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Diencéfalo Illustration by Smart-Servier Medical Art Ww Illustration by Smart-Servier Medical Art Illustration by Smart-Servier Medical Art Engrosamiento de las paredes del diencéfalo. Tres engrosamientos en cada pared: Epitalamo. tálamo e hipotálamo Estos se proyectan hacia el interior del tercer ventrículo. Los epitálamos reducen su tamaño. En los hipotálamos se desarrollan los cuerpos mamilares y varios núcleos relacionados con hemostasia y funciones endocrinas. En el techo de la parte caudal se forma el cuerpo pineal. La hipófisis también deriva del diencéfalo. Cuerpo pineal: regular los ritmos circadianos, tales como sueño-vigilia, secretar melatonina, etc. Mesencéfalo Illustration by Smart-Servier Medical Art Debido al procesamiento de engrosamiento de las paredes del mesencéfalo, se estrecha la luz neural y se forma el acueducto cerebral 2. Neuroblastos migran desde la placa alar hacia el techo para formar los coliculos superiores e inferiores. Coliculos superiores: Relacionados con la visión Coliculos inferiores: Relacionados con la audicion 3. Se da el engrosamiento del suelo por la formación de: Núcleos rojos Núcleos reticulares Núcleos de los pares craneales (III y IV) La sustancia negra Los pedúnculos cerebrales No se sabe con certeza el origen de las células que conforman estos núcleos. Los pedúnculos cerebrales se forman por el paso de las fibras que vienen desde el crebro, pasan por el mesencéfalo y se dirigen hacia la médula espinal (todo por la parte anterior del tronco) Correlación clínica Sindrome de Joubert: Taquipnea neonatal episódica Anormalidades oculomotoras (apraxia oculomotora, nistagmus, estrabismo) Hipotonía desde el nacimiento con posterior aparición de ataxia Retardo madurativo Deficiencia mental Malformaciones renales,hepáticas, oculares. Illustration by Smart-Servier Medical Art Es una enfermedad multisistémica poco frecuente. Se caracteriza por una malformación congénita del tronco cerebral e hipoplasia del vermis cerebeloso. Estas alteraciones provocan: - Las imágenes de resonancia magnética revelan hipoplasia/aplasia de vermis, prominencia y elongación de los pedúnculos cerebelosos superiores y fosa interpeduncular ensanchada, evocando conjuntamente la silueta de una muela o “signo del molar”. Puente Illustration by Smart-Servier Medical Art La protuberancia y el cerebelo derivan del metencéfalo. La flexión pontina, parte caudal del metencéfalo y parte rostral del mielencéfalo forman un bisel. Se forma el cuarto ventrículo: Tiene forma de diamante, y se continúa con el conducto central que desciende por el mielencéfalo. Reposicionamiento de las placas alares hacia lateral, por ende se movilizan los núcleos basales: Placa Basal Placa alar Los núcleos motores se posicionan medial a los sensoriales ➯ Placa sensorial Placa motora A.S.E A.S.G A.V.E A.V.G E.V.G E.V.E E.S.G Los núcleos pontinos y olivar se forman de la migración de neuroblastos desde la placa alar ➯ En el techo del cuarto ventrículo se desarrolla el plexo coroideo: Bulbo Illustration by Smart-Servier Medical Art En su parte dorsal presenta dos áreas de materia gris , en la parte medial están los núcleos gráciles y en la parte lateral los núcleos cuneiformes. En la parte ventral, las fibras corticoespinales forman las pirámides Correlación clínica Síndrome de Moebius Parálisis del VII par no progresiva Alteración de la abducción ocular de uno o ambos ojos por afectación del par abducens. Asociado con dismorfismo orofacial. Malformación de extremidades Alteraciones musculoesqueléticas conductuales y cognitivas. Illustration by Smart-Servier Medical Art El síndrome de Moebius es una entidad poco frecuente causada por una alteración en el rombencéfalo, con agenesia del abducens y del nervio facial, de etiología multifactorial. Es una patología congénita caracterizada por parálisis del VII par no progresiva y alteración de la abducción ocular de uno o ambos ojos por afectación del par abducens, asociado con dismorfismo orofacial, malformación de extremidades, alteraciones musculoesqueléticas, conductuales y cognitivas. Puede detectarse compromiso de otros pares craneanos, de la audición, y del neurodesarrollo que llevan a problemas sociales. Los hallazgos imaginológicos confirman la hipoplasia o ausencia de los pares craneanos, en especial VI y VII, calcificaciones a nivel inferior del tronco cerebral o hipoplasia del cerebelo y el tronco cerebral Cerebelo Illustration by Smart-Servier Medical Art Se forma a partir de dos engrosamientos en el techo del metencéfalo. Los engrosamientos se proyectan hacia el cuarto ventrículo. Las dos proyecciones se encuentran en la línea media. Las partes laterales del cerebelo crecen y al cuarto mes desarrollan surcos en su superficie Los neuroblastos de la placa alar forman los distintos núcleos: Profundos, pontinos,vestibular, coclear y sensoriales del trigémino Correlación clínica Síndrome de Dandy Walker: El ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo, que interfiere con el flujo normal del líquido cefalorraquídeo (LCR). El desarrollo incompleto o defectuoso del vermis y los hemisferios cerebelosos. Hidrocefalia congénita, debida al acúmulo excesivo de LCR e hipertensión intracraneal. Trisomias (13,18, 21,3q). Illustration by Smart-Servier Medical Art es una enfermedad congénita que tiende a desarrollar sus características clínicas durante la infancia. corresponde a un conjunto de alteraciones congénitas del sistema nervioso central (cuarto ventrículo y cerebelo) que incluyen: El ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo, que interfiere con el flujo normal del líquido cefalorraquídeo (LCR). El desarrollo incompleto o defectuoso del vermis y los hemisferios cerebelosos. Hidrocefalia congénita, debida al acúmulo excesivo de LCR e hipertensión intracraneal. Es una condición de malformación cerebelosa que puede ser causadas por trisomías (13,18,21,3q), deleción 13q o tetrasomía 9p La mayoría de los enfermos debutan durante la lactancia, las manifestaciones clínicas en términos generales son el aumento del perímetro cefálico, los síntomas y signos secundarios al grado de hidrocefalia, así como, el retardo en el desarrollo psicomotor. OJO Illustration by Smart-Servier Medical Art Cuerpo vítreo Al formarse la copa óptica, penetra el mesénquima circundante en la copa. Este mesénquima se diferencia en parte del humor vítreo. Posteriormente, hay una mayor contribución del humor vítreo formada a partir de la pared interna de la copa óptica. Párpados Estas estructuras se desarrollan cuando proliferan el ectodermo superficial y el mesénquima subyacentes en las partes superior e inferior a la córnea. Las glándulas y las pestañas se forman a partir del ectodermo superficial y las placas tarsales y el tejido conjuntivo se diferencian del mesénquima. Los párpados crecen uno hacia el otro y se fusionan la octava semana, permaneciendo cerrados durante el período de la diferenciación retiniana y se abren nuevamente en la semana 26. Cabeza de un embrión humano de aproximadamente 47 días de vida. Los párpados superiores e inferiores han comenzado a formarse. Embrión humano de 5 meses y medio de vida. Los párpados superiores e inferiores están fusionados Anomalías del ojo La falta de fusión del surco óptico origina el coloboma congénito, que puede incluir el iris o la retina Ya que el espacio pupilar está ampliado por la existencia de la fisura del coloboma, a veces las personas afectadas son sensibles a la luz brillante debido a su incapacidad para contraer la pupila correctamente Anomalías del ojo La catarata congénita, que causa ceguera, puede estar ocasionada por una infección materna por el virus de la rubéola. La catarata es un trastorno caracterizado por la opacidad del cristalino. Las cataratas congénitas, consideradas no tanto una malformación estructural como unadisplasia, se hicieron notorias como parte de la tríada de defectos que resultan de la exposición del embrión al virus de la rubéola.
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