Síndromes de hemorragia alveolar difusa

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Síndromes 
de hemorragia 
alveolar difusa
Orientación MIR
Tema de importancia marginal en Neumología, aunque es recomendable 
que se revisen las secciones correspondientes de Nefrología y 
Reumatología (vasculitis).
12.1. Generalidades
Son un grupo de enfermedades que clínicamente se caracterizan por tener 
hemoptisis cuya causa no es focal de las vías aéreas, como ocurre en la 
bronquitis crónica, bronquiectasias o infarto pulmonar.
El sangrado proviene de los vasos pequeños (arteriolas, capilares y vénulas) 
con la posterior rotura de la membrana alveolocapilar y la consecuente 
aparición de sangre en los alvéolos. Se clasifican según la existencia o no 
de capilaritis.
Cursan con capilaritis la enfermedad de Goodpasture, las vasculitis (Wege-
ner, panarteritis nodosa [PAN] microscópica, Churg-Strauss…) y las enfer-
medades del tejido conjuntivo, salvo el lupus; y sin capilaritis, las demás 
(hemosiderosis pulmonar idiopática, estenosis mitral, linfangioleiomioma-
tosis, LES, penicilamina…).
El cuadro clínico generalmente es brusco, con tos, fiebre y disnea. Si bien lo 
habitual es la presencia de hemoptisis, ésta falta en un tercio de los casos.
La sospecha viene por la presencia de la tríada característica de hemoptisis, 
anemia e infiltrados pulmonares, pues a diferencia del sangrado procedente 
de vía aérea, en el sangrado alveolar la anemia es prácticamente constante, 
dada la cantidad de sangre que se puede acumular en la superficie alveolar 
(75 m2 en un adulto sano). La presencia de hemosiderófagos o de aspecto 
hemorrágico en el lavado broncoalveolar confirma el diagnóstico.
La radiografía de tórax es inespecífica y muestra infiltrados alveolares difu-
sos (Figura 12.1). Los episodios de sangrado recurrente pueden ocasionar 
fibrosis pulmonar.
Existe cierta controversia en cuanto a la terminología. Para algunos auto-
res, el síndrome de Goodpasture se identifica con el síndrome pulmonar-re-
nal, que consiste en la asociación de hemorragia pulmonar y nefritis, y que 
puede estar producido por numerosas causas, que se exponen en la sec-
ción de Reumatología.
La enfermedad de Goodpasture o enfermedad antimembrana basal glo-
merular hace referencia a la asociación de hemorragia alveolar difusa y 
glomerulonefritis (que se acompaña de anticuerpos antimembrana basal 
en el suero) de causa desconocida. Algunos textos emplean el término sín-
drome de Goodpasture haciendo referencia a esta última. Esta enfermedad 
se expone en la sección de Nefrología.
Figura 12.1. Radiografía posteroanterior de tórax de un paciente con 
hemorragia alveolar difusa
12.2. Hemosiderosis pulmonar 
idiopática
Es una causa de hemorragia alveolar extraordinariamente rara, siendo su 
diagnóstico de exclusión. Predomina en niños y adultos jóvenes. En los 
adultos, los varones se ven afectados el doble que las mujeres y hay datos 
de asociación familiar. La patogenia no está aclarada, pero parece existir 
un mecanismo inmunitario, pues se han encontrado anomalías similares 
en el lupus. A veces se asocia a enfermedad celíaca y a hipersensibilidad 
a la leche de vaca; en un 50% de casos hay niveles aumentados de IgA, y 
algunos pacientes responden a inmunosupresores.
La característica clínica de esta enfermedad son los episodios recurrentes 
de hemorragia alveolar durante años. Las secuelas son fibrosis pulmonar, 
fallo respiratorio progresivo y cor pulmonale. La hemoptisis puede faltar en 
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición
los niños muy pequeños por no poder expectorar la sangre. Otros síntomas 
son fiebre, tos, dolor subesternal y síndrome anémico por el déficit de hie-
rro. A veces hay linfadenopatías y esplenomegalia. Al desarrollarse fibrosis 
pulmonar, aparecen disnea progresiva y acropaquias.
Durante el episodio agudo, la radiografía revela infiltrados alveolares bila-
terales que desaparecen tras 1 o 2 semanas (Figura 12.2). Los infiltrados 
reticulonodulares se aprecian cuando los episodios son recurrentes o 
durante la resolución del proceso agudo. Si hay sangrado activo, se aprecia 
un aumento de la DLCO. Cuando se superpone fibrosis pulmonar, la DLCO 
disminuye.
El tratamiento farmacológico no está claro, en vista de lo raro de la 
enfermedad. Los episodios agudos se tratan con corticoides en dosis 
altas, pero no existen datos que indiquen que modifican el curso clínico 
a largo plazo ni el pronóstico. En los casos resistentes se emplean inmu-
nosupresores. Figura 12.2. TC torácico. Hemorragia alveolar difusa
Preguntas MIR
 ➔ No hay preguntas MIR representativas
 ✔ Se debe pensar en hemorragia alveolar en presencia de la tríada diag-
nóstica: anemia, infiltrados pulmonares y hemoptisis (esta última puede 
faltar).
 ✔ Muchas de las causas se acompañan de afectación renal (vasculitis, 
síndrome de Goodpasture) y otras no, destacando la hemosiderosis pul-
monar idiopática.
Conceptos Clave
Recursos de la asignatura