Sarcoma de tejidos blandos

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Sarcoma de tejidos blandos
Carlo M. Contreras, Martin J. Heslin
Í N D I C E
Epidemiología
Conceptos esenciales
Sarcoma del tronco y las extremidades
Sarcomas retroperitoneales y viscerales
Resumen
EPIDEMIOLOGÍA
El sarcoma de tejidos blandos (STB) constituye un grupo variado de 
más de 60 neoplasias que pueden aparecer en prácticamente cualquier 
zona anatómica y afectar a los muy jóvenes, así como a los ancianos. 
Los tipos tisulares de origen de los STB son el músculo esquelético, 
las células adiposas, los vasos sanguíneos y linfáticos, y el tejido con-
juntivo o las células con un origen mesodérmico común (fig. 31-1 y 
tabla 31-1). También se incluyen los nervios periféricos derivados del 
neuroectodermo. Su comportamiento clínico es muy variado, desde 
neoplasias indolentes de escasa malignidad, como los lipomas benignos, 
a tumores con biología tumoral agresiva, por ejemplo, el angiosarcoma 
metastásico. Los STB son relativamente infrecuentes, con unos 12.020 
casos nuevos y 4.740 fallecimientos estimados para el año 2014 en 
EE. UU. Aunque esto representa el 1% de la incidencia de cáncer en 
este país, supone el 2% de las muertes relacionadas con el cáncer. El 
diagnóstico de pacientes con STB es complejo, porque, aunque resulta 
infrecuente en la población general, varios trastornos frecuentes no 
neoplásicos imitan un STB (cuadro 31-1).
A pesar de que los distintos subtipos de STB se solapan en gran 
medida, la clasificación más clásica separa los STB del tronco y las extre-
midades de los sarcomas retroperitoneales. Antes de abordar con detalle 
esos tipos, el capítulo revisará primero conceptos esenciales relevantes 
en todos los STB. Estos conceptos clave son la etiología de los STB, 
su estadificación, la consideración de la línea continua de los tumores 
lipomatosos y el grupo de STB previamente llamado histiocitoma 
fibroso maligno (HFM). A continuación se exponen con más detalle 
los STB de tronco y extremidades, y los retroperitoneales. Además, este 
capítulo también se ocupa detalladamente de otros subtipos de STB 
relevantes y específicos.
Las grandes series publicadas demuestran que los STB de tronco y 
extremidades son más frecuentes que los intraperitoneales y retroperi-
toneales.1 De los STB de las extremidades, la porción proximal resulta 
afectada con más frecuencia que la distal, y el muslo es la localización 
más frecuente, con el 44% de los pacientes. La edad en el momento del 
diagnóstico y el subtipo histológico de STB suelen estar relacionados 
estrechamente. Rabdomiosarcoma, hemangioma, neurofibroma y 
sarcoma alveolar tienden a afectar desproporcionadamente a niños y 
adultos jóvenes. La mayoría de los STB son esporádicos, pero otras 
causas bien documentadas son mutaciones en la línea germinal, expo-
sición a la radiación y exposición ambiental.
CONCEPTOS ESENCIALES
Mutaciones en la línea germinal
Neurofibromatosis de tipo 1
La neurofibromatosis de tipo 1 (NF1) es una enfermedad autosómica 
dominante causada por mutaciones del gen NF1, situado en el cromo-
soma 17q11.2. El NF1 codifica una proteína llamada neurofibromina, 
que actúa como supresor de tumores de la vía de señales del oncogén 
ras. Además del desarrollo ubicuo de múltiples neurofibromas cutáneos, 
estos pacientes tienen un riesgo del 10% de padecer un tumor de las 
vainas nerviosas periféricas maligno (TVNPM, expuesto con más 
detalle en próximas páginas). La NF1 también se relaciona con otros 
tumores, como schwannomas y gliomas.
Síndrome de Li-Fraumeni
El síndrome de Li-Fraumeni es un trastorno autosómico dominante 
infrecuente causado por mutaciones del gen TP53, en el cromosoma 
17p13.1. Este gen codifica la p53, una proteína que actúa como 
supresora de tumores. La p53 natural funciona facilitando la elimi-
nación del ADN celular dañado y previniendo la propagación clonal 
de esas secuencias mutadas. Por este motivo, las mutaciones de TP53 
contribuyen a un mayor riesgo de distintas neoplasias malignas. En 
orden decreciente de prevalencia, estas son cáncer de mama, STB 
(especialmente rabdomiosarcoma, sarcoma polimorfo indiferenciado 
y sarcoma polimorfo), carcinoma de la corteza suprarrenal, cáncer 
encefálico, osteosarcoma y neoplasias malignas hematológicas. Los 
pacientes afectados por el síndrome de Li-Fraumeni muestran una 
variedad de fenotipos, según los tipos de mutación implicados, y 
algunos pacientes desarrollan rabdomiosarcomas antes de los 4 años 
de edad.
Poliposis adenomatosa familiar y síndrome de Gardner
El síndrome de poliposis adenomatosa familiar (PAF) es un tras-
torno autosómico dominante causado por la mutación del gen APC, 
que está localizado en el cromosoma 5q21-q22. Este gen también 
codifica una proteína que funciona como supresora de tumores, 
inhibiendo el desplazamiento de la β-catenina al núcleo. La proteína 
mutada acortada no logra regular la β-catenina, lo que provoca una 
proliferación celular sin control. La característica clínica esencial son 
los innumerables pólipos del colon, pero algunos pacientes también 
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FIGURA 31-1 Taxonomía de los sarcomas de tejidos blandos. Esta filogenia sin raíz muestra unos 60 subtipos 
de sarcoma, tal como fueron definidos originalmente por la International Agency for Research on Cancer de 
la Organización Mundial de la Salud, corregidos y actualizados según el conocimiento actual. La clasificación 
refleja las relaciones entre linaje, pronóstico (maligno, intermedio o localmente agresivo, intermedio o rara 
vez generador de metástasis), alteraciones impulsoras y otros parámetros. Las longitudes de las ramas están 
determinadas por la inclusión del vecino más próximo de una matriz de distancia discretizada basada en las 
variables mencionadas. La ramificación inicial refleja las diferencias en el linaje, de tal modo que los linajes 
asociados se muestran más próximos (como el músculo esquelético y liso). Las ramificaciones siguientes deno-
tan similitudes en el pronóstico, si se asocian con translocaciones y, de ser así, los genes compartidos entre 
fusiones distintas (en este orden). Aunque es incompleta, porque muchos subtipos carecen de los datos del 
perfil molecular global necesarios sobre los que basar una filogenia, esta formulación inicial refleja mínimamente 
las relaciones entre linaje y lesiones moleculares principales en los subtipos. La ilustración excluye 52 tipos 
benignos de tumores. HFM, sarcoma polimorfo indiferenciado; PNET, tumor neuroectodérmico primitivo. 
(Tomado de Taylor BS, Barretina J, Maki RG, et al: Advances in sarcoma genomics and new therapeutic targets. 
Nat Rev Cancer 11:541–557, 2011.)
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V Oncología quirúrgica756
TABLA 31-1 Diversidad de las características clínico-patológicas de los sarcomas de tejidos 
blandos (STB)
SUBTIPO DE STB HISTOLOGÍA IMAGEN EN LA RM
DISTRIBUCIÓN 
ANATÓMICA
Vascular
Angiosarcoma
 
Adipocítico
Liposarcoma 
desdiferenciado
 
 RP
Liposarcoma mixoide
 
Liposarcoma polimorfo
 
Osteocondral
Osteosarcoma 
extraesquelético
 
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TABLA 31-1 Diversidad de las características clínico-patológicas de los sarcomas de tejidos 
blandos (STB) (cont.)
SUBTIPO DE STB HISTOLOGÍA IMAGEN EN LA RM
DISTRIBUCIÓN 
ANATÓMICA
Miofibroblástico
Mixofibrosarcoma
 
Sarcoma fibromixoide de 
escasa malignidad
 
 RP
Músculo liso
Leiomiosarcoma
 
 RP, pelvis, vascular
Diferenciación incierta
Sarcoma sinovial
Articulaciones, tendones
Sarcoma polimorfo 
indiferenciado
 
(Continúa)
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V Oncología quirúrgica758
desarrollan manifestaciones extracólicas, como quistes epidermoides, 
osteomas y tumores desmoides. Los tumores desmoides, descritos con 
más profundidad más adelante, surgen típicamente unos 5 años des-
pués de la colectomía profiláctica asociada a la PAF, y son una fuente 
importante de morbimortalidad. A menudo nacen en sitios quirúrgicos 
previos, pero pueden manifestarse prácticamente en cualquier lugar. 
Los tumores intraabdominales se relacionan con la PAF con mucha 
más frecuencia, mientras que los desmoides de las extremidades son 
típicamente esporádicos.
Radiación
Hace tiempo que se sospecha que la radiación contribuye significa-
tivamente al riesgo a largo plazo de un paciente de desarrollar STB. 
Aunque los efectos de la radiación se consideran dependientes de la 
dosis, los STB asociados a la radiación aparecen típicamente en la 
periferia del campo de radiación. Los principales subtipos de STB 
que se cree que están asociados con exposición previa a la radiación 
son sarcoma polimorfo no clasificado, angiosarcoma, leiomiosarcoma, 
fibrosarcoma y TVNPM.2 Comparado con las formas esporádicas de 
estos mismos subtipos de STB, los que surgen tras la exposición a 
la radiación tienden a presentar una menor supervivencia específica 
de enfermedad. En el caso de la radioterapia complementaria para 
el cáncer de mama, una gran cohorte de 122.991 mujeres demostró 
que la radiación contribuye a un aumento absoluto en el riesgo de 
STB del 0,13% durante 10 años.3 Los pacientes que desarrollan pos-
teriormente STB tras ser tratados de niños por cánceres que precisaron 
radioterapia lo hacen tras una mediana de 11,8 años, asimismo de 
forma dependiente de la dosis. El desarrollo de angiosarcoma tras la 
combinación de linfoedema posmastectomía y radioterapia se conoce 
como síndrome de Stewart-Treves; también tiene una latencia de unos 
10 años desde el tratamiento inicial. Curiosamente, el angiosarcoma 
del síndrome de Stewart-Treves suele aparecer fuera del campo de 
radiación previa, pero en la zona del linfoedema. Un riesgo mayor de 
STB no solo es atribuible a las dosis terapéuticas de radiación, sino 
que también se ha relacionado con las dosis más bajas administradas 
a niños en los que se han realizado tomografías computarizadas (TC) 
habituales.
Carcinógenos
El angiosarcoma hepático está relacionado con varias sustancias car-
cinógenas, como Thorotrast, cloruro de polivinilo (PVC) y arsénico. 
Thorotrast es un contraste intravenoso con torio usado entre 1930 y 
1955. En los pacientes afectados, el angiosarcoma hepático se diagnos-
tica de 20 a 30 años después de la exposición. El cloruro de polivi-
nilo es un plástico extremadamente abundante, pero las exposiciones 
prolongadas y sin protección se han relacionado con el desarrollo de 
angiosarcoma hepático.
Estadificación
Grado de malignidad del tumor
Debido a la inclusión del grado de malignidad del tumor, el sistema 
de estadificación del American Joint Committee on Cancer (AJCC) 
para el STB es exclusivo, comparado con la mayoría de los demás 
cánceres. Internacionalmente, los dos sistemas más aplicados son el 
de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer 
(FNCLCC) francesa y el del National Cancer Institute (NCI). El 
FNCLCC es un índice compuesto por la suma de tres categorías: 
diferenciación del tumor, tasa de mitosis y cuantía de la necrosis 
tumoral. El sistema del NCI es similar, pero para ciertos subtipos de 
STB requiere que el anatomopatólogo señale el grado de celularidad 
y polimorfismo del tumor, lo que puede limitar su reproductibilidad. 
Se compararon los dos sistemas, FNCLCC y NCI, y se encontró que 
el francés era mejor para estimar el riesgo de metástasis a distancia y 
la supervivencia.4
Aparte del grado de malignidad del tumor, los demás parámetros 
importantes en la estadificación son tamaño, profundidad, afectación 
ganglionar y afectación de lugares alejados. Las tablas 31-2 y 31-3 
muestran el esquema del sistema de estadificación del AJCC, séptima 
edición. Este sistema señala que puede usarse el FNCLCC o el NCI 
para la estadificación de los STB.
Se ha cuestionado el rendimiento del sistema de estadificación de los 
STB del AJCC, séptima edición. Todos los sistemas de estadificación 
incluyen cierto grado de generalización en una población de tumores. 
Actualmente, en el sistema de estadificación de los STB del AJCC se 
consideran múltiples subtipos histológicos de STB. A medida que los 
sistemas de estadificación del cáncer han evolucionado, ha quedado 
patente que la agrupación de estos tumores tan heterogéneos reduce la 
potencia pronóstica, comparado con un esquema que considere los dis-
tintos subtipos individualmente. Esta apreciación ha impulsado la crea-
ción de un sistema de estadificación del AJCC aparte para los tumores 
del estroma digestivo (GIST), sarcoma óseo, sarcoma uterino, sarcoma 
de Kaposi y dermatofibrosarcoma protuberante (DFSP). Es posible que 
otras modificaciones sigan mejorando las futuras ediciones del AJCC. 
Los criterios de estadificación de los STB del AJCC, séptima edición, 
no diferencian entre STB de las extremidades y retroperitoneales. 
Comparado con los STB de las extremidades, los STB viscerales y retro-
peritoneales parecen tener una supervivencia específica de enfermedad 
reducida. En el caso de los STB viscerales, esta menor supervivencia 
específica de enfermedad se debe a la probabilidad de metástasis a 
TABLA 31-1 Diversidad de las características clínico-patológicas de los sarcomas de tejidos 
blandos (STB) (cont.)
SUBTIPO DE STB HISTOLOGÍA IMAGEN EN LA RM
DISTRIBUCIÓN 
ANATÓMICA
Sarcoma de células 
claras
 
Adaptado de van Vliet M, Kliffen M, Krestin G, et al: Soft tissue sarcomas at a glance: Clinical, histological, and MR imaging features of malignant 
extremity soft tissue tumors. Eur Radiol 19:1499–1511, 2009.
RM, resonancia magnética; RP, retroperitoneo.
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distancia, pero, en los STB retroperitoneales, la baja supervivencia 
específica de enfermedad es secundaria al riesgo de recidiva local.1
Es bien conocida la importancia del tamaño del STB primario 
para el pronóstico (fig. 31-2), pero se ha cuestionado el umbral actual 
de 5 cm especificado por el AJCC, séptima edición.1 Sería posible 
una mayor discriminación pronóstica con el uso de cuatro grupos 
de tamaño (≤ 5 cm, > 5-10 cm, > 10-15 cm y > 15 cm), mien-
tras que muchos autores han demostrado que el tamaño del sarco-
ma retroperitoneal no afecta a la supervivencia.La profundidad del 
tumor también está incluida en la estadificación del AJCC, séptima 
edición, aunque este criterio no es relevante para los sarcomas vis-
cerales ni retroperitoneales. En pacientes con sarcomas del tronco o 
las extremidades, el estadio T se subdivide en Txa y Txb según si el 
STB está situado superficial o profundo a la fascia de revestimiento 
del tronco o la extremidad. Para el STB de extremidades de 5 cm o 
menos, la estratificación según la profundidad del tumor confiere 
una diferencia medible en la supervivencia específica de enfermedad; 
apenas hay diferencias cuando se comparan STB de más de 5 cm 
superficiales y profundos de las extremidades.1 Las limitaciones de la 
estadificación del AJCC para los sarcomas retroperitoneales también 
fueron puestas de relieve en una revisión retrospectiva de una sola 
institución con 343 pacientes tratados durante 10 años.5 Debido a la 
naturaleza del sarcoma retroperitoneal, la mayoría de los pacientes se 
clasifica en estadio I o III del AJCC. Con solo el 4% de los pacientes 
de esta serie, el estadio II del AJCC apenas se observó, porque todos 
los sarcomas retroperitoneales son Txb por definición, los sarcomas 
retroperitoneales de 5 cm o menos en el momento del diagnóstico son 
absolutamente excepcionales, y los de más de 5 cm probablemente 
serán de gran malignidad. En términos prácticos, los únicos sarcomas 
retroperitoneales que cumplen los criterios del estadio II del AJCC 
son tumores de malignidad escasa o intermedia mayores de 5 cm. 
Debido a los pocos pacientes en estadio II, las curvas de supervivencia 
se reducen a una distribución binaria, pacientes en estadio I o pacientes 
en estadio II/III. Anaya et al. demostraron que un método más des-
criptivo y clínicamente relevante consistía en dividir a los pacientes en 
tres grupos histológicos: liposarcoma bien diferenciado, liposarcoma 
desdiferenciado o polimorfo, y todos los demás tipos histológicos de 
sarcoma retroperitoneal.
Globalmente, la afectación de los ganglios linfáticos regionales 
es infrecuente en los STB (2-10%). Los subtipos de STB sometidos 
a linfoadenectomía por metástasis ganglionares son angiosarcoma, 
rabdomiosarcoma, HFM (recientemente reclasificado como sarcoma 
polimorfo indiferenciado), sarcoma epitelioide, sarcoma de células 
claras y liposarcoma.6 Aunque la afectación de ganglios regionales es 
un factor pronóstico importante de la supervivencia, los pacientes con 
múltiples ganglios positivos, un solo ganglio linfático y metástasis a 
distancia tienen todos una supervivencia similar.1,6 Algunos grupos han 
propuesto el uso de la disección del ganglio linfático centinela para el 
sarcoma epitelioide, sarcoma de células claras y rabdomiosarcoma en 
la población pediátrica, pero la precisión es inaceptable por lo general, 
y la técnica nunca se ha aplicado eficazmente a los STB en estudios 
clínicos bien diseñados.
Recientemente se han desarrollado nomogramas en respuesta al 
hecho de que los sistemas de estadificación habituales, como el AJCC, 
no tienen en cuenta adecuadamente los parámetros relevantes y, por 
tanto, son incapaces de estimar con precisión el pronóstico de los 
pacientes con STB. Se han publicado al menos 13 nomogramas dis-
tintos solo para el STB. Los nomogramas fueron creados con el fin de 
abordar varios resultados oncológicos, pero habitualmente predicen 
la recidiva local o la supervivencia global (fig. 31-3). Por lo general, 
se ha descrito que los nomogramas pronostican con más precisión el 
resultado que los sistemas de estadificación clásicos, pero pocos han 
sido validados en un conjunto de datos distinto del usado para generar 
TABLA 31-2 Estadificación del AJCC 
para los sarcomas de tejidos blandos
Tumor primario (T)
No es posible valorar el tumor primario TX
Sin indicios de tumor primario T0
Tumor de 5 cm o menos en su dimensión mayor T1
 Tumor superficial T1a
 Tumor profundo T1b
Tumor mayor de 5 cm en su dimensión mayor T2
 Tumor superficial T2a
 Tumor profundo T2b
Ganglios linfáticos regionales (N)
No es posible valorar los ganglios linfáticos regionales NX
Sin metástasis en los ganglios linfáticos regionales N0
Metástasis en los ganglios linfáticos regionales N1
Metástasis a distancia (M)
Sin metástasis a distancia M0
Metástasis a distancia M1
TABLA 31-3 Estadio anatómico 
y grupos pronósticos de los sarcomas 
de tejidos blandos
GRUPO T N M
GRADO 
DE MALIGNIDAD
Estadio IA T1a N0 M0 G1
T1b N0 M0 G1
Estadio IB T2a N0 M0 G1
T2b N0 M0 G1
Estadio IIA T1a N0 M0 G2, G3
T1b N0 M0 G2, G3
Estadio IIB T2a N0 M0 G2
T2b N0 M0 G2
Estadio III T2b N0 M0 G3
Cualquier T N1 M0 Cualquier grado
Estadio IV Cualquiera T Cualquier N M1 Cualquier grado
FIGURA 31-2 Relevancia del tamaño y la profundidad en los STB de 
gran malignidad primarios. (Tomado de Brennan MF, Antonescu CR, 
Moraco N, et al: Lessons learned from the study of 10,000 patients with 
soft tissue sarcoma. Ann Surg 260:416–422, 2014.)
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V Oncología quirúrgica760
el propio nomograma. A pesar de todo, pueden aportar información 
significativa que, si se usa correctamente, influirá en el tratamiento de 
los pacientes con STB. Aún queda por ver cómo afectará la prolifera-
ción de esos nomogramas a las próximas ediciones de los sistemas de 
estadificación tradicionales.
Evaluación clínica
Hay docenas de subtipos de STB que afectan al tronco y las extremi-
dades. La presentación clínica más frecuente es un paciente con una 
masa indolora sin evaluación previa. Si el STB es parte del diagnós-
tico diferencial, debe realizarse una estadificación oncológica correcta. 
Esta comienza con una anamnesis y exploración física exhaustivas. 
Son importantes para determinar la probabilidad de STB respecto a 
otros diagnósticos que imitan este cáncer con frecuencia, como cicatriz 
hipertrófica, miositis osificante, hematomas o quistes (v. cuadro 31-1). 
Las masas pequeñas, superficiales y móviles altamente indicativas de 
STB que están separadas de estructuras esqueléticas o neurovasculares 
pueden llevarse a quirófano para ser resecadas con bordes macros-
cópicos amplios, según su localización respecto a estructuras vitales. 
Los tumores próximos a estructuras vitales se derivarían a un cen-
tro con experiencia en STB. En estos pacientes no es necesaria una 
biopsia preoperatoria. Las consecuencias indeseables de una biopsia 
preoperatoria innecesaria incluyen un informe de anatomía patoló-
gica que reseña un diagnóstico incorrecto distinto de STB, porque la 
muestra era insuficiente, una colocación no ideal de la trayectoria de 
la biopsia que conduce a una incisión mayor de la necesaria y retraso 
en el tratamiento.
Las lesiones de mayor tamaño o más complicadas por otros motivos 
requieren una estadificación oncológica adicional. El alcance de la 
estadificación es muy individualizado y adaptado a cada paciente. Por lo 
general, las indicaciones de pruebas de imagen y biopsia preoperatoria 
son las siguientes:
•	 Incapacidad	de	determinar	la	extensión	de	la	masa	en	la	exploración	
física.
•	 Sospecha	de	afectación	neurovascular.
•	 Sospecha	de	metástasis	regionales	o	a	distancia.
•	 Necesidad	de	cirugía	que	probablemente	provocará	déficits	funcio-
nales significativos.
•	 Sospecha	de	que	la	masa	es	irresecable	o	resecable	con	bordes	qui-
rúrgicos cuestionables en la presentación.
Se han llevado a cabo estudios rigurosos que evalúan la utilidad de 
la resonancia magnética (RM) comparada con la TC. Aunque la RM se 
considera por lo general la modalidad de imagen más informativa para 
los STB de tronco y extremidades, la TC con contraste y la ecografía 
también son importantes. Además de las pruebas de imagen de la zona 
del STB primario, habitualmentehay que realizar una TC de tórax, 
porque esta es el área más frecuente de metástasis. Cuando existen, los 
resultados de la biopsia podrían obligar a plantear otras pruebas de 
imagen. Por ejemplo, hay que considerar la TC de abdomen y pelvis 
en pacientes con los tipos histológicos más agresivos, como liposarcoma 
mixoide o de células redondas, sarcoma epitelioide, angiosarcoma y 
leiomiosarcoma. Podría plantearse una prueba de imagen del encéfalo 
FIGURA 31-3 Nomograma postoperatorio para la predicción de la mediana de supervivencia global a los 3 y a 
los 5 años en pacientes con sarcoma retroperitoneal resecable sin metástasis. BD, bien diferenciado. (Tomado 
de Anaya, DA, Lahat G, Wang X, et al: Postoperative nomogram for survival of patients with retroperitoneal 
sarcoma treated with curative intent. Ann Oncol 21:397–402, 2010. Oxford University Press, European Society 
of Medical Oncology.)
CUADRO 31-1 Entidades que pueden 
imitar un sarcoma de tejidos blandos
Cicatriz hipertrófica
Linfoadenopatía retroperitoneal: linfoma, tumor de células germinales o 
metástasis de un primario digestivo
Hematoma
Miositis osificante
Lipoma benigno
Quiste
Absceso
Neoplasias malignas cutáneas, incluido el melanoma
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para descartar metástasis de sarcoma de tejidos blandos alveolar, sar-
coma de células claras y angiosarcoma.
El cirujano puede elegir entre varios métodos de biopsia. Por la 
rareza de los STB y la escasa cantidad de tejido obtenido, la aspiración 
con aguja fina suele ser insatisfactoria, excepto en el diagnóstico de 
recidivas locales. Una biopsia en cilindro guiada por imagen es más 
probable que logre un diagnóstico fiable, pero, si se aplica a grandes 
lesiones quísticas o lesiones con un componente mixoide considerable, 
la biopsia en cilindro también puede no ser diagnóstica. Para reducir 
el riesgo de recidiva local hay que planificar la biopsia de tal forma 
que toda la trayectoria de la aguja pueda incorporarse fácilmente al 
volumen de la resección quirúrgica siguiente. Si la biopsia en cilindro 
realizada sigue siendo no diagnóstica, puede ser necesaria una biopsia 
por incisión. También en este tipo resulta crítico planificar la incisión 
de modo que toda la trayectoria de la biopsia quede finalmente incluida 
en el volumen resecado.
Armado con la información radiográfica y anatomopatológica, el 
equipo multidisciplinar de un centro de STB de gran volumen, con 
la asistencia de representantes de oncología quirúrgica, oncología 
médica, radiología diagnóstica, anatomía patológica y oncología radio-
terapéutica, argumenta el caso en condiciones ideales. El objetivo de 
esta exposición es valorar qué modalidades terapéuticas son las más 
apropiadas para cada paciente y en qué secuencia hay que aplicar cada 
modalidad (fig. 31-4). Hasta el 74% de los pacientes que se someten 
a la resección no planificada de un sarcoma de tronco o extremidad 
tienen enfermedad residual en el momento de la reoperación. La 
mortalidad a 30 días, las tasas de preservación de las extremidades y la 
supervivencia global se han ligado a la asistencia prestada en centros 
de STB de gran volumen.7
Debido al considerable riesgo de recidiva, es importante una 
vigilancia postoperatoria estrecha en los pacientes con STB. Por lo 
general, estos pacientes deben someterse a una exploración física 
cada 3-6 meses durante 2-3 años, después cada 6 meses en los 2 años 
posteriores, y a continuación anualmente. El control radiográfico 
del tórax, el abdomen y la pelvis también tiene que realizarse con 
intervalos regulares. La modalidad (TC o RM) y la frecuencia deben 
individualizarse según el paciente y las características del tumor. Se 
prefiere la modalidad de imagen preoperatoria más informativa, pero 
también hay que prestar atención a evitar una exposición innecesaria 
a la radiación con ecografía o RM. La frecuencia de las pruebas de 
imagen para los pacientes con STB no ha sido estudiada rigorosamen-
te, pero podría ser apropiada una frecuencia mayor en pacientes con 
FIGURA 31-4 Algoritmo para el tratamiento del sarcoma de tejidos blandos primario (sin metástasis) de 
las extremidades o el tronco, que emplea una base biológica (tamaño y grado de malignidad del tumor). 
BRT, braquiterapia; LS CR/poli, liposarcoma de células redondas/polimorfo; RTIM, radioterapia de intensidad 
modulada; SS, sarcoma sinovial.
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V Oncología quirúrgica762
bordes quirúrgicos estrechos o en los que tienen un tipo histológico 
especialmente desfavorable.
Tumores lipomatosos
Los lipomas son tumores de adipocitos que pueden nacer de cualquier 
parte del organismo. Por definición, son neoplasias benignas, pero 
en ocasiones causan síntomas por las estructuras adyacentes a las que 
desplazan. Los lipomas están encapsulados y carecen de nódulos y 
tabiques internos gruesos. Por lo general son homogéneos, pero a veces 
contienen calcificaciones o hemorragias secundarias a traumatismos. 
Puede haber un gran parecido clínico entre lipomas y liposarcomas 
malignos. Las características de la RM y la TC que han demostrado 
estar asociadas con liposarcomas más que con lipomas son tamaño del 
tumor superior a 10 cm, presencia de tabiques gruesos (más de 2 mm), 
presencia de áreas no adiposas y lesiones compuestas por menos de 
un 75% de tejido adiposo.8 Los lipomas se tratan eficazmente con 
una escisión simple superando la cápsula del tumor, mientras que el 
tratamiento del liposarcoma supone una resección más compleja pres-
tando atención a unos bordes correctos, idealmente en el contexto de 
un equipo multidisciplinar especializado en STB.
Globalmente, el liposarcoma es el subtipo más frecuente de STB y 
representa el 45% de todos los sarcomas retroperitoneales; tiene tres 
variedades histológicas: bien diferenciado y desdiferenciado, polimorfo 
y mixoide/de células redondas, en orden decreciente de frecuencia. 
Los liposarcomas bien diferenciados y desdiferenciados aparecen más 
típicamente en el retroperitoneo que en las extremidades, mientras que 
en los liposarcomas polimorfos y mixoides/de células redondas sucede 
lo contrario. Comparado con el liposarcoma bien diferenciado, la 
variedad desdiferenciada tiene peor pronóstico, en gran medida por su 
riesgo de metástasis a distancia mucho mayor que el del liposarcoma 
bien diferenciado. La recidiva local es frecuente en ambos tipos. El 
comportamiento maligno de los liposarcomas bien diferenciados y des-
diferenciados es atribuible a la amplificación del cromosoma 12q13-15, 
que explica la regulación al alza de MDM2 y CDK4. Los liposarco-
mas retroperitoneales bien diferenciados y desdiferenciados suelen ser 
multifocales. Mixoide y de células redondas son términos descriptivos 
basados en su imagen histológica. Estas variedades de liposarcoma 
se caracterizan por translocaciones específicas, t(12;16)(q13;p11) y 
con menos frecuencia t(12,22)(q13;q12). Como resultado de esas 
translocaciones, se activan múltiples vías promotoras de tumores, 
por ejemplo, MET, RET y PI3K/AKT. El liposarcoma mixoide es 
inusual en su relativa sensibilidad a la radio- y quimioterapia, lo que 
provoca una supervivencia específica de enfermedad a los 10 años del 
87%. Considerada una forma mal diferenciada de la variedad mixoide, 
la de célulasredondas tiene un pronóstico peor que el liposarcoma 
mixoide, con metástasis en el 21% de los pacientes en una serie de gran 
tamaño. El liposarcoma polimorfo es otro ejemplo de liposarcoma mal 
diferenciado con mal pronóstico. Muestra distintas anomalías genéticas, 
ninguna tan constante como las descritas para las variedades anteriores 
de liposarcoma.
En la práctica habitual, una de las distinciones preoperatorias clave 
se establece entre liposarcomas retroperitoneales bien diferenciados y 
desdiferenciados, por las diferencias en la evolución natural y el trata-
miento. La RM y la TC son útiles para distinguirlos, pero en ocasiones 
resulta difícil, porque un mismo tumor puede contener elementos de 
ambos. Las características en las pruebas de imagen que suscitaron 
sospechas de histología desdiferenciada en una cohorte de 78 pacien-
tes con liposarcoma retroperitoneal eran hipervascularidad tumoral, 
áreas de necrosis o cambio quístico, invasión de órganos adyacentes 
y áreas de densidad agua o nodular focal.9 Estos autores propusieron un 
algoritmo clínico por el que se realizaba una biopsia a los pacientes con 
densidad agua o nodular focal en esas áreas sospechosas para diferenciar 
definitivamente entre histología bien diferenciada y desdiferenciada 
(fig. 31-5). En su serie, en los pacientes que carecían de la densidad agua 
o nodular focal se demostró sin lugar a dudas que tenían tumores bien 
diferenciados. En caso de que la morfología microscópica del tumor 
sea incierta, el liposarcoma bien diferenciado puede distinguirse del 
lipoma benigno, y el liposarcoma desdiferenciado se separa de otros 
subtipos de STB mal diferenciados mediante inmunohistoquímica 
con MDM2 y CDK4.
En los liposarcomas de las extremidades, el objetivo es una resección 
con preservación de la extremidad y bordes quirúrgicos negativos. El 
liposarcoma bien diferenciado tiene un riesgo extremadamente bajo 
de metástasis a distancia y una supervivencia global favorable. Esto, 
combinado con su resistencia a la radioterapia y la mayoría de los 
quimioterapéuticos, básicamente elimina la necesidad de tratamiento 
complementario. Sin embargo, los pacientes con liposarcoma des-
diferenciado de las extremidades deben ser remitidos para considerar 
la radioterapia posquirúrgica.
El tratamiento de los pacientes con liposarcoma retroperitoneal 
resulta más complejo. El objetivo principal es una resección com-
pleta macroscópica, ya que la resección macroscópica incompleta se 
asocia con un riesgo mayor de mortalidad.10 Clásicamente, el sarcoma 
retroperitoneal se ha tratado mediante resección con un borde macros-
cópico generoso, con la resección de órganos y estructuras contiguos al 
tumor o invadidos por este cuando era factible. Hace menos tiempo, 
algunos han propugnado una «resección compartimental completa», 
que supone extirpar los órganos adyacentes, aunque no estén afectados 
directamente por el tumor.11 Aunque genera controversias, el concepto 
de que «la resección solo es tan buena como el borde más estrecho» es 
importante. Esto tiene en cuenta las relaciones entre estructuras vitales 
a un lado del tumor y no resecar órganos contiguos, pero no afectados. 
Conocer los patrones de recidiva de los liposarcomas retroperitonea-
les es importante para planificar el abordaje óptimo. En pacientes 
con liposarcoma retroperitoneal bien diferenciado, una presentación 
unifocal (comparado con multifocal) no parece conferir mal pronós-
tico, pero los pacientes con enfermedad desdiferenciada multifocal 
tienen una supervivencia global peor.12 Los pacientes que desarrollan 
recidivas tras la resección inicial probablemente presentarán enferme-
dad multifocal. Esto parece reflejar la biología del tumor, porque una 
FIGURA 31-5 Variabilidad en la imagen de TC del liposarcoma retroperitoneal. A. Tumor bien diferenciado sim-
ple, de grasa predominantemente; la flecha marca la vena mesentérica inferior. Se aprecian tabiques delgados 
dentro del tumor. B. Tumor bien diferenciado hipercelular con un área de densidad agua o nodular focal (flecha). 
C. Este tumor contiene áreas bien diferenciadas (estrella), así como elementos desdiferenciados (flecha).
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31 Sarcoma de tejidos blandos 763
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resección inicial con bordes positivos no afecta aparentemente a si el 
paciente desarrolla una recidiva unifocal o multifocal. La estrategia de 
resección compartimental completa provoca a menudo resecciones 
multiviscerales frecuentes, y los siguientes órganos se extirpan en más 
del 50% de los casos: bazo, páncreas, diafragma, glándula suprarrenal 
y riñón.11 Los defensores de un abordaje más tradicional, en el que 
solo se resecan los órganos contiguos al tumor, señalan que el 15% 
de los pacientes que sufren una recidiva tras la resección habitual la 
tienen más allá de los límites del compartimento del tumor inicial.12 
Es improbable que estas recidivas fuera de campo se hubieran evitado 
con una estrategia agresiva de resección compartimental completa, y los 
pacientes que podrían beneficiarse eventualmente de una quimioterapia 
sistémica nefrotóxica se ven afectados por una nefrectomía secundaria 
a la resección compartimental completa potencialmente innecesaria.
Aunque hay que evitar las resecciones incompletas macroscópica-
mente, en algunas situaciones no es posible realizar una resección con 
bordes negativos. En ocasiones esto puede predecirse por las pruebas de 
imagen preoperatorias, pero en otras la dificultad de la resección solo 
es aparente durante la operación. Un estudio retrospectivo de una sola 
institución comparó el resultado de pacientes con liposarcoma retrope-
ritoneal sometidos a una resección incompleta con pacientes sometidos 
a exploración y biopsia sin extirpación del tumor. La resección, incluso 
la incompleta, logra una mejora estadísticamente significativa en la 
supervivencia, comparado con la no resección, 26 frente a 4 meses. 
Además, el 75% de los pacientes sometidos a resección incompleta 
refirieron alivio de los síntomas iniciales.13 En el caso del liposarcoma 
retroperitoneal recidivante, la velocidad de crecimiento de la recidiva 
se asocia con el pronóstico. Los pacientes cuya recidiva crecía menos 
de 0,9 cm al mes se beneficiaron de una resección completa de la 
recidiva, mientras que un crecimiento del tumor superior a 0,9 cm al 
mes se asociaba con mal pronóstico.14 En conjunto, estas observaciones 
contribuyen a la complejidad de desarrollar un plan de tratamiento 
individualizado para el liposarcoma retroperitoneal.
Reclasificación del histiocitoma fibroso maligno
En las últimas décadas, el HFM se consideraba el STB más frecuente 
en los adultos. Las mejoras e innovaciones en la revisión anatomo-
patológica de los STB han cambiado drásticamente la definición de 
HFM. Varios autores evaluaron retrospectivamente tumores clasificados 
inicialmente como HFM y encontraron que la mayoría debían ser 
reclasificados. En un trabajo transcendental, el 63% se reclasificaron, 
y solo el 13% cumplían realmente los criterios anatomopatológicos de 
HFM. Estos datos hicieron que el diagnóstico de HFM pasara a ser 
de exclusión, y este movimiento culminó en la clasificación de 2013 
de la Organización Mundial de la Salud de los tumores de tejidos 
blandos que eliminaba por completo el término. Los tumores que 
cumplen los criterios anatomopatológicos de HFM se denominan 
actualmente sarcoma polimorfo no clasificado o indiferenciado. Una 
revisión minuciosa, histológica y con inmunohistoquímica por parte 
de un anatomopatólogo con experiencia en STB es esencial en el 
diagnóstico preciso y tratamientode estos pacientes. Con una revisión 
anatomopatológica precisa, los pacientes con tumores originalmente 
clasificados como HFM tienen pronósticos probadamente distintos de 
acuerdo con la línea actual de distinción de los STB.15
SARCOMA DEL TRONCO Y LAS EXTREMIDADES
El STB de las extremidades conlleva la dificultad añadida de equili-
brar el grado de función de la extremidad con el control del tumor. 
Clásicamente, los cirujanos tenían un umbral mucho más bajo para 
recomendar la amputación de la extremidad en los STB. Los datos de 
estudios clínicos han motivado el cambio hacia la preservación de la 
extremidad en estos pacientes. La posibilidad de ofrecer la conservación 
de la extremidad es el resultado de mejoras en la asistencia multidis-
ciplinar a estos pacientes. Uno de los estudios fundamentales realizado 
en el NCI propuso que la resección de los STB de extremidades podría 
realizarse con un abordaje conservador de la extremidad en vez de 
amputación.16 Se aleatorizó a 43 pacientes con STB de gran malignidad 
de las extremidades a someterse a una operación conservadora de 
la extremidad seguida de radioterapia complementaria o bien solo 
amputación; ambos grupos recibieron quimioterapia complementaria 
posquirúrgica. Esta estrategia provocó una cifra ligeramente mayor, 
pero no estadísticamente significativa, de recidivas locales en el gru-
po con conservación de la extremidad. A pesar de esto, las tasas de 
supervivencia global y libre de enfermedad fueron equivalentes en 
ambos grupos. Estos resultados recibieron el respaldo de un estudio 
concomitante similar que comparó 126 pacientes aleatorizados a 
someterse a resección del STB con conservación de la extremidad con 
o sin braquiterapia complementaria en ausencia de quimioterapia.17 
En dicho estudio, solo los pacientes con STB de gran malignidad 
presentaron una reducción estadísticamente significativa de las recidivas 
locales. En un estudio posterior del NCI, los pacientes mostraron una 
reducción de las recidivas locales independientemente del grado de 
malignidad del tumor con la adición de radioterapia por rayo externo. 
La bibliografía de los STB carece de un estudio aleatorizado destinado 
a identificar en qué pacientes es posible omitir con seguridad la radio-
terapia complementaria posquirúrgica por el gran tamaño muestral 
necesario para satisfacer el cálculo acompañante de la potencia.18 Los 
datos retrospectivos indican que la radioterapia complementaria podría 
obviarse en STB de las extremidades en estadio T1 resecados con bordes 
quirúrgicos negativos, incluso teniendo en cuenta que el 58% de esos 
pacientes tenían tumores de gran malignidad.19 Un estudio escandinavo 
retrospectivo de gran tamaño, con 1.093 pacientes, encontró que, 
aunque un borde quirúrgico estrecho o afectado sí aumenta el riesgo 
de recidiva local, la radioterapia posquirúrgica mejoraba el control 
local independientemente del grado de malignidad, la profundidad 
del tumor (superficial o profundo) y el estado de los bordes. En caso 
de estar indicada la radioterapia complementaria posquirúrgica, el 
cirujano debe plantearse dos maniobras técnicas. La primera es colocar 
unos cuantos clips metálicos en los límites del lecho de resección si 
está indicada la radioterapia posquirúrgica; la segunda es que, si es 
necesario un drenaje quirúrgico, el lugar de salida en la piel debería 
situarse cerca de la incisión, ya que habitualmente toda la trayectoria 
del drenaje quirúrgico se incluye en el campo de radiación. Los clips 
metálicos en el lecho de resección ayudarán a planificar la radiación, 
y la colocación minuciosa de los drenajes reduce lo que de otra forma 
sería un aumento innecesario del campo de radiación.
Además, y aparte de los beneficios establecidos para el control local 
de la radiación posquirúrgica, la radioterapia prequirúrgica conlleva 
ciertas ventajas teóricas. Antes de la resección quirúrgica, la oxige-
nación del tejido diana es superior, lo que facilita la generación de 
radicales libres intratumorales y, en última instancia, la destrucción 
de las células tumorales. Cuando la radioterapia se aplica antes de la 
cirugía, el campo de radiación contiene un volumen menor de tejido 
sano adyacente, comparado con el campo después de la resección 
quirúrgica.20 Si se administra radiación al tumor in situ, se requiere una 
dosis preoperatoria menor que en el postoperatorio. En la radioterapia 
preoperatoria se puede anticipar que los pacientes completen todas las 
fases del tratamiento más rápido, porque una demora en la cicatrización 
de la herida retrasa la iniciación de la radioterapia postoperatoria.21 A 
diferencia de otros tumores, la radioterapia prequirúrgica casi nunca 
provoca una reducción medible del tumor, pero puede causar necrosis 
histológica del mismo en un grado variable.22 Una respuesta anatomo-
patológica completa tras el tratamiento complementario prequirúrgico 
es un factor pronóstico importante en distintas neoplasias malignas, 
como los cánceres de mama, esófago y recto. Desgraciadamente, esta 
relación no parece sostenerse en los STB. Cuando la mayor parte del 
tumor resecado es no viable tras la radioterapia o la quimioterapia 
prequirúrgicas, los pacientes con STB no muestran mejoras en la 
supervivencia global ni en la recidiva local.23 Los pacientes con bordes 
quirúrgicos positivos tras someterse a una radioterapia preoperatoria 
no parecen obtener reducciones significativas en la recidiva local con 
la administración de un extra de radiación postoperatoria.
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Solo un estudio clínico ha aleatorizado a pacientes con STB de 
extremidades a recibir radioterapia pre- o postoperatoria. En este estu-
dio, la radioterapia preoperatoria por radiación externa se asociaba 
con un riesgo mayor de complicaciones de la herida.20 Aunque los 
autores describieron una diferencia estadísticamente significativa en la 
supervivencia global a favor del brazo con radioterapia prequirúrgica, 
la supervivencia era un criterio de valoración secundario, y el estudio 
carecía de la potencia correcta para evaluar este parámetro. Cabría 
esperar que otra ventaja teórica de elegir la estrategia prequirúrgica 
fuera reducir la incidencia y las consecuencias de los bordes quirúrgicos 
positivos al administrar dosis tumoricidas preoperatoriamente en las 
áreas de máximo riesgo. En realidad, el estudio aleatorizado existente 
mostró tasas equivalentes de bordes quirúrgicos negativos en pacientes 
que recibieron radioterapia preoperatoria o postoperatoria (83 y 85%, 
respectivamente).20 Resulta problemático usar los datos retrospectivos 
existentes para abordar esta cuestión, ya que hay sesgos de selección 
claros respecto a qué pacientes reciben tratamiento complementario 
prequirúrgico y su riesgo consiguiente de bordes quirúrgicos positivos. 
Por último, la definición de borde quirúrgico positivo o negativo es 
distinta según los trabajos, lo que contribuye a la dificultad de inter-
pretar los datos comunicados. Las implicaciones a largo plazo de los 
bordes positivos son independientes de si se administra radioterapia 
pre- o postoperatoriamente; los bordes positivos se asocian con un 
riesgo mayor de recidiva local, mientras que la supervivencia global 
no se modifica por lo general.
También se han evaluado los regímenes que combinan quimiotera-
pia y radioterapia. Una revisión retrospectiva de 112 pacientes someti-
dos a quimiorradiación o radioterapia prequirúrgicas en comparación 
con cirugía exclusivamente encontró resultados oncológicos similares 
entre las tres estrategias. Si se estratificaba según el tamaño, la super-
vivencia global de pacientes con tumores mayores de 5cm mejoraba 
en el tratamiento con quimiorradiación o radioterapia prequirúrgicas, 
comparado con solo cirugía.24 La quimiorradiación preoperatoria 
seguida de resección quirúrgica y quimioterapia adicional demostró que 
se asociaba con una mayor supervivencia global. Esto quedó indicado 
en un estudio retrospectivo de 48 pacientes cuya quimioterapia consis-
tía en una combinación de doxorubicina, ifosfamida y dacarbacina. 
Todos ellos tenían STB de alta malignidad de las extremidades que 
medía como mínimo 8 cm, y se administró radioterapia postoperatoria 
adicional si los bordes quirúrgicos resultaban positivos.25 Los pacientes 
sometidos a este régimen intensivo de quimioterapia pre- y postope-
ratoria fueron emparejados con controles históricos. En este estudio, 
el estado de los bordes de resección era similar en ambos grupos. Los 
resultados de esta pauta de tratamiento con quimiorradiación pre- y 
postoperatoria resultaron verificados en el RTOG 9514, un estudio de 
fase 2 multicéntrico de un solo brazo.26
El uso de quimioterapia posquirúrgica para los STB suscita con-
troversias. El EORTC62931 fue un estudio aleatorizado multicéntrico 
que asignó aleatoriamente a 351 pacientes a recibir quimioterapia 
posquirúrgica (doxorubicina, ifosfamida y el factor de crecimiento 
hematopoyético lenograstim) frente a ninguna quimioterapia. Las 
supervivencias global y libre de recaídas fueron equivalentes en ambos 
grupos. Un metaanálisis de 1.953 pacientes que habían participado en 
18 estudios mostró que los que recibieron doxorubicina postoperatoria 
tenían mejoras estadísticamente significativas en las recidivas locales, a 
distancia y globales. Un estudio aleatorizado de fase 2 con 150 pacientes 
puso de manifiesto que la quimioterapia prequirúrgica (ifosfamida y 
doxorubicina) no se asociaba con mejoras en la supervivencia libre de 
enfermedad ni global. Debido a la abundancia de datos contradictorios, 
las directrices de consenso, como las de la National Comprehensive 
Cancer Network y la European Society for Medical Oncology, siguen 
siendo precavidas en sus recomendaciones sobre la quimioterapia 
posquirúrgica.
Otra estrategia terapéutica empleada en pacientes con STB de 
extremidades localmente avanzados es la quimioterapia regional, es 
decir, perfusión de la extremidad. Usado con más frecuencia en el 
tratamiento del melanoma localmente avanzado, esto supone insertar 
catéteres intravenosos e intraarteriales en la extremidad afectada pro-
ximales al tumor. La combinación de vasculatura de la extremidad y 
los catéteres intravasculares completa un circuito por el que se hace 
circular quimioterapia hipertérmica. Un torniquete proximal a las 
puntas de los catéteres separa la circulación de la extremidad de la 
sistémica para minimizar la toxicidad de la quimioterapia sistémica. 
Los fármacos perfundidos con más frecuencia son melfalán, factor de 
necrosis tumoral α e interferón γ. La perfusión de la extremidad ais-
lada suele combinarse con otras modalidades, especialmente resección 
quirúrgica. Las demandas técnicas y el potencial de efectos tóxicos 
locales limitan la aplicación de este tratamiento. Hasta el momento 
solo un estudio aleatorizado ha comparado la quimioterapia regional 
con otros tratamientos habituales del STB. Globalmente, no hay datos 
publicados suficientes para establecer sin lugar a dudas la misión de la 
quimioterapia regional en el tratamiento del STB de las extremidades.
La cuestión de qué constituye un borde de resección correcto en 
los STB es compleja, pero lo siguiente está claro: el volumen de tejido 
resecado tiene implicaciones claras sobre la función postoperatoria de 
la extremidad, y nunca se ha establecido una definición cuantitativa 
del borde quirúrgico correcto de forma aleatorizada y prospectiva. 
Aunque los avances en la medicina de rehabilitación y la construcción 
de prótesis han mejorado significativamente la capacidad funcional 
de los pacientes sometidos a resecciones de STB de las extremidades, 
los datos reseñados demuestran que el objetivo de extirpación eficaz 
del tumor con el mínimo déficit funcional es posible. A diferencia de 
lo que sucede en el melanoma, los pacientes con STB de las extremi-
dades nunca han sido aleatorizados para comparar las anchuras de los 
bordes quirúrgicos. Retrospectivamente, la tasa de recidiva local tras la 
resección de un STB de la extremidad con un borde microscópico de 
1 cm o más es superior que cuando el borde mide menos de 1 cm.27 
Sin embargo, en otro estudio retrospectivo, el único factor asociado 
con un riesgo mayor de recidiva local era la presencia de tumor en el 
borde de resección.28
Como la reoperación se ha asociado con mejoras en la recidiva local, 
a los pacientes con bordes positivos hay que ofrecerles una reoperación 
para lograr bordes de 1 cm.29 En localizaciones anatómicas difíciles, 
el empeño en obtener bordes quirúrgicos limpios debe sopesarse con 
la evolución natural del STB de las extremidades y el riesgo de un 
mayor déficit funcional. Incluso en los tratamientos con múltiples 
modalidades, el riesgo de metástasis a distancia supera siempre el riesgo 
de recidiva local en los tumores de gran malignidad.
La morfología macroscópica de los STB es tal que, durante la resec-
ción, el plano de menor resistencia suele estar a lo largo de una seudo-
cápsula del tumor. La seudocápsula es un plano característico de tejido 
engrosado que radiográficamente y en la palpación intraoperatoria da 
la impresión de representar la interfase entre tumor y tejido normal. 
Las resecciones realizadas a lo largo del plano de la seudocápsula son, 
por lo general, enucleaciones con bordes afectados. Clásicamente se 
recomienda un borde macroscópicamente negativo de 1-2 cm más allá 
de la seudocápsula, pero esto puede ser difícil o imposible de lograr en 
ciertas localizaciones anatómicas y quizás sea innecesario en los tumores 
de escasa malignidad. El tratamiento complementario prequirúrgico 
podría asociarse con la formación de una seudocápsula tumoral más 
sólida poblada por menos células tumorales.30,31 En última instancia, 
como comentamos en la sección del sarcoma retroperitoneal, cual-
quier borde de resección es únicamente tan bueno como el borde más 
estrecho en cualquier región del tumor, de modo que no es necesario 
ampliar la resección para aumentar la morbilidad en una región si hay 
un borde más estrecho en otra.
Los STB tienden a metastatizar por vía hematógena, principalmente 
a los pulmones, pero también al hígado y el hueso. El grado de malig-
nidad del tumor es el factor predictivo más importante de metástasis, 
con una tasa del 43% de supervivencia libre de metástasis en pacien-
tes con tumores de gran malignidad.32 Otros factores predictivos de 
metástasis relevantes son tamaño del tumor, afectación ósea o neurovas-
cular y profundidad del tumor (superficial o profundo). La prevalencia 
de metástasis pulmonares en pacientes tratados previamente por un 
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STB de extremidades está en torno al 19%. Las metástasis pulmonares 
aisladas deben resecarse siempre que sea posible.33 Un intervalo libre 
de enfermedad prolongado entre el tratamiento del STB inicial y 
el desarrollo de metástasis pulmonares es, por lo general, un factor 
pronóstico favorable. En ausencia de tratamientos sistémicos eficaces, 
también puede plantearse la metastasectomía pulmonar de repetición. 
En los pacientes que no sean candidatos a la metastasectomía hay que 
evaluar posibles tratamientos sistémicos o de ablación. Muchos tipos 
de STB son relativamente quimiorresistentes;excepciones notables 
son el angiosarcoma y el sarcoma sinovial. Los compuestos típicos 
para los STB metastásicos son doxorubicina, dacarbacina, ifosfamida, 
gemcitabina y docetaxel. Hasta la fecha, ningún estudio aleatorizado 
y controlado con la potencia correcta ha sido capaz de mostrar una 
mejora estadísticamente significativa en la supervivencia global de 
pacientes con STB metastásicos. Los fármacos en investigación que 
parecen inicialmente alentadores en el STB metastásico son inhibidores 
del surco menor del ADN (trabectedina), inhibidores de la tirosina 
cinasa (sorafenib, pazopanib), antagonistas de MDM2 y compuestos 
de ifosfamida modificados (palifosfamida, TH-302).
Tumores de vainas nerviosas periféricas malignos
Los TVNPM aparecen prácticamente con la misma frecuencia de 
forma esporádica que formando parte de la NF1. Estos tumores son 
la forma maligna del schwannoma benigno. Aunque nacen de un 
nervio periférico o de la vaina nerviosa, a menudo son indoloros en la 
presentación. La edad de debut más frecuente es de los 20 a los 50 años. 
Clásicamente han recibido otros nombres, como schwannoma maligno, 
sarcoma neurógeno y neurofibrosarcoma. Hay que evitar el término 
schwannoma maligno, porque no todos los TVNPM nacen realmente de 
las células de Schwann. Por lo general son tumores agresivos; las series 
recientes de gran tamaño han mostrado una tasa de recidiva local del 
20%, aproximadamente, y una supervivencia específica de enfermedad 
a los 10 años superior al 40%. Los factores pronósticos clave son el 
tamaño del tumor en la presentación y el grado de malignidad. No hay 
consenso en la bibliografía sobre si los TVNPM en la NF1 conllevan un 
pronóstico peor que los espontáneos. El tratamiento de estos tumores 
es similar al de otros subtipos de STB, y se centran especialmente 
en la resección con bordes negativos. Aunque no ha sido estudiado 
prospectivamente en la población con TVNPM, la mayoría de las des-
cripciones retrospectivas coinciden en que está indicada la radioterapia 
posquirúrgica para reducir la tasa de recidiva local en las lesiones de las 
extremidades y superficiales del tronco.
Tumor desmoide
Los tumores desmoides, también llamados fibromatosis agresiva, son 
un grupo infrecuente de tumores fibroblásticos que tienen una evo-
lución natural curiosa en cuanto a que las metástasis a distancia son 
absolutamente excepcionales. Cerca del 75-85% de los casos surgen 
esporádicamente, y el resto se asocia a PAF. De los casos esporádicos, 
gestación reciente y traumatismos precedentes son asociaciones cono-
cidas. Estos tumores son dos o tres veces más frecuentes en las mujeres 
que en los hombres, y se diagnostican con más frecuencia en pacientes 
de 30 a 40 años de edad. Aproximadamente el 20% de los pacien-
tes con PAF desarrollan tumores desmoides, y una presentación 
frecuente es un desmoide en la cicatriz de una colectomía previa.34 
Los tumores desmoides suelen estar precedidos por poliposis cólica 
en pacientes con PAF y son la segunda causa de muerte en estas 
personas.35 Hay que averiguar los antecedentes familiares detallados 
en los pacientes que presentan tumores desmoides para descartar 
una PAF inadvertida, y también se debe plantear la colonoscopia de 
detección sistemática.
Las bases moleculares de los desmoides, independientemente de si 
son esporádicos o sindrómicos, están relacionadas con la vía de señales 
WNT. En los casos esporádicos, las mutaciones de CTNNB1 provocan 
la expresión de una forma estabilizada de β-catenina, que en última ins-
tancia se acumula y es transportada al núcleo, donde ejerce sus efectos 
proliferativos a través de la activación de factores de transcripción. En 
la PAF, las mutaciones de APC también causan la estabilización de la 
β-catenina, que activa asimismo la transcripción nuclear y proliferación 
celular. Las mutaciones de ciertos codones de APC parecen conferir un 
riesgo más alto de desmoides que las mutaciones de otros.34
Clínicamente, las áreas de origen más frecuentes son las extremi-
dades, la intraperitoneal, la pared abdominal y la pared del tórax. Los 
pacientes afectados pueden presentarse con una masa firme dolorosa 
o bien asintomática, obstrucción intestinal o isquemia intestinal. Los 
tumores desmoides suelen ser de crecimiento lento, pero a veces sí 
crecen agresivamente. En el estudio radiográfico estos tumores son 
por lo general homogéneos y de aspecto sólido. Pueden tener un límite 
definido o infiltrante. La TC y la RM son pruebas de imagen útiles. 
Especialmente en los casos esporádicos, los tumores desmoides son 
indistinguibles de varios subtipos de STB solo con la prueba de imagen. 
Está indicada la biopsia con aguja en cilindro en todos los casos en 
que las recomendaciones terapéuticas cambiarán según la histología 
del tumor.
El tratamiento de estas neoplasias puede ser muy complejo. Cuando 
los tumores son grandes o infiltran estructuras anatómicas cruciales, 
quizás no sea posible la resección quirúrgica con bordes amplios negati-
vos. Incluso con tumores bien resecados, especialmente en la población 
con PAF, los desmoides presentan altas probabilidades de recidiva local. 
Estas observaciones han motivado varias recomendaciones en el sentido 
de plantear una vigilancia activa en los tumores desmoides en vez de 
la resección refleja al diagnóstico. Además, la radioterapia podría ser 
adecuada, especialmente en tumores recidivantes de las extremidades. 
Si se tiene en cuenta que muchos desmoides son indolentes y apenas 
muestran crecimiento después de la presentación, y que la resección 
podría conllevar déficits funcionales importantes, una estrategia de 
vigilancia activa tal vez sea apropiada en pacientes seleccionados.
Angiosarcoma
El angiosarcoma es un tumor maligno que surge del revestimiento 
endotelial de los vasos sanguíneos, y por este motivo puede originarse 
en prácticamente cualquier lugar. Globalmente representa el 2% de 
todos los STB, pero cerca del 40% de todos los angiosarcomas se 
asocian con radiación.2 En orden descendente de frecuencia, las zonas 
primarias más importantes son el tronco, la cabeza y el cuello (espe-
cialmente el cuero cabelludo), y las vísceras. En la cabeza y el cuello, 
el cuero cabelludo es a menudo el lugar de origen del angiosarcoma. 
El angiosarcoma se diagnostica típicamente en la séptima y octava 
décadas. Aunque la mayoría son esporádicos, los factores de riesgo son 
exposición previa a la radioterapia y linfoedema (v. apartado anterior). 
El angiosarcoma, a diferencia de los demás STB, sí tiene una frecuencia 
más alta de ganglios linfáticos regionales afectados. Cerca del 20% 
de los pacientes se presentan con metástasis, más prevalentes en el 
pulmón.36 En el examen histológico, estos tumores oscilan entre extre-
madamente bien diferenciados, que imitan un hemangioma, hasta muy 
mal diferenciados. Concordantemente con esta observación, hay una 
gran variedad de alteraciones citogenéticas. En el examen inmunohis-
toquímico, CD31 y FLI-1 son los marcadores más frecuentes.
El tratamiento principal de estas lesiones es la resección quirúrgica 
con bordes negativos. En el examen microscópico, estos tumores 
suelen infiltrar mucho más allá del área afectada macroscópicamente. 
En los pacientes con angiosarcomas de cabeza y cuello, esto puede 
suponer una gran complejidad para la reconstrucción. Los angiosar-
comas que aparecen en la mama tras un tratamiento conservador de la 
mama se tratan con mastectomía. Incluso con la resección quirúrgica, 
el pronóstico es malo, con una supervivencia específica de enfermedad 
a los 5 años del 53%.36 En la cohorte con enfermedad resecable, un 
tamaño del tumor superior a 5 cm y evidencia histológica de un 
componente epitelioide son indicadores de mal pronóstico.36 Tras 
la resección, el fracaso a distancia supera al local, aunque ambos son 
frecuentes. Estos tumores suelen ser localmente avanzados e irreseca-
bles en la presentación; afortunadamente, responden a la radio- y 
la quimioterapia,y podría ser factible una estrategia de tratamiento 
prequirúrgico.
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V Oncología quirúrgica766
La mediana de supervivencia del angiosarcoma en estadio IV es 
de 8 a 12 meses. A diferencia de otros STB, el angiosarcoma metas-
tásico puede manifestarse con hemoneumotórax. El angiosarcoma de 
mama metastatiza en ocasiones al hígado. Los fármacos empleados con 
más frecuencia en casos irresecables o con metástasis son paclitaxel y 
doxorubicina, seguidos de radioterapia, excepto quizás en pacientes 
cuyo tumor fue desencadenado por radioterapia previa. Están en curso 
varios estudios de pacientes con angiosarcoma que exploran la utilidad 
de distintos fármacos, como inhibidores de la tirosina cinasa y el tra-
tamiento combinado de inhibidores de la angiogenia con citotóxicos 
(clinicaltrials.gov).
Dermatofibrosarcoma protuberante
El DFSP es un STB infrecuente que afecta aproximadamente a 1 de 
cada 4,2 millones de personas en EE. UU. Este tumor es igual de fre-
cuente en los hombres y las mujeres, y parece ser más prevalente en los 
afroamericanos que en los blancos. El intervalo típico de presentación 
es entre la cuarta y la séptima décadas. El tronco y las extremidades 
superiores e inferiores son lugares igualmente frecuentes del DFSP, 
seguidos de la cabeza y el cuello. En la exploración física son nódulos 
indurados y firmes de color rojizo o marrón. En el examen histológi-
co, el DFSP es un tumor dérmico o subdérmico sin penetración en 
la epidermis. Citogenéticamente, la mayoría de los DFSP muestran la 
translocación t(17;22)(q22;q13), que fusiona el gen COL1A1 y el 
gen del factor de crecimiento B derivado de plaquetas (PDGFB), y 
explican la expresión excesiva de PDGFB. En casos difíciles es posible 
detectar esta fusión génica mediante hibridación con fluorescencia in 
situ. Debido a su aspecto anodino y a la ausencia de dolor asociado, a 
menudo es bastante grande en el momento de la presentación, ya que 
se tomó erróneamente por una cicatriz hipertrófica o queloide.
El DFSP recidiva localmente con frecuencia y, en consecuencia, 
el tratamiento consiste en resección quirúrgica con bordes amplios. 
Como sucede con la mayoría de los STB, no hay estudios clínicos bien 
diseñados que definan lo que es un borde adecuado. Las recidivas se 
tratan eficazmente con resección. La supervivencia a los 5 años es del 
99,2%.37 El DFSP rara vez metastatiza, pero, cuando lo hace, a menudo 
implica su degeneración en fibrosarcoma. Debido a la regulación al alza 
de PDGFB, los pacientes con tumores irresecables pueden tratarse con 
imatinib prequirúrgico.
SARCOMAS RETROPERITONEALES Y VISCERALES
Los sarcomas retroperitoneales suman aproximadamente el 15% de 
todos los STB. La localización aislada del retroperitoneo probablemente 
explique el hecho de que el tamaño promedio de los tumores en la 
presentación sea de 15 cm.38 Los subtipos más frecuentes de sarcoma 
retroperitoneal son el liposarcoma, el leiomiosarcoma y el HFM (v. su 
descripción en apartados anteriores).38 Los subtipos de STB intra-
peritoneales predominantes son los GIST y el leiomiosarcoma, que 
se exponen por separado. La edad media en la presentación es de 54 
años, y afectan por igual a los hombres y a las mujeres. En la mayoría 
de las series, la supervivencia global de los pacientes que presentan 
un sarcoma retroperitoneal es del 33-39%. Incluso con una resección 
quirúrgica óptima, al menos el 70% de los pacientes recaerán. En una 
gran serie retrospectiva, cerca del 12% de los pacientes debutaban con 
enfermedad metastásica, predominantemente pulmonar o hepática.
La presentación del sarcoma retroperitoneal es variable, según el 
tamaño y localización del tumor. Algunos son asintomáticos y se des-
cubren accidentalmente. Los tumores sintomáticos se manifiestan con 
dolor abdominal, pérdida de peso, saciedad precoz, náuseas, vómi-
tos, dolor de espalda o flancos, parestesias y debilidad. La TC y la RM 
se usan extensamente en la evaluación de los sarcomas retroperitoneales 
por su excelente resolución espacial y adquisición reproducible de 
imágenes axiales. Las ventajas de la TC son rapidez, disponibilidad 
casi universal y un conjunto pequeño de imágenes que al médico no 
radiólogo le resultan más sencillas de interpretar. Las ventajas de la RM 
son mayor diferenciación de tejidos blandos, pero los inconvenientes 
incluyen una susceptibilidad mayor a la claustrofobia y artefactos por 
movimiento, disponibilidad más limitada y más contraindicaciones 
relacionadas con implantes que la TC. Estas modalidades son com-
plementarias y en ocasiones ambas aportan información útil. Hay 
que evaluar minuciosamente al paciente además de las pruebas de 
imagen para confirmar que la masa retroperitoneal no es un linfoma, un 
tumor de células germinales o una metástasis de otro tumor primario 
no diagnosticado, ya que el tratamiento de estos tumores es bastante 
diferente del correspondiente al sarcoma retroperitoneal.
Varias directrices de consenso recomiendan encarecidamente las 
biopsias preoperatorias, pero, como comentamos anteriormente para 
el STB de las extremidades, la biopsia de los sarcomas retroperitoneales 
no es obligatoria y tiene sus inconvenientes en ciertas situaciones. 
Por definición, una biopsia quirúrgica rompe el tumor, sembrando el 
campo operatorio y reduciendo potencialmente la posibilidad de una 
resección con bordes negativos. La biopsia preoperatoria puede ser 
especialmente engañosa en pacientes con tumores grandes, ya que es 
susceptible en gran medida de adolecer de un sesgo de muestreo. Este 
sesgo se traduce en ocasiones en una información erróneamente tran-
quilizadora. La TC preoperatoria a menudo contiene la información 
necesaria para proceder al tratamiento sin una biopsia preoperatoria, 
siempre y cuando se consideren descartados los demás componentes 
básicos del diagnóstico diferencial. Este consiste en linfoma, tumores 
de células germinales y otras metástasis (v. cuadro 31-1). En el estudio 
retrospectivo de una gran institución de asistencia terciaria, la TC de 
estadificación inicial era suficiente para valorar la necesidad de biopsia 
preoperatoria y asignar un abordaje terapéutico en estos tumores en 
los que no está indicada la biopsia; esta estrategia se aborda en más 
detalle en la sección de los tumores lipomatosos.9 Por este motivo, si 
se realiza una biopsia preoperatoria en una masa heterogénea, hay que 
obtener la muestra de la región más prometedora con guía de imagen.
Siempre que sea posible, el tratamiento debe proceder con una 
resección macroscópica completa. En la bibliografía del sarcoma 
retroperitoneal, el concepto de estado de los bordes es diferente del 
de los STB de las extremidades. Como los STB de las extremidades 
suelen ser más pequeños que los sarcomas retroperitoneales, por lo 
general es factible examinar con el microscopio el borde de toda la pieza 
quirúrgica. Debido a las dimensiones mucho mayores de la mayoría 
de los sarcomas retroperitoneales, no es práctico ni habitualmente 
posible evaluar microscópicamente el 100% de la superficie del borde 
de la pieza quirúrgica. En consecuencia, la mayoría de la bibliografía 
sobre sarcomas retroperitoneales hace referencia a la resección macros-
cópica completa. En una serie de gran tamaño se lograba la resección 
macroscópica completa en el 80% de las resecciones iniciales de sar-
comas, el 57% de las operaciones para primeras recidivas, el 33% de 
las intervenciones en la segunda recidiva y el 14% en la tercera. En 
el 75% de los pacientes, lograr una resección macroscópica completa 
puede significar extirpar órganos adyacentes contiguos o inseparables, 
como el riñón, el intestino o el páncreas,y estructuras vasculares. 
La predicción de la invasión histológica con los hallazgos intraope-
ratorios macroscópicos puede ser imprecisa. Antes de la época de la 
TC moderna, a los pacientes sometidos a nefrectomía por indicios 
intraoperatorios de sospecha de afectación durante la resección de un 
sarcoma retroperitoneal se les evaluaba después en busca de pruebas 
histológicas de invasión del sarcoma. En el 73% de los casos, la pieza 
de nefrectomía no contenía STB. Las mejoras en la calidad de las 
pruebas de imagen preoperatorias probablemente reduzcan la tasa de 
resección de órganos adyacentes basada exclusivamente en la sospecha 
intraoperatoria. Como cabría esperar, los factores predictivos de mal 
pronóstico son enfermedad residual macroscópica tras la resección, 
tumor irresecable (metastásico o localmente avanzado) y alto grado de 
malignidad. Los pacientes con una resección macroscópica completa 
tienen una mediana de supervivencia de 103 meses, comparado con los 
18 meses de los sometidos a resecciones incompletas. Incluso con 
radioterapia y quimioterapia óptimas, la mediana de supervivencia de 
los pacientes con tumores irresecables solo llega a 10 meses.39
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31 Sarcoma de tejidos blandos 767
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A diferencia del sarcoma de las extremidades, el tratamiento 
con múltiples modalidades resulta más controvertido en el sarcoma 
retroperitoneal. Por la eficacia de la radioterapia posquirúrgica en el 
STB de las extremidades, se ha aplicado esta estrategia al sarcoma 
retroperitoneal, pero con menos datos aleatorizados que respalden su 
eficacia. La dosis de 60 a 70 Gy que se considera letal para el sarcoma 
y se usa habitualmente en el STB de las extremidades no es factible en 
el tratamiento complementario posquirúrgico del sarcoma retroperito-
neal por la toxicidad intestinal. Dosis menores, incluso de 50-55 Gy, 
siguen provocando una enteritis importante. Estos problemas de 
tolerancia motivaron el planteamiento de la radioterapia prequirúrgica 
en el sarcoma retroperitoneal. Una ventaja de esta estrategia es que 
el tumor en su lugar desplaza el intestino hacia delante, facilitando 
así la aplicación de una dosis mayor de radiactividad posteriormente, 
que es el lugar más probable de un borde histológicamente positivo 
(fig. 31-6). Esta técnica administra 45 Gy al volumen diana plani-
ficado, y los bordes en riesgo proyectados reciben hasta 65 Gy. Dos 
estudios diferentes han demostrado que la estrategia prequirúrgica es 
bien tolerada y que los resultados oncológicos a corto y largo plazo 
son favorables, comparado con los de cohortes históricas tratadas solo 
con resección.40,41
En pacientes con sarcoma retroperitoneal metastásico hay pocas 
opciones de quimioterapia eficaces. Las antraciclinas en monoterapia o 
combinaciones podrían ser el tratamiento de primera línea. Un régimen 
de segunda línea es gemcitabina y docetaxel. Los nuevos compuestos 
que están siendo estudiados son trabectedina, inhibidores de la tirosina 
cinasa, antagonistas de MDM2, agonistas del receptor γ activado por 
proliferadores del peroxisoma y antagonistas de CDK4.
Tumores del estroma digestivo
Los GIST son el tipo más frecuente de STB viscerales. Se cree que estos 
tumores tienen su origen en las células intersticiales de Cajal dentro 
del plexo mientérico digestivo y nacen de prácticamente cualquier 
parte del tubo digestivo, desde el esófago hasta el ano. Los lugares más 
prevalentes de GIST son el estómago, el intestino delgado y el recto. Se 
considera que las células de Cajal funcionan como células marcapaso 
en las vísceras, mediando las contracciones. Las células de Cajal y 
los GIST comparten marcadores para CD117 y un canal de cloro 
activado por calcio llamado DOG1. CD117 es otro nombre del gen 
KIT, que codifica un receptor transmembrana tirosina cinasa llamado 
c-kit. Estos hallazgos moleculares llevaron a mejoras espectaculares 
en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con GIST. En su 
imagen morfológica, el GIST es clásicamente una neoplasia de células 
fusiformes de origen en el músculo liso. Aunque estos tumores se 
calificaban anteriormente de leiomioma o leiomiosarcoma, los GIST se 
diferencian por la expresión de CD34, CD117 y DOG1, y la ausencia 
de tinción para músculo liso.
El receptor c-kit es un protooncogén que pertenece a la super-
familia del receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas 
(PDGFR). El ligando natural de c-kit es un factor de células madre, 
y su unión causa la homodimerización del receptor tirosina cinasa, 
autofosforilación y activación de múltiples vías, como RAS, RAF, 
MAPK, AKT y STAT3. Ciertas mutaciones del receptor c-kit provocan 
la activación constitutiva del receptor, que en última instancia causa 
la proliferación celular. El otro gen relevante, también presente en el 
cromosoma 4, llamativamente parecido a c-kit, es el receptor α del 
factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFRA). Globalmente, 
cerca del 70% de los GIST tiene mutaciones del gen KIT, aproxima-
damente el 7% presenta mutaciones de PDGFRA, y el 15% muestra 
genotipos con KIT y PDGFRA normales. Estos GIST se caracterizan 
por otras mutaciones que afectan a la succinato deshidrogenasa (SDH), 
BRAF, KRAS y NFI. Las mutaciones de SDH se relacionan con GIST 
en pacientes afectados por el síndrome de Carney-Stratakis, y las 
mutaciones de NF-1 provocan la formación de GIST en pacientes 
con neurofibromatosis de tipo 1.
La presentación clínica de estos tumores es variable, desde acciden-
tales hasta sintomáticos en lo que respecta al dolor, náuseas, vómitos 
o, más rara vez, hemorragia digestiva. En el examen endoscópico, el 
GIST suele aparecer como un tumor submucoso liso que presiona 
extrínsecamente sobre la luz visceral, y no en forma de masa mucosa 
ulcerada. El diagnóstico diferencial endoscópico de una masa vis-
ceral intramural comprende GIST, tumor neuroendocrino, lipoma 
intramural y linfoma. Algunos GIST tienen un pedúnculo en la serosa 
y no contribuyen a la obstrucción intestinal. En la TC, estos tumores 
están bien encapsulados y por lo general se realzan heterogéneamente 
con el contraste debido a regiones de necrosis dentro del tumor. Las 
metástasis no son infrecuentes, pero los lugares afectados son el hígado 
y la superficie peritoneal. La mayoría de los GIST son esporádicos, pero 
hay ejemplos notables de afectación sindrómica: NF1, mutaciones en 
la línea germinal de la succinato deshidrogenasa, síndrome de Carney-
Stratakis, enfermedad de von Hippel-Lindau y otros síndromes de 
GIST familiares menores.
Como son tumores submucosos, las biopsias por fórceps endos-
cópicas suelen ser no diagnósticas. Los tumores situados entre el liga-
mento de Treitz y la válvula ileocecal se localizan con enteroscopia de 
balón doble o endoscopia por cápsula. Una hemorragia relacionada 
con el GIST podría indicar que el tumor se ha ulcerado a través de 
la mucosa. Por lo general, una biopsia con aguja guiada por ecografía 
endoscópica muestra una neoplasia de células fusiformes; si hay tejido 
suficiente, se remite para evaluación de CD117. No es obligatoria la 
biopsia preoperatoria ante la sospecha de GIST, pero la verificación 
histológica preoperatoria de GIST elimina la necesidad de linfoade-
nectomía empírica en el momento de la resección, que sería crucial 
en caso de tumores neuroendocrinos o adenocarcinomas intestinales. 
FIGURA 31-6 Licuefacción de un sarcoma retroperitoneal de gran malignidad antes (A) y después (B) de 
la administración de radioterapia preoperatoria (60 Gy). El tumor fue resecado posteriormente con bordes 
quirúrgicos negativos