Daniel Cabieces Juncal

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Enfermedad de 
MÉNIÈRE 
Ciclo Formativo Superior de Audiología Protésica 
DY7HNDNDAHSYDA 
DADADSADAAAAAAAADAAAAAAAAAAADAADADAADARHSRY7HSF7YF 
 
 
 
 
Escuela Universitaria GIMBERNAT de Torrelavega 
 
 
 
Autor: Daniel Cabieces Juncal 
Directora: Mª Ximena Contreras 
12 de Junio de 2017 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
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Índice pág. 
 
1. Justificación .................................................................................. 2 
 
2. Historia ...................... ……………………………………….……… 3 
 
3. Sintomatología y Epidemiología ............................................... 5 
 
4. Etiología ................................................................................... 10 
 
5. Tratamiento, cirugía y medicación ............................................. 19 
 
6. Impacto psicológico y laboral ................................................... 22 
 
7. ASMES. Asociación Nacional de Afectados ............................... 26 
 
8. Pronóstico futuro. Terapia génica ............................................. 24 
 
9. Cuestionarios tipo en la enfermedad de Ménière ...................... 29 
 
 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
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1. JUSTIFICACIÓN 
 
La enfermedad de Ménière reúne varios aspectos estudiados durante el ciclo formativo 
de Audiología Protésica. 
 
Desde el carácter propiamente médico de la patología, pasando por los aspectos 
psicológicos de la enfermedad, hasta la adaptación protésica y sus resultados…nos 
encontramos ante un tratamiento multidisciplinar que obedece a las necesidades 
propias de cada paciente. 
 
Es posible que en el plano audioprotésico sea una de las adaptaciones más 
complicadas y dificultosas dado que la fluctuación de la audición no reporta umbrales 
definidos. No podremos considerar del todo “reales” o “ciertos”, teniendo especial 
cuidado en verificar meticulosamnete en cada cita. La programación de una prótesis 
auditiva debe realizarse en función de los resultados de las pruebas objetivas y 
subjetivas, es por esta razón que en el caso de la enfermedad de Ménière se necesite 
una buena dosis de conocimiento y un muy buen oficio. 
 
Desde el aspecto de la comodidad auditiva en la adaptación protésica, también 
podemos verla comprometida por los acúfenos que el paciente padece y la mala 
discriminación con valores tan pobres de una logoaudiometría típica de Ménière. El 
uso de audífonos durante el periodo de crisis vertiginosa es impensable. Incluso al 
desaparecer esos síntomas, el paciente queda en una etapa de fluctuación auditiva, 
incomodidad, sensación de angustia…que hace tedioso el uso de los audífonos 
nuevamente. Al existir esa variabilidad en la audición la comodidad esperada por el 
paciente no se consigue fácilmente. Con todo esto, como audioprotesistas nos 
encontraremos delante una situación que se aleja de ser la ideal en la adaptación de 
audífonos. El paciente pasará por momentos invalidantes y otros de difícil gestión 
personal. Deberá ser nuestra profesionalidad la que pondremos a su servicio y esto 
significa una cosa: aceptar el reto. 
 
Esta es la justificación de mi humilde revisión de la enfermedad de Ménière, y aceptar 
el reto de poder ayudar en mi campo poniendo a la disposición del paciente todos mis 
conocimientos y la mejor ayuda técnica. 
 
“No hay nada como un reto para sacar lo mejor de un hombre” Sean Connery 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
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2. HISTORIA 
Se considera el siglo XIX como la puerta de entrada de la medicina moderna. Durante 
este siglo se descubren propiedades anestésicas de determinados gases, se realiza la 
primera transfusión de sangre humana y aparece la teoría de los gérmenes de Louis 
Pasteur y Robert Koch. Se descubren las primeras vacunas contra enfermedades 
letales hasta la época como el cólera, ántrax, rabia, tétanos, difteria, peste… 
En este siglo se desarrollan fármacos como la aspirina (ácido acetil salicílico) que a 
día de hoy es el fármaco más utilizado. En 1816 un médico francés llamado René 
Theóphile Hyacinthe Laënee aporta la invención del fonendoscopio, también a día de 
hoy el instrumento médico más usado en todo el mundo. 
En este contexto es donde situamos a Prosper Ménière, Angers, Francia , (1799 – 
1862). Estudió medicina y se doctoró en 1828 con brillantez. En 1838 fue profesor de 
medicina e higiene y más tarde y a pesar de no haber recibido formación en esta 
especialidad fue contratado para dirigir el Instituto Imperial de sordo-mudos de Paris. 
El resto de su vida lo dedicó a desarrollar trabajos sobre el vértigo. La sordera hasta 
ese momento se consideraba una enfermedad incurable y no recibía apenas interés. 
A nivel anatómico el estudio del oído estaba prácticamente completado. Hasta el año 
1861, todos los tratados y estudios de otología habían relacionado el vértigo como 
una enfermedad cerebral, casi exclusiva del sistema nervioso central. El vértigo se 
había tratado hasta la fecha como una forma de apoplejía cerebral o incluso de 
epilepsia. 
Sin embargo Prosper Ménière, ese mismo año asocia dos manifestaciones: el vértigo y 
la fluctuación de audición al oído interno. Desmiente la hipótesis de que el vértigo 
fuera una forma de apoplejía cerebral. Prosper Ménière es objeto de numerosas 
críticas cuando relaciona el vértigo al oído interno. Se basó en estudios en los que el 
médico Jean Pierre Flourens (1794 – 1867) demostraba la relación entre la ablación 
de los canales semicirculares en cerdos y su posterior pérdida de equilibrio. Flourens 
ya había sugerido que el nervio acústico contaba de porción coclear relacionada con la 
audición y la parte vestibular relacionada con el equilibrio. También relacionó 
malformaciones de oído interno con ataques repentinos de vértigo. 
El resto de su vida Prosper Ménière la dedicó al estudio en este campo, sus 
publicaciones, sus estudios y trabajos sobre el vértigo dominaron su existencia y 
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cuando murió en 1862 la colección de casos revisados era tan numerosa y 
considerable que no pudo obviarse posteriormente. 
Hasta la fecha se había hablado de “glaucoma de oído interno”, pero Dupley en 1868, 
bautiza el término “Enfermedad de Ménière”, Charcot en 1874 también usa el epónimo 
“Enfermedad de Ménière”. Se establece una designación médica para el conjunto de 
síntomas descritos por Prosper Ménière como expresión de una lesión en el laberinto 
ótico. 
Más tarde, en 1938, se descubre en un paciente un desorden en las presiones 
endolinfáticas y una serie de investigaciones confirman que es esta alteración la causa 
del vértigo. Se denominó esta evolución como “hidrops del laberinto”, “hidropesía 
endolinfática” o “edema endolinfático”. 
En resumen, la “Enfermedad de Ménière”, se determina clínicamente por la triada 
sintomática de vértigos, hipoacusia y acúfenos. Es una enfermedad de oído interno 
que en algunos casos cursa con una dilatación del laberinto membranoso, 
consecuencia del hidrops endolinfático, episodios de vértigos recurrentes en etapas 
iniciales y acúfenos. 
A pesar de ser una de las enfermedades minoritarias más estudiadas, no se 
encuentran pautas diagnósticas. El diagnóstico se basa en una correcta historia 
médica, una adecuada exploración neurológica, un riguroso control de la evolución 
clínica y una atenta evaluación en la respuesta del tratamiento. Es importantísimo 
realizar una buena anamnesis, obtener mucha información acerca de la frecuencia, 
duración e intensidad de las crisis de vértigo. 
Por regla general, en la mayoría de los casos, lo más acertado es pedir al paciente 
que describa las primeras crisis de vértigo. La experiencia demuestra que son las que 
mejor recuerdan por la ansiedad que les generó. Se deben preguntar también por el 
resto de los síntomasacompañantes. Es lógico que no se llegue al diagnóstico en las 
primeras visitas médicas. Hay que esperar la evolución del cuadro. 
Se habla indistintamente de enfermedad, vértigo o síndrome de Ménière. Se considera 
lo correcto “enfermedad de Ménière” cuando se desconoce la causa y “síndrome de 
Ménière” cuando se conoce la etiología que lo desencadena. Son dsitintos términos 
que habitualmente describen un mismo proceso patológico. “Síndrome de Ménière” 
hace referencia al cuadro sindrómico del proceso, ”vértigo de Ménière” define el 
vértigo como síntoma dominante, “enfermedad de Ménière” se refiere a la descrita por 
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Prosper Ménière en 1861 e “hidropesía endolinfática” que describe la alteración 
endolaberíntica que da lugar al proceso en cuestión: el aumento de presión de la 
endolinfa. 
3. SINTOMATOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA 
Como consecuencia de no poder establecerse criterios diagnósticos, ha sido necesario 
unificar unas bases al respecto. Los criterios aportados por la Academia Americana de 
Otorrinolaringología (AAO– HNS) son una directriz para la definición de la enfermedad. 
La última revisión es de 1995 y actualmente se siguen las siguientes 
recomendaciones: 
 
 EM segura 
 
 EM definitiva, confirmada histopatológicamente 
 
 
 EM definida 
 
 Dos o más episodios de vértigo de al menos 
20min de duración. 
 Hipoacusia comprobada audiométricamente al 
menos en una ocasión. 
 Acúfeno o sensación de plenitud ótica. 
 Otras causas excluidas 
 
 
 EM probable 
 
 Un episodio cierto de vértigo. 
 Hipoacusia comprobada audiométricamente al 
menos en una ocasión. 
 Acúfeno o sensación de plenitud ótica. 
 Otras causas excluidas. 
 
 
 EM posible 
 
 Episodio cierto de vértigo sin hipoacusia 
documentada. 
 Hipoacusia, fluctuante o fija, pero sin episodios 
característicos de vértigo. 
 Otras causas excluidas 
 
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Existen países como Japón, donde el Ménière´s Disease Research Committe of Japan 
(MRDCJ) estableció criterios de diagnóstico de Ménière en 1976 y posteriormente 
fueron revisados por la Japanesse Society for Equilibrium Research (JSER) en 1995. 
Estos últimos son los que se siguen actualmente: 
 
 
 EM definida 
 
 Episodio de vértigo de 20 min a 24 horas de 
duración. 
 Nistagmo observado durante la crisis de vértigo. 
 Acúfeno que puede ser evaluado subjetiva y 
objetivamente. 
 Hipoacusia confirmada en al menos las 
frecuencias de 0.25, 0.5, 1 y 2 KHz. 
 Test de detección de HE positivo 
 Exclusión de otras patologías centrales y 
periféricas. 
 
 
 
 
 EM posible 
 
 Criterios incompletos de enfermedad definida. 
 
 
 
Para considerar un caso como bilateral se exigen los mismos criterios en ambos oídos. 
El paciente presenta episodios de vértigo espontáneo y recurrente, se acompaña de 
hipoacusia fluctuante y acufeno intermitente. Durante la crisis aguda la secuencia 
típica es la plenitud ótica, seguida de hipoacusia o agravación de ésta si ya existe, 
aumento de la intensidad del acúfeno y por último sensación de vértigo que en 
ocasiones se acompaña de vómitos y náuseas. 
 
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La triada clásica es hipoacusia perceptiva, acúfenos y vértigo. Existen otros síntomas 
como nauseas, vómitos, agotamiento, dolor de cabeza,…la aparición y evolución en 
cada paciente es caprichosa. Analizamos en profundidad los principales síntomas de 
la enfermedad de Meniérè: 
 
 Vértigo. 
Es un vértigo paroxístico y recurrente. Como se dice habitualmente “es el vértigo más 
grande del mundo”. Esta frase tipo nos recuerda la intensidad de esta manifestación. 
Aparece súbitamente y puede ir precedido de un aura en forma de intensificación o 
variación del acúfeno generalmente persistente. Se produce en el tiempo con una falta 
de periodicidad característica (el vértigo, como la liebre: “salta cuando menos te lo 
esperas”). Puede presentarse a diario o con periodos de silencio de 15, 30 días, 
meses e incluso años. Cuando un paciente padece esta enfermedad y pasa unos años 
libre de vértigo, la siguiente crisis es la manifestación del mismo proceso y no de uno 
nuevo que surge tras la resolución del anterior, incluso aunque parezca que se ha 
producido una curación clínica. Las crisis, aunque de duración variable, pueden oscilar 
entre 30 minutos y 2 a 4 horas (las más intensas). Suele ser el motivo de consulta 
porque por lo general es el síntoma más incapacitante. Son totalmente invalidantes y 
obligan al paciente a mantener reposo cefálico, ya que cualquier movimiento de la 
cabeza exacerba la crisis. Se asocian a un fuerte desequilibrio con caída hacia el lado 
contrario al del laberinto dominante, por lo que no son posibles la estación de pie ni la 
deambulación. Si el vértigo aparece en un lugar en el que el paciente no puede 
sujetarse a nada, la caída al suelo es inminente. 
También pueden ir acompañados de un cortejo vegetativo variado consistente en 
náuseas y/o vómitos intensos, sudoración profusa y fría, palidez, taquicardia, 
taquipnea, disminución de la tensión arterial e incluso diarrea. A medida que cede la 
crisis, el paciente suele entrar en un sueño reparador del que despierta ya 
restablecido. La primera crisis es extraordinariamente aparatosa por la angustia que 
produce en el paciente y en los familiares o personas que lo rodean. 
Los vértigos se pueden presentar en cuatro modalidades: 
1. Sensación de rotación con giro del ambiente alrededor del paciente cuando está 
con los ojos abiertos o de giro de su propio cuerpo alrededor de su eje vertical 
cuando mantiene los ojos cerrados. Es la más frecuente. 
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2. Sensación de inestabilidad que hace que el paciente se desvíe hacia un lado 
durante la deambulación. 
3. Sensación de desplazamiento hacia delante y atrás o hacia arriba y abajo. Es una 
sensación muy parecida al mareo experimentado en un barco en alta mar. 
4. Vértigo de comienzo brutal y de tal violencia que el paciente puede ser lanzado 
contra el suelo como si hubiera recibido un golpe en la cabeza, excepcionalmente 
puede presentar una caída súbita sin previo aviso y este episodio es conocido 
como drop attack o crisis otolíticas de Tumarkín. 
 
 Hipoacusia. 
La hipoacusia es un síntoma que siempre acompaña a este proceso. Se trata de una 
hipoacusia neurosensorial con reclutamiento. Suele acompañarse de síntomas que 
nos indican lesión endococlear (intolerancia al ruido fuerte, diploacusia ) con distorsión 
de los sonidos y reclutamiento intenso. Al principio suele ser fluctuante afectando a las 
frecuencias graves. 
 En ocasiones la hipoacusia aparece antes que los vértigos, si bien lo más frecuente 
es que se instaure progresivamente a medida que el paciente va sufriendo la crisis. No 
es posible establecer un diagnóstico de síndrome de Ménière si no se confirma una 
hipoacusia neurosensorial uni o bilateral, con reclutamiento. en consecuencia ante una 
primera crisis de vértigo no suele ser fácil llegar a un diagnóstico clínico. Para un 
diagnóstico clínico, es preciso tener configurada la enfermedad con la triada 
sintomatológica para poder establecer el diagnóstico, y ello puede requerir, a veces, 
meses o años. 
El grado de hipoacusia aumenta paulatinamente a medida que evoluciona la 
enfermedad. En un principio suele ser una hipoacusia fluctuante, que se exacerba con 
cada crisis y se recupera parcialmente después. Cuando alcanza cifras de 60-70 dB 
deja de ser fluctuante. El tiempo necesario para alcanzar esta evolución es totalmente 
impredecible y característico de cada individuo. 
 
 Acúfeno. 
Los acúfenos son ruidos en los oídos o en la cabeza que se producen sin que exista 
una fuente exterior de sonido que los produzca. Las posibles causas que originan el 
acúfeno son muchas: desde un tapón de cerumen, una otitis media, cualquierEnfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
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patología asociada al oído interno que origine hipoacusia neurosensorial como 
presbiacusia, hipoacusia súbita, trauma acústico …En este caso la patología asociada 
al vértigo como la enfermedad de Ménière. 
 
Puede llegar a ser uno de los síntomas más molestos. Durante la crisis suelen 
acentuarse y está siempre presente. En este síntoma están todas las variables que 
uno pueda pensar. Es frecuente que presente modificaciones, como intensificación o 
variación de sus cualidades tonales inmediatamente antes o durante la crisis. 
Constituye el pródromo más frecuente de la crisis vertiginosa. Para el acúfeno que no 
molesta no se hace tratamiento específico, sin embargo en la enfermedad de Ménière 
existe tratamiento existe un tratamiento de base que tiene como objetivo mantenerla 
estable o que por lo menos no progrese. Para el acúfeno que molesta no hay 
tratamiento farmacológico. Se sabe que hay un componente central (alteración del 
procesamiento de la señal en la vía auditiva) responsable de esa molestia. Esa 
alteración se trata con TRT (Tinnitus Retraining Therapy) que tiene como objetivo dejar 
el acufeno a nivel subcortical o subconsciente corrigiendo la disfunción central y 
quitando la molestia. Este tratamiento consigue un 80% de resultados positivos, el 
acúfeno deja de molestar, se olvida o se ignora. Existen otros tratamientos están por 
debajo del 50% de resultados positivos. La acupuntura, por ejemplo, mejora la 
ansiedad pero no resuelve la molestia del acufeno. 
 
 Plenitud ótica 
Prácticamente la totalidad de los pacientes refieren plenitud ótica. Puede 
complementar al resto de los síntomas o aparecer como aura antes de la crisis. 
 
Respecto a la epidemiología existen escasas publicaciones en parte por la falta de 
unificación de criterios, por un desprecio de la enfermedad o por diferencias a la hora 
de realizar esos estudios. En 1995 se realiza un estudio en Finlandia que muestra una 
prevalencia en la población entre 20 y 70 años de 513/100000 habitantes/año. En 
Japón se publicó en 2004 un estudio epidemiológico que mostraba una prevalencia de 
5/100000 habitantes/año. La mayoría de los estudios reflejan un predominio femenino 
con una proporción de 3:1 respecto al género masculino. La horquilla de edad está 
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comprendida entre 40 y 60 años, es infrecuente hallar pacientes por debajo de los 20 
años y por encima de los 70 años. 
Parece afectar más a la raza caucásica que a la raza negra. 
En España el único estudio realizado sobre la epidemiología en la enfermedad de 
Ménière se ha realizado curiosamente en Cantabria entre los años 1992 – 2002, en el 
hospital de Sierrallana en Torrelavega. Se estudiaron de forma prospectiva todos los 
enfermos diagnosticados de enfermedad de Ménière “definitiva” durante los 10 años 
anteriormente citados. Siempre siguiendo los criterios de la AAO-HNS. Se estudió la 
edad de presentación de la enfermedad, la prevalencia, distribución por sexos y si la 
enfermedad era unilateral o afectaba a los dos oídos. Los resultados fueron los 
siguientes: 
- Durante los 10 años fueron diagnosticados 75 pacientes con enfermedad de 
Ménière “definitiva”. 
- La incidencia fue de 3 casos/ 100.000 habitantes / año. 
- La distribución por sexos fue de 29 varones y 46 mujeres. 
- La edad de diagnóstico más frecuente fue entre los 40 y 60 años. 
- Los casos bilaterales fueron del 5,3 %. 
 
 
4. ETIOLOGÍA 
 
La etiología de la enfermedad de Ménière es desconocida y el diagnóstico se basa 
como hemos dicho anteriormente en una exacta historia clínica y en la exploración 
física controlada, vigilada y contrastada. 
No existe ninguna prueba diagnóstica ni marcador analítico único que identifique la 
enfermedad de Ménière. 
A pesar de este aspecto, se sabe que hay una predisposición a padecer esta 
enfermedad en personas con ciertas peculiaridades anatómicas en el hueso temporal: 
mastoides reducida, seno lateral desplazado y acueducto vestibular más corto. 
Las siguientes teorías pretenden explicar las causas que desencadenan el comienzo 
de la enfermedad: 
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I. Teoría Genética 
Aunque no se han localizado mutaciones patogénicas de la enfermedad de Ménièrè, si 
se han estudiado defectos genéticos en familias donde existen varios miembros 
afectados por un mismo patrón. Existen casos como el de una familia sueca afectada 
donde se identifica el locus de la enfermedad en el cromosoma 12p12.3. También se 
relaciona en otras cuatro familias afectas el locus de la enfermedad en el cromosoma 
14. Asimismo en un estudio llevado a cabo por Morrison Aw., 2002, sugiere la 
posibilidad de la herencia materna como denominador común en varias familias. 
 
II. Teoría de la Inmunidad 
Las inmunoglobulinas están presentes en la perilinfa y son las encargadas de 
organizar el sistema linfático, procesan y producen antígenos, que protegen al oído 
frente a infecciones víricas o bacterianas. En resumen, producen una respuesta 
inmune atacando a los agentes patógenos y produciendo inmunoglobulinas. La 
relación potencial entre algunos antígenos y la enfermedad de Ménière sugiere un 
posible vínculo, otro posible nexo de unión. Sin embargo, curiosamente, esta 
correlación se establece entre pacientes de origen mediterráneo pero no con pacientes 
de origen gallego. 
 
III. Teoría de la dinámica de los fluidos intralaberínticos 
Existen dos hipótesis: 
La hipótesis del flujo longitudinal, en la que se establece el recorrido de la endolinfa, 
que se inicia en el ápex coclear y que finalmente se reabsorbe en el saco 
endolinfático. El flujo se produce por el incremento gradual de la osmolaridad desde el 
vértice hasta la base de la cóclea. En condiciones normales este flujo es de manera 
longitudinal. 
La hipótesis del flujo radial establece que la composición de la endolinfa está 
controlada en las secciones radiales de la cóclea, a través de un proceso de secreción 
y de absorción. La teoría del flujo radial defiende que los fluidos son regulados por 
factores locales como moléculas y canales iónicos. El estrés emocional se ha 
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relacionado con la aparición de las crisis y la evolución de la enfermedad. Se ha 
demostrado que incrementa la secreción del (K+) y (CI-) en la endolinfa. Todo esto 
podría dar lugar al aumento del volumen del fluido endolinfático. 
 
La enfermedad de Ménière transcurre siguiendo unos estadíos o fases: 
- Fase inicial: El vértigo es el síntoma más alarmante y su aparición se 
considera como el comienza de la enfermedad. Sin embargo menos del 30% 
debutan con la triada clásica. Suele transcurrir un año desde el inicio de los 
síntomas auditivos hasta la presentación del cuadro completo. La primera crisis 
vertiginosa es la más intensa y espectacular. Con frecuencia el oído afectado 
presenta previamente una hipoacusia, a la que bruscamente se suman un 
acufeno de tonalidad aguda y vértigo rotatorio. Tras la crisis aunque se 
recupere la audición, la hipoacusia se agrava y los acúfenos son más intensos. 
Después desaparece el vértigo dejando sensación inestabilidad. 
 
- Fase activa: Se establece o progresa una hipoacusia neurosensorial 
inicialmente en las frecuencias bajas. La audición fluctúa. Las crisis de vértigo 
alcanzan su máxima intensidad y posteriormente comienzan a disminuir. El 
acúfeno progresa. Esta fase puede durar entre 5 y 20 años. 
 
- Fase final: Apenas existen crisis de vértigo y se instaura la inestabilidad, sobre 
todo en la oscuridad. La hipoacusia es permanente y progresiva 
estabilizándose en 60 – 70dB de umbral auditivo y el acufeno permanente. 
Algunos autores reconocen como la última fase de la enfermedad la 
bilateralización de los síntomas. 
 
En la enfermedad de Ménière la audiometría se presenta con caída selectiva en 
frecuencias graves, con pruebade reclutamiento positiva y fluctuante. Se postula que 
la hipoacusia neurosensorial para tonos graves, en etapas tempranas, puede ser 
causada por una ruptura de la membrana de Reissner, pasando la endolinfa a través 
del helicotrema hacia la escala vestibular del ápice donde afectaría a las células 
ciliadas de la zona. 
 
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Existe el riesgo de ruptura de cualquier zona del laberinto membranoso produciéndose 
así una mezcla entre la endolinfa y la perilinfa, lo que llevaría a una intoxicación celular 
por altas dosis de potasio. La brusca ruptura del compartimento endolinfático explicará 
la brusquedad de las crisis vertiginosas. 
Cuando se sospecha una enfermedad de Ménière es preciso realizar un estudio 
vestibulococlear completo, un examen radiológico y diferentes pruebas de laboratorio 
para descartar otros trastornos posibles y confirmar un posible diagnóstico. 
 
Se realizan diferentes pruebas: 
 
 Audiometría tonal liminar (ATL). Al principio de la enfermedad la audición 
puede ser normal, encontrándonos fluctuaciones según el momento en el 
que acuda a consulta. Conforme avanza la enfermedad nos encontraremos 
una hipoacusia de percepción que afecta a las frecuencias graves, 
encontrándonos una curva ascendente, y en algunos casos en pico, donde 
solamente se conservan las frecuencias medias. Por último la curva se va 
aplanando, afectando a todas las frecuencias por igual, llegando a un 
umbral de audición en torno a los 60-70 dB sin mayor progresión desde 
entonces. La fluctuación de la audición y su reversibilidad se produce en las 
fases iniciales de la enfermedad. Los criterios audiométricos de la AAO-
HNS son los siguientes: 
 
a) La media aritmética de los umbrales a 0.25, 0.5, y 1KHz supera al 
menos en 15 dB a la media de las frecuencias 1, 2 y 3 KHz. 
b) En casos unilaterales la media de los umbrales a 0.5, 1, 2 y 3 KHz 
supera en al menos 20 dB a la correspondiente del oído contralateral. 
c) En casos bilaterales la media aritmética de los umbrales a 0.5, 1, 2 y 3 
KHz es superior a 25 dB en el oído considerado. 
 
 
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Audiometría tipo EM de OD 
 
 
 
 Audiometría vocal o logoaudiometría. Los resultados de la audiometría 
vocal presentan una discordancia, a menudo pronunciada, con los de la 
audiometría tonal. Estos resultados indican un rendimiento menor al 
obtenido con la ATL, lo que explica las limitadas posibilidades de corrección 
mediante prótesis auditivas. La curva logoaudiómétrica también fluctúa con 
la evolución de la enfermedad. De manera bastante rápida se deja de 
alcanzar el 100% de discriminación y suele presentar un perfil de cúpula o 
campana, es decir, reclutamiento. 
 
 
 Impedanciometría. El timpanograma debe ser tipo A. Mediante el registro 
del reflejo estapedial se observará un elemento característico de la 
enfermedad de Ménière: el reclutamiento. Suele encontrarse además una 
disminución de resonancia, de tal manera que el valor de la compliancia es 
superior a 235 DaPa en el 56% de los pacientes. 
 
 
 Prueba de glicerol. Sirve para determinar si existen fluctuaciones en la 
audición. La administración de glicerol, un potente agente osmótico, podría 
aliviar temporalmente una hidropesía endolinfática y por consiguiente 
mejorar la función de las células ciliadas externas y el umbral auditivo. Las 
pruebas con agentes osmóticos adquirieron un gran valor diagnóstico, 
puesto que constituyeron el único medio disponible para objetivar la 
hidropesía. También tienen gran valor pronóstico, ya que la obtención de un 
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resultado positivo indica que el trastorno es todavía reversible. Un resultado 
negativo no permite descartar la enfermedad de Ménière. El test es positivo 
si la audiometría mejora en 10 dB en 3 frecuencias o la logoaudiometría en 
un 10%. 
 
 Pruebas vestibulares. En periodos de crisis encontraremos un nistagmo 
similar al descrito en la exploración física. La prueba calórica presenta una 
hiporreflexia en hasta un 70% de los casos con enfermedad avanzada y 
nos indica el lado de la lesión. No hay paralelismo entre la exploración 
auditiva y vestibular. Dentro de las pruebas vestibulares existen: 
- Prueba calórica. La estimulación calórica se basa en la metodología 
descrita por Fitzgeral y Hallpike en 1947 y es la que más información aporta 
respecto a la localización de la lesión. Se trata de estimular el canal 
semicircular horizontal de cada lado a diferentes temperaturas lo que 
genera una respuesta nistágmica en distintas direcciones. 
- Prueba de Romberg. Paciente parado en bipedestación y ojos abiertos, se 
le pide al paciente que los cierre. La pérdida de equilibrio al cerrar los ojos 
es una prueba positiva que nos demuestra anormalidad. Lateraliza hacia el 
lado de la lesión. 
- Prueba de Romberg sensibilizado. Paciente parado con un pie delante del 
otro y los ojos cerrados. 
- Prueba de Romberg laberíntico. Paciente parado con los ojos cerrados se 
gira la cabeza poniendo el laberinto lesionado hacia delante y su 
desplazamiento será en esta dirección. 
- Marcha en estrella de Babinski-Weil. El paciente con los ojos cerrados 
avanza varios pasos en línea recta y vuelve sobre ellos después finalizando 
el ejercicio exactamente donde empezó. Cuando existan anomalías 
vestibulares el recorrido del paciente se dibujará sobre el suelo en forma 
de abanico o estrella. 
- Prueba de Unterberger. Se hace marchar al paciente sobre sus propios 
pasos sin avanzar durante 60 segundos. Levantando brazos en paralelo y 
las rodillas hasta la altura de las caderas. Si el paciente no se desplaza del 
sitio inicial, la prueba es negativa. Si se produce un giro que supere los 52º 
se considera positiva y hay resultado patológico. 
- Prueba de Barré. Se coloca al paciente con los brazos extendidos y si 
existe patología desplaza los brazos hacia el lado hipotónico. 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
16 
 
- Posturografía. En el momento actual la posturografía ayuda poco al 
diagnóstico de pacientes con alteraciones o enfermedades bien localizadas 
y definidas en las que otros test como la audiometría y la 
videonistagmografía proporcionan mayor información. 
Se realizan también pruebas complementarias: 
 Electronistagmografía. (ENG) La electronistagmografía es un procedimiento 
que se utiliza para evaluar a las personas con vértigo .Intenta detectar una 
falsa sensación de estar dando vueltas o en movimiento que puede 
provocar mareos y otros trastornos que afectan la audición e incluso a la 
visión. Se colocan electrodos alrededor del ojo para registrar la actividad 
eléctrica. A través de la medición de los cambios en el campo eléctrico 
dentro del ojo, la electronistagmografía puede detectar nistagmos 
(movimientos oculares rápidos e involuntarios) en respuesta a diversos 
estímulos. Si la estimulación no provoca nistagmos, puede existir un 
problema dentro del oído, en nervios que controlan el oído. 
 Electrococleografía (ECocG). Consiste en el registro de respuestas 
eléctricas que ocurren en la cóclea en los primeros 5 milisegundos tras la 
aplicación de un estímulo acústico. La finalidad de éste estudio es la 
búsqueda de patrones que reflejen un hidrops endolinfático. En pacientes 
con enfermedad de Ménière, el potencial de sumación (PS) está 
aumentado en amplitud por el aumento de volumen endolinfático. Se usa el 
cociente resultante del potencial de sumación dividido entre el potencial de 
acción, que tiene poca variabilidad. Este cociente se considera positivo 
cuando su valor se sitúa entre 0.3 – 0.5. 
 
Electrococleografía que corresponde a EM durante crisis auditiva y tinnitus. 
 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
17 
 
 
Electrococleografía que corresponde a EM con tratamiento (corticoides) 
 
 
 
 
 Potenciales Evocados del Tronco Cerebral (PEATC). Esta técnica se basaen aplicar a los PEAT convencionales, un ruido enmascarante ipsilateral 
filtrado, de ancho de banda creciente. Existe una relación directa entre el 
hidrops endolinfático y el retraso de aparición de la onda V del potencial 
evocado auditivo cuando al clic del estímulo se le añade un sonido 
enmascarante. En oídos normales, el retraso es de > 0.35 ms., cosa que no 
ocurre en pacientes con enfermedad de Ménière. Los PEATC como prueba 
diagnóstica permiten diferenciar entre alteraciones neurosensoriales 
cocleares y retrococleares. También permiten descubrir tumores del 
conducto auditivo interno y anomalías del ángulo pontocerebeloso. Los 
PEATC estiman de forma objetiva el umbral auditivo electrofisiológico, para 
frecuencias entre 2 y 4KHz, mediante el rastreo de la onda V. Se utilizan 
expresamente en la evaluación de la población infantil, y muy 
positivamente, en niños difíciles de evaluar. En definitiva, es una prueba 
objetiva que permite evaluar el estado de la vía auditiva hasta el tallo 
cerebral. Se registran las respuestas bioeléctricas durante los primeros 
10ms (latencia temprana), a partir de la presentación de un estímulo (click). 
La correspondencia gráfica de las ondas es la siguiente: 
 
 
 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
18 
 
 
 
Ondas 
 
Generadores 
 
 Onda I 
 Onda II 
 Onda III 
 Onda IV 
 Onda V 
 Onda VI 
 Onda VII 
 
Nervio auditivo 
Núcleos cocleares 
Complejo olivar superior 
Lemnisco lateral 
Colículo inferior 
Cuerpogeniculado interno 
Zona tálamo cortical 
 
 
 
Morfología de los diferentes potenciales de acción 
Las respuestas anormales corresponderían a Enfermedad de Méniére. 
 
 
 Otoemisiones Acústicas Transitorias (OEAt). Las otoemisiones acústicas 
son emisiones de energía sonora que se generan en las células ciliadas 
externas y que pueden aparecer espontáneamente o ser provocadas por un 
estímulo sonoro. Puesto que las células ciliadas externas son elementos 
cocleares especialmente sensibles, podrían ser los primeros en afectarse 
funcionalmente por la presencia de un hidrops endolinfático. Es muy 
interesante en la enfermedad de Ménière el estudio de OEA tanto de las 
espontáneas (OEAe) como de las transitorias (OEAt). 
 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
19 
 
 Pruebas de imagen. Se realiza resonancia magnética o tomografía 
computarizada que nos permiten eliminar sospechas de enfermedades que 
pueden ser causantes de una clínica similar a la descrita, como son los 
neurinomas del VIII par craneal, meningiomas, malformaciones 
congénitas…además se ponen donde se observa la dilatación de los 
canales semicirculares. 
 
 Prueba radiológica. La falta de visualización del acueducto vestibular está 
relacionado directamente con la enfermedad. Se puede considerar un signo 
radiológico no específico. 
 
5. TRATAMIENTO, CIRUGÍA Y MEDICACIÓN 
 
Existen tal cantidad de tratamientos médicos para este síndrome que es forzoso llegar 
a la conclusión de que no existe ningún tipo de tratamiento médico que permita 
erradicar el vértigo, que es el síntoma que más afecta al individuo. Durante la crisis 
aguda, el reposo en cama en oscuridad y con los ojos cerrados es esencial. Tan 
importante como esta medida es hacer ver al paciente que, por muy mal que lo esté 
pasando, no existe riesgo alguno para su vida. Se utilizan tratamientos sintomáticos, 
los cuales pueden proporcionar una atenuación temporal de la sintomatología. 
Los llamados sedantes vestibulares pretenden aminorar el síntoma, pero ante una 
crisis normal de vértigo de Ménière lo único efectivo es la sedación profunda del 
paciente, que se hará siempre en un medio clínico adecuado. En este caso y 
eliminando el componente emotivo provocado por el desconocimiento de lo que está 
ocurriendo, se disminuye de forma sustancial el sufrimiento del paciente. Otra cosa es 
el pronóstico de la enfermedad en función de la frecuencia de la crisis. Tampoco existe 
ningún tratamiento médico que modifique esa frecuencia de repetición. Solamente la 
cirugía es capaz de erradicar definitivamente las crisis de vértigo paroxístico. 
Tendremos muy en cuenta que es una enfermedad que amenaza la función auditiva 
pero en absoluto la vida del enfermo y, por tanto, sólo se debe llegar a la cirugía como 
última medida. La frecuencia de repetición de las crisis, su intensidad, la estabilidad 
emocional del individuo y su resistencia al desarrollo de un cuadro de neurosis 
vestibular, constituyen factores decisorios. 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
20 
 
 
En las últimas cuatro décadas la enfermedad de Méniére se ha considerado sinónimo 
de hidrops endolinfático, bien sea por una pobre reabsorción del saco endolinfático o 
por una excesiva producción de endolinfa. Las causas del hidrops endolinfático 
pueden ser traumáticas, autoinmunes, endocrinas, dietarias, vasculares, infecciosas, 
genéticas…podemos observar que el origen es multifactorial y sus consecuencias son 
los vértigos episódicos, hipoacusias neurosensoriales fluctuantes, acúfenos y plenitud 
aural. La dilatación progresiva del sistema endolinfático y las rupturas de éste causan 
la sintomatología. 
En líneas generales, los tratamientos existentes pueden disminuir los episodios 
vertiginosos pero no mejorar los niveles de audición. Inicialmnente se debe realizar un 
tratamiento conservador, tratando al paciente de forma integral, controlando 
enfermedades de base como diabetes e hipotiroidismo, y también disminuyendo los 
factores de estrés. También es recomendable restringir el consumo de cafeína y la 
ingesta de alcohol. 
Antes de proceder a la cirugía existen vías que se deben agotar como la 
descompresión del saco linfático, el shunt y el drenaje. La descompresión del saco 
endolinfático: se localiza el saco en su porción retrolaberíntica y se elimina toda la 
cobertura ósea del lado mastoideo, después se coloca un shunt entre el saco y el 
espacio subaracnoideo o la mastoides para que la endolinfa drene cuando aumenta su 
presión. 
Para el tratamiento de la crisis vertiginosa se recomienda paciente en cama, acostado 
sobre el costado del oído afectado y en completa oscuridad. Se administra: 
- Clorpromacina , 25 mg c/ 8-12 hrs ( sedante y depresor laberíntico) 
- Furosemida , 20 mg c/12 hrs 
- Flunarizina, 5 – 10 mg/día 
- Deminhidrinato , 1 comp/ 6 hrs ( antihistamínico y sedante laberíntico) 
- Primperán (antiemético) 
- Serc (betahistina), aumenta la circulación de la sangre en oído interno. 
- Torecan, Idaptan ,Dogmatil. 
En este caso de tratamiento de crisis vertiginosas agudas, además del tratamiento 
descrito, es importante iniciar lo más pronto posible la deambulación del paciente, ya 
que el reposo inhibirá los mecanismos normales de compensación vestibular central. 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
21 
 
Se recomiendan ejercicios de rehabilitación vestibular encaminados a estimular los 
sistemas propioceptivo y visual. 
 
Para el tratamiento del hidrops endolinfático: 
- Lorazepan , 1mg (ansiolítico) 
- Diazepam, 10 – 20 mg/día. 
- Cinarizina y Flunarizina ( vasodilatadores centrales , en > 50 años ) 
- Dieta hiposódica, evitar café y tabaco. 
- Modificaciones en el estilo de vida 
- Tratamiento psiquiátrico 
- Diuréticos, con el fin de evitar excesiva retención de líquido. 
- Cámara de descompresión hipobárica, tratando de disminuir la presión del 
oído interno y reducir el hidrops endolinfático. 
En aquellos pacientes que no responden a tratamiento farmacológico se pueden llevar 
a cabo tratamientos intervencionistas, ni destructivos ni quirúrgicos. Nos referimos a la 
inyección de gentamicina intratimpánica en dosis semanal de 40 mg con permanente 
control audiométrico. Por lo general el paciente responde a dos o tres inyecciones 
intratimpánicas semanales. Existen pautas de inyección múltiple o única y de dosis 
altas o bajas. El control del vértigo puede llegar a ser del 80-90%. 
Por consiguiente es el paciente quien debe llegar a la decisión de solicitar la 
intervención quirúrgica cuando no vea otra salida a su cuadro. Solo existen dos 
procedimientos quirúrgicos fiables: la destrucción del laberinto o laberintectomía y la 
sección del nervio vestibular o neurotomía vestibular. La laberintectomía conlleva la 
pérdida completa de la función auditiva en el oído operado y por tanto sólo debe 
realizarse cuando la audición se encuentra ya muy deteriorada y no es válida ni para la 
utilización de una prótesis auditiva. La neurotomía vestibular es tan eficaz como la 
laberintectomía pero respeta la audición existente, en consecuencia, es el tratamiento 
de elección en la mayor parte de los casos. 
Cualquier otro procedimiento quirúrgico, de los muchos que se han ensayado para el 
tratamiento del vértigo de Ménière, ofrece porcentajes de curación definitiva muy 
inferiores. 
 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
22 
 
 
 
 
6. IMPACTO PSICOLÓGICO y LABORAL 
 
La enfermedad de Ménière afecta físicamente, pero sus síntomas pueden afectar y en 
ocasiones comprometer todas las facetas de la vida del paciente. Dependiendo de la 
evolución y grado de los síntomas, estos pueden llegar a ser incluso incapacitantes. 
Por lo tanto las relaciones familiares, las relaciones laborales, las actividades 
sociales…se ven afectadas. A partir de esta situación, es difícil mantener una 
estabilidad emocional y un equilibrio anímico, teniendo en cuenta la necesidad de 
obtener apoyo psicológico. Es probable que se vean lastimados el sentido de 
independencia, confianza, autoestima… en definitiva el bienestar psicológico.La 
mayoría de las personas diagnosticadas con Ménière necesitan un proceso de 
adaptación psicológica antes de llegar a un acuerdo con su condición y en ocasiones 
puede ser conveniente la ayuda psicológica. Hay que tener en cuenta que la 
enfermedad de Ménière afecta a la vida personal, familiar y laboral de las personas 
que la padecen. Dado que puede tener importantes consecuencias psicológicas, una 
adecuada orientación en este campo, ayuda a soportar y afrontar mejor todas las 
inconveniencias de la enfermedad. Incluso a veces, es acertada la orientación a 
familiares y amigos. Estas terapias y sus tratamientos pueden ser completadas con 
sesiones de relajación y yoga, que permiten al paciente técnicas y herramientas que le 
permitan gestionar sus sentimientos de una forma más racional e intentando no crear 
más ansiedad de la necesaria. 
 
Es necesario saber las preocupaciones de los pacientes e identificar sus temores, 
incertidumbres, creencias y expectativas. Es fundamental informar a los pacientes 
sobre los antecedentes de la enfermedad de Ménière y aclarar cualquier aspecto 
relacionado con el trastorno y sus posibles terapias. También es importante discutir 
con el paciente los posibles efectos adversos. 
 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
23 
 
Los pacientes deben de participar activamente en la toma de decisiones ya que las 
consecuencias tienen un alto impacto en la calidad de vida. Los inesperados episodios 
de vértigo y la mala discriminación del habla son factores importantes que restringen 
las rutinas diarias. La ansiedad y la depresión suelen hacer acto de presencia. La 
mayoría de los pacientes con la enfermedad de Ménière refieren el estrés psicológico 
 
como uno de los principales desencadenantes de sus ataques. Técnicas de relajación 
y la terapia cognitivo-conductual pueden ayudar a los pacientes a hacer frente a sus 
síntomas. Los grupos de autoayuda también pueden dar a los pacientes la oportunidad 
de apoyarse mutuamente aunque son decisiones muy personales. 
 
Hay que tener en cuenta que el paciente durante la crisis no sabe si va a morir, ya que 
no es capaz de recordar nada igual. El carácter invalidante de la crisis y su 
presentación súbita hacen que su repetición lleve al afectado a una situación de 
angustia y temor que termina por convertirle en un incapacitado para la vida laboral y 
social. A pesar de que las intercrisis son normales, el estado de angustia que vive el 
paciente puede convertirle en un enfermo permanente. Se han desarrollado 
cuestionarios que valoran la discapacidad que produce la enfermedad de Méniére. 
 
 
 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
24 
 
 
CRITERIOS DE DISCAPACIDAD A NIVEL FUNCIONAL 
 
 
 
Grado 1: Mi vértigo no afecta a mis actividades en absoluto 
 
 
Grado 2: Cuando me mareo tengo que parar mi actividad por un tiempo, enseguida 
pasa y puedo continuar con ella. Puedo continuar trabajando, conduciendo y 
efectuando mi actividad sin ninguna restricción. No he cambiado mis planes o 
actividades a causa del vértigo. 
 
 
Grado 3: Cuando me mareo tengo que parar mi actividad por un tiempo, enseguida 
pasa y puedo continuar con ella. Puedo continuar trabajando, conduciendo y 
efectuando mi actividad aunque a veces he tenido que cambiar algunos planes y 
hacer alguna restricción a causa del mareo. 
 
 
Grado 4: Puedo trabajar, conducir, viajar, convivir normalmente con mi familia o 
efectuar la mayoría de mis actividades, pero me exige un gran esfuerzo. Debo hacer 
constantes cambios en mis planes. 
 
 
Grado 5: Soy incapaz de trabajar, conducir o convivir normalmente con mi familia. 
Soy incapaz de ejecutar la mayoría de las actividades que yo solía practicar. Incluso 
actividades esenciales deben ser limitadas. Me encuentro incapacitado. 
 
 
Grado 6: He estado incapacitado por un año o más y/o recibo compensación 
económica a causa de mi mareo o problema de equilibrio. 
 
 
 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
25 
 
Es lógico pensar entonces que en pacientes que sufren crisis muy fuertes y 
frecuentes, muestren un nivel de afectación importante y un grado de discapacidad 
muy alto. Estos pacientes refieren síntomas de ansiedad somática muy intensos. El 
grado de limitación funcional en este caso es muy fuerte. El grado de actividad de la 
enfermedad es bastante alto, y a priori, con un fuerte grado de deterioro vestibular y 
postural. 
Lo que subyace a la sensación de peor calidad de vida es la gravedad o intensidad de 
las crisis de vértigo. La naturaleza imprevisible de las crisis puede llevar al paciente a 
una situación frustrante de discapacidad anticipativa. El paciente procura evitar las 
situaciones potencialmente problemáticas o comprometidas. A pesar de todo esto el 
físico Kinney SE, 1997, afirma que resulta más discapacitante el componente 
emocional que el componente físico. Las crisis de vértigo impactan en cuestiones de 
índole física, y la hipoacusia y el acúfeno en cuestiones de índole emocional, psíquico 
y social. 
El grado de discapacidad no es exactamente el mismo entre hombres y mujeres con 
enfermedad de Ménière. En las mujeres las crisis de vértigo son más intensas, bien 
por una mayor incidencia de la ansiedad, o bien por un mecanismo dependiente de 
cambios hormonales similares a los implicados en las migrañas. 
La discapacidad se valora de acuerdo a una serie de normas que en nuestro país se 
incluyen en el Real Decreto 1971/1999 (BOE 22/2000, de 26 de enero de 2000). Se 
establecen varios grados de acuerdo o no a la existencia de signos objetivos, del 
número de crisis al año y de la limitación para realizar ciertas actividades complejas. 
Dentro de dichas limitaciones destacan la dificultad para realizar deportes que exigen 
un notable esfuerzo y/o equilibrio, dificultades para realizar actividades fuera del 
domicilio, impedimento para cruzar la calle por limitaciones en los giros rápidos de 
cabeza, dificultad para bajar escaleras de inclinación normal o por la necesidad de 
recibir ayuda para realizar tareas del hogar. De entre las actividades básicas de vida 
diaria que resultan más difíciles de realizar, las más destacadas por los pacientes son 
las de movilidad, ocasionalmente las de autocuidado y tareas domésticas y raramente 
lasde toma de decisiones. 
 
 
 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
26 
 
7. ASMES. ASOCIACIÓN NACIONAL DE AFECTADOS 
 
ASMES, Asociación de Síndrome de Ménière España es una asociación sin ánimo de 
lucro, que nace en Córdoba en 2016. Se compone de pacientes afectados, familiares y 
profesionales especializados. Tienen como objetivo asistir a personas que se ven 
afectadas por la enfermedad así como a su entorno familiar. Ofrecen asesoramiento 
acerca de los tratamientos médicos a pacientes y familiares. Forman mediante 
ponencias, cursos, talleres y reportan también apoyo psicológico. 
A nivel global, intentan concienciar y poner de manifiesto la importancia de la 
enfermedad de Ménière a las autoridades sanitarias. Ponen énfasis en la necesaria 
atención especializada intentando conseguir dotaciones hospitalarias en las que 
existan unidades específicas de patología vestibular. ASMES intenta obtener recursos 
económicos para que las líneas de investigación existentes no se vean ralentizadas e 
incluso tener la capacidad de abrir otras vías nuevas que llenen de esperanza el futuro 
de los pacientes. 
ASMES realiza actividades destinadas a promocionar la calidad de vida de los 
pacientes de la enfermedad: ponen al servicio de la población un correo electrónico al 
que se pueden dirigir en caso de cualquier consulta respecto al síndrome de Ménière. 
Realizan talleres enfocados a la aceptación y adaptación del paciente a su patología, 
talleres psicológicos, de meditación, relajación, taichí, yoga, pilates, etc…Organizan 
simposios con médicos especialistas y pacientes de Ménière. Realizan sesiones 
individuales y grupales de psicoterapia. Realizan una labor muy importante de difusión 
y concienciación social de la enfermedad. Llevan a cabo acciones de recaudación de 
fondos para proyectos de investigación relacionados de alguna manera con la 
enfermedad. Mantienen contacto y establecen relaciones entre asociaciones 
internacionales de otros países para poder estar al día en ensayos clínicos e iniciativas 
globales. 
ASMES colabora con el grupo de investigación de otología y otoneurología del centro 
GENyO de Granada, donde han creado un protocolo para optimizar e incrementar el 
banco de muestras de sangre de pacientes y familiares para investigar la genética de 
Ménière. 
En la era de las nuevas tecnologías, no podía faltar una aplicación especializada en el 
seguimiento de la enfermedad de Ménière. Desde el 25 de enero de 2017 está 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
27 
 
disponible para Iphone y Ipad, y en breve para sistema operativo android. Esta App ha 
sido desarrollada por médicos otoneurólogos para ASMES. 
 
Se trata de una interesantísima herramienta elaborada para hacer un seguimiento lo 
más exacto posible de la evolución de la enfermedad de Ménière. La App facilita que 
los pacientes puedan registrar su sintomatología durante las crisis de vértigo junto con 
las características de síntomas típicos y más importantes (intensidad, frecuencia, 
duración, etc.) para así hacer un mejor seguimiento durante la consulta al especialista. 
También incluye algunos otros síntomas para poder diferenciar la enfermedad de 
Ménière de otras patologías que cursan también con vértigo episódico como la 
migraña vestibular. Por otro lado, tiene un apartado de utilidades incluyendo la 
posibilidad de hacer "audiometrías" (para documentar la fluctuación auditiva) y 
determinar la vertical visual subjetiva. La App se completa con información sobre la 
propia enfermedad de Ménière y recomendaciones sobre hábitos saludables y 
medidas higiénico-dietéticas que contribuyan a un control mejor de la enfermedad. 
 
 
 
 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
28 
 
8. PRONÓSTICO FUTURO. TERAPIA GÉNICA 
 
Todo pronóstico futuro en la enfermedad de Ménière pasa por la investigación de 
nuevos fármacos para la atenuación de los síntomas incapacitantes y el uso de 
terapias génicas que aporten luz sobre el origen y la posible corrección de la mutación 
responsable. 
Auris Medical es una compañía biofarmaceútica suiza. Está dedicada al desarrollo de 
terapias que abordan importantes necesidades médicas no cubiertas en otología. Auris 
Medical ha desarrollado un fármaco para el tratamiento del acúfeno agudo del oído 
interno. Se llama Keyzilen ®,y el tratamiento se administra en un ciclo que comprende 
tres inyecciones intratimpánicas entre 3 y 5 días en el oído medio. Desde allí el 
fármaco se distribuye a través de la ventana redonda hasta la cóclea. En un principio 
el ensayo está en fase 3 de desarrollo clínico. Todavía es pronto para asegurar 
resultados satisfactorios de este fármaco en la enfermedad de Ménière. 
 
El Dr. Antonio López-Escamez es investigador principal en GENyO, centro de 
genómica e investigación oncológica y es responsable del grupo de otología y 
otoneurología. Este grupo está principalmente dedicado a la genómica de trastornos 
vestibulares. El mayor interés de este grupo investigador está centrado en la 
enfermedad de Ménière. 
En la actualidad y como referente en la vanguardia investigacional están desarrollando 
dos proyectos de investigación: 
1.- Estudio de familias multicaso realizando secuenciación del exoma completo. Ya 
han conseguido identificar nuevas mutaciones en genes no descritos en la enfermedad 
y están realizando estudios funcionales intentando moderar la enfermedad mediante el 
desarrollo de células madre pluripotenciales para conocer los mecanismos de la 
misma. 
2.- Este segundo proyecto está centrado en la enfermedad de Ménière esporádica y 
para ello están utilizando una plataforma de genotipado que está diseñada para 
identificar loci de susceptibilidad que previamente han sido asociados a otras 
enfermedades autoinmunes. El interés es la identificación de estos loci para poder 
definir la enfermedad autoinmune del oído interno y ya han identificado 2 loci en el 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
29 
 
cromosoma 2 y en el cromosoma 6. Actualmente están realizando estudios de 
replicación para validar sus resultados. 
 
 
9. CUESTIONARIOS TIPO EN LA ENFERMEDAD DE MÉNIÈRE 
 
 ESCALA DE SINTOMATOLOGÍA VESTIBULAR 
 
El paciente debe rodear con un círculo el número que corresponda para indicar 
cuantas veces ha sucedido cada uno de los siguientes síntomas en los últimos 12 
meses: 
 
1.- Sensación de giro o rotación del entorno: 
 a) Menos de 2 minutos 0 1 2 3 4 
 b) Más de 20 minutos 0 1 2 3 4 
c) De 20 minutos a 1 hora 0 1 2 3 4 
 d) Varias horas 0 1 2 3 4 
 e) Más de 12 horas 0 1 2 3 4 
2.-Dolores en la zona del corazón o del pecho 0 1 2 3 4 
3.- Periodos de calor o frío 0 1 2 3 4 
4.- Inestabilidad tan severa que le provoca la caída 0 1 2 3 4 
5.- Náusea, sensación de estómago revuelto 0 1 2 3 4 
6.- Tensión o dolor muscular 0 1 2 3 4 
7.- Sensación de estar mareado, de dar vueltas 
 a) Menos de 2 minutos 
0 1 2 3 4 
 b) Más de 20 minutos 0 1 2 3 4 
 c) De 20 minutos a 1 hora 0 1 2 3 4 
 d) Varias horas 0 1 2 3 4 
 e) Más de 12 horas 0 1 2 3 48.- Temblor, escalofríos 0 1 2 3 4 
9.- Sensación de presión en uno o ambos oídos 0 1 2 3 4 
10.- Palpitaciones 0 1 2 3 4 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
30 
 
11.- Vómitos 0 1 2 3 4 
12.- Pesadez en brazos y piernas 0 1 2 3 4 
13.- Alteraciones visuales (visión borrosa, manchas…) 0 1 2 3 4 
14.- Dolor de cabeza y sensación de presión en la misma 0 1 2 3 4 
15.- Incapacidad para permanecer de pie o caminar sin apoyo 0 1 2 3 4 
16.- Dificultad para respirar, respiración acortada 0 1 2 3 4 
17.- Disminución de la concentración o de la memoria 0 1 2 3 4 
18.- Sensación de inestabilidad, pérdida de equilibrio 
 a) Menos de 2 minutos 0 1 2 3 4 
 b) Más de 20 minutos 0 1 2 3 4 
 c) De 20 minutos a 1 hora 0 1 2 3 4 
 d) Varias horas 0 1 2 3 4 
 e) Más de 12 horas 0 1 2 3 4 
19.- Hormigueo o pinchazos de alguna parte del cuerpo 0 1 2 3 4 
20.- Dolor en la parte baja de la espalda 0 1 2 3 4 
21.- Sudor excesivo 0 1 2 3 4 
22.- Tener un vahído, casi desmayarse 0 1 2 3 4 
 
 
Total severidad del vértigo …………. 
Total ansiedad somática …………….. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
31 
 
 ESCALA DE DHI, DIZZINESS HANDICAP INVENTORY 
 
El Dizziness Handicap Inventory (DHI), se ha diseñado para evaluar el impacto del 
vértigo en la vida diaria, siempre desde la perspectiva del propio paciente. El DHI es 
una herramienta útil, práctica y válida como evaluación del vértigo. 
 
1. Mirar hacia arriba, ¿aumenta su sensación de vértigo? SI NO A VECES 
2. ¿Se encuentra frustrado por su vértigo? SI NO A VECES 
3. ¿Restringe viajes de trabajo/vacaciones por su vértigo? SI NO A VECES 
4. Paseando por un pasillo o nave, ¿aumenta su vértigo? SI NO A VECES 
5. Por su vértigo, ¿le cuesta levantarse de la cama? SI NO A VECES 
6. ¿Restringe actividades sociales? SI NO A VECES 
7. Por su vértigo, ¿le cuesta leer? SI NO A VECES 
8. Su vértigo, ¿incrementa con las actividades de la casa? SI NO A VECES 
9. Por su vértigo, ¿le da miedo salir solo/a o sin compañía? SI NO A VECES 
10. Por su vértigo, ¿le molesta estar frente a otras personas? SI NO A VECES 
11. Los movimientos bruscos de cabeza, ¿aumentan su m/v? SI NO A VECES 
12. Por su vértigo, ¿evita asomarse en sitios altos? SI NO A VECES 
13. El cambio de posición en la cama, ¿aumentan su vértigo? SI NO A VECES 
14. Por su vértigo, ¿limita las actividades diarias? SI NO A VECES 
15. Por su vértigo, ¿los demás pueden pensar que está bebido? SI NO A VECES 
16. Debido a su vértigo, ¿evita salir a pasear solo? SI NO A VECES 
17. El pasear por una acera, ¿aumenta su vértigo? SI NO A VECES 
18. Su vértigo, ¿le impide concentrarse en el trabajo o deporte? SI NO A VECES 
19. Su vértigo, ¿le limita a pasear a oscuras por la calle o la casa? SI NO A VECES 
20. Por su vértigo, ¿le da miedo quedarse solo en casa? SI NO A VECES 
21. Por su vértigo, ¿se encuentra discapacitado? SI NO A VECES 
22. Su vértigo, ¿ha provocado tensiones familiares? SI NO A VECES 
23. ¿Se encuentra deprimido por su vértigo? SI NO A VECES 
24. Su vértigo, ¿interfiere con las actividades de la casa o laborales? SI NO A VECES 
25. La flexión anterior del cuerpo, ¿aumenta su vértigo? SI NO A VECES 
 
 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
32 
 
 
 
TIPOS DE PREGUNTAS Nº PREGUNTA PUNTUACIÓN 
Aspectos emocionales (9): 2 9 10 15 18 20 21 22 23 -- 36 PUNTOS MAX 
Aspectos funcionales (9): 3 5 6 7 12 14 16 19 24 -- 36 PUNTOS MAX 
Aspectos físicos (7): 1 4 8 11 13 17 25 -- 28 PUNTOS MAX 
NO: 0 PUNTOS 
SI: 2 PUNTOS 
A VECES: 4 PUNTOS 
 
 
 
 
 
 CUESTIONARIO UCLA – DQ (Dizziness Cuestionary) 
 
Responda a las siguientes preguntas. en cada una de ellas señale la respuesta que 
mejor describe su mareo o vértigo. Señale solamente una respuesta: 
 
 
I ) Me encuentro mareado o con vértigo: 
1. Raramente. 
2. A veces. 
3. La mitad del tiempo. 
4. Habitualmente. 
5. Siempre. 
 
II ) Cuando estoy mareado mis síntomas son con frecuencia: 
1. Muy suaves. 
2. Leves. 
3. Moderados. 
4. Fuertes. 
5. Muy severos. 
 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
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III ) El mareo o vértigo tiene la siguiente repercusión en mis actividades diarias 
(trabajo, cuidado de la familia y personal, etc): 
1.- No me afectan. 
2.- Continúo con mis actividades sin restricción, aunque las limito. 
3.- Continúo con mis actividades con reserva. 
4.- Continúo con mis actividades aunque no las termino. 
5.- Soy incapaz de llevar a cabo actividad alguna. 
 
 
IV ) Qué impacto tiene su problema de mareo o vértigo en su calidad de vida: 
1.- No tiene impacto alguno. 
2.- Tiene cierto impacto. 
3.- Tiene un impacto moderado. 
4.- Me afecta bastante. 
5.- Me afecta de manera considerable. 
 
V ) Respecto al miedo a marearse: 
1.- No me preocupa en absoluto. 
2.- Raras veces me llega a preocupar. 
3.- Me preocupa a veces. 
4.- Frecuentemente me preocupo. 
5.- Estoy continuamente preocupado por este problema. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Enfermedad de MÉNIÈRE 
 
 
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