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SALVADOR MARTINEZ.
INSTITUTO DE NEUROCIENCIAS UMH-CSIC
CATEDRATICO DE NEUROANATOMIA. FACULTAD DE MEDICINA. UMH
Relaciones entre el desrrollo del sistema 
nervioso las funciones neurales durante los 
primeros años de la infancia
PLASTICIDAD CERERAL
ADAPTACION
NEUROANATOMIA
AREAS CORTICALES
Sitematizacón
Tema. 92
Korbinian Brodmann (1868-1918) 
 Baron Constantin von Economo
 1876 - 1931
V5
V6
V7
V1
V2
V3
V4V8
AMS
CFDL
w
B
GA
C x p M
C x M
CA
C x p M
PVL
CPP
COF
CSP
CPTO
CAT CIT
Fig. 3. Areas funcionales de la corteza cerebral
V1
V2
V3
V4 V8
AMS
CFDM
PVM
CCA
CPP
CSP
CCP
CIT
H
C x M
V7
AREAS FUNCIONALE S DE LA CORTEZA CE REBRAL (Fig. A 2)
AMP: área motora p rimaria. Movimientos voluntarios.
AMS: área motora suplementaria. Programa las secuencias motoras y coordina los movimientos bilaterales.
CA: corteza a uditiva prima ria. Analiza la información auditiva.
CAPP: corteza de a socia ción parietal posterior. Convergen los sistemas sensoriales (auditivo, visual, somestésico).
Reconocimiento espacial del entorno y del cuerpo en el espa cio.
CCA: corteza c ingular anterior. Concentración de la atención durante la realización de las acciones. Correlaciona y
sintoniza la actividad y los pensamientos propios.
CFDL: corteza fro ntal dorsolateral. Area relacionada con la generación de acciones y la voluntad. Se planifican
acci ones y se realiza la elección de la acción a realizar entre las posibles.
COF: campo o cular frontal o área oculo-cefalo-gira (parte de la CxpM). Control de los movimientos oculares
sacádicos y de dirección de la mirada hacia los punto de atención visual.
CPP: corteza parietal posterior (corteza sensorial secundaria). Envía información sensorial elaborada hacia la corteza
motora suplementaria (AMS) y corteza premotora (CxpM). Interviene en la vía de atención de la mirada
actuando sobre el COF.
CxpM: corteza prem otora. Controla los movimientos de la reg iones proximal es de los miembros para dirigirlos hacia
el blanco.
CxpM.B: area de B roca. En el lado izquierdo genera la actividad motora relacionada con el l enguaje. En el lado
derec ho interviene en la generac ión de la actividad motora asoci ada a la entonac ión del lenguaje (prosodia
motora).
GA: giro a ngular o área de Werni cke. En el lado izquierdo se relaciona con la comprensión del significado del
lenguaje. En el lado derecho se relaciona con la comprensión de la entonac ión del lenguaje (prosodia
sensorial).
PVL: corteza prefr ontal ventro-lateral (orbito-frontal). Inhibición de los impulsos y acciones inapropiados en relación
son la situación. Planifica acciones y las selecciona en función de la predicción de benef icios a largo plazo.
PVM: corteza pref rontal ventro-medial. Se experim enta la act ividad emocional y se da significado emocional a las
percep ciones.
V1: área v isual prima ria. Llega la información visual desde el geniculado lateral.
V2: área v isual secundaria. Se genera la visión estereoscópica.
V3: visión en profundidad y distancia. Volumen del campo y objetos visuales.
V4: visión del color
V5: percep ción del movimiento de los objetos en el campo visual.
V6: determinación de la posición absoluta de los objetos.
V7: visión espectral de nuestro cuer po.
V8: reconocimiento de los objetos
6
FUNCION CEREBRAL
BUEN DESARROLLO DEL ORGANO:
NUMERO DE UNIDADES CELULARES: NEURONAS (...)
DISPOSICIÓN DE LAS NEURONAS
CONTACTOS FUNCIONLES ENTRE NEURONAS:
FORMACION DE SINAPSIS
BUENA FUNCION SINAPTICA
SELECCION SINAPTICA
GENES
ESTIMULOS DEL
ENTORNO
7
INTELIGENCIA
- Habilidades cognitivas globales de caracter adaptativo
- “Inteligencia social”
EL DESARROLLO DE LA INTELIGENCIA ESTA SOMETIDO A FACTORES
GENETICOS Y AMBIENTALES. La contribución relativa de cada uno de estos 
factores tiene gran variabilidad interpersonal. 
LAS HABILIDADES NO VERBALES ESTAN GENETICAMENTE DETERMINADAS 
MIENTRAS QUE LOS ASPECTOS RELACIONADOS CON EL DESARROLLO DEL
LENGUAJE SON MAYORITARIAMENTE AMBIENTALES
Los orígenes del cerebro
La detección de 
cambios en el 
medio ambiente y 
la motricidad son 
críticos para la 
adaptación y la 
supervivencia. El 
sistema nervioso 
surgiría de la 
necesidad de 
predecir la 
magnitud,
dirección y 
consecuencias de 
los actos motores.
Ascidia
Exploración del mundo exterior
10
Especialización Funcional
Existe una
gran
variabilidad
individual
20 HORAS
2 DIAS
5 SEMANAS
30 HORAS
PLAN MORFOGENETICO
LOS GENES CONTROLAN
EL DESARROLLO DE 
ORGANOS Y SISTEMAS
HUMAN EMBRYO
E20
LA GENETICA Y EL
DESARROLLO CEREBRAL
GENOMA HUMANO
20.000-25.000 GENES: solo el 1.2% del genoma son secuencias codificantes 
IMPORTANCIA DE LOS ELEMNETOS REGULADORES, factores de 
transcirición que regulan variantes de expresión por procesamiento alaternativo. 
IMPORTANCIA DE LOS EFECTOS EPIGENETICOS
edad
0
ambiental
genetica
Genes,
morfología del 
cerebro y
Enfermedadad
mental
heradabilidad
5 a 12 a 18 a
más cálido= más influencia genetica
MAPA FISICO DE MUTACIONES RELACIONADASM CON 
FENOTIPO NEURAL. DISCAPACIDAD INTELECTUAL
Región crítica lisencefalalia
Sindrome 5p -
NINGUNO CLARAMENTE
RELACIONADO CON 
ALTAS CAPACIDADES:
EQUILIBRIO GENICO
DESARROLLO SNC
-Proliferación
-Migración
-Sinaptagenesis
-Mielinización
Scheme of Neural Tube
Development
Embrionary sheet 
differentiation
2nd Week CA
Neural Plate Formation
Enterogenic Cysts
Spina Bifida
Schizencephaly
Dorsal
Neurulation
Induction
Neural tube caudal closure
Neuronal
Proliferation
Migration
Mycrocephaly
Periventricular
heterotopia
Ventral Induction
Myelinisation
Dandy-Walker
Joubert’s syndromes
Mental
Retardation
D
e
v
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p
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W
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M
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H
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is
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e
a
s
e
3-4th Week CA
3-7th Week CA
8-15th Week CA
10-20th Week CA
Neuronal
Diferentation
20-400th Week CA and 
Beyond
Holopronscephaly
Septo-optic dysplasia
Agenesis of the corpus 
callosum
� BLASTULA � � EMBRIO � � FETUS � � NEWBORN ….
ORGANIZADORES
MORFOGENETICOS Y
GENES
SELECTORES
ESPECIFICACION
DE TERRITORIOS
NEUROEPITELIALES:
TIPOS CELULARES
MIGRACION
CELULAR
FORMACION
DE SINAPSIS
ABORTO
GRAVE
MALFORMACION
ESTRUCTURAL
Esquis/Lisenc/Epilep
discapacidad
intelectual
enfermedad
mental
E E/A BP
“NORMAL”
?
Microcefalia
Esquisencefalia
Alteración de la proliferaión: cerebro más pequeño
Normal
EXCESO DE PROLIFERACION:
megacefalia
10 SEMANAS
MIGRACIÓN NEURONAL
MIGRACION CELULAR
Malformations of Cortical 
Development (Genetics)
1. Neuronal and Glial Proliferation:
1. � Proliferation (�apoptosis) of normal cells.
2. �Proliferation (�apoptosis) of normal cells.
3. Abnormal dysplasic cells.
2. Malformations of Cortical Organizations:
1. Polyimicrogyria y schizencephaly.
2. Focal Cortical dysplasias and microdysgenesias.
3. Malformations of Neuronal Migration
1. Lisenchephaly and subcortical band
heterotopias.
2. Coblestone’s Complex lissencephalies. 
3. Neuronal heterotopias.
Microcephaly:
1q31, 8p22-pter,
 9q34, 15q,
 19q13.1-q13.2
Polymicrogyria:
22q11.2, 1p36, 
1q44
GPR56
(Barkovich et al, 2001)
ARX, DCX,
Lis 1, RELN,
FCMD, FKRP
LARGE, POMPT1
POMGnT1
FLNA
ARFGEF2
GRP56
NORMAL LISENCEFALIA TIPO I
Dosis génica
Desequilibrio génico
23
Figura 2: Localización de microsatéltes y marcadores de ADN genómico
duplicación 17p13.3
a b g h
j
l
i
k
c
e f
d
Subject 6 Subject 7
Increased LIS1 expression affects human and
mouse brain development
W eim in Bi1,2,15,Tam arSapir3,15,Oleg A Shchelochkov1,4,15,Feng Zhang1,M arjorieA W ithers1,JillV Hunter4,
TaliaLevy3,VeraShinder5,DanielA Peiffer6,Kevin L Gunderson6,M arjan M Nezarati7,Vern Ann Shotts8,
Stephen S Am ato9,Sarah K Savage9,David JHarris10,Debra-Lynn Day-Salvatore11,M icheleHorner11,
Xin-Yan Lu1,2,Trilochan Sahoo1,2,Yuchio Yanagawa12,ArthurL Beaudet1,4,13,Sau W aiCheung1,2,
SalvadorM artinez14,Jam esR Lupski1,2,4,13 & Orly Reiner3
delección
lisencefalia24
LA NEURONA: la principal célula del cerebro 
LA SINAPSIS:
la unidad
funcional
25
Conexiones sinápticas
Dibujo original de 
Preparación original de
Microscopía Electrónica
1
500
Cortesía de J. Lerma
La transmisión sináptica
1-Almacenamiento vesicular
2-Liberación del 
neurotransmisor
3-Interacción con receptor
PLASTICIDAD….
Neurotransmisor Iones
1. El neurotransmisor 
 se une al receptor
2. El canal se abre y 
 fluyen los iones
Modificada de J. Lerma
Organización de los circuitos neurales
LA ACTIVIDAD ES EL
FACTOR MAS 
IMPORTANTE PARA
LA FUNCION 
NEURONAL Y LA
PLASTICIDAD
CEREBRAL….
28
SINAPTOGENESIS
SOBREPRODUCCION
PODA SINAPTICA
PLASTICIDAD
SINAPTICA
LA FUNCION
MODIFICA LA 
ESTRUCTURA
D.O. Hebb
Padre de la Psicología Cognitiva 1904-1985
Su hipotesis (1949)
Brain Damage and Repair.
From molecular research to clinical therapy
Herdegen & Delagado Garcia Eds 2004
Childhood Experience and the Expression of Genetic Potential: 
What Childhood Neglect Tells Us About Nature and Nurture
Copyright © Dr Bruce D Perry, The ChildTrauma Academy,
SD
EN LA CORTEZA CEREBRAL DE UNA
PERSONA CON DISCAPACIDAD MENTAL:
HAY MENOS NEURONAS
EXISTEN MENOS SINAPSIS
(espinas sinápticas en n. Piramidales)
LAS NEURONAS NO FUNCIONAN BIEN (?)
31
The Law which has Regulated 
the Introduction 
of New Species, 1855 
(Annals and Magazine of 
Natural History, vol. 16).
Alfred Russel Wallace (1823-1913)
Charles Darwin,
On the origin of species
 by means 
of natural selection, or,
The preservation of 
favoured races 
in the struggle for life.
London: John Murray, 1859.
Charles Robert Darwin (1809 –1882)
July 1, 1858 - Charles 
Darwin and Alfred Wallace
present papers
on the development of 
animals to 
the Linnean Society in London.
el cerebro interpreta el mundo el intenta comprenderlo
A TRAVES DE LA ACTIVIDAD MENTAL COMPLEJA QUE PONE EN MARCHA NUEVAS
(ORIGINALES) COMBINACIONES DE DATOS SE LLEGA A INTERPRETACIONES MAS 
ADAPTADAS AL CONJUNTO DE CONOCIMIENTOS EN CADA MOMENTO
NO HAY NINGUN DATO ESTRUCTURAL QUE SE RELACIONE CON LA MAYOR
INTELIGENCIA, LUEGO LA DIFERENCIA ESTA EN LA FUNION
32
Periodos críticos
MOTOR
SENSORIAL
COGNITIVO
mental
functions
33
Maduración cerebral
Maduración
neurotransmisores
modulación funcional:
equilibrio
34
IG 1. Series of MR images in an infant
boy (GA, 30 weeks; PMA, 3 weeks).
35
Maduración cerebral
intrauterina
36
NEURONAS
EN ESPEJO (?)
37
INTERACCION
AMBIENTE
GENOMA
Sindrome de Rett
LA ADECUADA MADURACION
FUNCIONAL DEL CEREBRO
DEPENDE ED UN ADECUADO
ENTORNO DE ESTIMULOS
Child and Adolescent Psychiatry: A Developmental Approach
Autor Jeremy Turk, Philip Graham, Frank Verhulst
ATENCION TEMPRANA Y
FUNCION CEREBRAL
39
MADURACION CORTICAL
MADURACION CORTICAL Y MIELINIZACION
lateralización
hemisférica
Adolescent Psychopathology and the Developing Brain: Integrating Brain and Prevention Science
by Daniel Romer (Editor), Elaine F. Walker (Editor)
INA-UMH-CSIC
ALICANTE