Linfomas cutáneos

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Linfomas cutáneos 
Orientación MIR
Tema sobre el que ha habido pocas preguntas en los últimos años, 
centradas principalmente en la micosis fungoide. Si se fija el estudio en 
ésta y en el síndrome de Sézary, es posible pasar al siguiente tema.
Los linfomas cutáneos son principalmente linfomas no Hodgkin de baja 
agresividad. Se dividen en:
 • Linfomas cutáneos primarios. Más frecuentes de células T, como la 
micosis fungoide.
 • Linfomas extracutáneos con afectación secundaria en piel. Habi-
tualmente de células B. Producen lesiones nodulares, monomorfas y 
asintomáticas.
El límite entre algunas entidades en este campo está poco definido. Algu-
nos autores consideran que ciertas dermatosis, como la parapsoriasis en 
grandes placas y la mucinosis folicular o alopecia mucinosa, podrían ser 
formas precursoras de micosis fungoide.
22.1. Micosis fungoide
Es un linfoma primariamente cutáneo de células T y de bajo grado de malig-
nidad. Supone casi el 50% de los linfomas cutáneos. Su curso clínico puede 
ser muy lento y superar los 50 años de evolución. Clínicamente se pueden 
diferenciar las siguientes fases:
1. Fase eccematosa o macular. Aparecen máculas eritematosas de 
predominio “en área del bañador”, cubiertas de la radiación ultravio-
leta, y de años de evolución. Son semejantes a un eccema crónico. La 
histología en este estadio es inespecífica.
2. Fase de placas o infiltrativa. Progresión a placas eritematosas 
infiltradas. La histología es diagnóstica en esta fase. Se aprecia un 
infiltrado dérmico de linfocitos atípicos en banda, compuesto por 
linfocitos T CD4+ con un núcleo cerebriforme. Existe un marcado 
epidermotropismo con la aparición de cúmulos de linfocitos intraepi-
dérmicos que se denominan microabscesos de Pautrier (Figura 22.1).
3. Fase tumoral. Se caracteriza por presentar nódulos exofíticos erite-
matosos (tumores) con tendencia a la ulceración. Pueden ser de gran 
tamaño. La histología puede volver a ser inespecífica, ya que desapa-
rece el epidermotropismo característico.
4. Fase eritrodérmica. Se caracteriza, como su nombre indica, por 
presentar eritrodermia. Además, puede presentar adenopatías y 
células aberrantes en sangre periférica haciéndolo indistinguible del 
síndrome de Sézary. La diferencia radica en que en estos casos el 
paciente ha tenido anteriormente alguna de las otras fases. La distin-
ción es importante porque el pronóstico es mucho mejor que en el 
síndrome de Sézary.
En las fases más avanzadas de la 
enfermedad puede aparecer afecta-
ción extracutánea: ganglionar, hepá-
tica, esplénica, pulmonar y de médula 
ósea. Puede existir además transfor-
mación blástica que condiciona un 
peor pronóstico. La sepsis por Sta-
phylococcus aureus y otros microor-
ganismos supone una de las causas de 
muerte más frecuentes.
Las cuatro fases suelen desarrollarse 
consecutivamente a lo largo de años, 
pero no siempre es así (Figura 22.2). 
Hoy en día se asume que aquellas for-
mas de linfomas cutáneos T que debutan directamente en fase tumoral 
corresponden a otros subtipos de linfomas de peor pronóstico.
Recuerda
 ➔ Los microabscesos de la micosis fungoide son por linfocitos y se lla-
man de Pautrier. Los microabscesos de la psoriasis son por neutrófilos 
y se denominan de Munro-Sabouraud.
22.2. Síndrome de Sézary
El síndrome de Sézary se puede 
considerar como un linfoma cutá-
neo de células T con expresión en 
sangre periférica. Se define por 
la siguiente tríada: eritrodermia 
(Figura 22.3), linfadenopatías y 
existencia de más de 1.000 células 
de Sézary por mililitro en sangre 
periférica (Figura 22.2). Es carac-
terístico que el prurito en estos 
pacientes sea muy intenso y difícil 
de manejar.
La célula de Sézary es un linfocito T atípico con núcleo cerebriforme.
La etiología del síndrome de Sézary sigue siendo controvertida a día de hoy. 
El diagnóstico diferencial con formas eritrodérmicas avanzadas de micosis 
fungoide puede resultar muy complicado, y tiene implicaciones pronósticas 
importantes.
Figura 22.1. Micosis fungoide. 
Fase de placas o infiltrativa
Figura 22.3. Eritrodermia por 
síndrome de Sézary
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición
22.3. Otros linfomas cutáneos 
primarios
Existen además otros tipos de linfomas T. Entre ellos destacan el linfoma 
de célula grande anaplásico CD30+ o la papulosis linfomatoide (también 
CD30+ y que se caracteriza por la presencia de pápulas que se autoresuel-
ven de forma espontánea)
22.4. Tratamiento
La elección del tratamiento depende del estadio de la enfermedad, del 
estado general y de la edad del paciente. El tratamiento agresivo desde 
fases iniciales no ha demostrado un aumento de la supervivencia global. Al 
tratarse de una enfermedad crónica y recurrente para la que no existe un 
tratamiento curativo definitivo, el abordaje está dirigido principalmente a 
mejorar los síntomas.
Linfocito T
· Corticoides tópicos
· Inhibidores de la calcineurina
 tópicos 
· Mucinosis folicular
· Parapsoriasis grandes placas
· ¿Otras?
 
· Mostaza nitrogenada
· PUVA
· UVB 
Diagnóstico (Pautrier)
Fase de placas
(in�ltrativa)Fase eccematosa Fase tumoral
· RT (baño de electrones)
· Interferón α 
· Bexaroteno
· Quimioterapia
· Inmunoterapia
Síndrome de Sézary
Eritrodermia
+
Linfadenopatías
+
1.000 células de Sézary
Premicosis
· Poliquimioterapia
· Inmunoterapia
Figura 22.2. Micosis fungoide y síndrome de Sézary. Clínica y tratamiento 
1. Estadios iniciales. Se emplean tratamientos estrictamente “dirigidos 
a la piel” como corticoides tópicos, mostaza nitrogenada, bexaroteno 
tópico, PUVA, UVB, inhibidores de calcineurina tópicos…
2. Enfermedad avanzada. Se utilizan tratamientos más agresivos como 
la radioterapia, baños de electrones, bexaroteno sistémico, interferón 
α, metotrexato, fotoféresis extracorpórea, o inmunoterapia. Es fre-
cuente la combinación de varios agentes en esta fase.
El uso de regímenes de monoquimioterapia y poliquimioterapia se reserva 
para formas avanzadas de micosis fungoide, síndrome de Sézary y para 
cuando exista afectación extracutánea. Actualmente, existen tratamientos 
con inmunoterapia dirigidos a formas más agresivas y avanzadas (mogamu-
lizumab o brentuximab, entre otros).
Preguntas MIR
 ➔ No hay preguntas MIR representativas.
 ✔ Los linfomas primarios cutáneos son mayoritariamente de células T.
 ✔ El linfoma cutáneo más frecuente es la micosis fungoide. Se caracteriza 
por un curso indolente de años de evolución y se distinguen cuatro 
fases: eccematosa o macular, de placas o infiltrativa, tumoral y eritro-
dérmica.
 ✔ La histología de la fase de placas muestra los hallazgos diagnósticos: 
acúmulo intraepidérmico de linfocitos CD4+ atípicos (núcleo cerebri-
forme) que forma los microabscesos de Pautrier. Estas características 
suelen perderse al alcanzar la fase tumoral.
 ✔ El síndrome de Sézary se caracteriza por la tríada eritrodermia, linfa-
denopatías y más de 1.000 células de Sézary por mililitro en sangre 
periférica.
 ✔ El tratamiento agresivo de la micosis fungoide desde fases iniciales no 
ha demostrado un aumento de la supervivencia global. Se recomienda 
un tratamiento dirigido a mejorar los síntomas según el estadio de la 
enfermedad.
Conceptos Clave
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22. Linfomas cutáneos. DM
Varón de 60 años que presenta unas placas eritematosas en el tronco, 
y es diagnosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnóstico, se 
entiende que el paciente se halla afecto de:
1) Una variante de psoriasis pustulosa.
2) Un linfoma primario cutáneo no Hodgkin de fenotipo T.
3) Una infección fúngica invasora.
4) Un linfoma de Hodgkin.
RC: 2
Casos Clínicos
Recursos de la asignatura