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38(4) 431-435, diciembre de 2010
Revisión de tema
Manifestaciones nasales de
enfermedades sistémicas
Nasal manifestations of systemic diseases
Cindy Caro Vásquez, MD* , Rosa Milanés Pérez, MD* *
La incidencia de enfermedades sistémicas que afectan la vía aérea parece ir en aumento, actualmente
el diagnóstico cada vez se hace más temprano y fácil gracias al advenimiento del endoscopio, técnicas
avanzadas de imagen y laboratorio. Este trabajo busca realizar una revisión general y esquematizada
para el abordaje y diagnóstico diferencial de lesiones nasales en enfermedades sistémicas las cuales
comparten su forma de presentación clínica.
Palabras clave: granulomatosis, enfermedad sistémica, lesión nasal.
The incidence of systemic diseases affecting the airway appears to be increasing. Currently the diagnosis
is made earlier and more easily thanks to the advent of endoscopes, advanced imaging and laboratory
tests. This paper aims to do a general and schematic review to approach and make differential diagnosis
of nasal lesions in systemic diseases that share its clinical presentation.
Key words: granulomatosis, systemic disease, nasal lesion.
Correspondencia:
Rosa Milanes Pérez
rosamilanesp@hotmail.com
Recibido: 25- XI- 2009
Aceptado: 23- VII- 2010
* Residente de Otorrinolaringología, II año, Universidad de
Cartagena. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital
Universitario del Caribe.
** Otorrinolaringóloga. Jefe de Departamento de Otorrinolaringología,
Universidad de Cartagena, Servicio de Otorrinolaringología,
Hospital Universitario del Caribe. Cartagena, Colombia.
RESUMEN
ABSTRACT
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Volumen 38 Número 4
diciembre de 2010 Manifestaciones nasales de enfermedades sistémicas
INTRODUCCIÓN
El diagnóstico diferencial temprano de lesiones nasales
y el hallazgo de enfermedad sistémica asociada está dado
por la interconsulta entre colegas, avances tecnológicos, test
cANCA, pANCAS, y realización de biopsia oportuna (1).
El reconocimiento temprano por el otorrinolaringólogo
y el tratamiento específico de estas afecciones, algunas
comprometiendo inicialmente la vía respiratoria superior,
puede detener la progresión o historia natural de estas
enfermedades.
Existen cuatro categorías de enfermedad las cuales
presentan síntomas y signos comunes en diferentes grados
de severidad de acuerdo al compromiso local o extensión a
órganos, de tal manera que enfermedades granulomatosas,
autoinmunes, infecciosas y neoplásicas a nivel nasal, se
presentan con un cuadro clínico similar. Éste comprende
dolor, rinorrea serosanguinolenta, obstrucción nasal,
epistaxis, prurito nasal, alteraciones en la olfacción, mucosa
nasal hipertrófica inflamada friable con costras-lesiones
granulomatosas, perforación septal, lesiones con apariencia
de pólipos, además de la afectación común a órganos como
pulmón, riñón, corazón, cerebro, piel entre otros teniendo
cada una de ellas un manejo específico distinto (1, 2, 8).
ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS
Granulomatosis de Wegener (GW)
Enfermedad inflamatoria sistémica clasificada como
vasculitis de pequeños vasos asociada a ANCA, lo cual es
controversial ya que en pocos pacientes se ha encontrado
vasculitis de medianos vasos y en otros no es posible detectar
ANCAs.
La prevalencia en USA es de 3:100.000, más del 90%
son caucásicos entre los 50 a 60 años con una ligera
predominancia masculina (1-3, 5).
Se caracteriza por inflamación granulomatosa, necrosis
y vasculitis. (Triada clásica) los componentes humoral y
celular juegan un rol importante, la presencia de ANCAs
(anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos) en 55 a 75%
de los pacientes con enfermedad leve y más del 90% en
pacientes con enfermedad severa sugiere un papel patogénico
para células B y células plasmáticas (2).
La clínica es progresiva pasando de formas leves a severas.
(Figura 1). El diagnóstico es apoyado en estudios de
laboratorio y biopsias múltiples tomando muestras de zonas
afectadas como cornetes inferiores y septum luego de retirar
las costras de la mucosa (1).
Figura 1. Paciente de sexo femenino 32 años con nariz en silla de montar y
uveítis por GW (Hospital Universitario del Caribe, Cartagena).
Sarcoidosis
Enfermedad sistémica granulomatosa de etiología incierta
capaz de involucrar cualquier órgano del cuerpo, caracterizada
por inflamación granulomatosa no caseificante del tejido
afectado. La presencia de adenopatías hiliares bilaterales,
infiltrados intersticiales pulmonares, enfermedad inflamatoria
de los ojos y piel sugieren un diagnóstico de sarcoidosis.
Otros órganos afectados incluyen hígado, nódulos linfáticos,
bazo, sistema nervioso, hueso, corazón, músculo y glándulas
salivales (1, 2). El diagnóstico requiere hallazgos clínicos y
radiológicos de sarcoidosis además de la evidencia histológica
(1, 2, 6).
Afecta todas las razas con una preferencia por la raza negra,
con un pico de incidencia entre los 20 a 25 años, en Estados
Unidos con una frecuencia de 6.3 por 100.000 en mujeres y de
5.9 por 100.000 en hombres, con una mortalidad general de 1
a 5%. Existe la hipótesis que postula que la sarcoidosis se
origina de la exposición a agentes ambientales en un huésped
genéticamente susceptible. Se manifiesta como enfermedad
multisistémica con síntomas constitucionales en 1/3 de los
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Acta de Otorrinolaringología &
Cirugía de Cabeza y CuelloCindy Caro Vásquez, Rosa Milanés Pérez
pacientes, además afectación de nariz y senos paranasales
en 18% de los pacientes, presentándose con lesiones
papulares en la nariz, edematosas rojo-violáceas de
consistencia firme elástica que se extienden profundamente
a la dermis y como lupus pernio (lesiones cutáneas violáceas
con predilección en áreas expuestas al frío). Al examen se
encuentra edema difuso, hipertrofia y friabilidad de la
mucosa, pólipos de meato medio, sinequias turbinoseptales,
deformidad nasal en silla de montar (1, 2).
Síndrome de Churg Strauss (SCS)
Conocido también como angeítis alérgica granulomatosa,
es una condición inflamatoria del tracto respiratorio superior
e inferior asociado a asma, hipereosinofilia, y/o vasculitis. Es
una patología rara con prevalencia exacta desconocida
afectando todos los grupos de edad sin tener predilección por
algún género. La eosinofilia juega un papel central en la injuria
de los tejidos, por lo tanto, se consideran factores precipitantes
antígenos inhalados que estimulen los eosinófilos. De hecho
los hallazgos histopatológicos incluyen infiltrado eosinófilo,
granulomas, vasculitis necrotizante de pequeños a medianos
vasos Existen reportes de casos de SCS asociados al uso de
antileucotrienos o corticoides inhalados, manifestándose
clínicamente a través de fases; inicialmente con asma y
síntomas alérgicos, una segunda fase dada por compromiso
pulmonar y finalmente por compromiso multiorgánico (2, 4).
ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS
Linfoma de células T/natural killer
Conocido como Granuloma letal de la línea media o
reticulosis polimorfa, es un tumor de células natural killer (NK)
de compromiso extranodal con predilección por la cavidad
nasal, y se considera junto a la granulomatosis linfomatoide
como lesiones angiocéntricas inmunoproliferativas a pesar de
sus diferencias clínicas e inmunofenotipia. El linfoma de células
T/NK es EBV/(Epstein Barr) positivo, con desorden de células
T que causa lesiones destructivas localizadas predo-
minantemente en cavidad nasal y senos paranasales con extenso
tejido de necrosis y proliferación linfocítica angiocéntricas y
angiodestructiva generando necrosis zonal, daño vascular,
apoptosis prominente y hemagofagocitosis (2, 7).
Es una neoplasia rara, común en asiáticos y de mayor
prevalencia en centro y Suramérica, muy rara en caucásicos
con un promedio de edad de 50 años. A diferencia de la GW
el compromiso es unilateral con extensión a tejidos blandos
de nariz, labio superior, cavidad oral, paladar, seno maxilar
y órbita, con extensión rápidamente progresiva (3).
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
Leishmaniasis
La leishmaniasis mucosa o mucocutánea es una forma de
leishmaniasisque ocurre como resultado de la diseminación
linfohematógena del microorganismo. Afecta las mucosas
de las vías áreas superiores, 3 a 5% de los pacientes con
leishmaniasis cutánea pueden desarrollar lesiones mucosas.
La sintomatología inicial está dada por hiperemia nasal,
nodulaciones, rinorrea y posterior ulceración. El sitio más
frecuente de las lesiones es la mucosa del tabique nasal.
Rinoescleroma
Enfermedad granulomatosa crónica del tracto respiratorio
causada por Klebsiella rinoescleromatis que involucra nariz,
laringe, tráquea y/o bronquios. Se manifiesta por un estadio
catarral inicial, seguido por un estadio atrófico y por último
el estadio granulomatoso (nódulos coalescentes en tracto
respiratorio), histológicamente caracterizado por
granulomatosis fibrosa y presencia de cuerpos de Rusell,
pero el hallazgo patognomónico son las células vacuoladas
de Mikulicz (2).
Rinosporidiosis
Infección causada por un microorganismo protisto de
mayor incidencia en África y Asia, se cree que es contraída
por la inmersión en aguas contaminadas, presentándose con
lesiones nasales, oculares, laríngeas, o cutáneas. En nariz
generalmente se presenta con la formación de una masa sésil
no dolorosa de aspecto polipoideo (Figura 2) (1, 10).
A
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Volumen 38 Número 4
diciembre de 2010 Manifestaciones nasales de enfermedades sistémicas
Mucormicosis
Enfermedad oportunista causada primariamente por un
hongo del orden Mucorales del género Mucor Rhizopus y
Absidia es vista más frecuentemente en pacientes con pobre
control de la diabetes mellitus. Se presenta con dolor facial,
epistaxis, rinorrea edema facial fiebre, progresando
rápidamente a celulitis facial, cambios mucosos gangrenosos
en la nariz (masa de aspecto necrótico que llena la cavidad
nasal erosionando septum y extendiéndose a paladar duro)
SPN y órbita, muchas veces el curso rápido de esta patología
lleva a extensión intracraneal y muerte (1, 2, 9).
Tuberculosis (TB) y tuberculosis atípica
Enfermedad granulomatosa crónica de amplia prevalencia
a nivel mundial causada por M. tuberculosis, M. bovis,
aproximadamente 1/3 de la población humana es infectada,
con 8 millones de casos nuevos de TB por año y 2 millones
de muertes anuales, declarada por la OMS como emergencia
de la salud pública en 1993. La emergencia de la epidemia
por VIH y su impacto en la epidemiología de la TB, la
multirresistencia a drogas, la pobreza, la malnutrición, el
crecimiento de la población en centros urbanos son factores
que hacen que la TB sea de difícil control. Se manifiesta
principalmente afectando pulmones; sin embargo, existen
formas gastrointestinales, hepáticas, ganglios linfáticos,
hueso, SNC, pericardio, pleura, peritoneo y en cabeza y
Figura 2. Paciente de sexo masculino 22 años con lesión en fosa nasal por
rinosporidiosis. Se realizó resección endoscópica (Hospital Universitario del
Caribe, Cartagena).
B
cuello la linfadenitis tuberculosa (Escrófula) representa la
forma de presentación más común. Pocas veces son vistos
los tuberculomas con características destructivas en cavidad
nasal requiriendo realización de cultivos (1, 2).
Histoplasmosis
Enfermedad granulomatosa micótica causada por H.
capsulatum, ocurre principalmente en infantes y ancianos
con igual prevalencia en ambos sexos y una predilección en
masculinos ancianos. Los humanos son infectados por
inhalación del hongo en el polvo o áreas contaminadas con
heces de pájaros.
Cuando hay compromiso nasal se acompaña de
compromiso pulmonar presentándose como úlceras y nódulos
que contienen masas del organismo en macrófagos (1).
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Acta de Otorrinolaringología &
Cirugía de Cabeza y CuelloCindy Caro Vásquez, Rosa Milanés Pérez
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