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843Sarcoma uterino CA P ÍTU LO 3 4 alto poder, se observa atipia citológica moderada o pronunciada y la necrosis de las células tumorales es prominente (Hendrickson, 2003; Zaloudek, 2011). Algunas veces el informe describe al leio- miosarcoma como poco maligno, de malignidad intermedia o muy maligno, pero la utilidad global de esta clasifi cación es controver- sial y no existe un sistema de clasifi cación universal. Tumor de músculo liso de potencial maligno desconocido (STUMP, smooth muscle tumor of uncertain malignant potential) Los tumores que exhiban algunas características histológicas preocupantes como necrosis o atipia nuclear, pero que no se pue- den considerar de manera confi able como benignos o malignos con base en los criterios que por lo general se aplican, pertenecen a esta categoría. Este diagnóstico se utiliza poco y se reserva para las neoplasias del músculo liso con aspecto ambiguo (Hendrickson, 2003). ■ Tumores del estroma endometrial Con una frecuencia mucho menor que la de los leiomiosarcomas, los tumores del estroma endometrial comprenden menos de 10% de los sarcomas uterinos. En un estudio de 831 pacientes de la base de datos de SEER, la mediana de edad en el momento del diagnós- tico fue de 52 años (Chan, 2008). A pesar de que constituyen un espectro morfológico muy amplio, los tumores del estroma endo- metrial están formados casi exclusivamente por células que simulan el estroma endometrial y comprenden nódulos del estroma tanto benignos como malignos (cuadro 34-1). Desde el punto de vista histórico, la subdivisión de estos tumo- res ha sido controversial. Ya no se utiliza la división de los sar- comas del estroma endometrial en una categoría poco maligna y muy maligna. En su lugar, ahora se utiliza el término sarcomas del estroma endometrial para referirse a las neoplasias que antiguamente se consideraban poco malignas. Por el contrario, se cree que el tér- mino sarcoma indiferenciado de alto grado (alta malignidad) refl eja con mayor precisión a los tumores sin evidencia reconocible de un fenotipo defi nido del estroma endometrial. Estas lesiones casi siempre son muy malignas y a menudo simulan el componente mesenquimatoso de un carcinosacroma uterino (Oliva, 2000). En esta clasifi cación revisada, las distinciones no dependen de la cuenta mitótica sino de ciertas características como el pleomor- fi smo nuclear y la necrosis (Evans, 1982; Hendrickson, 2003). Nódulos del estroma endometrial Estos nódulos raros representan menos de 25% de los tumores del estroma endometrial, son benignos, se caracterizan por un borde bien defi nido y están formados por células neoplásicas que simu- lan células del estroma endometrial en fase proliferativa. Desde el punto de vista macroscópico, el tumor es un nódulo solitario, de forma redonda u ovalada y carnosa que mide unos cuantos centí- metros. Desde el punto de vista histológico, se distinguen de los sarcomas del estroma endometrial por la ausencia de infi ltración miometrial (Dionigi, 2002). Estos nódulos son benignos y una opción adecuada es la miomectomía. Sin embargo, puesto que es imposible establecer desde el punto de vista clínico la distinción entre el sarcoma del estroma endometrial y esta lesión benigna, es importante extirpar el nódulo completo. Por lo tanto, para las lesiones grandes, se prefi ere la histerectomía (Hendrickson, 2003). Sarcomas del estroma endometrial La frecuencia precisa de estos tumores es difícil de calcular puesto que son excluidos de algunas publicaciones e incluidos en otras y la terminología utilizada es variable. En general, se cree que los sarco- mas del estroma endometrial (antiguamente llamados poco malig- nos) son los tumores más frecuentes del estroma y su frecuencia es del doble de la de los sarcomas indiferenciados muy malignos. De manera típica, invaden extensamente el miometrio y se extienden hasta la serosa en 50% de los casos (fig. 34-3). Con menos frecuencia, se manifi estan en forma de un tumor solita- rio bien delimitado y principalmente intramural que es difícil de distinguir desde el punto de vista macroscópico de un nódulo del estroma endometrial. Desde el punto de vista microscópico, los sarcomas del estroma endometrial simulan células del estroma de endometrio en fase proliferativa (fig. 34-4). Rara vez se detectan metástasis antes del diagnóstico de la lesión primaria. Sin embargo, es característico observar permeación de los conductos linfáticos y vasculares. Hasta en 33% de los casos se acompaña de extensión extrauterina, que con frecuencia adquiere la forma de tapones “similares a gusanos” del tumor dentro de los vasos del ligamento ancho y los anexos. Durante la cirugía, este fenómeno simula una leiomiomatosis intravenosa o un leiomioma del ligamento ancho, pero al analizar los cortes congelados es posi- ble hacer la distinción (cap. 9, pág. 250). Sarcoma indiferenciado de alta malignidad Frente a los sarcomas del estroma endometrial, esto tumores tien- den a ser más grandes y más polipoides y con frecuencia llenan la cavidad uterina. En lugar de poseer un patrón infi ltrante, los sar- comas indiferenciados de alta malignidad desplazan al miometrio en forma más destructiva, provocando hemorragia más abundante y necrosis. Desde el punto de vista microscópico, las células son más gran- des y pleomórfi cas. Es característico observar atipia celular mar- cada (fig. 34-5). Por lo general se observan más de 10 mitosis por campo de 10 aumentos, pero a menudo existen más de 20 en las áreas más activas. Estos tumores carecen de una diferenciación CUADRO 34-2. Criterios diagnósticos de los leiomiosarcomas uterinos Necrosis coagulante de células tumorales Índice mitóticoa Grado de atipia Presente Presente Ausente ≥10 MF/10 HPF Cualquiera ≥10 MF/10 HPF Ninguna Difusa, significativa Difusa, significativa a MF/10 HPF, número total de figuras mitóticas cuando se examinan 10 campos de alto poder. Tomado de Hendrickson, 2003. 34_Chapter_34_Hoffman_4R.indd 84334_Chapter_34_Hoffman_4R.indd 843 06/09/13 21:5906/09/13 21:59 GINECOLOGÍA������������������������������������������������� SECCIÓN 4 ONCOLOGÍA GINECOLÓGICA���������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 34. SARCOMA UTERINO������������������������������������������������������������������������� PATOLOGÍA������������������������������������������� TUMORES DEL ESTROMA ENDOMETRIAL�������������������������������������������������������������������������������������������������������������
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