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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO FACULTAD DE MEDICINA DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO E INVESTIGACIÓN HOSPITAL INFANTIL DEL ESTADO DE SONORA “CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL HOSPITAL INFANTIL DEL ESTADO DE SONORA EN EL PERIODO ENERO DE 2016 A ENERO DE 2018” TESIS QUE PARA OBTENER EL DIPLOMA DE ESPECIALIDAD EN PEDIATRÍA. PRESENTA: DR. RAMÍREZ RAMÍREZ FRANCISCO. HERMOSILLO, SONORA. JULIO DE 2018. UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. DIRECTOR GENERAL HIES-HIMES. JEFE DEL DPTO. DE ENSEÑANZA, INVESTIGACION, CALIDAD Y CAPACITACION PROFESOR TITULAR DE PEDIATRIA UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO FACULTAD DE MEDICINA DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO E INVESTIGACIÓN HOSPITAL INFANTIL DEL ESTADO DE SONORA “CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL HOSPITAL INFANTIL DEL ESTADO DE SONORA EN EL PERIODO ENERO DE 2016 A ENERO DE 2018” TESIS QUE PARA OBTENER EL DIPLOMA DE ESPECIALIDAD EN PEDIATRÍA. PRESENTA: DR. RAMÍREZ RAMÍREZ FRANCISCO. DR. JOSÉ JESUS CONTRERAS SOTO DR. HOMERO RENDÓN GARCÍA DR. JAIME GABRIEL HURTADO VALENZUELA DRA. ANABELLE LOYO RAMIREZ HERMOSILLO, SONORA. JULIO DE 2018 DIRECTOR DE TESIS D E D I C A T O R I A A dios: Le agradezco primeramente a dios por haberme permitido llegar a este momento de mi vida. A mis padres: Padre: Te dedico mi vida de médico, te dedico a ti, mi especialidad, por que gracias al esfuerzo que hiciste junto con mi madre, hoy he llegado hasta lo más alto que algún día soñé llegar, cumpliste mis sueños, siempre estuviste pendiente de mí, me cuidaste de caídas, me protegiste, hace 1 mes me dejaste solo padre, moriste en mis brazos, me dejas una vida llena de aprendizaje, experiencia y sobre todo felicidad, Hasta el cielo papá. A mis hermanos: Porque hemos compartido los momentos mas tristes y mas felices juntos, han sido el pilar mas importante dentro de mi vida profesional, a ustedes les dedico este logro, me ha tocado verlos crecer hermanos, y pase lo que pase siempre seguiremos juntos. A mis compañeros: Andrea, Angel, Vicky, por compartir a mi lado los malos ratos, gracias por soportarme siempre, sobre todo Andrea, jamás olvidare las sonrisas robadas, aunque estuviera enojado, les agradezco por su apoyo incondicional. A administrativos del hospital, Cinthia y Elizabeth por habernos guiado a lo largo de estos tres años, infinitamente agradecido por su apoyo. Todo lo puedo en cristo que me fortalece” INDICE I. Resumen----------------------------------------------------------------1 II. Objetivos----------------------------------------------------------------3 III. Definición de cardiopatías congénitas---------------------------4 IV. Embriología y fisiología----------------------------------------------7 V. Clasificación de cardiopatías--------------------------------------10 VI. Diagnóstico de cardiopatías---------------------------------------11 VII. Pregunta de investigación-----------------------------------------12 VIII. Hipótesis----------------------------------------------------------------13 IX. Objetivos---------------------------------------------------------------14 X. Justificación-----------------------------------------------------------15 XI. Material y Métodos--------------------------------------------------16 XII. Definición operacional de variables-----------------------------17 XIII. Cronograma de actividades---------------------------------------19 XIV. Criterios de inclusión, exclusión, eliminación-----------------21 XV. Análisis estadístico--------------------------------------------------22 XVI. Recursos---------------------------------------------------------------23 XVII. Aspectos éticos------------------------------------------------------24 XVIII. Resultados------------------------------------------------------------25 XIX. Discusión--------------------------------------------------------------49 XX. Conclusión-------------------------------------------------------------55 XXI. Limitaciones-----------------------------------------------------------57 XXII. Anexos------------------------------------------------------------------50 XXIII. Bibliografía-------------------------------------------------------------60. 1 “CARACTERÍTICAS CLÍNICAS DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL HOSPITAL INFANTIL DEL ESTADO DE SONORA EN EL PERIODO ENERO DE 2016 A ENERO DE 2018” RESUMEN INTRODUCCIÓN: Se define como Cardiopatía Congénita a las anomalías estructurales del corazón y los grandes vasos intratorácicos; se considera que son la Malformación congénita más común y están presentes en promedio 6-12 de cada 1000 recién nacidos vivos con repercusión variable, por lo que se considera la segunda causa de muerte en países subdesarrollados; actualmente de origen multifactorial y con características clínicas diferentes en cada una de ellas, pudiendo así clasificarlas en Cianógeno y Acianógenas, siendo las segundas las más comunes. 1 OBJETIVO: Describir las principales cardiopatías congénitas y determinar características clínicas con las que se presentan en el Hospital Infantil del Estado de Sonora en el período de enero de 2016 a enero de 2018. MATERIAL Y MÉTODO: Se revisaron 106 expedientes clínicos de pacientes de 0 a 17 años que sean portadores de Cardiopatía Congénita en el Hospital Infantil del Estado de Sonora, en el período enero de 2016 a enero de 2018 que cumplan con los criterios de inclusión del estudio; se realizó en el área de Archivo Clínico previo a la autorización por Jefatura de Enseñanza y Archivo Clínico, Diseño de estudio: serie de casos. ANALISIS: Se analizaron variables cuantitativas y cualitativas, la base de datos, gráficos y análisis estadísticos se llevó a cabo en el programa EXCEL 2010, y Paquete estadístico SPSS versión 24. RESULTADOS: En el periodo comprendido de enero de 2016 a enero de 2018, se estudiaron 106 pacientes portadores de cardiopatías congénitas que cumplieran los criterios de inclusión, de los cuales podemos decir que las cardiopatías congénitas se presentan con mayor frecuencia en menores de un año, con un total de 60.4%, alcanzando una relación hombre-mujer 1:1.5, la edad promedio de diagnóstico es de 3 años, el signo clínico de sospecha es soplo, el diagnostico se realizo en 94% por ecocardiografía, en nuestro medio son mas comunes las cardiopatías congénitas acianóticas, la que más se presenta es Persistencia de Conducto Arterioso con 30.1%, la edad materna promedio es de 20.6 años, y la edad gestacional promedio 2 es de 38.4 semanas, las cardiopatías congénitas se presentan mas en madres secundigestas, la genopatía que mayor se presenta es trisomía 21, dentro del estudio el 21% de las madres son diabéticas, hipertensas 19%, con sobrepeso u obesidad 38%, solo 9 padres resultaron con antecedentes de cardiopatía, el lugar de mayor referencia es la Cuidad de Hermosillo, Sonora. CONCLUSIONES: La cardiopatía congénita mas frecuente en nuestro medio es la persistencia de conducto arterioso, yes más común que se presente en paciente sexo femenino de 1 a 3 años de edad, por lo que se deberá implementar un plan de destreza para médicos de primer contacto para derivar de manera inmediata a paciente y así mejorar la calidad de vida de los pacientes. 3 “CLINICAL CHARACTERISTICS OF THE CONGENITAL CARDIOPATHIES IN THE CHILDREN'S HOSPITAL OF THE STATE OF SONORA IN THE PERIOD JANUARY 2016 TO JANUARY 2018” ABSTRACT INTRODUCTION: Congenital heart disease is defined as structural anomalies of the heart and large intrathoracic vessels; It is considered that they are the most common congenital malformation and are present on average 6-12 out of every 1000 live births with variable repercussion, reason why it is considered the second cause of death in underdeveloped countries; currently of multifactorial origin and with different clinical characteristics in each one of them, being able to classify them in Cyanogen and Acianogen, the second being the most common. OBJECTIVE: To describe the main congenital heart diseases and determine the clinical characteristics with which they are presented at the Children's Hospital of the State of Sonora in the period from January 2016 to January 2018. MATERIAL AND METHOD: We reviewed 106 clinical files of patients from 0 to 17 years who are carriers of congenital heart disease at the Children's Hospital of the State of Sonora, from January 2016 to January 2018 that meet the inclusion criteria of the study; was carried out in the Clinical File area prior to authorization by the Teaching Headquarters and Clinical File, Study design: series of cases. ANALYSIS: Quantitative and qualitative variables were analyzed, the database, graphs and statistical analyzes were carried out in the EXCEL 2010 program, and SPSS statistical package version 24. RESULTS: In the period from January 2016 to January 2018, 106 patients with congenital heart disease who met the inclusion criteria were studied, of which we can say that congenital heart diseases occur more frequently in children under one year of age, with a total of 60.4%, reaching a male-female ratio of 1: 1.5, the average age of diagnosis is 3 years, the clinical sign of suspicion is murmur, the diagnosis was made in 94% by echocardiography, in our environment are more congenital acianotic 4 heart diseases, the most common is Arterial Duct Persistence with 30.1%, the average maternal age is 20.6 years, and the average gestational age is 38.4 weeks, congenital heart diseases occur more in second-generation mothers, the Genopathy that occurs most is trisomy 21, within the study 21% of mothers are diabetic, hypertensive 19%, overweight or obese 38%, only 9 father s had a history of heart disease, the place of greatest reference is the City of Hermosillo, Sonora. CONCLUSIONS: The most common congenital heart disease in our environment is the persistence of ductus arteriosus, and it is more common that it occurs in female patients from 1 to 3 years of age, so a skill plan should be implemented for first-rate physicians. contact to immediately refer the patient and thus improve the quality of life of the patients. Palabras clave: Cardiopatía, soplo, cianosis, ecocardiograma. MARCO TEÓRICO. La Cardiología, es la rama de la Medicina clínica dedicada al estudio, diagnóstico y tratamiento de las enfermedades cardiovasculares, los Servicios de Cardiología ocupan un rol principal en las instituciones de salud de todo el mundo y están abocados al desarrollo de diferentes áreas englobadas bajo un objetivo común: Prevenir y mejorar el pronóstico de los pacientes con factores de riesgo o patologías cardiovasculares establecidas. Las enfermedades cardiovasculares, son una de las principales causas de muerte y discapacidad en el mundo; por lo que la prevención cardiovascular ocupa un lugar preponderante en todos los sistemas de salud. Los contínuos adelantos de la medicina dan herramientas al Médico y armas al paciente para combatir la enfermedad, pero requiere cada día de médicos con mayor formación en aspectos específicos de la Cardiología. 5 Motivo por el cual, hasta el día de hoy se considera que las cardiopatías congénitas se encuentran dentro de las Malformaciones Congénitas más frecuentes, tienen un gran impacto en la morbilidad y la mortalidad pediátrica; en México, el Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez” reporta una incidencia que vá de 2.17 a 12.3 con un promedio de 6 por cada 1,000 recién nacidos vivos con múltiples variantes y combinaciones, lo que explica, en gran medida, que continúen siendo un reto diagnóstico y terapéutico.1 Las cardiopatías congénitas se encuentran con una incidencia mundial estimada de 8 por cada 1.000 nacidos vivos, ocasionando un problema de Salud Pública en México, según el Instituto Nacional de Geografía e Informática (INEGI). Se desconoce la prevalencia real de las Cardiopatías Congénitas en nuestro país; la información de la que se dispone acerca de la importancia y repercusión de las Malformaciones Congénitas Cardiacas, se basa en las tasas de mortalidad que en 1990 las ubicaban en 6º. lugar, como causa de muerte en los menores de un año, pasando a ocupar el cuarto en 2002; se constituye como la segunda causa de mortalidad a partir de 2005. En lo que corresponde a los niños entre uno y cuatro años, de ser la 9ª. causa en 1990 escaló a la 3ª. en 2002 y se mantuvo en ese lugar desde 2000; considerando descender la mortalidad infantil por causas perinatales e infecciosas gracias a una atención oportuna y cuidado de los factores de riesgo las cardiopatías congénitas adquieren mayor relevancia siendo responsables del 40-50% de estas muertes.2 En nuestro hospital, se reporta una sobrevida menor a la citada en la literatura; esto es debido al diagnóstico y tratamiento tardío; así como la baja experiencia y volúmen de pacientes, lo que ha sido argumentado, se asocia inversamente con la probabilidad de sobrevida de los pacientes.3 En el Hospital Infantil del Estado de Sonora, en el período de 2010 a 2015; la prevalencia de Cardiopatías Congénitas complejas se reportan tres casos por cada 1000 recién nacidos.4 6 Se tiene en cuenta que a nivel Internacional las Cardiopatías Congénitas, son superadas por las Malformaciones del Sistema Nervioso Central, pese a los avances en los cuidados y técnicas quirúrgicas, siguen siendo una de las principales causas de mortalidad infantil en países desarrollados de forma secundaria; esto ha provocado un desarrollo en el estudio, tanto de las pruebas diagnósticas como de las formas de tratamiento, llegándose a tratamientos menos agresivos y que pueden ser aplicados a pacientes de mayor riesgo. ¿QUÉ SON LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS? Según Mitchell y Colaboradores se define como Cardiopatía Congénita (CC) a las lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas de los tabiques que las separan o de las válvulas o tractos de salida que tiene repercusión real o potencial al organismo.5 Hay múltiples cardiopatías congénitas, unas de carácter y evolución y/o tratamiento leve con buen pronóstico y otras mucho más severas y de pronóstico reservado. No es infrecuente que las lesiones congénitas cardíacas se combinen entre sí de forma que un mismo paciente puede tener múltiples lesiones congénitas cardíacas; el 25-30% de los niños con Cardiopatías Congénitas se presentan en el contexto de síndromes mal formativos como la asociación VACTERL o CHARGE y Cromosomopatías como la Trisomía 21, Trisomía 13, Síndrome de Turner y Síndrome de Di George, en las cuales encontramos una incidencia asociada de 10%, 90%, 25% y 80%, respectivamente.6 Se han descrito como factores ambientales asociados, como es el caso de Diabetes Mellitus y se ha estudiado el posible mecanismo ocasionadopor hiperglicemia embrionaria que puede causar alteraciones en el metabolismo del ácido araquidónico e inositol y promover la formación excesiva de radicales libres de oxígeno que causa daño mitocondrial y con ello la activación de las vías apoptóticas7. Se ha relacionado también que las pacientes con altos niveles de estrés eran más propensas a tener altos niveles de una hormona llamada Hormona Liberadora de Corticotropina (CRH) 7 en la sangre, por lo que los investigadores han encontrado una relación entre los altos niveles de CRH y trabajo de parto prematuro o Cardiopatía Congénita en el bebé.8 Entre otras investigaciones, se considera que el método de técnica de reproducción asistida aumenta el riesgo para desarrollo de Anormalidad Cardíaca; algunos autores especulan que esto puede ser debido a la tecnología reproductiva o al motivo subyacente de la infertilidad de la pareja.9 EMBRIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA CARDIACA. A partir de una serie de procesos complejos cada componente se produce en el momento adecuado bajo la orquestación de la cascada de genes y productos génicos, resultando en la coordinación de la migración celular y formación de la matriz extracelular; por lo tanto, las cardiopatías congénitas son causadas generalmente por el desarrollo alterado de la estructura embrionaria o un fracaso de la estructura embrionaria para desarrollar más allá de una fase embrionaria o fetal temprana.10 Para entender el origen de las Cardiopatías Congénitas es necesario conocer en qué momento del desarrollo pudo haber ocurrido la malformación cardíaca, facilitando el diagnóstico clínico de la cardiopatía. En el vigésimo primer día, aparecen en el tubo cardíaco una serie de surcos y dilataciones; durante las cinco semanas siguientes, estas dilataciones contribuyen a la formación de las distintas cavidades cardíacas. Empezando por el extremo inferior, el seno venoso se forma parcialmente a partir de la confluencia de las astas sinusales izquierda y derecha con el drenaje de las venas cardinales comunes. En posición cefálica respecto al seno venoso, las siguientes dos cavidades son la aurícula primitiva y el ventrículo separadas por el surco auriculoventricular. La 8 aurícula primitiva dará lugar a parte de las dos aurículas definitivas y el ventrículo originará la mayor parte del ventrículo izquierdo. El ventrículo está separado de la siguiente expansión, el bulbo cardíaco por el surco bulbo ventricular. El tronco arterioso finalmente se divide para formar la aorta ascendente y el tronco de la pulmonar y se conecta en su extremo superior a una dilatación que a veces recibe el nombre de Saco aórtico. El saco aórtico se continúa con el primer arco aórtico y finalmente con los otros cuatro arcos aórticos. Los arcos aórticos forman arterias principales que irrigan la cabeza y el tronco. El corazón empieza a latir el vigésimo segundo día y entorno al vigésimo cuarto día la sangre comienza a circular por todo el embrión. El retorno venoso al principio ingresa en las astas sinusales izquierda y derecha a través de las venas cardinales comunes. Sin embargo, en las siguientes semanas el sistema venoso se remodela, de forma que toda la sangre venosa sistémica ingresa en la asta sinusal derecha a través de las venas cava superior e inferior. Al cambiar el flujo venoso hacia la derecha, el asta sinusal izquierda deja de crecer y se transforma en un pequeño saco venoso en la pared posterior del corazón. Esta estructura dá lugar al seno coronario y a la pequeña vena oblicua de la aurícula izquierda. El seno coronario recibirá la mayor parte de la sangre que drena la circulación coronaria del músculo cardíaco. El corazón en la cavidad torácica. Su forma es la de una pirámide triangular, posee una base que está constituída únicamente por las aurículas. También posee un vértice que es la unión de dos surcos: el interventricular anterior y el inferior. Las aurículas están situadas por detrás de los ventrículos; podemos describir a dos aurículas: una derecha y otra izquierda. Aurícula Derecha: De forma ovoide irregular, y en dónde encontramos una pared externa, interna, superior, inferior, anterior y posterior. Aurícula Izquierda: Es irregularmente redondeada y posee la misma configuración que la derecha. 9 Ventrículos: Son dos cavidades piramidales colocadas hacia delante de las aurículas. El vértice de los ventrículos corresponde al vértice de corazón y su base está ocupada por un orificio auriculoventricular y otro arterial. Orificios Auriculoventriculares: Cada uno de ellos posee válvulas que tienen el aspecto de embudo membranoso. Válvulas Arteriales: En total de dos válvulas, las "válvulas sigmoideas" que son repliegues delgados y membranosos; el corazón se encuentra vascularizado por la Coronaria Izquierda que nace de la aorta y termina en el surco interventricular; así como numerosas ramas entre las que se encuentran: Coronaria Derecha: es más voluminosa que la anterior y nace de la parte media de la válvula sigmoidea derecha, en su terminación se anastomosa con la coronaria izquierda. El corazón comienza a latir desde el principio de su desarrollo, lo cual en el humano ocurre aproximadamente los días 21-22. En estudios ya realizados se puede observar que la aurícula toma el control del ritmo cardíaco, funcionando como marcapaso. 10 CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATIAS CONGÉNITAS. De acuerdo con la Sociedad Americana del Corazón, los defectos cardiovasculares congénitos complejos más frecuentes y la distribución porcentual entre adultos y niños se presentan de la siguiente manera: Defecto del tabique ventricular (CIV): - 20.1%; Defecto del tabique auricular (CIA): - 18.8%; Ductus arterioso persistente (PCA): - 14.2%11. Las malformaciones cardíacas más frecuentes se clasifican en dos grandes grupos: en relación con la presencia de cianosis en el período neonatal o durante la lactancia y la niñez. Las cardiopatías cianógenas corresponden a aquéllas con cortocircuito intracardíaco de derecha a izquierda, y por lo tanto, la característica clínica predominante es la Cianosis.12 Acianógenas: Comunicación interventricular, Comunicación interauricular, Persistencia de Conducto Arterioso, Canal Auriculoventricular, Estenosis Pulmonar, Estenosis Aórtica, Coartación Aórtica. Cianógenas: Tetralogía de Fallot, Transposición de grandes arterias, Retorno venoso pulmonar anómalo completo, Doble salida del ventrículo derecho, Atresia tricúspidea, Atresia pulmonar, Anomalía de Epstein, Ventrículo único. En México, un análisis de 2257 pacientes con Cardiopatía congénita realizado en el Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI, mostró que la persistencia de Conducto arterioso representó el 20% de los casos; le siguió la Comunicación interauricular (16.8%); Comunicación interventricular (11%); Tetralogía de Fallot y Atresia pulmonar con comunicación interventricular (9.3%); Coartación aórtica y Estenosis pulmonar (3.6%) respectivamente y la Conexión anómala total de venas pulmonares (3%). 13 11 DIAGNÓSTICO DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS. El diagnóstico de las Cardiopatías Congénitas, ha sido posible por el advenimiento de métodos de diagnóstico que han facilitado su detección. Es el caso de la Ecocardiografía, que ha permitido su detección en edades tan tempranas como la fetal y permitido identificar alteraciones anatómicas que antes requerían de la realización de un cateterismo cardíaco. También ha logrado caracterizar de manera más completa a las cardiopatías complejas, así como las malformaciones cardiacas con mínima o nula sintomatología. El diagnóstico de las cardiopatías congénitas en el período neonatal, es en realidad un reto. Pero con el advenimiento de las nuevas técnicas,las dificultades diagnósticas han disminuído considerablemente. El Electrocardiograma y la Rx. de tórax, permiten evaluar los cambios que suceden en cada una de las malformaciones cardiovasculares. La Ecocardiografía bidimensional Doppler a color, permite hacer la evaluación de las cardiopatías congénitas, y de esta manera planear el manejo interdisciplinario de los pacientes tempranamente2-4. Otro método diagnóstico práctico y al alcance de todo Servicio de atención Neonatal inmediata que nos ayuda a sospechar cardiopatías congénitas al momento del nacimiento y que se viene implementando desde los años 90, como son las Pruebas de Hiperoxia, y posteriormente la Oximetría de Pulso para medir saturaciones pre y posductales, que se traduzcan en diferencias negativas y por lo tanto en hipoxemia en aquéllos recién nacidos en los cuales se presenta cortocircuito a través de conducto arterioso con el fin de la preservación de la circulación sistémica o pulmonar.14 12 PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN. ¿Cuáles son las características clínicas de las Cardiopatías Congénitas en el Hospital Infantil del Estado de Sonora en el período de Enero de 2016 a Enero de 2018? 13 HIPOTESIS: El 60% de las Cardiopatías Congénitas son Acianógenas en Hospital Infantil del Estado de Sonora. 14 OBJETIVOS. GENERAL. Determinar características clínicas de las cardiopatías congénitas en el Hospital Infantil del Estado de Sonora. ESPECÍFICO. Describir las principales cardiopatías congénitas en el Hospital Infantil del Estado de Sonora en el periodo de enero de 2016 a enero de 2018. Identificar las variables sociodemográficas de los pacientes portadores de cardiopatías congénitas en el Hospital Infantil del Estado de Sonora. Determinar asociación de genopatía cardiopatías congénitas. Identificar los principales signos y síntomas de las cardiopatías congénitas. 15 JUSTIFICACIÓN Es de suma importancia conocer las características clínicas de las cardiopatías congénitas en el Hospital Infantil del Estado de Sonora, debido a que es un hospital de concentración que atiende a la mayoría de la niñez sonorense que no cuenta con algún tipo de seguridad social, por lo que debido a la incidencia de defectos cardiovasculares congénitos es importante conocer la presentación clínica de las cardiopatías congénitas, lo que nos permitirá un diagnóstico y tratamiento oportuno. Si bien, en el pasado más de la tercera parte morían en la primera semana de vida y sólo la mitad llegaban a ser examinados por un Cardiólogo, en la actualidad con los nuevos métodos diagnósticos no invasivos, fundamentalmente la Ecocardiografía Doppler, las nuevas técnicas de cuidado intensivo neonatal y los avances en el tratamiento médico y quirúrgico, la mortalidad de estos recién nacidos se ha reducido a una cifra próxima al 10%, por tal motivo este trabajo de investigación llega a ser pilar fundamental para detectar y tratar a tiempo dichas patologías. 16 MATERIAL Y MÉTODOS. Diseño: Serie de casos. Población de estudio: Se implementará en el Servicio de Archivo Clínico una revisión retrospectiva de expedientes de pacientes portadores de Cardiopatías Congénitas en coordinación con el Jefe de Archivo Clínico, en la cual se consignarán los datos sociodemográficos, las exposiciones perinatales (enfermedades agudas o crónicas, inmunizaciones, traumatismos, radiación, exposición a fármacos o tóxicos, maniobras abortivas y hemorragias durante el embarazo, entre otras) y la información sobre la madre, el padre, el recién nacido y los antecedentes familiares (consanguinidad o defectos congénitos en la familia). 17 DEFINICIÓN OPERACIONAL DE LAS VARIABLES. NOMBRE DE LA VARIABLE. DEFINICIÓN MEDICIÓN TIPO DE VARIABLE Sexo Variable biológica genética que define a los seres humanos por género. Masculino/Femenino. Cualitativa. Edad Tiempo en meses ó años. Meses/años/días. Cuantitativa. Dato Clínico de Sospecha Manifestación clínica caracterizada por signo o síntoma al momento de sospecha de cardiopatía. Signo o Síntoma. Cualitativa. Cardiopatía congénita Anomalía estructural del desarrollo estructural del corazón o de los grandes vasos que puede o no tener repercusión en el paciente. Cianógena Acianógena. Cualitativa Edad de Diagnóstico de Cardiopatía: Número días, meses o años en que se realiza el diagnóstico. Días, mes o año. Cuantitativa. Edad de Padres al Momento del Nacimiento Número días, meses o años de los padres al momento en que se realiza el diagnóstico. Días, mes o año. Cuantitativa. Método Diagnóstico. Procedimiento por el cual se apoya al diagnóstico una enfermedad, entidad nosológica, síndrome, o cualquier estado de salud o enfermedad Gabinete (Ecocardiograma, Electrocardiograma Radiografía) Laboratorios. Cualitativa Semana de Gestación Edad del producto in útero, momento de diagnóstico de cardiopatía congénita. Meses/días. Cuantitativa Numero de Gestación Número de producto de concepción al momento del diagnóstico. Meses/días. Cuantitativa. Antecedente de Malformación congénita. (Genopatía) Son los antecedentes familiares de alteraciones estructurales o funcionales, visibles o no, que están presentes desde el nacimiento. SI/NO Cualitativa Diabetes Enfermedad que se caracteriza por la elevación de la glucosa en la sangre, esto debido a que la insulina es poca, nula o de mala calidad. Si/No Cualitativa 18 Hipertensión Es la elevación de los niveles de presión arterial o la presión que el corazón ejerce sobre las arterias de forma continua o sostenida Si/No cualitativa Obesidad Acumulación anormal o excesiva de grasa corporal. Si/No cualitativa Antecedentes heredofamiliares de cardiopatía congénita Registro de ciertas enfermedades que padezcan o padecieron familiares cercanos al paciente. Si/No Cualitativa Lugar de Referencia Se refiere al sentido que puede asociarse a su tierra natal o a la de su familia. 19 CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES. Actividad 2016 Enero- Julio 2016 Julio- dic. 2016. Enero- febrero 2017. Marzo- abril 2017. Mayo- junio 2018 Julio 2018. Selección del Tema: Revisión de la literatura. Recopilación de información Redacción de protocolo. Recolección de datos. Elaboración de base de datos. Análisis de información. 20 POBLACIÓN DE ESTUDIO. Población infantil desde recién nacido hasta los 17 años y 11 meses que sean portadores de Cardiopatía Congénita en el HIES. 21 CRITERIOS DE INCLUSIÓN. Todo paciente con diagnóstico de Cardiopatía Congénita en el periodo comprendido de enero de 2016 a enero de 2018, sin importar sexo y edad. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN. Se excluirán todos los pacientes que no corresponda número de expediente, que el expediente se encuentre incompleto o que no se encuentre expediente en archivo clínico. 22 ANÁLISIS ESTADÍSTICO. Se solicitó a Jefe de Archivo clínico el total de cardiopatías diagnósticas en el periodo enero de 2016 a enero de 2018; contando con un total de 206 expedientes, de los cuales se excluyeron 100 por no contar con alguna variable a estudiar. Se revisaron expedientes; posteriormente se llevó a cabo la clasificación y cómputo (tabulación); serealizó análisis estadístico y estadística descriptiva con base en la frecuencia/porcentaje y se presentaron en gráficas, en variables cualitativas; dentro de las variables cuantitativas se realizó medida de tendencia central como promedio y desviación estándar evaluados en el programa Excel 2010. Se utilizó el paquete estadístico SPSS para Windows para el apoyo de estadística descriptiva. 23 RECURSOS, FINANCIAMIENTO Y FACTIBILIDAD Recursos: Humanos: Investigador Principal: Ramírez Ramírez Francisco, Residente de Pediatría, inscrito en Sede de Residencia del Hospital Infantil del Estado de Sonora. Asesores Temático: Dra. Anabelle Loyo Ramírez, Médico Cardiólogo Pediatra, médico Adscrito a Hospital Infantil del Estado de Sonora. Físicos: Área física: se hará uso de áreas de archivo clínico del Hospital Infantil del Estado de Sonora para la recolección de datos. Formatos de recolección de la información: copias de hoja de recolección de datos, lápiz, pluma. Cómputo: Computadora personal. Financieros: Serán solventados por el investigador principal. Factibilidad: El presente estudio tiene factibilidad óptima tanto operativa, técnica y económica; ya que se cuenta con la estructura, recursos humanos, financieros y con el universo de trabajo para su realización. Aspectos de bioseguridad: No representa riesgos. 24 ASPECTOS ÉTICOS. Con base en el reglamento de la Ley General de Salud en Materia de Investigación para la Salud, la presente investigación se considera una investigación con riesgo mínimo. La ética de esta investigación, respeta de forma primordial los lineamientos de la Declaración de Helsinki de 1964, modificada por la Asamblea de Hong Kong en 1989; tomando como principio básico el Art. 8, que se basa en el respeto por el individuo, sin necesidad de exponer datos personales, en caso necesario se tomará su derecho de autodeterminación y el derecho a tomar decisiones informadas (consentimiento informado), tal como se menciona en los Artículos 20, 21 y 22, incluyendo la participación en la investigación. 25 RESULTADOS. Se solicitó en el área de archivo clínico el total de pacientes portadores de cardiopatía congénita de 0 a 17 años que cumplieran los criterios de inclusión en el periodo comprendido de enero de 2016 a enero de 2018; obteniendo un universo de estudio de 106 pacientes. Una vez obtenido el total se subdividieron de acuerdo a género quedando un total de sexo masculino 39.6% (N=42), sexo femenino 60.4% (N=64), presentándose en la población a estudiar con un relación hombre-mujer 1:1.5, de acuerdo al número total de cardiopatías en ese periodo, dentro de esta variable la edad al momento del diagnóstico en promedio fue de 3 años y 6 meses, con una moda de un año de edad; incidencia de 0.53 pacientes al año, con una desviación estándar de 3.3. Lo que podemos concluir que las cardiopatías se diagnostican más frecuentemente en mujeres dentro del primer año de edad. Tabla 1, y 2. Gráfica 1 Tabla 1. Edad Total 0 -1 año 47 2 - 5 años 33 6 - 10 años 17 11 a 17 años 9 26 42 39.6% 64 60.4% Gráfica 1. Gènero. Masculino Femenino 47 33 17 9 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 0 -1 año 2 - 5 años 6 - 10 años 11 a 17 años Dentro del dato clínico de sospecha de las cardiopatías congénitas diagnosticadas las tres manifestaciones clínicas que se presentaron con mayor frecuencia fue: soplo presente en 90.5% de los pacientes (N=96), seguido de disnea 59.4% (N=63), y cianosis presente en 41 pacientes con un 31.8%; así mismo se presentaron otras Masculino Femenino 42 64 Tabla 2. Edad de Diagnostico 27 manifestaciones clínicas con menor porcentaje, como: alteración del ritmo cardiaco reportado como taquicardia/bradicardia en 21.6% (N=23), diaforesis en 17.9% (N=19); se reportaron 11 pacientes con algún grado de desnutrición, lo que se traduce con un 10.3%; Frémito cardiaco se manifestó en 10.3%, (N=11); así mismo como presentación poco habitual encontramos neumonía como manifestación inicial para sospecha de alguna cardiopatía congénita en 7.6%, (N=7), Poliglobulia 4.7% (N=5), Hipertensión pulmonar en 4.7% (N=5) pacientes respectivamente. Tabla: 4, Gráfica 3. Tabla 2. Principales Manifestaciones Clínicas N° % Soplo Cardiaco 96 90.5 Disnea 63 59.4 Cianosis 41 38.6 Taquicardia/Bradicardia 23 21.6 Diaforesis 19 17.9 Desnutrición 11 10.3 Frémito Cardiaco 11 10.3 Neumonía 7 6.6 Poliglobulia 5 4.7 Hipertensión Pulmonar 5 4.7 28 Grafica 2. Presentación Clínica. Lo que corresponde al método diagnóstico de mayor porcentaje dentro de los auxiliares de gabinete diagnóstico, se encuentra el Ecocardiograma con un total de 91.5%, equivalente a una frecuencia de 97 pacientes; se registraron seis pacientes en los que se plasmaba en nota de valoración por el servicio de Cardiología que solo contaba con Electrocardiograma en ese momento que corresponde al 5.6%, (N=6); se encontró un total de 2.9%,(N= 3) pacientes, a los cuales se les realizó cateterismo cardiaco. Tabla 3. Grafica 3. 96 63 41 23 19 11 11 7 5 5 0 20 40 60 80 100 120 Soplo Cardiaco Disnea Cianosis Taquicardia/Bradicardia Diaforesis Desnutrición Frémito Cardiaco Neumonìa Poliglobulia Hipertensión Pulmonar 29 Tabla 3. Método Diagnostico. Método Diagnóstico Frecuencia Porcentaje Ecocardiograma 97 91.5 Radiografía de Tórax 0 0 Electrocardiograma 6 5.6 Cateterismo 3 2.9 TOTAL 106 100 Gráfica 3. 91% 0% 6% 3% Método Diagnóstico Ecocardiograma Radiografia de Tórax Electrocardiograma Cateterismo 30 Con respecto al orden de diagnóstico de cardiopatías congénitas por frecuencia, se encuentra la Persistencia de Conducto Arterioso en 32 pacientes que corresponde al 30.1%; siguiendo la Comunicación interauricular con un total de 28 pacientes con 26.7%; Comunicación interventricular en 12 pacientes con un 11.3%, siendo estas tres las principales Cardiopatías Congénitas Acianógenas diagnosticadas, Tetralogía de Fallot 9 (8.6%); Atresia Pulmonar 6 (5.6%); Conexión Anómala de Venas Pulmonares 5 (4.7%); Doble vía de salida de ventrículo 4 (3.7); Anomalía de Epstein 4 (3.7%); Ventrículo Único 3 (2.8%); Coartación Aortica 3 (2.8%). Tabla 4, Gráfica 4. Tabla 4. Cardiopatía Diagnosticada Frecuencia Porcentaje Comunicación Interventricular 12 11.3 Persistencia del Conducto Arterioso 32 30.1 Comunicación Interauricular 28 26.7 Tetralogía de Fallot 9 8.6 Atresia Pulmonar 6 5.6 Conexión Anómala de Venas Pulmonares 5 4.7 Doble Vía de Salida de Ventrículo 4 3.7 Anomalía de Epstein 4 3.7 Ventrículo Único 3 2.8 Coartación Aórtica 3 2.8 TOTAL 106 100 31 Gráfica 4. En relación a la edad de los padres, para mejorar el análisis estadístico se repartieron en grupos de edad y sexo; dentro del grupo de edad de entre 14 a 20 años se encontró con un total de 55 hombres y 62 mujeres, siendo el grupo de mayor numero, lo que nos traduce que los embarazos continúan a la alza en mujeres jóvenes; de 21 a 40 años un total de 26 hombres y 32 mujeres, y mayor de 40 años se obtuvieron 15 hombres y 12 mujeres; por lo que estadísticamente encontramos una media de 20.6 años, con una desviación estándar de 5.7. Grafica 5, Tabla 5. 12% 32% 28% 9% 6% 5% 4% 4% 3% 3% 0 5 10 15 20 25 30 35 Cardiopatías Fr ec u en ci a d e C ar d io p at ía s 32 Tabla 5. Edad de los Padres. Edad/Sexo Hombres Mujeres 14 - 20 años 55 62 21 - 40 años 26 32 >40 años 15 12 Total 96 106 55 26 15 96 62 32 12 106 0 20 40 60 80100 120 14 - 20 años 21 - 40 años >40 años Total Grafica 5. Edad de los Padres Hombres Mujeres 33 Dentro de lo que respecta la edad gestacional en pacientes diagnosticados portadores de Cardiopatía Congénita se encontró una moda de 39 semanas de gestación; así mismo el promedio de edad gestacional se encuentra en 38.4 semanas de gestación; por definición se encuentra en pacientes término para su edad gestacional, con desviación estándar de 2.47, ver Tabla 6, gráfica 6. TABLA 6. Semanas de Gestación Total: 26 - 37 semanas 23 38 - 40 semanas 54 >41 semanas 29 Total 106 GRÁFICA 9. 23 54 29 0 10 20 30 40 50 60 Total: Semanas de Gestación 26 - 37 semanas 38 - 40 semanas >41 semanas 34 Dentro del número de embarazo producto de la primera gestación 17.9%, (N=19) (con mayor frecuencia encontramos segunda gestación 60.5%, (N=64), tercera gestación 10.3%, (N=11), mayor de cuarta gestación 11.3%, (N=12). Tabla 7, Gráfica 7. TABLA 7. Numero de gestación Numero de Gestación N° Porcentaje G1 19 17.9 G2 64 60.5 G3 11 10.3 >G4 12 11.3 Total 106 100 Gráfica 7. 19 64 11 12 Número de embarazo. G1 G2 G3 >G4 35 Dentro de las variables a estudiar se incluyeron factores crónico-degenerativos de alguno de los padres que cumplan con diagnóstico de diabetes mellitus sin especificar tipo; se dividió en sexo masculino y femenino y sólo se anotó si era afirmativo o negativo. Los resultados obtenidos: 23 de sexo femenino y 6 de sexo masculino. Ver Tabla 8. Gráfica 8. TABLA 8. Madre Diabética. Padre Diabético. 23 6 GRÁFICA 8. 23 6 Padres Diabéticos Madre Diabètica. Padre Diabetico. 36Dentro de los datos obtenidos se encontró que 19 madres y 7 padres se encontraban con algún diagnóstico de Hipertensión. Ver Tabla 9. Gráfica 9. TABLA 9 GRÁFICA 9. 19 7 Padres Hipertensos Madre Hipertensa. Padre Hipertenso. Madre Obesa. Padre Obeso. 38 23 37 Respecto a sobrepeso o algún grado de obesidad se encontró una frecuencia de 23 padres y 38. Ver Tabla 10, Gráfica 10. TABLA 10. Madre Obesa. Padre Obeso. 38 23 GRÁFICA 10. 38 23 Padres Sobrepeso u Obesidad Madre Obesa. Padre Obeso. 38 De los 106 expedientes revisados, se encontró un total de 25 Genopatías asociadas a Cardiopatías Congénitas, en las cuales se encuentra en mayor cantidad el Síndrome de Down (Trisomía 21) con un total de 12; Síndrome de Turner 6; Síndrome de Marfan 3; 4 genopatías se reportaron como Síndrome Dismórfico. Ver Tabla 11, Gráfica 11. Tabla 11. Gráfica 11. 12 6 4 3 0 2 4 6 8 10 12 14 Sindrome de Down Sindrome de Turner Sindrome Dismorfico Sindrome de Marfan Genopatía Asociada Genopatía Asociada: Frecuencia Síndrome de Down 12 Síndrome de Turner 6 Síndrome de Marfan 3 Síndrome Dismórfico 4 39 Dentro de estos resultados demuestro que de mi población a estudiar no existe relación entre el tipo cardiopatía congénita y la presencia de genopatía; por tanto, que Chi-Cuadrada obtenida es de 2.7774, puesto que es menor al valor crítico de Chi-Cuadrada de 3.84 con un grado de libertad, 0.096 > 0.05; por lo tanto la prueba de chi cuadrada no fué significativa para esta variable, entonces se describe que P es >0,05 la prueba no fue estadísticamente significativa. Se acepta la hipótesis nula. Al no ser significativa chi cuadrada, se realizó V de Cramer para corregir Chi- Cuadrada y se reafirma que no existe una asociación entre las variables. Por lo que podemos concluir que los pacientes que presentaron una cardiopatía cianógena tuvieron 0.381 veces más probabilidad de tener una genopatía que a no tenerla; por lo tanto, la razón de momios, evidencía que el tipo de cardiopatía congénita es un factor de riesgo para tener una genopatía. Este exceso de riesgo no es estadísticamente significativo, ya que la razón de momios a pesar de estar dentro del intervalo, éste contiene a la unidad. Ver Tabla 12. Tabla 12. OBSERVADO EN EL ESTUDIO CON GENOPATÍA SIN GENOPATÍA TOTAL Cardiopatía Cianógena 4 27 31 Cardiopatía Acianógena 21 54 75 TOTAL 25 81 106 40 Tabla 13. ESPERADO EN EL ESTUDIO CON GENOPATÍA SIN GENOPATÍA TOTAL Cardiopatía Cianógena 7,311320755 23,68867925 31 Cardiopatía Acianógena 17,68867925 57,31132075 75 TOTAL 25 81 106 Tabla 14. CHI-CUADRADA CALCULADA. CON GENOPATIA SIN GENOPATIA TOTAL Cardiopatía Cianógena 1,499707851 0,462872794 1,96258065 Cardiopatía Acianógena 0,619879245 0,191320755 0,8112 TOTAL 2,119587097 0,654193548 2,77378065 Grados de Libertad: V = (#Filas - 1) (#Columnas -1) V = (2-1) (2-1) V = 1 Grado de Libertad al 0.05 = 3.84 como valor crítico de Chi-Cuadrada. 41 Hipótesis: H°= Nula / Independiente: "No existe relación entre el tipo cardiopatía congénita y la presencia de genopatía” Ha= Alternativa/Asociación: "Existe una relación entre el tipo de cardiopatía y la presencia de genopatía" Tabla 15. PRUEBAS DE CHI-CUADRADA Valor df Significación asintótica (bilateral) Significación exacta (bilateral) Significación exacta (unilateral) Chi-cuadrado de Pearson 2, 774a 1 .096 Corrección de continuidad 1,999 1 .157 Razón de verosimilitud 3,020 1 .082 Prueba exacta de Fisher ,132 ,075 Asociación lineal por lineal 2,748 1 .097 N de casos válidos 106 a. 0 casillas (0,0%) han esperado un recuento menor que 5. El recuento mínimo esperado es 7,31. b. Sólo se ha calculado para una tabla 2x2 Tabla 16 . MEDIDAS SIMÉTRICAS Valor Significación aproximada Nominal por Nominal V de Cramer .162 .096 N de casos válidos 106 42 Tabla 17. ESTIMACIÓN DE RIESGO Valor Intervalo de confianza de 95 % Inferior Superior Razón de ventajas para ¿Cuál es el tipo de cardiopatía congénita que presenta el paciente? (Cianógena / Acianógena) .381 .119 1,221 Para cohorte ¿Presenta Genopatía? = Con Genopatía .461 .172 1,233 Para cohorte ¿Presenta Genopatía? = Sin Genopatía 1,210 .995 1,471 N de casos válidos 106 GRAFICA 12. 43 GRÁFICA 13. GRÁFICA 14. 44 Tabla 18. ¿QUÉ CARDIOPATÍA CONGÉNITA PRESENTA EL PACIENTE? Frecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumulado Válido Cianógena 31 29.2 29.2 29.2 Acianógena 75 70.8 70.8 100.0 Total 106 100.0 100.0 Del universo de pacientes cardiópatas los cuales portaban algún tipo de malformación congénita, se encontró un 14.1% (N=15), como mayor frecuencia con un total de 5 pacientes con diagnóstico de Hidrocefalia, seguido de Macrocefalia 4, Asociación VACTERL 4, Alteración de línea media caracterizado por labio o paladar hendido 3. Ver Tabla 19. Grafica 19. TABLA 19. Malformación Congénita: N° Hidrocefalia 5 Microcefalia 4 VACTERL 3 Labio-Paladar Hendido 3 45 GRÁFICA 15. GRÁFICA 16. 4 5 3 3 0 1 2 3 4 5 6 Microcefalia Hidrocefalia VACTERL Labio-Paladar Hendido Malformación congénita asociada 15 106 Total con malformacion congénita Total de Pacientes 46 Dentro de recolección de información se buscó intencionadamente el antecedente de cardiopatía en alguno de los padres, encontrando un total de 9 familiares: 3 de ellos portadores de Comunicación Interventricular y 6 desconocían la cardiopatía. Tal y como se expresa en la tabla. Tabla 20-21, Gráfica 17. TABLA 20. Antecedente Familiar de Cardiopatía: Si No 9 97 TABLA 21. Cardiopatía en Familiar Frecuencia CIV 3 Desconoce 6 GRÁFICA 17. 9 97 Antecedente Heredofamiliar de Cardiopatía Antecedente Familiar de Cardiopatìa: N° 47 El Hospital Infantil del Estado de Sonora es un centro de referencia estatal, donde se reciben pacientes de diversos puntos del Estado, una vez dentro del Protocolo de estudio los pacientes son valorados por el Servicio de Cardiología Pediátrica, como número uno de referencia se encuentra la Ciudad de Hermosillo con un total de 43.2%, (N=46), Cuidad Obregón 15%, (N=16), (Navojoa 8.4%, (N=9), Caborca 6.6%, (N=7), Agua Prieta 5.6%, (N=6) Magdalena de Kino 3.7% (N=4), Nogales 3.7%, (N=4), San Luis Rio Colorado 1.8%, (N=2), Otros no especificados 11%, (N=12). Tabla 21, Grafica 15. TABLA 21. Lugar de referencia. Lugar de Referencia: N° % Hermosillo 46 43.2 Cd. Obregón 16 16 Navojoa 9 8.4 Caborca 7 6.6 Agua Prieta 6 5.6 Magdalena de Kino 4 3.7 Nogales 4 3.7 San Luis Río Colorado 2 1.8 Otros 12 11 106 100 48 GRÁFICA 18. 46 16 9 7 6 4 4 2 12 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 Hermosillo Cd. Obregòn Navojoa Caborca Agua Prieta Magdalena de Kino Nogales San Luis Rìo Colorado Otros Lugar de Referencia 49 DISCUSIÓN. Las Cardiopatías Congénitas se encuentran con una incidencia mundial estimada de 6 por cada 1.000 nacidos vivos, ocasionando un problema de Salud Pública1. En nuestro estudio con una muestra de 106 pacientes portadores de cardiopatía congénitas de 0 a 17 años en el periodo de enero de 2016 a enero de 2018; dentro de las variables a estudiar corresponde la relación entre género, siendo el sexo femenino con mayor frecuencia de cardiopatías congénitas (64%); tal y como cita Márquez-González H, et al. En su análisis demográfico de una Clínica de Cardiopatías Congénitas del Instituto Mexicano del Seguro Social, los pacientes fueron enviados a evaluación en el periodo del estudio5,780 pacientes con sospecha de CC, de los cuales 3,483 se confirmaron: 55% fueron mujeres y 45% hombres15. En contraste con Erik Baltaxe, donde reporta en su estudio prospectivo de casos y controles anidado en una cohorte que incluyó 44,985 neonatos nacidos entre junio 1 de 2001 y abril 30 de 2005 en 11 hospitales de Colombia, los neonatos masculinos constituyeron el 52.73% y los femeninos el 47.23%16. En relación con la edad al momento del diagnóstico, la edad promedio fué de 3 años y 6 meses, con una moda de 1 año de edad; incidencia de 0.53 pacientes al año, con una desviación estándar de 3.3, lo que podemos concluir que las cardiopatías se diagnostican más frecuentemente dentro del primer año de edad, lo que es igual que lo encontrado en la literatura nacional actual, tal y como señala Álvarez Jonapá JC, en su estudio sobre las Características Epidemiológicas de las Cardiopatías Congénitas en pacientes del Hospital de Especialidades Pediátricas de Chiapas, 50 donde estudió pacientes ingresados al Servicio de Cardiología de enero a diciembre de 2016, con una muestra de 205 pacientes, de los cuales el 63% contaban con diagnóstico dentro del primer año de vida17. El dato clínico de sospecha más común es la presencia de soplo en 90.5%, seguido de disnea 59.4%, y cianosis presente en un 31.8%; similar a lo encontrado en la literatura según J. Ayala Curiel, en su estudio sobre Cardiología para Pediatras de Atención Primaria, donde refiere que el paciente con cardiopatía congénita habitualmente es un niño sano que presenta un soplo.18 Perich Durán en su estudio realizado en la Unidad de Cardiología Pediátrica del Hospital de Sabadell en Barcelona, reporta que los signos sospechosos más comunes de cardiopatías congénitas en el recién nacido son por orden de frecuencia: cianosis, taquipnea, la presencia de soplo y la alteración de los pulsos.19 Lo que corresponde al método diagnóstico más útil es: Ecocardiograma 91.5%, como menciona Carlos Maroto et al, La ecocardiografía es capaz de proporcionar un diagnóstico exacto de las cardiopatías congénitas en 95% de los casos20. Luis Fonseca refiere que el Ecocardiograma dará el diagnóstico definitivo en la gran mayoría de los casos, con una sensibilidad global del 84%, variando de acuerdo con la complejidad de la cardiopatía y una especificidad arriba del 85% 21. 51 La Cardiopatía más diagnosticada corresponde al grupo de las Acianògenas, Persistencia de Conducto Arterioso con un 30.1%, lo respalda Burch Michael y Dedieu Nathali, en el estudio de cardiopatías congénitas, donde las más frecuentes pertenecen al grupo de acianógenas.11 Gustavo Gabriel Mendieta en un estudio de cohorte realizado en el Hospital Mònica Pretellini en la Cuidad de Toluca, México, de 77 pacientes, 42 de ellos eran portadores de Persistencia del conducto arterioso, por lo que de acuerdo a la literatura nacional e internacional, las cardiopatías acianògenas son las más frecuentes.22 En nuestro hospital la edad materna promedio al momento del diagnóstico fue de 20.6 años, edad media paterna 17.9 años, y media general para ambos sexos de 20.4 años con desviación estándar de 5.7 para ambos sexos de acuerdo a edad; el grupo de edad más vulnerable fue de 14 a 20 años; de acuerdo con la evidencia científica, hay un mayor riesgo de CC asociadas con cromosomopatías en madres mayores de 34 años, No se encontró ninguna publicación que evaluara la edad materna temprana (adolescentes) como un factor de riesgo para CC específicamente 23.24.25 En Costa Rica, según Adriana Benavides, la edad promedio de las madres fue de 25 años, La edad materna se agrupó en tres estratos: madres adolescentes (< 20 años), de entre 20 y 34 años y tardías (> 35 años). Reporta que las gestantes tardías registraron una prevalencia significativamente mayor que las de los demás grupos y que la nacional, así como un riesgo significativamente mayor de tener hijos con cardiopatías congenitas26. 52 De acuerdo con la edad gestacional, ésta fue un promedio de 38.4 semanas de gestación, con moda de 39 semanas, desviación estándar de 2.4, que coincide con lo reportado en la literatura, con un margen de ±2 semanas, según como reporta Gonzalez R. donde expuso los factores de riesgo para el desarrollo de cardiopatías congénitas8. En cuanto a frecuencia de acuerdo con el número de gestación las cardiopatías congénitas se presentaron en un total de 60 pacientes secundigestas, E. Martínez- Quintana, refiere en su investigación Cardiopatías congénitas y embarazo realizado en Gran Canaria, España, donde observó que hijos de madres multíparas corrían mayor riesgo fetal; se debe tener en cuenta, antes de la concepción, que el riesgo de que un padre transmita la cardiopatía a su hijo puede llegar a ser hasta del 4%. Sin embargo, en cardiopatías con herencia autosómica dominante (Síndrome de Di George, Síndrome de Marfan, Síndrome de Noonan o la Miocardiopatía hipertrófica) la transmisión llega al 50%27. Nuestra estadística muestra que en el universo de estudio no existe asociación con cardiopatías congénitas y padecer algún síndrome, esto es debido a que solo se tomó la población de enero de 2016 a enero de 2018 y solo se contemplaron los pacientes portadores de algún síndrome en ese periodo. La diabetes Mellitus se encontró en 23 madres y 6 padres de hijos portadores de cardiopatías congénitas, se deberán hacer estudios pertinentes para la asociación entre ambas patologías, L. HERRANZ, en su estudio Diabetes Mellitus y Embarazo, realizado en Madrid, España, reporta prevalencia, que varía según la estrategia diagnóstica y la etnia estudiada, se cifra en torno al 5% de todos los embarazos28. 53 Eduardo Contreras en su estudio realizado en Colombia, refiere que la Diabetes Mellitus se encuentra presente de 1 a 14% de todos los embarazos29. Dentro de los datos obtenidos se encontró que 19 madres y 7 padres se encontraban con algún diagnóstico de Hipertensión; María Fernanda Noriega, en su investigación realizada en pacientes embarazas en la Clínica Médica Sur en México, refiere que la incidencia varía entre 1-5%, aumenta en mujeres obesas y de edad avanzada que ingresaron a la clasificación del National Blood Pressure Education Working Group 200030. R. Marín Iranzo, refiere que la hipertensión arterial (HTA) complica el 10% de las gestaciones y es una causa importante de morbimortalidad materna y fetal, inducida por el embarazo, con etiopatogenia relacionada con la síntesis incrementada de proteínas anti angiogénicas y con expresividad clínica variable31. Respecto a sobrepeso o algún grado de obesidad se encontró una frecuencia de 23 padres y 38 madres. Benítez, en su estudio realizado en Argentina sobre la relación entre sobrepeso y obesidad en madres con hijos portadores de cardiopatías congénitas, se analizaron 22 recién nacidos hijos de madres con sobrepeso u obesas y refiere que si es posible identificar mayor riesgo con cardiopatías congénitas respecto a las que tienen un peso saludable32. Dentro de las genopatías asociadas encontramos un total de 25, que se encuentran ligadas a cardiopatías congénitas, en las cuales se encuentra en mayor cantidad el Síndrome de Down (Trisomía 21) con un total de 12; Síndrome de Turner 6; 54 Síndrome de Marfan 3 y 4 genopatías se reportaron como Síndrome Dismórfico. La más común, se encuentra el Síndrome de Down, tal y como se reporta en la literatura. 6-33-34. También las malformaciones estuvieron presentes en estos pacientes, con mayor frecuencia con un total de 5 pacientes con diagnóstico de Hidrocefalia, seguido de Macrocefalia :4, Asociación VACTERL 4; alteración de línea media caracterizado por labio o paladar hendido 3. 6-7 El antecedente de cardiopatía en alguno de los padres encontrados fue un total de 9 familiares. En su estudio laDra. María Elena Blanco, se refiere que las mutaciones genómicas como causa de cardiopatía congénita deben de tener origen genético como Trisomía 21, Trisomía 13 o Síndrome de Turner; la mas frecuente es la Trisomía libre por no Disyunción Cromosómica en la Meiosis I asociada a edad materna avanzada y posterior una Monosomía causada por una edad paterna avanzada35 En relación con la referencia, una vez que se detecta paciente con probable cardiopatía congénita es referido de su Hospital de Adscripción al Hospital Infantil del Estado de Sonora, en el periodo de estudio se refirieron: Hermosillo 43.2%, Cuidad Obregón 15%, Navojoa 8.4%, Caborca 6.6%, Agua Prieta 5.6%, Magdalena de Kino 3.7%, Nogales 3.7%, San Luis Rio Colorado 1.8%, Otros no especificados 11%. 55 CONCLUSIONES. -Por medio del análisis de la estadística descriptiva empleada en este estudio a través de las frecuencias, podemos concluir que la cardiopatía congénita más común se presenta en mujeres menores de un año de edad. -Con relación a la edad promedio de diagnóstico de las cardiopatías congénitas es de 3 años y 6 meses, la edad donde se presta el mayor numero de casos es menores de un año. -El dato clínico de sospecha a la exploración física fue la presencia de soplo independientemente la intensidad o su origen, se tomará como buen marcador para tamizaje de cardiopatías congénitas. -El Ecocardiograma constituye el método diagnostico mas utilizado, cuenta con las ventajas de ser no invasivo, practico, y nos permite visualizar defectos anatómicos y estructurales, así como medición de presiones en cavidades y grandes vasos. -Las cardiopatías congénitas más frecuentes en nuestro medio son acinógenas caracterizada por persistencia de conducto arterioso. -La edad materna promedio se encontró en los 20.6 años, con una edad mínima de 14 años y máxima de mayor de 40. -La edad gestacional del paciente portador de cardiopatía congénita fue de 38.4 semanas. -Se presentan mayor mente cardiopatías congénitas en pacientes secundigestas. -La genopatía asociada a cardiopatías congénitas es el Síndrome de Down (trisomía 21). 56 -Dentro del estudio el 21% de las madres son diabéticas, 17.3% Hipertensas, y 38%, por lo que es importante estudiar la asociación de cardiopatías congénitas. -Solo 9 padres padecen ó padecieron algún tipo de cardiopatía congénita. -El lugar de mayor referencia es la Cd. De Hermosillo, donde predomina el diagnostico de cardiopatía congénitas acianógenas. 57 LIMITACIONES: Al ser un estudio realizado de manera retrospectiva se cuenta con ciertos factores que no fueron observados por el investigador, con el paso del tiempo podemos hacer comparaciones con trabajos de investigación previamente realizados en nuestro hospital, tal y como es el caso de este trabajo de investigación, siendo uno de los más completos en cuanto a características sociodemográficas y clínicas, debido al exceso de variables a estudiar, no hubo asociación entre cada patología. Recomendaciones: Implementación de estrategias de educación en salud que mejoren la capacitación del médico de primer contacto. Realización de una red de captura por parte del personal médico y de salud para que los niños con sospecha de cardiopatía congénita sean canalizados de manera inmediata al nuestro hospital para inicio de protocolo, o en su defecto seguimiento en clínica de adscripción. Incluir en la educación social temas relacionados con cardiopatías congénitas, Reforzamiento de la difusión de los programas de salud en la comunidad por parte de las instituciones de salud para continuar elevando la confianza del derechohabiente hacia el servicio. Realizar estudios similares en el hospital, idealmente en el servicio de urgencias con médicos de primer contacto a todos aquellos pacientes que presenten factores de riesgo y manifestaciones clínicas sugestivos de alguna cardiopatía congénita. 58 ANEXOS. INSTRUMENTO DE RECOLECCIÓN 1. Edad del diagnóstico de la cardiopatía____________________________. 2. Dato clínico de sospecha______________________________________. 4. Método diagnóstico: ___________________________________________. 5. Cardiopatía diagnosticada: ______________________________________. 7. Edad de los padres al momento de nacer: madre ______ padre_________ 8. Semana de Gestación: _________________. 9. Número de Gestación: _________________. 10. Género de paciente: M_____ F______ 11. Madre diabética: Si_____ No___. Padre: diabético: Si_______ No_______. 12. Madre Hipertensa: Si _____ No__ Padre Hipertenso: Si____ No___. 13. Madre Obesa: Si____ No___ Padre Obeso: Si____ No_____. 14. Genopatía asociada: ____________________________________________. 15. Malformaciones congénitas: Si___ No___ 16. Si es afirmativo, mencionarla __________________________________. 17. Antecedentes de cardiopatía en la familia: SI____ No_____ 18. Cual: _____. 19. Lugar de Referencia: _____________________________________________. 59 BIBLIOGRAFIA ESTILO VANCOUVER. 1. Calderón-Colmenero J, Ramírez-Marroquín S, Cervantes-Salazar J. Métodos de Estratificación de Riesgo en la Cirugía de Cardiopatías Congénitas. Arch. Cardiol. Mex. Vol. 78, número 1, Enero-Marzo 2008, 60-67. 2. 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Portada Índice Resumen Marco Teórico Pregunta de Investigación Hipótesis Objetivos Justificación Material y Métodos Definición Operacional de las Variables Población de Estudio Criterios de Inclusión Criterios de Exclusión Análisis Estadístico Recursos, Financiamiento y Factibilidad Aspectos Éticos Resultados
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