Vasculitis pulmonares

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Vasculitis 
pulmonares
Orientación MIR
Este tema se debe estudio en la sección de Reumatología.
11.1. Generalidades
Estas enfermedades se exponen detenidamente en la sección de Reumato-
logía, a la que hay que remitirse para su estudio. En este capítulo tan sólo 
se va a exponer algunas consideraciones sobre su afectación pulmonar.
11.2. Granulomatosis con 
poliangeítis (de Wegener)
Es una vasculitis necrosante granulomatosa de pequeño vaso que afecta 
al tracto respiratorio superior e inferior, que con frecuencia implica glo-
merulonefritis rápidamente progresiva y a veces afectación de ojos, piel, 
articulaciones, corazón y sistema nervioso, tanto central como periférico.
De todas las vasculitis que afectan al pulmón, ésta es la más frecuente. Más 
del 90% de los pacientes tienen afectación del tracto respiratorio superior, 
del inferior o de ambos. La sinusitis es el síntoma más frecuente de pre-
sentación. La afectación pulmonar varía desde infiltrados asintomáticos a 
acompañados de tos, disnea, dolor torácico y hemoptisis que pueden ame-
nazar la vida del paciente.
El patrón radiológico típico son opacidades redondeadas múltiples, de 
hasta 10 cm de diámetro, con frecuencia cavitadas (Figura 11.1).
La elevación de los ANCA antiproteinasa 3 es muy característica, pero no 
debe sustituir a la histología en el diagnóstico de la enfermedad, pues hay 
falsos positivos (infecciones, neoplasias), y no se correlaciona con el grado 
de actividad de la enfermedad. Es típica la marcada elevación de la VSG. 
La biopsia pulmonar, generalmente quirúrgica, es el procedimiento diag-
nóstico más rentable, pues en las lesiones de vías superiores, no se suele 
demostrar la vasculitis, y en la biopsia renal no se suelen observar los gra-
nulomas, sino glomerulonefritis (MIR 19-20, 25-IF).
Recuerda
 ➔ El hallazgo radiológico típico del Wegener son los nódulos pulmona-
res múltiples con tendencia a cavitarse. La elevación de los c-ANCA es 
muy característica de la enfermedad.
El tratamiento de elección es la asociación de ciclofosfamida y corticoides 
para inducir la remisión. En la fase de mantenimiento se puede emplear 
metotrexato, azatioprina o micofenolato. Se ha empleado con éxito el ritu-
ximab y, en casos de afectación limitada a las vías aéreas superiores, el 
trimetoprim-sulfametoxazol.
Figura 11.1. Radiología característica de la granulomatosis de Wegener
11.3. Granulomatosis alérgica de 
Churg-Strauss
El síndrome de Churg-Strauss, llamado también angeítis y granulomatosis 
alérgica, es una vasculitis necrosante, granulomatosa, de pequeño vaso, 
que afecta fundamentalmente al pulmón y que cursa típicamente con 
infiltración tisular por eosinófilos, eosinofilia sanguínea, asma, granulomas 
extravasculares y vasculitis de pequeño vaso. También puede afectar a la 
piel, sistema nervioso periférico, corazón y tracto gastrointestinal.
La clínica está dominada por los síntomas pulmonares, siendo el asma la 
manifestación más característica. En muchos casos hay rinitis, y a veces 
sinusitis y poliposis. La afectación cardíaca justifica la mayoría de las muer-
tes. La mitad de los pacientes presentan afectación cutánea, y la renal es 
menos frecuente que en otras vasculitis. En la radiografía, puede haber infil-
trados no segmentarios, transitorios o múltiples nódulos que no se suelen 
cavitar. La eosinofilia sanguínea es casi constante. Puede haber elevación 
de los P-ANCA antimieloperoxidasa (poco específicos).
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición
Recuerda
 ➔ En la granulomatosis de Churg-Strauss, el hallazgo radiológico más 
frecuente es la presencia de áreas parcheadas y transitorias de con-
solidación.
El diagnóstico se suele realizar mediante biopsia de un órgano afectado, y 
se requiere la demostración de vasculitis junto con asma y eosinofilia. El 
tratamiento con corticoides a menudo es suficiente y aumenta la super-
vivencia, y si fracasan, se asocia ciclofosfamida, aunque en ocasiones es 
necesario añadir otro inmunosupresor.
11.4. Granulomatosis linfomatoide
Es un linfoma maligno de células B monoclonales infectadas por virus de 
Epstein-Barr multiorgánico, angiodestructivo y angiocéntrico caracterizado 
por un infiltrado linfoide, vasculitis y presencia de granulomas.
Suele afectar con preferencia a pulmones, piel y sistema nervioso central, 
aunque puede afectar a cualquier órgano. La respuesta a quimioterapia es 
habitualmente buena y los casos más favorables se pueden tratar con inter-
ferón α.
Preguntas MIR
 ➔ MIR 19-20, 25-IF
 ✔ Hay que recordar la granulomatosis de Wegener en los casos clí-
nicos que incluyan afectación ORL, c-ANCA e infiltrados alveolares 
cavitados.
Conceptos Clave
Recursos de la asignatura