artropatía inflamatoria, arteriopatía periférica y trombosis venosa profunda. En fase crónica (con secuelas) con la enfermedad de Dupuytren, esclerodermia y fascitis plantar. En afectaciones de la cadera conviene descartar coxitis y osteonecrosis. Si existe desmineralización ósea será recomendable descartar fracturas de estrés, osteoporosis y tumores óseos benignos y malignos.
Factores de Riesgo
Los factores de riesgo para el síndrome doloroso regional complejo (SDRC) incluyen:
· Presencia de artritis reumatoide previa al trauma u otra enfermedad reumática.
· Tipo de fractura, siendo abierta la de mayor riesgo.
· Fractura de radio distal, ya que se estima que un alto porcentaje de los pacientes con fractura de radio distal podrían generar un SDRC.
· Compresión directa sobre un nervio, infección, cáncer, un accidente cerebrovascular o ataque cardíaco.
· Factores predisponentes locales como fracturas, traumatismos, consumo de drogas, lesión de nervios periféricos, cardiopatías isquémicas, accidente cerebrovascular, inmovilizaciones, discopatías cervicales.
Complicaciones
· Tensión muscular (contractura). Es posible que se presente una tensión muscular. Esto puede provocar una afección en la que las manos y los dedos de las manos, o los pies y los dedos de los pies, se contraen en una posición fija.
Tratamiento
El manejo de SDRC requiere un abordaje multidisciplinario que además del control del dolor busca a la recuperación funcional del miembro afectado:
· Tratamiento farmacológico: En el SDRC es necesaria la combinación racional de dos o más medicamentos entre estos los AINES, antidepresivos tricíclicos, pregabalina, carbamazepina, opioides, clonidina, bloqueadores de los canales de calcio, capsaicina tópica, parche de lidocaína, glucorticoides y bifosfonatos.
· La psicoterapia también se puede usar cuando las personas con síndrome de dolor regional complejo también sufren depresión y ansiedad
· Tratamiento rehabilitador: El tratamiento rehabilitador precoz es básico para evitar la atrofia y contracturas musculares que en casos extremos pueden ser irreversibles. La fisioterapia además disminuye el dolor y mejorar la movilidad de la extremidad.
El drenaje linfático puede mejorar el edema. La estimulación eléctrica transcutánea (TENS) puede mejorar el dolor, aunque su uso no es recomendable en pacientes con hiperalgesia o alodinia severa. Los tratamientos de terapia ocupacional también pueden mejorar la función y la coordinación de la extremidad.
En algunos estudios se sugiere que la terapia del espejo podría tener un papel en el tratamiento del SDRC. El paciente realiza sus ejercicios ante un espejo frente a él, perpendicular a su línea media, que solo le permite observar la extremidad no afectada durante el tratamiento; esto crea una sensación de normalidad de la extremidad afectada, probablemente por activación del córtex frontal, y una mejoría del dolor, sobre todo en fases agudas de la enfermedad.
· Bloqueo de nerviosimpático: El bloqueo mejora el dolor a corto plazo y la movilidad articular, y su efectividad es mayor cuando se realiza en los primeros estadios. El uso de bloqueos nerviosos simpáticos está ampliamente extendido, sobre todo en las fases agudas y asociado al tratamiento rehabilitador, aunque hay pocos estudios potentes fiables, y los escasos estudios controlados no han podido demostrar su eficacia a largo plazo.
Las técnicas más utilizadas son el bloqueo del plexo braquial, habitualmente por vía axilar, o el bloqueo del ganglio estrellado, en casos de afectación de la extremidad superior, y el bloqueo epidural o el bloqueo simpático lumbar en caso de afectación de la extremidad inferior.
· Perfusión intratecal: El implante de un reservorio para perfusión de fármacos por vía intratecal es una técnica admitida en el dolor crónico pero debe reservarse para pacientes con dolor severo e invalidante y asociar tratamiento rehabilitador. Previamente se hará una prueba, con administración de un bolo del fármaco elegido, y si el test es positivo, con mejoría del dolor y sin que parezcan efectos secundarios importantes, se procede al implante del catéter intratecal conectado al reservorio interno. Los fármacos más utilizados son la morfina, la clonidina, los anestésicos locales como la bupivacaína, o el baclofeno en casos de espasticidad y distonía
Pronóstico 
El pronóstico del SDRC generalmente es favorable. El 74% de los pacientes presentan una resolución espontánea de los síntomas. Un diagnóstico erróneo prolongado y retrasar el inicio de un tratamiento correcto pueden dar lugar a una importante discapacidad crónica, presentando hasta un 50% de pacientes que no han recibido tratamiento sintomático antes del año secuelas irrecuperables. La aplicación de un tratamiento precoz, en los primeros tres meses desde inicio de los síntomas, mejorará la evolución del cuadro. El 80% de pacientes que reciben tratamiento sintomático en el primer año mejora significativamente. Si bien el pronóstico a largo plazo es favorable, se estima que solo un 20% de los afectados puede recuperar su nivel previo de funcionalidad. Observamos secuelas leves (dolor, edema) en 20-40% de los casos. La presencia de secuelas más graves puede precisar intervención quirúrgica e incluso amputaciones.
Conclusión
A lo largo de esta investigación, hemos explorado a fondo esta compleja afección, desde sus características clínicas hasta las teorías en evolución sobre sus causas subyacentes.
A lo largo de nuestra indagación, hemos destacado la importancia de la atención multidisciplinaria en el manejo del SDRC. Esta condición no solo afecta físicamente a quienes la padecen, sino que también tiene un impacto emocional y psicológico significativo. La necesidad de un enfoque holístico para el tratamiento se hace evidente, con énfasis en la atención médica integral, la terapia física, la terapia ocupacional y el apoyo emocional.
Es fundamental reconocer que, a pesar de los avances en la comprensión y el tratamiento del SDRC, aún existen muchas incógnitas por resolver. Los investigadores continúan trabajando incansablemente para identificar las causas subyacentes y desarrollar enfoques terapéuticos más efectivos. En este sentido, la inversión en la investigación y la colaboración entre instituciones y profesionales de la salud son esenciales para avanzar en el campo del SDRC.
Como sociedad, debemos esforzarnos por aumentar la conciencia sobre el SDRC y apoyar a aquellos que luchan contra esta afección. Al proporcionar información precisa y comprensión, podemos contribuir a una mejor calidad de vida para los pacientes y avanzar hacia una comprensión más completa de este enigmático síndrome.
En última instancia, esta investigación nos recuerda la importancia de la empatía, la investigación continua y el trabajo conjunto en la búsqueda de soluciones para el SDRC. A medida que continuamos nuestro viaje en la comprensión y el tratamiento de esta afección, esperamos que un futuro más esperanzador se encuentre en el horizonte para todos los afectados por el SDRC.
Referencias Bibliográficas 
Unidad de Dolor, Servicio de Anestesiología, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, España (2011). Síndrome de dolor regional complejo. Elsevier. Extraído el 2 de Septiembre del 2023 desde: https://www.elsevier.es/es-revista-seminarios-fundacion-espanola-reumatologia-274-articulo-sindrome-dolor-regional-complejo-S1577356611001011
Gomez Gutierrez (2015). Sindrome de dolor regional complejo. Neurologia. Revista Médica de Costa Rica y Centroamérica LXXI (616) 517 - 519, 2015. Extraído el 2 de Septiembre del 2023 desde: https://www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-2015/rmc153b.pdf
Concepción Cuenca González, María Isabel Flores Torresb, Karla Vanesa Méndez Saavedrac, Idoya Barca Fernándeza , Alejandro Alcina Navarroa , Alejandro Villena Ferrer (2012). Articulo Especial: Síndrome Doloroso Regional Complejo. Scielo. Extraído el 2 de Septiembre del 2023 desde: https://scielo.isciii.es/pdf/albacete/v5n2/especial2.pdf

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