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Neuroeje, 1998, 12, No. 2 27-31
ARTICULO
ABORDAJE DE LAS CEFALEAS EN LA INFANCIA
DR. MARCO A. ARRUDA
- Coordenador del Ambulatorio de las Cefaleas en la Infancia del Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina de Ribeirao
Preto - Universidade de Sao Paulo.
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RESUMEN
La cefalea es uno de los srntomas más frecuentes de la
infancia y presenta en esta edad dificultades
diagnósticas específicas. El autor analisa tales
dificultades, revisa los principales tipos de cefalea en
la infancia (agudas, crónicas recurrentes y crónicas
progresivas), discute sobre las limitaciones del uso de
los criterios diagnósticos de las cefaleas, propuestos
por la Sociedad Internacional de Cefalea, en esta edad,
y propone una rutina para el diagnóstico de la
migraña en la infancia.
INTRODUc;ÁO
La cefalea es uno de los srntomas más frecuentes de la
especie humana (1,2,3) y en la infancia una de las
principales quejas en las clínicas pediátrica y
neuropediátrica (4).
BiUe, en 1962 (5), comprobó parte de esta aserción en
un estudio clásico en el que entrevistó a cerca de 9.000
niños de la ciudad de Upsala en Suecia. El autor
obtuvo el relato de por 10 menos un episodio
precedente de cefalea en 40% de los niños a los 7 años
de edad y en 75% de los adolecentes a los 15 años.
La cefalea en la infancia presenta un amplio espectro
de causas (6), desde las benignas como la cefalea
originada por la fiebre, hasta condiciones clrnicas de
pronóstico reservado como la cefalea secundaria a los
tumores y malformaciones vasculares cerebrales.
Entre estos dos extremos se encuentran las cefaleas
primarias, como ejemplo la migraña Gaqueca) y la
cefalea tipo tensional, cada cual com su respectivo
pronóstico.
La alta frecuencia de este síntoma en la infancia, su
amplio espectro etiológico y datos recientes que
alertan para el uso abusivo de analgésicos para cefalea
en esta edad, justifican la importancia del estudio de
este tema también como un problema de Salud
Pública.
El abordaje de las cefaleas en la infancia comprende no
solamente la elucidación de la(s) causa(s) mas,
sobretodo, la orientación de los padres y del propio
niño sobre su dolencia. Esta etapa es de gran
importancia ya que los padres, frecuentemente,
sospechando que son graves las causas, solamente se
convencen de lo contrario después de la realización de
exámenes complementarios innecesarios y de alto
costo.
El diagnóstico de las cefaleas es fundamentalmente
clínico, eventualmente los exámenes complementarios
son solicitados para su confirmación, el médico sí,
necesita de las informaciones detalladas del paciente
sobre su dolor (4,6,7,8,9,10,11).
Este hecho ilustra la mayor dificultad observada en el
diagnóstico de las cefaleas en la infancia, en virtud de
las limitaciones encontradas en la obtención de tales
informaciones (4,6,12,13).
En la definición etiológica de las cefaleas la primera
característica clínica a ser considerada es el aspecto
temporal. De esta forma las cefaleas pueden ser divididas
en 3 categorías diagnósticas principales: aguda, crónica
recurrente y crónica progresiva (Figura 1).
Cefalea aguda
Cefalea Crónica Recurrente
intensidad del dolor
Cefalea Crónica Progresiva
tiempo
Figura 1. Padrón temporal de las principales cefaleas
observadas en la infancia.
1. CEFALEA AGUDA
La cefalea aguda es aquella nunca antes sentida por el
niño y cuya intensidad rápidamente se agrava en el
transcurrir de minutos u horas. Es una condición
clínica donde la pericia del médico es evaluada,
debido a la gran incidencia de causas graves.
28 M. Arruda
La gran mayoría de .las veces, esta cefalea es
provocada por anormalidades estructurales del
sistema nervioso u otros sistemas, lo cual significa que
frecuentemente se trata de una cefalea secundaria.
Esto apunta hacia la gran importancia de la semiología
general y neurológica en esta situación.
Las causas más frecú.entes son:
1. Sinusitis, Otitis, Mastoiditis
Normalmente provocan cefalea o dolor facial de
carácter localizado, próximo al proceso infeccioso-
inflamatorio y asociada a otros señales y/o síntomas
relacionados com él. La mayoría de las veces, son
suficientes las radiografías convencionales para el
diagnóstico de las sinusitis, pero la tomografía
computadorizada puede ser necesaria en algunos
casos.
2. Disturbios Dentarios
Pueden ocasionar irradiación del dolor para áreas
adyacentes a la cavidad oral, mas ésta siempre es el
foco de mayor dolor. La inspección y percusión de los
dientes, junto com los datos de la anamnesia
(influencia de la masticación y de la ingestión de
líquidos helados o calientes sobre el dolor, etc.)
pueden definir el diagnóstico.
3. Disturbios Oftal ológicos (Glauco a, Celulitis
Periorbitaria, Neuritis Retrobulbar)
Pueden provocar dolor local o cefalea generalizada.
De observación más rara en la infancia, el glaucoma
y la neuritis retrobulbar pueden presentar dificultades
diagnósticas, necesitando muchas veces de la
asistencia del oftalmólogo para su resolución.
4. Trauatisos Craneanos
Pueden provocar cefalea local o generalizada. En
niños pequeños pueden faltar informaciones a
respecto del trauma, siendo fundamental la inspección
y palpaje del cráneo a la procura de señales que
confirmen el hecho. No olvidar que en los niños
predispuestos a la migraña, o com ella manifiesta, es
común la ocurrencia o el agravamiento de los ataques
post-traumas craneanos, aun que de intensidad leve.
En este caso, la presencia de vómitos, somnolencia y
cefalea de gran intensidad puede confundir el
diagnóstico diferencial com las complicaciones de los
traumatismos craneoencefálicos y la tomografía
computadorizada de cráneo debe ser realizada.
5. Hidrocefalia Aguda
Provoca cefalea de caractarísticas semejantes a las de
la hipertensión intracraneana com nítida exacerbación
del dolor en el periodo nocturno y al comienzo de la
mañana, muchas veces provocando que el niño
despierte. Una particularidad es el predominio de los
vómitos sobre la queja de cefalea, ellos son abundantes
y rebeldes a las medicaciones, requiriendo una mayor
atención de los padres y del propio médico (14,15). La
semiología neurológica puede auxiliar al diagnóstico
cuando presentes papiledema, macrocefalea y/o señal
de pote rajado. Sospechando de hidrocefalia se
impone la realización de la tomografía
computadorizada de cráneo.
Nfuroeje
6. Hemorragias Intracraneanas
La gran mayoría de las veces provoca cefalea de
instalación abrupta, intensidad severa, generalizada o
localizada en la región nucal, asociada a vómitos,
algún grado de comprometimiento de la conciencia,
señales de irritación meníngea, hemorragias
retineanas y/o señales localizantes en el examen
neurológico.
Se trata de una emergencia médica donde la rapidez
del atendimento, diagnóstico y tratamiento es uno de
los factores determinantes de la evolución del
paciente. Para el diagnóstico es prudente la realización
de la tomografía craneana antes de la punción
licuórica, en el caso que ésta sea necesaria.
7. Meningitis, Encefalitis
Cursan com cefalea generalizada o localizada
generalmente en el segmento craneano posterior,
asociadas a dolor nucal, fiebre, náuseas y/o vómitos,
comprometimiento del sensorio y señales de irritación
meníngica. Ante la sospecha de esta condición se hace
urgente la punción licuórica para la confirmación
diagnóstica.
8. Hipertensión Arterial (GNDA, Feocromocitoma,
Coarctacción Aórtica)
Provoca una cefalea de instalación abrupta y de
localización generalizada o en segmento posterior en
la vigencia de un pico hipertensivo. En el
feocromocitoma viene acompañada de sudoresis,
palpitaciones y/o ansiedad, manifestaciones a causa
de la descarga anormal de catecolaminas. En relación
al grado de hipertensión arterial. la literatura no
reconoce que aumentos leves o moderados de la
presión arterial provoquen cefalea crónica
(16,17,18,19).
Cuando las anormalidades en elexamen físico general
y/ o neurológico apuntan hacia la posibilidad de una
cefalea secundaria invariablemente necesitamos de
exámenes complementarios para el diagnóstico
etiológico. Como vimos, los exámenes más
frecuentemente solicitados son la tomografía
computadorizada de cráneo, las radiografías de los
senos faciales y de los mastoides, el examen del
líquido cefalorraquidiano y el hemograma completo.
CEFALEA CRÓNICA RECURRENTE
Los prototipos de esta cefalea son la migraña (jaqueca)
y la cefalea tipo tensional episódica. Son cefaleas
crónicas que ocurren en ataques separados por
intervalos libres de dolor.
1. Migraña
Entre las cefaleas crónicas, la migraña es la más
estudiada y probablemente la más frecuentemente
observada en la infancia (4,6,8,20,21,22,23).
A pesar de innumerables tentativas todavía no fueron
identificados marcadores de la migraña que
permitieran su diagnóstico laboratorial (4,10). El
diagnóstico de la migraña es establecido a través de la
presencia de señales y/o síntomas característicos de
los ataques. Mientras tanto, tales señales y/o síntomas
pueden no ser observados por los padres o relatados
por los niños de menos edad.
Vol. 12, n° 2, 1998
En la tentativa de superar tales dificultades, fueron
propuestos varios criterios para el diagnóstico
específico de la migraña en la infancia: Vahlquist, 1955
(24); Prensky, 1976 (25); Deubner, 1977 (26) YCongdon
& Forsythe, 1979 (23).
En 1988 la Sociedad Internacional de Cefalea (SIC)
propuso una clasificación y criterios diagnósticos para
las cefaleas, neuralgias craneanas y dolores faciales
(27). Para el diagnóstico de la migraña sin aura se
establecieron los siguientes criterios diagnósticos:
A. Por lo menos 5 ataques obedeciendo a los criterios
B-D.
B. Crisis persistiendo por 4-72 horas (no tratadas o
tratadas sin éxito). En niños com menos de 15
años las crisis pueden durar de 2-48 horas. Si el
paciente adormece y despierta sin migraña, la
duración de la crisis es hasta el momento de
despertarse.
C. La cefalea tiene por lo menos 2 de las siguientes
características:
1:. Localización unilateral.
b Carácter pulsátil.
:1 Intensidad moderada o severa (limitando o
impidiendo actividades cotidianas).
1,. Agravada por subir escalones o por actividad
física de rutina similar.
C. Durante la cefalea hay, al mínimo, uno de los
síntomas siguientes:
1:. Náuseas o vómitos.
b Fotofobía y fonofobía.
D. Hay por lo menos uno de los siguientes puntos:
1:. Historia y exámenes físico-neurológicos no
sugestivos de uno de los disturbios listados
en los grupos de 5 a 11 (*).
2.:. Historia y/o examen físico y/o neurológico
sugestivos de tales disturbios, mas que son
separados por investigación apropiada.
:1 Tales disturbios están presentes, pero las
crisis de migraña no ocurrieron por primera
vez en estrecha relación temporal com ellos.
La literatura comprueba la sensibilidad y especificidad
de los criterios de la SIC (2), sin embargo, se hacen
críticas a la duración de los ataques de la migraña en
la infancia, prevista por estos criterios, debido a que
varios estudios indican una duración frecuentemente
más breve que 2 horas.
Anteponiéndose a los criterios anteriormente
propuestos, los de la SIC no consideran la historia
familiar de migraña un dato diagnóstico auxiliar.
(*)Grupos de 5-11 de la Clasificación: 5. Cefalea
asociada a trauma craneano; 6. Cefalea asociada a
disturbios vasculares; 7. Cefalea asociada a disturbio
intracraneano no-vascular; 8. Cefalea asociada al uso
de substancias o a su supresión; 9. Cefalea asociada a
la infección no-cefálica; 10. Cefalea asociada a
disturbio metabólico e 11. Cefalea o dolor facial
asociada a disturbio de cráneo, cuello, ojos, oídos,
nariz, senos, dientes, boca o a otras estructuras de la
face o del cráneo.
La migraña es un disturbio genéticamente heredado
(9,10,11,28,29). En las diferentes series publicadas la
Neuroeje 29
frecuencia de historia familiar positiva de migraña
(familiares en primer grado) varía de 63 a 90% de los
pacientes (5,23,30,31,32,33). Varios tipos de herencia
genética ya fueron postuladas para la migraña, entre
ellas: autosómica dominante (Allan, 1930), autosómica
recesiva con penetrancia incompleta (Goodel et al.,
1954), autosómica dominante con alta penetrancia en
el sexo femenino (Barolin, 1969) y poligénica y
multifactorial (Dalsgaard-Nielsen & Ulrich,1973)
(apud 29). Para Ziegler (29), sin embargo, la existencia
de varios síndromes migrañosas hace creer que cada
una tenga su respectiva influencia genética.
Rumbo a esta dirección se destaca el reciente
descubrimiento de Joutel et al. (34) que identificaron al
gen responsable por la migraña hemiplégica familiar
en el cromosoma 19, dando inicio a una nueva face de
la investigación de los factores hereditarios
involucrados en esta enfermedad.
Outra herramienta para ayudarnos en el diagnóstico
de esta cefalea se refiere a una serie de señales y
síntomas frecuentemente presentados por niños con
migraña en el periodo iritercrítico, o sea, fuera de los
ataques de cefalea. A pesar de las varias
denominaciones empleadas en la literatura, estos
señales y síntomas pueden ser básicamente defini~os
como DISTURBIOS ASOCIADOS A LA MIGRANA
EN LA INFANCIA (35). En estudio comparativo de
niñ'os con migraña y niños sin cefalea estos disturbios
se mostraron más frecuentes, de manera
estatísticamente significativa, en los niños del primer
grupo. Son ellos: cinetosis, dolores en los miembros,
dolor abdominal recurrente, fiebre recurrente,
sonambulismo, brujismo, sonilóquio y terror nocturno
(35).
Al ser estudiada la relación temporal existente entre
las primeras manifestaciones de estos disturbios y los
primeros episodios de migraña mediante
determinación del Riesgo Relativo, se observó que
algunos de estos disturbios característicamente se
manifestaban antes de iniciarse la cefalea, pudiendo
entonces ser también considerados FACTORES DE
RIESGO DE LA MIGRAÑA EN LA INFANCIA. Son
ellos: cinetosis, dolores en los miembros, dolor
abdominal recurrente, fiebre recurrente,
sonambulismo y sonilóquio (35).
Por 10 tanto, dadas las dificultades inherentes al
diagnóstico de la migraña en la infancia, tres aspectos
deben ser considerados en el abordaje diagnóstica de
estos niños: las características de los ataques de
cefalea, la presencia de una historia familiar de
migraña y de disturbios asociados a la migraña en la
infancia.
3. Cefalea Tipo Tensional Episódica
liLas mecanismos exactos de la cefalea del tipo
tetlsional no son conocidos. La tensión muscular
involuntaria, física o mentalmente inducida, es
importante, y también lo son los mecanismos
puramente psicogénicos" (27).
Aquí tenemos una controversia, referente no tan sólo a
los mecanismos fisiopatológicos, sino también a
aspectos clínico-epidemiológicos.
30 M. Arruda
Para algunos autores la cefalea tipo tensional
episódica es la más frecuente de la infancia (32,36),
para otros, sin embargo, ella es menos frecuentemente
observada que la migraña (4,6,25).
Ziegler & Hassanein (37) analisaron las características
de la cefalea de 1200 pacientes atendidos en una
clínica especializada en cefalea, y no fueron capaces de
identificar una combinación de síntomas que
definieran claramente la migraña y la cefalea tipo
tensional como enfermedades distintas. Pacientes que
presentan ambas cefaleas, usualmente sólo distinguen
los ataques de una o de outra por la intensidad del
dolor (mayor en la migraña) y I o por la presencia de
síntomas asociados (generalmente ausentes en la
cefalea tipo tensional episódica) (38). Laposibilidad de
que las dos cefaleas representen grados diferentes de
una misma enfermedad justifica parte de la
divergencia de opiniones.
Por otro lado, esta divergencia se debe,
fundamentalmente, a las limitaciones diagnósticas
encontradas en la infancia al considerar una afección
donde las informaciones dadas por el paciente sean
determinantes en el diagnóstico diferencial.
Los criterios de la SIC para la cefalea tipo tensional
episódica son:
A. Por lo menos 10 episodios previos de dolorde
cabeza llenando los criterios de B a O listados a
continuación. Número de días con cefalea
<1BO/año (<15/mes).
B. Cefalea durando de 30 minutos a 7 días.
C. El dolor deber tener por 10 menos 2 de las
siguientes características:
L Carácter de presión!apreto (no-pulsátil).
b. Intensidad débil o moderada (puede limitar,
mas no impide las actividades).
,1. Localización bilateral.
4. No se agrava por subir escaleras o por
actividades físicas similares.
D. Los dos puntos siguientes:
1. Ausencia de náuseas o vómitos (anorexía puede
ocurrir).
b. Fotofobía y fonofobía ausentes, o una de ellas
pero no la otra está presente.
E. Hay por lo menos uno de los puntos siguientes:
L Historia y exámenes físico y neurológico no-
sugestivos de uno de los disturbios listados en
los grupos 5-11 (*).
b. Historia y I o exámenes físico-neurológico
sugestivos de tales disturbios, mas que son
retirados por investigación apropiada. Tales
disturbios están presentes, pero las crisis de
migraña no ocurrieron por primera Vez en
íntima relación con ellos.
Para ilustrar algunas limitaciones de los criterios
diagnósticos, y también
ciertas dificultades encontradas en el diagnóstico
diferencial de la cefalea tipo tensional y de la migraña
en la infancia, podemos analisar el siguiente caso: un
niño con cefalea crónica recurrente en apreto, bilateral
y de intensidad moderada, con duración de los
ataques de 2 horas y asociada a anorexía y fotofobía.
Neuroeje
Tal cefalea sería diagnosticada como tensional
episódica de acuerdo con los criterios de la SIC. Si este
niño, al mismo tiempo indicara que al hacer ejercicios
la cefalea se tomaba pulsátil y que el dolor, a pesar de
bilateral, tenía un refuerzo unilateral, el diagnóstico
todavía sería de una cefalea tipo tensional episódica,
por los criterios de la IHS, sin embargo, difícilmente
un cefaleatra experimentado dejaría de diagnosticarla
y tratarla como migraña.
Esta situación ilustra bien sobre la importancia de la
anarnnesia en cefalea, sobretodo en la infancia, y
dimensiona el papel exacto de los criterios
diagnósticos de las cefaleas en la actividad clínica
diaria.
IV. CEFALEA CRÓNICA PROGRESIVA
Cuando se lleva un niño al neurólogo debido a una
cefalea, casi siempre recae sobre los padres la sospecha
de que él tenga una enfermedad más grave, un tumor
cerebral, causa relativqmente rara de cefalea en la
infancia (13). Sin embargo, si esta cefalea ha iniciado
recientemente (menos de 6 meses), com
empeoramiento progresivo de la intensidad y
frecuencia de los ataques, esta hipótesis debe ser
considerada.
A continuación se relacionan otras características
clínicas que apuntan para la posibilidad de una
cefalea secundaría a la hipertensión intracraneana:
1. Cuando predominan los vómitos sobre la propia
cefalea, especialmente si ocurren preferentemente
en el periodo nocturno y al inicio de la mañana,
pudiendo con eso provocar que el niño despierte;
2. Cuando en la evolución de la cefalea surgen
síntomas tales como: apatía, anorexía, cambio de
comportamiento, paro del crecimiento,
macrocefalea, inexplicable déficit visual y I o
declinio progresivo y reciente del desempeño
escolar;
3. Cuando existe(n) anormalidad(es) en el examen
neurológico (96% de los niños con cefalea
secundaria a tumor cerebral presentan
anormalidades en el examen neurológico antes de
4 meses de evolución de esta cefalea) (14);
4. Cuando en un niño coexisten cefalea y crisis
epilépticas, especialmente si las manifestaciones
epiléptica y migrañica ocurren en un mismo
ataque;
5. Cuando la cefalea tiene características sugestivas
de cefalea en salvas (riesgo de malformación
vascular cerebral);
6. Cuando la cefalea es desencadenada por el
esfuerzo físico o maniobra de valsalva;
7. Cuando señales y I o síntomas neurológicos
focales se desarrollan durante la cefalea o persistan
o recurran aun después de su finalización;
Ante la sospecha de una cefalea secundaria se hace
obligatoria la realización de la tomografía
computadorizada ylo de la resonancia magnética del
examen y del diagnóstico topográfico y etiológico
sospechosos.
Honig & Charney (14), en un estudio en que
Vol. 12, n° 1, 1998
analisaron la cefalea de 72 niños con tumor cerebral,
observaron varias de las características antes
relacionadas y concluyeron sobre la ineficacia del
estudio rediográfico convencional. En los pocos niños
que presentaban radiografías simples de cráneo
anormales, el examen neurológico ya se encontraba
anormal antes de la solicitación de las mismas.
Estos autores destacan, finalmente, la importancia del
acompañamiento neurológico y de los retornos breves
(para exámenes neurológicos seriados) en niños con
cefalea cuyo tiempo de evolución sea inferior a 6
meses.
Las principales causas de hipertensión intracraneana
en esta edad son la hipertensión intracraneana
Nettroeje 31
benigna (pseudotumor cerebral), los tumores
cerebrales y la hidrocefalea obstructiva (la literatura
no reconoce la hidrocefalea de presión normal como
causa de cefalea) (27).
Si el niño presenta cefalea crónica progresiva asociada
a una cardiopatía congénita o inmudeficiencia, deber
ser descartada la posibilidad de un abceso cerebral,
como también debe ser excluída la posibilidad de un
hematoma subdural crónico si presente o antecedente
de trauma craneano significante.
La cefalea crónica progresiva tiene como prototipo la
cefalea de la hipertensión intracraneana, mas puede
eventualmente ser observada en el curso de una
cefalea primaria (migraña o cefalea tipo tensional).