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813Cáncer vaginal CA P ÍTU LO 3 2 El tratamiento es similar al del carcinoma epidermoide; pue- den usarse cirugía, radiación o combinación de éstas. El adeno- carcinoma primario de la vagina es un tumor más agresivo que el epidermoide. En una serie de 30 pacientes se relacionó con índices de recaída local y metastásica mayor al doble del índice para carci- noma epidermoide (Chyle, 1996). ■ Adenocarcinoma de células claras En 1971, el adenocarcinoma de células claras de la vagina se vin- culó al principio con la exposición intrauterina a DES. En Estados Unidos, se utilizó el DES para prevenir los abortos alrededor de 1940 y la U.S. Food and Drug Administration (FDA) aprobó esta aplicación en 1947. En 1971, la FDA retiró esta indicación y el embarazo se consideró contraindicación para utilizar DES (Food and Drug Administration, 1975). Se estima que uno a cuatro millones de mujeres usaron DES y que cerca de 0.01% de las pacientes con exposición intrauterina desarrolló adenocarcinoma de células claras de la vagina (Melnick, 1987). La mayoría de las mujeres expuestas a DES con cáncer vaginal nació entre 1951 y 1953, cuando el fármaco se prescribía con mayor frecuencia. En Estados Unidos, la mediana de edad al momento del diagnóstico de carcinoma de células claras es de 19 años. Sin embargo, en los Países Bajos se observó una distribución bimodal del carcinoma vaginal de células claras, el primer pico ocurre a una edad promedio de 26 años y el segundo a los 71. Del grupo más joven, todas habían estado expuestas a DES, mientras que el grupo mayor, nacido antes de 1947, no había sido expuesto (Hanselaar, 1997). Aún no está claro si la incidencia de este tipo de tumor se eleva conforme envejece la población expuesta a die- tilestilbestrol. El tratamiento es similar al del carcinoma vaginal epidermoide. El índice de supervivencia a cinco años para 219 pacientes con enfermedad en etapa I fue 92%, equivalente con cualquier tipo de tratamiento (Senekjian, 1987). La supervivencia publicada a cinco años para 76 pacientes con enfermedad en etapa II fue 83% (Senekjian, 1988). RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO (SARCOMA BOTRIOIDES) El rabdomiosarcoma embrionario es la neoplasia maligna más fre- cuente de la vagina en lactantes y niñas. La mayoría es del tipo sarcoma botrioides. Este tumor poco común se desarrolla casi de manera exclusiva en niñas menores de cinco años de edad, aunque hay informes de sarcoma botrioides cervicouterino en mujeres de 15 a 20 años (Copeland, 1985a). En lactantes y niñas, este sarcoma casi siempre se encuentra en la vagina; en mujeres en edad reproductiva, en el cuello uterino, y después de la menopausia, dentro del útero. Su nombre deriva del griego botrys, que signifi ca “racimo de uvas” y describe su aparien- cia (fig. 32-5). A simple vista, la pieza puede mostrar múltiples estructuras polipoides, o tener un crecimiento solitario con apa- riencia nodular, quística o pedunculada (Hilgers, 1970). Aunque su apariencia distintiva puede guiar el diagnóstico, el hallazgo his- tológico clásico de este tumor es el rabdomioblasto (fig. 32-6). Hemorragia o una tumoración vaginal son quejas típicas. El rabdomiosarcoma embrionario tiene un mal pronóstico, pero el subtipo sarcoma botrioides es el más fácil de tratar y tiene ■ Cáncer vaginal epidermoide en el embarazo El cáncer vaginal epidermoide en el embarazo es raro, sólo hay 13 casos publicados en la bibliografía (Fujita, 2005). El tratamiento es resección quirúrgica, radiación, quimioterapia más radiación o una combinación de éstas. Los índices de supervivencia son semejantes a los de mujeres no embarazadas. Por lo general, el tratamiento y el momento del parto deben adaptarse a la paciente individual porque hay poca evidencia que apoye una recomendación gene- ral. Para empezar de inmediato el tratamiento, algunas mujeres deciden interrumpir su embarazo o adelantar el parto al momento en el que se diagnostica el cáncer. Sin embargo, esto no parece mejorar los índices de supervivencia. Otra posibilidad es que la mujer decida continuar su embarazo y casi todas las que lo hacen se someten a operación cesárea. ■ Carcinoma verrugoso Los carcinomas verrugosos de la vagina son una variante muy rara del carcinoma epidermoide. A simple vista, se trata de una tumo- ración verrugosa y fungosa que crece despacio y empuja, más que invadir, a las estructuras contiguas (Isaacs, 1976). El diagnóstico puede ser difícil y tal vez no sea posible con una biopsia superfi cial. Por tal razón, se recomiendan múltiples biopsias grandes para evi- tar el diagnóstico erróneo y el tratamiento inadecuado. El tratamiento requiere resección quirúrgica con escisión local amplia de las lesiones pequeñas o un procedimiento radical para tumores más grandes (Crowther, 1988). Los carcinomas verrugo- sos son resistentes a la radioterapia y en realidad pueden transfor- marse en un carcinoma epidermoide convencional después de la radiación (Zaino, 2011). Por tanto, la radioterapia está contrain- dicada para tales tumores. El carcinoma verrugoso tiende a la recurrencia local, pero rara vez produce metástasis a los ganglios linfáticos. Es posible que este cáncer coexista con carcinoma epidermoide; en estos casos, debe tratarse como tal. ADENOSIS VAGINAL Y TUMORES NO RELACIONADOS La adenosis vaginal es un trastorno frecuente en las mujeres expuestas a dietilestilbestrol (DES) (cap. 18, pág. 502). La adenosis vaginal se refi ere a la presencia de estructuras glandulares subepite- liales recubiertas por células cilíndricas mucinosas que se parecen a las células endocervicales (Sandberg, 1965). Existen glándulas residuales derivadas de los conductos de Müller. Desde el punto de vista clínico, la adenosis se ve como manchas o parches granulares rojos y no se tiñe después de la aplicación de solución de Lugol. ■ Adenocarcinoma El adenocarcinoma primario de la vagina es raro, sólo representa 13% de los cánceres vaginales (Platz, 1995). Cuando la vagina es el sitio primario, se cree que deriva de adenosis. Más a menudo, el adenocarcinoma vaginal es una enfermedad metastásica, por lo general de una lesión en un punto más superior del aparato genital. La enfermedad metastásica muchas veces proviene del endome- trio, aunque también puede derivar del cuello uterino o el ovario (Saitoh, 2005). Además, también se ha identifi cado adenocarci- noma metastásico vaginal proveniente de la mama, páncreas, riñón y colon. 32_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 81332_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 813 06/09/13 21:5606/09/13 21:56 GINECOLOGÍA������������������������������������������������� SECCIÓN 4 ONCOLOGÍA GINECOLÓGICA���������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 32. CÁNCER VAGINAL���������������������������������������������������������������������� CARCINOMA EPIDERMOIDE������������������������������������������������������������������������������� CÁNCER VAGINAL EPIDERMOIDE EN EL EMBARAZO������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� ADENOSIS VAGINAL Y TUMORES NO RELACIONADOS���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO (SARCOMABOTRIOIDES)�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
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