Trastornos motores del esófago

Vista previa del material en texto

7
Trastornos motores 
del esófago
Orientación MIR
La acalasia es la enfermedad sobre la que aparecen más preguntas. 
Se debe hacer hincapié en el diagnóstico por manometría y en las 
diferencias con otras enfermedades motoras (fíjate en la Tabla 3.1).
3.1. Manometría esofágica
La manometría esofágica es la prueba de elección para el diagnóstico de los 
trastornos de la motilidad esofágica. Actualmente ha aparecido la manome-
tría esofágica de alta resolución (MAR) que es una variante de la manome-
tría convencional que se caracteriza por la realización de múltiples puntos 
de registro simultáneos (existen sondas con hasta 36 canales de registro 
separados 1 cm entre sí, con a su vez 12 sensores de presión, permitiendo 
432 puntos de obtención de datos) (Figura 3.1, Figura 3.2 y Figura 3.3).
Figura 3.1. Manometría esofágica de alta resolución
Figura 3.2. Sonda de manometría esofágica de alta resolución: 
36 canales de registro con 12 sensores de presión cada uno (I)
Figura 3.3. Detalle de sonda de manometría esofágica de alta resolución: 
36 canales de registro con 12 sensores de presión cada uno (II)
Con el uso de un programa informático se obtiene una imagen a color de la 
topografía de la presión esofágica en la que se puede valorar gráficamente 
la duración, amplitud y velocidad de las contracciones esofágicas y del EES 
y el EEI (Figura 3.4).
Figura 3.4. Representación gráfica de onda peristáltica tras una 
deglución líquida mediante MAR, definiéndose el esfínter esofágico 
superior, cuerpo esofágico y esfínter esofágico inferior
3.2. Trastornos motores esofágicos
Se caracterizan por la alteración de la función del músculo liso esofágico, 
bien del peristaltismo del cuerpo esofágico o bien de la presión y/o relaja-
ción del EII.
03
8
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición
Se clasifican en primarios cuando no están asociados a ninguna patología 
específica que pueda explicar su origen, y secundarios cuando aparecen 
en el contexto de otra enfermedad neuromuscular, sistémica, metabólica, 
infecciosa o tumoral que se considera la causa del trastorno.
Trastornos motores esofágicos primarios
Actualmente se clasifican siguiendo la clasificación de Chicago Versión 4.0 
publicada en 2021, que diferencia las alteraciones de la motilidad esofágica 
en varias categorías, siendo las principales:
1. Acalasia (desorden de la unión esófago-gástrica).
2. Trastornos de la peristalsis esofágica:
2.1. Espasmo esofágico distal.
2.2. Peristalsis o contractilidad ausente (patrón de aperistalsis de la 
esclerodermia).
2.3. Esófago hipercontráctil.
2.4. Motilidad esofágica ineficaz.
A. Acalasia esofágica (disfagia esofágica motora continua)
Concepto
La característica cardinal de este trastorno es la incapacidad de relajación 
del EEI, produciéndose una obstrucción funcional del esófago, lo que da 
lugar a disfagia, regurgitación no ácida, molestia torácica y, finalmente, pér-
dida de peso.
Fisiopatología
 • En la acalasia primaria existe una pérdida inflamatoria de las neuro-
nas inhibitorias del plexo mientérico (Auerbach) del EEI y cuerpo eso-
fágico, lo cual conlleva una disminución de óxido nítrico y polipéptido 
intestinal vasoactivo responsables de la relajación del músculo liso y 
del peristaltismo respectivamente. Se desconoce su causa sugirién-
dose un posible origen viral, autoinmune o neurodegenerativo.
 • Se deben diferenciar lesiones que mimetizan, tanto en la clínica como 
en la manometría, la acalasia primaria y se conocen con el nombre de 
pseudoacalasias (o acalasias secundarias). Las más importantes son las 
enfermedades con infiltración cardial (la más frecuente es el adenocar-
cinoma gástrico), tumores que infiltran el plexo mientérico (pulmón, 
mama, hígado, páncreas) o los linfomas; enfermedad de Chagas (Trypa-
nosoma cruzi), cicatrices por radiación, amiloidosis, y las secundarias a 
procesos extrínsecos: funduplicaturas o colocación de bandas gástricas.
Recuerda
 ➔ La neoplasia que con mayor frecuencia puede presentarse con clí-
nica de acalasia es el adenocarcinoma de estómago.
Clínica
La edad de presentación más característica es entre la tercera y quinta 
décadas de la vida. Los principales síntomas son disfagia (tanto para sólidos 
como para líquidos), dolor torácico (frecuentemente desencadenado por la 
ingesta) y regurgitación. El curso es generalmente progresivo, con pérdida 
de peso a lo largo de meses o incluso años. La presencia de reflujo gastroe-
sofágico va en contra del diagnóstico de acalasia.
Diagnóstico
La radiología de tórax puede demostrar la ausencia de burbuja gástrica y 
puede verse un mediastino ensanchado.
Los estudios radiológicos con bario evidencian un esófago dilatado, pro-
duciéndose la dilatación mayor en el esófago distal. La columna de bario 
termina en un punto agudizado que marca la localización del esfínter 
cerrado, no relajado. Esta proyección que suavemente se va afilando se 
denomina “pico de pájaro o punta de lápiz” (Figura 3.5).
En la endoscopia se suele evidenciar dilatación esofágica con retención de 
saliva, líquido y/o restos alimentarios sólidos no digeridos en ausencia de 
estenosis o tumor, con un cardias puntiforme y cerrado.
Figura 3.5. Acalasia: dilatación esofágica con afilamiento “en punta 
(flechas) de lápiz”
La manometría es la prueba diagnóstica de elección. Confirma el diagnós-
tico al demostrar una relajación incompleta del EEI siguiendo a la deglución, 
que es el hallazgo más relevante de la acalasia; la presión basal del EEI 
puede permanecer normal o elevada.
La nueva clasificación derivada de la MAR ha permitido reclasificar la aca-
lasia en tres grupos, en función del comportamiento motor del cuerpo eso-
fágico: acalasia clásica, acalasia con compresión y acalasia espástica. La 
importancia clínica de esta clasificación radica en que puede predecir la 
mejor respuesta al tratamiento médico, endoscópico o quirúrgico.
 • Acalasia de tipo I o clásica. Predomina en varones. Se caracteriza 
por ausencia de peristaltismo del cuerpo esofágico en el 100% de 
las degluciones. Este subtipo tiene buena respuesta al tratamiento 
quirúrgico (miotomía de Heller) (Figura 3.6).
 • Acalasia de tipo II o con compresión esofagogástrica. Predomina 
en mujeres. Se caracteriza por ausencia de peristaltismo con presu-
rización panesofágica (se denomina así al aumento uniforme de pre-
9
03. Trastornos motores del esófago. DG
sión desde el EES al EEI que ejerce el bolo alimenticio ingerido en el 
interior del esófago). Es el subtipo que mejor responde a cualquier 
tipo de tratamiento (Figura 3.7).
 • Acalasia de tipo III o espástica (antes denominada vigorosa). De 
predominio en varones. Contracciones prematuras (espásticas) en 
más del 20% de las degluciones líquidas estudiadas, generalmente 
de gran amplitud. Es el subtipo que peor responde a cualquier 
modalidad de tratamiento. Recientemente se ha propuesto la 
miotomía endoscópica peroral (POEM) como mejor opción de tra-
tamiento en este tipo (Figura 3.8).
Figura 3.6. Acalasia de tipo I o clásica (MAR)
Figura 3.7. Acalasia de tipo II o con compresión esofagogástrica (MAR)
Recuerda
 ➔ El subtipo de acalasia determinado por MAR es un factor predictor 
significativo de la respuesta al tratamiento, y es el subtipo II el que 
mejor respuesta tiene a cualquier opción de tratamiento.
Figura 3.8. Acalasia de tipo III o espástica (MAR)
Siempre se debe realizar primero una endoscopia a todo paciente con 
sospecha de acalasia, aunque los hallazgos radiológicos y/o manométricos 
sean característicos, por tres razones:
 • Para excluir las causas de acalasia secundaria.
 • Porque los hallazgos manométricos no permiten distinguir entre aca-
lasia primaria y secundaria.
 • Para efectuar una evaluación de la mucosa esofágica previa a cual-
quier manipulación terapéutica.
Recuerda
 ➔ Aunque la manometría es la prueba diagnóstica de confirmación 
de la acalasia, para el diagnóstico tambiénse requiere una endoscopia 
que excluya causas secundarias, sobre todo tumorales.
Complicaciones
 • Esofagitis. Secundaria a la irritación que producen los alimentos rete-
nidos y por sobreinfección, sobre todo por Candida spp.
 • Aspiración broncopulmonar en relación con la regurgitación (30% 
de los pacientes).
 • Carcinoma escamoso de esófago. Frecuencia que oscila entre el 
2-7% de los pacientes con acalasia. Es más común en aquéllos con un 
tratamiento incompleto o que no realizan ninguno. El riesgo no desa-
parece por completo, a pesar del tratamiento correcto.
Tratamiento
No existe un tratamiento etiológico que normalice la función esofágica. Las 
alternativas terapéuticas disponibles, farmacológicas, endoscópicas o qui-
rúrgicas son de carácter paliativo encaminadas a mejorar los síntomas y a 
la prevención de las complicaciones (Figura 3.9).
 • Tratamiento farmacológico
 • Tratamientos endoscópicos: 
 - Inyección de toxina botulínica. 
 - Dilatación endoscópica con balón.
 - Miotomía endoscópica peroral (POEM)
 • Tratamiento quirúrgico. 
10
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición
Tratamiento médico
Es poco eficaz, y está en desuso. Clásicamente se han empleado agentes 
con efecto relajante directo sobre las fibras del músculo liso del EEI como 
los nitritos y los calcioantagonistas (Nifedipino), inmediatamente antes de 
las comidas. En la actualidad, se usa de forma anecdótica en pacientes no 
candidatos a tratamientos invasivos
Toxina botulínica
La inyección de toxina botulínica por vía endoscópica en el EII produce una 
disminución de la liberación de acetilcolina en las terminaciones nerviosas. 
Es un tratamiento que mejora la sintomatología de forma transitoria, requi-
riéndose inyecciones repetidas al reaparecer los síntomas. Está indicado en 
personas ancianas y pacientes con alto riesgo quirúrgico.
Acalasia
Bajo riesgo quirúrgico
Según preferencias del paciente
Dilatación
neumática
Miotomía POEM
Dilatación
neumática Gastrostomía
Elevado riesgo quirúrgico
Toxina botulínica 
o tratamiento 
farmacológico
Figura 3.9. Algoritmo terapéutico de la acalasia
Dilatación con balón
Consiste en producir un desgarro en las fibras musculares del EII hinchando 
un balón contra resistencia que se introduce endoscópicamente. A largo 
plazo ofrece resultados inferiores a la cirugía, aunque es más económico que 
ésta. Entre los factores predictores de mejor respuesta se incluyen: edad > 
45 años, sexo femenino, tipo II (MAR), menor diámetro esofágico previo a 
dilatación y presión EEI postdilatación< 10 mmHg. Las complicaciones princi-
pales son inmediatas: la perforación y la hemorragia; y a largo plazo el reflujo 
gastroesofágico. Está contraindicada si existe una morfología esofágica tor-
tuosa sigmoide, si hay coexistencia de un divertículo epifrénico o de una gran 
hernia de hiato, y también resulta inconveniente realizarlo en niños.
Tratamiento quirúrgico
Es el de elección si existe riesgo quirúrgico aceptable.
 • Ventajas: solución definitiva a largo plazo.
 • Inconvenientes: más invasiva (inconveniente que ha disminuido con 
el abordaje laparoscópico). Es menor el riesgo asociado a la mioto-
mía laparoscópica de Heller (MLH) que el que se asocia a dilataciones 
repetidas.
El objetivo de la cirugía es reducir la presión de reposo del EEI, para favo-
recer el vaciamiento esofágico por gravedad, sin comprometer comple-
tamente su competencia contra el reflujo gastroesofágico. Existen dos 
opciones quirúrgicas:
 • Miotomía laparoscópica de Heller. Es la técnica de elección. Con-
siste en la sección controlada de las fibras musculares longitudinales 
y circulares (miotomía) de la parte inferior del esófago (6 cm) y de la 
pared gástrica proximal (2-2,5 cm). Se recomienda asociar una fundu-
plicatura parcial tipo Dor (anterior) o Toupet (posterior) (Figura 3.10), 
ya que el empleo exclusivo de la MLH está asociado con reflujo gas-
troesofágico posoperatorio (riesgo de desarrollar esófago de Barrett o 
estenosis). La funduplicatura total aumenta la probabilidad de disfagia 
ya que existe además un problema asociado de aperistalsis.
Los pacientes previamente tratados con una inyección intraesfinte-
riana de la toxina botulínica, pueden presentar fibrosis en la unión 
gastroesofágica, lo que dificulta la disección y aumenta el riesgo de 
complicaciones como la perforación.
Nervio vago
Funduplicatura
Miotomía
Figura 3.10. Miotomía de Heller asociada a funduplicatura parcial 
posterior (Toupet)
Como complicaciones de esta cirugía pueden producirse la perfora-
ción de la mucosa y la lesión vagal (que ocasionaría gastroparesia 
posoperatoria).
La recurrencia de síntomas tras la cirugía es baja; suele aparecer en 
los primeros años y suele ser secundaria a fibrosis. La mayoría de los 
casos puede ser tratada por endoscopia con dilatación neumática.
 • Resección esofágica y sustitución por estómago tubulizado. 
Permite el tratamiento definitivo de la anomalía esofágica. Se utiliza 
cuando fracasan las operaciones de acalasia como alternativa a las 
dilataciones.
Miotomía endoscópica peroral (POEM)
Es un procedimiento endoscópico avanzado que consiste en la miotomía 
del esófago distal (10-12 cm por encima del EEI), del EEI y los primeros 2-4 
cm de pared gástrica mejorando las anomalías peristálticas.
11
03. Trastornos motores del esófago. DG
Esta técnica de reciente aparición consigue excelentes resultados (tasas 
de eficacia superiores al 90%), y ha ganado mucho protagonismo durante 
los últimos años, situándose al mismo nivel de eficacia que la miotomía y la 
dilatación, si bien sigue siendo una técnica que no está del todo extendida 
y sólo se realiza en centros con amplia experiencia. 
Las complicaciones más frecuentes son: sangrado del túnel submucoso, 
neumotórax, perforación de la mucosa, enfisema subcutáneo, apertura 
transmural completa, neumomediastino y neumoperitoneo. 
El principal efecto adverso del POEM es el reflujo gastroesofágico, dado que 
no va acompañado de ninguna técnica antirreflujo.
Cirugía versus tratamiento endoscópico
Aunque los resultados de la dilatación neumática y MLH parecen ser simi-
lares a corto plazo, el seguimiento a largo plazo muestra que se debe con-
siderar la MLH con funduplicatura parcial como procedimiento de elección 
para la acalasia. La dilatación neumática debe reservarse para los casos de 
disfagia recurrente tras la MLH.
Son necesarios más estudios que comparen el POEM y MLH con fundu-
plicatura para determinar el papel de esta nueva técnica. El principal pro-
blema de este procedimiento endoscópico es que no se crea un método 
antirreflujo, observándose reflujo en casi la mitad de los casos.
Aunque el tratamiento correcto y precoz de la acalasia parece prevenir 
la degeneración maligna, se han descrito carcinomas en pacientes con 
MLH, sobre todo, si la miotomía es incompleta o se realiza tras desarrollo 
de megaesófago, lo que justifica su vigilancia prolongada. La cirugía MLH 
puede prevenir la progresión hacia la neoplasia, si se realiza correctamente 
y antes de la aparición de megaesófago (acalasia tipo III).
Recuerda
 ➔ La cirugía en la acalasia se considera el tratamiento más efectivo a 
largo plazo. La MLH asociada a funduplicatura parcial se considera de 
elección en pacientes con aceptable riesgo quirúrgico. La cirugía MLH 
puede prevenir la progresión hacia la neoplasia, si se realiza correcta-
mente y antes de la aparición de megaesófago (acalasia tipo III).
B. Desórdenes mayores de la motilidad
Estos trastornos típicamente tienen presiones deglutorias de relajación 
normales del EEI.
Espasmo esofágico distal 
(disfagia esofágica motora intermitente)
Es un trastorno episódico caracterizado por la existencia de múltiples con-
tracciones prematuras espontáneas o inducidas por la deglución, que gene-
ralmente son de gran amplitud y duración. Suele presentar también ondas 
terciarias de comienzo simultáneono eficaces.
Los síntomas más frecuentes son dolor torácico retroesternal (puede tener 
las mismas irradiaciones que el de la cardiopatía isquémica) y disfagia. 
Puede evolucionar a acalasia.
Para el diagnóstico se emplean:
 • Esofagograma con bario y fluorosco-
pia. Puede evidenciar el típico esó-
fago “en sacacorchos” producido 
por las contracciones anómalas 
(Figura 3.11).
 • Manometría (prueba de elección) 
(Figura 3.12). Demuestra una ade-
cuada relajación del EEI con presen-
cia de múltiples (en más del 20% de 
las degluciones líquidas estudiadas) 
contracciones prematuras (definido 
por un tiempo entre la relajación del 
EEI y la aparición de contracciones 
en esófago distal inferior a 4,5 s), 
generalmente de gran amplitud que 
suelen estar situadas a nivel de ter-
cio inferior esofágico. El EEI puede 
presentar hipertonía en reposo, pero 
sí se relaja durante las degluciones 
(a diferencia de la acalasia). Se debe 
tener en cuenta que los trastornos 
pueden ser episódicos y que, por 
tanto, los hallazgos manométricos 
pueden ser normales en el momento 
del estudio.
Figura 3.12. Espasmo esofágico distal (MAR)
Figura 3.11. Espasmo 
esofágico difuso: esófago 
“en sacacorchos”
12
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición
El tratamiento está enfocado a la reducción de los síntomas. La secuencia 
terapéutica es la siguiente:
 • Fármacos relajantes de la fibra muscular lisa antes de las comidas 
(nitroglicerina sublingual, dinitrato de isosorbida y calcioantagonistas 
como el Nifedipino y el diltiazem) y psicofármacos (trazodona).
 • Dilatación endoscópica con balón de la parte inferior del esófago, sobre 
todo útil en aquéllos en los que predomina la disfagia sobre el dolor.
 • Cirugía. Miotomía longitudinal de la capa muscular circular del esó-
fago, junto con una técnica antirreflujo.
Recuerda
 ➔ Una prueba manométrica normal descarta acalasia (pues, por defini-
ción, no hay relajación del EEI), mientras que una prueba normal no des-
carta espasmo esofágico distal (dada la transitoriedad del trastorno).
 ➔ El criterio que verdaderamente define un espasmo esofágico distal 
es la existencia de ondas prematuras y no la amplitud de estas.
Peristalsis ausente (patrón de aperistalsis de la 
esclerodermia; disfagia esofágica motora continua)
Se caracteriza por una manometría con peristalsis fallida en el 100% de las 
degluciones (Figura 3.13), con relajación adecuada del EEI, independiente-
mente de si es un trastorno primario del esófago o aparece en el contexto 
de una causa identificable como la esclerodermia. En la esclerodermia se 
produce afectación esofágica en el 74% de los casos.
Existe una marcada atrofia del músculo liso del esófago y del EII. Cursa 
con reflujo gastroesofágico asociado a disfagia, siendo el tratamiento sin-
tomático.
Figura 3.13. Aperistalsis (MAR)
Esófago hipercontráctil (esófago Jackhammer)
Se caracteriza por una manometría con dos o más degluciones de contrac-
ción de gran amplitud (más 8.000 mmHg/s/cm) con relajación adecuada 
del EEI. Esta hipercontractilidad puede implicar al esófago, únicamente al 
EII o ambos.
A diferencia de la acalasia, probablemente es debido a un exceso de activi-
dad colinérgica. Debe incluirse dentro del diagnóstico diferencial de causas 
de dolor torácico de origen esofágico junto con la acalasia, el espasmo 
esofágico distal y, por supuesto, el reflujo gastroesofágico.
El tratamiento del esófago hipercontráctil no está validado. Se ha plan-
teado el empleo de relajantes musculares como nitratos o calcioantago-
nistas (Nifedipino), inhibidores de la 5-fosfodiesterasa (sildenafilo) e incluso 
antidepresivos a dosis bajas (podrían modificar la percepción dolorosa sin 
modificar la función motora). Otros tratamientos que pudieran ser utiliza-
dos son la inyección de toxina botulínica, el POEM (miotomía endoscópica 
peroral) y la miotomía quirúrgica (Figura 3.14).
Figura 3.14. MAR del esófago hipercontráctil
En la Tabla 3.1 se resume el diagnóstico diferencial de los diversos trastor-
nos motores esofágicos.
Motilidad esofágica ineficaz
Se caracteriza por una manometría con más del 70% de las degluciones 
débiles o más del 50% de peristalsis fallidas.
Preguntas MIR
 ➔ MIR 18-19, 80
13
03. Trastornos motores del esófago. DG
Acalasia Espasmo esofágico distal
Peristalsis
 o contractilidad ausente
Esófago hipercontráctil
Comportamiento EEI 
con deglución
Relajación incompleta del EEI 
tras deglución
Relajación adecuada del EEI 
durante las degluciones
Relajación adecuada del EEI 
durante las degluciones
Relajación adecuada del EEI 
durante las degluciones
Presión basal EEI Normal o aumentada Aumentada Disminuida Normal o Aumentada
Cuerpo esofágico 
durante deglución
Aperistalsis en subtipos I y II
Contracciones prematuras y de 
gran amplitud en subtipo III
Múltiples contracciones 
prematuras de gran amplitud 
generalmente del tercio inferior 
esofágico. Suelen coexistir 
además contracciones terciarias
Debilidad de las contracciones 
esofágicas y en grado extremo 
aperistalsis
Múltiples contracciones 
de gran amplitud
Tabla 3.1. Diagnóstico diferencial de los trastornos motores del esófago
 ✔ El criterio manométrico que define a la acalasia es la inadecuada relaja-
ción del esfínter esofágico inferior (EEI) con la deglución, independien-
temente de su presión de reposo.
 ✔ El tratamiento quirúrgico de la acalasia (miotomía laparoscópica de He-
ller) tiene menos morbilidad y mejores resultados a largo plazo que las 
dilataciones repetidas, por lo que es de elección. Otras alternativas a la 
cirugía pueden plantearse en pacientes de alto riesgo quirúrgico.
 ✔ La acalasia se asocia a esofagitis y mayor riesgo de carcinoma esca-
moso esofágico.
 ✔ La respuesta al tratamiento varía en función de los subtipos manomé-
tricos de acalasia.
 ✔ El espasmo esofágico distal cursa con dolor torácico intermitente con 
la deglución, y en la manometría se recogen ondas semejantes a las 
observadas en la acalasia tipo III, pero con buena relajación del EEI.
 ✔ En la esclerodermia hay ondas de muy baja amplitud e incluso aperis-
talsis del cuerpo esofágico, con hipotonía basal y relajación adecuada 
del EEI con la deglución.
Conceptos Clave
Varón de 70 años que consulta por disfagia progresiva que se acom-
paña, 3 meses después de su inicio, de regurgitación alimentaria 
postingesta. Refiere pérdida de 10 kg de peso. En relación con estos 
datos, señale cuál de las siguientes afirmaciones no es correcta:
1) En el diagnóstico diferencial se debe incluir la posibilidad de un cáncer 
por lo que debe indicarse la realización de una endoscopia oral.
2) La manometría normal excluye el diagnóstico de acalasia.
3) Si en la endoscopia se encuentra un esófago dilatado y sin peristaltismo, 
está excluido el cáncer porque se trata de una acalasia.
4) Puede ser muy difícil excluir malignidad, porque los tumores que simu-
lan acalasia se encuentran en la profundidad de la pared.
RC: 3
Un paciente de 32 años exhibe una historia de disfagia, de varios años 
de evolución, que ha progresado en las últimas semanas hasta tener 
dificultades, no diarias, para ingerir líquidos. Describe también epi-
sodios aislados de regurgitación no ácida de alimentos y ha tenido, 
el año pasado, dos episodios de neumonía. La exploración que más 
probablemente haga el diagnóstico correcto será:
1) Endoscopia digestiva alta.
2) Radiología esofagogástrica con bario.
3) Manometría esofágica.
4) pHmetría de 24 horas.
RC: 3
Casos Clínicos
Recursos de la asignatura