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MANUAL DE PEDIATRÍA DR. FRANK PILETA ALVAREZ 2022 ONCOLOGÍA Signos y Síntomas de Alarma del Cáncer Pediátrico 1 Neuroblastoma 2 Nefroblastoma 4 Linfoma no Hodgkin 5 Conducta ante un Tumor Abdominal 6 1 Dr. FRANK PILETA ALVAREZ ONCOLOGÍA Tumores más frecuente en Pediatría 1. Leucemias 2. Tumores del SNC 3. Retinoblastoma 4. Nefroblastoma 5. Neuroblastoma 6. Linfomas 7. Tumores óseos y de partes blandas Signos y Síntomas de Alarma del Cáncer Pediátrico 2 Dr. FRANK PILETA ALVAREZ ONCOLOGÍA Tumor maligno neuroectodérnico, originado en el sistema nervioso simpático en células procedentes de la cresta neural que se ve antes de los 4 años con un ligero predominio en varones Formas clínicas de presentación Abdominal: tumor grande, doloroso, localizado en flanco, región subcostal o central, de consistencia dura, de superficie irregular, de bordes no bien definidos, que pasa la línea media acompañado de distensión abdominal y circulación colateral abdominal Síndrome febril prolongado. Hipertensión arterial: puede estar asociada con taquicardia, sudoración y palidez. Síndrome general: dolores óseos y claudicación a la marcha, astenia, pérdida de peso, toma progresiva del estado general, palidez cutáneo-mucosa, equimosis y nódulos subcutáneos. Proptosis uni o bilateral que cuando se acompaña de equimosis palpebral (ojos de oso panda) constituye un signo patognomónico del neuroblastoma. Diarreas crónicas. Síndrome de Kinsbourne: caracterizado por mioclonia, ataxia cerebelosa y nistagmo opsoclono (ojos danzantes). Síntomas y signos neurológicos: parálisis y trastornos del hábito vesical e intestinal (tumor en reloj de arena) Mediastinal: dificultad respiratoria, edema facial y cervical, tos persistente, derrame pleural, paresia braquial y Síndrome de Claude Bernard Horner (toma del ganglio estelar): ptosis palpebral, miosis, enoftalmo Cervical: masa tumoral en el cuello de consistencia firme, lobulada, no dolorosa que afecta el triángulo posterior del cuello, que puede persistir sin antecedente infeccioso regional ni de traumatismo y se asocia con un síndrome de Horner (ptosis palpebral, miosis). Intracraneal: HTE, ataxia, toma de pares craneales y hemorragia del oído medio y exoftalmos. Localización es rara y con más frecuencia es metastásica. Nasal o Estesioneuroblastoma (poco frecuente): secreción serohemática, obstrucción parcial o completa y protrusión del tumor por las fosas nasales. Pélvica: puede producir compresión del recto o vejiga con obstrucción parcial o completa, signo de afección intraespinal o bien manifestaciones vasculares Neuroblastoma 3 Dr. FRANK PILETA ALVAREZ ONCOLOGÍA con edema, cianosis y una masa demostrable palpable por el recto o en la nalga Exámenes Complementarios No radiológicos En orina: Productos finales de la degradación de catecolaminas. Hematológicos: Hemoglobina baja, trombocitopenia Medulograma: Células en roseta. Biopsia de médula Radiológicos Radiografía simple: se observa un tumor paravertebral en mediastino posterior Rx de Abdomen Simple AP: se observa una masa radiopaca con calcificaciones en su interior. Survey óseo: Muy importante pues es un tumor que metastiza con frecuencia en huesos sobre todo largos. Pielografía EV: Se observa la clásica imagen en “lirio caído” o deformidad extrínseca del sistema pielocalicial que consiste en alargamiento y compresión extrínseca del mismo. Tomografía: diferencia el tumor renal de un neuroblastoma. Resonancia: detecta afecciones intrarraquídeas Mielografía: Útil en el caso de los tumores con invasión del canal medular. Ultrasonido: orienta hacia el diagnóstico según la localización del tumor y además puede ser útil en el diagnóstico prenatal. MIBG (metaiodobencilguanidina): útil para ver metástasis óseas no visibles en el survey óseo y además como posible tratamiento. BAAF 4 Dr. FRANK PILETA ALVAREZ ONCOLOGÍA Tumor renal maligno más común de la infancia de estirpe mesodérmico, que se ve en los menores de 15 años y con más frecuencia en los menores de 5 años. Diagnóstico Cuadro Clínico Es que casi siempre es asintomático Síntomas generales: buen estado general, fiebre inexplicable, anorexia, vómitos Hematuria. HTA Insuficiencia Cardíaca por fístulas arteriovenosas en el tumor Varicocele Examen Físico Inspección: Distención asimétrica del abdomen, predominando en uno de los flancos Auscultación: RHA generalmente son normales Palpación: Tumor generalmente grande, de superficie lisa, de bordes bien definidos, que frecuentemente no pasa la línea media, de consistencia firme, peloteable, pinzable y con contacto lumbar Percusión: Matidez en la zona del tumor. Exámenes Complementarios Radiografía de abdomen simple AP: aumento de la sombra renal, ausencia de calcificaciones. Urograma descendente o Pielograma intravenoso: distorsión intrínseca del contorno renal y del sistema colector, caracterizado por amputación y secuestro de los cálices. Ultrasonido: masa grande bien delimitada Tomografía Axial Computarizada (TAC). Resonancia Magnética Nuclear: indicada cuando el ultrasonido fuera no concluyente. Radiografía de tórax simple o TAC de tórax: se identifican metástasis a los pulmones. BAAF: es útil para establecer el diagnóstico histológico. Nefroblastoma o Tumor de Wilms 5 Dr. FRANK PILETA ALVAREZ ONCOLOGÍA Enfermedad maligna generalizada de las células que constituyen el sistema inmune que se desarrolla como consecuencia de aberraciones genéticas, más frecuente en varones entre 9-11 años Suptipos de LNH Linfoma de Burkitt (LB). Linfoma linfoblástico (LBL). Linfoma difuso de células grandes de tipo B (DLBCL). Linfoma de células grandes anaplásicas (ALCL). Manifestaciones Clínicas Abdominal Tumor abdominal de gran volumen acompañado de dolor abdominal recurrente, que suele confundir con un parasitismo intestinal. Se forma generalmente en la zona ileocecal. Síntomas y signos acompañantes: anorexia, pérdida de peso, palidez, febrícula, edemas en miembros inferiores, ascitis y toma del estado general. Mediastinal Generalmente se asienta en el mediastino anterior Inicialmente aparece tos, disnea y fiebre moderada. Presencia de adenopatías cervicales bajas y supraclaviculares. Ganglionar La región más afectada es el cuello (lateral y supraclavicular) Se caracteriza por ser adenopatías indoloras, de consistencia firme, bien circunscritas al inicio, pero al aumentar de volumen se hacen confluentes y forman masas ganglionares voluminosas, uni o bilaterales. Amígdalas y nasofaringe Síntomas de obstrucción respiratoria alta, secreción nasal persistente y adenopatías cervicales altas. Posición en gatillo de escopeta por la dificultad respiratoria. Linfoma no Hodgkin 6 Dr. FRANK PILETA ALVAREZ ONCOLOGÍA Conducta ante un Tumor Abdominal CONDUCTA PARACLÍNICOS CLÍNICOS Anamnesis 1. Edad 2. Motivo de consulta 3. APP y APF 4. Síntomas acompañantes 5. Tiempo de evolución del aumento de volumen Examen Físico 7. Inspección: general 8. Auscultación: RHA 9. Palpación: características del tumor 10. Percusión: no recomendable Realizar dx diferencial según grupo etario 1. Rx abdomen simple y de tórax 2. US abdominal y renal: presencia de adenopatías mesentéricas 3. Sangre: Hemograma, Hto, Plaquetas 4. Grupo y Factor 5. Coagulograma mínimo 6. Orina: Cituria SOSPECHA DE TUMOR MALIGNO INGRESO Valorar transfusiones u otra conducta inmediata Complementarios 1. Sangre: Hemograma completo, LSP, Química sanguínea, Coagulograma completo, Marcadores tumorales (LDH, Gonadotropina, Alfafetoproteína): se realizan antes, durante y después del tratamiento 2. Imágenes: Rx (Tórax, Abdomen y Pelvis ósea), TAC (Cráneo, Tórax, Abdomen y Pelvis ósea), RMN, Survey óseo 3. Interconsultas: Cardiología (ECG y EKG), Oftalmología, Psicología. 4. Estudios de anatomía patológica: BAAF (transpercutáneo o directa) y BAAG o Trucut (recomendado en tumores encapsulados) 5. Cirugía: parcial o total con biopsia Establecer estadiaje Tratamient o según estadíos y etiología E:\MANUALES PEDIATRIA ACTUALIZADOS 2022\5. Oncología\indice.pdf E:\MANUALES PEDIATRIA ACTUALIZADOS 2022\5. 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