Enfermedades_Sangre

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ENFERMEDADES
DE LA SANGRE Y
DE LOS ÓRGANOS
HEMATOPOYÉTICOS
CODIFICACIÓN EN CIE-9-MC. Edición 2012
 
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CODIFICACIÓN EN CIE-9-MC. EDICIÓN 2012 
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ENFERMEDADES
DE LA SANGRE Y
DE LOS ÓRGANOS
HEMATOPOYÉTICOS
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Editoras:
Yolanda Fornieles García 
Araceli Díaz Martínez
Autores:
Mª José Ferreras Fernández 
Javier Delgado Alés
Alfonso Martínez Reina
Leonardo Calero Romero
Carolina Conejo Gómez
Eloisa Casado Fernández
Araceli Díaz Martínez
Yolanda Fornieles García
Andrés del Águila González
Antonio Romero Campos
Francisco Javier Irala Pérez
María Ana Ramos Vázquez
Mª Mercedes López Torné
Mª Jesús Linares Navarro
Jesús Pena González
Edita:
Servicio de Producto Sanitario. Subdirección de Análisis y Control Interno. Dirección Gerencia
del Servicio Andaluz de Salud. Consejería de Salud y Bienestar Social de la Junta de Andalucía
Coordinación de la Edición:
Área de Sistemas, Servicios Sanitarios, Sociosanitarios y Calidad. Escuela Andaluza de Salud 
Pública
DL: GR 3249-2012
Diseño e impresión: Gráficas Alhambra
Todos los derechos reservados
3
ÍNDICE
INTRODUCCIÓN .....................................................................................................................7
CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS ..............................................9
ANEMIAS ..............................................................................................................................10
I. CONCEPTOS GENERALES .....................................................................................10
II. MANIFESTACIONES CLÍNICAS ..............................................................................10
III. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS .......................................................................12
IV. CODIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS ........................................................................14
1. Diagnóstico principal .....................................................................................14
2. Diagnóstico secundario ...................................................................................15
ANEMIAS CARENCIALES ......................................................................................................16
I. ANEMIA FERROPÉNICA ........................................................................................16
II. OTRAS ANEMIAS CARENCIALES ...........................................................................16
ANEMIAS HEMOLÍTICAS .....................................................................................................17
I. ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÉNITAS O INTRÍNSECAS ........................................17
1. Membranopatías ............................................................................................17
2. Enzimopatías ..................................................................................................18
3. Hemoglobinopatías ........................................................................................19
3.a. Hemoglobinopatías por alteraciones cuantitativas o talasemias ................20
3.b. Hemoglobinopatías por alteraciones cualitativas ......................................22
II. ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS O EXTRÍNSECAS ........................................24
1. Anemias hemolíticas adquiridas inmunes ........................................................25
1.a. Anemia hemolítica adquirida autoinmune o anemia hemolítica
 por autoanticuerpos ................................................................................25
1.b. Anemias hemolíticas por aloanticuerpos o anemia aloinmunitaria ...........25
1.c. Anemias hemolíticas inmunes debidas a fármacos ..................................29
2. Anemias hemolíticas adquiridas no autoinmunes ............................................29
3. Hemoglubinuria por hemólisis de causas externas ...........................................30
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CIE-9-MC
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ANEMIA APLÁSICA Y OTROS SÍNDROMES DE INSUFICIENCIA MEDULAR .......................31
I. INSUFICIENCIA MEDULAR Y APLASIA MEDULAR .................................................31
II. ANEMIAS APLÁSICAS CONGÉNITAS O CONSTITUCIONALES .................................32
III. ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS: PANCITOPENIA ............................................33
IV. OTRAS ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS ..........................................................34
V. MIELOPTISIS .........................................................................................................35
ANEMIA POR PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE .....................................................................37
I. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y SHOCK ..............................................................38
II. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y ANEMIA .............................................................38
III. ANEMIA POSTOPERATORIA ..................................................................................39
ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS ....................................................................41
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA Y LA COAGULACIÓN .................................................44
I. INTRODUCCIÓN ...................................................................................................44
II. TRASTORNOS CONGÉNITOS DE LA COAGULACIÓN .............................................46
1. Hipocoagulabilidad congénita .........................................................................46
1.a. Hemofilia ................................................................................................47
1.b. Enfermedad de Von Willebrand ...............................................................47
1.c. Deficiencia hereditaria de otros factores de la coagulación .......................48
2. Hipercoagulabilidad congénita .........................................................................49
III. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA COAGULACIÓN ..............................................49
1. Hipocoagulabilidad adquirida ..........................................................................49
2. Hipercoagulabilidad adquirida .........................................................................51
IV. FÁRMACOS Y TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA Y LA COAGULACIÓN ..............52
1. Trombocitopenia inducida por heparina .........................................................52
2. Hipocoagulabilidad inducida por fármacos ......................................................52
3. Trastornos de la coagulación por medicamentos anticoagulantes ....................52
4. Tratamiento prolongado de medicamentos anticoagulantes
 y antiagregantes .............................................................................................54
5Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
V. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN PLAQUETARIO O PÚRPURAS
 PLAQUETARIAS ........................................................................................................ 54
1. Trombopenias o púrpuras trombo(cito)pénicas .................................................55
1.a. Trombopenias por disminución de la producción de plaquetas .................55
1.b. Trombopenias por aumento de la destrucción plaquetar ..........................56
1.c. Trombopenias por alteración de la distribución plaquetar .........................56
2. Plaquetopatías, púrpuras trombopáticas o púrpuras no plaquetopénicas ..........56VI. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN VASCULAR O PÚRPURA VASCULAR .........57
1. Púrpura vascular congénita .............................................................................57
1.a. Telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber) ....57
1.b. Hemangioma gigante o síndrome de Kassabach-Merritt ..........................58
1.c. Síndrome de Ehlers-Danlos ......................................................................58
1.d. Síndrome de Marfan ...............................................................................58
1.e. Seudoxantoma elástico ............................................................................58
2. Púrpura vascular adquirida ..............................................................................59
2.a. Escorbuto ................................................................................................59
2.b. Púrpura inmunológica de Schönlein-Henoch (PSH) ..................................59
2.c. Otras púrpuras vasculares adquiridas ......................................................59
ENFERMEDADES DE LOS GLÓBULOS BLANCOS ................................................................60
I. CONCEPTOS GENERALES .....................................................................................60
II. DISMINUCIÓN DE GLÓBULOS BLANCOS ..............................................................61
1. Neutropenia ....................................................................................................61
2. Otras disminuciones de glóbulos blancos .........................................................63
III. AUMENTO DE LOS GLÓBULOS BLANCOS. REACCIÓN LEUCEMOIDE ....................64
POLICITEMIA ........................................................................................................................66
PATOLOGÍA DEL TEJIDO LINFOIDE SECUNDARIO ..............................................................67
I. PATOLOGÍA DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS .........................................................67
1. Linfadenitis aguda ...........................................................................................68
2. Linfadenitis crónica ..........................................................................................68
2.a. Linfadenitis crónica inespecífica ...............................................................68
2.b. Linfadenitis crónica específica ..................................................................68
3. Linfangitis ........................................................................................................69
II. ENFERMEDADES DEL BAZO ..................................................................................69
III. PATOLOGÍA DEL TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS ................................71
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CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
NEOPLASIAS DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS ......................................................72
I. LINFOMAS ............................................................................................................72
1. Clasificación de linfomas ..................................................................................72
2. Estadios clínicos ..............................................................................................74
3. Normas generales de codificación ...................................................................75
II. LEUCEMIAS ..........................................................................................................75
III. CLASIFICACIÓN Y CODIFICACIÓN DE LEUCEMIAS Y LINFOMAS ...........................76
1. Neoplasias de células B ....................................................................................77
2. Neoplasias de células T ....................................................................................80
3. Linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin) ...............................................81
4. Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunodeficiencia .......................82
5. Neoplasias de histiocitos y células dendríticas y enfermedades relacionadas ......83
6. Leucemias agudas y síndromes mielodisplásicos ...............................................84
IV. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS ..........................................................................85
V. ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS .............................................86
COMPLICACIONES DE CUIDADOS .....................................................................................87
I. REACCIÓN TRANSFUSIONAL ................................................................................87
1. Reacción transfusional hemolítica ....................................................................88
2. Reacción febril no hemolítica ..........................................................................88
3. Lesión pulmonar aguda postransfusional .........................................................89
4. Infecciones transmitidas por transfusiones .......................................................89
5. Hemocromatosis .............................................................................................89
6. Púrpura postransfusional .................................................................................90
7. Reacción injerto-huésped .................................................................................90
II. SOBRECARGA DE VOLUMEN ...............................................................................90
PROCEDIMIENTOS ...............................................................................................................91
GLOSARIO ............................................................................................................................94
REFERENCIAS .......................................................................................................................97 
7Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
INTRODUCCIÓN 
La hematología estudia la sangre y los órganos hematopoyéticos.
La sangre es un tejido conjuntivo especializado, con una matriz coloidal constituida por 
elementos formes (glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas), y una fase líquida repre-
sentada por el plasma sanguíneo (agua, proteínas, factores de la coagulación, hormonas, 
oligoelementos, etc.).
Se considera que un adulto tiene un volumen de sangre (volemia) de aproximadamente 
5 litros, de los cuales 2,7-3 litros son plasma sanguíneo. Su color rojo característico es 
debido a la presencia de la hemoglobina (proteína con hierro que transporta el O2) en los 
hematíes.
Las funciones principales de la sangre son el transporte de gases (O2 y CO2), nutrientes y 
otras sustancias (hormonas, oligoelementos, etc.) a los tejidos, la retirada de las sustancias 
de desecho de los mismos, la defensa (inespecífica y específica o inmunitaria) de infeccio-
nes y tumores, la homeostasis y la coagulación.
Los órganos hematopoyéticos son: 
 - Órganos hematopoyéticos primarios: médula ósea y timo.
 - Órganos hematopoyéticos secundarios: ganglios linfáticos, bazo y Tejido Linfoide Aso-
ciado a Mucosas (MALT). 
Habitualmente se clasifican en: 
 - Tejido mieloide: médula ósea. 
 - Tejido linfoide: timo, ganglios linfáticos y bazo, y tejido linfoide asociado a mucosas. 
Las células sanguíneas son producidas en la médula ósea (en el interior de los huesos) en 
un proceso llamado hematopoyesis. Existen otros órganos implicados en la maduración, 
sobre todo de linfocitos, como son los ganglios linfáticos, tejidos linfoides y el timo. Por el 
contrario, la hemocateresis es la destrucción y reciclaje fisiológico de las células sanguíneas 
por el bazo y las células de Kupffer del hígado.
Todas las células sanguíneas derivan de un progenitor pluripotencial llamado célula madre 
hematopoyética o stem cell. De ella derivan las progenitoras de las dos grandes series (serie 
mieloide y serie linfoide)y de ellas, todas las demás:
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	 •	 Serie mieloide. De ella derivan las siguientes series:
 - Serie eritroide: su proliferación (eritropoyesis) es estimulada por una hormona 
del endotelio renal, la Eritropoyetina (EPO) y finaliza con unos corpúsculos sin 
núcleo, los eritroblastos, que en su forma madura se convierten en glóbulos 
rojos, eritrocitos o hematíes. 
 - Serie megacariocítica: su proliferación (trombopoyesis) culmina con la producción 
de las plaquetas, muy importantes para la hemostasia y la coagulación.
 - Serie granulocítica: su proliferación (granulopoyesis) finaliza con tres tipos dife-
rentes de glóbulos blancos, que son los neutrófilos, basófilos y eosinófilos.
 - Serie monocítica: su proliferación (monopoyesis) culmina con otro tipo de glóbulo 
blanco, los monocitos, que llegan a los tejidos y se transforman en macrófagos.
	 •	 Serie linfoide: mediante su proliferación (linfopoyesis) deriva en el último tipo de gló-
bulos blancos, los linfocitos (T, B y NK -Natural Killer-), que intervienen en la inmuni-
dad (celular y humoral). Adquieren su especificidad en los órganos linfoides primarios 
(timo y médula ósea) y secundarios (ganglios linfáticos, bazo y tejidos linfoides).
El plasma sanguíneo es la porción líquida de la sangre en la que están inmersos los ele-
mentos formes. Es esencialmente una solución acuosa conteniendo 91% agua y el 8% de 
proteínas y algunos rastros de otros materiales (hormonas, electrolitos, etc.). Estas proteí-
nas son: fibrinógeno, globulinas, albúminas y lipoproteínas. Los componentes del plasma 
se forman en diferentes sitios como en el hígado (albúmina y fibrinógeno), las glándulas 
endocrinas (hormonas) y otros en el intestino.
Además de vehiculizar las células de la sangre, también lleva los alimentos y las sustancias 
de desecho recogidas de las células. El suero sanguíneo es la fracción fluida que queda 
cuando se coagula la sangre y se consumen los factores de la coagulación.
Las enfermedades de la sangre básicamente pueden afectar a elementos celulares (eritroci-
tos, plaquetas y leucocitos), plasmáticos (inmunoglobulinas, factores hemostáticos), órga-
nos hematopoyéticos (médula ósea) y órganos linfoides (ganglios linfáticos y bazo). Debido 
a las diversas funciones que los componentes sanguíneos cumplen, sus trastornos darán 
lugar a una serie de manifestaciones que pueden englobarse en diversos síndromes.
9Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES 
HEMATOLÓGICAS 
El Capítulo 4 Enfermedades de la Sangre y de los Órganos Hematopoyéticos de la CIE-
9-MC clasifica la mayor parte de las enfermedades hematológicas, estando estructurado 
en los siguientes bloques1:
 - Anemias: 280 – 285.
 - Trastornos y defectos de la coagulación: 286 – 287.
 - Enfermedades de los glóbulos blancos: 288.
 - Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos: 289.
Determinadas afecciones hematológicas se encuentran clasificadas en otros capítulos:
	 •	 Cuando complican embarazo, parto o puerperio se asignan al Capítulo 11 Complica-
ciones de la Gestación, Parto y Puerperio, y suele requerir codificación múltiple.
Ejemplo:
Anemia ferropénica en embarazada.
648.21 Otras enfermedades actuales de la madre clasificables bajo otros 
conceptos, pero que complican el embarazo, parto o puerperio. 
Anemia. Parto, con o sin mención de estado anteparto
280.9 Anemias por carencia de hierro. Anemia por carencia de hierro, 
no especificada
	 •	 Si son alteraciones en el recién nacido, se codifican en el Capítulo 15 Determinadas 
Condiciones con Origen en el Periodo Perinatal.
Ejemplo:
Anemia del recién nacido debida a incompatibilidad ABO, materno-fetal.
773.1 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por iso-
inmunización. Enfermedad hemolítica por isoinmunización ABO
	 •	 Las neoplasias de los órganos hematopoyéticos se clasifican en el Capítulo 2 Neoplasias.
	 •	 Los hallazgos anormales en el análisis de sangre u otros signos o síntomas pueden 
encontrarse en el Capítulo 16 Síntomas, Signos y Estados Mal definidos.
10
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
ANEMIAS 
I. CONCEPTOS GENERALES
La anemia es el proceso hematológico más frecuente, siendo un síndrome común a muchas 
enfermedades. Consiste en la disminución de la tasa de hemoglobina (Hb) por unidad 
de volumen de sangre por debajo de los valores fisiológicos. Estos valores dependen de 
la edad y el sexo. También hay que valorar el recuento de hematíes y el hematocrito, así 
como el tamaño del hematíe mediante el Volumen Corpuscular Medio (VCM), que define 
a las anemias como microcíticas, normocíticas y macrocíticas. Todo ello aporta información 
complementaria al diagnóstico. 
En la siguiente tabla se especifican los valores de referencia habituales de la serie roja.
 PARÁMETROS MUJERES VARONES
Hemoglobina (g/dl) 12-16 13,5-17,7
Eritrocitos (x106) 4,0-5,4 4,5-6,0
Hematocrito (%) 36-48 40-52
Volumen Corpuscular Medio (VCM) 80-100 80-100
La hemoglobina y el hematocrito pueden disminuir en situación de hemodilución sin que 
exista realmente anemia. Por ejemplo, en el embarazo se produce esta situación de hemo-
dilución, ya que a partir del 2° trimestre, aumenta el volumen plasmático más rápidamente 
que el volumen globular. Se produce pseudoanemia o falsa anemia dando lugar a una 
disminución aparente del número de glóbulos rojos sin que se considere anemia. 
La anemia puede ser causada por una anormalidad adquirida o hereditaria de las células o 
de sus precursores, o puede ser una manifestación de un desorden no hematológico.
II. MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
El síndrome anémico es el conjunto de síntomas y signos que pueden aparecer cuando 
hay anemia. Los síntomas derivan de la reducción del transporte de O2 a los tejidos (hi-
poxia). Esta hipoxia celular y el desarrollo de mecanismos de compensación originan mani-
festaciones clínicas que varían según la etiología, intensidad y rapidez de la instauración. 
11Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
Los valores analíticos aislados no diagnosticados como anemia podrán codificarse, si son re-
levantes, mediante códigos del Capítulo 16 Síntomas, Signos y Estados Mal Definidos.
Ejemplos:
- Alteraciones de la forma NEOM o del volumen NEOM de los hematíes.
790.09 Hallazgos no específicos en el análisis de sangre. Anomalía de 
hematíes. Otras anomalías de los hematíes
- Valor bajo del hematocrito2.
790.01 Hallazgos no específicos en el análisis de sangre. Anomalía de 
hematíes. Caída brusca del hematocrito 
	 •	 Anemias crónicas 
 Hay que tener en cuenta que una anemia crónica que se instaura lentamente puede ser 
bien tolerada por los mecanismos de compensación y producir una clínica leve aun-
que la tasa de Hb sea muy baja. Se caracterizan por las siguientes manifestaciones:
 - Manifestaciones generales
 Las más frecuentes son astenia, anorexia, malestar general, febrícula o palidez 
cutáneo-mucosa.
 - Manifestaciones cardiovasculares
 Se manifiestan por taquicardia, disnea, soplo cardíaco sistólico, etc. En enfermos 
cardíacos o personas mayores o debilitadas, la anemia puede desencade nar una 
angina cardíaca (angor hemodinámico) e incluso una insuficiencia cardíaca. 
 - Manifestaciones neurológicas
 Se deben a la hipoxia a nivel cerebral y se puede manifestar por cefaleas, vértigo, 
acúfenos, alteraciones visuales como visión borrosa, «moscas volantes», etc.
 - Otros síntomas
 Por ejemplo, alteraciones en el ciclo menstrual con tendencia a la amenorrea. 
	 •	 Anemias agudas
 Se producen síntomas similares a la anemia crónica pero con mayor intensidad, y de 
forma específica pueden aparecer:
 - En crisis hemolíticas cuadros febriles, dolor abdominal y alteración del bazo. 
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CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
 - En hemorragias agudas un cuadro clínico de tendencia al shockhipovolémico, 
con aumento de la frecuencia cardíaca, disminución de la tensión arterial, pali-
dez, sudoración fría, y finalmente, alteración de la consciencia.
 
III. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS 
Las anemias pueden clasificarse por múltiples criterios, todos enlazables entre sí:
	 •	 Según el volumen corpuscular medio podrán ser microcíticas, normocíticas o ma-
crocíticas.
ANEMIAS SEGÚN EL VCM CÓDIGO CIE
MICROCÍTICAS NEOM 280.9 Anemia por carencia de hierro, no 
especificada
Por déficit de hierro (ferropénicas)
Secundaria a enfermedad crónica 285.2X Otras anemias y anemias no especifi-
cadas. Anemia de las enfermedades crónicas
Microcíticas familiar 282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. 
Talasemias. Otra talasemia 
NORMOCÍTICAS NEOM 285.9 Otras anemias y anemias no especifi-
cadas. Anemia, no especificada 
No hemolíticas Anemia secundaria a 
enfermedad crónica
285.2X Otras anemias y anemias no especifi-
cadas. Anemia de las enfermedades crónicas
Anemia aplásica 284.9 Anemia aplásica y otros síndromes de 
insuficiencia medular. Anemia aplásica, no 
especificada
Anemia por infiltración 
medular 
284.2 Mieloptisis 
Anemia por
hemorragia aguda
285.1 Otras anemias y anemias no especifi-
cadas. Anemia posthemorrágica aguda 
Hemolíticas Esferocitocis 282.0 Anemias hemolíticas hereditarias. 
Esferocitosis hereditaria
Anemia células
falciformes 
282.6X Anemias hemolíticas hereditarias. 
Enfermedad drepanocítica
Anemia por deficiencia 
de G6PD
282.2 Anemias hemolíticas hereditarias. 
Anemia por trastornos del metabolismo de 
glutatión
Continúa en página siguiente
13Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
ANEMIAS SEGÚN EL VCM CÓDIGO CIE
MACROCíTICAS NEOM 281.9 Otras anemias por carencia. Anemia 
por carencia no especificada
Hematológicas Anemia por déficit
de vitamina B12 
281.1 Otras anemias por carencia. Otra 
anemia por carencia de vitamina B12
Anemia por déficit
de ácido fólico 
281.2 Otras anemias por carencia. Anemia 
por carencia de folatos 
Anemias aplásicas 284.X Anemia aplásica y otros síndromes de 
insuficiencia medular
Anemias hemolíticas 
(crisis reticulocitaria)
283.X Anemias hemolíticas adquiridas 
Síndromes
mielodisplásicos
238.72 Neoplasia de evolución incierta de 
otros sitios y tejidos y de los no especifica-
dos. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéti-
cos. Síndrome mielodisplásico de bajo grado
238.73 Neoplasia de evolución incierta de 
otros sitios y tejidos y de los no especifica-
dos. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéti-
cos. Síndrome mielodisplásico de alto grado 
238.74 Neoplasia de evolución incierta de 
otros sitios y tejidos y de los no especifi-
cados. Otros tejidos linfáticos y hemato-
poyéticos. Síndrome mielodisplásico con 
deleción 5q 
238.75 Neoplasia de evolución incierta de 
otros sitios y tejidos y de los no especifi-
cados. Otros tejidos linfáticos y hemato-
poyéticos. Síndrome mielodisplásico, no 
especificado 
No
hematológicas 
Anemias secundarias al 
abuso consumo alcohol
285.9 Otras anemias y anemias no especifi-
cadas. Anemia, no especificada 
	 •	 Según la concentración de hemoglobina en el hematíe se clasifican en hipocrómicas, 
normocrómicas o hipercrómicas.
	 •	 De acuerdo a la velocidad de instauración: 
 - Anemias agudas:
 · Pérdidas agudas de sangre (hemorragia).
 · Destrucción eritrocítica o hemólisis.
 - Anemias crónicas: 
 · Anemias carenciales.
 · Secundarias a enfermedades sistémicas.
 · Insuficiencia medular.
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14
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
	 •	 Según su origen pueden ser congénitas o adquiridas.
	 •	 Según la patogenia las anemias se pueden clasificar en dos grandes grupos3:
 - Por producción insuficiente. Son las llamadas anemias hiporregenerativas o arre-
generativas. Estas a su vez pueden ser microcíticas o normocíticas.
 - Por pérdida aumentada o anemia hiperregenerativa.
	 •	 Según la etiología, clasificación que más coincide con el capítulo 4 de la CIE-9-MC, 
se agrupan en: 
 - Anemias por carencia de hierro o ferropénicas, de vitamina B12, de folatos, etc.
 - Anemias hemolíticas por causas externas como fármacos, problemas inmuni-
tarios, transfusiones o causas internas del hematíe como alteraciones de la 
membrana, la hemoglobina o las enzimas.
 - Anemias por deficiente producción de glóbulos rojos como son las idiopáticas, 
las congénitas, las aplásicas, la insuficiencia medular, etc.
 - Anemias por pérdida de sangre en hemorragias agudas o por sangrados crónicos.
 - Anemias secundarias a ciertas patologías como enfermedades crónicas (insufi-
ciencia renal crónica, cirrosis, etc.), cáncer, SIDA, úlceras, epixtasis, etc.
IV. CODIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS 
Para la codificación de una anemia no debemos basarnos en los valores analíticos sino que 
debe estar documentada por el facultativo en la historia clínica. 
1. Diagnóstico principal 
 La anemia será diagnóstico principal en las siguientes circunstancias4:
	 •	 Cuando la anemia es motivo de ingreso y el objetivo del tratamiento principal 
está dirigido a tratarla, incluso si la anemia es secundaria a una causa ya cono-
cida y diagnosticada previamente.
	 •	 Cuando la anemia es un síntoma común a varias posibles enfermedades subya-
centes conocidas, sin identificarse claramente una de ellas como la causante co-
dificándose en primer lugar la anemia seguida de las posibles enfermedades.
	 •	 Cuando no se identifica o no hay causa subyacente para la anemia tras el alta.
15Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
2. Diagnóstico secundario
 La anemia será diagnóstico secundario cuando se conoce la causa de la anemia y el 
tratamiento principal se dirige a la causa desencadenante, en cuyo caso dicha etio-
logía será el diagnóstico principal.
16
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
ANEMIAS CARENCIALES 
I. ANEMIA FERROPÉNICA
Las anemias ferropénicas, clasificadas en la categoría 280 Anemias por carencia de hierro, 
son las más frecuentes. Son anemias crónicas que pueden producirse por una disminución 
prolongada de la ingesta de hierro o, lo más frecuente, por pérdidas crónicas de sangre. 
Son tan frecuentes, que por defecto la anemia por pérdida de sangre NEOM se clasifica 
como anemia crónica en la CIE5,6. 
Esta anemia se hace pronto microcítica e hipocrómica, de ahí que el Índice Alfabético nos 
dirija por defecto en la entrada Anemia - microcítica (hipocrómica) al código 280.9 Ane-
mia por carencia de hierro, no especificada.
El 4º dígito de subcategoría nos informa de la causa de la anemia:
 - 0: por pérdidas crónicas de sangre, las más frecuentes son las pérdidas gastrointesti-
nales y ginecológicas.
 - 1: por disminución en la ingesta de hierro.
 - 8: otras especificadas para síndromes específicos como disfagia sideropénica, síndrome 
de Plummer-Vinson o síndrome de Paterson-Kelly.
 - 9: si no se sabe la causa o para las ferropénicas NEOM.
II. OTRAS ANEMIAS CARENCIALES
El resto de las anemias carenciales se clasifican en la categoría 281 Otras anemias por 
carencia. Las más frecuentes son las debidas a déficit de vitamina B12 (directa o indirec-
tamente) o a déficit de ácido fólico, y ambas suelen ser macrocíticas también llamadas 
anemias megaloblásticas.
La anemia perniciosa es un tipo de anemia por carencia de vitamina B12 debida a la falta 
de una proteína que se produce en el estómago y que es necesaria para la absorción en el 
intestino de dicha vitamina, por lo que, aunque se ingiera suficiente cantidad de vitamina 
B12, ésta no se absorbe. Puede ser congénita o adquirida (gastritis atróficas o cirugía gás-
trica) y se clasificará en el código es 281.0 Otras anemias por carencia. Anemia perniciosa.
El resto de las anemias por carencia de vitamina B12 se codificarán en 281.1 Otras anemias 
por carencia. Otra anemia por carencia de vitamina B12. 
17Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOSANEMIAS HEMOLÍTICAS 
Las anemias hemolíticas se caracterizan por: 
 - La destrucción prematura de los hematíes, viven menos de los 90-120 días de media 
de un hematíe normal.
 - La acumulación de productos del catabolismo de la hemoglobina.
 - Un notable aumento de la eritropoyesis en la médula ósea, en un intento de compensar 
la pérdida de hematíes.
La hemólisis intravascular se manifiesta por hemoglobinemia, hemoglobinuria, metahemal-
buminemia, ictericia y hemosiderinuria.
Por defecto, para la anemia hemolítica, el Índice Alfabético remite al código 283.9 Anemias 
hemolíticas adquiridas. Anemia hemolítica adquirida, no especificada.
Se clasifican según:
	 •	 La clínica:
 - agudas.
 - crónicas. 
	 •	 La etiología:
 - Anemias hemolíticas congénitas o intrínsecas.
 - Anemias hemolíticas adquiridas o extrínsecas, que pueden ser inmunes o no 
inmunes.
I. ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÉNITAS O INTRÍNSECAS
Se codifican en la categoría 282 Anemias hemolíticas hereditarias, y se deben a defectos 
congénitos de alguno de los tres componentes de los hematíes: la membrana, las enzimas 
o la hemoglobina. Dependiendo de esto se clasifican en 7,8:
1. Membranopatías
 Se producen cambios en la forma del hematíe que dan nombre a la enfermedad espe-
cífica:
18
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
	 •	 Esferocitosis hereditaria
 Los hematíes son esféricos y se destruyen al pasar por el bazo, que aumenta 
su tamaño (esplenomegalia). Se codificarán en el 282.0 Anemias hemolíticas 
hereditarias. Esferocitosis hereditaria.
	 •	 Eliptocitosis hereditaria u ovalocitosis
 Los hematíes son ovalados y se destruyen en los vasos más pequeños. Se cla-
sificarán con el código 282.1 Anemias hemolíticas hereditarias. Eliptocitosis 
hereditaria.
	 •	 Estomatocitosis congénita
 Los hematíes son cóncavos solo por un lado y parecen tener boca. Se conocen 
cinco tipos de estomatocitosis congénita de transmisión hereditaria de carácter 
autosómico dominante: 
 - Síndrome de Rh nulo o Rh 0. Es una forma rara de anemia hemolítica asociada 
a la ausencia total o parcial de los anfígenos rhesus (Rh). Se puede observar 
estomatocitosis adquirida en casos de alcoholismo agudo, insuficiencia he-
patocelular grave o después del tratamiento con alcaloides.
 - Hidrocitosis congénita. 
 - Xeroxitosis congénita. 
 - Seudohiperpotasemia Hereditaria (SHPH). 
 - Ovaloestomatocitosis Asiática (OEA).
 Se clasificarán en el código 282.8 Anemias hemolíticas hereditarias. Otras anemias 
hemolíticas hereditarias especificadas.
	 •	 Acantocitosis congénita
 Los hematíes son espiculados por un fallo de las lipoproteínas de las membra-
nas, por ello se codificarán en el Capítulo 3 Enfermedades Endocrinas, de la 
Nutrición, Metabólicas y Trastornos de la Inmunidad con el código 272.5 
Trastornos del metabolismo de los lípidos. Carencias de lipoproteínas.
2. Enzimopatías
 Estos déficits enzimáticos impiden sobre todo la vía metabólica de la glucosa, dejando 
de proporcionar energía al hematíe y acortando su vida como ocurre con:
19Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
	 •	 Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
 Se codificará en 282.2 Anemias hemolíticas hereditarias. Anemias por trastor-
nos del metabolismo del glutatión.
	 •	 Déficit de piruvato kinasa (PK)
 Es la enzimopatía más frecuente. La deficiencia congénita de la PK eritrocitaria 
se transmite con carácter autosómico recesivo. El cuadro hemolítico se puede 
presentar desde el periodo neonatal o en la primera década de la vida y sus 
características son parecidas a las del cuadro clínico de la esferocitosis heredi-
taria. Se clasificará en 282.3 Anemias hemolíticas hereditarias. Otras anemias 
hemolíticas por carencia de enzimas.
3. Hemoglobinopatías 
 Las alteraciones congénitas de la hemoglobina se clasifican en dos grandes grupos9: 
	 •	 Alteraciones cuantitativas, es decir, disminución en la síntesis de hemoglobina: 
talasemias (las más frecuentes son las alfa-talasemias y las beta-talasemias).
	 •	 Alteraciones cualitativas es decir, defectos estructurales de la hemoglobina (he-
moglobinopatía S): drepanocitosis.
 Existen otros tipos de hemoglobinopatías como la Persistencia Hereditaria de la He-
moglobina Fetal [PHHF], que se caracteriza por la síntesis de cantidades elevadas de 
Hemoglobina Fetal [HbF] en la edad adulta. Se clasifica en 282.7 Anemias hemolíticas 
hereditarias. Otras hemoglobinopatías. 
 Aunque aquí veamos la hemoglobinopatías hereditarias también existen las hemo-
globinopatías adquiridas, donde las modificaciones de la molécula de hemoglobina 
están producidas por toxinas como la metahemoglobinemia adquirida clasificada en 
289.7 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Metahe-
moglobinemia.
 Pueden ser asintomáticas y detectarse como un hallazgo de laboratorio, o ser graves 
y afectar al feto o al adulto llevándolo incluso a la muerte.
20
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
Ejemplo:
Hidrops fetal de etiología talasémica.
778.0 Enfermedades que afectan al revestimiento cutáneo y a la 
regulación de la temperatura del feto y del recién nacido. 
Hidrops fetal no debido a isoinmunización
282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia
3.a. Hemoglobinopatías por alteraciones cuantitativas o talasemias
 Existen diferentes tipos de hemoglobinas, siendo la llamada hemoglobina A (HbA) la 
predominante en el individuo adulto normal. La HbA está formada por dos cadenas 
α y dos cadenas β (α2 β2). Así, en la α-talasemia se produce un exceso de cadenas 
β y en la β-talasemia un exceso de cadenas α. Ambas se clasifican en 282.49 Anemias 
hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia10. 
 La α-talasemia clínicamente se divide en tres categorías: 
	 •	 Rasgo talasémico: existen ligeros cambios hematológicos, pudiendo ser asinto-
mática o presentar una discreta anemia microcítica e hipocroma. 
	 •	 Hemoglobinopatía H: Presenta una anemia moderada o intensa acompañada 
de microcitosis e hipocromía, ictericia y hepatoesplenomegalia. 
	 •	 Síndrome de hidropesía fetal: El hidrops fetal puede deberse principalmente 
a causas inmunes o no inmunes:
 - El hidrops fetal de etiología talasémica se clasifica en CIE-9-MC en la cate-
goría 778.0 Enfermedades que afectan al revestimiento cutáneo y a la 
regulación de la temperatura del feto y del recién nacido. Hidrops fetal 
no debido a isoinmunización más el código de 282.49 Anemias hemolíticas 
hereditarias. Talasemias. Otra talasemia.
 - Sin embargo, el hidrops fetal debido a isoinmunización se clasificará en el 
código 773.3 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoin-
munización. Hidrops fetal por isoinmunización. 
 La β-talasemia se clasifica en cuatro grupos: 
	 •	 Talasemia mínima: no tiene expresividad clínica ni biológica. 
	 •	 Talasemia menor: talasemia menor o rasgo talasémico. Se caracteriza por una 
seudopoliglobulia microcítica con anemia muy leve o inexistente. 
21Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
	 •	 Talasemia intermedia: corresponde a formas de expresividad clínica de diferente 
intensidad, aunque siempre caracterizadas por un síndrome hemolítico mode-
rado o intenso con anemia y esplenomegalia, y alteraciones óseas moderadas 
y no asociadas a retraso del crecimiento ni gonadal. 
	 •	 Talasemia mayor (enfermedad de Cooley o anemia mediterránea): constituye 
la forma más grave. Se acompaña de esplenomegalia a partir de los tres años 
y con hepatomegalia variable. Generalmente la esplenomegalia se acompaña 
de esplenismo, con aparición de leucopenia, plaquetopenia, complicaciones 
infecciosas y hemorrágicas. 
 Se clasifican en 282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia 
y deberán codificarse todas las manifestaciones acompañantes.
 La talasemia puede coexistir con otras hemoglobinopatías, dondese combinan 
las características de la talasemia (por ejemplo, la biosíntesis anormal de globina) y 
de las hemoglobinopatías estructurales (por ejemplo, una secuencia de aminoácidos 
anormal). La coexistencia de talasemia con hemoglobinopatías más comunes son:
	 •	 Hemoglobina E/talasemia. Es clínicamente similar a la β-talasemia intermedia 
mayor o talasemia. Se clasificará en el código 282.49 Anemias hemolíticas 
hereditarias. Talasemias. Otra talasemia.
	 •	 Hemoglobina S/talasemia o talasemia de células falciformes: Clínicamente 
es similar a la anemia de células falciformes, con la característica adicional de 
esplenomegalia. Debe diferenciarse la anemia de células falciformes (es un 
problema de un mal funcionamiento de la globina), de la talasemia de células 
falciformes (es un problema cuantitativo de globinas). 
 La talasemia de células falciformes se clasificará, en función de la existencia o no 
de crisis, en 282.41 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Talasemia 
de células falciformes sin crisis y en 282.42 Anemias hemolíticas hereditarias. 
Talasemias. Talasemia de células falciformes con crisis, mientras que la anemia 
de células falciformes se clasifica en 282.6 Anemias hemolíticas hereditarias. 
Enfermedad drepanocítica. 
	 •	 Hemoglobina C/talasemia: La hemoglobina C/β talasemia causa una anemia 
hemolítica severa moderada con esplenomegalia. Se clasifica en 282.49 Ane-
mias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia.
22
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
3.b. Hemoglobinopatías por alteraciones cualitativas
 La enfermedad de células falciformes o drepanocitosis constituye la forma más 
frecuente y mejor conocida de hemoglobinopatía estructural. Se produce por un 
cambio de aminoácido en la posición 6 de beta globina normal de tal manera que la 
hemoglobina S forma polímeros produciéndose glóbulos rojos en forma de hoz. Esta 
modificación disminuye la solubilidad de la Hb y facilita la formación de agregados 
fibrilares que alteran profundamente la morfología eritrocitaria y aumentan su rigidez.
 Los hematíes deformados por este mecanismo, reciben el nombre de drepanocitos y 
debido a su elevada rigidez, no pueden atravesar normalmente la microcirculación de 
los tejidos, siendo hemolizados y eliminados. Esto produce aumento de la viscosidad 
sanguínea, facilita la formación de microtrombos y oclusión de los pequeños vasos 
(isquemia y microinfartos).
 La hemoglobinopatía HbS puede existir bajo 4 formas diferentes11:
	 •	 Forma homocigótica, enfermedad drepanocítica o anemia falciforme (Hb-SS) 
 Está producida por la presencia de la hemoglobina S en su forma homocigoto 
(HbsHbs). Se clasificará, en función de la presencia o no de crisis, en 282.61 En-
fermedad drepanocítica. Enfermedad Hb-SS sin crisis o en 282.62 Enfermedad 
drepanocítica. Enfermedad Hb-SS con crisis. 
	 •	 Forma heterocigótica o rasgo falciforme HBAS
 El rasgo drepanocítico ocurre cuando el feto recibe el rasgo drepanocítico de 
un solo progenitor, en su forma heterocigótica (HbAHbS). Los pacientes con el 
rasgo drepanocítico no suelen desarrollar la enfermedad, son portadores del 
rasgo, aunque en situaciones estresantes intensas, de cansancio extremo, de 
hipoxia o de infección grave puede producirse el bloqueo de la hemoglobina 
defectuosa y esto puede provocar algunas complicaciones asociadas con la 
anemia drepanocítica. Se clasifica en el código 282.5 Anemias hemolíticas 
hereditarias. Rasgo drepanocítico.
 
 Cuando una historia clínica contiene ambos términos, rasgo y enfermedad drepa-
nocítica, solo se asigna el código correspondiente a la enfermedad drepanocítica 
no debiéndose codificar el rasgo drepanocítico.
	 •	 Forma doble heterocigótica HBS/β-Talasemia 
 Aparece cuando en el mismo paciente coexisten 2 alelos anormales, uno para la 
HbS y otro para la β-talasemia (βS/βtal). Se codificará, en función de la presencia 
23Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
o no de crisis, en 282.41 Talasemias. Talasemia de células falciformes sin crisis 
y en 282.42 Talasemias. Talasemia de células falciformes con crisis. 
	 •	 Forma doble heterocigótica HbS-HBC 
 Se debe a la coexistencia de 2 alelos anormales. Un alelo codifica la síntesis de 
HbS y el otro, la síntesis de HbC (βS/βC). No existe HbA y sí la presencia de 
cantidades similares de HbS y HbC (50%). Se clasifica en 282.63 Enfermedad 
drepanocítica. Enfermedad drepanocítica/Hb-C sin crisis y en 282.64 Enfer-
medad drepanocítica. Enfermedad drepanocítica/Hb-C con crisis dependiendo 
de la presencia o no de crisis.
 La anemia falciforme cursa con tres fases evolutivas: 
	 •	 Fase estacionaria 
 Corresponde a los primeros años de vida y cursa con síndrome hemolítico crónico 
moderado o intenso (anemia, palidez cutáneomucosa, subictericia conjuntival, 
retraso del crecimiento óseo y gonadal, e hiperesplenismo) con complicaciones 
vaso-oclusivas de carácter local y progresivo que conduce a la pérdida de la 
función esplénica.
	 •	 Fase de expresividad aguda 
 Se inicia a los 4 años de edad, con agravamiento del cuadro anémico (Hb < 80 
g/l). Es la expresión clínica llamada crisis. 
 
 La crisis es una situación que se produce porque las células falciformes pierden 
la flexibilidad necesaria para atravesar los capilares pequeños y se adhieren 
anormalmente al endotelio de las vénulas pequeñas. Estas anomalías provocan 
episodios de vaso-oclusión microvascular y destrucción prematura de los eritro-
citos (anemia hemolítica). Estas crisis pueden ser agudas o crónicas12. 
 Las manifestaciones en la crisis aguda pueden ser:
 - Crisis dolorosas: la manifestación más clara es el cuadro de dolor agudo, có-
digos de la subcategoría 338.1 Dolor, no clasificado bajo otros conceptos. 
Dolor agudo, que obedecen a oclusiones microvasculares a nivel de huesos, 
tórax, extremidades y órganos internos.
 - Secuestro esplénico: código 289.52 Secuestro esplénico, que implica una 
anemia grave y brusca al retenerse muchos hematíes falciformes en el bazo 
durante la crisis, constituye la principal causa de muerte en niños con drepa-
nocitosis.
24
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
 - Fiebre: codificada mediante 780.61 Fiebre presente en enfermedades clasi-
ficadas bajo otros conceptos.
 - Dactilitis: tumefacción dolorosa de las manos y los pies, no tiene código 
específico siendo remitida por el Índice Alfabético a la enfermedad drepano-
cítica, subcategoría 282.6 Anemias hemolíticas hereditarias. Enfermedad 
drepanocítica.
 - Síndrome Torácico Agudo (STA): código 517.3 Síndrome torácico agudo, 
suele cursar con insuficiencia respiratoria que también deberá codificarse.
 - Accidente Cere brovascular (ACV): con el código correspondiente de la 
Sección Enfermedad Cerebrovascular (430 - 438).
 - Otras: como priapismo, código 607.3 Trastornos del pene. Pria pismo. 
	 •	 Fase de expresividad crónica 
 Es característica de la adolescencia y la edad adulta. Entre las manifestaciones de 
las crisis crónicas pueden presentarse:
 - Infecciones crónicas de repetición.
 - Mareos frecuentes.
 - Necrosis óseas.
 - Úlceras. 
 - Complicaciones visuales (retinopatía). 
 - Complicaciones pulmonares (insuficiencia respiratoria). 
 - Complicaciones cardíacas (insuficiencia cardíaca). 
 - Complicaciones renales (insuficiencia renal).
II. ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS O EXTRÍNSECAS
Las anemias hemolíticas adquiridas son consecuencia de agresiones sobre los eritrocitos 
circulantes normales que provocan su destrucción prematura. El mecanismo de la hemólisis 
es por tanto extracorpuscular, y las causas de naturaleza muy variada, aunque en la práctica 
clínica la más frecuente es la aparición de anticuerpos contra antígenos de la membrana 
eritrocitaria. La excepción a esta regla es la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN).
Para su estudio, clasificaremos las anemias hemolíticas adquiridasen tres grandes grupos:
25Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
	 •	 Anemias hemolíticas inmunes
 - Autoinmune (autoanticuerpos). 
 - Aloinmune (aloanticuerpos). 
 · Incompatibilidad transfusional. 
 · Enfermedad hemolítica del recién nacido. 
 - Inducida por fármacos. 
	 •	 Anemias hemolíticas no autoinmunes 
 - Síndrome hemolítico urémico. 
 - Mecánicas, toxicas, etc.
	 •	 Hemoglubinuria por hemólisis de causas externas: HPN.
1. Anemias hemolíticas adquiridas inmunes
1.a. Anemia hemolítica adquirida autoinmune o anemia hemolítica por autoan-
ticuerpos
 Se producen anticuerpos dirigidos contra los glóbulos rojos del propio organismo. La 
producción en la médula ósea de nuevos hematíes puede compensar esta pérdida 
pero sólo durante algún tiempo. 
 Las Anemias Hemolíticas Autoinmunes (AHAI) se pueden subdividir en función de las 
temperaturas en las cuales los anticuerpos destruyen a los hematíes. La anemia he-
molítica por anticuerpos fríos ocurre a temperaturas de aproximadamente 0 a 10ºC, 
mientras que la anemia hemolítica por anticuerpos calientes, ocurre a temperaturas 
de 37ºC o más. 
 Se clasifican en 283.0 Anemias hemolíticas adquiridas. Anemias hemolíticas autoin-
munes. Quedan excluidas las anemias hemolíticas por isoinmunización materno-fetal 
que se asignarán a códigos de la categoría 773 Enfermedad hemolítica del recién 
nacido, por isoinmunización. 
 La anemia hemolítica por anticuerpos fríos se presenta también con acrocianosis o 
fenómeno de Raynaud, añadiéndose el código 443.0 Otra enfermedad vascular 
periférica. Sindrome de Raynaud.
1.b. Anemias hemolíticas por aloanticuerpos o anemia aloinmunitaria 
 Son reacciones hemolíticas provocadas por la puesta en contacto de los hematíes con 
un anticuerpo producido por otro individuo o especie. Los antígenos de las células 
26
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
del donante no están presentes en los eritrocitos del receptor y, por lo tanto, se re-
conocen como extraños por el sistema inmunitario, generándose anticuerpos contra 
los eritrocitos del donante. Este tipo de destrucción inmunológica es característico 
de las reacciones transfusionales y de la enfermedad hemolítica del recién nacido.
 Cuando están producidos por un individuo de la misma especie se denomina isoanti-
cuerpo, caso de las transfusiones de sangre o en el intercambio de sangre materno-
fetal en el embarazo o en el parto.
 
	 •	 Reacciones hemolíticas postransfusionales
 Las reacciones hemolíticas postransfusionales se producen cuando se transfunden 
hematíes que contienen antígenos para los cuales el receptor tiene anticuerpos, 
es decir, cuando existe incompatibilidad transfusional entre donante y receptor, 
desencadenando una reacción inmunitaria antígeno-anticuerpo que produce 
la hemólisis de los glóbulos rojos. Puede aparecer desde una leve reacción de 
escalofríos e hipertermia, hasta un cuadro clínico grave con dolor lumbar, hipo-
tensión, shock e insuficiencia renal. 
 Puede ser una incompatibilidad de grupo ABO, codificadas mediante códigos de 
la subcategoría 999.6 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas 
bajo otros conceptos. Reacción de incompatibilidad ABO, o una incompatibi-
lidad Rh o de otros grupos, codificándose en tal caso en códigos de la subcate-
goría 999.7 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas bajo otros 
conceptos. Reacción de incompatibilidad Rh y otros grupos no ABO debida a 
transfusión de sangre y hemoderivados o 999.8 Complicaciones de cuidados 
médicos, no clasificadas bajo otros conceptos. Otra reacción por transfusión 
e infusión y la no especificada.
	 •	 Enfermedad hemolítica del recién nacido
 La Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido (EHRN), también llamada eritro-
blastosis, es una enfermedad aloinmunitaria del recién nacido que lleva a la 
destrucción eritrocitaria durante la vida fetal y/o neonatal, y que es causada por 
la incompatibilidad materno-fetal de grupos sanguíneos (ABO, Rh u otros). 
 La madre puede haberse expuesto a los antígenos eritrocitarios por embarazos 
anteriores, incluyendo abortos; transfusiones previas de sangre entera o produc-
tos de la sangre. La placenta normalmente no permite el paso libre de eritrocitos 
de la circulación fetal a la materna. Este paso de hematíes puede producirse 
en pequeñas cantidades durante el embarazo, o con más frecuencia durante el 
parto. El riesgo de sensibilización crece con el volumen de sangre. Si el paso de 
27Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
sangre fetal a la madre es suficiente para estimular la producción de anticuerpos 
maternos, los subsiguientes embarazos implican riesgo de desarrollar EHRN, ya 
que los isoanticuerpos sí pasan la placenta. 
 La EHRN se codificará dependiendo del tipo y síndrome clínico de isoinmuniza-
ción en:
 - Anemia hemolítica debida a incompatibilidad Rh clasificada en 773.0 
Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. 
Enfermedad hemolítica por isoinmunización Rh. Las mujeres Rh negativas 
generan anticuerpos contra las células Rh positivas después del contacto con 
hematíes en el embarazo o nacimiento de un hijo Rh positivo, sensibilizán-
dose. En un segundo embarazo, estos isoanticuerpos (que pueden atravesar 
la placenta) producen afectación fetal, provocando hemólisis que pueden 
llevar a abortos. En el recién nacido, la hemólisis ocurre en las primeras 24 
horas de vida extrauterina produciendo anemia grave, palidez, ictericia, he-
patoesplenomegalia en los casos más graves, acompañado de insuficiencia 
cardíaca, edema y daño cerebral irreversible.
 - Anemia hemolítica debida a incompatibilidad ABO clasificada en 773.1 
Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. 
Enfermedad hemolítica por isoinmunización ABO. La mayor parte de las 
incompatibilidades ABO ocurre en los lactantes grupo A o grupo B, con ma-
dre de grupo O. Ésta produce suficiente IgG anti-A y anti-B, sin estimulación 
antigénica fetal, que pueden cruzar la barrera placentaria para destruir a los 
glóbulos rojos del feto.
 - Anemia hemolítica debida a incompatibilidad de sangre por otros gru-
pos y la no especificada13. La isoinmunización antikell se produce cuando 
una persona que carece del antígeno K entra en contacto con el antígeno, 
como ocurre en la hemorragia transplacentaria fetomaterna, transfusiones 
sanguíneas, trasplantes de órganos y tejidos o intercambio de sangre y jerin-
gas. Tanto las madres Rh positivas como Rh negativas pueden producir esos 
anticuerpos. 
 La anemia resultante de la isoinmunización Kell, a diferencia de los otros an-
tígenos de glóbulos rojos, no es el resultado de un proceso hemolítico, sino 
más bien de la supresión de la eritropoyesis fetal.
 Se clasifican en 773.2 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por 
isoinmunización. Enfermedad hemolítica por otra isoinmunización e isoin-
28
CIE-9-MC
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munización no especificada. Se incluyen aquí las debidas a otros grupos o 
factores, como Duffy, Kell, Kidd, Lewis, M, S, etc., así como la enfermedad 
hemolítica o eritroblastosis NEOM.
 Hay síndromes clínicos específicos de hemólisis por isoinmunización, como son:
 - el hidrops fetal, 773.3 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por 
isoinmunización. Hidrops fetal por isoinmunización, 
 - la ictericia nuclear o kernicterus, 773.4 Enfermedad hemolítica del feto o 
recién nacido, por isoinmunización. Ictericia nuclear (kernicterus) por 
isoinmunización, o 
 - la anemia tardía por isoinmunización, 773.5 Enfermedad hemolítica del feto o 
recién nacido, por isoinmunización. Anemia tardía por isoinmunización. 
 En estos casos, al código del síndrome de isoinmunización se le añade, si se 
conoce, el tipo de isoinmunización que lo ha producido (ABO, Rh, etc.) 
Ejemplo:
Kernícterus por hemólisisgrave en un recién nacido debido a una incompati-
bilidad Rh materno-fetal.
773.4 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por 
isoinmunización. Ictericia nuclear (kernicterus) por 
isoinmunización
773.0 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, 
por isoinmunización. Enfermedad hemolítica por 
isoinmunización Rh 
 Para los casos de isoinmunización no se encontrará entrada directa en el Índice 
Alfabético por anemia hemolítica, sino que debemos buscar por enfermedad 
hemolítica:
 Enfermedad
 - hemolítica (feto) (recién nacido)
 -- debida a o con
 --- incompatibilidad
 ---- ABO (grupo sanguíneo) 773.1
 ---- Rh (grupo sanguíneo) (factor) 773.0
 ---- sangre (grupo) (Duffy) (Kell) (Kidd) (Lewis) (M) (S) 773.2
29Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
 El diagnóstico se puede efectuar en la madre antes del nacimiento, detectándose 
anticuerpos en el suero de la gestante, por lo que se clasificará en el Capítulo 
11 Complicaciones de la Gestación, Parto y Puerperio, con códigos de la sub-
categoría:
 - 656.2 Otros problemas fetales y de placenta conocidos o sospechados que 
afectan al tratamiento de la madre. Isoinmunización por otra incompa-
tibilidad e incompatibilidad no especificada de grupos sanguíneos, si se 
trata de isoinmunización ABO u otros grupos, o en 
 - 656.1 Otros problemas fetales y de placenta conocidos o sospechados que 
afectan al tratamiento de la madre. Isoinmunización por antígenos Rhe-
sus, si se trata de incompatibilidad Rh. 
1.c. Anemias hemolíticas inmunes debidas a fármacos 
 Se producen cuando un medicamento desencadena la aparición de anticuerpos dirigi-
dos contra determinantes antigénicos de los hematíes, con la consiguiente formación 
de inmunocomplejos fármaco-antifármaco. El cuadro clínico consiste en una anemia 
hemolítica intravascular grave que provoca insuficiencia renal aguda. El fármaco 
implicado con mayor frecuencia es la penicilina a altas dosis y la alfa-metildopa. 
 Se codifican en 283.0 Anemias hemolíticas adquiridas. Anemias hemolíticas autoin-
munes y asignaremos un código E adicional para la identificación del medicamento.
2. Anemias hemolíticas adquiridas no autoinmunes
 En estos casos la hemólisis no está mediada por una reacción inmune, sino como 
consecuencia de una agresión extrínseca de los eritrocitos, como alteraciones de la 
microcirculación donde se rompen los hematíes en su paso por ella, o por acción 
directa sobre los hematíes de factores mecánicos, infecciosos, fármacos o tóxicos.
 Se clasifican mediante códigos de la subcategoría 283.1 Anemias hemolíticas adqui-
ridas. Anemias hemolíticas no autoinmunes.
	 •	 Síndrome hemolítico urémico
 Es una enfermedad grave, propia de la edad infantil. Se caracteriza por la tríada 
de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal 
aguda. Los niños afectados son fundamentalmente menores de 5 años; la 
mayoría de estos niños presentan diarrea asociada a infecciones causadas por 
Shigella dysenteriae serotipo 1 y Escherichia productor de toxina Shiga (STEC). 
30
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
Son los alimentos contaminados, principalmente elaborados a base de carne 
picada y también leche no pasteurizada los causantes de la enfermedad. Otras 
formas de transmisión incluyen el contacto directo del hombre con los animales, 
y la transmisión persona a persona por la ruta fecal-oral14. Se codifica en 283.11 
Anemias hemolíticas no autoinmunes. Síndrome hemolítico-urémico.
	 •	 Anemias hemolíticas no autoinmunes producidas por tóxicos/fármacos 
 Se clasificarán en el código 283.19 Anemias hemolíticas no autoinmunes. Otras 
Anemias Hemolíticas no autoinmunes. Pueden ser producidas por fármacos o 
por otros productos químicos. Se seguirá las normas de codificación de RAM o 
envenenamiento según el caso15. 
3. Hemoglubinuria por hemólisis de causas externas
 Las anemias hemolíticas cuyo origen no es ni inmune, ni no inmunes, sino debidas a 
causas externas como un esfuerzo, frío, etc., se clasificarán en el código 283.2 Ane-
mias hemolíticas adquiridas. Hemoglobinuria por hemólisis de causas externas, y 
se empleará un código E adicional para identificar la causa externa.
 Algunos individuos jóvenes presentan hemoglobinemia y hemoglobinuria después de 
algún ejercicio físico intenso, situación en la que intervienen varios factores (aumento 
del volumen sanguíneo circulante, incremento de la temperatura corporal y compre-
sión de los hematíes por las masas musculares en constante ejercicio). El proceso es 
autolimitado. Se añadirá al código 283.2 Anemias hemolíticas adquiridas. Hemoglo-
binuria por hemólisis de causas externas el código E001.0 Actividades relacionadas 
con caminar y correr. Caminar, marcha y senderismo para indicar la actividad que 
realizaba la persona. 
 En la subcategoría 283.2 se clasifica la HPN o síndrome de Marchiafava-Micheli que es 
una enfermedad adquirida y clonal del stem cell hematopoyético con la consiguiente 
producción de células sanguíneas defectuosas. Está caracterizada por anemia hemo-
lítica crónica intravascular, hemoglobinuria, hipercoagulabilidad, citopenia debido 
al fallo de médula ósea, trombosis y raramente transformación leucémica. Es una 
enfermedad crónica con crisis hemolíticas intravasculares, generalmente asociadas 
al sueño, con hemoglobinuria y orinas oscuras por la mañana16. 
31Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
ANEMIA APLÁSICA Y OTROS SÍNDROMES DE 
INSUFICIENCIA MEDULAR 
 
I. INSUFICIENCIA MEDULAR Y APLASIA MEDULAR 
La insuficiencia medular es la incapacidad por parte de la médula ósea de regenerar las 
células sanguíneas:
 - generalmente disminuyen las células en la propia médula ósea, como en la aplasia 
medular, 
 - en otras ocasiones, como en los síndromes mielodisplásicos, hay un gran número de 
células pero se produce una hematopoyesis ineficaz, 
 - también puede darse una insuficiencia medular por infiltración de la médula ósea 
(mieloptisis) por neoplasias hematológicas como leucemias, linfomas, mielofibrosis, 
o neoplasias no hematológicas. 
La aplasia medular es la falta total o parcial de formación de células (hematíes, plaquetas 
y/o leucocitos) por parte de las células madre de la médula ósea. La médula ósea es pobre 
en células y se muestra insuficiente para producir y regenerar en número adecuado a las 
células sanguíneas.
La aplasia medular puede causar:
 - Monocitopenia: disminución de solo una de las series de células sanguíneas.
 - Bicitopenia: disminución de dos series sanguíneas, por ejemplo, anemia con trombo-
citopenia, anemia con leucopenia o trombocitopenia con leucopenia. 
 - Pancitopenia o tricitopenia: disminución de las tres series.
El cuadro clínico de la aplasia medular depende de las células afectadas: glóbulos rojos 
(anemia), leucocitos (infecciones) plaquetas (hemorragias), aunque dado el porcentaje tan 
elevado que representan los glóbulos rojos sobre el total de células, en caso de aplasia, casi 
siempre se afectan los glóbulos rojos y aparece clínica de anemia; por esto muchas veces 
se utilizan como sinónimos los conceptos de aplasia medular con el de anemia aplásica. 
También la CIE-9-MC encuadra las aplasias medulares y la pancitopenia dentro de las ane-
mias en la categoría 284 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular, y 
el Índice Alfabético nos lleva a esta categoría por la entrada Aplasia medular.
32
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
II. ANEMIAS APLÁSICAS CONGÉNITAS O CONSTITUCIONALES
Las anemias aplásicas congénitas se codifican en la subcategoría 284.0 Anemia aplásica y 
otros síndromes de insuficiencia medular. Anemia aplásica constitucional, incluyéndose 
la aplasia congénita, primaria o familiar17: 
	 •	 Síndrome de Blackfan-Diamond. Es una aplasia congénita pura de la serie roja. Se 
codifica en el 284.01 Anemiaaplásica constitucional. Aplasia de glóbulos rojos 
constitucional. 
 Se puede acompañar de otras malformaciones congénitas como microcefalia, paladar 
hendido, hipertelorismo, retrognatia, cuello alado, orejas de implantación baja y alte-
raciones de los pulgares y del radio. Todas las manifestaciones deber ser codificadas.
 Su tratamiento se basa en la terapia transfusional crónica, esteroides y trasplante de 
médula ósea19,20. 
	 •	 Pancitopenia congénita o con malformaciones. Se codificará en el código 284.09 
Anemia aplásica constitucional. Otra anemia aplásica constitucional, debiéndose 
codificar también las malformaciones congénitas presentes. Dentro de éstas, se en-
cuentra la anemia de Fanconi, que es una enfermedad autosómica recesiva, que se 
caracteriza por la presencia de malformaciones congénitas y de anemia aplásica que 
progresará a pancitopenia. 
	 •	 Disqueratosis congénita. Es una forma de displasia ectodérmica caracterizada por la 
presencia de leucoplaquia de membranas mucosas, uñas distróficas, hiperpigmenta-
ción reticular, y el desarrollo de una anemia aplásica tipo Fanconi. La entrada en el 
Índice Alfabético nos lleva al código 757.39 Otras anomalías especificadas de la piel. 
Otras, se añadirá el código 284.09 Anemia aplásica constitucional. Otra anemia 
aplásica constitucional para identificar la presencia de la anemia aplásica si la hubiera.
	 •	 Síndrome de Shwachman. Se debe a mutaciones en un gen localizado en el cromo-
soma 7. Se caracteriza por insuficiencia pancreática exocrina, disfunción medular y 
anormalidades esqueléticas. Todos los pacientes presentan neutropenia, y cerca de 
la mitad manifiestan granulocitopenia y trombocitopenia. El paciente puede presen-
tar bicitopenia o tricitopenia, los cuales tienen mayor riesgo de desarrollar leucemia 
mielogénica18. 
 La entrada en el Índice Alfabético se realiza por el epónimo a la subcategoría 288.0, 
una vez en el tabular la clasificaremos en 288.01 Enfermedades de glóbulos blancos. 
33Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
Neutropenia. Neutropenia congénita, al cual deberemos añadirle los códigos de las 
anormalidades esqueléticas que presente el paciente, de la insuficiencia pancreática 
y de las alteraciones de las demás series como:
 - Anemia aplásica constitucional 284.09.
 - Trombocitopenia congénita 287.33.
 - Pancitopenia congénita o tricitopenia 284.09. 
III. ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS: PANCITOPENIA 
La pancitopenia es un tipo de anemia aplásica adquirida que representa una deficiencia de 
los tres elementos de la sangre. Al disminuir las tres series en la sangre habrá anemia por 
deficiencia de glóbulos rojos, leucopenia con tendencia a las infecciones por deficiencia 
de glóbulos blancos, y trombocitopenia con tendencias hemorrágicas por deficiencia de 
plaquetas. 
La pancitopenia puede deberse a un defecto de producción en la médula ósea y se asocia 
al concepto de aplasia medular u otras insuficiencias medulares, o puede deberse a un 
exceso de destrucción de células sanguíneas como ocurre, por ejemplo, en ciertas pato-
logías del bazo.
Para codificar la pancitopenia no especificada de otra manera se empleará el código 284.1 
Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Pancitopenia y no deberá 
asignarse código para la disminución de cada serie, excepto si el paciente ingresa para el 
tratamiento específico de la disminución de las series, en cuyo caso sí se deberán codificar 
junto con la pancitopenia21. 
Ejemplo:
Paciente con pancitopenia que ingresa para transfusión de plaquetas para tratar la trom-
bopenia.
287.5 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Trombocitopenia no 
especificada
284.1 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. 
Pancitopenia
99.05 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos Transfusión de 
plaquetas 
34
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
Cuando la pancitopenia esté asociada o implícita en la sintomatología de determinadas 
enfermedades congénitas o adquiridas, la CIE asigna otros códigos como, por ejemplo, en 
la pancitopenia (debida a) (con):
 - anemia aplásica NEOM (284.9)
 - anemia leucoeritroblástica (284.2)
 - aplasia de glóbulos rojos constitucional (284.01)
 - enfermedad mieloproliferativa (238.79)
 - enfermedad por virus de inmunodeficiencia humana (042)
 - inducida por medicamentos (284.89)
 - infiltración de la médula ósea (284.2)
 - leucemia de células peludas (202.4)
 - malformaciones (284.09)
 - otra anemia aplásica constitucional (284.09)
 - síndromes mielodisplásicos (238.72-238.75)
Ejemplo:
Paciente con neutropenia febril y pancitopenia inducida por tratamiento quimioterápico de 
neoplasia de mama que ingresa para tratamiento de la neutropenia febril.
288.03 Neutropenia. Neutropenia inducida por fármacos 
284.89 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Otras 
anemias aplásicas especificadas
174.9 Neoplasia maligna de la mama femenina. Mama (femenina), parte no 
especificada
E933.1 Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos 
antineoplásicos e inmunosupresores 
IV. OTRAS ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS
	 •	 Aplasia pura de glóbulos rojos adquirida. Se asocia muchas veces con otras patolo-
gías como tumores del timo (timoma). Se codificará como 284.81 Otras anemias aplá-
sicas especificadas. Aplasia de glóbulos rojos (adquirida) (adulto) (con timoma). 
	 •	 Otras anemias aplásicas adquiridas. Se clasificarán en el 284.89 Anemia aplásica y 
otros síndromes de insuficiencia medular. Otras anemias aplásicas especificadas. 
Pueden ser secundarias a:
35Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
 - enfermedades sistémicas crónicas o infecciones, debiéndose codificar éstas tam-
bién cuando estén presentes, o 
 - causas externas como radiaciones, fármacos o tóxicos, requiriendo en este caso 
de un código E adicional para identificar la causa. 
 En los casos de anemias secundarias a quimioterapia es importante tener en cuenta el 
tipo de anemia. Así la anemia secundaria a quimioterapia se clasificará con códigos 
diferentes si se especifica el tipo de anemia. 
Ejemplos:
- Anemia aplásica por quimioterapia. 
284.89 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Otras 
anemias aplásicas especificadas
E933.1 Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos 
antineoplásicos e inmunosupresores 
 
- Anemia por quimioterapia.
285.3 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia inducida por 
quimioterapia antineoplásica
E933.1 Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos 
antineoplásicos e inmunosupresores 
V. MIELOPTISIS
La mieloptisis es una insuficiencia de la médula ósea debida a la infiltración de la médula 
ósea por neoplasias, infecciones o enfermedades crónicas, y que conlleva siempre una 
pancitopenia por destrucción de los precursores de las células sanguíneas, por lo que no 
se codificará adicionalmente dicha pancitopenia.
Se asignará al código 284.2 Mieloptisis, codificándose en primer lugar la patología cau-
sante de la mieloptisis.
Ejemplo:
Paciente con pancitopenia debida a mieloptisis por tuberculosis ósea.
015.90 Tuberculosis ósea y articular no especificada. Sin especificar
284.2 Mieloptisis
36
CIE-9-MC
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Las expresiones diagnósticas «anemia leucoeritroblástica» y «anemia mieloptísica» también 
se clasifican en este código 284.2 Mieloptisis.
La mielofibrosis es la transformación del tejido noble de la médula ósea por un tejido fibro-
so como el cicatricial. La mielofibrosis puede producir mieloptisis, pero cuando esto sucede 
la mieloptisis no se codifica, solo se asignará código para la mielofibrosis.
La mielofibrosis puede ser:
 - Primaria, codificándose en el Capítulo 2 Neoplasias en el 238.76 Otros tejidos linfá-
ticos y hematopoyéticos. Mielofibrosis con metaplasia mieloide. 
 - Secundaria o noespecificada, que se asigna al código 289.83 Mielofibrosis, en el 
capítulo 4.
37Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
ANEMIA POR PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE 
La anemia por pérdida aguda de sangre es una anemia normocítica y se clasifica con el có-
digo 285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda.
Entre las causas más frecuentes están los traumatismos intensos, los procedimientos quirúr-
gicos con pérdida excesiva de sangre, las úlceras gastrointestinales o neoplasias sangrantes, 
las rupturas espontáneas de un vaso sanguíneo o extravasación grave debido a un defecto 
de la coagulación tal como la hemofilia, etc.
La anemia por pérdidas sin mayor especificación será considerada por defecto como cró-
nica5,6. 
La anemia por pérdida aguda de sangre será o no diagnóstico principal dependiendo del 
motivo de ingreso y de hacia dónde se dirija el esfuerzo terapéutico principal:
	 •	 Será diagnóstico principal si es motivo del ingreso y el tratamiento principal se dirige 
a corregirla y no a la causa subyacente que la provoca22,23.
Ejemplos:
- Paciente que ingresa para tratamiento de anemia posthemorrágica aguda secundaria al 
sangrado de una úlcera crónica de duodeno ya conocida y tratada en ingreso anterior. 
Se transfunden hematíes.
285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica 
aguda
532.40 Úlcera duodenal. Crónica o no especifica con hemorragia. Sin mención 
de obstrucción
99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de 
concentrado de hematíes 
- Paciente que ingresa por hemorragia digestiva alta con hematemesis de 1.000cc en media 
hora. Se realiza esofagogastroduodenoscopia y se visualiza úlcera duodenal sangrante. De-
bido al sangrado se produce anemia posthemorrágica. Se realiza transfusión de hematíes.
532.40 Úlcera duodenal. Crónica o no específica con hemorragia. Sin mención 
de obstrucción 
285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica 
aguda
99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de 
concentrado de hematíes
38
CIE-9-MC
Servicio Andaluz de Salud
	 •	 Si la pérdida aguda de sangre ocurre durante embarazo, parto o puerperio, y se 
produce anemia, se deberá conocer la causa para asignar en primer lugar el código 
obstétrico adecuado seguido del código 285.1 Otras anemias y anemias no especi-
ficadas. Anemia posthemorrágica aguda. 
I. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y SHOCK
La pérdida aguda de sangre es una emergencia en la que es más importante la pérdida de 
volumen sanguíneo que la pérdida de células sanguíneas, ya que dicha pérdida de volumen 
puede producir shock hemorrágico o hipovolémico e incluso la muerte.
En caso de producirse un shock, debemos codificarlo prestando atención a su etiología, 
para lo cual tendremos en cuenta los modificadores del Índice Alfabético en la entrada de 
Shock - hemorrágico o - hipovolémico:
	 •	 En caso de shock por hemorragias agudas espontáneas o de ciertas enfermedades, 
remite al 785.59 Shock sin mención de trauma. Otro.
	 •	 Si el shock es debido a cirugía se asignará 998.0 Otras complicaciones de procedi-
mientos, no clasificadas bajo otros conceptos. Shock postoperatorio.
	 •	 Si el shock es debido a un traumatismo remite al 958.4 Ciertas complicaciones preco-
ces de los traumatismos. Shock traumático.
En estos dos últimos casos de shock hemorrágico o hipovolémico (postoperatorio y pos-
traumático), el código del Capítulo 17 Lesiones y Envenenamientos sustituye al 785.59 
Shock sin mención de trauma. Otro, por lo que éste no se debe añadir.
II. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y ANEMIA
La pérdida aguda de sangre no presupone una anemia, ya que ésta necesita instaurarse 
y puede compensarse o combatirse antes de que aparezca, por lo que la anemia en estos 
casos debe estar debidamente documentada para poder asignar el código 285.1 Otras 
anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda. Bajo esta premisa, 
solo se asignará este código si se menciona explícitamente el diagnóstico de anemia en la 
historia clínica y en situaciones como5,24: 
	 •	 Pérdidas de sangre tras una intervención quirúrgica, un traumatismo o una hemorragia, 
aun cuando se mencione la realización de transfusión de hematíes.
39Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
	 •	 Presencia de analítica con recuento bajo de hematíes o hemoglobina después de una 
intervención quirúrgica, un traumatismo o una hemorragia.
Sin embargo, en el caso de procedimientos quirúrgicos donde se esperan pérdidas de 
sangre, si el facultativo no describe la presencia de anemia ni la pérdida de sangre como 
complicación de la cirugía, no se asignarán códigos ni de complicación de la cirugía ni de 
anemia, independientemente de si se transfundió o no al paciente. 
Ejemplo:
Paciente ingresado por fractura pertrocantérea de cadera. Se interviene realizándose susti-
tución de cadera por una prótesis total de cadera (cerámica en sus dos componentes) con 
pérdidas de 600 cc. de sangre. Se realiza transfusión de concentrado de hematíes.
820.20 Fractura pertrocantérea, cerrada. Trazo trocantéreo, no especificada 
E887 Fractura, causa no especificada 
81.51 Sustitución de las articulaciones de las extremidades inferiores. 
Sustitución total de cadera
00.76 Otros procedimientos sobre cadera. Superficie de apoyo de cadera, 
cerámica sobre cerámica 
99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de 
concentrado de hematíes
III. ANEMIA POSTOPERATORIA
Cuando se documenta una anemia como postoperatoria, raramente se considera una com-
plicación de la cirugía, por lo que su clasificación dependerá de la información aportada 
en la historia clínica25:
	 •	 Si se establece un diagnóstico de anemia postoperatoria sin más especificación, 
y no está documentada ni como complicación ni como pérdida aguda de sangre, se 
asignará el código de anemia inespecífica 285.9 Otras anemias y anemias no espe-
cificadas. Anemia, no especificada. La entrada en el Índice Alfabético será por:
 Anemia 
 - postoperatoria
 - - otra 285.9 
	 •	 Si en la historia clínica se especifica que la anemia postoperatoria es por pérdida 
de sangre, aunque no mencione que ha sido aguda, se entenderá la condición de 
40
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aguda y se codificará la anemia con el código 285.1 Otras anemias y anemias no 
especificadas. Anemia posthemorrágica aguda.
	 •	 Si se especifica una anemia postoperatoria como crónica se codificará la anemia con 
el código 280.0 Anemias por carencia de hierro. Secundaria por pérdida de sangre 
(crónica). 
	 •	 Si se especifica que la anemia postoperatoria es el resultado de una pérdida aguda 
de sangre no esperada que aparece como complicación durante o como resultado 
de un procedimiento, independientemente de si se transfundió o no al paciente, se 
asignará:
 - el código 998.11 Hemorragia, hematoma o seroma que complica un proce-
dimiento. Hemorragia que complica un procedimiento más el código 285.1 
Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica agu-
da. 
 - Si la pérdida de la sangre ocurre como resultado de un procedimiento obstétrico 
se asignará un código de la subcategoría 674.3 Otras complicaciones y compli-
caciones no especificadas del puerperio, no clasificadas bajo otros conceptos. 
Otras complicaciones de herida por cirugía obstétrica más el código 285.1 
Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda.
41Servicio Andaluz de Salud
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS 
La anemia de las enfermedades crónicas se produce por una disminución en la producción 
de glóbulos rojos, con niveles de hierro en sangre normales y con los depósitos de hierro 
normales o altos. Suelen ser anemias normocíticas y normocrómicas26. 
Cuando se especifique