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1 Tumores de mediastino • Patologías infrecuentes. Hallazgos incidentales en radiografías de tórax • Anatomía → continente rígido o Anterior → esternón o Posterior → columna vertebral o Inferior → diafragma o Superior → opérculo torácico o Lateral → pleuras mediastínicas • Dividido en 9 sectores por: o Dos planos frontales/coronales ▪ Pasa delante del corazón y grandes vasos ▪ Pasa detrás del esófago ▪ Estos dividen el mediastino en previsceral, visceral y retrovisceral. o Dos planos horizontales ▪ Pasa por sobre el cayado de la aorta ▪ Pasa por debajo de las venas pulmonares ▪ Estos planos dividen al mediastino en superior, medio e inferior. A n te ri o r Superior P o ste rio r Previsceral superior Visceral superior Retrovisceral superior Previsceral medio Visceral medio Retrovisceral medio Previsceral inferior Visceral inferior Retrovisceral inferior Inferior • Anterior → son los tumores más frecuentes del mediastino por los timomas. o Timo: Timoma, hiperplasia, quiste o Tiroides: Bocio, tumores o Tumores de células germinales o Ganglios linfáticos: Adenomegalias, linfoma o Aorta ascendente (cayado aórtico): Aneurisma o Vena cava superior (tronco braquiocefálico): Dilatación o Grasa mediastinal → al no tener estructuras nobles es difícil que dé síntomas • Medio o Corazón: Quistes pericárdicos o Ganglios linfáticos traqueobronquiales (++): Adenomegalias, linfoma o Tráquea y bronquios principales: Quiste broncogénico, tumores • Posterior o Esófago: Tumores, divertículos, dilatación, hernia de hiato o Nervios (neumogástrico, cadena simpática): Tumores neurogénicos o Vertebras: Osteofitos, metástasis, mieloma, abscesos paravertebrales (TBC, cocos) o Aorta descendente: Aneurisma o Conducto torácico, Venas ácigos y hemiácigos, Ganglios paravertebrales • Para ver partes blandas y relaciones de órganos → tomografía → mediastino anterior y medio • Para ver partes nerviosas → resonancia → mediastino posterior 2 Conjunto de síntomas y signos que tiene como explicación común las alteraciones anatómicas y fisiopatológicas de las vísceras contenidas en el mediastino. • Tipos de síndrome según fisiopatogenia o Fenómeno obstructivos de vasos ▪ Venas → s/t cava superior o sus ramas o Disfunción neurológica → nervios ▪ Neumogástrico y recurrentes → mediastino medio • El recurrente derecho no tiene trayecto en tórax → cayado a la subclavia → voy a buscar la patología a cuello • El izquierdo le hace el cayado al arco de la aorta → busco pato tanto en cuello como en tórax. ▪ Frénico ▪ Plexo simpático (sobre todo a nivel del ganglio estrellado) → posterior o Fenómenos obstructivos de vísceras huecas ▪ Esófago → más fácil de comprimir → va a venir con disfagia. ▪ Tráquea → la vía aérea es difícil de comprimir → seguro es una invasión ▪ Bronquios • El más frecuente • Signos y síntomas o Síndrome de hipertensión endocraneana (cefaleas) o Hemorragia conjuntival o Cianosis o Hipertensión venosa sectorial o Edema en esclavina (cara y cuello; MMSS) o Facies abotagadas o Circulación colateral o Ingurgitación yugular permanente sin colapso inspiratorio • Causas o Malignas (90% neoplásicas) ▪ Carcinoma del pulmón (85%) → lóbulos superiores y vértice ▪ Linfoma (++no Hodgkin) (8%) → tumor solido más frecuente del mediastino medio ▪ Tumores de células germinales ▪ Carcinoma de mama metastásico ▪ Timoma o No malignas ▪ Tumores benignos ▪ Aneurismas de aorta ▪ Bocio endotorácico ▪ Trombosis (marcapasos y catéteres de VVC) ▪ Mediastinitis -fibrosante- • Tratamiento o Peligro inminente → obstrucción traqueal →el edema intersticial en el cuello puede comprimir la vía aérea → vía aérea definitiva → intubación → si no puedo, VA quirúrgica → crico o Manejo paliativo ▪ Diuréticos (de dudosa eficacia) ▪ Cabeza elevada ▪ Oxigeno ▪ Restricción de sodio ▪ Corticoides (eficaz en linfoma y timoma) ▪ Stent endovascular o Tratamiento de la enfermedad de base → RT/QT 3 • Frénico: o irritación: dolor (en el trayecto del frénico), hipo o parálisis: elevación de hemidiafragma • Recurrente: o irritación: sin síntomas o parálisis: disfonía, voz bitonal • Neumogástrico: - o irritación: tos espasmódica, sialorrea o parálisis: taquicardia • Simpático: o irritación: Pourfour du Petit ▪ Midriasis-Exoftalmos-Palidez y Enfriamiento de la cara, Ensanchamiento hendidura palpebral o parálisis: Claude Bernard Horner ▪ Miosis, Ptosis palpebral-Anhidrosis (Sequedad facial) • Esófago: disfagia (orgánica, permanente y progresiva). • Tráquea: disnea, estridor (s/t inspiratorio), fijo (no se moviliza con la tos) • Los tumores y quistes mediastínicos afectan a personas de todas las edades. • La mayoría se diagnostica en pacientes asintomáticos (RxTx) • Las masas más frecuentes son los tumores neurógenos, los timomas, los linfomas, los quistes y los tumores germinales. • Localización: o Compartimento anterosuperior (54%) o Compartimiento posterior (26%) o Compartimiento medio (20%). • Síntomas o Los síntomas dependerán de la localización y del tipo de tumor que se traten. o Todos pueden comprimir, irritar o infiltrar estructuras adyacentes y algunos generan algunos síntomas y signos característicos. o Las masas malignas representan el 42% de las masas mediastínicas en el adulto. o Clínicamente pueden presentarse como lesiones asintomáticas o presentar síntomas locorregionales o sistémicos. o Más frecuentes → Dolor - Tos - Fiebre - Disnea - Pérdida de peso - Sdme. VCS - Miastenia - Astenia - Disfagia - Sudor nocturno • Diagnostico o Anamnesis o Examen físico o Rx. Tórax (AP y lateral) → evalúa localización. o TAC Tórax (cte. EV) → (localización) tamaño, composición, calcificación, bordes, lesiones asociadas, estructuras comprometidas, posibilidad de toma de biopsia o cirugía. o RM → En los casos donde se desee evaluar compromiso de partes blandas, vasos o hueso puede realizarse → de elección para valorar compromiso de medula espinal. o Importante diagnóstico por AP ▪ Punción guiada por TAC → tengo que fijarme el tamaño de la masa y la localización respecto de la pared y de otras estructuras nobles. 4 ▪ Mediastinoscopía → tajito pretraqueal por arriba de la horquilla esternal y voy disecando tejidos de forma pretraqueal → mediastino medio ▪ Mediastinostomía ▪ VATS /toracotomía → una laparoscopía, pero en tórax, y en vez de insuflar la cavidad, colapso el pulmón con intubación selectiva ▪ Fibrobroncoscopia → para que tenga redito la patología tiene que estar dentro de VA. ▪ VEDA • Es la neoplasia más frecuente del mediastino anterosuperior y la segunda más frecuente en general. • Mayor incidencia entre la 3ª y 5ª década • La mayoría de los síntomas que presentan se relacionan con efectos locales según su tamaño (dolor, disnea, tos y S. VCS) • Suelen asociarse a Miastenia Gravis. • Pueden asociarse a otros síndromes (anemia aplásica, Cushing, hipogammaglobulinemia, megaesófago, miocarditis, etc.) • La mayoría de los pacientes con Miastenia Gravis no presentan Timoma. Son neoplasias de células epiteliales y linfocitos maduros. • Entre el 10 al 65% son benignos. La malignidad esta marcada por la invasión de la cápsula o metástasis o invasión de estructuras adyacentes. • El tratamiento consiste en la timectomía por videotoracoscopía , toracotomía o esternotomía. o Si tuviera M.G. debería realizarse plasmaféresis prequirúrgica 72 hs. antes. → tengo que monitorear bien los relajantes musculares y la intubación → veo si me rinde hacer cx • ESTADIOS (y sobrevida a 5 años): o I……… tumor encapsulado………………………………………………..……(90 a 96%) o II……. crecimiento pericapsular o invasión pleural……… (70 a 90%) o III…… invasión de órganos adyacentes………………………..…. (50 a 69%) o IV…… metástasis extratorácica(raro)…………….…………….. (50 a 60%) • I el tratamiento quirúrgico es suficiente. • II y III puede realizarse RT postoperatoria. • Los tumores tiroideos intratorácicos son poco frecuentes (menos del 1% de todos los tumores de mediastino. • Los tumores intratorácicos se originan de tejido heterotópico en el mediastino anterior o anterosuperior. Si es intratorácico puro su irrigación es torácica y no cervical. • Mayormente entre la 6ª y 7ª década y en mujeres • Síntomas: disnea, tos o estridor por compresión traqueal y en ocasiones síntomas de hipertiroidismo • Masas densas radiográficamente lateralizadas a la derecha que refuerzan con el cte. Iodado o en la gammagrafía. • (Mayoría) Adenomas y (raro) Carcinomas. • El tratamiento es quirúrgico por vía torácica para los intratorácicos y por vía cervical para el bocio sumergido → tiroides que tiene sus pedículos en cuello pero su cuerpo en el mediastino. • Las glándulas paratiroides pueden aparecer en el mediastino en el 10% de los pacientes. • La mayoría son adenomas y se encuentran en el mediastino anterior (paratiroides inferiores) o en el mediastino posterior (paratiroides superiores). → diagnostico con centellograma. • Presentan en gral Síntomas por hiperparatiroidismo y son en gral. de pequeño tamaño. • Pueden resecarse por vía cervical o torácica. 5 • Son neoplasias benignas y malignas originadas de células germinales que no completaron la migración desde la cresta urogenital. • El mediastino anterosuperior es el sitio extragonadal más frecuente de estos tumores. • Pueden ser: o Benignos → teratomas, quistes dermoides o Malignos → Seminomas, tumores no seminomatosos, teratoma inmaduro, corciocarcinoma, carcinoma de cel embrionarias, tumor del saco vitelino • Tumores formados por elementos de las 3 capas embrionarias. • Mayormente en 2ª y 3ª década, y en mediastino anterosuperior. • Síntomas son por efecto mecánico. • Se considera específico en la TAC una masa grasa con una parte más densa con calcificaciones, hueso o dientes y una cavidad quística. • El tratamiento se basa en la resección quirúrgica, y en los casos de malignidad se combina QT-RT- cirugía. • El pronóstico suele ser malo para las variantes malignas • Los Quistes Dermoides son los más simples. Los teratomas son histológicamente más complejos. • Los tumores malignos se diferenciasn por tener tejido embrionario o por componentes malignos. • El tratamiento se basa en la resección quirúrgica, y en los casos de malignidad se combina QT-RT- cirugía. • El pronóstico suele ser malo para las variantes malignas. • Los tumores malignos no teratomatosos también predominan en el mediastino anterosuperior. • Mayormente en 3ª y 4ª década y en hombres. • Sintomas: Tos, Dolor Disnea, Hemoptisis y S. VCS. • Las mediciones de alfa-feto proteína y HCG (sub beta) permiten diferenciar seminomas de tumores no seminomatosos y evaluar la respuesta al tratamiento y detectar recurrencias. • Constituyen el 50% de los tumores malignos de células geminales. • Habitualmente permanecen dentro del tórax aunque pueden diseminarse hacia hueso y pulmones. • Suelen presentar síntomas de compresión mecánica o S. de VCS. • Son tumores que rara vez producen HCG y que nunca producen alfa-feto-proteína. • Elevadamente Radiosensibles……RT • El tratamiento quirúrgico solo, esta indicado en casos de tumores resecables en forma completa. • Cuando no es posible la resección completa, es necesario una biopsia que confirme diagnóstico para realizar QT y RTdebido a que son altamente sensibles. Sobrevida a 5 años……………..88% • Difieren de los anteriores en varios puntos: o son más agresivos y se diseminan más frecuentemente o rara vez son radiosensibles. o más del 90% produc en HCG o alfa-feto-proteína • La mayoría son sintomáticos al igual que los seminomas. • Afectan mayormente a varones en la 3ª o 4ª década. 6 • Suelen presentar afectación torácica extensa y extratorácica (pulmón, cerebro, hígado, pared torácica, hueso y ganglio supraclavicular). • Se asocian a neoplasias malignas hematológicas (S. mielodisplásico y Trombocitopenia idiopática refractaria) • Actualmente el tratamiento se basa en QT. • Si hay buena respuesta de los marcadores pero no de la masa pasan a ser quirúrgios para resecar la masa residual • Linfomas de Hodgkin o No-Hodgkin pueden presentar a lo largo de evolución afectación mediastínica (40-70%) • SINTOMAS: o locales mecánicos → adenomegalias generalizadas o Sistémicos –más frecuente- ▪ fiebre, escalofríos, anorexia, sudoración y pérdida de peso • Es característico del linfoma de Hodgkin el dolor torácico luego del consumo de alcohol y la presencia de fiebre cíclica. • Suelen presentarse como múltiples nódulos separados. • Aparecen en el mediastino anterosuperior o región hiliar del mediastino medio → no saco biopsia de acá porque es exponerlo al paciente a comorbilidades cuando le puedo punzar cualquier otro ganglio que note patológico. • El tratamiento es con quimioterapia entonces menos voy a generarle un procedimiento quirúrgico. • Suponen el 23% de todos los tumores del mediastino. • Se localizan habitualmente en el mediastino posterior • Se originan de: o ganglios simpáticos (ganglioma, ganglioneuroblastoma y neuroblastoma ) o nervios intercostales (neurofibroma, neurilemoma y neurosarcoma ) o células de los paraganglios (paragangliomas ) • La mayoría son benignos en ADULTOS y malignos en NIÑOS • Síntomas: tos, disnea, dolor torácico, Sdme. Pancoast o Horner. o Sintomas autonómicos, disfagia por compresión esofágica, dolor radicular en la espalda de difícil manejo, sintomas sensitivomotores por compresión de la medula torácica → MMII • Pueden secretar HORMONAS…….generan Sdmes. Sistémicos. • Se originan en el sistema simpático. • Son muy invasores y metastatizantes. (gg. Hueso, encéfalo, hígado y pulmón) • Mayormente en niños. • Presentan S. paraneoplásicos por producción de VIP (diarrea acuosa y dolor abdominal) o S. de feocromocitoma. • Presenta varios estadíos y su tratamiento varía según estos estadíos (cirugía //cirugía y rdt // qmt.— rdt) • Presentan un grado de diferenciación intermedio entre el neuroblastoma y el Ganglioneuroma. • su tratamiento es estadificación es similar al neuroblastoma. • Son benignos. 7 • Están bien capsulados • Su tratamiento curativo consiste en la resección quirúrgica • El NEURILEMOMA es el tumor neurógeno más frecuente y se origina en las células de Schwann. o Son benignos y de crecimiento lento y encapsulados. o Afecta predominantemente en la 3ª y 5ª década. • Los neurofibromas estan mal encapsulados • Ambos se curan mediante la resección quirúrgica • Los NeuroSARCOMAS se originan por malignización de los dos anteriores. o Son de crecimiento rápido. o De no ser resecables el pronóstico es malo por mala respuesta al tratamiento médico. • Son poco frecuentes y se localizan en el mediastino posterior. • Al secretar catecolaminas producen hipertensión mantenida, hipotensión ortostática, pérdida de peso, hiperhidrosis, palpitaciones y cefalea. • El diagnóstico es similar al del feocromocitama suprarrenal. • Cuando la resección es la adecuada la cirugía es el tratamiento adecuado. • Solo presentan metástasis el 3% de los paciente y el 10% presentan paragangliomas múltiples. • Suponen el 18% de las masas mediastínicas. • Incluyen: o QUISTES ▪ Broncógenos (1ro mas Frecuentes) ▪ Pericárdicos (2do mas Frecuentes) ▪ Enterógenos ▪ Tímicos ▪ Inespecíficos • Más del 75% son asintomáticos, sin embargo pueden ocacionar síntomas por aumento de tamaño • Su pared esta formada por cartílago, glándulas, músculo y con una capa interna de epitelio respiratorio ciliado. • Rara vez se comunican con el árbol traqueobronquial. • Se recommienda su Resecciónen los casos que requieran dx. o alivio de síntomas. • Se han descripto escasas degeneraciones • Localización habitual en mediastino posterior, adyacentes al esófago • Se cubren por dentro por epitelio esofágico, intestinal o gástrico. • Pueden dar síntomas…compresión esofágica o traqueal. • Tratamiento es la resección quirúrgica. 8 4 T → timoma, tiroides, teratoma, terrible linfoma
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