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889Tumores ováricos de células germinales y del estroma de los cordones sexuales CA P ÍTU LO 3 6 gido al sexo femenino (células de la granulosa o de la teca). Aunque se han defi nido distintas categorías de SCST, los tumores mixtos son relativamente frecuentes (cuadro 36-5). Por ejemplo, tumo- res de células de la granulosa ovárica pueden tener componentes de Sertoli mezclados. De igual manera, es posible que las neopla- sias con predominio celular de Sertoli o de Leydig contengan ele- mentos menores de la granulosa. Se cree que tales tumoraciones mixtas surgen de un linaje común con diferenciación variable y no representan dos entidades separadas concurrentes (McKenna, 2005; Vang, 2004). Gradación histológica Se considera que todos los tumores ováricos de células de la granu- losa tienen potencial maligno. Sin embargo, no hay un criterio defi nido para establecer con claridad la malignidad o benignidad de la mayor parte de los otros subtipos de SCST. Los intentos de la gradación de estos tumores mediante las características nucleares o la actividad mitótica han tenido resultados inconstantes (Chen, 2003). Patrones de crecimiento y diseminación En general, la historia natural de los SCST difi ere mucho de la de los carcinomas ováricos epiteliales. Por ejemplo, la mayor parte de estos tumores tiene bajo potencial maligno. Casi siempre son uni- laterales y permanecen localizados, conservan funciones secretoras hormonales y pocas veces causan recaídas. Las recurrencias tienden a ser tardías y casi siempre aparecen en el abdomen o la pelvis (Abu-Rustum, 2006). Las metástasis óseas son extremadamente raras (Dubuc-Lissoir, 2001). Tumores de células de la granulosa Setenta por ciento de los SCST ováricos es de células de la granu- losa (Colombo, 2007). Dichos tumores se forman por células que al parecer provienen de las que rodean a las células germinales den- tro de los folículos ováricos. Hay dos tipos con diferencias histoló- gicas y clínicas: la forma adulta, que comprende 95% de los casos, y la juvenil, que representa 5%. Tumores de células de la granulosa de tipo adulto. La mayoría de las mujeres con un tumor de células de la granulosa de tipo adulto se diagnostica después de los 30 años de edad; el promedio es a los 50 años. La menometrorragia y la hemorragia posmenopáusica son signos frecuentes y refl ejan exposición endo- metrial prolongada a estrógenos. En relación con este exceso de hormonas, se han identifi cado alteraciones concomitantes (como hiperplasia endometrial o adenocarcinoma) en un cuarto de las pacientes con tumores de células de la granulosa de tipo adulto. De igual manera, el crecimiento y la hipersensibilidad mamarios son quejas frecuentes relacionadas y hay informes de amenorrea secundaria (Kurihara, 2004). Otra posibilidad es que los síntomas se deban a las tumoraciones ováricas y no a las hormonas que pro- ducen. Un tumor creciente y con potencial hemorrágico puede causar molestia y distensión abdominales. El dolor pélvico agudo sugiere torsión del anexo; la rotura del tumor con hemoperitoneo puede simular un embarazo ectópico. Si durante la intervención quirúrgica se confi rma un tumor de células de la granulosa de tipo adulto, puede solicitarse la valora- ción de marcadores tumorales. De éstos, la inhibina B (que parece ser más específi ca que la inhibina A) a menudo se eleva meses antes de la detección clínica de la recurrencia (Mom, 2007). Sin embargo, el valor diagnóstico de este marcador disminuye por su amplio intervalo fi siológico normal (Schneider, 2005). El estradiol tiene uso limitado en la vigilancia, sobre todo en una mujer joven que desea conservar la fertilidad y en la que queda in situ el ovario contralateral. A simple vista, los tumores de células de la granulosa son gran- des, poliquísticos y a menudo tienen más de 10 a 15 cm de diá- metro (fig. 36-10). La superfi cie a menudo es edematosa y muy adherente a otros órganos pélvicos. Por tal razón, casi siempre se necesita una disección más extensa que para los cánceres ováricos epiteliales o los tumores malignos de células germinales. Durante la escisión, también son frecuentes la rotura inadvertida y la hemo- rragia transoperatoria del tumor mismo. FIGURA 36-10. Tumor de células de la granulosa de tipo adulto. (Contribución fotográfica de la Dra. Raheela Ashfaq.) CUADRO 36-5. Clasificación de la Organización Mundial de la Salud para tumores ováricos del estroma de los cordones sexuales Tumores de células de la granulosa-estromales Tumor de células de la granulosa Tipo adulto Tipo juvenil Grupo de tecoma-fibroma Tecoma Fibroma/fibrosarcoma Tumor estromal esclerosante Tumores de células de Sertoli-estromales Tumor de células de Sertoli Tumor de células de Sertoli-Leydig Tumor del cordón sexual con túbulos anulares Tumores de células esteroideas Luteoma estromal Tumor de células de Leydig Tumor de células esteroideas no especificado No clasificado Ginandroblastoma 36_Chapter_36_Hoffman_4R.indd 88936_Chapter_36_Hoffman_4R.indd 889 06/09/13 22:0306/09/13 22:03
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