Malformaciones

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Malformaciones
Orientación MIR
Tema poco preguntado. Hay que estudiarse muy bien las Ideas clave 
y todas las preguntas que han aparecido en el MIR. El resto es poco 
rentable y sólo merece una lectura comprensiva, sin detenerse en 
detalles.
3.1. Malformaciones pulmonares
Agenesia, aplasia e hipoplasia
 • Agenesia. Supone la ausencia completa de un pulmón o de ambos 
(no existe parénquima, bronquios ni vasos).
 • Aplasia. Consiste en la existencia de un bronquio rudimentario que 
termina en fondo de saco (no hay vasos ni parénquima).
 • Hipoplasia. Existe un bronquio completamente formado, aunque de 
tamaño reducido, que termina en una estructura parenquimatosa no 
funcionante. Vasos hipoplásicos.
Estas tres enfermedades (Figura 3.1) se asocian, en un 60% de los casos, 
a anomalías cardíacas o de grandes vasos que provocan la muerte durante 
la infancia, pero en caso de no existir lesiones asociadas, el paciente puede 
vivir asintomático hasta la edad adulta, con un pulmón único funcionante. 
Radiológicamente, se observan signos de atelectasia pulmonar completa. 
La fibrobroncoscopia, la TC torácica y la arteriografía dan el diagnóstico. 
No se debe confundir estos cuadros con la displasia broncopulmonar, que 
no es una malformación, sino una alteración en relación con ciertos pro-
cedimientos terapéuticos, como la oxigenoterapia en neonatos en altas 
concentraciones.
Agenesia Aplasia
Hipoplasia
Figura 3.1. Algunas malformaciones pulmonares
Quistes broncógenos
Resultan de la ramificación anormal del árbol traqueobronquial durante 
su desarrollo. Pueden localizarse en el parénquima pulmonar (general-
mente tercio medio) o en el mediastino (paraesofágicos, paratraqueales, 
parahiliares o subcarinales, siendo esta última la localización más fre-
cuente). Generalmente, no tienen comunicación con el árbol bronquial y 
son un hallazgo casual en la radiografía de tórax. El paciente se mantiene 
asintomático hasta que el quiste se infecta, con lo que surge comuni-
cación con el árbol bronquial y aparecen hemoptisis y expectoración 
purulenta.
Secuestro broncopulmonar
Consiste en la presencia de una masa de tejido pulmonar separada del 
parénquima sano, sin comunicación con la vía aérea, cuyo aporte sanguí-
neo proviene de una arteria sistémica (más frecuentemente de la aorta 
torácica o abdominal, pero en ocasiones de una intercostal). A menudo, 
el pulmón secuestrado contiene aire, pese a no estar comunicado con 
la vía aérea, que llega hasta aquí a través de minúsculas conexiones 
alveolares.
Recuerda
 ➔ La característica que define al secuestro es el aporte sanguíneo 
desde la circulación sistémica.
Existen dos tipos de secuestro:
 • Secuestro intralobar. Carece de pleura propia (está dentro de la 
pleura visceral de un lóbulo normal).
 • Secuestro extralobar. Difiere del anterior fundamentalmente en tres 
aspectos:
 - Tiene pleura propia.
 - El drenaje venoso es anormal, dirigiéndose a la circulación sisté-
mica, creando así un cortocircuito izquierda-derecha.
 - Anatómicamente está en relación con el hemidiafragma 
izquierdo en más del 90% de las ocasiones. Puede estar en el 
espesor de este músculo o en comunicación con el esófago.
A. Clínica
Los secuestros suelen ser asintomáticos hasta que se infectan, momento 
en el que aparecerán hemoptisis y expectoración purulenta. En caso de 
existir relación con el esófago, el paciente puede presentar disfagia y/o 
hematemesis. Radiológicamente, se suelen manifestar como una masa en 
el ángulo costofrénico posterior izquierdo (Figura 3.2).
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición
B. Tratamiento
El tratamiento es la extirpación quirúrgica, aun cuando se trate de un hallazgo 
casual, dada la posibilidad de complicaciones. El estudio preoperatorio 
incluye la realización de una arteriografía (para localizar el vaso de irrigación 
anormal) y un esofagograma (para descartar comunicación con el esófago).
Figura 3.2. Secuestro broncopulmonar: radiografía lateral de tórax 
donde se aprecia una masa posterior (+). En la arteriografía se observa 
el aporte arterial desde la aorta descendente (flecha)
Malformación adenoide quística
Radiológicamente, es típica la imagen en “queso de Gruyère”, originada por 
la existencia de grandes quistes. En ocasiones, los quistes atrapan aire de 
forma valvular, ocasionando insuficiencia respiratoria aguda y la muerte del 
recién nacido.
Drenaje venoso pulmonar anómalo
El drenaje venosos pulmonar anómalo (DVPA) puede ser parcial o total. En 
esta enfermedad la sangre que proviene del parénquima pulmonar drena 
en la aurícula derecha o en alguna de las venas cavas. En ocasiones se 
asocia a comunicación interauricular. Generalmente existe una importante 
hipertensión pulmonar.
Síndrome de la cimitarra
El síndrome de la cimitarra (pulmón hipogenético) consiste en una hipo-
plasia parenquimatosa y de la arteria pulmonar, junto a un drenaje venoso 
anómalo, a través de una vena pulmonar dilatada que finaliza en la cava 
inferior. Típicamente, en la radiografía de tórax se visualiza la vena anómala 
como una imagen curvilínea paracardíaca, similar a una cimitarra.
Fístulas arteriovenosas
La mitad de los pacientes presentan también fístulas en otros órganos 
(telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-We-
ber). En ocasiones son asintomáticas, otras veces se manifiestan con 
cianosis, poliglobulia o acropaquias. La presencia o no de clínica se ha rela-
cionado con el tamaño de la fístula, que condiciona el volumen de sangre 
que recorre el cortocircuito derecha-izquierda. Así, cuando este volumen 
sanguíneo es significativo, el paciente presenta hipoxemia por shunt, que 
no se corrige administrando oxígeno al 100%. Son características la pla-
tipnea (disnea que empeora con el ortostatismo y mejora con el decúbito) 
y la ortodesoxia (desaturación con el ortostatismo, al aumentar el aflujo 
sanguíneo de la fístula por la gravedad, pues suelen localizarse en las bases 
pulmonares). Radiológicamente, la imagen clásica es una masa homogé-
nea, redondeada, algo lobulada, más frecuentemente en lóbulos inferiores 
en la que, en ocasiones, se pueden identificar los vasos aferente y eferente. 
El diagnóstico se confirma mediante TC o arteriografía.
Fístulas traqueoesofágicas
Las fístulas traqueoesofágicas se exponen en la Sección de Pediatría. En la 
mayoría, el segmento proximal del esófago termina en saco ciego y el distal 
se comunica con la tráquea (Figura 3.3).
Tipo III
87%
Tipo I
8%
Tipo IV
4%
Tipo V
< 1%
Tipo II
< 1%
Figura 3.3. Clasificación de las fístulas traqueoesofágicas
3.2. Malformaciones 
de la pared torácica
Costilla cervical (Figura 3.4)
Músculo escaleno anterior
Costilla cervical
Plexo braquial
Arteria subclavia
C5
C6
C7
D1
Figura 3.4. Costilla cervical
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03. Malformaciones. NM
Es la causa más frecuente de compresión del estrecho torácico superior 
(este cuadro se expone en la sección de Traumatología). Este espacio está 
situado entre la primera costilla y los escalenos anterior y medio. Por él dis-
curren la arteria subclavia y el plexo braquial, lo que explica que la clínica 
compresiva consista en ausencia de pulso y parestesias en el brazo afectado.
Pectus excavatum
El pectus excavatum (tórax en embudo) es una depresión de la porción infe-
rior del esternón y cartílagos adyacentes. En ocasiones coexiste con otras 
malformaciones, como pie equinovaro, síndrome de Marfan o síndrome de 
Klippel-Feil. Generalmente asintomático, aunque en ocasiones puede ori-
ginar arritmias benignas y un soplo funcional. En el electrocardiograma se 
puede apreciar desviación del eje a la derecha. La intervención quirúrgica 
suele tener indicación estética, ofreciendo los mejores resultados cuando 
se practica entre los 7 años y la adolescencia.
Pectus carinatum
La incidencia del pectus carinatum (tórax en quilla) es 10 veces menor que 
el anterior. También sueleser asintomático, interviniéndose por motivos 
estéticos.
Esternón bífido
Se produce por un fallo en la fusión de las bandas esternales, creándose 
un defecto en la pared torácica anterior. En ocasiones se asocia a ectopia 
cordis. La intervención consiste en la aproximación de los segmentos ester-
nales. En caso de no ser posible, se recurre a la colocación de una prótesis 
o de autoinjertos.
Síndrome de Poland
Ausencia congénita del músculo pectoral mayor asociada a sindactilia 
homolateral. A veces también hay hipoplasia de otros músculos torá-
cicos, cartílagos costales, costillas o mamila. Se cree que se debe a 
un escaso aporte sanguíneo en el territorio de la subclavia durante el 
embarazo.
Preguntas MIR
 ➔ No hay preguntas MIR representativas
 ✔ El secuestro pulmonar se caracteriza porque recibe aporte sanguíneo 
exclusivamente de la circulación sistémica, casi siempre de la aorta.
 ✔ Puede ser intralobar, si carece de pleura visceral propia, o extralobar, 
cuando sí tiene pleura visceral propia.
 ✔ Predomina en lóbulos inferiores.
 ✔ El diagnóstico se establece por arteriografía.
 ✔ El tratamiento es quirúrgico.
Conceptos Clave
Recursos de la asignatura