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Guía-ABE_Parálisis facial (parálisis de Bell) [v.2/2021] 1 / 5 Parálisis facial (parálisis de Bell) Julián Torres Mohedasa, Ana Vidal Estébanb. a Neuropediatría. Servicio de Pediatría, Hospital Universitario de Móstoles. Móstoles, Madrid. España. b Neonatología. Servicio de Pediatría, Hospital Universitario de Móstoles. Móstoles, Madrid. España. Fecha de actualización: 02-jun-2021 [v.2/2021] Cita sugerida: Torres Mohedas J, Vidal Estéban A. Parálisis facial (parálisis de Bell) (v.2/2021). Guía-ABE. Infecciones en Pediatría. Guía rápida para la selección del tratamiento antimicrobiano empírico [en línea][actualizado el 02-jun-2021; consultado el dd-mmm-aaaa]. Disponible en http://www.guia-abe.es/ Introducción / puntos clave El nervio facial o VII par craneal es un nervio mixto responsable de la movilidad facial, el sentido del gusto de los 2/3 anteriores de la lengua, la sensibilidad del dorso de la oreja y el conducto auditivo externo, y forma parte del parasimpático craneal (glándulas lagrimales, glándulas sudoríparas de la cara, glándulas salivales sublingual y submaxilar, la arteria auditiva y sus ramas y los vasos de las mucosas del paladar nasofaríngeo y fosas nasales). Su afectación se manifiesta, preferentemente, como parálisis facial. La parálisis facial puede ser central1 (motoneurona superior) o periférica (motoneurona inferior), congénita o adquirida. La incidencia anual por 100.000 habitantes de la parálisis facial adquirida es de: 2,7 en menores de 10 años, 10,1 en pacientes de 10 a 20 años y de 20-25 en la población general. Este texto se centra en la parálisis de Bell, la forma más frecuente de parálisis facial adquirida, en cuya fisiopatología se ha implicado a un virus herpes. Es una parálisis facial periférica, aguda y primaria o idiopática con las siguientes características: ▪ Asimetría de la cara. Presenta incapacidad para fruncir el ceño, arrugar la frente y cerrar el ojo, incapacidad para silbar e hinchar las mejillas, desaparición del surco nasogeniano y desviación de la comisura bucal hacia el lado no afecto. Es característico el signo de Bell: al intentar cerrar el párpado, el globo ocular se dirige hacia arriba y afuera, visualizándose la esclerótica por la imposibilidad de cerrar el ojo. ▪ El diagnóstico es clínico tras la exclusión de otras causas. ▪ Alto porcentaje de recuperación espontánea a medio/largo plazo: 70-90% en los primeros seis meses y >95% en los primeros 12 meses. Las secuelas más frecuentes son la sincinesia y el síndrome de Bogorad (lágrimas de cocodrilo) que consiste en que una estimulación gustativa causa lagrimeo unilateral con contractura facial ocasional y salivación excesiva debido a una regeneración aberrante de los axones salivatorios del nervio facial. ▪ El tratamiento precoz (<72 horas) con corticoides incrementa la probabilidad de recuperación. ▪ La gravedad inicial de la debilidad facial proporciona una información pronóstica para la recuperación final. La mejoría de la parálisis se observa a partir de las tres semanas. Cambios más importantes respecto a la versión anterior: se ha revisado y actualizado la bibliografía. http://www.guia-abe.es/ Guía-ABE. Infecciones en Pediatría. Guía rápida para la selección del tratamiento antimicrobiano empírico [2021] Guía-ABE_Parálisis facial (parálisis de Bell) [v.2/2021] 2 / 5 Causas de parálisis facial según el momento de aparición (../..) Desde recién nacido ▪ Obstétrica: parto prolongado, fórceps, peso superior a 3500 gramos ▪ Síndrome Moebius2 ▪ Síndrome de Goldenhar3 ▪ Miopatías: distrofia miotónica Causas de parálisis facial según el momento de aparición (../..) Posterior (por orden de frecuencia) ▪ Parálisis de Bell (idiopática)4: la más frecuente ▪ Traumática (fractura del peñasco)5 ▪ Infecciosa: - Otitis media /mastoiditis - Virus VHS-16 o VVZ (síndrome de Ramsay-Hunt7) - Enfermedad de Lyme8 - Otros (menos frecuentes): lúes, parotiditis, sarampión, VEB, CMV, VIH, SARS-CoV- 2… ▪ Tumoral: neurinoma del VIII par, tumores de la parótida, colesteatoma, leucemia, astrocitoma y rabdomiosarcoma ▪ Otras causas de parálisis facial secundaria: a) Inmunológica: síndrome de Guillain-Barré, sarcoidosis; b) Metabólica: hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, hipercalcemia, osteopetrosis; c) Vascular: aneurisma de la arteria basilar, accidentes cerebrovasculares; d) Enfermedades sistémicas: diabetes mellitus, amiloidosis; e) Quirúrgica o iatrogénica; f) Desconocida : síndrome de Melkersson-Rosenthal9 Estudios complementarios Indicados en la evaluación inicial Indicados en situaciones especiales10 Laboratorio No indicadas Microbiología No indicadas ▪ Estudios en LCR si sospecha de infección del SNC ▪ PDIA para SARS-CoV-2 ▪ Serología de la enfermedad de Lyme en zonas endémicas ▪ Serologías de infecciones víricas específicas si necesidad de confirmación de la sospecha diagnóstica Pruebas de imagen No indicadas ▪ TC/RM en casos de traumatismos, parálisis facial central, sospecha de neoplasia o hallazgos atípicos Guía-ABE. Infecciones en Pediatría. Guía rápida para la selección del tratamiento antimicrobiano empírico [2021] Guía-ABE_Parálisis facial (parálisis de Bell) [v.2/2021] 3 / 5 Indicaciones de ingreso/derivación hospitalaria Derivación urgente ▪ Parálisis facial central ▪ Parálisis facial secundaria (no idiopática) ▪ Pérdida de agudeza visual ▪ Afectación bilateral Derivación programada11 ▪ Remitir a consulta de neurología en 3-4 semanas. ▪ No mejoría de la función del nervio facial (3-4 meses) ▪ Recurrencia o recaída ▪ Secuelas como sincinesias Escala de gradación de la función muscular facial de House-Brackmann Grado I Función normal en todos los territorios Grado II Disfunción leve. Ligera o leve debilidad de la musculatura, apreciable tan sólo en la inspección meticulosa. En reposo, simetría normal. No sincinesias, ni contracturas ni espasmos faciales Grado III Disfunción moderada. Diferencia clara entre ambos lados sin ser desfigurante. Incompetencia para el cierre palpebral completo; hay movimiento de región frontal, asimetría de la comisura bucal en movimientos máximos. En reposo simetría y tono normal Grado IV Disfunción moderada-grave. Debilidad o asimetría desfiguradora. En reposo simetría y tono normal. No hay movimiento de región frontal; imposibilidad para cerrar el ojo totalmente. Sincinesias. Espasmo facial Grado V Disfunción grave. Tan sólo ligera actividad motora perceptible. En reposo asimetría Grado VI Parálisis total. No hay movimiento facial. Pérdida total del tono Tratamiento farmacológico Situación clínica Tratamientos propuestos P a rá lis is d e B e ll1 2 Parálisis facial leve- moderada (grados II o III) ▪ Prednisona, oral: 2 mg/kg/día (máx. 60-80 mg) durante 5 días y pauta descendente durante otros 5 días (mayor eficacia si se inicia en las primeras 72 horas desde el inicio de los síntomas)13 Parálisis facial grave (grados IV, V o VI) ▪ Prednisona, oral: 60-80 mg/día durante 5 días y pauta descendente durante otros 5 días ▪ Valaciclovir o aciclovir, oral: - Valaciclovir14: mayores de 12 años, 20 mg/kg (máx. 1 g) cada 8 horas, durante 7 días - Aciclovir15: 20 mg/kg (máx. 800 mg) cada 6 horas16, durante 7 días Síndrome de Ramsay-Hunt o lesiones herpéticas ▪ Aciclovir o valaciclovir (mismas dosis y duración)17 Guía-ABE. Infecciones en Pediatría. Guía rápida para la selección del tratamiento antimicrobiano empírico [2021] Guía-ABE_Parálisis facial (parálisis de Bell) [v.2/2021] 4 / 5 Otros tratamientos Inmediatos ▪ Protección ocular: para evitar queratitis y daño corneal se recomiendan lubricantes oculares o lágrimas artificiales durante el día y pomada ocular durante la noche ▪ No se recomienda el uso de parches oclusivos por la posibilidad deapertura ocular con el parche, con el correspondiente daño corneal Según evolución, de forma individual ▪ Rehabilitación y fisioterapia en los pacientes con debilidad persistente ▪ Toxina botulínica para mejorar la asimetría o las contracturas faciales ▪ No está indicado el tratamiento mediante electroestimulación ni la descomprensión quirúrgica rutinaria Referencias bibliográficas • Craig Zaidman MD, et al. Facial nerve palsy in children. UpToDate [Internet] [actualizado el 11-feb- 2021]. • Almeida JR, et al. Guidelines Management of Bell palsy: clinical practice guideline. CMAJ. 2014;186(12):917-22. • Gronseth GS, et al. American Academy of Neurology (AAN). Evidence-based guideline update: steroids and antivirals for Bell palsy: report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2012;79(22):2209-13. • Khan A, et al. Bells Palsy in Children. A review. J Pediatr Scien. 2011;3(2):e77. • Lorch M, et al. Facial Nerve Palsy. Etiology and Approach to Diagnosis and Treatment. Pediatr Emerg Care. 2010;26(10):763-72. • PREVID, Murcia Salud. En pacientes inmunocompetentes y que presentan una parálisis facial periférica idiopática moderada de unas 24 horas de evolución ¿estarían indicados los antivirales asociados a corticoides? [Internet] [actualizado el 24-jun-2014]. Abreviaturas: CAE: conducto auditivo externo. CMV: citomegalovirus. LCR: líquido cefalorraquídeo. SNC: sistema nervioso central. TC: tomografía computerizada. VEB: virus de Epstein-Barrr. VHS-1: virus herpes simple tipo 1. VIH: virus de la inmunodeficiencia humada. VVZ: virus varicela-zóster. PDIA COVID-19: pruebas diagnóstica de infección activa para SARS-CoV-2. Notas18aclaratorias 1 Parálisis facial central: se afecta la musculatura de la hemicara inferior contralateral a la lesión (se puede arrugar la frente y cerrar los ojos), acompañada de afectación de otros pares craneales o vías largas. 2 Síndrome Moebius: parálisis facial uni- o bilateral con afectación de otros pares craneales (sobre todo el VI). 3 Síndrome de Goldenhar: displasia óculo-aurículo-vertebral). 4 La etiología y fisiopatología de la parálisis de Bell no está aclarada, pero se cree que corresponde a la reactivación de un virus herpes (VHS-1, en la mayoría de los casos) latente. 5 Hemotímpano: fractura del peñasco. 6 Virus herpes simple: vesículas en el pabellón auricular. 7 Síndrome de Ramsay-Hunt: otalgia intensa, hipoacusia, vesículas en pabellón auricular, CAE, velo del paladar y faringe, disfunción vestíbulo-coclear. 8 Enfermedad de Lyme: áreas endémicas, contacto con garrapatas, eritema crónico migratorio, artralgias. 9 Síndrome Melkersson-Rosenthal : parálisis facial, edema facial recurrente, lengua fisurada. http://www.uptodate.com/contents/facial-nerve-palsy-in-children http://www.cmaj.ca/content/186/12/917.full http://www.neurology.org/content/early/2012/11/07/WNL.0b013e318275978c.full.pdf http://www.neurology.org/content/early/2012/11/07/WNL.0b013e318275978c.full.pdf http://www.neurology.org/content/early/2012/11/07/WNL.0b013e318275978c.full.pdf http://goo.gl/V5c3R6 http://www.murciasalud.es/preevid.php?op=mostrar_pregunta&id=20030&idsec=453 http://www.murciasalud.es/preevid.php?op=mostrar_pregunta&id=20030&idsec=453 http://www.murciasalud.es/preevid.php?op=mostrar_pregunta&id=20030&idsec=453 Guía-ABE. Infecciones en Pediatría. Guía rápida para la selección del tratamiento antimicrobiano empírico [2021] Guía-ABE_Parálisis facial (parálisis de Bell) [v.2/2021] 5 / 5 10 Según la anamnesis y el examen físico, cuando se sospeche parálisis facial central o secundaria. 11 Neuropediatría, otorrinolaringología. 12 La síntesis de la evidencia disponible establece que debe proponerse tratamiento con corticoides en todos los casos, que no deben usarse los antivirales de forma aislada y que en los casos de mayor gravedad pueden ofrecerse antivirales de forma complementaria a los corticoides (en estos casos, no está establecido que los antivirales incrementen la probabilidad de recuperación y si así fuera, el efecto parece ser escaso). 13 Asociar gastroprotector durante tratamiento. 14 Valaciclovir: comp. de 250, 500 y 1000 mg. Se puede preparar una suspención oral a partir de los comprimidos. 15 Aciclovir: comp. de 200 y 800 mg, Zovirax forte® suspensión oral de 400 mg/5 ml. 16 La pauta y dosificación óptima de aciclovir no está establecida; la mayoría de las guías proponen una dosis diaria máxima de 2-3,2 g en 4-5 dosis diarias. 17 En la actualidad no se recomienda la terapia antiviral aislada salvo en los pacientes con síndrome de Ramsay- Hunt o lesiones herpéticas. 18 17 Notas: la Guía ABE se actualiza periódicamente (al menos cada 2 años). Los autores y editores recomiendan aplicar estas recomendaciones con sentido crítico en función de la experiencia del médico, de los condicionantes de cada paciente y del entorno asistencial concreto; así mismo se aconseja consultar también otras fuentes para minimizar la probabilidad de errores. Texto dirigido exclusivamente a profesionales. [] Comentarios y sugerencias en: laguiaabe@gmail.com Con la colaboración de: [©] Guía_ABE, 2020. ISSN 2174-3568 http://www.biomedcentral.com/logon/logon.asp?msg=ce mailto:laguiaabe@gmail.com
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