NEUROLOGÍA - resumen

Vista previa del material en texto

TEMA 1. GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO 
EMBRIOLOGÍA Y NEUROANATOMÍA 
Del prosencéfalo deriva el telencéfalo y el diencéfalo; a su vez, del telencéfalo derivan los hemisferios cerebrales y el 
cuerpo estriado, y del diencéfalo deriva el tálamo y el hipotálamo. El mesencéfalo mantiene su terminología. Del 
rombencéfalo deriva el bulbo raquídeo, la protuberancia/puente y el cerebelo. 
La cisura de Rolando separa el lóbulo frontal del parietal. Las lesiones prerrolándicas producen afectación motora 
porque afecta al lóbulo frontal, y las postrolándicas producen afectación sensitiva porque afectan al lóbulo parietal. Las 
lesiones alrededor de la cisura de Silvio producen afasia, porque cerca de ella están las áreas principales del lenguaje. 
La cisura calcarina está en el lóbulo occopital. El acueducto de Silvio contacta el tercer ventrículo con el cuarto ventrículo. 
Los trastornos extrapiramidales aparecen en los ganglios de la base. El núcleo estriado está formado por el caudado y 
el lenticular. El lenticular, asimismo, está formado por el putamen y el globo pálido. 
SEMIOLOGÍA NEUROLÓGICA 
1) FUNCIONES SUPERIORES 
Las funciones superiores residen en la sustancia gris cortical, por lo que enfermedades de la sustancia blanca, como la 
esclerosis múltiple, no pueden alterarlas. Los procesos que afectan a las funciones superiores son la demencia, infartos 
cerebrales y LOEs (tumores, abscesos, contusiones, etc.) 
Afasia 
Las “normas” del lenguaje están alteradas (habla cuando debe hablar y calla cuando debe callar) por una lesión en el 
hemisferio dominante (normalmente el izquierdo). Hay que hacer un diagnóstico diferencial con: 
- Disartrias: alteración en la articulación del lenguaje, pero con las “normas” del lenguaje conservadas. Puede 
deberse a lesiones de la boca, de la corteza cerebral (motora, sensitiva o cerebelosa), de los núcleos del TE o 
de los PPCC bajos (IX, X y XII), así como el V y el VII. 
- Disprosodia: lenguaje monótono, sin entonación. No es un problema neurológico. 
- Disfonía: problema para pronunciar ciertos fonemas por un edema de cuerdas vocales. No es un problema 
neurológico. 
En una afasia, lo primero que se tiene que cumplir es que el paciente no nomina (no sabe responder “¿qué es esto?”). 
Después, pueden darse distintas situaciones: 
- Lenguaje no fluente: afasia motora (le preguntas qué es algo y se pone nervioso, porque él quiere responder 
y no puede). Si puede repetir, es una afasia transcortical motora. Si no puede repetir, es una afasia motora 
pura o de Broca. 
- Lenguaje fluente: afasia sensitiva (le preguntas qué es algo y te responde algo totalmente diferente, porque 
no te ha entendido. Se caracteriza por parafasias). Si puede repetir, es una afasia transcortical sensitiva. Si no 
puede repetir, es una afasia sensitiva pura o de Wernicke. 
- En la afasia global el lenguaje no es fluente, pero cuando le preguntas algo, no se pone nervioso (a diferencia 
de las afasias motoras). 
- En la afasia de conducción el paciente no puede repetir. A efectos prácticos es una afasia sensitiva. 
 
 N F C R Localización 
Broca X X X Área de Broca: lóbulo frontal, pars opercular o triangular (área 44-45) 
TCM X X Lesiones cercanas al área de Broca (lóbulo frontal) 
Wernicke X X X Área de Wernicke: lóbulo temporal, circunvolución temporal superior (gyrus supramarginalis) 
TCS X X Lesiones cercanas al área de Wernicke (lóbulo temporal) 
Global X X X X Infarto de la ACM 
Conducción X X Lóbulo temporoparietal, fascículo arcuato 
N = Nominación, F = Fluencia, C = Comprensión, R = Repetición 
 
Agnosia 
Problema para reconocer estímulos a través de los sentidos. El problema es de la corteza al integrar la información. 
- Agnosia visual: el problema está en el lóbulo occipital. La prosopagnosia es la incapacidad para reconocer 
rostros humanos, y la simultagnosia la incapacidad para reconocer varios estímulos a la vez en el campo visual, 
pudiendo reconocer sólo uno. 
- Agnosia táctil: el problema está en el lóbulo parietal contralateral. La astereoagnosia es la incapacidad para 
reconocer un objeto con el tacto, incluso habiendo valorado sus características primarias; la atopognosia es la 
incapacidad de reconocer el sitio en el que le han tocado; y la agrafoestesia es la incapacidad de reconocer las 
formas o letras que te han “dibujado” sobre la piel. 
- Otros tipos de agnosia: el problema está en el lóbulo parietal no dominante. La asomatognosia es la 
negligencia de partes del propio cuerpo, y la anosognosia la incapacidad para reconocer la propia enfermedad. 
Apraxias 
Incapacidad para llevar a cabo actos motores aprendidos. Se podría asociar a “desobediencia”. 
- Ideomotora: la más frecuente. No puede desarrollar ningún acto motor. 
- Ideatoria: no puede realizar actos motores complejos (como lavarse las manos. Lo que falla es la “idea” de 
conectar los acontecimientos básicos necesarios para formar uno complejo). 
- Constructiva: no puede dibujar ni hacer figuras 
- Del vestido: incapacidad para vestirse 
- De la marcha: apraxia de la marcha + incontinencia de esfínteres + demencia = triada de Hakim-Adams. 
Aparece en hidrocefalia normotensiva y en lesiones de ambos lóbulos frontales. 
 
2) PARES CRANEALES 
Con respecto a los PPCC: 
- I y II salen sobre el mesencéfalo 
- III y IV del mesencéfalo 
- V motor, VI, VII y VIII del puente 
- IX, X, XI y XII del bulbo raquídeo 
Pares craneales relacionados con la visión y los movimientos oculomotores 
- II (nervio óptico): ceguera ipsilateral y DPAR (“pupila de Marcus-Gunn”). También se produciría DPAR si la 
lesión fuera en algún punto de la vía hasta el CGL (porque las vías encargadas del reflejo se decusan en la cintilla 
hacia el área pretectal). En el DPAR si iluminas el ojo afecto no hay RFM directo ni consensuado, pero si 
iluminamos el ojo sano, hay reflejo fotomotor directo y consensuado. Hay isocoria. 
- III (nervio motor ocular común): 
▪ La información motora se encuentra en el centro del nervio, y se daña en lesiones isquémicas como 
la DM. Se afectan todos los músculos oculomotores excepto el oblicuo superior (IV, mueve el ojo hacia 
abajo y hacia fuera) y el recto lateral (VI, mueve el ojo hacia fuera), por eso el ojo está mirando hacia 
fuera + ptosis (debido a la ptosis, no hay diplopía) 
▪ La información del RFM (parasimpática) se encuentra en la periferia del nervio, y se daña en lesiones 
compresivas como el aneurisma de comunicante posterior. La lesión del III par desde el núcleo de 
Edinger-Westphal en adelante produce un DPE: si iluminamos el ojo enfermo no hay RFM directo, 
pero sí consensuado, y si iluminamos el ojo sano, hay RFM directo, pero no consensuado. Existe 
anisocoria porque hay midriasis con defecto en la acomodación en el ojo afecto, que se acentúa más 
en situaciones de luz. 
▪ No hay que confundir la lesión del III par con la oftalmoplejía internuclear. La OIC se debe a la lesión 
del fascículo longitudinal medial, que conecta el III y el VI par y nace en la protuberancia. El lado del 
fascículo afectado lo determina el ojo fijo. Por ejemplo, si se lesiona el FLM izquierdo, al mirar hacia 
la derecha el ojo izquierdo no pasa de la línea media, y el ojo derecho hace un nistagmo de batida. Al 
mirar hacia el lado izquierdo, la mirada es normal. A diferencia de la lesión del III, la acomodación es 
normal. La OIN podemos encontrarla en jóvenes en la esclerosis múltiple, y en mayores en el infarto 
del tronco. 
- IV (nervio troclear): inerva el oblicuo superior (hacia abajo y hacia fuera), y su lesión desvía el ojo hacia arriba 
y hacia fuera. Cursa con diplopía binocular vertical y mejora con la lateralización de la cabeza hacia el lado del 
ojo sano (signo de Bielchowsky). La causa más frecuente son los TCE. 
- VI (nervio motor ocular externo): inerva el recto lateral (hacia fuera), y su lesión desvía el ojo hacia dentro. 
Cursa con diplopía binocular horizontal y mejora conla desviación horizontal de la cabeza hacia el lado del 
ojo enfermo. Es el que primero se afecta cuando hay HTIC. El síndrome de Gradenigo se debe a una lesión de 
la punta del peñasco del temporal, y cursa con dolor facial por afectación del V, paresia del VI y sordera. 
Resto de pares craneales 
- V (nervio trigémino): músculos de la masticación, sensibilidad de la hemicara, reflejo corneal e inervación de 
las meninges. 
- VII (nervio facial): musculatura de la mímica, sensibilidad 2/3 anteriores de la lengua, glándulas lacrimal, 
submaxilar y sublingual. En la parálisis periférica se afecta también la musculatura de la frente, mientras que, 
en la parálisis central, no. La comisura de la boca se desvía hacia el lado sano (el lado enfermo deja de hacer 
tensión hacia su lado). 
- VIII (nervio estatoacústico): alteraciones de la audición y el equilibrio 
- IX (nervio glosofaríngeo): músculos faríngeos (constrictor superior y estilofaríngeo), sensibilidad del 1/3 
posterior de la lengua, reflejo faríngeo. 
- X (nervio vago): disartria, disfonía, disfagia. 
- XI (nervio espinal): trapecio y ECM. No puede levantar el hombro del lado afecto ni girar la cabeza hacia el lado 
sano. 
- XII (hipogloso): musculatura de la lengua. Desviación de la lengua hacia el lado enfermo (el lado enfermo deja 
de hacer tensión hacia el centro). 
 
3) FUNCIÓN MOTORA Y SENSITIVA 
Función motora 
Vía piramidal 
La vía piramidal se origina en la corteza motora primaria (lóbulo frontal), desciende por el brazo posterior de la cápsula 
interna, no para en el tálamo, desciende por su hemilado del TE, y: 
- El 90% se decusa en el bulbo raquídeo y viaja por la vía corticoespinal lateral. 
- El 10% no se decusa, y viaja por los pilares anteriores de la ME (vía corticoespinal medial). Esta vía lleva 
información de la musculatura axial, así que lesiones en esta vía causan poca clínica porque el lado contralateral 
lo suple muy bien. 
Lesiones de primera y de segunda motoneurona 
 Primera motoneurona Segunda motoneurona 
Reflejos Hiperreflexia Arreflexia 
Tono Aumentado, parálisis espástica Disminuido, parálisis flácida + fasciculaciones 
Atrofia muscular Por desuso 
Amiotrofia precoz (el nervio no proporciona 
factores tróficos) 
Respuesta cutáneo-
plantar 
Extensora (signo de Babinski)* Flexora (normal) 
Músculos afectos 
Amplios grupos musculares (una extremidad 
completa, al menos) 
Músculos pequeños y aislados 
*Es posible encontrar un signo de Babinski en gente sana (bebés, es fisiológico), y en la fase de shock medular (en las lesiones medulares 
cabe esperar una respuesta cutánea extensora por lesión de primera motoneurona). El signo de Babinski es un reflejo nociceptivo. 
Las lesiones del SNC (corteza, TE y médula) dan clínica de 1ª MN. Por ejemplo: 
- Corteza y cápsula interna: parálisis facio-braquio-crural contralateral 
- Tronco del encéfalo: clínica de pares craneales ipsilaterales + hemiparesia contralateral 
- Lesiones medulares: ipsilateral 
Las lesiones del SNP (nervio periférico, placa motora o músculo) dan clínica de 2ª MN. Si encontramos clínica de segunda 
motoneurona + clínica sensitiva, sospechar lesión de nervio periférico. 
Existen algunas enfermedades que producen tanto clínica de primera motoneurona como de segunda: 
- Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): síntomas “caóticos” (1ª MN en un brazo, 2ª MN en una pierna, etc.). La 
sensibilidad está conservada. 
- Ataxia de Friedrich: semiología similar a la ELA, pero con sensibilidad alterada. 
- Mielopatía cervical: algo comprime la médula cervical (normalmente una hernia), y produce clínica de 2ª MN 
a nivel de la lesión (por la lesión radicular, afecta a brazos) y clínica de 1ª MN por debajo de la lesión (por la 
lesión medular, afecta a piernas). 
Función sensitiva 
Vías sensitivas 
- La sensibilidad epicrítica (tacto fino, vibración y propiocepción) sube por la ME ipsilateral por la vía de los 
cordones posteriores, se decusa en el bulbo raquídeo y atraviesa el tálamo, hasta llegar a la corteza parietal 
contralateral. 
- La sensibilidad protopática (dolor y temperatura) se decusa nada más entrar por la ME, asciende por la ME 
ipsilateral por la vía espinotalámica, pasa por el tálamo y llega a la corteza parietal contralateral. 
Síndrome talámico 
El síndrome talámico únicamente afecta a la sensibilidad. Produce una hemianestesia contralateral global para todos 
los tipos de sensibilidad. Suele asociar torpeza al perder la sensibilidad de tacto fino, y es patognomónico el síndrome 
de Dejerine-Roussy o hiperpatía talámica: no tienen sensibilidad en el hemicuerpo, pero sienten mucho dolor. Hay que 
hacer un diagnóstico diferencial con el síndrome del miembro fantasma. En ambos casos el dolor procede de una 
interpretación anormal del cerebro ante la ausencia de información sensitiva, pero mientras que en el síndrome de 
Dejerine-Roussy se debe a la parálisis del tálamo, en el síndrome del miembro fantasma directamente no hay receptores 
sensitivos en la extremidad (está amputada). 
Síndromes medulares 
Síndrome Clínica Etiología 
Sección medular 
completa 
Parálisis y anestesia por debajo de la lesión + afectación autonómica* 
Hemisección medular 
(síndrome de Brown-
Sequard) 
Parálisis ipsilateral por debajo de la lesión 
Pérdida de sensibilidad epicrítica ipsilateral por debajo de la lesión (incluye 
ataxia sensitiva) 
Pérdida de sensibilidad epicrítica contralateral por debajo de la lesión 
 
Síndrome central 
medular 
Afectación protopática bilateral suspendida (confinada a los niveles afectados, 
ya que sólo afecta a la fibras que se están decusando) 
Siringomielia 
Síndrome de columnas 
posteriores 
Pérdida de sensibilidad epicrítica ipsilateral por debajo de la lesión (incluye 
ataxia sensitiva) 
Signo de Lhermitte: dolor tipo calambrazo a la flexión forzada del cuello (sobre 
todo si la lesión es cervical) 
Sífilis (tabes dorsal), 
radioterapia, EM, 
mielopatía 
Síndrome 
posterolateral 
Parálisis ipsilateral por debajo de la lesión 
Pérdida de sensibilidad epicrítica ipsilateral por debajo de la lesión (incluye 
ataxia sensitiva) 
Degeneración 
combinada SA o 
mielosis funicular por 
déficit de B12 
*Tiene que afectarse los dos lados de la ME para producir afectación autonómica 
 
4) COORDINACIÓN Y MARCHA 
La ataxia es el trastorno en la coordinación del movimiento voluntario, la postura y equilibrio. Cuando estamos de pie, 
el hecho de que no nos caigamos se debe a la acción de la vista, el vestíbulo y la propiocepción. Son suficientes 2/3 
para no caernos, por lo que si cerramos los ojos (test de Romberg) y nos caemos, está afectado el vestíbulo o la 
propiocepción, pero no el cerebelo. 
- Ataxia sensitiva: Romberg positivo, sin lateralización hacia algún lado específico + marcha taloneante. 
- Ataxia vestibular: Romberg positivo con lateralización hacia el lado afecto + nistagmo hacia el lado sano. 
- Ataxia cerebelosa: Romberg negativo. El síndrome cerebeloso se pone de manifiesto con los movimientos. 
Además de la ataxia, cursa con dismetría, disartria, disdiadococinesia, discronometría, asinergia, hipotonía, 
marcha en zigzag, nistagmo y temblor cinético. La maniobra de Stewart-Holmes ayuda al diagnóstico (flexión 
del brazo contra resistencia del explorador. Cuando se retira súbitamente la resistencia, se golpea la cara con 
la mano). En el cerebelo no hay decusación. Las lesiones del hemisferio suelen cursar con las dis-, y las lesiones 
del vérnix con ataxia truncal/apendicular. 
SÍNDROMES TRONCOENCEFÁLICOS 
El fundamental es el síndrome de Wallenberg o síndrome bulbar lateral, debido a la oclusión de la arteria vertebral 
(más frecuente) o la arteria cerebelosa posteroinferior (más característico). Cursa con: 
- Hipoestesia facial ipsilateral y corporal contralateral. 
- Afectación de pares craneales bajos: disfonía (X), disfagia (IX), inestabilidad (VIII) y diplopía (VI). 
- Afectación cerebelosa con ataxia y dismetría.- Horner ipsilateral: ptosis, miosis, anhidrosis. 
- No está afectada la vía piramidal, puesto que esta es anterior y medial. 
SÍNDROMES LOBARES 
Lóbulo frontal 
- Corteza prefrontal: liberación de los reflejos arcaicos (palmo-mentoniano, chupeteo, etc.) 
- Centro de la mirada conjugada: funciona con un sistema de fuerzas hacia la línea media. Las lesiones 
isquémicas son las más frecuentes (90%) y produce desviación conjugada de los ojos hacia el lado de la lesión. 
Las lesiones irritativas (crisis epilépticas) suponen el 10% restante, y producen desviación de los ojos hacia el 
lado contralateral a la lesión. 
- Área de Broca: hemisferio dominante. Afasia de Broca. 
- Área motora: parálisis espástica contralateral 
Lóbulo parietal 
- Agnosia táctil en el hemisferio contralateral (el lóbulo parietal es la corteza somatosensorial). 
- Anosognosia y asomatognosia en el hemisferio no dominante. 
- Síndrome de Gerstmann (agrafia, alexia, acalculia, agnosia digital, desorientación derecha-izquierda) en el 
hemisferio dominante. 
- Defecto campimétrico: hemianopsia homónima contralateral de predominio inferior (por afectación de las 
radiaciones ópticas superiores). 
Lóbulo temporal 
- Área de Wernicke: hemisferio dominante. Afasia de Wernicke. 
- Si se afecta el hemisferio dominante se produce amusia (incapacidad para leer y escribir música) e incapacidad 
para aprender con material auditivo. Sin embargo, si se afecta el hemisferio no dominante, se produce una 
incapacidad para reconocer la música y para aprender con material visual. 
- Es un lóbulo muy convulsivógeno. 
- Asociación con la memoria, sobre todo los hipocampos. 
- Defecto campimétrico: hemianopsia homónima contralateral de predominio superior (por afectación de las 
radiaciones ópticas inferiores). 
Lóbulo occipital 
- Agnosia visual. 
- Alexia sin agrafia. 
- Defecto campimétrico: hemianopsia homónima contralateral con respeto de la mácula. 
 
TEMA 2. COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA 
DEFINICIONES 
El nivel de conciencia, de mayor a menor conciencia de uno mismo y del medio que le rodea, es: vigilia, 
somnolencia/obnubilación (responde a estímulos leves), estupor (responde a estímulos vigorosos) y coma (resistente 
a estímulos vigorosos). Existen estados de “pseudocoma”: 
- Mutismo acinético: estado de vigilia, pero sin posibilidad de elaborar respuesta. 
- Estado vegetativo persistente: estado de coma, pero con apertura de ojos. 
ETIOLOGÍA 
La causa más frecuente de coma son los trastornos tóxico-metabólicos. También puede haber coma por lesiones 
estructurales a distintos niveles (sistema reticular activador, lesiones hemisféricas bilaterales o unilaterales con 
compresión contralateral, compresión del TE, etc.). Existen signos de valor localizador: 
Nivel de lesión Respiración Reflejos TE Mirada conjugada Pupilas Posturas 
Hemisferios, 
tálamo e 
hipotálamo 
Cheyne-Stokes 
Hacia la lesión 
(roving) 
Mióticas 
reactivas 
Decorticación (flexora) 
Mesencéfalo 
Hiperventilación 
neurógena 
No hay “ojos de 
muñeca”* 
 
Midriáticas 
arreactivas 
Descerebración 
(extensora) 
Protuberancia Apnéustica 
No hay “ojos de 
muñeca” 
Abolición reflejo 
corneal 
Contralateral a la 
lesión (bobbing) 
Puntiformes 
reactivas 
Descerebración 
(extensora) 
Bulbo raquídeo 
Atáxica de Biot 
(agónica) 
Cluster 
Abolición reflejo 
nauseoso 
 
Descerebración 
(extensora) 
*Los “ojos de muñeca” son una respuesta fisiológica al bajo nivel de conciencia. A pesar del movimiento cefálico, la mirada se mantiene al 
frente. Requiere integridad de III, IV (salen del mesencéfalo), VI y VIII (salen de la protuberancia), por lo que en lesiones en mesencéfalo y 
protuberancia no hay “ojos de muñeca”. 
ESCALA DE GLASGOW 
Escala que valora el nivel de conciencia. 
 OJOS VOCAL MOTORA (la + importante) 
PUNTOS 
1 = No apertura 
2 = Apertura ante estímulos 
intensos 
3 = Apertura ante estímulos 
leves 
4 = Apertura espontánea 
1 = No dice nada 
2 = Dice sonidos (incomprensible) 
3 = Dice palabras sueltas (inapropiado) 
4 = Dice frases hablando “como un borracho” 
(confuso) 
5 = Habla normal 
1 = No se mueve 
2 = Descerebración 
3 = Decorticación 
4 = Se aparta ante el dolor 
5 = Localiza el dolor 
6 = Se mueve normal 
 
Se considera TCE leve una puntuación de 14-15, TCE moderado una puntuación de 9-13, y TCE grave toda puntuación 
≤ 8. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TEMA 3. DEMENCIAS 
Es el deterioro crónico y progresivo de varias funciones superiores adquiridas previamente, con un nivel de conciencia 
y de atención preservadas, y que interfiere con las actividades de la vida diaria. Diagnóstico diferencial con: 
- Deterioro cognitivo leve: factor de riesgo para la demencia, pero no interfiere en la vida diaria. 
- Pseudodemencia: aparece en trastornos depresivos. Mejoran con la agripnia. Respuestas vagas. 
- Delirium: inicio brusco, curso fluctuante y asocia alteración en el nivel de conciencia y la atención. 
DIAGNÓSTICO 
El diagnóstico es clínico, basado sobre todo en el minimental test. La puntuación varía entre 0-30. Una puntuación < 27 
se considera que existe un deterioro cognitivo (puede ser deterioro cognitivo leve o demencia). El 70% de las demencias 
son irreversibles, pero como existe un 30% reversibles, tenemos que hacer pruebas diagnósticas: hemograma y 
bioquímica , TSH, vitamina B12, TC craneal y serología para VIH y sífilis. El neurotransmisor que más se depleciona es la 
somatostatina, pero el que más da clínica es la acetilcolina. 
CLASIFICACIÓN 
Las demencias se pueden clasificar en corticales o subcorticales. Las demencias corticales comienzan con deterioro 
cognitivo y evolucionan a extrapiramidalismos por afectación de los ganglios de la base y depresión (Alzhéimer y Pick), 
mientras que las demencias subcorticales comienzan con extrapiramidalismos y depresión, y evolucionan hacia 
deterioro cognitivo (las que acaban por “-on”: Parkinson, Huntington, Wilson, “sabrosón” = VIH). Si los síntomas 
cognitivos y los extrapiramidalismos comienzan a la vez, es una degeneración corticobasal. 
* La degeneración corticobasal, además de ser un grupo de demencias con afectación cortical y extrapiramidal simultánea, es una entidad 
en sí misma que cursa con deterioro cognitivo + parkinsonismo + “mano alien”. 
 Alzhéimer 
Demencia 
frontotemporal 
(sd. de Peak) 
Demencia vascular (2ª demencia + F) 
Demencia por cuerpos 
de Lewy Multiinfarto 
Encef. subc. 
ateroescl. (sd. 
Binswanger) 
Tipo Cortical Cortical Subcortical 
Degeneración 
corticobasal* 
Epid. 
Causa + F de deterioro cognitivo. Comienza 
en torno a los 65 años 
95% adquirido (edad, sexo femenino, alelo 
E4 de la apo-E, AP TCE, educación baja) 
El alelo E2, los estrógenos y los AINEs son 
protectores 
5% genético (pueden condicionar inicio 
precoz. Proteína amiloide en CR21, 
presenilina-1 en CR14, persenilina-2 en CR1) 
45-65 años 
Múltiples 
infartos 
HTA y 
ateroesclerosis 
3ª demencia + F 
Clín. 
Deterioro memoria reciente y aprendizaje 
→ otras alteraciones cognitivas → 
Extrapiramidalismos 
Las infecciones respiratorias son la principal 
causa de muerte 
“Prefrontal + 
speak = Peak” 
Alteraciones del 
comportamiento 
y habla desde el 
principio 
Disminución SB 
subcortical por 
múlt. infartos 
Empeora tras 
cada infarto 
Disminución de la SB 
subcortical por FRCV 
Empeora 
progresivamente 
Demencia precoz + 
parkinsonismo + 
alucinaciones visuales 
+ alteraciones REM + 
fluctuaciones 
Empeora con 
neurolépt. 
Dx. 
Clínico 
AP: a nivel IC hay madejas neurofibrilares 
de tau hiperfosforilada y ubiquitina, y a 
nivel EC placas seniles de beta-amiloide en 
región temporal e hipocampo 
Neuroimagen: atrofia temporal y dilatación 
ventricular 
Clínico 
AP: neuronas de 
Pick en la región 
frontal y cuerpos 
de Pick en 
región temporal 
Neuroimagen: 
atrofia frontal y 
temporal 
En el TC se ven 
“agujeros” 
Áreas 
periventriculares 
hipodensas (TC) o 
hiperintensas(RMN) 
= leucoarariosis 
Clínico 
AP: depósitos de alfa-
sinucleína a nivel 
fronto-subcortical 
Tto. 
Leve-moderado: inhibidores de ACE 
(donepezilo, galantamina, rivastigmina) 
Grave: inhibidores NMDA del glutamato 
(memantina) 
 Rivastigmina 
TEMA 4. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES 
1ª causa de mortalidad en mujeres y 2ª en hombres. Causa más frecuente de discapacidad. Existen tres grandes 
grupos: los infartos cerebrales, la hemorragia subaracnoidea (HSA) y las malformaciones vasculares. 
SISTEMA VASCULAR DEL CEREBRO 
- Circulación posterior: es el sistema vertebro-basilar. Incluye a las arterias vertebrales, la basilar, las 
cerebelosas y la cerebral posterior. 
- Circulación anterior: es el sistema de las carótidas internas. Incluye a las arterias carótidas internas, las 
cerebrales anteriores y medias, y las comunicantes. Los ACVA en el territorio anterior son más frecuentes. 
 
1) ACCIDENTE CEREBROVASCULAR/ACVA/ICTUS 
Interrupción del flujo sanguíneo cerebral que condiciona la pérdida de una función neurológica. El principal factor de 
riesgo es la HTA. 
Ictus isquémico (80%) 
- Etiología: ateroesclerosis (característico en la carótida interna) o embolismos (la causa principal es la FA, pero 
también en aneurismas de vasos extracraneales que remansan sangre). 
- Clínica: 
▪ Cerebral anterior: hemiparesia/hemianestesia contralateral crural y alteraciones del 
comportamiento. 
▪ Cerebral media: hemiparesia/hemianestesia contralateral facio-braquial, afasia (dominante), 
hemianopsia homónima contralateral, desviación conjugada de la mirada hacia el lado de la lesión, 
sordera cortical. 
▪ Cerebral posterior: hemianopsia homónima contralateral con respeto macular y síndrome talámico 
si afecta a las ramas profundas. 
▪ Carótida interna: similar a la ACM + AIT de repetición y amaurosis fugax (< 10’, por oclusión de la 
arteria oftálmica). La disección de carótida cursa con clínica de ACM + dolor cervical + amaurosis 
fugax + síndrome de Horner. El tratamiento es la anticoagulación. 
- Diagnóstico: 
▪ Lo primero es hacer un TC. Si el TC es normal, se da por hecho que es isquémico; si aparece un 
triángulo negro con vértice hacia dentro, es isquémico; y si vemos es una “pelota” blanca, es 
hemorrágico. 
▪ Otras pruebas que hay que pedir son el eco-doppler de troncos supraórticos, ECG, analítica completa 
y radiografía de tórax. El ecocardiograma se suele pedir, pero no de entrada. 
- Tratamiento: lo primero que tenemos que saber es si podemos hacer fibrinolisis, y para ello el ictus debe ser 
isquémico + < 4,5 horas de evolución. Algunas contraindicaciones para la fibrinolisis son la toma de ACO, < 
100.000 plaquetas, INR > 1.7, TA descontrolada que no se puede bajar con fármacos o TCE/IAM/neurocirugía 
en los últimos 3 meses. Si han pasado > 6 horas, se hace trombectomía mecánica, y excepcionalmente, entre 
6-24 horas se hace trombectomía mecánica si se observa un trombo en una gran arteria cerebral y se 
demuestra tejido viable en un TC de perfusión. En todo caso hay que evitar la hipertermia, hiperglucemia y la 
HTA/hipoTA. 
- Profilaxis: 
▪ Primaria: control de la TA, ACO de acción directa si FA 
▪ Primaria tras IAM: ACO de acción directa con INR entre 2-3 + estatinas 
▪ Secundaria: se da AAS desde el momento inicial, excepto que hayamos hecho tratamiento de 
reperfusión o sea un infarto extenso (en cuyo caso se pone AAS a las 24-48 horas, por el riesgo de 
hemorragia) o que el paciente ya está anticoagulado (normalmente por una FA, en cuyo caso se 
mantienen los ACO). Por otro lado, tenemos que prestar atención a la estenosis carotídea en la 
profilaxis secundaria: 
• Asintomática: antiagregación si < 70% o > 70% con riesgo quirúrgico alto. Endarterectomía si 
> 70% con riesgo quirúrgico aceptable. 
• Sintomática: antiagregación si < 50%, endarterectomía si > 70%. 
Si la obstrucción es del 100% se hace antiagregación, y si las dos carótidas están afectadas, se 
hace endarterectomía de la sintomática (no se hacen “dobles endarterectomías”). 
Ictus hemorrágico/hemorragia intraparenquimatosa (20%) 
La etiología del ictus hemorrágico puede ser: 
- HTA: pacientes hipertensos, hemorragias profundas (ganglios de la base, TE, cerebelo) 
- Malformación arteriovenosa: jóvenes, hemorragias superficiales 
- Angiopatía amiloide/congófila: ancianos, hemorragias superficiales 
En el manejo, siempre evitaremos la hipertermia, hiperglucemia y las TA extremas. Además, se operan los hematomas 
superficiales y en el cerebelo, en pacientes < 70 años, y que tengan un extensión tal que esté entrando el paciente en 
coma. 
Ictus “especiales” 
- Accidente isquémico transitorio (AIT): la clínica dura < 24 horas. No hace falta abrir el vaso, puesto que se ha 
solucionado solo, pero sí hacer pruebas porque tiene riesgo de ACVA. Después de un AIT, se aplica la misma 
profilaxis que si fuera un ACVA. 
- Infarto lacunar: enfermedad aterotrombótica de las ramas penetrantes del polígono de Willis, siendo la HTA 
el principal factor de riesgo. Puede ser motor puro (brazo posterior de la cápsula interna o protuberancia), 
sensitivo puro (núcleo ventral posterolateral del tálamo), ataxia-hemiparesia o disartria-mano torpe (brazo 
anterior de la cápsula interna o protuberancia). Hay que hacer un TC, ya que se trata de un ACVA, pero sólo se 
va a ver con la RMN. Después de un infarto lacunar, se aplica la misma profilaxis que si fuera un ACVA. 
Trombosis del seno longitudinal 
- Epidemiología y etiología: se asocia a mujeres fumadoras que toman anticonceptivos hormonales. 
- Clínica: primera fase de HTIC, seguida de una fase de deterioro neurológico. La hacemos una PL la presión de 
apertura es alta. 
- Diagnóstico: la primera prueba es un TC: 
▪ Si el TC es normal (es lo típico) tenemos que hacer una RMN. Si la RMN está alterada, tenemos el 
diagnóstico. Si la RMN también es normal, se hace la angiografía (es el GS). 
▪ Rara vez el TC está alterado. Se observa el signo del delta vacío, y nos da el diagnóstico. 
- Tratamiento: anticoagulación (aunque exista sangre en el TC), 
CADASIL (arteriopatía cerebral AD con infartos subcorticales y leucoencefalopatía) 
Herencia AD, por mutaciones en el gen NOTCH-3. Cursa con demencia + migrañas + ictus de repetición de etiología 
vascular. No tiene tratamiento, y se utiliza la antiagregación como prevención secundaria. 
 
2) HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA (HSA) 
 
- Etiología: la causa más frecuente es la traumática. Puede ser espontánea (rotura de aneurismas). Sobre los 
aneurismas: la HTA no es un factor de riesgo para su aparición, pero sí para su rotura. Su localización típica son 
las arterias comunicantes. 
- Clínica: fase pre-ruptura con cefalea centinela “en trueno” y midriasis por compresión periférica del III par, 
seguida de una fase de ruptura con signos meníngeos, vómitos, disminución del nivel de conciencia, etc. sin 
focalidad neurológica. 
- Diagnóstico: la primera prueba es un TC: 
▪ Si el TC es normal (5%) se hace una punción lumbar para buscar sangre en el espacio subaracnoideo. 
Si el LCR es claro, no es una HSA. Si el líquido es xantocrómico, tenemos que hacer arteriografía. 
▪ Si el TC está alterado (95%), se hace una arteriografía cerebral completa (aneurismas concomitantes 
en el 20%). 
- Complicaciones y manejo: 
▪ Complicaciones médicas: isquemia subendocárdica, arritmias, HTA, SIADH 
▪ Complicaciones neuroquirúrgicas: planteado en una línea temporal: 
• Momento inicial: 33% mueren. 
• 24 horas: hidrocefalia aguda. Se trata con un drenaje ventricular externo. 
• 72 horas: resangrado por degradación de la fibrina que contiene el sangrado. Se trata con 
clip o embolización. 
• 7 días: vasoespasmo. Es la principal causa de discapacidad. Se previene con nifedipino y se 
trata con la “triple H”: hipertensión, hipervolemia y hemodilución (SSF a chorros) 
• Meses-años: hidrocefalia normotensiva. Se trata con una derivación ventrículo-peritoneal(aunque hay otras opciones). 
Por otro lado: el aneurisma, si está sangrando ahora, se hace clipaje o embolización. 
3) MALFORMACIONES VASCULARES 
2ª causa más frecuente de sangrado intracraneal tras la HTA. 
 
Malformación arterio-
venosa 
Angioma 
venoso 
Telangiectasia capilar Cavernoma Enfermedad de Moya-Moya 
Epid. La + F sintomática La + F Raza asiática 
Clín. Sangra siempre 
No sangra 
casi nunca 
Capilares en sitios que 
no puedo tocar (como 
el TE) 
No suele sangrar, pero 
si lo hace es letal 
Cefalea y crisis 
epiléptica 
Malf. en la circulación anterior (s. 
t. carótidas), Ictus isquémicos y 
hemorrágicos 
Dx. TC, RMN, angiografía 
RMN, 
angiografía 
No se ven en la 
imagen 
RMN en 
“palomita de 
maíz” (aro 
negro, centro 
blanco) 
Arteriografía en “volutas de 
humo” 
(los vasos normales se sustituyen 
por microvasos frágiles) 
Tto. 
Cirugía 
Alternativas: 
embolización, radiocx. (si 
< 3 cm, tendencia a 
reoclusión) 
Nada Nada 
Únicamente 
fármacos si 
crisis 
epilépticas 
Bypass cerebral 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TEMA 5. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO 
SÍNDROMES HIPERCINÉTICOS O DISCINÉTICOS 
 Temblor Distonía Mioclonías Tics Corea 
Def. Oscilaciones rítmicas 
Contracción muscular 
involuntaria y 
sostenida que produce 
desviación de un área 
corporal 
Contracción 
muscular 
involuntaria y 
breve que 
produce 
desviación de un 
área corporal 
Movs. o vocales 
estereotipados 
que se repiten 
Se suprimen a 
voluntad y 
pueden persistir 
durante el sueño 
Sacudidas bruscas, 
breves, involuntarias e 
irregulares que pueden 
afectar a cualquier parte 
del cuerpo 
Clasif. y 
Etiol. 
Reposo: es de prono-
supinación. Parkinson 
Acción postural: es de flexo-
extensión. Fisiológico, 
esencial, Parkinson 
Acción cinético: cerebeloso 
Focal: adultos, 
Segmentaria: sd. de 
Meige 
(blefaroespasmo + 
dist. oromandibular) 
Generalizada: niños 
Ocupacionales: 
violinista, escribiente 
Epilepsia y 
procesos tóxico-
metabólicos 
 
Form. 
espec. 
o 
heredit. 
Temblor esencial: trastorno 
del movimiento + F, HAD 
sin anticipación 
4-12 Hz, empieza UL → BL 
simétrico + temblor a otros 
niveles (cefálico o vocal) y 
puede tener rigidez en 
rueda dentada. Empeora 
con el estrés y la fatiga y 
mejora con el alcohol 
 
Gilles de la 
Tourette: 
 < 21 años, ≥ 2 
tics motores + ≥ 
1 vocal, 
prácticamente a 
diario durante 1 
año, ecolalia, 
coprolalia 
Corea de Huntington*: 
 HAD con anticipación, > 
40 copias de CAG en CR4. 
Corea + demencia 
subcortical + trastornos 
psiquiátricos (depresión 
> psicosis) 
Tto. 
El esencial y el fisiológico 
con BBs (primidona si CI los 
BBs) 
El temblor del Parkinson 
con anticolinérgicos 
Focal o segmentaria: 
toxina botulínica 
Generalizada: BZDs ± 
anticolinérgicos 
(biperideno o 
trihexifenidil) si grave 
Mioclonías -
Clonazepam 
Tetrabenacina o 
antipsicóticos 
ISRS si asocia 
TDAH 
Tetrabenacina o 
antipsicóticos 
Antidepresivos 
* La variante de Westphal aparece en < 20 años y cursa con ataxia y rigidez. 
 
SÍNDROMES RÍGIDO-ACINÉTICOS/PARKINSONISMOS 
Enfermedad de Parkinson idiopática (vs. Alzhéimer) 
 Alzhéimer Parkinson 
Demencia Cortical Subcortical 
Epid. 
Causa + F de deterioro cognitivo 
Mujeres 65 años 
2ª causa + F de deterioro cognitivo 
Varones 70-75 años 
Clínica 
Deterioro memoria reciente y 
aprendizaje → otras alteraciones 
cognitivas → 
Extrapiramidalismos 
Criterios diagnósticos: bradicinesia + (al menos 1) rigidez asimétrica en tubo de 
plomo/rueda dentada, temblor de reposo asimétrico (4-6 Hz, cuenta de monedas), 
inestabilidad postural (caídas hacia delante) 
Existe más sintomatología motora (limitación supraversión de la mirada, 
hipomimia, marcha festinante y bloqueos de la marcha) y no motora (demencia 
tardía, depresión, trastornos REM*, estreñimiento, incontinencia, etc.) 
La respuesta a dopaminérgicos es casi un criterio diagnóstico 
Dx. Clínico, AP, neuroimagen Clínico apoyado en pruebas de neuroimagen 
Tto. 
Leve-moderado: inhibidores de 
ACE (donepezilo, galantamina, 
rivastigmina) 
Grave: inhibidores NMDA del 
glutamato (memantina) 
Leve y < 70 años: agonistas dopaminérgicos. RAM: intolerancia gastrointestinal, 
edemas en MMII, trastorno control impulsos 
Moderada-grave o > 70 años: L-dopa asociado a un inhibidor de la dopa-
descarboxilasa (carbidopa, benseracida) o de la COMT (-capona). RAM: 
fluctuaciones motoras y discinesias a los 3-5 años 
Formas avanzadas que no responden a la medicación oral: estimulación cerebral 
profunda en núcleos subtalámicos (otros: tálamo o globo pálido) vs. L-dopa o 
apomorfina en infusión continua por bomba 
Otros: temblor en jóvenes (anticolinérgicos), síntomas psicóticos (quetiapina, 
ziprosidona o clozapina), deterioro cognitivo (rivastigmina) 
* Patologías con trastorno REM: demencia por cuerpos de Lewy, enfermedad de Parkinson, atrofia multisistema. 
Otros síndromes parkinsonianos 
No cumplen algunos de los criterios principales, como la asimetría o la respuesta a la dopamina. 
- Parkinsonismos con demencia precoz 
▪ Demencia por cuerpos de Lewy (tema 3) 
▪ Parálisis supranuclear progresiva: demencia precoz + parkinsonismo + parálisis de la infraversión de 
la mirada (“cara de asustado”) + caídas hacia atrás. Mala respuesta a L-dopa. 
- Parkinsonismo por fármacos 
- Atrofia multisistémica: parkinsonismo + signos y síntomas cerebelosos, piramidales, disautonómicos, etc. Una 
AMS con nombre propio es el síndrome de Shy-Dragger: parkinsonismo + intensa disautonomía (hipotensión 
ortostática + incontinencia) 
- Enfermedad de Wilson: es una de las tres patologías de neurología que produce clínica psiquiátrica + trastornos 
del movimiento (Gilles de la Tourette y Huntington). El tratamiento son quelantes de cobre. 
SÍNDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS 
Disestesias en MMII que aparecen en reposo y al final del día, y que se alivia al moverlos. Se suele asociar a otra 
enfermedad, los movimientos periódicos de piernas durante el sueño. La etiología más frecuente es la idiopática, y 
debe descartarse la polineuropatía sensitiva (DM, uremia) y la anemia ferropénica. Se trata con agonistas 
dopaminérgicos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TEMA 6. ENFERMEDADES POR ALTERACIÓN DE LA MIELINA 
En el SNC la mielina depende de los oligodendrocitos, y en el SNP de las células de Schwann. 
ESCLEROSIS MÚLTIPLE 
Epidemiología 
Mujeres de raza blanca, de entre 20-45 años, HLA-DR2 y DQ. Factores de riesgo: tabaquismo, niveles bajos de vitamina 
D/baja exposición solar, dieta rica en sal, obesidad infantil y VEB. La infección por helmintos es un factor protector. 
Clínica 
“SI VEO DEBILIDAD TE ATARÉ”: sensibilidad (afectación sensitiva con hipoestesia y parestesias que empeoran con el 
calor, afecta a cordones posteriores y puede asociar ataxia sensitiva y signo de Lhermitte), neuritis óptica retrobulbar 
(dolor con los movimientos oculares y escotoma centrocecal); debilidad (lesión de la vía piramidal con clínica de primera 
motoneurona); tronco del encéfalo (diplopía por oftalmoplejía internuclear); ataxia cerebelosa (dismetría, disartria y 
temblor), esfínteres (impotencia e incontinencia/retención). Existen cuatro formas clínicas: 
- Forma remitente-recurrente: es la forma más frecuente. Cursa en brotes. 
- Forma secundaria progresiva: primero brotes, luego progresa. Suele ser la evolución natural de una remitente-
recurrente. 
- Forma primaria progresiva: curso progresivo desde el comienzo, sin brotes. 
- Forma progresiva-recurrente: primero progresa, luego brotes. 
Diagnóstico 
- El diagnóstico es clínico y requiere tres criterios: 1) Diseminación temporal (2 o más episodios separados por 
un mes), 2) Diseminación espacial (las lesiones están a distintos niveles en el SNC), 3) Excluir otras causas 
- Pruebas complementarias: 
▪ LCR: leve aumento de linfocitos (< 50) y proteínas, bandas oligoclonales de IgG en LCR, perono en 
suero. 
▪ RMN: prueba más sensible en la RM. Se observan placas desmielinizantes en la SB. Las placas “agudas” 
están formadas por LTCD4+ y macrófagos, y captan contraste. Las placas “crónicas” están formadas 
por LTCD8+ y LB, y no captan contraste. La RMN puede en ocasiones dar el diagnóstico con un solo 
brote, viendo lesiones en diferentes estadios evolutivos. 
▪ Potenciales visuales evocados: están alterados. Para ver afectaciones subclínicas a nivel ocular. 
Tratamiento (orientado a la forma remitente-recurrente) 
- Tratamiento del brote: 1 g de metilprednisolona VO o IV, durante 3-5 días. Si no, plasmaféresis. Tanto si das 
tratamiento del brote como si no, las secuelas serán las mismas, pero el brote se cura antes. 
- Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad: 
▪ Primera línea: brotes frecuentes, o un único brote con alto riesgo de EM según LCR y RMN (al fin y al 
cabo, la finalidad del tratamiento es prevenir los brotes). Son el interferón-β y el acetato de 
glatiramer. 
▪ Segunda línea: si el tratamiento de primera línea no funciona, o si la enfermedad es muy grave y 
evoluciona rápidamente. El natalizumab (inhibidor integrina α4β7) y el fingolimod son los más 
importantes, pero hay otros como el alemtuzumab. 
- Tratamiento sintomático de las secuelas: para la lesión de la vía piramidal, baclofeno o benzodiacepinas; para 
los síntomas cerebelosos, carbamazepina o gabapentina; para la impotencia, sildenafilo; para la incontinencia, 
anticolinérgicos; para la retención, colinomiméticos (betanecol). 
OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES 
- Neuromielitis óptica o enfermedad de Devic: brotes de neuritis óptica grave, bilateral y que no se recupera 
(los brotes de neuritis por EM sí). La causa son anticuerpos anti-acuaporina-4. Se intenta tratar con IS. 
- Mielinosis central pontina: aparece al corregir de forma demasiado rápida una hiponatremia con suero salino 
hipertónico. Cursa con paraparesia o tetraparesia, conservando el parpadeo y la mirada hacia arriba. 
TEMA 7. EPILEPSIA 
DEFINICIONES 
- Crisis epiléptica: descarga anormal, excesiva e hipersincrónica de un grupo de neuronas del SNC. 
- Epilepsia: enfermedad que predispone a tener crisis epilépticas. El diagnóstico es clínico, pero nos apoyamos 
en el EEG y en las pruebas de neuroimagen (TC/RMN). Los criterios son 2 crisis separadas por 24 horas o una 
crisis y que los hallazgos de la RMN y el EEG informen de alta posibilidad de una nueva. 
- Estatus epiléptico: crisis generalizada tónico-clónica > 10 minutos o 2 crisis sin pausa entre ellas. 
ETIOLOGÍA MÁS PROBABLE SEGÚN LA EDAD 
- < 1 mes: encefalopatía hipóxico-isquémica 
- 1 mes - 12 años: crisis febriles 
- 12 - 18 años: TCE 
- 18 - 35 años: TCE, tóxicos 
- 35 - 65 años: vascular, tumores 
- > 65 años: vascular 
CLASIFICACIÓN Y CLÍNICA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS 
Focales o parciales 
La actividad eléctrica está limitada a un hemisferio. Existen signos localizadores para saber dónde se encuentra el foco: 
- Lóbulo frontal: fenómenos motores 
- Lóbulo parietal: alteraciones sensitivas 
- Lóbulo temporal: aura epigástrica ascendente (lóbulo temporal mesial, aura típica de la esclerosis temporal 
mesial), alteraciones auditivas y olfativas, distonía unilateral de la mano 
- Lóbulo occipital: alteraciones visuales 
Dentro de las crisis focales, la conciencia puede estar conservada (crisis focal sin desconexión del medio, anteriormente 
parcial simple) o disminuida (crisis focal con desconexión del medio, anteriormente parcial compleja). En el primer 
caso, el paciente nos cuenta qué estaba haciendo cuando le vino la crisis, mientras que en el segundo caso nos lo cuenta 
un testigo. Existe la posibilidad de que una crisis inicialmente focal pase a ser generalizada, en cuyo caso se llama “crisis 
focal con generalización secundaria”. 
Generalizadas 
Se originan simultáneamente en ambos hemisferios. Pueden ser de varios tipos: crisis de ausencia (“petit mal”), tónico-
clónica (“gran mal”, las más frecuentes), tónico, clónica, miotónica, atónica, etc. Siempre hay alteración del nivel de 
conciencia. 
Conceptos relacionados con las crisis epilépticas 
- Parálisis de Todd: zona “noqueada” del cerebro tras una crisis. Puede aparecer tras una crisis focal o una 
generalizada. En esta última nos informa de dónde empezó la crisis. 
- Periodo postcrítico: periodo de somnolencia, confusión o desorientación tras una crisis. Puede aparecer tras 
una crisis focal con desconexión del medio o una generalizada. 
- Aura: fenómeno subjetivo que precede a una crisis. Actualmente se considera una crisis focal. 
Diagnósticos diferenciales 
 Crisis focal con desconexión del medio Crisis de ausencia típica (generalizada) 
Paciente tipo “Joven” Niño 
Aura Sí No 
Duración Minutos Segundos 
Frecuencia Pocas veces al día Muchas veces al día 
Automatismos Frecuentes Raros 
Periodo postcrítico Sí No 
 
Existen también las pseudocrisis, episodios de origen psicógeno con una clínica similar a las crisis epilépticas. Se 
diagnostican con el video-EEG. 
SÍNDROMES EPILÉPTICOS ESPECÍFICOS 
Epilepsia Epid. Clínica Diagnóstico Tratamiento Otros 
Febril 
típica 
6 meses - 5 años 
Antecedentes 
familiares 
Generalizada, < 15 minutos, no 
suele recurrir en 24 h 
EEG y 
neuroimagen 
normal 
Control térmico, 
diazepam rectal si > 
3 minutos 
No riesgo de 
epilepsia 
Febril 
atípica 
 
Focales o generalizadas, > 15 
minutos, > 1 en 24 h 
EEG y 
neuroimagen 
alterada 
 
Riesgo de 
epilepsia 
Ausencia 
de la 
infancia 
4 - 10 años 
Crisis de ausencia que se pueden 
desencadenar con la ventilación 
EEG con 
complejos 
punta-onda a 
3 Hz 
Valproico o 
etosuccimida 
durante 2 años 
 
Ausencia 
juvenil 
7 - 17 años Crisis de ausencia 
Valproico de por 
vida 
 
Rolándica 
benigna 
Pico 7 - 10 años 
Movimientos perioorales, de 
chupeteo por la noche 
 
Mejora en la 
adolescencia, no 
hace falta tto. 
 
West < 1 año 
Retraso mental + espasmos + 
hipsarritmia 
EEG con 
hipsarritmia 
ACTH, aunque no 
suele responder 
La causa es la 
misma lesión 
cerebral en dos 
edades distintas 
Lennox-
Gastaut 
Pico 2 - 4 años 
Retraso mental + crisis + 
alteraciones EEG 
 
Mioclónica 
juvenil 
8 - 25 años 
Ausencias típicas + crisis tónico-
clónicas + mioclonías matutinas 
en MMSS que se desencadenan 
por el alcohol y la falta de sueño 
Puntas o 
polipuntas 
Valproico o 
levetirazetam de 2ª 
elección 
Empeora con 
carbamazepina 
Esclerosis 
mesial 
temporal 
Sd. epiléptico + F 
5 - 15 años 
AP de agresión 
cerebral en los 
primeros 5 años de 
vida 
Parcial simple → compleja y 
generalizada 
Aura epigástrica, tx. autonómicos 
y tx. memoria anterógrada 
RMN: atrofia 
hipocampal 
(hiperintenso) 
Suele ser 
farmacorresistente y 
se hace amigdalo-
hipocampectomía 
 
 
CRISIS POSTRAUMÁTICAS 
En función del momento en el que aparezcan desde el TCE, pueden ser: 
- Inmediatas: < 1 h. No hay riesgo de epilepsia. 
- Precoces: 1 h - 7 días. Riesgo de epilepsia, se da tratamiento preventivo durante semanas o incluso crónico. 
- Tardías: > 7 días. Riesgo muy alto de epilepsia, se da tratamiento preventivo crónico. 
TRATAMIENTO 
Manejo de las crisis 
- Primera crisis: 
▪ Crisis focal: no se da ningún tratamiento, pero no se puede ir sin una prueba de imagen (en urgencias, 
TC). 
▪ Crisis generalizada: tranquilizarnos, asegurar el entorno y dejar que termine de convulsionar. No se 
puede ir sin una analítica. 
 Crisis epiléptica Síncope vasovagal 
Paciente tipo 
Mujer joven o soldado (u otra profesión con bipedestación 
prolongada) 
Síntomas previos No o aura Pródromos (sudoración, náuseas, visión en túnel) 
Pérdida conciencia Brusca Desvanecimiento progresivo 
Duración inconsciencia Minutos Segundos 
Aspecto facial Cianótico, espuma por la boca Palidez 
Periodo postcrítico Sí No 
Incontinencia, sacudida 
miembros, mordedura 
lengua 
Posible Poco frecuente pero no imposible 
▪ Otras pruebas:otras pruebas que tenemos que hacer son el ECG (diagnóstico diferencial con síncope) 
y el EEG (por si nos da alguna pista). 
- Estatus epiléptico: empezamos con BZDs IV (diazepam o lorazepam). Si no funciona, pasamos a “fe, valor y 
leves pecados” (fenitoína, valproato y levetirazetam). Si todo esto fracasa, inducimos al paciente a un coma 
barbitúrico (midazolam o propofol). 
Fármacos antiepilépticos 
- Fármacos de elección: para la crisis focal, la carbamazepina. Para la crisis generalizada, valproato o 
levetirazetam. En las crisis generalizadas de ausencia se puede usar la etosuccimida. 
- Mecanismo de acción: el valproato, BZDs, gabapentina o levetirazetam no afectan a la corriente de sodio. La 
lacosamida y las BZDs no afectan a la corriente de calcio. El levetirazetam se una a la proteína 2ª de la vesícula 
presináptica (SV2A). 
- Efectos secundarios típicos: 
▪ Fenobarbital: alteraciones cognitivas, comportamentales e hipercinesias en niños. Es un inductor 
enzimático. 
▪ Fenitoína: hirsutismo, hiperplasia gingival. Inductor enzimático. 
▪ Carbamazepina: SIADH, hepatotoxicidad, anemia aplásica. Inductor enzimático. 
▪ Valproico: pancreatitis, síndrome de ovario poliquístico, hepatotoxicidad, hematotoxicidad. 
Inhibidor enzimático. 
▪ Lamotrigina: erupción cutánea. 
- Mujer y epilepsia: está contraindicado el valproato por ser teratogénico. Hay que aumentar la dosis de ácido 
fólico durante el embarazo y, si se toman antiepilépticos que sean inductores enzimáticos, inyección de 
vitamina K IM periparto. 
 
 
TEMA 8. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DEL SISTEMA NERVIOSO 
 Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) Ataxia de Friedrich 
Epid. 
Enfermedad de la motoneurona + F 
90% esporádico (> 50 años), 10% genético (precoz) 
Predominio en varones 
HAR por expansión de tripletes (GAA) en CR9 
Debuta en la infancia o adolescencia 
FP. 
Degeneración de 1ª (asta anterior de la ME) y 2ª 
motoneurona 
Pérdida de neuronas de los ganglios de las raíces dorsales → 
estructuras medulares (cordones posteriores, vía piramidal, 
etc.) y nervios periféricos 
Clín. 
Clínica “caótica” de 1ª y 2ª MN a distintos niveles 
Sensibilidad conservada 
No se afectan “ni ojos ni ojetes” 
El fallecimiento suele ser por fallo respiratorio 
Clínica “caótica” de 1ª y 2ª MN a distintos niveles 
Sensibilidad alterada con ataxia sensitiva 
Suele asociar atrofia óptica, sordera, cifoescoliosis, pie cavo, 
DM y miocardiopatía hipertrófica 
El fallecimiento suele ser por IC 2ª a MCH 
Dx. 
EMG: actividad espontánea con ondas positivas y 
fibrilaciones 
Descartar un déficit de vitamina E 
EMG: denervación en músculos distales 
Tto. 
Soporte ventilatorio y nutricional 
Riluzol (antagonista receptores NMDA glutamato) 
 
 
 
 
 
 
 
 
TEMA 9. ENFERMEDADES INFECCIOSAS DEL SISTEMA NERVIOSO 
 
Encefalitis herpética 
Otras enfermedades víricas del SNC 
Enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob 
Paraparesia 
espástica 
tropical 
Leucoencefalopatía 
multifocal progresiva 
Panencefalitis 
esclerosante 
subaguda 
Etiol. 
VHS tipo I 
Las encefalitis epidémicas 
están causadas por 
enterovirus y arbovirus 
HTLV-1 Virus JC Sarampión 
Proteína patológica o prión 
(PrPsc)* 
Puede ser esporádico (85%), 
infeccioso (iatrogénico en 
trasplantes) o hereditario 
(mutación gen PrP en CR20) 
Clín. 
Fiebre + síndrome 
encefálico (focalidad 
neurológica + alteración 
nivel conciencia) 
Hiperreflexia y 
espasticidad de 
MMII 
Deterioro cognitivo y 
alteraciones visuales 
en IDs 
(IS previa o toma de 
natalizumab) 
Deterioro 
cognitivo y 
tetraparesia 
espástica en 
niños 
Demencia rápidamente 
progresiva + mioclonías + 
ataxia cerebelosa 
Variante de “enfermedad de 
las vacas locas”: pacientes más 
jóvenes, predominan los 
síntomas psiquiátricos y la 
ataxia sobre la demencia y las 
mioclonías 
Dx. 
LCR: pleocitosis linfocitaria, 
proteínas altas, glucosa 
baja, hematíes. La PCR de 
LCR es el método dx. de 
elección 
Neuroimagen: afectación 
fronto-temporal 
EEG: actividad epileptiforme 
fronto-temporal 
Biopsia: GS, para casos 
dudosos o mala respuesta al 
tratamiento 
Bandas 
oligoclonales en 
el LCR y placas 
de 
desmielinización 
en la RMN 
(simula una EM) 
PCR de LCR 
RMN 
 
Bandas 
oligoclonales y 
anticuerpos 
anti-sarampión 
en LCR 
LCR: proteína 14-3-3 
Neuroimagen: sensible y 
específica 
EEG: actividad lenta de base 
sobre la que aparecen ondas 
agudas bilaterales sincrónicas 
Biopsia: GS, degeneración 
espongiforme, vacuolización 
del neuropilo, detección de 
placas de PrPsc 
Tto. Aciclovir IV 
Px. 
Mortalidad 20% 
Secuelas neurológicas en el 
40% 
 Fatal 
* Otras enfermedades priónicas: kuru (canibalismo), enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) y el insomnio familiar fatal (IFF), 
estas dos últimas por mutaciones también en el gen de la proteína PrP del CR20. 
 
 
TEMA 10: ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABÓLICAS DEL SISTEMA NERVIOSO 
 Encefalopatía de Wernicke Pelagra 
Degeneración combinada SA de la 
ME/mielosis funicular 
Etiol. 
Alcohólicos y malnutridos por déficit de B1 
(tiamina) 
Déficit de B3 (niacina) Déficit de B12 
Clín. 
Síndrome confusional + oftalmopatía + ataxia 
El cuadro confusional es lo último que aparece 
y lo último que mejora 
Podría existir una amnesia retrógrada (a 
diferencia del Korsakoff, donde es 
anterógrada) 
Demencia + diarrea + 
dermatitis 
fotosensible 
Síndrome medular posterolateral 
(alteración sensibilidad epicrítica al 
afectar a los cordones posteriores y 
alteración motora al afectar a la vía 
corticoespinal lateral) + deterioro 
cognitivo 
Dx. Clínico Determinación de niveles de B12 
Tto. Tiamina, y después solución glucosada Vitamina B12 IM 
 
 
 
 
 
TEMA 11. NEUROPATÍAS 
GENERALIDADES 
Las neuropatías producen clínica de 2ª motoneurona + sensitiva ± autonómica. Existen dos patrones fundamentales 
según el electroneurograma (ENG): 
- Patrón desmielinizante: disminuyen la velocidad de conducción y aumentan las latencias distales, con 
amplitud del potencial de acción normal. Si la desmielinización no es homogénea puede aparecer dispersión 
del potencial de acción y bloqueos. Ejemplos: síndrome de Guillain-Barré, varias neuropatías genéticas (CMT 
tipo 1, Déjerine-Sottas o Refsum). 
- Patrón axonal: disminución de amplitud del potencial de acción, con velocidad de conducción y latencias 
distales normales. Ejemplos: enfermedades tóxico-metabólicas, CMT tipo 2. 
- Patrón mixto: son fundamentalmente la neuropatía diabética y la neuropatía asociada al linfoma y al mieloma. 
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ 
Es una polirradiculoneuropatía aguda inflamatoria desmielinizante, que se caracteriza por: 
- Epidemiología: varones jóvenes con AP de cuadro infeccioso (catarral o digestivo). El microrganismo que más 
se asocia es el Campylobacter jejuni. 
- Clínica: la enfermedad progresa hasta llegar al pico a las 4 semanas, y la recuperación puede durar meses. 
▪ Afectación motora ascendente, que puede ser proximal o distal. En el 50% de los casos hay parálisis 
facial, y puede acabar causando parálisis respiratoria. 
▪ Afectación sensitiva táctil en forma de parestesias que comienza en plantas y palmas y no suele 
ascender a proximal. Se afecta más la sensibilidad de fibra gruesa, que es la posicional (ataxia de 
perfil sensitivo) y la vibratoria. 
▪ Arreflexia generalizada aguda. 
▪ Síntomas autonómicos como arritmias y labilidad de la tensión arterial (hipotensión ortostática) pero 
no hay incontinencia esfinteriana. 
- Diagnóstico: 
▪ Punción lumbar: disociación albúmino-citógena (se elevan las proteínas, pero no las células) y ac. 
anti-gangliósidos. 
▪ EMG: al inicio es prácticamente normal (únicamente abolición de las ondas F). Posteriormente 
aparecen cambios propios de la desmielinización. 
- Tratamiento: IgIV. Si fracasa, se plantea un segundo ciclo de IgIV o plasmaféresis, pero no se usan corticoides. 
OTRAS NEUROPATÍAS 
- Neuropatía diabética:existe asociación entre la neuropatía y los anticuerpos anti-GM1 tipo IgM. Puede ser 
simétrica o asimétrica. 
▪ Polineuropatía simétrica: más frecuente. Es una polineuropatía sensitiva distal en “guante y 
calcetín”. 
▪ Neuropatía asimétrica: menos frecuente, pero suele aparecer antes. Varias formas: neuropatías 
craneales (III par), por atrapamiento (nervio mediano), disautonomías, etc. La amiotrofia diabética o 
síndrome de Bruns-Garland es una cuadro focal de presentación subaguda que cursa con dolor y 
amiotrofia precoz de músculos del muslo. 
- Neuropatía en el VIH: el patrón más frecuente es una polineuropatía simétrica sensitiva distal. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TEMA 12. ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA 
 Miastenia gravis Eaton-Lambert Botulismo 
Tipo Postsináptico Presináptico Presináptico 
Epid. Mujeres (20-30 años) > hombres (40-50 años) Varones > 40 años Toxina de C. botulinum 
Niños: ingesta de la 
bacteria (formación de la 
toxina en tubo dx.) 
Adultos: ingesta de la 
toxina preformada (raro 
por esporas o 
contaminación heridas) 
Etiol. 
Autoinmune (anticuerpos anti-receptor de Ach) 
Timo alterado en el 75% (65% hiperplasia, 10% timoma) 
Autoinmune (anticuerpos 
anti-canal de calcio) 
Paraneoplásico 
(microcítico de pulmón) 
Clín. 
Debilidad y fatigabilidad de la musc. esquelética 
Afectación proximal y asimétrica. La musculatura 
extraocular es una forma típica (85%, en ocasiones la única 
manifestación) 
Empeora con el ejercicio y conforme pasa el día y mejora 
con anticolinesterásicos 
Crisis miasténica: insuficiencia respiratoria y para la 
deglución por debilidad muscular (requiere VM y sonda de 
alimentación) 
Afectación proximal. La 
musculatura extraocular 
también suele afectarse 
(70%) 
Empeora con tubocurarina y 
exametonio y mejora con el 
ejercicio 
Disautonomía (boca seca) 
Afectación descendente 
simétrica. También hay 
afectación extraocular 
(por afectación bulbar) 
Disautonomía 
Midriasis con reflejo 
fotomotor abolido 
Dx. 
Test del Tensilon (edrofonio): test de cribado. Es un 
inhibidor de la ACE 
Test del hielo: la forma ocular mejora con hielo 
Anticuerpos anti-AchR: es la prueba más específica. (+) en 
el 90% de las formas generalizadas y el 50% de las formas 
oculares exclusivas. No son patognomónicos, si son (-) no 
excluyen la enfermedad y no se correlacionan con el grado 
de afectación (útiles en el seguimiento) 
Otros anticuerpos: anti-Musk, (+) en el 50% de las formas 
con los anti-AchR negativos. Anti-LRP4, se piden cuando los 
dos anteriores son (-) 
EMG con estimulación repetitiva: la estimulación nerviosa 
repetitiva disminuye la respuesta 
EMG de fibra aislada: es la prueba más sensible. La 
estimulación nerviosa repetitiva a altas frecuencias 
aumenta el jitter 
Imagen: TC de tórax para buscar timoma 
Anticuerpos anti-canal de 
calcio 
EMG con estimulación 
repetitiva: la estimulación 
nerviosa repetitiva 
aumenta la respuesta 
EMG de fibra aislada: la 
estimulación repetitiva a 
bajas frecuencias aumenta 
el jitter 
Imagen: TC de tórax para 
buscar tumor pulmonar 
Diagnóstico clínico 
EMG con estimulación 
repetitiva: la 
estimulación nerviosa 
repetitiva aumenta la 
respuesta 
EMG de fibra aislada: la 
estimulación repetitiva a 
bajas frecuencias 
aumenta el jitter 
Tto. 
Forma ocular exclusiva: inhibidores de la ACE 
Forma generalizada: inmunosupresores 
Crisis miasténica: IgIV o plasmaféresis 
Timectomía si timoma o edad entre pubertad y 55 años + 
riesgo quirúrgico aceptable) 
 
Sintomático: 3,4 
diamonipiridina 
Etiológico: tratamiento del 
tumor subyacente 
Antitoxina + tratamiento 
de sostén 
Si ha sido por ingesta, no 
se dan ABs. Si ha sido por 
contaminación de 
heridas, desbridamiento + 
penicilina G 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TEMA 13. MIOPATÍAS 
 
Distrofinopatías 
Distrofia miotónica de Steinert 
Duchenne Becker 
Epid. Ligado al X (sólo varones) Ligado al X (sólo varones) 
HAD por expansión de tripletes CTG 
en CR19 
Clín. 
Comienzo a los 3-5 años 
Debilidad en musculatura proximal de MMII 
> MMSS (problemas en la marcha y maniobra 
de Gowers al levantarse desde el suelo) 
+ 
Pseudohipertrofia de pantorrillas, 
miocardiopatía, escoliosis y retraso mental 
(30%) 
Comienzo a los 5-15 años 
Clínica similar, pero no suele 
asociar retraso mental 
Debilidad facial y distal en miembros, 
con atrofia facial 
+ 
Fenómeno miotónico en manos, 
párpados y lengua (dificultad para la 
relajación, que mejora con el 
ejercicio y empeora con el frío) 
+ 
“ABCDE”: Alopecia frontal, bloqueo 
AV, cataratas subcapsulares, 
resistencia a la insulina (DM) y 
alteraciones GI (diarrea-
estreñimiento) 
Evol. 
La deambulación se pierde a los 12 años 
(tienen que usar silla de ruedas) 
Hacia los 20 años mueren por infecciones 
pulmonares intercurrentes 
La deambulación se mantiene más 
allá de los 16 años 
La esperanza de vida es de 40-50 
años 
Dx. 
Aumento CPK desde el nacimiento (útil para 
detección de portadoras) 
EMG patológico 
Biopsia diagnóstica (ausencia de distrofina) 
CPK y EMG similar al Duchenne 
Biopsia diagnóstica (niveles bajos 
de distrofina) 
CPK normal 
EMG con descargas miotónicas 
Estudio genético diagnóstico 
Tto. 
Los corticoides modifican el curso de la 
enfermedad, pero no son curativos 
 
Mexiletina, con control CV antes del 
inicio del tratamiento 
Puede ser necesario la colocación de 
un marcapasos 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TEMA 14. CEFALEAS 
Es el motivo de consulta neurológico más frecuente a nivel ambulatorio y en urgencias. 
SÍNDROMES QUE CURSAN CON CEFALEA 
- Síndrome meníngeo: signos meníngeos (rigidez de nuca, Kernig, Brudzinski) + vómitos en escopetazo. Típico 
de la meningitis y de la HSA. 
- Síndrome de HTIC: (tema 15). Típico de las LOEs y de la trombosis de seno venoso. 
- Síndrome de hipotensión intracraneal: cefalea al incorporarse. Aparece en el síndrome post-punción lumbar. 
CEFALEAS TÍPICAS 
Regla mnemotécnica para el dolor: “ALICIA”. Antigüedad y comienzo (duración), localización, intensidad, carácter, 
irradiación, aparece, aumenta, atenúa o asocia. 
 
Cefalea 
tensional 
Migraña 
Cefalea en 
racimos/cluster/histamínica o de 
Horton 
Cefalea hípnica o 
“despertador” 
Epid. + F, mujeres Mujeres jóvenes Varones jóvenes > 50 años 
Duración (A) < 7 días < 2-3 días 15 - 180 minutos 15 - 180 minutos 
Localización 
(L) 
Bifrontal Unilateral Unilateral periocular Uni o bilateral 
Intensidad (I) Leve Moderada-Grave Grave Leve-moderada 
Cualidad (C) Opresiva Pulsátil Punzante 
Aparece (A) Estrés Alcohol, suele ser nocturno Nada más levantarse 
Aumenta (A) 
No aumenta 
con el esfuerzo 
Con el esfuerzo o el movimiento Con el tacto 
En supino (se ponen 
a andar al 
despertarse) 
Asocia (A) - 
En el 30% de los casos aparece 
precedido de aura 
Náuseas y vómitos 
Osmofobia (el + E), fotofobia, 
sonofobia 
Ojo rojo, lagrimeo, edema 
palpebral 
Rinorrea, congestión nasal 
 
Tto. brote 
AINEs o 
paracetamol 
AINEs o triptanes (CI en ACVA, CI o 
arteriopatía periférica) 
Oxígeno a alto flujo, sumitriptán 
subcutáneo 
Litio 
En mayores se da 
cafeína, melatonina, 
antiepilépticos o 
indometacina 
Tto. 
preventivo 
ADT, ISRS, NA 
Se da si > 2 episodios al mes 
ADT, BBs (proporanolol), calcio-
antagonistas (flunaricina), inh. 
serotonina (ciproheptadina), 
antiepilépticos (topiramato sí, 
carbamazepina NO) 
Verapamilo 
Otros 
Migraña crónica: > 15 
episodios/mes. Toxina botulínica, si 
resistente, antagonistas del CGRP 
Estatus migrañoso: > 72 h pese al 
tratamiento 
Infarto migrañoso: síntomas 
persistentes de aura por isquemia 
cerebral. Mujeres > 45 años, 
fumadoras, que toman 
anticonceptivos 
Otras trigémino-autonómicas: 
SUNCT/SUNA: muchísimos 
episodios al día de segundos de 
duración. Lamotrigina 
Hemicránea paroxística: hasta 30 
episodios al día de hasta 30 min. de 
duración. Indometacina 
Hemicránea continua: un episodio 
de varias horasde duración. 
Indometacina 
 
 
 
 
 
 
TEMA 15. SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL 
Los factores que influyen en la PIC son la sangre, el LCR y el parénquima. La hipótesis de Monro-Kellie establece que la 
suma de estos componentes debe permanecer constante. Los valores normales de PIC en adultos están entre 5 - 15 
mmHg. El diagnóstico definitivo de la HTIC es mediante punción lumbar, pero la primera prueba que se hace es el TC. 
HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL 
Cefalea que aumenta en decúbito (más grave por la noche) y con Valsalva + vómitos matutinos “en escopetazo” + 
edema de papila + diplopía por afectación del VI par + disminución de conciencia progresiva por herniación cerebral. 
Las herniaciones cerebrales más frecuentes son: 
- Uncal: el uncus del lóbulo temporal se hernia por la hendidura tentorial y comprime el III par. 
- Subfalcial: el parénquima se hernia por debajo de la hoz del cerebro y puede comprimir la ACA. 
- Transtentorial: los hemisferios y ganglios de la base comprimen el diencéfalo y el TE, produciendo midriasis 
bilateral arreactiva (mesencéfalo) y muerte. 
El tratamiento para la HTIC es etiológico, pero existen una serie de medidas de primer nivel: drenaje ventricular externo, 
elevar la cabeza 30º, manitol al 20%, sedación, suero hipertónico e hiperventilación. 
SÍNDROME DE HTIC BENIGNA (PSEUDOTUMOR CEREBRI) 
- Mujeres obesas en torno a los 30 años. 
- Clínica de HTIC con TC normal y presión de apertura alta a la punción lumbar. El principal problema es la 
pérdida de visión por el edema de papila. 
- El tratamiento consiste en eliminar factores asociados (obesidad, fármacos, tratar metabolopatías). Si no 
funciona, se van probando otras medidas: acetazolamida, derivación ventrículo-peritoneal y descompresión 
del nervio óptico (fenestración). 
 
 
TEMA 16. HIDROCEFALIA 
La causa principal suele ser un trastorno en el tránsito del LCR, como un tumor o un hematoma que obstruya la 
circulación. 
- Hidrocefalia del lactante: estenosis congénita del acueducto de Silvio. Cursa con macrocefalia con 
transiluminación positiva, abombamiento de fontanelas y ojos “en sol poniente”. El método diagnóstico más 
sensible es la medición del perímetro craneal, y las pruebas de imagen (ecografía y RMN) las más específicas. 
- Hidrocefalias agudas: HSA o meningitis. Cursan con disminución del nivel de conciencia. Se trata con un 
drenaje externo temporal. 
- Hidrocefalia crónica: hidrocefalia normotensiva del adulto. En este caso se debe a un problema en la 
reabsorción de LCR, y cursa con demencia, apraxia de la marcha e incontinencia de esfínteres (triada de 
Hakim-Adams). El tratamiento estándar es la derivación ventrículo-peritoneal, pero hay otras, como la 
ventrículo-atrial, ventrículo-pleural o la ventriculostomía premamilar endoscópica. 
 
 
 
 
 
 
 
TEMA 17. TUMORES INTRACRANEALES 
En niños predominan los tumores primarios, siendo las metástasis muy raras. El 50% son supratentoriales y el 50% 
infratentoriales. En adultos, las metástasis son el tumor del SNC más frecuente, tanto supratentorial como infratentorial. 
El 80% de tumores son supratentoriales y el 20% infratentoriales. 
 Epid. Localización Clínica* 
Hallazgos 
característicos 
Tratamiento Otros 
Astrocitoma 
pilocítico 
Tumor sólido 
benigno + F en 
niños 
Fosa posterior 
(hemisferios 
cerebelosos) 
 
Fibras de 
Rosenthal 
Expresan PGFA 
Resección 
quirúrgica 
Astrocitoma 
gigantocelular 
subependimario = 
astrocitoma de bajo 
grado en la ET 
Medulo-
blastoma 
Tumor sólido 
maligno + F en 
niños 
Tumor SNC + F 
en < 5 años 
Fosa posterior 
(vérmix 
cerebeloso) 
El que más 
produce 
hidrocefalia 
Rosetas de Homer-
Wright 
Cirugía + QRT 
Craneo-
faringioma 
Niños Supratentorial 
Trastorno 
hormonal o 
déficit visual 
Calcificaciones en 
paréntesis 
Resección 
quirúrgica 
 
Glioblastoma 
multiforme 
Tumor 1º 
maligno + F en 
adultos 
Supratentorial 
(hemisferios 
cerebrales) 
 
Capta contraste en 
anillo 
Proliferación 
microvascular con 
áreas de necrosis 
Expresan PGFA 
Cirugía + QRT 
Supervivencia < 
1 año 
 
Linfoma 
cerebral 1º 
VIH, infección 
por VEB 
Supratentorial 
Capta contraste en 
anillo 
Corticoides a 
dosis altas + QRT 
 
Neurinoma del 
acústico 
(schwannoma) 
Tumor 1º 
infratentorial y 
tumor del APC 
+ F en adultos 
Infratentorial 
(APC) 
HANS + acúfenos 
+ vértigo 
Fibras de Antoni 
Cirugía o 
radiocirugía 
Si son bilaterales es 
patognomónico de NF 
tipo II 
Meningioma 
Tumor 1º 
benigno + F en 
adultos 
Mujeres 50-60 
años 
Supratentorial 
(convexidad, 
surco olfatorio) o 
infratentorial, 
(APC) 
Síndrome de 
Foster-Kennedy 
(surco olfatorio): 
anosmia y ↓ AV 
Cuerpos de 
Psamoma 
Vimentina, EMA 
Resección 
quirúrgica 
 
Colesteatoma 
Infratentorial 
(APC) 
 
Hemangio-
blastoma 
Tumor 1º de 
fosa posterior 
+ F en adultos 
Infratentorial 
(fosa posterior, 
cerebelo) 
 
Elevación del 
hematocrito 
Cirugía 
20% en el contexto de 
VHL 
Oligodendro- 
glioma 
 
Es el más 
epileptogénico 
Células en “huevo 
frito” y 
formaciones 
vasculares en “alas 
de pollo” 
Cirugía + QT 
(delección 1p y 
19p mejor 
respuesta a QT) 
Es un tipo de glioma 
Ependimoma 
Puede aparecer 
en el suelo del 4º 
V, pero son + F a 
nivel espinal 
Hidrocefalia Cirugía + RT Es un tipo de glioma 
Germinoma 
Tumor de la 
región pineal + 
F Región pineal 
Sd. Parinaud: 
dificultad 
supraversión + 
disociación luz-
convergencia 
AFP, hCG RT 
Mejor pronóstico que 
los no germinomatosos 
Pineocitoma y 
pineoblastoma 
 
Rosetas de Borit 
AFP, hCG 
RT + cirugía 
* La cefalea es el síntoma más frecuente de presentación. 
METÁSTASIS CEREBRALES 
La localización más frecuente es la unión cortico-subcortical de los hemisferios cerebrales. El tumor 1º más frecuente 
suele ser el cáncer de pulmón, pero el tumor que tiene mayor tendencia a metastatizar en el cerebro es el melanoma. 
En el TC capta contraste en anillo. Si el tumor 1º no está controlado se hace RT holocraneal paliativa. Si el tumor 1º 
está controlado y hay ≤ 3 metástasis craneales, se hace cirugía + RT holocraneal. Si hay > 3 metástasis, se hace 
directamente RT holocraneal. 
TEMA 18. TCE 
En general, la prueba radiológica de elección para el diagnóstico de lesiones IC asociadas al TCE es el TC craneal. 
FRACTURAS CRANEALES 
Fracturas Clasificación y clínica Pronóstico y manejo 
Fractura lineal (impacto de 
gran energía) 
Cerradas: piel y duramadre íntegras 
Compuestas: piel dañada, pero duramadre íntegra. Riesgo 
de osteomielitis e infecciones del cuero cabelludo 
Abierta: comunicación con la duramadre. Riesgo de 
infección del SNC 
Depende de la lesión subyacente, con 
mala correlación entre la lesión ósea y 
el daño cerebral 
Tratamiento conservador 
Fractura-hundimiento 
(impacto de gran energía en 
un área pequeña) 
Riesgo aumentado de crisis epiléptica precoz 
Suele ser necesario cirugía para elevar 
el fragmento 
Fracturas 
de la 
infancia 
Diastásica El trazo de fractura coincide con la sutura 
Creciente 
(quistes 
leptomeníngeos 
postraumáticos) 
Se desgarra la duramadre, se hernia la aracnoides y por 
pulsos de LCR se agranda progresivamente 
Cirugía para cerrar el defecto 
meníngeo 
En “ping-pong” Fractura en tallo verde 
En ausencia de lesión parenquimatosa, 
cirugía por motivos estéticos 
Fracturas de la base del 
cráneo 
Hemotímpano, equimosis retroauricular (signo de Battle) 
y periorbitaria (“ojos de mapache”), lesión de PPCC, 
otorrea o rinorrea de LCR o hemática (diagnóstico) 
En la RxS no se ven, hay que hacer un 
TC con ventana ósea 
Tratamiento conservador 
 
Tres fracturas especiales: cigoma = no puede abrir la boca; Lefort = maloclusión; rama mandibular = desviación del 
mentón hacia el lado de la lesión + maloclusión contralateral. 
CONMOCIÓN CEREBRAL 
Lesión traumática cerebral más frecuente. Alteración del nivel de conciencia transitoria por un traumatismono 
penetrante. Se recuperan en poco tiempo y no requiere tratamiento. 
HEMATOMA EPIDURAL, HEMATOMA SUBDURAL Y LESIÓN AXONAL DIFUSA 
 Epidural Subdural agudo Subdural crónico Lesión axonal difusa 
Origen 
Origen arterial (arteria meníngea 
media) 
Origen venoso (venas puente-corticales) 
TCE con mecanismo 
rotacional de 
aceleración-deceleración 
Clínica 
Pérdida nivel de conciencia 
(conmoción) → intervalo lúcido → 
pérdida nivel de conciencia 
(herniación uncal) 
TCE de alta energía 
Deterioro neurológico 
de rápida evolución por 
herniación uncal 
TCE triviales o no 
identificados Alcohólicos y 
ancianos 
Cefalea y demencia 
progresivas 
Deterioro precoz y 
mantenido del nivel de 
conciencia 
TC 
Imagen de lente biconvexa 
Puede cruzar suturas 
Imagen en semiluna 
hiperdensa 
No puede cruzar suturas 
Imagen en semiluna 
hipodensa 
No puede cruzar suturas 
Normal, sin lesiones que 
justifiquen el cuadro. 
Como mucho se aprecian 
lesiones puntiformes 
hemorrágicas 
Tto. Craneotomía Craneotomía Trepanotomía 
Px. Mortalidad 10% Mortalidad 50-90% Malo 
 
COMPLICACIONES 
- Fístula carótido-cavernosa: complicación de los traumatismos de la base o penetrantes. Exoftalmos + 
hemorragia subconjuntival + soplo audible + lesión de PPCC (normalmente el VI). Se diagnostica por 
angiografía y se trata con embolización. 
- Síndrome del trefinado: complicación de la craniectomía (no craniotomía, en la craniotomía hay reposición 
posterior y en la craniectomía no). Cursa con hundimiento en la zona + deterioro neurológico. 
 
TEMA 20. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR 
DOLOR LUMBAR 
Causa más frecuente de discapacidad en mayores de 45 años. La mayoría son lumbalgias mecánicas por 
sobreesfuerzos y mejoran en un mes, con o sin tratamiento, pero por si acaso tenemos que descartar infecciones, 
traumatismos y tumores con la HC. Si no se sospecha esta etiología, no se hacen más pruebas a no ser que empeore o 
no mejore con tratamiento conservador en 2-6 semanas. Las recomendaciones son seguir vida normal, hacer ejercicios 
a partir de las 2 semanas, y tratamiento farmacológico si lo requiere, empezando por paracetamol, y escalando a AINEs 
(< 3 meses) y miorrelajantes (< 1 semana) si no es suficiente. 
LUMBOCIÁTICA, CERVICOBRAQUIALGIA Y HERNIAS 
 Lumbociática Cervicobraquialgia 
Def. Dolor lumbar irradiado a miembro inferior Dolor cervical irradiado a miembro superior 
Etiol. Hernia lumbar Hernia cervical 
Neuro-
anat. 
Por el EIV sale la raíz del nombre de la vértebra superior 
(entre L4 y L5, sale L4) 
Las hernias suelen ser postero-centrales y afectan a la raíz del 
nombre de la vértebra inferior (en una hernia L4-L5, se afecta 
L5) 
Por el EIV sale la raíz del nombre de la vértebra inferior 
(entre C1 y C2, sale C2) 
Las hernias suelen ser foraminales, y afectan a la raíz del 
nombre de la vértebra inferior (en una hernia C1-C2, se 
afecta C2) 
Clín. 
Dolor irradiado a miembro inferior que aumenta con Valsalva 
Lasègue y Bragard 
Dolor irradiado a miembro superior que aumenta con 
Spurling y disminuye con la abducción de los hombros 
Dx. RMN y EMG RMN y EMG 
Tto. 
Conservador, con mejoría en el 90% 
Si fracasa tras 4 semanas, cirugía electiva 
Indicaciones de cirugía urgente: pérdida aguda (< 24 h) o 
progresiva de fuerza, síndrome de cola de caballo o cono 
medular (alteración esfínteres o anestesia en silla de montar) 
Flavectomía con extirpación del disco afectado (discectomía) 
Conservador, con mejoría en el 95% 
Las indicaciones quirúrgicas son similares, en este caso se 
incluye también la clínica de 1ª MN por mielopatía 
Discectomía anterior con injerto óseo o metálico 
Mielop. No (la médula se ha acabado a este nivel) Posible 
 
Semiología localizadora de hernias 
 Raíz Reflejo Déficit motor Déficit sensitivo 
C4-C5 C5 Abducción y flexión del hombro Hombro y cara lateral del brazo 
C5-C6 C6 
Bicipital 
Estilorradial 
Flexión del codo y extensión de la muñeca 
Cara lateral del brazo 
1º y 2º dedo 
C6-C7 C7 Tricipital Extensión codo y flexión de la muñeca 
Dorso del miembro superior 
3º dedo 
C7-T1 C8 Extensión codo y musculatura intrínseca de la mano 
Dorso y lateral del miembro superior 
4º y 5º dedo 
L1-L2 L2 Flexión de la cadera Cara anterior del muslo 
L2-L3 L3 Flexión de la cadera Cara anterior del muslo y rodilla 
L3-L4 L4 Rotuliano Extensión de la rodilla (“cuatro-cuádriceps”) 
Maléolo interno, rodilla, cara interna de la 
pierna, maléolo interno, cara medial del pie 
L4-L5 L5 Flexión dorsal del pie (no puede andar de talones) Dorso del pie 
L5-S1 S1 Aquíleo Flexión plantar del pie (no puede andar de puntillas) Maléolo externo y planta del pie 
 
ESTENOSIS DE CANAL LUMBAR (y diagnóstico diferencial con claudicación vascular) 
 Estenosis de canal (claudicación neurógena) Claudicación vascular 
Epidemiología 
Lo + F es una estenosis adquirida sobre una estenosis congénita 
previa 
Ancianos, aumenta con la edad 
Vasculópatas 
Localización L4-L5, nalgas y piernas, a menudo bilateral. Grupo muscular con irradiación común 
Aparición Al caminar una distancia variable y en bipedestación Al caminar una distancia fija, no en bipedestación 
Aumenta Hiperextensión del tronco 
Atenúa 
Alivio lento con el reposo 
Mejora con la flexión de la columna (postura de “carrito de 
supermercado”), por eso mejora al sentarse, a diferencia de la 
hernia 
Alivio inmediato con el reposo 
Asocia 
Pulsos periféricos conservados, MMII con color y temperatura 
normal 
Pulsos periféricos disminuidos, MMII pálidos y fríos 
El diagnóstico de la estenosis de canal es mediante imagen (RMN, TC). Inicialmente se intenta un tratamiento 
conservador, pero se hace cirugía mediante laminectomía si persiste > 6 meses (programada) o si aparece paresia 
importante bilateral o síndrome de cola de caballo (urgente). 
INFECCIONES DE LA COLUMNA 
 Espondilodiscitis Absceso epidural 
Def. Infección del disco y la vértebra adyacente Colección purulenta en el espacio epidural espinal 
Etiol. S. aureus S. aureus en las formas agudas, y TBC en las formas crónicas 
Localiz. Lumbar Torácica 
Clín. 
Dolor lumbar que aumenta con los movimientos y mejora 
con el reposo 
La fiebre y los signos neurológicos son raros 
Dolor y rigidez de espalda 
Fiebre alta con síntomas radiculares que progresan a 
afectación medular 
Dx. 
RMN y estudio microbiológico de material discal obtenido 
por punción-aspiración 
RMN 
Tto. Inmovilización + ABs prolongada 
Inmovilización + AB prolongada 
Si hay déficit neurológico se hace cirugía (algunos autores 
recomiendan cirugía siempre) 
 
TUMORES INTRARRAQUÍDEOS 
Suponen un 15% de los tumores del SNC. Los más frecuentes son las metástasis, pero de los tumores primarios son 
más frecuentes los benignos. 
 Extradurales Intradurales extramedulares Intramedulares 
Frec. 55% (+ F) 40% 5% 
Tumores 
Metástasis 
Cordomas 
Neurinoma (intrarraquídeo + F) 
Meningioma (mujeres) 
Astrocitoma (fuera del filum terminal, niños) 
Ependimoma (filum terminal y cono medular, adultos) 
Tto. RT Cirugía curativa Cirugía, no siempre se logra resección completa 
 
HEMATOMA EPIDURAL ESPINAL 
En 1/3 de los casos están anticoagulados. Es más frecuente en la columna torácica y a nivel medular posterior, y puede 
producir clínica de afectación radicular o medular. El tratamiento se hace con laminectomía descompresiva, y debe 
hacerse en las primeras 72 horas. Si se tarda > 6 horas puede que no se recuperen los síntomas. 
ANOMALÍAS DE LA UNIÓN CRANEOCERVICAL 
- Luxación atlantoaxoidea: pacientes con AR o síndrome de Down con dolor suboccipital y clínica neurológica. 
Asintomático o luxación < 8 mm: collarín. Sintomático o luxación > 8 mm: cirugía. 
- Impresión basilar: malformación craneocervical más frecuente. Aparece en la AR (menos frecuente que la 
luxación atlantoaxoidea) y en el síndrome de Down. 
- Platibasia: aplanamiento de la base del cráneo por osificación encondral del hueso craneal. 
- Enfermedad de Klippel-Feil: