38- ANEMIAS

Vista previa del material en texto

38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 1 de 19 
 
ANEMIA 
Es una condición en la cual la concentración de Hb o el número de glóbulos rojos o ambos, están por debajo de las 
cifras consideradas normales según la edad 
 
La Organización Mundial de la Salud (OMS) establece que existe anemia cuando la concentración de hemoglobina 
en sangre es inferior a los siguientes valores: 
 Niños de 6 meses a 6 años ———— 110 g/l 
 Niños de 6 a 14 años ———————120 g/l 
 Varones adultos —————————130 g/l 
 Mujer adulta, no embarazada ————120 g/l 
 Mujer adulta, embarazada —————110 g/l 
 
Se denomina SÍNDROME ANÉMICO el conjunto de síntomas y signos determinados por la anemia. Los 
síntomas también estarán en dependencia de una serie de factores: 
 Grado de disminución de la Hb y del volumen total de sangre 
 Enfermedad causal 
 Rapidez con que se desarrolle la anemia 
 Estado previo del sistema cardiovascular 
 
Los trastornos fisiopatológicos principales se presentan 
fundamentalmente en el sistema cardiorespiratorio, porque 
debe funcionar con sangre cualitativamente deficiente para 
satisfacer los requerimientos de O2 en los tejidos. Con el fin 
de superar esta deficiencia, actúan los mecanismos 
compensadores: 
 Aumento en la síntesis de eritropoyetina 
 Mejor aprovechamiento de la Hb disponible 
 Adaptación del sistema cardiovascular 
 
CUADRO CLÍNICO 
A. Palidez cutáneomucosa. (se debe observar en el lecho 
ungueal, palma de las manos, la planta de los pies, 
mucosa de los labios, lengua, conjuntivas). No debe 
olvidarse de la coexistencia de anemia con cianosis, 
ictericia, edema, grado de exposición al sol, 
pigmentación y grosor de la epidermis, etc. 
B. Síntomas generales: astenia o cansancio fácil, disnea, 
fatiga muscular. Si existe afección cardiorespiratoria 
puede haber disnea permanente 
C. Trastornos cardiorrespiratorios: palpitaciones, taquicardia, soplo sistólico funcional. El fallo circulatorio puede 
generar un cuadro de IC congestiva o un síndrome de insuficiencia coronaria, sobre todo en ancianos 
cardioescleróticos con anemia intensa. Si hay hipovolemia aguda, el cuadro será de shock hipovolémico. 
D. Trastornos neurológicos: aparecen diversos síntomas que dependen de la hipoxemia sistémica: cefalea, vértigos, 
desfallecimientos,  de la sensibilidad al frío, zumbido en los oídos, escotomas, debilidad, fatiga, irritabilidad, 
pérdida del poder de concentración, inquietud, estupor, parestesias, etc. 
 
Nota: las anemias no constituyen una enfermedad, sino que son consecuencia de una serie de afecciones. En la 
práctica clínica, las anemias suelen clasificarse según estos dos criterios: 
 El tamaño eritrocitario (clasificación morfológica) 
 La capacidad de regeneración medular (clasificación patogénica) 
 
Clasificación morfológica 
Se utilizan los índices eritrocitarios o constantes corpusculares: el volumen corpuscular medio (VCM), la Hb corpuscular 
media (HCM) y la concentración corpuscular media de Hb (CCHM) y permite dividir las anemias en tres grupos: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 2 de 19 
 
________________________ 
Clasificación 
PATOGÉNICA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Diagnóstico de las anemias según los exámenes de laboratorio. 
1. Hemograma completo: Hb, hematocrito, leucograma y conteo de plaquetas: 
 Hb. Hombre (130-170 g/L) y Mujer (120 – 160 g/L) 
 Hematocrito. Hombre (39-47%) y Mujer (37-45%) 
2. VSG 
3. Conteo de reticulocitos. Valores de referencia 0,5-1,5% 
4. Constantes corpusculares: 
 VCM: 82-95 fento/L 
 HCM: 28-32 pg 
 CHCM: 32-36 g/L 
5. Exámen de lámina periférica. 
6. Sideremia (hierro sérico, ferritina sérica, etc) 
7. Otros: Cituria, pruebas de función hepática y renal, proteínas totales y fraccionadas 
8. Medulograma. 
 
ANEMIA FERROPÉNICA 
La anemia ferropénica, ferripriva, sideropénica o por 
deficiencia de hierro, esta última, la forma más común para 
designarla, es consecuencia del estado más avanzado de 
déficit de hierro 
PATOGENIA 
Es la causa más común de anemia en el mundo y se ha señalado como trastorno orgánico más frecuente en la práctica 
médica 
 
 
 
 
Cuadro clínico 
Las anemias por déficit de hierro tienen una expresión clínica pobre 
El comienzo es insidioso con debilidad, fatiga fácil, insomnio y cefalea. 
Además de la palidez cutáneomucosa y de los síntomas comunes a toda anemia crónica, hay también: 
 Glositis con atrofia de las papilas linguales, caracterizada por lengua roja, lisa, brillante y dolorosa. Disfagia 
sideropénica (síndrome de Plummer – Vinson). 
 En ocasiones se encuentra una gastritis, con atrofia de la mucosa y también anaclorhidria. Estos pacientes 
tienen el pelo fino y quebradizo. 
 Además, suele aparecer una estomatitis angular, con erosión, hiperestesia y tumefacción de los ángulos de 
la boca. 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 3 de 19 
 
 La pica, perversión del apetito caracterizada por la ingestión compulsiva de ingestión de sustancia no 
alimenticia: 
 pagofagia (hielo), 
 la amilofagia (almidón), 
 la geofagia (tierra), etc. 
 Esplenomegalia discreta, aunque en realidad esto es raro. 
 La coiloniquia (uñas en cuchara) 
 Los trastornos menstruales son corrientes en las mujeres 
 El déficit de hierro puede producir una alteración de la inmunidad mediada por células 
 
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS 
► Hemograma. La hemoglobina y el hematocrito están disminuidos. Con frecuencia se encuentra una cifra de 
plaquetas elevada, que comienza a disminuir cuando se administra hierro. aparecen la microcitosis y con 
posterioridad la hipocromía. 
► Constantes corpusculares. La anemia ferropénica es Microcítica hipocrómica. 
► Conteo de reticulocitos. Está normal o bajo. 
► Hierro sérico: disminuido 
► Capacidad total de saturación. Estará elevada. 
► Ferritina sérica. Cuando el hierro de los depósitos se depleta, los niveles de ferritina descienden por debajo de 
15 g/L. (valores normales son en el hombre son entre 50-150 g/L, mientras en la mujer entre 15-50 g/L) 
► Protoporfirina IX. Los valores normales son de 30 g/dL en los glóbulos rojos. En el déficit de hierro, los valores 
están por encima de 100 g/dL. 
► Medulograma. Se encontrará una hiperplasia del sistema eritropoyético con presencia de normoblastos pequeños 
(micronormoblastos). Los sistemas granulopoyético y megacariopoyético están normales. La coloración con 
ferrocianuro de potasio (azul de Prusia), se encontrará negativa. 
► Respuesta a la terapéutica. El conteo de reticulocitos debe subir en 5 a 7 días, la hemoglobina comenzará a 
aumentar en 2 o 3 semanas y la anemia se corregirá aproximadamente en 2 meses. 
 
TRATAMIENTO 
En la mayoría de los enfermos se prefiere la vía oral. 
Tto con sales ferrosas: 
► Gluconato ferroso. Se presenta en tab de 300 mg que contienen un 12% (36 mg) de hierro elemental 
► Sulfato ferroso. Disponible en tab de 300 mg con un 20% (60 mg) de hierro elemental. 
Se debe administrar hierro en forma única o asociado a un complejo vitamínico. Se debe administrar 200 a 300 mg de 
hierro elemental diariamente entre las comidas para su mejor absorción. Después de que la cifra de Hb del paciente 
esté dentro de límites normales, hay que mantener la terapéutica de 3-6 meses para lograr una total reposición de los 
depósitos. 
La ventaja de la terapia oral es que es barata, pero la duración del tratamiento y los efectos adversos de las sales de 
hierro (náuseas, vómitos, constipación, dolor abdominal, etc.) hacen que un número significativo de pacientes 
abandonen el tratamiento 
► La vitamina C ayudala absorción, pero no es esencial para un tratamiento exitoso, la acidez duodenal es suficiente 
para la adecuada absorción 
 
La administración parenteral de hierro se utiliza en los pacientes con una intolerancia total o en aquéllos que tienen 
una malabsorción; para ellos el hierro dextrán (Inferón) por vía parenteral es el más usado (un complejo de 
hidroxiloférrico y dextrán) que contiene 50 mg de hierro por cada mililitro. La dosis total se calcula de la siguiente 
manera: 
Hb ideal – Hb del paciente x 0,255 = Hierro que se debe administrar en mg 
 
Se aplican 100 mg diarios en días alternos. 
Hay dos tipos de compuestos, uno que contiene fenol, sólo para uso IM, y otro que no tiene fenol y que puede usarse 
por vía IM y EV. 
 
:::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: 
ANEMIA DE LOS TRASTÓRNOS CRÓNICOS 
Se define como la anemia secundaria a la activación aguda o crónica del sistema inmune debido a procesos 
infecciosos, inflamatorios, neoplásicos o a grandes traumatismos que persisten por más de 1 o 2 meses. Su principal 
característica analítica es la hiposideremia junto con el aumento de los depósitos medulares de hierro, por lo que recibe 
también el nombre de “anemia por bloqueo”. 
 
La definición de anemia de los trastornos crónico (ATC) es equívoca, ya que puede deberse a procesos infecciosos 
agudos o subagudos, por lo que resulta más adecuado hablar de “anemia inflamatoria”. 
Es la más frecuente en los pacientes hospitalizados y la segunda en ocurrencia en la población general, después de 
la anemia ferropénica. En general su severidad es proporcional a la enfermedad de base. 
 
PATOGENIA: existen alteraciones profundas del metabolismo del hierro. Existe un bloqueo en la entrega de hierro por 
el sistema retículo endotelial y una menor absorción intestinal, lo que producirá una deficiencia de hierro funcional que 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 4 de 19 
 
limita la eritropoyesis. La anemia es normocítica y normocrómica, sin embargo, se ha observado que entre el 35-50% 
de los pacientes tienen hipocromía y microcitosis 
Cualquier proceso infeccioso, inflamatorio o neoplásico puede ocasionar este tipo de anemia. 
 
CONDICIONES ASOCIADAS CON ANEMIA DE LOS 
TRASTOROS CRÓNICOS. 
 
 
 
DIAGNÓSTICO: 
Se estable ante un cuadro de anemia en el curso de un proceso infeccioso, inflamatorio o neoplásico, tras la exclusión 
de otras causas de anemia. La hiposideremia, la hiperferritinemia y la presencia de reactantes de fase aguda sugieren 
el diagnóstico. 
 
TRATAMIENTO. El Tto es el de la enfermedad de base y raras veces llega a ser necesaria la transfusión. En aquellos 
casos donde la enfermedad de base se difícilmente controlable o no se espera que llegue a remitir, puede ensayarse 
el Tto con Epo (eritropoyetina) recombinante, a dosis de 10 000 UI tres veces por semana, asegurando que no se 
produzca una carencia de hierro. La administración de darbepoetina puede facilitar el Tto. La administración de hierro 
EV es controvertida, y debe considerarse en aquellos pacientes que no responden a la Epo sola. 
 
:::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: 
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA 
Las anemias megaloblásticas se deben fundamentalmente a un déficit de ácido fólico o de vitamina B12 y se 
caracterizan por los elementos siguientes: 
1. Cambios megaloblásticos en la médula ósea. 
2. Anemia macrocítica, leucopenia y trombocitopenia. 
3. Asociación frecuente con lesiones bucales, gastrointestinales y neurológicas. 
4. Respuesta hematológica favorable al tratamiento con vitamina B12 o con ácido fólico. Las células 
megaloblásticas tienden a ser grandes, debido a que la multiplicación celular es lenta, mientras que 
el desarrollo del citoplasma prosigue normal, con un cociente ADN/ARN aumentado. 
 
Fisiopatología 
Tanto el ácido fólico como la vitamina B12 participan en una serie de reacciones bioquímicas del organismo y en cierto 
modo sus funciones están interrelacionadas. Ambos intervienen significativamente en la síntesis del ADN y su déficit 
origina trastornos en la división celular, no sólo de las células hematopoyéticas, sino también de otras, sobre todo de 
las que tienen una rápida proliferación. 
La anemia megaloblástica es una anemia macrocítica que resulta de la inhibición de la síntesis de ADN en la producción 
de glóbulos rojos. Cuando la síntesis de ADN se frena, el ciclo celular es incapaz de pasar de la fase G2 de crecimiento 
a la fase de mitosis. Esto lleva a que la célula siga creciendo sin dividirse, presentándose una macrocitosis. 
Este defecto en la síntesis de ADN es frecuentemente debido a hipovitaminosis, específicamente a la deficiencia de 
vitamina B12 o ácido fólico (vitamina B9). 
 
Vit B12  Los requerimientos diarios son de 1 – 5 mg. El organismo almacena entre 2000 y 5000 mg y las pérdidas 
diarias son pequeñas. Es por ello que los primeros síntomas de anemia megaloblástica se observan de 10 a 20 años 
después de la falta de ingestión o de absorción de esta vitamina 
 
CLASIFICACIÓN DE LA ANEMIA MEGALOBLÁSTICA 
1. Déficit de vitamina B12 
A. Aporte insuficiente: dieta vegetariana (raro) 
B. Malabsorción 
a) Producción insuficiente de Factor Intrínseco 
 Anemia perniciosa 
 Gastrectomía 
 Ausencia congénita o alteraciones funcionales del FI (raro) 
zim://A/Anemia_macroc%C3%ADtica.html
zim://A/Gl%C3%B3bulos_rojos.html
zim://A/Ciclo_celular.html
zim://A/Mitosis.html
zim://A/C%C3%A9lula.html
zim://A/Macrocitosis.html
zim://A/Avitaminosis.html
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 5 de 19 
 
b) Enfermedades del íleon terminal 
 Esprue tropical 
 Esprue no tropical 
 Enteritis regional 
 Resección intestinal 
 Neoplasias y procesos granulomatosos (raro) 
 Malabsorción selectiva de cobalamina (síndrome de Imerslund, raro) 
c) Factores que compiten con la cobalamina 
 Céstodes de pescado (Diphyllobothrium latum) 
 Bacterias: síndrome del “asa ciega” 
d) Fármacos 
 Ácido para-aminosalicílico 
 Colchicina 
 Neomicina III. 
e) Otros: 
 Óxido nitroso 
 Déficit de transcobalamina II B. 
2. Déficit de ácido fólico 
A. Aporte insuficiente: dieta inadecuada 
B. Aumento de las necesidades 
a) Fisiológicas 
 Embarazo 
 Lactancia 
 Prematuridad 
 Hiperemesis gravídica 
b) Patológicas 
 Neoplasias malignas 
 Hemodiálisis 
 Procesos exfoliativos crónicos de la piel 
 Anemias hemolíticas crónicas 
C. Malabsorción 
a) Sin alteraciones de la mucosa intestinal 
 Algunos fármacos 
 Barbitúricos 
b) Con alteraciones de la mucosa intestinal 
 Esprue tropical 
 Esprue no tropical 
 Enteritis regional 
c) Alteraciones del metabolismo 
 Inhibidores de la hidrofolatorreductasa: methotrexate– pirimetamina 
 Alcohol 
 Deficiencias enzimáticas (dihidrofolato reductasa) 
3. Otras causas 
A. Fármacos que alteran el metabolismo del ADN 
a) Antagonistas de las purinas: 6-mercaptopurina, Azatioprina 
b) Antagonistas de la pirimidina: 5-fluoracilo, citosina arabinósido 
c) Otros: procaibacina, Aciclovir, AZT, anticonvulsivantes 
B. Trastornos metabólicos (raro) 
a) Oroticoaciduria hereditaria 
b) Otros 
C. Anemias megaloblásticas de causa desconocida 
a) Anemia megaloblástica refractaria 
b) Síndrome de Digluglielmo (eritroleucemia aguda) 
c) Anemia Diseritropoyética congénita 
 
Cuadro clínico 
► Presenta los síntomas comunes del síndrome anémico, habitualmente tolerados por su evolución lenta. Aunque 
existe disminución de los leucocitos y plaquetas,esto por lo general no produce manifestaciones clínicas. 
► Estos síntomas consisten en debilidad, vértigo, palpitaciones y en casos graves, insuficiencia cardíaca congestiva. 
► En el examen físico el paciente se encuentra pálido, con un ligero tinte ictérico; en ocasiones el pulso es rápido, 
existe cardiomegalia y se auscultan soplos funcionales. 
► Las manifestaciones gastrointestinales son: anorexia, pérdida de peso, lengua dolorosa, lisa y enrojecida, y a 
veces diarreas. 
► SNC: Los pacientes aquejan parestesias en las manos y los pies con sensación de embotamiento y debilidad, 
constituyen la llamada enfermedad combinada, por la toma de los cordones posteriores y laterales de la médula. 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 6 de 19 
 
► El más frecuente y precoz de los signos neurológicos es la pérdida de la sensibilidad vibratoria, y le sigue la 
de la batiestesia o sentido de posición. 
► Hay debilidad de los miembros inferiores, con inestabilidad para la marcha y signo de Romberg positivo. 
► Pueden existir trastornos esfinterianos, con reflejos atenuados o exaltados. 
► Puede haber apatía, irritabilidad, torpeza, pérdida de la capacidad de concentración y alteraciones del gusto y del 
olfato. 
► Los pacientes con déficit de ácido fólico tienen las mismas manifestaciones hematológicas que en el déficit de 
vitamina B12 y, sin embargo, no existen alteraciones neurológicas. 
► Los signos neurológicos, cuando están presentes en toda su magnitud, constituyen la llamada enfermedad 
combinada, por la toma de los cordones posteriores y laterales de la médula espinal. 
 
Exámenes complementarios 
֎ Hemograma. 
 Hay una disminución de la cifra de hematíes. La principal es la macrocitosis (glóbulos rojos 
anormalmente grandes, de forma circular u oval). 
 Hay anisocitosis y poiquilocitosis. 
 Se observan normoblastos en la sangre circulante y los eritrocitos pueden contener punteado 
basófilo, corpúsculos de Howell–Jolly y anillos de Cabot. 
 Generalmente existe leucopenia con neutropenia y los neutrófilos tienen un núcleo hipersegmentado 
(pleocariocitos). 
֎ Plaquetas. Casi siempre es bajo. 
֎ Reticulocitos. Disminuido. Después de 7 a 10 días de tratamiento se produce un aumento en la cifra de estas 
células. 
֎ Medulograma. Los tres sistemas medulares suelen encontrarse afectados: 
 Sistema eritropoyético. Hay marcada hiperplasia con una gran cantidad de megaloblastos. Estos 
últimos son células grandes con cromatina finamente granular y citoplasma basófilo. 
 Sistema granulopoyético. Es característica la presencia de stabs y metamielocitos gigantes. 
 Sistema megacariopoyético. (megacariocitos en rosario). El azul de Prusia es positivo. 
֎ Bilirrubina. Se encuentra elevada a expensas de la fracción indirecta, 
֎ Hierro sérico. Está elevado. 
֎ Dosificación de vitamina B12 en el suero. VN: 200 a 900 pg/ml. Por debajo de 100 pg/ml hay un déficit 
significativo. 
֎ Dosificación de ácido fólico. VN: 6 a 20 ng/ml. Cifras por debajo de 4 ng/ml indican un déficit de folatos. 
֎ Secreción de ácido clorhídrico libre. En anemia perniciosa se halla muy reducida. En la gastroscopia se 
aprecia la atrofia de la mucosa del estómago. 
 
Tratamiento 
 Déficit de vitamina B12. Dosis de ataque: 100 g de vitamina B12 IM diarios, durante 1 semana, luego se 
disminuye la frecuencia a días alternos hasta completar los 2 000 g en las primeras semanas. Siempre que 
sea necesaria una dosis de mantenimiento, se administrarán 100 g IM mensualmente de por vida. 
 Déficit de ácido fólico. La dosis habitual es de 1 mg diario, pero pueden necesitarse dosis mayores, de 5 mg 
diarios. El ácido fólico no debe emplearse en la anemia perniciosa, pues favorece la aparición o el agrava 
miento de las manifestaciones neurológicas. 
 
:::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: 
ANEMIA APLÁSTICA 
Es un síndrome de fallo medular caracterizado por pancitopenia e hipoplasia medular. Las células madres 
hematopoyéticas son incapaces de proliferar y diferenciarse para dar origen a células maduras de la sangre y sus 
precursores. El progreso industrial con el incremento de agentes con propiedades mielotóxicas, explica el aumento de 
la frecuencia de esta enfermedad. 
La etiología de las anemias Aplásticas, congénitas o adquiridas tiene un común denominador, la inadecuada 
proliferación o diferenciación de las células madre hematopoyéticas. 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 7 de 19 
 
Cuadro clínico 
Clínicamente el cuadro de la anemia estará en dependencia de la mayor o menor toma de las líneas celulares 
hematopoyéticas: 
1. Palidez intensa, traducción de la anemia severa que llega a la cifra del millón o menos de hematíes por milímetro 
cúbico (1. 109/L). 
2. Trastornos hemorrágicos tales como epistaxis, gingivorragia, púrpura, metrorragia, hematuria, etc. a causa de 
la trombocitopenia. 
3. Cuadro séptico con escalofríos, fiebre de 39- 40 °C y estado lipotímico capaz de llegar al shock. Surgen a menudo 
anginas graves, celulitis, ulceraciones y necrosis en la mucosa oral, vulvar y anoperineal. Todo esto en relación 
con la neutropenia. 
֎ La mayoría de las veces el inicio es lento e insidioso y se caracteriza por sensación de lasitud, febrícula y 
gingivorragia. Poco después aparecen el cuadro séptico y las grandes hemorragias. 
֎ Otras veces la anemia aplástica tiene un comienzo brusco, con una sepsis intensa a la que rápidamente se suman 
la anemia y las hemorragias. 
֎ Las adenopatías son raras, a menos que sean producidas por un proceso séptico local. Así mismo, resulta poco 
frecuente la presencia de hepatosplenomegalia, lo que la distingue de las leucosis agudas, que por lo demás 
tienen un cuadro inicial muy parecido. 
֎ Las hemorragias en el fondo de ojo constituyen un hallazgo común. 
 
La severidad de la anemia aplástica está 
definida en los criterios de Camitta: 
I. Médula ósea con menos de un 25 % de celularidad 
II. Dos o más de los siguientes criterios: 
 Conteo de neutrófilos < 0,5 x 109/ L 
 Conteo de plaquetas < 20 x 109/ L 
 Anemia con conteo de reticulocitos corregido de menos de 1% 
 
Es muy severa cuando el conteo de neutrófilos resulta menor de 0,2 x 109 /L. 
En los estadios finales de algunos casos se observa piel bronceada y atrofia testicular, ambas como consecuencia de 
la hemosiderosis por la gran cantidad de transfusiones administradas. 
Los supervivientes de la anemia aplástica están en alto riesgo de padecer después de trastornos malignos, 
fundamentalmente síndromes mielodisplásticos y leucosis aguda 
 
Exámenes complementarios 
 Hemograma: 
 Existe anemia muy marcada con una cifra de Hb reducida. 
 Se observa leucopenia a expensas de los granulocitos. 
 Hay macrocitosis. 
 Plaquetas. Están disminuidas, por debajo de 50 x 109/L (> 50 000 mm3) 
 Reticulocitos. Por debajo de las cifras normales. 
 Hierro sérico. por encima de los valores normales. 
 Medulograma. Examen con valor definitivo en el diagnóstico de anemia aplástica. 
 La celularidad está muy disminuida o prácticamente ausente y se observan muchos espacios grasos 
vacíos con pocas células hematopoyéticas. 
 Hay un aumento de linfocitos, células plasmáticas y basófilos hísticos. 
 La biopsia medular permite un mejor análisis de la celularidad, así como de células tumorales y fibrosis. 
 
Diagnóstico diferencial 
I. Leucosis aguda aleucémica. La comprobación de 
adenopatías y de hepatosplenomegalia h 
II. La anemia megaloblástica produce a menudo 
pancitopenia. La presencia de glositis y de 
manifestaciones neurológicas inclinará el diagnósticohacia esta afección, la que se confirmará con el 
Medulograma al mostrar la típica maduración 
megaloblástica. 
III. La HPN a veces comienza como una aplasia medular, por 
lo cual siempre hay que tener en mente esta posibilidad. En caso de duda debe efectuarse la prueba de Ham. 
 
Tratamiento 
Tratamiento profiláctico 
1º. Insistencia en el uso racional de ciertos fármacos que tienen efectos tóxicos potenciales medulares, sobre todo el 
cloranfenicol. 
2º. Separación del paciente lo antes posible del presunto agente causal. 
 
Tratamiento de la aplasia ya constituida. Medidas generales. 
1º. Deben evitarse las transfusiones y sólo administrarlas cuando el paciente está muy sintomático o la hemoglobina 
se encuentra por debajo de 70 g/L, ya que, si es candidato a un trasplante medular, el pronóstico es peor en los 
enfermos transfundidos. 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 8 de 19 
 
2º. La transfusión de plaquetas se utiliza cuando la cifra sea menor de 10/109/L o en caso de un sangramiento activo 
por trombocitopenia 
3º. A las mujeres que menstrúan se les dan pastillas de control de la natalidad para evitar severas pérdidas de sangre. 
4º. No deben emplearse antibióticos de manera profiláctica. 
 
5º. Con el trasplante de médula histocompatible se han logrado supervivencias de un 70 u 80 % a los 10 años en 
pacientes menores de 30 años que no han sido transfundidos. Hay centros que los incluyen hasta de 45 o 50 años. 
 
:::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: 
SÍNDROME 
MIELODISPLÁSICO 
El síndrome mielodisplásico (SMD) es un trastorno clonal 
adquirido que afecta la célula madre hematopoyética 
 
CLASIFICACIÓN 
 Citopenia refractaria con displasia monolinaje 
 Anemia refractaria con sideroblastos en anillos 
 Síndrome mielodisplásico con deleción aislada 5 q 
 Anemia refractaria con exceso de blastos tipo I 
 Anemia refractaria con exceso de blastos tipo II 
 Citopenia refractaria con displasia multinaje 
 SDM no clasificable 
 
PATOGENIA 
La médula presenta una inadecuada producción de células 
maduras y esto trae como consecuencia una médula celular, pero 
con Citopenia en sangre periférica. Esta hematopoyesis inefectiva 
ocasiona la muerte celular intramedular prematura de los 
precursores mieloides, es decir, en esta enfermedad está 
incrementada la apoptosis o muerte celular programada. 
 
Cuadro clínico 
 En los estadios tempranos el paciente está asintomático y no 
es raro que se haga el diagnóstico durante un examen físico 
rutinario o un examen de la sangre periférica, donde se 
puede encontrar anemia, trombocitopenia o leucopenia, o 
ambas. 
 Predomina en los varones y en pacientes viejos. 
 El debut por debajo de 50 años es infrecuente, excepto en los casos precedidos por irradiación o quimioterapia. 
 Los afectados generalmente mueren por infecciones y hemorragias, debido a la neutropenia y trombocitopenia 
asociadas. Es importante enfatizar en este punto, ya que los SMD amenazan la vida de ellos, con independencia 
de si evolucionan o no hacia una leucemia aguda 
 
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS 
 Hemograma: La anemia es de moderada a severa. 
Neutrófilos hipogranulados e hipersegmentados. En 
dependencia de la variedad se observan blastos. Hay 
hipocromía y macrocitos. Puede presentarse aumento de 
monocitos. 
 Plaquetas: Son a grandes y agranulares y en ocasiones se 
detectan micromegacariocitos en la periferia. hay 
trombocitopenia. 
 Médula ósea. En general es normo e hipercelular, aunque a 
veces es hipocelular. El conteo de blastos y el número de 
sideroblastos en anillos es importante para definir el subtipo de 
SMD. Hay una pobre maduración granulocítica, y se observan 
megacariocitos enanos bilobulados y sideroblastos en anillos. 
En algunos casos hay eritropoyesis megaloblastoide. La 
presencia de blastos, de bastoncillos de Auer y de 
promonocitos depende del subtipo del SMD. 
 Hierro sérico: Está elevado 
 Ferritina sérica: Está elevada 
 Estudios citogenéticos: La mitad de los SMD primarios y el 75 % de los secundarios tienen alteraciones 
cromosómicas. 
 
TRATAMIENTO 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 9 de 19 
 
 
OTROS: transplante alogénico de células madre hematopoyéticas 
 :::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: 
ANEMIA POSHEMORRÁGICA AGUDA 
ES LA PRODUCIDA POR LA PÉRDIDA RÁPIDA DE UNA 
GRAN CANTIDAD DE SANGRE. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Cuadro clínico 
֎ La presentación de los síntomas depende de la magnitud de la hemorragia, de su rapidez y de si es externa u 
oculta. 
֎ Generalmente el paciente está postrado, con una respiración rápida y superficial y se queja de sed intensa; hay 
fatiga, inseguridad postural, lipotimia, síncope, visión borrosa, zumbidos de oídos, escotoma centelleante, 
bostezos y convulsiones. Al recobrarse con la posición horizontal. Todas estas manifestaciones dependen de la 
hipoxia cerebral. 
֎ En el examen físico se encuentran alteraciones de distinto orden: 
 Generales: palidez cutáneomucosa, sudoración, piel fría. 
 Respiratorias: polipnea. 
 Circulatorias: taquicardia, pulso débil, hipotensión arterial de grado diverso, soplos funcionales. 
 Renales: oliguria. 
 Digestivas: a veces incontinencia de heces. 
 Neurológicas: midriasis y convulsiones en casos graves por hipoxia cerebral. 
En la fase de recuperación los síntomas dependen sobre todo de la eritrocitopenia 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 10 de 19 
 
Exámenes complementarios 
1º. Recién producido el cuadro, el hematocrito, el conteo de eritrocitos y la hemoglobina son prácticamente 
normales, ya que al mismo tiempo que se pierden hematíes también se pierde plasma, de manera que la 
proporción entre éste y las células no cambia, pues todavía la hemodilución compensadora no ha tenido tiempo 
de producirse. 
2º. En las horas siguientes sí se refleja la situación y existe un paralelismo entre las cifras de hemoglobina, hematocrito 
y eritrocitos y el volumen de sangre perdido. 
3º. Durante los primeros tres o cuatro días, aunque no ocurra una nueva pérdida de sangre, estos valores suelen 
seguir descendiendo por hemodilución. 
4º. Las proteínas plasmáticas comienzan a restituirse al 
tercer día. 
5º. Pasada esta fecha, aparecen abundantes reticulocitos 
y hematíes policromatófilos, pues la médula compensa 
la pérdida mediante su hiperplasia, por el estímulo que 
origina la hipoxemia y la subsecuente liberación de 
eritropoyetina por el riñón. 
6º. Puesto que la médula es un órgano que responde 
como un todo, también produce una gran cantidad de 
leucocitos y plaquetas, los cuales aumentan en la 
sangre periférica. Esta hiperproducción de glóbulos 
rojos puede conducir a un agotamiento de los 
depósitos de hierro y posteriormente del hierro 
plasmático y originar como consecuencia una anemia 
por deficiencia de hierro 
 
:::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS. 
Generalidades 
Las anemias hemolíticas se caracterizan por un conjunto de síntomas y signos, entre los que predomina palidez, 
ictericia y esplenomegalia (síndrome hemolítico), cuya base fisiopatológica principal es un acortamiento de la vida 
media eritrocitaria a causa de una destrucción acelerada de los glóbulos rojos, lo que condiciona unesfuerzo 
regenerativo del sistema eritropoyético medular para compensar las demandas aumentadas. 
 La hemolisis acorta la vida media del hematíe. La respuesta medular es un aumento de la producción de estas 
células (anemias regenerativas, con aumento de los reticulocitos). 
 
CLASIFICACIÓN 
CUADRO CLÍNICO 
1º. Clásicamente el cuadro clínico de las anemias hemolíticas se caracteriza por la tríada anemia, ictericia y 
esplenomegalia. En realidad, la anemia siempre llama más la atención que la ictericia, que casi siempre es 
discreta. Es habitual que los pacientes sean asténicos, débiles y propensos a las infecciones intercurrentes. 
2º. Durante las crisis hemolíticas puede aparecer un cuadro febril intenso, que por lo general cede al cesar aquéllas. 
3º. El examen físico arroja los hallazgos siguientes: 
a. Palidez cutáneomucosa. 
b. Ictericia generalmente discreta. 
c. Esplenomegalia frecuente, asociada a veces a hepatomegalia. 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 11 de 19 
 
d. Pleocromía fecal. 
e. Orinas hipercoloreadas. 
f. Alteraciones cardiovasculares funcionales que concurren en todas las anemias crónicas, taquicardia, 
soplos, reforzamiento de los ruidos, pulso capilar, etc. 
 
4º. Si la anemia es muy severa se puede presentar una pérdida del conocimiento, signo de insuficiencia renal y shock 
hipovolémico 
5º. Cuando la hemolisis es intravascular predominantemente, se produce una hemoglobinuria precedida de malestar 
general, fiebre, escalofríos y dolor lumbar. 
6º. A menudo el cuadro se complica con una colecistitis crónica calculosa en relación con la gran eliminación de 
bilirrubina, lo que facilita la formación de cálculos de bilirrubinato. 
7º. En las anemias hemolíticas hereditarias se presenta una serie de alteraciones somáticas características y 
comunes a todas ellas: paladar ojival, turricefalia, hipertelorismo, úlceras maleolares, etc. 
8º. Por último, debe decirse que cada anemia hemolítica en particular presenta por lo común manifestaciones clínicas 
propias (como la oclusión de la microcirculación por los drepanocitos en la anemia de células falciformes) 
Otros exámenes para el estudio de la anemia 
1º. Electroforesis de Hb 
2º. Prueba de Huck 
3º. Prueba de resistencia osmótica 
4º. Determinación del promedio de vid eritrocitaria 
5º. Prueba de Coombs 
6º. Radiología 
 
 
:::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
INTRACORPUSCULARES 
 Esferocitosis hereditaria 
 Ovalocitosis o eliptocitosis 
 Anemia por defecto de la Hb 
 Anemia drepanocítica 
 Enfermedad por Hb c 
 Talasemias 
 Persistencia hereditaria de la Hb fetal 
 Hemoglobinopatía paroxística nocturna 
 
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA 
Anemia hemolítica, caracterizada por la producción de hematíes (glóbulos rojos) de forma esferoidal, por un defecto 
en la membrana del mismo, lo cual hace que se destruya con facilidad en el bazo. 
 
PATOGENIA: es una enfermedad trasmitida por un gen autosómico dominante, 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 12 de 19 
 
Cuadro clínico 
֎ En ocasiones la enfermedad se manifiesta desde los primeros días del nacimiento, lo cual hace difícil su 
diagnóstico diferencial con la incompatibilidad materno fetal del sistema ABO, por la gran cantidad de esferocitos 
que suelen encontrarse en esta última. 
֎ Por lo general, las manifestaciones comienzan en la edad escolar, a veces el diagnóstico se realiza en la 
adolescencia y por excepción en la edad adulta, casi siempre en este último caso por el chequeo a familiares de 
un niño afectado por la enfermedad. 
֎ Se reporta como más frecuente en la raza blanca que en la negra. 
֎ Clásicamente se describe la tríada sintomática del síndrome hemolítico: anemia, ictericia y esplenomegalia. 
֎ La anemia es de grado variable, por lo común moderada en etapas latentes de la enfermedad e intensa durante 
las crisis hemolíticas o como consecuencia de una aplasia medular del sistema eritropoyético por papovirus, como 
cualquier anemia hemolítica 
֎ Durante la crisis se presenta con frecuencia dolor abdominal, a veces localizado en el hipocondrio izquierdo por 
aumento de tamaño del bazo. Puede haber vómitos y fiebre. 
֎ Las crisis duran una semana aproximadamente, tras la cual la Hb comienza a elevarse hasta alcanzar los valores 
habituales. 
֎ Las crisis duran alrededor de una semana, tras la cual la hemoglobina comienza a elevarse hasta alcanzar los 
valores habituales. 
֎ La ictericia por lo general es ligera. La hiperbilirrubinemia se produce a expensas de la bilirrubina no conjugada o 
indirecta. Las orinas son oscuras y las heces pleocrómicas. 
֎ La esplenomegalia varía de un enfermo a otro e incluso, en un mismo paciente se acentúa durante las crisis 
hemolíticas. Por lo general se trata de una esplenomegalia moderada, con un bazo firme y ligeramente doloroso 
a la palpación. 
֎ Al igual que en otras anemias hemolíticas hereditarias, en los pacientes con esferocitosis se encuentran anomalías 
constitucionales como turricefalia y facies orientaloide. Algunos casos presentan úlceras maleolares, que curan 
con la esplenectomía. Es rara la hepatomegalia. 
 
Exámenes complementarios 
֎ Hemograma. en ocasiones es normal. Es típica la esferocitos, que son hematíes pequeños, densos, sin área 
clara central y cuyo número cambia en cada paciente. El esferocito tiene menor diámetro y mayor grosor que el 
hematíe normal, ya que ha perdido su biconcavidad. La CHCM es elevada. VCM normal 
֎ Reticulocitos. Están aumentados 
֎ Bilirrubina. Se eleva a expensas de la no conjugada o indirecta. 
֎ Hierro sérico. Está alto 
֎ Heces fecales. La excreción del estercobilinógeno fecal en 24 h es superior a lo normal. 
֎ Medulograma. Se halla una hiperplasia de la serie eritropoyética como respuesta a la mayor destrucción de los 
hematíes. 
֎ Fragilidad osmótica. Constituye uno de los exámenes de laboratorio más importantes en el diagnóstico de la EH. 
֎ Fragilidad osmótica después de la incubación a 37°C durante 24 horas. Tiene gran utilidad, sobre todo cuando 
la resistencia no incubada ofrece dudas. 
֎ Prueba de la autohemólisis. Esta prueba combinada con la anterior, permite hacer un diagnóstico correcto en la 
mayoría de los pacientes con EH. 
֎ Pruebas de criohemólisis 
֎ Electroforesis en gel de poliacrilamida 
 
Tratamiento 
La esplenectomía constituye el tratamiento de elección, ya que cura clínicamente a casi todos los casos. Por supuesto, 
el defecto congénito del eritrocito no desaparece, pero se elimina el mecanismo hemolítico condicionado por el bazo. 
La operación debe realizarse con preferencia después de los 4 años de edad. Sus resultados son excelentes, ya que 
la cifra de hemoglobina y el hematocrito vuelven a la normalidad 
 
OVALOCITOSIS O ELIPTOCITOSIS 
► En el individuo sano suelen encontrarse glóbulos rojos de forma elíptica u oval, que nunca sobrepasan en el 10 % 
del total de hematíes. es consecuencia de un trastorno hereditario de carácter autosómico dominante, en cuyo 
caso el porcentaje de hematíes anormales de la espectrina y actina en el citoesqueleto. 
► En otros hay un defecto de la proteína 3. 
► La anemia es generalmente moderada y a veces se detecta una discreta ictericia. El grado de hemólisis no se 
correlaciona con el porcentaje de eliptocitos. Se han reportado pacientes con úlceras en las piernas y litiasis 
vesicular. 
► La destrucción de hematíes predomina en el bazo, que está aumentado en los pacientes más sintomáticos. 
► El diagnóstico se establece por la observación en la sangre periférica de un 25 % o más de hematíes de forma 
oval. En los casos severoshay reticulocitosis y aumento de la bilirrubina no conjugada o indirecta y del 
estercobilinógeno fecal. 
► La médula ósea muestra una hiperplasia eritropoyética como en toda anemia hemolítica. 
► La fragilidad osmótica es normal o está aumentada en los pacientes con franca hemólisis. 
► La esplenectomía ha resultado útil en la mayoría de los pacientes, por lo cual siempre se debe intentar esta medida 
terapéutica en los casos con manifestaciones clínicas. 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 13 de 19 
 
ANEMIAS por DEFECTO de la HEMOGLOBINA 
 
ANEMIA DREPANOCÍTICA 
La anemia de células falciformes, llamada también anemia drepanocítica, drepanocitosis, drepanocitemia o 
hemoglobina S homocigota, es una alteración en la sangre del ser humano que hace que el glóbulo rojo se deforme 
y adquiera apariencia de hoz, lo que entorpece la circulación sanguínea y causa en el enfermo microinfartos, hemólisis 
y anemia. 
 
Fisiopatología 
La simple sustitución de un ácido glutámico por valina en la posición 6 de la cadena beta de la hemoglobina, confiere 
a estas últimas características especiales que son la causa principal de las graves manifestaciones clínicas de esta 
enfermedad. Cuando la hemoglobina S se desoxigena, se polimeriza y forma un gel muy viscoso que distorsiona el 
glóbulo rojo y disminuye su flexibilidad. Esta gelificación depende en gran medida de la concentración de hemoglobina 
S. 
Cuadro clínico 
 En los primeros meses de la vida el paciente no presenta síntomas, ya que un elevado porcentaje de su 
hemoglobina es de tipo fetal, que como se sabe no contiene cadenas beta. 
 A partir del cuarto o quinto mes, casi todas las cadenas gamma de la hemoglobina fetal han sido sustituidas por 
las cadenas beta patológicas y es a partir de este instante que empiezan a manifestarse los signos y síntomas 
dependientes del proceso hemolítico. 
 Aparece la ictericia, la hemoglobina comienza a descender y la enfermedad sigue un curso más o menos estable 
al entrar en anemia crónica. 
 Con frecuencia estos pacientes tienen un hábito característico: extremidades largas, manos y dedos alargados, 
cráneo en torre y paladar ojival. Presentan un tinte ictérico, que por lo general no es muy intenso, mucosas pálidas 
y úlceras localizadas generalmente en las regiones maleolares. 
 Es infrecuente la esplenomegalia después de los 8 años, ya que los continuos infartos esplénicos producen 
cicatrices y retracciones de este órgano, que llega prácticamente a desaparecer. Esto constituye la 
autoesplenectomía de los enfermos con anemia drepanocítica. 
 
Desde el punto de vista fisiopatológico, en la anemia drepanocítica hay dos hechos importantes: a. Anemia 
hemolítica crónica. b. Oclusión vascular (crisis vasoclusivas, síndrome torácico agudo, dolores osteomioarticulares) y 
otros son crónicos (retinopatía, necrosis aséptica de la cabeza del fémur). 
 
1º. Crisis vasoclusiva o dolorosa (CVO) Se origina por fenómenos recurrentes de oclusión vascular, que producen hipoxia 
regional, con acidosis que aumentará la falciformación y la isquemia hística. Estas crisis se desencadenan por diversos factores: 
infecciones, deshidratación, exposición al frío, ejercicio físico exagerado, etc. Por lo general duran de 4 a 6 días. El dolor es la 
manifestación clínica predominante y como la oclusión de la microcirculación ocurre en cualquier sitio de la economía, los 
síntomas varían. Las crisis más comunes son las osteoarticulares, abdominales, torácicas y lumbares. 
 
2º. Síndrome torácico agudo Es más común en los niños, pero más severo en el adulto. Se caracteriza por dolor torácico, 
disnea, tos, fiebre y la presencia de infiltrados pulmonares en las radiografías de tórax. Los signos y síntomas varían desde 
ligeros hasta muy graves con riesgo para la vida. El síndrome tiene las causas siguientes: infarto pulmonar, neumonía, infarto 
del esternón o costillas, embolismo graso y embolismo pulmonar. En los primeros 2 o 3 días el examen radiológico suele ser 
normal, sobre todo si el paciente está deshidratado. Sistema óseo y necrosis aséptica de la cabeza del fémur Ocasiona las 
deformidades óseas ya descritas (cráneo en torre, paladar ojival, hiperplasia del maxilar superior, etc.). En los huesos largos se 
observa ensanchamiento del canal medular y osteoporosis. La vértebra bicóncava (en cola de pescado) es un hallazgo común 
entre los pacientes adultos capaz de producir un cuadro de dolor lumbar crónico. Otra complicación ósea de la anemia 
drepanocítica es la necrosis avascular de la cabeza del fémur o del húmero; es más frecuente la primera. Aparece por lo general 
entre los 25 y 35 años de edad y ocurre por el limitado aporte sanguíneo a estas áreas y por la pobreza de la circulación colateral, 
 
3º. Síndrome del cuadrante superior derecho Los pacientes con este síndrome se quejan de dolor en el hipocondrio 
derecho. Las causas que lo provocan son: CVO, colecistitis, secuestro hepático agudo y crisis hepática. En la CVO, ésta es parte 
de una crisis más generalizada, con dolor en las extremidades, columna, etc. y el diagnóstico es relativamente fácil. Si se trata 
de una colecistitis, el hallazgo por ultrasonografía de una litiasis vesicular ayuda a esclarecer el diagnóstico. Hoy día el uso de 
la colecistectomía laparoscópica es segura y efectiva y con menos riesgos para el paciente. La litiasis vesicular es muy frecuente 
en la anemia drepanocítica. El ultrasonido abdominal es el método diagnóstico de elección. El secuestro hepático agudo se 
caracteriza por un aumento de volumen del hígado, con caída de los niveles de hemoglobina y con una función hepática no 
alterada. Se debe al secuestro de los drepanocitos en los sinusoides hepáticos. La crisis hepática, también llamada colestasis 
intrahepática, se caracteriza por un dolor de aparición brusca en el hipocondrio derecho, hepatomegalia progresiva, aumento de 
la cifra de bilirrubina, sobre todo de la conjugada, prolongación del tiempo de protrombina y elevación de las enzimas hepáticas, 
 
4º. Crisis aplástica Se observa no sólo en la anemia drepanocítica, sino también en cualquier anemia hemolítica crónica. Hay 
una supresión de la eritropoyesis causada por la cepa B19 del parvovirus y como el drepanocito tiene una vida media acortada, 
la cifra de hemoglobina disminuye con rapidez. 
 
5º. Priapismo El priapismo en la anemia drepanocítica puede ser agudo (recurrente y prolongado) y crónico. En el agudo 
recurrente, el paciente sufre de una erección dolorosa que cede de manera espontánea. En el agudo prolongado la erección se 
mantiene por horas y días y requiere de un tratamiento agresivo. En el priapismo crónico, las erecciones dolorosas son repetitivas 
pero reversibles y el paciente las sufre generalmente al despertarse por la mañana. Algunos reportan buena respuesta con el 
uso del diazepam y otros prefieren utilizar un régimen de transfusiones para mantener bajo el porcentaje de hemoglobina S. 
Úlceras en las piernas Casi siempre aparecen después de los 15 años de edad y su frecuencia es variable; Se localizan más en 
las regiones laterales de los maléolos, pero también se ven en otras áreas de la pierna y en el dorso de los pies. Son únicas o 
múltiples. 
 
zim://A/Gl%C3%B3bulo_rojo.html
zim://A/Hoz_%28herramienta%29.html
zim://A/Circulaci%C3%B3n_sangu%C3%ADnea.html
zim://A/Infarto.html
zim://A/Hem%C3%B3lisis.html
zim://A/Anemia.html
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 14 de 19 
 
6º. Alteraciones del sistema nervioso central Las manifestaciones clínicas dependen del sitio y extensión de la oclusión 
vascular. Aparecen hemiplejías, convulsiones, alteraciones visuales y coma; además, parálisis de los pares craneales, signos 
meníngeos y trastornos de la conducta.7º. Manifestaciones renales Las manifestaciones más frecuentes son la hipostenuria y la hematuria. La hipostenuria trae como 
consecuencia una poliuria, lo que hace al paciente susceptible a la deshidratación, que es una causa precipitante de la CVO. La 
hematuria afecta al riñón izquierdo en el 80 % de los casos. Se trata con hidratación parenteral y ácido épsilon aminocaproico (2 
a 8 g al día); La proteinuria se ve hasta en el 50 % de los pacientes. Un pequeño número de éstos suelen evolucionar hacia un 
síndrome nefrótico y a continuación hacia una insuficiencia renal. La infección del tracto urinario es común en la drepanocitosis 
y se debe tratar con terapéutica antibiótica adecuada. 
 
8º. Manifestaciones oculares: Se observan fragmentos capilares en forma de coma, sobre todo en la parte inferior de la 
conjuntiva bulbar cubierta por el párpado. La lesión oclusiva arteriolar de la retina lleva en algunos casos a la formación de 
microaneurismas y a la neovascularización con la llamada retinopatía drepanocítica. 
 
9º. Síndrome mano–pie Se ve en niños menores de 5 años en los que se produce un aumento de volumen doloroso del dorso 
de las manos, de los pies o de ambos, que se acompaña de fiebre e irritabilidad y dura 1 o 2 semanas. Al inicio el estudio 
radiológico es negativo, pero si se prolonga por más de una semana aparecen las lesiones: distorsión del patrón trabecular, 
osteólisis y reacción perióstica. Por lo general, el cuadro cede espontáneamente y las manifestaciones radiológicas desaparecen, 
pero si se repite, puede llevar al acortamiento de los dedos. 
 
10º. Secuestro esplénico Es otra complicación en los niños y está caracterizada por anemia severa, esplenomegalia, shock 
hipovolémico y muerte súbita. Es inusual después de los 3 años, aunque también ocurre en pacientes adultos con hemoglobina 
SC o con S talasemia, cuyos bazos están aumentados de tamaño. La trombocitopenia es común debido a un atrapamiento 
esplénico de las plaquetas. El conteo de reticulocitos es alto. 
 
TRATAMIENTO 
Tratamiento preventivo 
Está dado por: 
– Prevención primaria: cribado por electroforesis de proteínas a las parejas que desean tener hijos y consejo 
genético. 
– Prevención secundaria: diagnóstico prenatal por biopsia de las vellosidades coriónicas o amniocentesis. 
Diagnóstico posnatal al recién nacido 
 
Tratamiento de las crisis vasoclusivas 
En las CVO las medidas más importantes son la hidratación y el alivio del dolor. En caso de crisis severa, el paciente 
debe acudir a un departamento de urgencias, donde se iniciará rápidamente la hidratación parenteral con glucosa al 5 
% o suero salino fisiológico y se le administrarán por lo menos 3 o 4 litros por día, aunque por supuesto, la cantidad 
depende de su estado y cuadro clínico. El otro punto importante en el manejo de estas personas es el alivio del dolor. 
En la crisis severa, éste es intenso y cuando no cede a la Dipirona o a los AINE, debe valorarse el uso de morfina o de 
codeína 
 
No se recomienda la meperidina, ya que uno de sus metabolitos (normeperidina) a veces causa convulsiones. 
La exsanguinotransfusión está indicada cuando es necesario disminuir rápidamente el porcentaje de hemoglobina S a 
menos de un 30 %. Tales son los casos: 
1. Crisis hepática grave. 
2. CVO del sistema nervioso central. 
3. Síndrome torácico agudo. 
4. Priapismo que no responde al tratamiento. 
5. CVO que se prolonga. 
6. Embolismo graso 
 
ENFERMEDAD POR HEMOGLOBINA C  En la Hb C, la lisina remplaza al ácido glutámico en la posición 6 de 
la cadena larga 
 
TALASEMIAS 
Constituyen un grupo heterogéneo de anemias congénitas, se caracterizan por la disminución o ausencia de la síntesis 
de una o más cadenas de la globina, las cuales son de estructura normal. Por lo tanto, cada talasemia toma el nombre 
de la cadena cuya síntesis está afectada: 
 Talasemia alfa  Talasemia beta  Talasemia delta  Talasemia gamma 
 Talasemia beta-delta  Talasemia gamma-delta-beta 
Los más frecuentes con las talasemias alfa y beta 
 
ESTADO HETEROCIGOTO O TALASEMIA MENOR 
En el estado heterocigoto los pacientes heredan un gen que da por resultado la producción normal de cadenas beta y 
un gen de talasemia beta que conduce a una síntesis menor o ausente de dichas cadenas. 
Cuadro clínico Tienen pocas manifestaciones clínicas o son asintomáticos. Por lo general presentan una anemia 
moderada, a veces tienen una esplenomegalia ligera y también un íctero discreto. El hallazgo de una hemoglobina A2 
elevada aclara el diagnóstico. 
Exámenes complementarios En la sangre periférica se observan microcitosis, hipocromía, células en diana y 
punteado basófilo moderado. La hemoglobina fetal es normal o ligeramente elevada. El diagnóstico se confirma con el 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 15 de 19 
 
hallazgo de un aumento de la cantidad de hemoglobina A2 por encima de un 3,2 %. La resistencia osmótica de los 
hematíes está aumentada con disminución del volumen corpuscular medio (VCM) y de la hemoglobina corpuscular 
media (HbCM). 
Tratamiento No requiere tratamiento, aunque debe darse consejo genético y administrar ácido fólico durante el 
embarazo. 
 
ESTADO HOMOCIGOTO O TALASEMIA MAYOR 
La disminución o ausencia en la síntesis de ambas cadenas beta, trae como consecuencia un exceso de cadenas alfa 
insolubles. Estas últimas se precipitan y forman los llamados cuerpos de Fessas, que lesionan la membrana celular y 
producen lisis de las células eritropoyéticas en la médula y en la sangre periférica. 
 
Cuadro clínico 
 Se conoce también como anemia de Cooley y sus primeras manifestaciones clínicas (anemia, vómitos, diarrea, 
etc.) aparecen después de los tres meses de edad. 
 Con el progreso de la afección, las alteraciones óseas se hacen evidentes y dan un aspecto mongoloide al 
paciente, con retraso en el crecimiento y del desarrollo sexual. Los huesos de la cara, el cráneo y las manos se 
engruesan. 
 En el estudio radiológico óseo, la bóveda craneal tiene aspecto de pelos de punta (cráneo en cepillo) 
 En los huesos largos hay ensanchamiento de la médula y afinamiento de la corteza. 
 En el examen físico, además de la palidez, se detecta una gran hepatosplenomegalia. 
 Para mantenerlos con vida, estos enfermos reciben transfusiones continuas; esta sobrecarga de hierro produce 
una serie de manifestaciones clínicas en distintos órganos de la economía. Así, habrá trastornos cardíacos 
(arritmias, insuficiencia cardíaca), endocrinos (diabetes mellitus, hipotiroidismo), en el hígado (cirrosis), en la piel 
(coloración bronceada), etc. 
 
Exámenes complementarios 
 La hemoglobina: muy bajos. 
 En la lámina de periferia: microcitos, hipocromía, células en diana, poiquilocitosis, 
 como en toda anemia hemolítica severa, se encuentran normoblastos, policromatofilia, reticulocitosis, 
hiperbilirrubinemia a expensas de la bilirrubina no conjugada y hierro sérico aumentado; 
 Medulograma hay una hiperplasia del sistema eritropoyético con azul de Prusia positivo. 
 Después de la esplenectomía se observan corpúsculos de Howell-Jolly en la sangre periférica. 
 
Tratamiento 
 Los homocigotos para talasemia beta necesitan de transfusiones, por supuesto, con todas las complicaciones que 
trae aparejadas dicho tratamiento (aloinmunización, aumento de los depósitos de hierro, etc.). Hoy día se realiza 
el llamado régimen de hipertransfusión, que consiste en transfundir al paciente cada 3 o 4 semanas para mantener 
la hemoglobina alrededor de 100 g/L. Debe comenzarse en el primer año de vida. Hay que iniciar precozmente el 
tratamiento de sobrecarga de hierro. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
HEMOGLOBINOPATÍA PAROXÍSTICA 
NOCTURNA (HPN) 
La HPN o enfermedad de Marchiafava-Micheli, es un trastorno 
intracorpuscular producido por un defecto adquirido a nivel de la célula madre hematopoyética.Es un trastorno poco 
común de la membrana de los eritrocitos, que se caracteriza por la sensibilidad anormal al complemento. El estado se 
exacerba durante el sueño, aunque muchos pacientes presentan hemolisis crónica no relacionada con el sueño, noi 
hemoglobinuria crónica. 
 
Etiopatogenia La HPN se caracteriza por una hemólisis intravascular que se manifiesta por una anemia hemolítica 
crónica, trombosis venosa y una hematopoyesis deficiente. Es causada por una mutación de la célula madre 
pluripotencial hematopoyética. Las células derivadas de este clono anormal son deficientes en proteínas de superficie 
que normalmente anclan en la superficie de la membrana por el glicosil–fosfatidil– inositol. El gen causante de esta 
afección es el PIG – A, localizado en el cromosoma X. Es importante señalar que hay una relación muy estrecha entre 
HPN y aplasia 
 
Cuadro clínico 
 Por lo general, la enfermedad se presenta entre las tercera y quinta décadas de la vida. El comienzo casi siempre 
es insidioso con debilidad, palidez y disnea de esfuerzo. Muchos sufren de crisis de dolor abdominal, como cólicos, 
acompañadas de vómitos. La cefalea constituye un síntoma frecuente. La mayoría de las veces lo primero que 
llama la atención es la presencia de una pancitopenia periférica. 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 16 de 19 
 
 Al realizar el medulograma se comprueba la depresión de los tres sistemas y se hace el diagnóstico de aplasia 
medular. 
 El paciente puede permanecer meses y aun años con este cuadro, hasta que una noche presenta escalofríos, 
fiebre y dolor lumboabdominal y al día siguiente, orinas rojizas características de la hemoglobinuria. 
 En estos momentos es posible encontrar en el laboratorio anemia hemolítica y en el examen físico, una ictericia 
no muy intensa y una esplenomegalia discreta. 
 La hemoglobinuria no es un signo constante en esta afección, después de diagnosticada ésta la supervivencia es 
de alrededor de 10 años, aunque algunos sobreviven hasta 25 años. 
 Un problema clínico serio lo constituyen las trombosis venosas, capaces de provocar la muerte en muchos casos. 
 
Exámenes complementarios 
 Cuando la enfermedad se inicia con una pancitopenia, los 
exámenes complementarios serán los de una anemia 
aplástica. Existen tres pruebas de laboratorio que son casi 
exclusivas de esta enfermedad: 
 Test de HAM. Demuestra la sensibilidad de los hematíes 
del enfermo frente a un suero acidificado y en presencia de 
complemento. 
 Test de Crosby. Al suero acidificado se le agrega trombina 
y aumenta la hemólisis de los glóbulos del paciente. 
 Test de sucrosa. Se realiza añadiendo agua azucarada a 
una suspensión de hematíes. En caso de una HPN se 
producirá hemólisis. 
 
Diagnóstico 
 La enfermedad se sospecha en un paciente con 
anemia hemolítica, leucopenia, trombocitopenia, 
evidencia de hemólisis intravascular (hemoglobinemia, 
hemoglobinuria, hemosiderinuria) y deshidrogenasa 
láctica (LDH) de tipo eritrocitario elevado. 
 
 
 
:::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
EXTREACORPUSCULARES 
Dentro de estas anemias se consideran las anemias hemolíticas por factores inmunológicos, que pueden ser 
isoinmunes y autoinmunes, y la anemia hemolítica por trauma mecánico. 
 
ANEMIA HEMOLÍTICA ISOINMUNE 
 
1. TRANSFUSIÓN DE SANGRE INCOMPATIBLE 
 
2. ANEMIA HEMOLÍTICA DEL RECIEN NACIDO 
 
 
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNES (AHAI) 
Se debe en este caso a la existencia en la superficie de los hematíes de} Ac contra los propios hematíes, de 
complemento o de ambos a la vez. La destrucción de hematíes puede ocurrir en el propio torrente circulatorio (hemólisis 
intravascular) o en el hígado y el bazo cuando los eritrocitos son captados por sus macrófagos (hemólisis 
extravascular), que es lo más frecuente. 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 17 de 19 
 
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMUNES 
 
1. AHAI POR ANTICUERPOS CALIENTES 
En la AHAI por anticuerpos calientes, más frecuente que la producida por anticuerpos fríos, si no puede ser reconocida 
una enfermedad de base, es designada como primaria o idiopática, y cuando es una manifestación o complicación de 
otra afección, se le conoce con el nombre de secundaria. 
En la cuarta parte de los pacientes se encuentra una enfermedad de base, en particular neoplasias del sistema inmune 
(leucosis linfoide crónica, linfomas no–Hodgkin, enfermedad de Hodgkin), enfermedades del colágeno, especialmente 
lupus eritematoso diseminado y enfermedades por 
inmunodeficiencias congénitas. 
El anticuerpo es por lo común una IgG y rara vez, una IgM. 
Suelen tener especificidad para el sistema del grupo 
sanguíneo Rh e interaccionan con los eritrocitos del mismo 
paciente a la temperatura corporal (37 °C). 
También es posible, cuando esta cantidad es grande, que la 
prueba de Coombs indirecta sea positiva, lo cual refleja que 
los anticuerpos no sólo están en la superficie eritrocitaria, sino 
también en el suero del paciente. 
Las mujeres son más frecuentemente afectadas que los 
hombres. 
El cuadro clínico: 
 El comienzo es casi siempre insidioso, 
 pero también debuta de manera súbita con fiebre, 
palidez, hiperpnea, taquicardia, y pueden aparecer 
hemoglobinemia, hemoglobinuria y shock. 
 
Exámenes complementarios 
 Hemograma. La hemoglobina y el hematocrito se 
encuentran bajos. Tiene importancia la presencia de 
esferocitos, En los casos muy intensos aparecen 
normoblastos. No es raro observar monocitos y 
neutrófilos con eritrocitos fagocitados en su interior. 
Esto se conoce con el nombre de eritrofagocitosis. 
 Reticulocitos. Están aumentados. 
 Bilirrubina. Aumenta a expensas de la no conjugada 
indirecta. 
 Plaquetas. En algunos pacientes el cuadro se asocia 
a una trombocitopenia inmune, combinación que se 
denomina síndrome de Evans – Fisher. 
 Fragilidad osmótica. Aunque en la mayoría de los 
casos la fragilidad osmótica 
 Prueba de Coombs. La prueba directa es positiva en 
más del 90 % de los casos. En casi todos ellos se 
detecta una IgG sobre la superficie eritrocitaria 
 
2. AHAI POR ANTICUERPOS FRÍOS 
Este tipo de anemia hemolítica autoinmune suele observarse en el curso de enfermedades linfoproliferativas o como 
complicación de una neumonía por micoplasma o en la mononucleosis infecciosa. 
En el síndrome por aglutininas en frío, el anticuerpo es una IgM que fija complemento y reacciona de una manera 
óptima a 4 °C. 
Las aglutininas en frío a veces se detectan en sueros normales con títulos entre 1: 8 al 1: 32, pero en pacientes con 
este síndrome se encuentran títulos mucho más altos, de hasta 1: 1 000 000. 
Se hallan a temperaturas entre 0 y 10 °C, y cuando son muy abundantes son capaces de ampliar su espectro térmico 
hasta 30 °C. 
Casi siempre tienen especificidad para el antígeno I que está presente en la mayoría de los eritrocitos del adulto. 
 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 18 de 19 
 
Cuadro clínico 
 En ciertos enfermos, por lo común ancianos, esta anemia sigue un curso crónico con un componente monoclonal 
en la electroforesis de proteínas, pero algunos pacientes tienen episodios agudos con hemoglobinuria. 
 Se presenta acrocianosis con un fenómeno de Raynaud intenso, capaz de afectar no sólo a los dedos de las 
manos y los pies, sino también los lóbulos de las orejas y la punta de la nariz. En casos extremos se produce 
gangrena en las zonas afectadas. 
 Hay palidez e ictericiamoderadas. La esplenomegalia es rara, al igual que la hepatomegalia 
 En ocasiones hay hemoglobinuria, particularmente en el invierno. 
 La hemólisis en pacientes con M. pneumoniae puede surgir de forma aguda cuando se están recobrando de la 
neumonía y a veces se mantiene entre 1 y 3 semanas. 
 En la mononucleosis infecciosa, la anemia hemolítica, si aparece, lo hace en cualquier momento dentro de las 3 
primeras semanas de enfermedad. 
 La hemólisis es debida a la acción hemolítica del complemento. Los eritrocitos recubiertos por el componente C3b 
de éste son captados por las células reticuloendoteliales del hígado y destruidos por este órgano, aunque también 
son liberados intactos. 
 
Exámenes complementarios 
 Examen de la sangre periférica. Es posible que se produzca una autohemaglutinación cuando el ambiente del 
laboratorio es frío. En esta situación se calienta a 37 °C todo el material que se va a utilizar (jeringuillas, tubos, 
láminas, etc.) para poder realizar las pruebas. Los esferocitos abundan menos que en la anemia hemolítica por 
anticuerpos calientes o están ausentes. 
 Conteo de reticulocitos. Está elevado, siempre en 
relación directa con el grado de hemólisis. 
 Bilirrubina indirecta o no conjugada. Se eleva 
moderadamente. 
 Orina. En los casos graves se comprueba una 
hemoglobinuria. 
 Prueba de Coombs. La prueba de Coombs directa 
anticomplementaria (no gamma) es positiva. Siempre 
debe realizarse a 4 °C y en caso de ser muy alto el 
título de aglutininas, se obtiene aglutinación con 
temperaturas hasta de 30 °C, como ya se explicó. 
 
 
38- ANEMIAS RANDY MEJÍAS GONZÁLEZ 
 Página 19 de 19 
 
Enfermedades productoras de anemia hemolítica microangiopática 
Las principales enfermedades, que en su evolución pueden presentar anemia hemolítica microangiopática, son: 
• Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT). 
• Síndrome urémico – hemolítico. 
• Carcinomatosis. 
• Hipertensión arterial (HTA), tanto en la fase acelerada como en la maligna. 
• Eclampsia. 
• Coagulación intravascular diseminada (CID). 
 
:::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: 
ANEMIA HEMOLÍTICA MIXTA 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS ENZIMOPÉNICAS 
 
DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6- FOSFATO DESHIDROGENASA 
La G6FD es la primera enzima de la vía de las pentosas que cataboliza el paso de la glucosa 6 a fosfato – 6 – 
fosfoglucónico. Cuadro clínico En Cuba se han descrito 3 formas clínicas de la deficiencia de G6FD: 
 Episodios hemolíticos inducidos por primaquina u otros agentes oxidantes. La crisis hemolítica se 
desencadena por lo general al segundo o tercer día, aunque a veces aparece antes, persiste varios días y 
dado su carácter intravascular se acompaña de dolor lumboabdominal, fiebre, oliguria, ictericia y 
hemoglobinuria. Alrededor de los 14 o 15 días cesa la hemólisis, a la que sigue cual un nuevo contacto con 
la droga no desencadenará una nueva crisis. Esto se debe a que el contenido enzimático del hematíe está en 
relación con su edad y como consecuencia de la crisis hemolítica, la médula enviará a la circulación una gran 
cantidad de reticulocitos con un alto contenido 
enzimático. 
 Anemia hemolítica congénita. Algunos 
pacientes presentan una ictericia severa al 
nacimiento. 
 Ictericia del recién nacido. Con un kerníctero. 
La ictericia se inicia generalmente en el primero 
o segundo día de nacido y alcanza su nivel 
máximo entre el tercero y el quinto. Puede ser 
necesaria la exsanguinotransfusión. 
 
Deficiencia de piruvatoquinasa 
La piruvatoquinasa es una enzima importante de la vía glucolítica y después de la deficiencia de G6FD, la suya es la 
causa más frecuente de anemia hemolítica enzimopénica. Esta enzima cataliza la conversión de fosfoenolpirúvico a 
pirúvico en la vía de Embden–Meyerhof. 
Está presente al menos en cuatro formas o isoenzimas: M1 (músculo), M2 (leucocitos y feto), L (hígado) y R (glóbulos 
rojos 
Es común la ictericia neonatal intensa, así como la litiasis biliar. A veces se encuentra hipertelorismo ocular. 
Por lo general hay esplenomegalia y en ocasiones una hepatomegalia moderada. La expresión clínica varía desde una 
intensa anemia hasta formas latentes.