Urticaria y angioedema

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Urticaria 
y angioedema
Orientación MIR
Este es un tema poco preguntado en el MIR. Es necesario tener claro la 
lesión fundamental de la urticaria y diferenciarla de la urticaria-vasculitis. 
Hay que tener presente el edema angioneurótico como una forma 
peculiar de angioedema.
8.1. Definición y etiopatogenia
En la urticaria se produce una liberación de mediadores inflamatorios 
(fundamentalmente histamina) que inducen vasodilatación y aumento de 
la permeabilidad capilar, causando un edema transitorio en piel o muco-
sas. La urticaria es un trastorno muy frecuente, que puede afectar al 20% 
de la población en algún momento de su vida, pudiendo ocurrir a cual-
quier edad. 
A pesar de que lo más frecuente es que sea idiopática, se han descrito 
multitud de causas que pueden producir urticaria: 
 • Idiopática. La causa es desconocida en el 60% de las urticarias agu-
das. En las urticarias crónicas, este porcentaje es mayor.
 • Infecciones. Por virus, bacterias, parásitos (Anisakis), sobre todo en 
niños. 
 • Reacciones mediadas por IgE. Son responsables de las urticarias 
producidas por fármacos (p. ej., antibióticos), por picaduras, por ali-
mentos, por frío o el dermografismo sintomático. 
 • Reacciones mediadas por complemento. Como en la enfermedad 
del suero o en el angioedema hereditario. 
 • Mecanismos no inmunológicos. Producidos por sustancias que pro-
vocan una degranulación directa del mastocito (p. ej., opiáceos, orti-
gas) o asociadas a anomalías del metabolismo del ácido araquidónico 
(p. ej., urticaria por AINE).
8.2. Clínica
En la urticaria podemos encontrar dos tipos de lesiones: 
 • Habones. El edema se concentra en la dermis superficial. Son la 
lesión elemental y patognomónica de la urticaria. Se trata de pápulas 
o placas edematosas, rosadas o blanquecinas, que pueden aparecer 
en cualquier localización (Figura 8.1). Característicamente producen 
intenso prurito y por definición son evanescentes (cada lesión indivi-
dual desaparece en menos de 24 horas) (MIR 10-11, 137).
 • Angioedema. El edema se concentra en la dermis profunda y el tejido 
celular subcutáneo de piel y mucosas. Suele ser doloroso y está peor 
definido que los habones. 
Normalmente, la urti-
caria está mediada 
por histamina y se 
manifiesta en forma 
de habones, pudiendo 
asociar o no angioe-
dema. En caso de 
que nos encontremos 
un angioedema sin 
habones, habría que 
sospechar que esté 
mediado por bradi-
quinina, como en el 
caso del angioedema hereditario o del angioedema por IECA o AINEs (MIR 
20-21, 38).
Si el habón persiste más de 24-48 horas en la misma localización, debe 
sospecharse una vasculitis urticarial o urticaria vasculitis y realizarse una 
biopsia cutánea para su diagnóstico. En estos casos no es raro que asocie 
hipocomplementemia y artralgias, y en la biopsia veríamos leucocitoclastia, 
ya que se trata de una forma de vasculitis. 
El síntoma prínceps de la urticaria es el prurito. Puede acompañarse de 
síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, epigastralgia, diarrea), res-
piratorios (disnea, sibilancias) o cardiovasculares (taquicardia, hipotensión 
y sensación de “mareo”).
La clasificación clínica de las urticarias distingue:
 • Urticarias agudas. Los brotes persisten menos de 6 semanas.
 • Urticarias crónicas. Los brotes persisten más de 6 semanas.
Además, las urticarias crónicas se pueden clasificar en:
 • Urticarias espontáneas. Si no puede definirse ninguna causa de una 
urticaria espontánea, se la puede denominar urticaria idiopática.
 • Urticarias inducibles. No aparecen de forma espontánea, sino que 
son inducidas por un estímulo exógeno:
 - Urticarias físicas. Inducidas por frío, calor, presión, luz solar…
 - Urticarias colinérgicas. Se producen debido a la liberación 
de acetilcolina que conduce a la activación mastocitaria y a la 
liberación de histamina. La suelen desencadenar factores que 
producen sudoración (p. ej., fiebre, ejercicio físico, alimentos 
picantes, etc.). Se manifiesta como habones de 1-2 mm, predo-
minantemente en el tronco. Es típica de jóvenes y relacionada 
con el deporte.
 - Urticaria acuagénica. El contacto con agua a cualquier tem-
peratura induce una erupción urticarial que suele durar menos 
de 1 hora. 
Figura 8.1. Urticaria aguda
08
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08. Urticaria y angioedema. DM
Recuerda
 ➔ La urticaria pigmentosa no es una forma de urticaria, sino una va-
riante de mastocitosis.
8.3. Tratamiento
Si es posible, el tratamiento será etiológico. El tratamiento sintomático 
incluye:
 • Tratamiento de primera línea. El tratamiento de elección de la urti-
caria son los antihistamínicos orales de nueva generación (nunca 
tópicos). En caso de que no responda adecuadamente, se puede 
cuadruplicar la dosis de antihistamínicos, con lo que suelen des-
aparecer casi todas las urticarias. En casos graves o refractarios, 
podemos asociar un ciclo corto de corticoides sistémicos en pauta 
descendente. En casos graves con anafilaxia, está indicado adminis-
trar adrenalina. 
 • Tratamiento de segunda línea. En las urticarias crónicas que no res-
ponden a antihistamínicos x4, está indicado iniciar tratamiento con 
Omalizumab (anticuerpo monoclonal anti-IgE). 
 • Otros tratamientos. Ciclosporina, antagonistas del receptor de leu-
cotrienos, antihistamínicos H2. 
8.4. Edema angioneurótico familiar 
de Quincke (angioedema hereditario)
El edema angioneurótico familiar de Quincke consiste en episodios recidi-
vantes de edema del tejido celular subcutáneo y submucoso, que puede 
aparecer en cualquier parte del cuerpo. No cursa con habones, única-
mente con angioedema, frecuentemente en manos, pies y cara (Figura 
8.2). Afecta también a la mucosa intestinal y respiratoria (diarreas, vómitos, 
broncoespasmo). Se produce por un déficit real o funcional del inhibidor 
de la fracción C1 del complemento, de modo que aumenta la fracción C1 y 
esto aumenta a su vez la bradiquinina:
 • Tipo I. Disminución 
de la concentración 
de C1 inhibidor. 
 • Tipo II. Concentra-
ción normal de C1 
inhibidor, pero con 
disminución en su 
función. 
 • Tipo III. Concen-
tración y función 
normales de C1 
inhibidor. Parece 
relacionarse con 
mutaciones en el factor XII de la coagulación y con los estrógenos, 
aunque sigue habiendo muchos casos sin causa identificable. 
Cuando es hereditario, tiene una herencia autosómica dominante. También 
puede ser adquirido en procesos como el lupus eritematoso, las neoplasias, 
las anemias hemolíticas o las crioglobulinemias.
Tratamiento
 • Profilaxis. Danazol (anabolizante androgénico que incrementa la sín-
tesis hepática del C1 inhibidor), antifibrinolíticos, concentrado de C1 
inhibidor. 
 • Crisis agudas. Concentrado de C1 inhibidor intravenoso o icatibant 
(antagonista específico del receptor B2 de bradiquinina). El plasma 
fresco congelado puede administrarse como alternativa. No existe 
evidencia de la efectividad de la adrenalina, así como de los corticos-
teroides o antihistamínicos (MIR 18-19, 54).
Preguntas MIR
 ➔ MIR 20-21, 38
 ➔ MIR 18-19, 54
 ➔ MIR 10-11, 137
Figura 8.2. Angioedema
 ✔ La urticaria se caracteriza por habones pruriginosos de menos de 24 
horas de duración y puede acompañarse de angioedema.
 ✔ Cuando las lesiones duran más de 24 horas, está indicado realizar una 
biopsia en busca de una urticaria-vasculitis.
 ✔ La mayoría de las urticarias crónicas (aparición de lesiones durante más 
de 6 semanas) son idiopáticas.
 ✔ El edema angioneurótico familiar se debe a un déficit hereditario del 
inhibidor de la C1 esterasa y se manifiesta por brotes de angioedema 
sin habones.
Conceptos Clave
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición
Adulto de 41 años que, desde hace un año, tiene brotes de lesiones 
habonosas diseminadas por todo el cuerpo, de color rojo, que duran 
días y se acompañan de artralgias. Histológicamente hay un infiltrado 
neutrofílico perivascular con leucocitoclasia,en dermis superior. Este 
cuadro corresponde a:
1) Urticaria crónica idiopática.
2) Edema angioneurótico.
3) Urticaria física.
4) Urticaria-vasculitis.
RC: 4
Paciente de 19 años que acude a Urgencias por cuadro de lesiones en 
forma de placas eritematoedematosas muy pruriginosas. Refiere que, 
a pesar de llevar 3 días con el cuadro, las lesiones van y vienen, apa-
recen y desaparecen en horas. No asocia otra sintomatología. Señalar 
la opción correcta.
1) El cuadro que presenta el paciente es compatible con una urticaria agu-
da, siendo el tratamiento de elección los antihistamínicos orales.
2) El cuadro es compatible con urticaria vasculitis, siendo el tratamiento de 
elección los antihistamínicos orales.
3) Lo más probable es que haya comido algo en mal estado, por lo que 
dejaría al paciente en observación hospitalaria con dieta absoluta.
4) La urticaria aguda es rara en personas jóvenes, por lo que ante este 
primer brote sospecharía enfermedad sistémica y realizaría estudio de 
inmunodeficiencia y cribado de neoplasia oculta.
RC: 1
Paciente de 27 años que acude a consulta de dermatología porque 
lleva un año con brotes recurrentes de placas eritematoedematosas 
evanescentes y muy pruriginosas por todo el cuerpo, que no han me-
jorado a pesar de haber realizado tratamiento con Cetirizina 3 al día y 
Dexclorfeniramina por la noche y de evitar todos los desencadenan-
tes posibles. ¿Qué le podríamos ofrecer a continuación? 
1) Añadir un tercer antihistamínico 3 veces al día. 
2) Asociar tratamiento con corticoides tópicos en emulsión. 
3) Iniciar tratamiento con Omalizumab
4) Antes de iniciar biológicos, tenemos que probar previamente tratamien-
to con inmunosupresores tipo Ciclosporina. 
RC: 3
Casos Clínicos
Recursos de la asignatura