Manifestaciones cutáneas de otras enfermedades sistémicas

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Manifestaciones 
cutáneas de otras 
enfermedades sistémicas
Orientación MIR
Tema poco preguntado en dermatología. La sarcoidosis tiene preguntas 
asociadas en neumología y la amiloidosis en reumatología. Es suficiente 
con saber los aspectos fundamentales. Te ayudarán las tablas 
correspondientes del capítulo.
17.1. Sarcoidosis
En la sarcoidosis, las manifestaciones cutáneas se dividen en no específicas 
y específicas. De las no específicas destaca el eritema nodoso (manifestación 
cutánea más común, que junto a fiebre, adenopatías hiliares y artritis consti-
tuyen el síndrome de Löfgren) (MIR 12-13, 105-NM). Entre las específicas, se 
encuentran las pápulas infiltradas de color pardo o violáceo (MIR 14-15, 115-
NM), la sarcoidosis sobre cicatrices y el lupus pernio. Este último es la manifes-
tación cutánea más característica, y se presenta como una placa empastada y 
violácea en nariz, mejillas u orejas, que se asocia con formas crónicas de sarcoi-
dosis (uveítis anterior crónica anterior, fibrosis pulmonar y quistes óseos).
Diagnóstico
Es de exclusión, basado en un cuadro clínico y radiológico compatible, evi-
dencia histológica de granulomas sarcoideos no caseificantes y negatividad 
de cultivos y tinciones para otras entidades (hongos, bacilos ácido-alcohol 
resistentes, etc.) (MIR 13-14, 161-NM; MIR 11-12, 214-NM).
Recuerda
 ➔ No se debe confundir el lupus pernio (manifestación “específica” de 
la sarcoidosis) con el lupus vulgar, una forma de tuberculosis cutánea. 
Piensa que es mucho más “vulgar” (común), tener tuberculosis (hasta un 
tercio de la población mundial tiene infección latente) que sarcoidosis.
Tratamiento
El tratamiento puede comportar desde tratamientos tópicos (corticoides, 
tacrolimus o retinoides) a tratamientos sistémicos con corticoides orales, 
metotrexato, talidomida o cloroquina, incluyendo inhibidores del TNF (ada-
limumab, infliximab) en casos más recalcitrantes.
17.2. Amiloidosis
En la amiloidosis existen formas de afectación cutánea localizada que se 
muestran como máculas, pápulas o nódulos muy pruriginosos en el tronco 
y en las piernas, que no guardan relación con la amiloidosis sistémica.
En las formas sistémicas, la amiloidosis primaria (AL) es la que muestra más 
afectación cutánea. Es típica la tríada síndrome del túnel carpiano, macroglosia 
y lesiones mucocutáneas (petequias y equimosis espontáneas, pápulas o placas 
de aspecto céreo periorbitarias en “ojos de mapache” [Figura 17.1]– y en otras 
localizaciones). Se deben descartar discrasias de células B o mieloma múltiple 
a través de una biopsia de grasa abdominal para tinción con rojo congo (infre-
cuentemente se puede tomar una muestra de mucosa rectal, riñon o hígado) y 
aspirado de médula ósea (MIR 10-11, 138-RM; MIR 09-10, 229-RM).
Figura 17.1. Ojos de mapache
Recuerda
 ➔ La amiloidosis primaria (AL) es la forma de sarcoidosis con mayor 
afectación cutánea (ojos de mapache, placas céreas, macroglosia y 
síndrome del túnel del carpo), se asocia a mieloma múltiple y discra-
sias sanguíneas. AL = Asociada a Linfocitos.
17.3. Deficiencias nutricionales
Las principales manifestaciones cutáneas ocasionadas por deficiencias 
nutricionales están resumidas en la Tabla 17.1.
Enfermedad Déficit Causa Clínica
Acroder-
matitis 
enteropática
(Figura 
17.2)
Zinc Déficit enzimático en 
la absorción de zinc. 
HAR (se presenta 
en recién nacidos) 
Dermatitis vesiculoampollosa, 
placas erosivas sangrantes 
“cara de payaso”, caída 
de pelo y fragilidad ungueal, 
diarrea
Pelagra
(Figura 
17.3)
Niacina 
y/o 
triptófano
Malnutrición 
(alcoholismo, anorexia) 
o alteraciones del 
metabolismo del 
triptófano (síndrome 
carcinoide)
3D: Diarrea + Demencia 
+ Dermatitis fotosensible 
(collar de Casal) 
y piel apergaminada 
(pelle agra = piel áspera)
Escorbuto Vitamina 
C 
 o ácido 
ascórbico
Dieta pobre 
en frutas y verduras 
frescas
Queratosis folicular 
en brazos, púrpura 
perifolicular y sangrado 
de encías. Hematomas 
dolorosos subperiósticos
Tabla 17.1. Manifestaciones cutáneas debidas a deficiencias nutricionales
17
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17. Maniestaciones cutáneas de otras enfermedades sistémicas. DM
Figura 17.2. Acrodermatitis enteropática (“cara de payaso”)
Figura 17.3. Pelagra 
17.4. Trastornos del tejido elástico
Los trastornos del tejido conjuntivo y sus manifestaciones se resumen en 
la Tabla 17.2.
Pseudoxantoma elástico
Concepto Enfermedad genética en la cual se calcifican las fibras 
elásticas del tejido cutáneo, ocular y cardiovascular
Tipos I: alteraciones cutáneas, oculares y cardiovasculares
II: sólo alteraciones cutáneas
Manifestaciones 
cutáneas
Pápulas amarillas "en piel de pollo", en pliegues
Manifestaciones 
oculares
Estrías angioides (lo más frecuente, 50%)
Alteraciones del pigmento retiniano (lo más precoz)
Manifestaciones 
vasculares
Claudicación intermitente
Hemorragia digestiva 
Hipertensión 
Oclusión coronaria
Síndrome de Marfan
Concepto Enfermedad genética autosómica dominante
Manifestaciones 
cutáneas
Estrías de distensión (lo más frecuente)
Elastosis perforante serpiginosa
Manifestaciones 
oculares
Luxación del cristalino
Manifestaciones 
esqueléticas
Cifoescoliosis 
Aracnodactilia 
Deformidad torácica
Manifestaciones 
vasculares
Aneurismas aórticos 
Prolapso mitral
Síndrome de Ehlers-Danlos
Concepto Grupo de enfermedades genéticas con varias formas 
de herencia (tipo 1 es autosómica dominante y la más 
grave)
Manifestaciones 
cutáneas
Fragilidad (arrugada y aterciopelada)
Alteración de la cicatrización
Manifestaciones 
osteoarticulares
Hiperextensibilidad articular y ligamentosa
Otros Diátesis hemorrágica
Alteraciones cardíacas 
Alteraciones oculares
Tabla 17.2. Trastornos del tejido elástico
Preguntas MIR
 ➔ MIR 14-15, 115-NM
 ➔ MIR 13-14, 161-NM
 ➔ MIR 12-13, 105-NM
 ➔ MIR 11-12; 214-NM
 ➔ MIR 10-11, 138-RM
 ➔ MIR 09-10, 229-RM
 ✔ El eritema nodoso es una de las manifestaciones NO ESPECÍFICAS de 
sarcoidosis y forma parte de la clínica del síndrome de Löfgren. 
 ✔ Las pápulas infiltradas de color pardo-violáceo son una de las manifes-
taciones ESPECÍFICAS de sarcoidosis.
 ✔ El lupus pernio es una de las manifestaciones ESPECÍFICAS de sarcoido-
sis y probablemente la más CARACTERÍSTICA.
 ✔ La amiloidosis localizada cutánea puede ser macular, papular o nodular 
y bastante pruriginosa. No guarda relación con la amiloidosis sistémica.
 ✔ La amiloidosis sistémica primaria (AL) puede afectar a la piel. La secun-
daria no. Son típicas las pápulas y las placas de aspecto céreo localiza-
das en cara y cuello. Hay que descartar mieloma múltiple o discrasias 
sanguíneas.
Conceptos Clave
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición
Una mujer de 39 años, diagnosticada previamente de prolapso mi-
tral, es remitida por presentar hiperlaxitud articular generalizada. En 
el examen físico, objetivamos la presencia de pápulas blanquecinoa-
marillentas en zonas de flexión de las axilas y el cuello. Un examen 
oftalmológico muestra estrías angioides en la retina. ¿Cuál de las si-
guientes enfermedades hereditarias presenta la paciente?
1) Pseudoxantoma elástico.
2) Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III.
3) Síndrome de Marfan.
4) Ocronosis.
RC: 1
En Dermatología se denomina lupus pernio a una forma de:
1) Lupus tuberculoso.
2) Lupus eritematoso.
3) Sarcoidosis.
4) Perniosis.
RC: 3
Varón de 55 años diagnosticado de mieloma múltiple presenta lesio-
nes en placas violáceas periorbitarias y macroglosia. El diagnóstico 
más probable será de:
1) Linfoma de células B.
2) Déficit de vitamina C.
3) Amiloidosis primaria.
4) Calcinosis cutaneomucosa.
RC: 3
Casos Clínicos
 ✔ La pelagra, por déficit de niacina o triptófano, se manifiesta a nivel cu-
táneo como una dermatitis fotosensible que dibuja en el cuello el signo 
clásico del collar de Casal.
 ✔ El pseudoxantoma elástico se caracteriza por piel con aspecto de “piel 
de pollo desplumado” en laterales del cuello y estrías angioides en laretina.
 ✔ El síndrome de Marfan presenta aracnodactilia, subluxación del crista-
lino y estrías de distensión.
Recursos de la asignatura