CARDIOPATIA CONGENITA

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VICKTOR HUGO RODRIGUES SILVA 
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Anatomía Patológica I 
CARDIOPATIA CONGENITA 
 
 
 
 
 
La cardiopatía congénita es la definición de 
anomalías en el corazón y grandes vasos. Es común 
que por el desarrollo embrionario puede haber 
anomalías en la 3° y 8° semana. 
Estas anomalías pueden presentar en las cavidades 
individuales del corazón o en regiones aisladas, 
como defectos en el tabique, obstrucción y 
anomalías en el infundíbulo. Los defectos en el 
tabique que más se conoce es la comunicación 
interauricular (CIA) e interventriculares (CIV). 
Es común que estas anomalías solo se manifiesten 
después del nacimiento. 
 
 
 
 
Las causas principales son por anomalías genéticas, 
sea por un solo gen, donde codifican proteínas, los 
principales síndromes como de Marfan, Turner, 
Down, están muy asociadas a las cardiopatías 
congénitas. 
Estas cardiopatías se clasifican en 3 categorías: 
 Malformaciones causantes de derivación de 
izquierda a derecha 
 Malformaciones causantes de derivación de 
derecha a izquierda 
 Malformaciones causantes de obstrucción 
Cuando la sangre del lado derecho se comunica con 
del lado izquierdo se producen hipoxia y cianosis. 
También puede haber embolias en estos tipos de 
derivación, llamada embolia paradójica. 
En derivaciones de izquierda a derecha 
incrementan el flujo sanguíneo pulmonar, donde 
estimula una hipertrofia por la presión elevada. 
Esta presión induce lesiones irreversibles en las 
estructuras de las arterias. 
En el caso de la cardiopatía obstructiva, es cuando 
hay estrechamientos en cavidades, válvulas o vasos 
sanguíneos. En ciertos casos puede haber 
combinación de derivación con obstrucción. 
 
 
 
 
Estas derivaciones son consideradas las más 
comunes. Que son: 
 
INTRODUCCION 
DERIVACIONES DE IZQUIERDA A 
DERECHA 
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 CIA: aumenta los volúmenes de flujo de 
salida ventricular y pulmonar. 
 CIV 
 CAP 
La CIV y CAP aumentan el flujo y la presión de la 
sangre pulmonar. 
Síndrome de Eisenmenger: es considerada una 
complicación de las derivaciones de izquierda a la 
derecha, cuando no corrige. Donde va aumentar la 
resistencia pulmonar e inducir la derivación de 
derecha a la izquierda (cambia la derivación). Va 
presentar hipoxia y cianosis. 
CIA 
Son anomalías en el tabique interauricular, donde 
la causa es una formación incorrecta del tabique, 
así la sangre del lado izquierdo se comunica con el 
derecho. Es la 2° más frecuente. 
 
 
 
Morfología: 
La CIA se clasifica cuando a localización, que son: 
 Tipo ostium secundum (90%), donde es 
debido una formación deficiente del 2° 
tabique. Puede presentar de diversos 
tamaños. 
 Ostium primum (5%) 
 Seno venoso (5%), se encuentra cerca de la 
entrada de la vena cava superior. 
AOP 
El caso del agujero oval persistente, el cierre ocurre 
en 80% de los niños hasta los 2 años de edad. Lo 
restante no hay cierre, así con la presión puede 
abrirse. Al abrir, va haber una hipertensión 
pulmonar, en ciertas situaciones fisiológicas como 
defecar, toser y otros, puede de forma breve haber 
una derivación derecha a izquierda con posible 
embolia. 
CIV 
En la comunicación interventricular, va haber un 
cierre incompleto en el tabique interventricular, 
donde va haber comunicación entre los ventrículos. 
Es considerada la forma más común. 
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Morfología: 
Ella se clasifica cuanto al tamaño y localización, 
que son: 
 Membranosas: 90% en el tabique 
interventricular membranoso. 
 Infundíbulo: 10%, por debajo de la válvula 
pulmonar o en el tabique muscular. 
Clínica: es común que la CIV se asocia a otras 
enfermedades como la tetralogía de Fallot y otras. 
Las consecuencias van basar en el tamaño de la 
malformación. Cerca de 50% se cierra de forma 
espontánea. Cuando no se cierra, es común que 
produce enfermedad vascular pulmonar 
irreversible, donde causa cianosis, inversión de la 
derivación y muerte. 
Cuando la comunicación es pequeña, es común que 
se aguarde un lapso de tiempo para que se puede 
cerrar de forma espontánea, cuando no hace, debe 
iniciar una intervención quirúrgica. Es 
comunicaciones grandes, la cirugía es viable lo 
cuanto antes. 
CAP 
Es un conducto que comunica la arteria pulmonar 
con la aorta, donde permite el flujo de sangre de la 
pulmonar a la aorta 
En 90 % es un caso aislado. Hasta los tres meses 
puede considerarse normal la persistencia, donde es 
común que se cierre por disminución de 
prostaglandina E. 
No presenta cianosis. 
 
 
 
 
 
Tiene un mal pronóstico, donde la cianosis es 
precoz. Los tipos son: 
 Tetralogía de Fallot 
 Transposición de las grandes arterias 
 Tronco arterioso 
 Atresia tricúspidea 
 Conexión anómala total de las venas 
pulmonares 
TETRALOGIA DE FALLOT 
Los signos cardinales de esta tetralogía son: 
 CIV 
 Obstrucción del tracto de salida del 
ventrículo derecho (estenosis subpulmonar) 
 Aorta que cabalga sobre la CIV 
 Hipertrofia ventricular derecha 
DERIVACIONES DE DERECHA A 
IZQUIERDA 
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Morfología: 
Se nota aumento del corazón y tiene forma de bota. 
La CIV suele ser grande. Hay una tetralogía rosada, 
donde no presenta cianosis y la estenosis 
subpulmonar es leve. 
Clínica: 
Los pacientes pueden llegar hasta la edad adulta y 
3% llegan a los 40. La clínica va depender de la 
gravedad y de la estenosis subpulmonar. 
TRANSPOSICION DE LAS GRANDES 
ARTERIAS 
Es común que la aorta se sitúa en posición anterior 
y se origina en el ventrículo derecho y la arteria 
pulmonar se encuentra en posición posterior y se 
origina en el ventrículo izquierdo. 
El pronóstico va depender del grado de mezcla de 
la sangre, la cuantidad, magnitud de la hipoxia y de 
la capacidad del ventrículo derecho de mantener la 
circulación sistémica. 
Con el tiempo se nota hipertrofia ventricular 
izquierda y también atrofia de su pared. El 
tratamiento es únicamente quirúrgico. 
 
TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE 
Se debe a un tronco arterioso embriológico que no 
se divide para formar la aorta y la arteria pulmonar. 
Así se forma una gran arteria que recibe sangre de 
ambos ventrículos, junto a una CIV. La sangre de 
ambos ventrículos se mezcla y hay cianosis 
generalizada precoz 
Hay riesgo elevado de una hipertensión pulmonar 
ATRESIA TRICUSPIDEA 
Es una oclusión de la válvula tricúspide de forma 
completa. La válvula mitral es más grande y hay 
una hipoplasia en el ventrículo derecho. La cianosis 
se presenta desde el nacimiento y hay una elevada 
mortalidad. 
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE LAS 
VENAS PULMONARES 
Aparecen cuando hay una atresia de la vena 
pulmonar común, por lo que las venas pulmonares 
no desembocan en la AI. 
Así las venas se vacían en el seno coronario o en la 
vena innominada izquierda. 
Acompaña siempre una CIA, para permitir el paso 
a la AI. 
Suele haber cianosis por la mezcla de sangre 
oxigenada y desoxigenada 
 
 
 
 
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La obstrucción puede ser en la válvula o en los 
grandes vasos. Pueden ser: 
 Estenosis de la válvula pulmonar 
 Estenosis o atresia de la válvula Aortica 
 Coartación de la aorta 
COARTACION DE LA AORTA 
La coartación es un estrechamiento/constricción de 
la aorta, siendo una de las anomalías estructurales 
más común. Se presenta 2 formas: 
 Forma infantil (preductal): hipoplasia 
tubular del cayado aórtico proximal a un 
CAP. 
 Forma adulta (posductal): pliegue rugoso 
aislado de la aorta, en oposición al conductoarterioso distal a los vasos del cayado. 
En 50% de los casos es acompañada con válvula 
aortica bicúspide y estenosis aortica congénita, 
CIV, CIA, insuficiencia mitral o aneurisma en el 
círculo de Willis. 
Las manifestaciones clínicas va depender de cual 
anomalía se asocia, cuando se presenta sin CAP, es 
común ser grave y asintomáticos, se nota 
hipertensión de las extremidades superiores, pulso 
débil e hipertensión en las partes inferiores y otros. 
Cuando se asocia con CAP los signos y síntomas se 
presentan después del nacimiento, produce cianosis 
localizada en la mitad inferior del cuerpo. Es 
común que los niños con CAP no sobreviven sin 
intervención quirúrgica. 
 
ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONARES 
En este caso va haber una obstrucción parcial o 
total a nivel de la válvula pulmonar. 
Es común presentar hipertrofia ventricular derecha, 
dilatación postestenotica de la arteria pulmonar por 
lesión de la pared. Cuando hay una atresia de la 
válvula pulmonar cursa con hipoplasia VD. En este 
caso, hay CIA y CAP, para mantener el circuito. 
 
 
ESTENOSIS Y ATRESIA AORTICAS 
Cuanto en la aorta, puede producir en 3 
localizaciones: 
 Valvular: en este caso las válvulas pueden 
ser hipoplásicas, displasias (engrosadas) o 
de numero anómalo. Presenta hipoplasia en 
LESIONES OBSTRUCTIVAS 
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el ventrículo izquierdo y la aorta ascendente 
presenta fibroelastosis. 
 Subvalvular 
 Supravalvular: displasia aortica con 
engrosamiento de la pared de la aorta 
ascendente y constricción luminal. Se 
asocia con el síndrome de Williams-
Beuren. 
En 80% de los casos se presenta solo, y en el 
restante se presenta con otra enfermedad.