TUMORES OVARICOS DE CELULAS GERMINALES Y DEL ESTROMA DE LOS CORDONES SEXUALES

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Tumores ováricos 
de células germinales 
y del estroma 
de los cordones 
sexuales
CAPÍTULO 36
TUMORES OVÁRICOS MALIGNOS 
DE CÉLULAS GERMINALES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 879
Epidemiología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 879
Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 880
Participación del médico general . . . . . . . . . . . . . . 881
Patología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 881
Tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 885
Pronóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 886
Tratamiento durante el embarazo . . . . . . . . . . . . . 887
TUMORES OVÁRICOS DEL ESTROMA 
DE LOS CORDONES SEXUALES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 887
Epidemiología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 887
Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 887
Participación del médico general . . . . . . . . . . . . . . 888
Patología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 888
Tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 892
Pronóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 894
Tratamiento durante el embarazo . . . . . . . . . . . . . 895
BIBLIOGRAFÍA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 895
Los tumores ováricos malignos se clasifi can en tres categorías prin-
cipales. La organización de estos grupos se basa en las estructuras 
anatómicas de las cuales se originan las neoplasias (fig. 36-1). Los 
cánceres ováricos epiteliales representan de 90 a 95% de los tumo-
res malignos de las gónadas femeninas (cap. 35, pág. 853). Los 
tumores ováricos de células germinales y del estroma de los cordo-
nes sexuales constituyen del 5 al 10% restante y tienen cualidades 
únicas que necesitan una estrategia terapéutica especial (Quirk, 
2005).
TUMORES OVÁRICOS MALIGNOS 
DE CÉLULAS GERMINALES
Los tumores de células germinales se originan en los elementos 
primordiales de las gónadas femeninas y comprenden un tercio de 
todas las neoplasias ováricas. El teratoma quístico maduro, también 
llamado quiste dermoide, es por mucho el subtipo más frecuente; 
representa 95% de todas las neoplasias de células germinales y su 
comportamiento clínico es benigno (cap. 9, pág. 266). Por el con-
trario, en países occidentales, éstas comprenden menos de 5% de 
los cánceres ováricos malignos e incluyen disgerminomas, tumores 
del saco vitelino, teratomas inmaduros y otros tipos menos comunes.
Tres rasgos típicos distinguen a los tumores malignos de células 
germinales de los cánceres ováricos epiteliales. Primero, la pato-
logía de las pacientes casi siempre inicia a una edad menor, por 
lo común en la adolescencia o al principio del tercer decenio de 
la vida. Segundo, al momento del diagnóstico la mayoría de las 
mujeres presenta enfermedad en etapa I. Tercero, el pronóstico es 
excelente por la gran sensibilidad de los tumores a la quimioterapia 
(tratamiento antineoplásico), incluso para aquellas personas con 
enfermedad avanzada.
Las cirugías que permiten conservar la fertilidad representan el 
tratamiento primario para las mujeres que desean embarazarse en 
el futuro y la mayoría no requerirá quimioterapia posoperatoria.
 ■ Epidemiología
La incidencia de los tumores ováricos malignos de células germi-
nales, ajustada por edad, en Estados Unidos es mucho menor (0.4 
por cada 100 000 mujeres) que la de los carcinomas ováricos epi-
teliales (15.5), pero es dos veces más alta que la de los tumores del 
estroma de los cordones sexuales (0.2) (Quirk, 2005). Smith y sus 
colaboradores (2006) analizaron 1 262 casos de células germinales 
ováricas malignas desde 1973 hasta 2002 y observaron que las tasas 
de incidencia habían disminuido 10% en los últimos 30 años. A 
diferencia de un pequeño porcentaje de carcinomas ováricos epi-
teliales, los tumores de células germinales malignas no suelen con-
siderarse heredables, aunque hay informes de unos cuantos casos 
familiares (Galani, 2005; Stettner, 1999).
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Dichas tumoraciones son las neoplasias malignas ováricas que 
se diagnostican con mayor frecuencia en la infancia y en la adoles-
cencia, aunque sólo 1% de todos los cánceres ováricos se desarrolla 
en estos grupos de pacientes. Sin embargo, a los 20 años de edad 
la incidencia de carcinoma ovárico epitelial empieza a elevarse y 
rebasa a la de los tumores de células germinales (Young, 2003).
 ■ Diagnóstico
Signos y síntomas
Los signos y síntomas relacionados con estos tumores son diversos, 
pero en general la mayor parte se debe al crecimiento tumoral y a 
las hormonas que la neoplasia produce. El síntoma inicial en 85% 
de las pacientes es el dolor y refl eja el crecimiento rápido de un 
tumor unilateral grande cuya cápsula se distiende o experimenta 
hemorragia o necrosis. En 10% de los casos la rotura de un quiste, 
su torsión o la presencia de hemorragia intraperitoneal causan 
un cuadro abdominal agudo (Gershenson, 2007a). En casos de 
enfermedad más avanzada puede ocurrir ascitis, la cual es capaz de 
provocar distensión abdominal. Por los cambios hormonales que a 
menudo acompañan a estos tumores, también pueden presentarse 
irregularidades menstruales. Aunque la mayoría de las personas 
nota uno o más de estos síntomas, la cuarta parte permanece asin-
tomática y se descubre una tumoración pélvica inesperada durante 
la exploración física o un estudio ecográfi co (Curtin, 1994).
Anamnesis
Las pacientes casi siempre buscan atención en el mes siguiente al 
inicio de las molestias abdominales, aunque algunas notan un sutil 
ir y venir de los síntomas durante más de un año. La mayoría 
de las mujeres jóvenes con estos tumores no se ha embarazado y 
tiene menstruaciones normales. Asimismo, como se explica más 
adelante, las pacientes con disgenesia gonadal tienen un riesgo 
importante de desarrollar tales neoplasias (Curtin, 1994), por lo 
tanto es necesario descartar disgenesia gonadal en adolescentes que 
presentan una tumoración pélvica y menarquia retrasada (cap. 16, 
pág. 444).
Diagnóstico diferencial
Las molestias pélvicas vagas son frecuentes durante la adolescencia 
por el inicio de la ovulación y de los cólicos menstruales. Como 
resultado, es posible que se desatiendan los síntomas tempranos. 
Además, las niñas pequeñas pueden callar cambios en sus patrones 
normales por temor a su signifi cancia. Los síntomas tempranos 
pueden malinterpretarse como los de un embarazo y el dolor agudo 
suele confundirse con apendicitis.
La presencia de tumoraciones en los anexos es el primer paso 
diagnóstico. En la mayor parte de los casos, la ecografía mues-
tra las cualidades que permiten caracterizar en forma adecuada a 
las tumoraciones ováricas benignas y a las malignas (cap. 2, pág. 
41). Los quistes ováricos funcionales son mucho más frecuentes 
en mujeres jóvenes y una vez que se identifi can como hipoecoicos, 
los quistes de paredes lisas pueden mantenerse en observación con 
ecografía. En cambio, los tumores malignos de células germina-
les casi siempre son más grandes, con componentes sólidos. Las 
concentraciones séricas altas de los marcadores tumorales gonado-
tropina coriónica humana (hCG, human chorionic gonadotropin) 
o fetoproteína alfa (AFP, alpha-fetoprotein) permiten reducir las 
posibilidades diagnósticas y sugieren la probable necesidad de una 
intervención quirúrgica.
Exploración física
Casi nunca hay datos físicos distintivos en personas con tumores 
malignos de células germinales; el más frecuente es una tumoración 
palpable en el examen pélvico. Sin embargo, en niñas y adolescen-
tes es difícil realizar un examen pélvico o un estudio ecográfi co 
transvaginal completo, lo cual a veces retrasa el diagnóstico. Por 
consiguiente, enocasiones las pacientes que aún no presentan la 
menarquia requieren una exploración bajo anestesia para valorar 
en forma adecuada la sospecha de un tumor en los anexos. El resto 
de la exploración física debe enfocarse a buscar signos de ascitis, 
derrame pleural y organomegalia.
Pruebas de laboratorio
En pacientes con sospecha de un tumor maligno de células ger-
minales debe solicitarse la medición de los marcadores tumorales 
hCG y AFP, una biometría hemática completa y pruebas de fun-
ción hepática antes del tratamiento. Una alternativa es cuantifi car 
la concentración del marcador tumoral apropiado en el quirófano 
si el diagnóstico no se sospechó antes (cuadro 36-1). La identifi ca-
ción preoperatoria del cariotipo en mujeres jóvenes con amenorrea 
primaria y sospecha de tumor de células germinales permite aclarar 
si deben extirparse ambos ovarios, como en el caso de mujeres con 
disgenesia gonadal (pág. 882) (Hoepff ner, 2005).
Imágenes
Los teratomas quísticos maduros (quistes dermoides) casi siempre 
tienen rasgos característicos en las imágenes obtenidas por ecografía 
o tomografía computarizada (CT, computed tomography) (cap. 9, 
pág. 269). Sin embargo, la apariencia de los tumores malignos de 
células germinales difi ere y es típico encontrar una tumoración 
ovárica compleja multilobulada (fig. 36-2). Además, es posible 
observar fl ujo sanguíneo prominente en los tabiques fi brovascula-
res con la ecografía Doppler de fl ujo a color, lo cual sugiere malig-
nidad (Kim, 1995). Con base en la sospecha clínica, a veces se 
FIGURA 36-1. Orígenes de los tres tipos principales de tumores ovári-
cos. (Modificada de Chen, 2003, con autorización.)
Epitelio superficial-
estroma
• Seroso
• Mucinoso
• Endometrioide
• De células
claras
• De células de
transformación
Estroma del cordón
sexual
• Células de la
granulosa
• Tecoma
• Fibroma
• Células de Sertoli
• Células de Sertoli-Leydig
• Esteroideas
Células germinales
• Disgerminoma
• Saco vitelino
• Carcinoma embrionario
• Coriocarcinoma
• Teratoma
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justifi ca realizar una CT o una imagen por resonancia magnética 
(MR, magnetic resonance) antes de la cirugía. Según el diagnóstico 
se realiza una radiografía torácica en busca de metástasis tumorales 
en los pulmones y el mediastino.
Procedimientos diagnósticos
La toma de una biopsia guiada con ecografía o CT no tiene sitio 
en el tratamiento de pacientes con tumoraciones ováricas sospe-
chosas de malignidad. Es necesaria la resección quirúrgica para 
establecer el diagnóstico histológico defi nitivo, la estadifi cación y 
el tratamiento. El cirujano debe solicitar la valoración de un corte 
congelado para confi rmar el diagnóstico, pero son frecuentes las dis-
crepancias entre la interpretación de éste y de las imágenes histoló-
gicas de los cortes fi nales incluidos en parafi na (Kusamura, 2000). 
Además, a menudo es necesaria la tinción específi ca con anticuer-
pos para resolver casos dudosos (Cheng, 2004; Ramalingam, 2004; 
Ulbright, 2005).
 ■ Participación del médico general
La mayoría de las pacientes es atendida primero por médicos gene-
rales. Los síntomas iniciales en ocasiones sugieren un quiste ovárico 
funcional, que es frecuente. Sin embargo, las molestias persistentes 
o una tumoración pélvica creciente obligan a realizar un estudio 
ecográfi co. Si se encuentra una tumoración ovárica compleja con 
rasgos sólidos en este grupo de mujeres de edad joven, debe valo-
rarse la concentración sérica de hCG y AFP, además de referir 
a las pacientes con un ginecólogo-oncólogo para el tratamiento 
quirúrgico primario.
Cuando no se cuenta con un especialista, o el diagnóstico no 
se anticipa, las decisiones transoperatorias son cruciales para que el 
tratamiento sea adecuado y no se comprometa la fertilidad futura. 
Se realizan lavados peritoneales y el líquido se deja aparte antes 
de proceder con la disección de cualquier tumoración sospechosa 
en los anexos. El fl uido puede desecharse después si se descarta la 
malignidad. En principio, la decisión de realizar una cistectomía 
o una ooforectomía depende de las circunstancias clínicas (cap. 9, 
pág. 263). En general, todo el anexo debe extirparse una vez que 
se diagnostica un tumor ovárico maligno de células germinales. 
El ginecoobstetra debe solicitar la asistencia transoperatoria de un 
ginecólogo oncólogo para la estadifi cación o referir a la paciente 
después de la operación si no hay un especialista disponible de 
inmediato. Como mínimo, debe explorarse el abdomen. La palpa-
ción del epiplón y la parte superior del abdomen, y la inspección 
de la pelvis, sobre todo el ovario contralateral, son fáciles de realizar 
y documentar.
 ■ Patología
Clasificación
La clasifi cación modifi cada de la Organización Mundial de la Salud 
(OMS) para los tumores ováricos de células germinales se presenta 
en el cuadro 36-2 (Nogales, 2003). Dichas neoplasias están com-
puestas por varios tipos tumorales histológicos distintos derivados 
de células germinales primordiales de las gónadas embrionarias. 
Hay dos categorías principales: tumores malignos primitivos de 
células germinales (disgerminomas) y teratomas, de los cuales casi 
todos son teratomas quísticos maduros (quistes dermoides).
FIGURA 36-2. Imagen por tomografía computarizada (CT) de un tumor 
de células germinales.
CUADRO 36-1. Marcadores tumorales séricos en tumores 
ováricos malignos de células germinales
Histología AFP hCG
Disgerminoma − ±
Tumor del saco vitelino + −
Teratoma inmaduro ± −
Coriocarcinoma − +
Carcinoma embrionario + +
Tumor mixto de células germinales ± ±
Poliembrioma ± ±
AFP, fetoproteína alfa; hCG, gonadotropina coriónica humana.
CUADRO 36-2. Clasificación de la Organización Mundial 
de la Salud modificada para los tumores 
ováricos de células germinales
Tumores primitivos de células germinales
Disgerminoma
Tumor del saco vitelino (tumor del seno endodérmico)
Carcinoma embrionario
Poliembrioma
Coriocarcinoma no gestacional
Teratomas
Inmaduro
Maduro
 Sólido
 Quístico (quiste dermoide)
Monodérmico y muy especializado
 Tumores tiroideos (estruma ovárico: benigno o maligno)
 Carcinoides
 Tumores neuroectodérmicos
 Carcinomas (epidermoides o adenocarcinoma)
 Grupo melanocítico
 Sarcomas
 Tumores sebáceos
Formas mixtas (tumores compuestos por dos o más de los 
tipos puros previos)
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Histogénesis
Las células germinales primitivas migran de la pared del saco vite-
lino a la cresta gonadal (fi g. 18-1, pág. 482). Como resultado, la 
mayor parte de los tumores de células germinales se origina en la 
gónada. En casos raros, dichas tumoraciones se desarrollan en sitios 
ajenos a las gónadas, como el sistema nervioso central, el medias-
tino o la región retroperitoneal (Hsu, 2002).
Los tumores ováricos de células germinales tienen un patrón 
de diferenciación variable (fig. 36-3). Los disgerminomas son 
neoplasias primitivas que no tienen potencial para diferenciación 
adicional. Los carcinomas embrionarios están formados por células 
multipotenciales capaces de diferenciarse aún más. Dichas lesiones 
son precursoras de varios tipos adicionales de tumores de células 
germinales extraembrionarios (neoplasias del saco vitelino y corio-
carcinomas) o embrionarios (teratomas). El proceso de diferen-
ciación es dinámico y las tumoraciones resultantes pueden estar 
formadas por distintos elementos en varias etapas de desarrollo 
(Teilum, 1965).
Disgerminoma
Debido a que su incidencia ha disminuido en casi 30% en las últi-
mas décadas, hoy en día los disgerminomas sólo representan cerca 
de un tercio de todos los tumores ováricos malignos de células 
germinales (Chan, 2008; Smith, 2006). De las neoplasiasde esta 
categoría, los disgerminomas son los que se detectan con mayor 
frecuencia durante el embarazo. Se cree que es una coincidencia 
relacionada con la edad y no alguna característica particular de la 
gestación.
Cinco por ciento de los disgerminomas se descubre en pacientes 
con fenotipo femenino y con anomalías cariotípicas en las góna-
das, en particular con la presencia de un cromosoma Y normal 
o anormal (Morimura, 1998). A menudo, este grupo incluye a 
pacientes con mosaicismo del síndrome de Turner (45,X/46,XY), 
y síndrome de Swyer (46,XY, disgenesia gonadal pura) (cap. 16, 
pág. 444). Las gónadas disgenésicas de estas personas a menudo 
contienen gonadoblastomas, que son neoplasias benignas de célu-
las germinales. Dichos tumores pueden degenerarse o sufrir trans-
formación maligna, casi siempre a disgerminomas. Como cerca de 
40% de los gonadoblastomas en dichas pacientes sufre transforma-
ción maligna, deben extirparse ambos ovarios (Hoepff ner, 2005; 
Pena-Alonso, 2005).
Los disgerminomas son los únicos tumores malignos de células 
germinales con un índice signifi cativo de compromiso ovárico bila-
teral, de 15 a 20%. La mitad de las pacientes con lesiones en ambos 
lados tiene compromiso macroscópico, mientras que en el otro 
50% sólo se detecta el cáncer mediante microscopia. El 5% de las 
mujeres tiene concentraciones altas de hCG a causa de la presencia 
de sincitiotrofoblastos intercalados. De igual manera, la deshidro-
genasa láctica (LDH, lactate dehydrogenase) sérica y las isoenzimas 
LDH-1 y LDH-2 también son útiles para la vigilancia de pacientes 
y detectar casos de recurrencia (Pressley, 1992; Schwartz, 1988).
Los disgerminomas tienen una apariencia macroscópica varia-
ble, pero en general son tumoraciones sólidas, lobuladas y de color 
rosa, bronceado o crema (fig. 36-4). En el nivel microscópico 
se observa una proliferación monótona de grandes células claras, 
redondeadas, poliédricas, ricas en glucógeno citoplásmico y que 
contienen núcleos centrales con uno o pocos nucléolos prominen-
tes (fig. 36-5). Las células tumorales se parecen mucho a las células 
germinales primordiales embrionarias y en el estudio histológico 
son idénticas a las de los seminomas testiculares.
El tratamiento estándar de los disgerminomas casi siempre 
incluye un procedimiento quirúrgico que conserva la fertilidad 
con salpingooforectomía unilateral (USO, unilateral salpingo-oofo-
rectomy). En algunas circunstancias atenuantes puede considerarse 
la cistectomía ovárica (Vicus, 2010). La estadifi cación quirúrgica 
casi siempre se extrapola del cáncer ovárico epitelial (cap. 35, 
pág. 870), pero la linfadenectomía tiene gran importancia. De los 
tumores malignos de células germinales, el disgerminoma tiene 
la tasa más alta de metástasis ganglionares, cercana al 25 a 30% 
(Kumar, 2008). Aunque las desviaciones de la estadifi cación no 
afectan la supervivencia, determinar de manera precisa la fase de 
la enfermedad permite aplicar una estrategia de observación segura 
para los tumores en etapa IA (Billmire, 2004; Palenzuela, 2008).
La conservación del ovario contralateral da lugar a un “dis-
germinoma recurrente” en 5 a 10% de las gónadas conservadas 
durante los dos años siguientes. En muchos casos, este hallazgo 
se considera refl ejo de la tasa elevada de enfermedad oculta en el 
ovario remanente, más que una recurrencia verdadera. En realidad, 
al menos 75% de las recurrencias se desarrolla en el primer año del 
diagnóstico (Vicus, 2010). Otros sitios frecuentes de reincidencia 
Célula germinal
Disgerminoma Carcinoma
embrionario
Estructuras
embrionarias
Coriocarcinoma
no gestacional
Tumor del saco vitelino
Estructuras
extraembrionarias
Teratoma
FIGURA 36-3. Vía de diferenciación de los tumores de células ger-
minales.
FIGURA 36-4. Fotografía transoperatoria de un disgerminoma.
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son la cavidad peritoneal y los ganglios linfáticos retroperitonea-
les. A pesar de esta recurrencia signifi cativa, una técnica quirúrgica 
conservadora no afecta la supervivencia a largo plazo por la sensi-
bilidad de este tipo de cáncer a la quimioterapia. 
Los disgerminomas tienen el mejor pronóstico de todas las 
variantes de tumores ováricos malignos de células germinales. 
Dos tercios se encuentran en etapa I al momento del diagnóstico 
y la supervivencia a cinco años específi ca para dicha patología se 
aproxima al 99% (cuadro 36-3). Incluso en la enfermedad avan-
zada, las tasas de supervivencia son altas después de la quimiote-
rapia. Por ejemplo, las pacientes con enfermedad en etapas II a 
IV pueden tener una tasa de supervivencia superior al 98% con 
fármacos hechos con base en platino (Chan, 2008).
Tumores del saco vitelino
Las neoplasias del saco vitelino representan del 10 al 20% de todos 
los tumores ováricos malignos de células germinales. Antes, dichas 
lesiones se llamaban tumores del seno endodérmico, pero hace poco 
se revisó la terminología. Un tercio de las pacientes aún no llega a 
la menarquia en el momento de la presentación. El compromiso de 
ambas gónadas es raro y el otro ovario casi siempre se invade sólo 
cuando existen otras metástasis en la cavidad peritoneal.
A simple vista, tales tumores forman tumoraciones sólidas más 
amarillas y friables que los disgerminomas. A menudo presentan 
necrosis y hemorragia focal, con degeneración quística y rotura. La 
apariencia microscópica de los tumores del saco vitelino a menudo 
es diversa. El aspecto más frecuente, el patrón reticular, refl eja 
la diferenciación extraembrionaria con formación de una red de 
espacios irregulares recubiertos por células epiteliales primitivas. 
Los cuerpos de Schiller-Duval son patognomónicos cuando existen 
(fig. 36-6). Por lo general, tienen una papila única recubierta por 
células tumorales y que contiene un vaso central. Dichos tumores 
a menudo producen AFP y como resultado casi siempre contienen 
células reactivas a la tinción inmunitaria dirigida a dicha proteína. 
Las concentraciones séricas representan un marcador tumoral con-
fi able en la vigilancia posterior al tratamiento.
Los tumores del saco vitelino son el tipo más letal de las neo-
plasias ováricas malignas de células germinales. Como resultado, 
todas las pacientes reciben quimioterapia, cualquiera que sea la 
etapa de la enfermedad. Por fortuna, más de la mitad se presenta 
con enfermedad en etapa I, en la que se logra una supervivencia a 
cinco años específi ca para el padecimiento cercana al 93% (Chan, 
2008). Por desgracia, los tumores del saco vitelino tienden a crecer 
de forma rápida y a diseminarse al peritoneo y a los pulmones por 
vía hematógena. Por consiguiente, las personas con enfermedad en 
etapas II a IV tienen una tasa de supervivencia a cinco años de 64 
a 91%. La mayoría de los casos de recurrencia tumoral ocurre en el 
primer año y el tratamiento casi siempre es efectivo (Cicin, 2009).
FIGURA 36-5. Micrografía de un disgerminoma. La imagen microscó-
pica del disgerminoma se caracteriza por una población relativamente 
monótona de células que parecen células germinales primordiales, con 
un núcleo central redondeado o con contorno cuadrado y abundante 
citoplasma claro rico en glucógeno. Como en este caso, el tumor a 
menudo contiene tabiques fibrosos, que en la figura se ven como 
hebras eosinofílicas, infiltradas por células inflamatorias crónicas, que 
incluyen linfocitos, macrófagos y células plasmáticas ocasionales. 
(Contribución fotográfica de la Dra. Kelley Carrick.)
FIGURA 36-6. Cuerpo de Schiller-Duval. Esta estructura consiste en 
un capilar central rodeado por células tumorales, presentes dentro de 
un espacio quístico que puede estar recubierto por células tumorales 
planas o cuboides. Cuando existe, el cuerpo de Schiller-Duval es patog-
nomónico de un tumor del saco vitelino,aunque sólo son conspicuos en 
unos cuantos casos. Los cuerpos de Schiller-Duval pueden encontrarse 
en pequeños números, estar ausentes o tener rasgos morfológicos 
atípicos. (Contribución fotográfica de la Dra. Kelley Carrick.)
CUADRO 36-3. Supervivencia de pacientes con tumores ováricos malignos de células germinales frecuentes según la etapa
Disgerminoma Tumor del saco vitelino Teratoma inmaduro
Etapa al momento del diagnóstico
I
II–IV
66%
34%
61%
39%
72%
28%
Supervivencia a 5 años
Etapa I
Etapas II–IV
99%
>98%
93%
64–91%
98%
73–88%
Las fuentes de las cifras de supervivencia se citan en el texto.
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884 Oncología ginecológica
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puro, obligan a buscar otros componentes de células germinales 
con un estudio histológico más extenso (Aoki, 2003).
Teratomas inmaduros
Debido a un aumento del 60% en la incidencia en las últimas 
décadas, ahora los teratomas inmaduros son la variante más fre-
cuente y representan de 40 a 50% de todos los tumores ováricos 
malignos de células germinales (Chan, 2008; Smith, 2006). Están 
formados por tejidos que derivan de las tres capas germinales: 
ectodermo, mesodermo y endodermo. Sin embargo, la presencia 
de estructuras inmaduras o embrionarias distingue a estas lesiones 
de los teratomas quísticos maduros benignos (quistes dermoides), 
que son mucho más comunes. El compromiso ovárico bilateral es 
raro, pero 10% de las pacientes tiene un teratoma maduro en el 
otro ovario. Los marcadores tumorales a menudo son negativos, 
a menos que el teratoma inmaduro esté mezclado con otros tipos 
tumorales de células germinales. La AFP, el antígeno canceroso 
125 (CA-125, cancer antigen 125), el CA-19-9 y el antígeno carci-
noembrionario (CEA, carcinoembryonic antigen) pueden ser útiles 
en algunos casos (Li, 2002).
En la inspección a simple vista, tales tumores se ven como gran-
des tumoraciones redondeadas o lobuladas, blandas o fi rmes. A 
menudo perforan la cápsula ovárica y causan invasión local. El sitio 
de diseminación más frecuente es el peritoneo, y con mucha menor 
frecuencia los ganglios linfáticos retroperitoneales. Con la intru-
sión local a menudo se forman adherencias alrededor, las cuales se 
cree que explican los índices bajos de torsión en dichos tumores en 
comparación con su contraparte madura benigna (Cass, 2001). En 
la superfi cie de corte, el interior casi siempre es sólido, con áreas 
quísticas intermitentes, pero a veces se encuentra lo contrario, con 
nódulos sólidos presentes sólo en la pared quística (fig. 36-7). Las 
partes sólidas pueden corresponder a elementos inmaduros, cartí-
lago, hueso o una combinación de éstos. Por otra parte, las áreas 
quísticas están llenas de líquido seroso o mucinoso, o de material 
sebáceo y pelo.
El examen microscópico revela una mezcla desordenada de teji-
dos. De los elementos inmaduros, casi siempre predominan los 
neuroectodérmicos y están dispuestos como túbulos primitivos y 
hojas de pequeñas células redondas malignas que pueden relacio-
narse con la formación de glía. El diagnóstico siempre es difícil de 
confi rmar en un corte congelado, la mayoría de las neoplasias se 
Otros tumores primitivos de células germinales
Los subtipos más raros de tumores que no son disgerminomas casi 
siempre están mezclados con otras variantes más frecuentes y no 
suelen encontrarse en forma pura.
Carcinoma embrionario. Las pacientes con diagnóstico de 
carcinoma embrionario siempre son más jóvenes, con una edad 
promedio de 14 años, que aquellas con otros tipos de tumores de 
células germinales. Dichas neoplasias se forman de células epitelia-
les parecidas a las del disco embrionario. Son distintivos las hojas 
sólidas desorganizadas de grandes células anaplásicas, espacios 
semejantes a los glandulares y estructuras capilares. Dichas caracte-
rísticas permiten la fácil identifi cación de estos tumores (Ulbright, 
2005). Aunque los disgerminomas son los tumores de células ger-
minales más frecuentes derivados de la transformación maligna de 
los gonadoblastomas en mujeres con disgenesia gonadal, a veces 
también pueden formarse tumores embrionarios “testiculares” 
(LaPolla, 1990). Los carcinomas embrionarios casi siempre produ-
cen hCG y 75% también secreta AFP.
Poliembrioma. Estos tumores, característicamente, contienen 
muchos cuerpos semejantes a un embrión. Cada uno tiene un 
pequeño “disco germinal” central situado entre dos cavidades, uno 
simula la cavidad amniótica y el otro un saco vitelino. Es común 
hallar células gigantes sincitiotrofoblásticas. Sin embargo, para que 
pueda usarse la designación de poliembrioma, los elementos distin-
tos a los cuerpos embrioides deben constituir <10% del tumor. Por 
concepto, estas neoplasias pueden considerarse un puente entre los 
tipos primitivos (disgerminoma) y los diferenciados (teratoma) de 
los tumores de células germinales. Por tal razón, los poliembriomas 
a menudo se consideran los teratomas más inmaduros (Ulbright, 
2005). Es posible que se encuentren elevadas las concentraciones 
séricas de AFP o de hCG en estas pacientes, debido a los compo-
nentes de saco vitelino y sincitio (Takemori, 1998).
Coriocarcinoma. El coriocarcinoma ovárico primario originado 
de una célula germinal es similar a un coriocarcinoma gestacional 
con metástasis ováricas, el cual se discute en el capítulo 37 (pág. 
905). Es importante hacer la diferenciación porque los tumores no 
gestacionales tienen peor pronóstico (Corakci, 2005). La detección 
de otros componentes de células germinales indica la presencia de 
un coriocarcinoma no gestacional, mientras que un embarazo 
concomitante o próximo sugiere una forma gestacional (Ulbright, 
2005). Las manifestaciones clínicas son frecuentes y se deben a con-
centraciones altas de hCG, producida por dichas neoplasias. Tales 
niveles pueden inducir precocidad sexual en niñas prepuberales o 
menometrorragia en mujeres en edad reproductiva (Oliva, 1993).
Tumores mixtos de células germinales
Los tumores ováricos de células germinales tienen un patrón mixto 
de diferenciación celular en 25 a 30% de los casos, aunque su 
incidencia también ha disminuido �30% en las décadas pasadas 
(Smith, 2006). El disgerminoma es el componente más frecuente y 
casi siempre se encuentra con tumor del saco vitelino, un teratoma 
inmaduro o ambos. La frecuencia de compromiso ovárico bilateral 
depende de la presencia o de la ausencia de un componente de 
disgerminoma y aumenta cuando éste existe. Pero, el tratamiento y 
el pronóstico dependen del componente no germinomatoso (Low, 
2000). Por tal razón, las concentraciones séricas altas de hCG y 
en especial las de AFP en una mujer con supuesto disgerminoma FIGURA 36-7. Fotografía de un teratoma inmaduro.
36_Chapter_36_Hoffman_4R.indd 88436_Chapter_36_Hoffman_4R.indd 884 06/09/13 22:0306/09/13 22:03
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confi rma sólo en el examen patológico fi nal (Pavlakis, 2009). Los 
tumores se clasifi can del 1 al 3, sobre todo con base en la cantidad 
de tejido que contienen. O’Connor y Norris (1994) analizaron 
244 teratomas inmaduros y notaron inconsistencias importantes 
en la asignación del grado por parte de distintos observadores. Por 
tal razón, propusieron cambiar el sistema a dos valores: bajo (antes 
grados 1 y 2) y alto (antes grado 3). Sin embargo, esta práctica no 
tiene aceptación universal.
En general, la forma más precisa de pronosticar la supervivencia 
es con base en el grado histológico del tumor. Por ejemplo, casi 
tres cuartas partes de los teratomas inmaduros se encuentran en la 
etapa I cuando se diagnostican y tienen una tasa de supervivencia 
a cinco años de 98% (Chan, 2008). Las pacientes con teratomas 
inmaduros grado 1 en etapa IA tienen un pronóstico excelente 
y no requieren quimioterapia adyuvante (Bonazzi, 1994; Marina, 
1999). Las mujeres con neoplasiasen etapas II a IV tienen una tasa 
de supervivencia a cinco años de 73 a 88% (Chan, 2008).
La salpingooforectomía unilateral (USO, unilateral salpingo-
oophorectomy) es el tratamiento de elección para estos y otros 
tumores malignos de células germinales en mujeres en edad repro-
ductiva. Sin embargo, Beiner et al. (2004) trataron a ocho mujeres 
con teratoma inmaduro en etapa temprana mediante cistectomía 
ovárica y quimioterapia adyuvante y no encontraron recurrencias.
Los teratomas inmaduros pueden relacionarse con implantes de 
tejido maduro que tachonan el peritoneo; no aumentan la etapa 
del tumor ni disminuyen la esperanza de vida. No obstante, estos 
injertos de elementos teratomatosos maduros, aunque sean benig-
nos, son resistentes a la quimioterapia y pueden crecer durante o 
después de ésta. Se les conoce como síndrome de teratoma creciente, 
y requieren laparotomía de revisión y resección para descartar recu-
rrencia de la malignidad (Zagame, 2006).
Transformación maligna de teratomas quísticos 
maduros (quistes dermoides)
Se trata de tumores poco comunes que son las únicas variantes 
de células germinales que suelen desarrollarse en mujeres posme-
nopáusicas. Las áreas malignas casi siempre se encuentran como 
pequeños nódulos en la pared quística o como una tumoración 
polipoide dentro de la luz después de extirpar todo el teratoma 
quístico maduro (Pins, 1996). El carcinoma epidermoide es el tipo 
más frecuente y se encuentra en casi 1% de los teratomas quísti-
cos maduros (fig. 36-8). La quimioterapia basada en compuestos 
de platino, con o sin radiación pélvica, es el tratamiento adyu-
vante más frecuente para la enfermedad en etapa temprana (Dos 
Santos, 2007). Sin embargo, sin importar el tratamiento recibido, 
las mujeres con enfermedad avanzada tienen un mal pronóstico 
(Gainford, 2010). 
Otros tumores malignos identifi cados incluyen carcinomas 
basocelulares, tumores sebáceos, melanomas malignos, adenocar-
cinomas, sarcomas y tumores neuroectodérmicos. Además en los 
teratomas quísticos maduros pueden encontrarse neoplasias de tipo 
endocrino como el estruma ovárico (teratoma formado sobre todo 
por tejido tiroideo) y carcinoide. Tales tumoraciones son malignas 
en menos de 5% de las pacientes. 
 ■ Tratamiento
Cirugía
Por lo general se recomienda una incisión abdominal vertical si 
se sospecha de una neoplasia ovárica maligna. Sin embargo, los 
investigadores con habilidades endoscópicas avanzadas han obser-
vado que la laparoscopia es una alternativa segura y efi caz para 
mujeres con pequeñas tumoraciones ováricas y enfermedad en 
etapa I aparente (Chi, 2005). Si hay ascitis, ésta se evacua y se 
envía una muestra para su valoración citológica. De lo contrario 
se hacen lavados de la pelvis y correderas parietocólicas para su 
estudio antes de manipular el contenido intraperitoneal. El líquido 
de los lavados puede desecharse después si la valoración e interpre-
tación del corte congelado muestra datos inequívocos de enfer-
medad benigna. Sin importar la estrategia quirúrgica, se hará una 
inspección sistemática de toda la cavidad peritoneal. Los ovarios 
se valoran en cuanto a tamaño, compromiso tumoral, rotura cap-
sular, excrecencias externas, así como adhesión a estructuras cir-
cundantes.
En todas las mujeres en edad reproductiva con diagnóstico de 
tumores ováricos malignos de células germinales debe practicarse 
una USO con conservación de la fertilidad. En general tal estrategia 
conservadora no afecta la supervivencia (Chan, 2008; Lee, 2009). 
Después de la USO no se recomienda tomar una biopsia a ciegas ni 
la resección en cuña del ovario contralateral de apariencia normal. 
Para mujeres satisfechas con su procreación, es apropiado realizar 
una histerectomía con salpingooforectomía bilateral (BSO, bilate-
ral salpingo-ooforectomy). En cualquier caso, después de extirpar el 
ovario afectado, procede la estadifi cación quirúrgica por laparoto-
mía o laparoscopia como se describió antes para el cáncer ovárico 
epitelial (cap. 35, pág. 868) (Gershenson, 2007a). Por los patrones 
de diseminación tumoral, la linfadenectomía es muy importante 
para los disgerminomas, mientras que las biopsias peritoneal y del 
epiplón para estadifi cación son muy valiosas en los tumores del 
saco vitelino y en los teratomas inmaduros (Gershenson, 1983).
Por lo general, se recomienda cirugía citorreductora para los 
tumores ováricos malignos de células germinales cuando se encuen-
tra compromiso extenso en la operación inicial. La reducción 
tumoral hasta el nivel de enfermedad residual mínima aumenta la 
probabilidad de respuesta a la quimioterapia y de curación (Bafna, 
2001; Nawa, 2001; Suita, 2002). Los mismos principios generales 
de la cirugía citorreductora se aplican como se describió para el cán-
cer ovárico epitelial (cap. 35, pág. 870). 
Por la gran sensibilidad a la quimioterapia de casi todos los tumo-
res de células germinales, es probable que los cirujanos elijan una 
estrategia menos enérgica al realizar procedimientos citorreductores 
radicales (Gershenson, 2007a).
FIGURA 36-8. Fotografía de transformación maligna a carcinoma de 
células epidermoides dentro de un teratoma quístico maduro.
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antes de poder considerarlos como tratamiento estándar (Williams, 
2004). En pacientes con resección tumoral incompleta, hoy en día 
se recomiendan al menos cuatro ciclos de BEP (Williams, 1991).
Radiación
La quimioterapia sustituyó a la radiación como tratamiento adyu-
vante preferido para todos los tipos de tumores ováricos malignos 
de células germinales. Esta transición se impulsó sobre todo por 
la marcada sensibilidad de tales neoplasias a cualquiera de las dos 
modalidades, pero con mayor probabilidad de conservar la fun-
ción ovárica con la quimioterapia (Mitchell, 1991). Aún existen 
situaciones ocasionales en las que debe considerarse la radioterapia, 
pero la función principal actual es paliativa en caso de un tumor de 
células germinales con resistencia demostrada a la quimioterapia.
Recaída
La quimioterapia con BEP es la alternativa preferible para los 
tumores ováricos de células germinales recurrentes en mujeres que 
sólo se trataron con cirugía al inicio. Quienes alcanzaron una remi-
sión clínica sostenida mayor de seis meses después de completar 
el régimen de BEP, u otro esquema de quimioterapia basada en 
platino, pueden tratarse de nuevo con BEP. Dichos tumores casi 
siempre tienen más capacidad de respuesta, por tanto, las pacientes 
sensibles al platino tienen un pronóstico mejor. Sin embargo, las 
mujeres que no logran la remisión con quimioterapia con BEP o 
que recaen unos cuantos meses después (menos de seis) se consi-
deran “resistentes al platino” y sus opciones terapéuticas son limi-
tadas. Los casos de disgerminoma o teratoma inmaduro resistentes 
a la quimioterapia parecen tener un mejor pronóstico que otros 
subtipos; algunas pacientes podrían benefi ciarse con el salvamento 
quirúrgico dirigido a eliminar cualquier enfermedad residual (Li, 
2007). Otra opción para este grupo es el régimen con vincristina, 
dactinomicina y ciclofosfamida (VAC) (Gershenson, 1985). Otros 
fármacos con posible actividad incluyen al paclitaxel, a la gemci-
tabina y al oxaliplatino (Hinton, 2002; Kollmannsberger, 2006).
La laparotomía de revisión con reducción quirúrgica de volu-
men tiene una función limitada por la sensibilidad inherente de 
los tumores recurrentes a la quimioterapia. Los teratomas maduros 
resistentes a la quimioterapia son excepciones notables (Munkarah, 
1994). El crecimiento o la persistencia de una neoplasia después de 
tratamiento con quimioterapia no siempre implica progresión de 
la enfermedad maligna, pero es preciso extirpar dicha tumoración 
(Geisler, 1994).
 ■ Pronóstico
Los tumores ováricos malignos de células germinales tienen un 
pronóstico excelente (cuadro 36-3) (Chan, 2008;Smith, 2006). 
Además, el número de casos con enfermedad distante y no estadi-
fi cada ha tenido un descenso drástico, lo cual sugiere que los tumo-
res de células germinales se diagnostican más temprano. Además, 
las tasas de supervivencia han mejorado mucho para todos los 
subtipos, sobre todo con la efi cacia demostrada de los regímenes 
combinados basados en platino (Smith, 2006). El tipo celular his-
tológico, el incremento de los marcadores séricos, la etapa quirúr-
gica y la cantidad de tumor residual en la operación inicial son las 
variables que más infl uyen en el pronóstico (Murugaesu, 2006; 
Smith, 2006). Por lo general, los disgerminomas puros recurren 
antes de dos años y son muy susceptibles al tratamiento (Vicus, 
2010). Sin embargo, para los tumores no disgerminomatosos, el 
Muchas mujeres se refi eren al ginecólogo oncólogo después de 
una USO por un tumor confi nado al ovario extirpado, según crite-
rios clínicos. En estas pacientes, si la estadifi cación quirúrgica inicial 
fue incompleta, las opciones incluyen una segunda operación para 
estadifi cación primaria, vigilancia regular o quimioterapia adyu-
vante. Por desgracia, hay pocos datos que apoyen una estrategia 
como preferible. Por sus cualidades de mínima invasión, la lapa-
roscopia es una alternativa muy atractiva para la estadifi cación qui-
rúrgica tardía luego de la resección primaria y está demostrado que 
permite la detección precisa de las mujeres que necesitan quimio-
terapia (Leblanc, 2004). Sin embargo la estadifi cación quirúrgica 
después de esta resección es menos importante para situaciones en 
las que se aplicará quimioterapia, cualesquiera que sean los datos 
quirúrgicos, como en el caso de tumores del saco vitelino en etapa 
I y de teratomas inmaduros en etapa I de alta malignidad (Stier, 
1996). En tales pacientes, la tranquilidad de que no hay hallazgos 
anormales en las imágenes por CT a menudo es sufi ciente antes 
de proceder con la quimioterapia adyuvante (Gershenson, 2007a).
Vigilancia
Las pacientes con tumores ováricos malignos de células germinales 
deben vigilarse con cuidadosas valoraciones clínicas, radiológicas y 
serológicas cada tres meses durante los primeros dos años después 
de completar el tratamiento (Dark, 1997). El 90% de las recurren-
cias aparece en este intervalo (Messing, 1992). No es necesaria la 
laparotomía de revisión al fi nal del tratamiento en casos en que 
se extirpó el tumor completo ni en aquellos con tumor avanzado 
que no contiene teratoma. No obstante, el teratoma inmaduro 
extirpado incompleto es una circunstancia entre todos los tipos de 
cáncer ovárico en que las pacientes obtienen benefi cio defi nitivo 
con dicha laparotomía y con resección de un tumor resistente a 
la quimioterapia (Culine, 1996; Rezk, 2005; Williams, 1994b).
Quimioterapia
Los disgerminomas en etapa IA y los teratomas inmaduros de 
grado 1 en etapa IA no requieren quimioterapia adicional. Por 
otro lado, la enfermedad más avanzada y todos los demás tipos 
histológicos de tumores ováricos malignos de células germinales 
requieren quimioterapia combinada (Suita, 2002; Tewari, 2000). 
Sin embargo, existe una marcada tendencia hacia la exploración 
de la factibilidad de la cirugía seguida de vigilancia estrecha en 
un grupo mucho más amplio de pacientes (Gershenson, 2007a). 
Como la quimioterapia conserva su efectividad cuando se usa en 
una recidiva, algunos investigadores intentan identifi car subgru-
pos en etapa temprana y con bajo riesgo que puedan mantenerse 
en observación posoperatoria y así evitar la toxicidad que causa 
el tratamiento (Bonazzi, 1994; Cushing, 1999; Dark, 1997). Sin 
embargo, antes de poder incorporar esta estrategia en la práctica 
general, se necesitan más estudios extensos.
El régimen estándar es un ciclo de cinco días de bleomicina, 
etopósido y cisplatino (BEP) administrado durante 3 semanas 
(Gershenson, 1990; Williams, 1987). En estudios piloto recientes 
también se demostró que las combinaciones de BEP modifi cadas 
de dos o tres días son seguras y efi caces, pero en la práctica no se 
usan de manera sistemática (Dimopoulos, 2004; Tay, 2000). En 
mujeres con estadifi cación precisa y resección completa de tumores 
ováricos de células germinales, puede prevenirse la recurrencia con 
tres ciclos de BEP (Williams, 1994a). El carboplatino y el etopó-
sido, administrados en tres ciclos, parecen una alternativa promete-
dora para algunas pacientes, pero es necesario realizar más estudios 
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El pronóstico general de estos tumores es bueno, sobre todo por 
la etapa temprana de la enfermedad al momento del diagnóstico 
y la cirugía curativa. Pero, la escasez de estas neoplasias limita la 
comprensión de su historia natural, su tratamiento y el pronóstico.
 ■ Epidemiología
Los SCST representan mucho menos de 5% de los tumores malig-
nos ováricos y son el subtipo mayor más infrecuente de cáncer 
ovárico. La incidencia ajustada por edad es mucho menor (0.20 
por cada 100 000 mujeres) que para el carcinoma ovárico epitelial 
(15.48) y representa la mitad de la de los tumores malignos de 
células germinales (0.41). Existe una probabilidad dos veces mayor 
de que tales tumores se desarrollen en mujeres de raza negra por 
razones que se desconocen (Quirk, 2005).
A diferencia de los cánceres ováricos epiteliales o de los tumores 
malignos de células germinales, los SCST ováricos por lo común 
afectan a mujeres de todas las edades. Este intervalo tiene una dis-
tribución bimodal única que refl eja la heterogeneidad inherente 
de dichas neoplasias. Por ejemplo, los tumores juveniles de células 
de la granulosa, tumores de células de Sertoli-Leydig y tumores 
estromales esclerosantes se encuentran sobre todo en niñas prepu-
berales y mujeres en los primeros tres decenios de vida (Schneider, 
2005). Las neoplasias de células de la granulosa de mujeres adultas 
a menudo se desarrollan en personas mayores, en promedio alre-
dedor de los 50 años de edad (Boyce, 2009; Fotopoulou, 2010).
No hay factores de riesgo comprobados para los SCST. Sin 
embargo, en un estudio que incluyó casos y controles para generar 
una hipótesis, Boyce et al. (2009) observaron que la obesidad como 
estado hiperestrogénico tenía una relación independiente, mientras 
que la paridad, el tabaquismo y el uso de anticonceptivos orales 
tenían un efecto protector. Se desconoce la causa de estas neopla-
sias, sin embargo en fecha reciente se observó que una mutación 
particular recurrente en el gen FOXL2 (402C→G) se encuentra en 
todos los tumores de células de la granulosa de tipo adulto, pero 
no en una gran variedad de otras neoplasias sólidas. Por lo tanto, 
dicho alelo mutante parece ser un fenómeno muy específi co en la 
patogenia de estos tumores raros (Schrader, 2009; Shah, 2009).
No existe predisposición hereditaria conocida para el desarrollo 
de estos tumores y los casos familiares son raros (Stevens, 2005), 
aunque los SCST ováricos se relacionan con varios trastornos here-
ditarios defi nidos con una frecuencia que rebasa la mera casuali-
dad. Las patologías relacionadas incluyen la enfermedad de Ollier 
(que se caracteriza por múltiples neoplasias cartilaginosas benignas, 
pero que producen desfi guración) y el síndrome de Peutz-Jeghers 
(que se distingue por la presencia de pólipos hamartomatosos 
intestinales) (Stevens, 2005).
 ■ Diagnóstico
Signos y síntomas
La pubertad precoz isosexual es el signo de presentación en más de 
80% de las niñas prepuberales en las que al fi nal se diagnostica un 
SCST ovárico (Kalfa, 2005). Las adolescentes a menudo refi eren 
amenorrea secundaria. Como resultado, estas jóvenes que presen-
tan síntomas endocrinos tienden a diagnosticarse en etapas más 
tempranas. El dolor abdominal y la distensión son otras quejas 
frecuentes en este grupo de edad(Schneider, 2003a).
En mujeres adultas, los síntomas más frecuentes son menome-
trorragia y hemorragia posmenopáusica. Además, el hirsutismo leve 
pronóstico después de la recidiva es malo, menos del 10% de las 
pacientes sobrevive un lapso prolongado (Murugaesu, 2006). 
La mayoría de las mujeres tratadas con medios quirúrgicos que 
permiten conservar la fertilidad, con o sin quimioterapia, reanuda 
la menstruación normal y puede concebir (Gershenson, 2007b; 
Zanetta, 2001). Además, ninguno de los estudios publicados ha 
notado un aumento en el índice de defectos congénitos o aborto 
espontáneo en quienes recibieron quimioterapia (Brewer, 1999; 
Low, 2000; Tangir, 2003; Zanetta, 2001).
 ■ Tratamiento durante el embarazo
Se detectan tumoraciones persistentes en los anexos en 1 a 2% de 
todos los embarazos. Por lo general, tales neoplasias se observan 
durante procedimientos de ecografía obstétrica sistemática, pero 
a veces un aumento espectacular en las concentraciones séricas 
maternas de AFP (MSAFP, maternal serum alpha-fetoprotein) es el 
signo de presentación de un tumor maligno de células germinales 
(Horbelt, 1994; Montz, 1989). Los teratomas quísticos maduros 
(quistes dermoides) comprenden un tercio de las neoplasias extir-
padas durante el embarazo. Por el contrario, los disgerminomas 
representan sólo de 1 a 2% de tales tumoraciones, pero aún son la 
neoplasia maligna más frecuente durante el embarazo. El desarrollo 
de otros tumores de células germinales es raro (Shimizu, 2003).
El tratamiento quirúrgico inicial que incluye estadifi cación es 
el mismo que para mujeres no embarazadas (Horbelt, 1994; Zhao, 
2006). Por fortuna, muy pocas pacientes tienen enfermedad avan-
zada que amerite disección radical para citorreducción. La deci-
sión de administrar quimioterapia durante el embarazo es causa de 
controversia. Los tumores ováricos malignos de células germinales 
tienden a crecer con rapidez y es peligroso retrasar el tratamiento 
hasta el parto. Parece que el régimen con BEP es seguro durante 
la gravidez, pero en algunos reportes se especula la posibilidad 
de complicaciones fetales (Elit, 1999; Horbelt, 1994). Por tal 
razón, algunos sugieren retrasar el tratamiento hasta el puerperio 
(Shimizu, 2003). Por desgracia, no hay resultados de estudios a 
gran escala para resolver este dilema. En caso de disgerminomas 
extirpados completos, sin embargo, se retrasa la administración de 
dicha terapia hasta el puerperio. No obstante, las neoplasias distin-
tas a los disgerminomas (sobre todo los tumores del saco vitelino y 
los teratomas inmaduros) y las que no se extirpan completas ameri-
tan una consideración seria de quimioterapia durante el embarazo.
TUMORES OVÁRICOS DEL ESTROMA 
DE LOS CORDONES SEXUALES (SCST)
Estos tumores ováricos son un grupo heterogéneo de neoplasias 
poco comunes que se originan en la matriz ovárica. Las células 
en esta matriz tienen la capacidad de producir hormonas y casi 
90% de las neoplasias ováricas que producen dichas moléculas son 
SCST. Como resultado, las manifestaciones clínicas incluyen sig-
nos y síntomas de exceso de andrógenos.
El tratamiento primario es la resección quirúrgica; por lo gene-
ral, los SCST están confi nados al ovario al momento del diag-
nóstico. Además, la mayor parte tiene un patrón de crecimiento 
indolente y bajo potencial maligno. Por tales razones, pocos 
pacientes requieren quimioterapia basada en platino. Aunque la 
enfermedad recurrente a menudo responde de manera defi ciente 
al tratamiento, las pacientes pueden vivir muchos años por la pro-
gresión lenta que caracteriza a estas neoplasias.
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888 Oncología ginecológica
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que progresa en poco tiempo a la virilización franca obliga a realizar 
una valoración para descartar tales tumores. La presentación típica 
es una mujer posmenopáusica con estigmas de exceso androgénico 
que avanzan con rapidez y una tumoración compleja en algún 
anexo; otros signos y síntomas reportados son dolor abdominal y 
una tumoración que palpa la misma paciente (Chan, 2005).
Exploración física
El tamaño del SCST es muy variable, pero por lo común se iden-
tifi ca una tumoración abdominal o pélvica en la exploración, cual-
quiera que sea la edad de la paciente. Sin embargo, son raros el 
signo de onda líquida y otros hallazgos físicos sugestivos de enfer-
medad avanzada.
Pruebas de laboratorio
Las concentraciones altas de testosterona, androstenediona o ambas 
son muy sugestivas de un SCST ovárico en una mujer con signos 
y síntomas de virilización. Es más probable que el hiperandroge-
nismo clínico se deba a síndrome de ovarios poliquísticos, pero 
las concentraciones séricas de testosterona mayores de 150 g/100 
ml o los niveles de sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEAS, 
dehydroepiandrosterone sulfate) superiores a 8 000 g/L sugieren una 
probabilidad muy alta de presentar un tumor secretor de andróge-
nos (Carmina, 2006). En la mayor parte de los casos no se solicitan 
pruebas de marcadores tumorales, porque muchas veces no se sos-
pecha el diagnóstico de SCST ovárico. Cuando éste se confi rma, 
pueden medirse los marcadores tumorales apropiados durante o 
después de la intervención quirúrgica (cuadro 36-4).
Imágenes
La apariencia macroscópica de un SCST varía desde una neoplasia 
poliquística grande hasta tumoraciones sólidas pequeñas, lo que 
impide realizar un diagnóstico radiológico específi co. Los tumores 
de células de la granulosa a menudo presentan rasgos semisólidos 
en la ecografía, pero no es posible distinguirlos en forma confi able 
de los tumores epiteliales (Sharony, 2001). Además, es posible que 
el endometrio esté engrosado por el aumento en la producción de 
estrógenos. Aunque se ha utilizado la CT o la MR para aclarar las 
ecografías inespecífi cas, no existe un estudio radiológico defi nitivo 
para diagnosticar estas lesiones (fig. 36-9) (Jung, 2005).
Procedimientos diagnósticos
Las pacientes con una tumoración ovárica sospechosa de maligni-
dad con base en las manifestaciones clínicas y ecográfi cas requieren 
resección quirúrgica para lograr hacer el diagnóstico histopatoló-
gico defi nitivo, la estadifi cación de la patología y la elección del 
tratamiento. No hay sitio para la biopsia bajo guía ecográfi ca o 
tomográfi ca. Además, son inadecuadas la laparoscopia y la laparo-
tomía diagnósticas con valoración visual de la tumoración en algún 
anexo; se necesita extraer las tumoraciones y realizar estudios de 
patología. Después de extirparlos, los SCST ováricos casi siempre 
pueden distinguirse en el estudio histopatológico de los tumores 
de células germinales, de los cánceres ováricos epiteliales y de otras 
neoplasias de células fusiformes mediante la tinción con anticuer-
pos contra inhibina (Cathro, 2005; Schneider, 2005).
 ■ Participación del médico general
Antes de la operación, las pacientes con un SCST ovárico poten-
cialmente maligno deben referirse a un ginecólogo oncólogo para 
su valoración. Sin embargo, a menudo los ginecoobstetras diag-
nostican la mayor parte de los SCST ováricos después de la resec-
ción de una tumoración de apariencia benigna, pero compleja, en 
mujeres con concentraciones normales de CA-125, si es que se 
midió de antemano. La operación inicial por lo común se realiza 
en un hospital comunitario y sin la estadifi cación adecuada. En tal 
situación, un patólogo con experiencia debe revisar y confi rmar los 
resultados histopatológicos. Después de la referencia a un ginecó-
logo oncólogo, a veces está indicada la estadifi cación quirúrgica por 
laparotomía o laparoscopia.
 ■ Patología
Clasificación
Los SCST ováricos se originan de los cordones sexuales y de las 
células mesenquimáticas de las gónadas embrionarias (cap. 18, pág. 
485). Las células de la granulosa y de Sertoli se desarrollan a partir 
de los cordones sexuales y por consiguiente, del epitelio celómico. 
En cambio, las células de lateca, las de Leydig y los fi broblastos 
provienen del mesénquima (futuro estroma). Este estroma gonadal 
primitivo tiene doble potencial sexual. Por tanto, los tumores que 
se desarrollan pueden estar formados por un tipo celular dirigi -
do al sexo masculino (células de Sertoli o de Leydig) o uno diri -
FIGURA 36-9. Imagen por tomografía computarizada (CT) de un tumor 
de células de la granulosa. (De Jung, 2005, con autorización.)
CUADRO 36-4. Marcadores tumorales para tumores ováricos del estroma de los cordones sexuales con potencial maligno
Tumores de células de la granulosa (forma adulta y juvenil) Inhibina A y B, estradiol (no tan confiable)
Tumores de células de Sertoli-Leydig Inhibina A y B, fetoproteína alfa (en ocasiones)
Tumor del cordón sexual con túbulos anulares Inhibina A y B
Tumores de células esteroideas, no especificados Hormonas esteroideas elevadas antes del tratamiento
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gido al sexo femenino (células de la granulosa o de la teca). Aunque 
se han defi nido distintas categorías de SCST, los tumores mixtos 
son relativamente frecuentes (cuadro 36-5). Por ejemplo, tumo-
res de células de la granulosa ovárica pueden tener componentes 
de Sertoli mezclados. De igual manera, es posible que las neopla-
sias con predominio celular de Sertoli o de Leydig contengan ele-
mentos menores de la granulosa. Se cree que tales tumoraciones 
mixtas surgen de un linaje común con diferenciación variable y 
no representan dos entidades separadas concurrentes (McKenna, 
2005; Vang, 2004).
Gradación histológica
Se considera que todos los tumores ováricos de células de la granu-
losa tienen potencial maligno. Sin embargo, no hay un criterio 
defi nido para establecer con claridad la malignidad o benignidad 
de la mayor parte de los otros subtipos de SCST. Los intentos de 
la gradación de estos tumores mediante las características nucleares 
o la actividad mitótica han tenido resultados inconstantes (Chen, 
2003).
Patrones de crecimiento y diseminación
En general, la historia natural de los SCST difi ere mucho de la de 
los carcinomas ováricos epiteliales. Por ejemplo, la mayor parte de 
estos tumores tiene bajo potencial maligno. Casi siempre son uni-
laterales y permanecen localizados, conservan funciones secretoras 
hormonales y pocas veces causan recaídas. Las recurrencias tienden 
a ser tardías y casi siempre aparecen en el abdomen o la pelvis 
(Abu-Rustum, 2006). Las metástasis óseas son extremadamente 
raras (Dubuc-Lissoir, 2001).
Tumores de células de la granulosa
Setenta por ciento de los SCST ováricos es de células de la granu-
losa (Colombo, 2007). Dichos tumores se forman por células que 
al parecer provienen de las que rodean a las células germinales den-
tro de los folículos ováricos. Hay dos tipos con diferencias histoló-
gicas y clínicas: la forma adulta, que comprende 95% de los casos, 
y la juvenil, que representa 5%.
Tumores de células de la granulosa de tipo adulto. La 
mayoría de las mujeres con un tumor de células de la granulosa 
de tipo adulto se diagnostica después de los 30 años de edad; el 
promedio es a los 50 años. La menometrorragia y la hemorragia 
posmenopáusica son signos frecuentes y refl ejan exposición endo-
metrial prolongada a estrógenos. En relación con este exceso de 
hormonas, se han identifi cado alteraciones concomitantes (como 
hiperplasia endometrial o adenocarcinoma) en un cuarto de las 
pacientes con tumores de células de la granulosa de tipo adulto. 
De igual manera, el crecimiento y la hipersensibilidad mamarios 
son quejas frecuentes relacionadas y hay informes de amenorrea 
secundaria (Kurihara, 2004). Otra posibilidad es que los síntomas 
se deban a las tumoraciones ováricas y no a las hormonas que pro-
ducen. Un tumor creciente y con potencial hemorrágico puede 
causar molestia y distensión abdominales. El dolor pélvico agudo 
sugiere torsión del anexo; la rotura del tumor con hemoperitoneo 
puede simular un embarazo ectópico.
Si durante la intervención quirúrgica se confi rma un tumor de 
células de la granulosa de tipo adulto, puede solicitarse la valora-
ción de marcadores tumorales. De éstos, la inhibina B (que parece 
ser más específi ca que la inhibina A) a menudo se eleva meses 
antes de la detección clínica de la recurrencia (Mom, 2007). Sin 
embargo, el valor diagnóstico de este marcador disminuye por su 
amplio intervalo fi siológico normal (Schneider, 2005). El estradiol 
tiene uso limitado en la vigilancia, sobre todo en una mujer joven 
que desea conservar la fertilidad y en la que queda in situ el ovario 
contralateral.
A simple vista, los tumores de células de la granulosa son gran-
des, poliquísticos y a menudo tienen más de 10 a 15 cm de diá-
metro (fig. 36-10). La superfi cie a menudo es edematosa y muy 
adherente a otros órganos pélvicos. Por tal razón, casi siempre se 
necesita una disección más extensa que para los cánceres ováricos 
epiteliales o los tumores malignos de células germinales. Durante 
la escisión, también son frecuentes la rotura inadvertida y la hemo-
rragia transoperatoria del tumor mismo.
FIGURA 36-10. Tumor de células de la granulosa de tipo adulto. 
(Contribución fotográfica de la Dra. Raheela Ashfaq.)
CUADRO 36-5. Clasificación de la Organización 
Mundial de la Salud para tumores ováricos 
del estroma de los cordones sexuales
Tumores de células de la granulosa-estromales
Tumor de células de la granulosa
Tipo adulto
Tipo juvenil
Grupo de tecoma-fibroma
Tecoma
Fibroma/fibrosarcoma
Tumor estromal esclerosante
Tumores de células de Sertoli-estromales
Tumor de células de Sertoli
Tumor de células de Sertoli-Leydig
Tumor del cordón sexual con túbulos anulares
Tumores de células esteroideas
Luteoma estromal
Tumor de células de Leydig
Tumor de células esteroideas no especificado
No clasificado
Ginandroblastoma
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El interior del tumor es muy variable. Es probable que predo-
minen los componentes sólidos, con grandes áreas de hemorragia 
y necrosis. Otra posibilidad es que sea quístico, con muchas cáma-
ras llenas de líquido seroso-sanguinolento o gelatinoso (Colombo, 
2007). El estudio microscópico muestra sobre todo células de la 
granulosa con núcleos pálidos y hendidos, en forma de “granos de 
café”. El rasgo histológico característico es el cuerpo de Call-Exner, 
una roseta formada por células alrededor de un espacio lleno de 
líquido eosinofílico (fig. 36-11).
Los tumores de células de la granulosa de tipo adulto son neo-
plasias de baja malignidad, casi siempre con crecimiento indolente. 
El 95% de los casos es unilateral y de 70 a 90% está en etapa 
I al momento del diagnóstico (cuadro 36-6). La supervivencia a 
cinco años para pacientes con enfermedad en etapa I es de 90 a 
95% (Colombo, 2007; Zhang, 2007). Sin embargo, de 15 a 25% 
de las pacientes en etapa I recae al fi nal. La mediana de tiempo 
hasta la recurrencia es de cinco a seis años, pero el periodo puede 
ser de varios decenios (Abu-Rustum, 2006; East, 2005). Por for-
tuna, estos tumores indolentes casi siempre progresan despacio y 
la mediana de supervivencia después de la recaída es de otros seis 
años. Un tumor en etapa avanzada y la presencia de enfermedad 
residual son factores de mal pronóstico (Al Badawi, 2002; Sehouli, 
2004). Los tumores en etapas II a IV conllevan una supervivencia 
de 30 a 50% a los cinco años (Malmstrom, 1994; Miller, 1997; 
Piura, 1994).
La atipia celular y la cuenta mitótica ayudan a establecer el pro-
nóstico, pero son difíciles de cuantifi car (Miller, 2001).
Tumores de células de la granulosa juveniles. Estas neo-
plasias poco comunes se desarrollan sobre todo en niñas y muje-
res adultas jóvenes; el 90% se diagnostica antes de lapubertad 
(Colombo 2007). La edad promedio al momento del diagnóstico 
es de 13 años, pero la edad de las pacientes varía desde el naci-
miento hasta los 67 años (Young, 1984). Dichos tumores a veces se 
relacionan con la enfermedad de Ollier y el síndrome de Maff ucci 
(que se caracteriza por la presencia de endocondromas y heman-
giomas) (Young, 1984; Yuan, 2004).
Es probable que las mujeres afectadas tengan concentraciones 
elevadas de estrógenos, progesterona y testosterona, con supresión 
de gonadotropinas. Como resultado, son frecuentes las irregulari-
dades menstruales y la amenorrea.
Las niñas prepuberales casi siempre presentan pubertad precoz 
periférica isosexual, que se caracteriza por crecimiento mamario 
y aparición de vello púbico, de secreciones vaginales y de otros 
caracteres sexuales secundarios. Tales tumores pocas veces secretan 
andrógenos, lo cual induce virilización. A pesar de estos signos 
endocrinos, es frecuente el diagnóstico tardío de los tumores juve-
niles de células de la granulosa en niñas prepuberales y pospube-
rales, y se acompaña de un riesgo alto de diseminación tumoral al 
peritoneo (Kalfa, 2005).
Además de cambios hormonales, las mujeres pueden presentar 
efectos del tumor. Por ejemplo, las pacientes mayores casi siem-
pre buscan atención médica por dolor o infl amación abdominales. 
La rotura preoperatoria con hemoperitoneo puede causar sínto-
mas abdominales agudos en 5 a 10% de las pacientes; también se 
observa ascitis en 10% de los casos (Young, 1984).
A simple vista, los tumores de células de la granulosa de tipo 
juvenil se parecen a los de tipo adulto, con componentes variables 
sólidos y quísticos. Pueden alcanzar un tamaño considerable, el 
diámetro promedio es de 12 cm. Al microscopio, las características 
citológicas que distinguen a estos tumores de los de tipo adulto son 
sus núcleos redondeados hipercromáticos sin hendiduras en forma 
A B
FIGURA 36-11. A. Tumor de la granulosa de tipo adulto. B. Los cuerpos de Call-Exner se identifican por su apariencia de roseta. (Contribución 
fotográfica de la Dra. Raheela Ashfaq.)
CUADRO 36-6. Supervivencia de pacientes con tumores 
ováricos frecuentes del estroma 
de los cordones sexuales según la etapa
Células de la 
granulosa, adulto
Células de 
Sertoli-Leydig
Etapa al momento 
del diagnóstico
I
II–IV
70–90%
10–20%
97%
2–3%
Supervivencia 
a cinco años
Etapa I
Etapas II–IV
90–95%
30–50%
90–95%
10–20%
Las fuentes de las cifras de supervivencia se citan en el texto.
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de “grano de café”. Los cuerpos de Call-Exner son raros, pero a 
menudo existe un componente de células de la teca (Young, 1984).
El pronóstico es excelente, el índice de supervivencia a cinco 
años es de 95%. Ambos tipos de tumores son unilaterales y se 
encuentran en etapa I al momento del diagnóstico (Young, 1984). 
Sin embargo, el tipo juvenil es más agresivo en etapas avanzadas 
y el tiempo entre la recaída y la muerte es mucho menor. Por lo 
general, las recurrencias aparecen en tres años. Las reincidencias 
más tardías son inusuales (Frausto, 2004).
Grupo tecoma-fibroma
Tecomas. Se trata de SCST relativamente frecuentes y rara vez 
malignos. Dichas neoplasias son únicas debido a que casi siempre 
se desarrollan en mujeres posmenopáusicas de 60 a 70 años de 
edad, son infrecuentes antes de los 30 años. Estos tumores sólidos 
están entre los SCST de mayor actividad hormonal y casi siem-
pre producen exceso de estrógenos. Como resultado, los signos y 
síntomas primarios son hemorragia vaginal anormal, tumoración 
pélvica o ambas. Muchas mujeres también presentan hiperplasia 
endometrial o adenocarcinoma concurrente (Aboud, 1997). Tales 
tumores están formados por células de estroma cargadas con lípi-
dos, a veces luteinizadas. La mitad de estos tecomas luteinizados 
carece de actividad hormonal o produce andrógenos, con capaci-
dad para generar masculinización.
Los tecomas son tumores sólidos cuyas células se asemejan a las 
de la teca que rodean los folículos ováricos normales (Chen, 2003). 
Por su textura, en la ecocardiografía se ven como tumoraciones 
sólidas en los anexos y pueden simular leiomiomas extrauterinos.
El compromiso de ambos ovarios y la diseminación fuera de éstos 
son eventos raros. Por fortuna, los tecomas ováricos tienen rasgos 
clínicos benignos y la resección quirúrgica es curativa.
Fibromas-fibrosarcomas. Los fi bromas son variantes de SCST 
relativamente frecuentes, sin actividad hormonal y que casi siem-
pre se desarrollan en mujeres perimenopáusicas y menopáusicas 
(Chechia, 2008). Estas neoplasias ováricas sólidas, por lo general 
benignas, se originan en las células fusiformes productoras de colá-
gena del estroma. La mayoría de los fi bromas se encuentran de 
manera incidental en la exploración o en la ecografía pélvicas. Son 
tumores sólidos, redondos, ovales o lobulados, relacionados con 
líquido libre o, menos a menudo, con ascitis franca; su vasculari-
dad es de mínima a moderada (Paladini, 2009).
Quizá 1% de las mujeres se presenta con síndrome de Meigs, 
una tríada que incluye derrame pleural, ascitis y un tumor ovárico 
sólido (Siddiqui, 1995). Los derrames pleurales casi siempre son 
del lado derecho; por lo general el líquido pleural y el fl uido de 
ascitis que lo acompaña es un trasudado que se resuelve después 
de extirpar el tumor (Majzlin, 1964). A pesar de la relación que 
hay entre la ascitis y los fi bromas benignos, cuando la primera y 
una tumoración pélvica coexisten, se debe suponer malignidad al 
realizar la valoración.
El pronóstico después de la escisión de los fi bromas es el de 
cualquier tumor benigno. Sin embargo, 10% presenta aumento 
de la celularidad y grados variables de pleomorfi smo y actividad 
mitótica, indicativos de un tumor mejor caracterizado como de 
bajo potencial maligno. En 1% de los casos se encuentra transfor-
mación maligna a un fi brosarcoma.
Tumores estromales esclerosantes. Son neoplasias raras 
y representan menos de 5% de los SCST. La edad promedio de 
las pacientes es de 20 años y 80% de los casos se desarrolla antes 
de los 30 años. Los tumores estromales esclerosantes tienen un 
comportamiento clínico benigno y por lo general son unilatera-
les. Las irregularidades menstruales y el dolor pélvico son síntomas 
frecuentes (Marelli, 1998). Pocas veces hay ascitis (a diferencia 
de los fi bromas). El tamaño de las tumoraciones varía; puede ser 
microscópico o llegar hasta a 20 cm. En el estudio histopatológico, 
los rasgos distintivos son la presencia de seudolobulación de áreas 
celulares separadas por tejido conjuntivo edematoso, aumento de 
la vascularidad y áreas prominentes de esclerosis.
Tumores de células estromales y de Sertoli
Tumores de células de Sertoli. Los tumores ováricos de célu-
las de Sertoli se observan con poca frecuencia, representan menos 
de 5% de todos los SCST. La edad promedio de las pacientes al 
momento del diagnóstico es de 30 años, pero varía de dos a 76 
años. La cuarta parte de las pacientes se presenta con manifesta-
ciones estrogénicas o androgénicas, sin embargo la mayoría de las 
neoplasias carece de funcionalidad en términos clínicos.
Estas tumoraciones casi siempre son unilaterales, sólidas, ama-
rillas y miden entre 4 y 12 cm. Provienen del tipo celular que da 
origen a los túbulos seminíferos y a menudo se organizan en túbu-
los que son característicos en términos histopatológicos (Young, 
2005). Sin embargo, los tumores de células de Sertoli pueden 
simular a muchas neoplasias distintas; en estos casos, la tinción con 
anticuerpos específi cos es invaluable para confi rmar el diagnóstico.
Más de 80% de los casos se encuentra en etapa I al momento 
del diagnóstico y casi todos son benignos. La atipia celular mode-
rada, la actividad mitótica enérgica y la necrosis de las célulastumorales son indicadores de mayor potencial maligno. Tales 
datos se encuentran en 10% de las personas con enfermedad en 
etapa I y en la mayoría de aquellas con tumores en las fases II, III 
o IV. El riesgo de recurrencia es mayor cuando se observan dichas 
características (Oliva, 2005).
Tumores de células de Sertoli-Leydig. Estos tumores repre-
sentan sólo de 5 a 10% de los SCST ováricos (Zhang, 2007). Su 
incidencia es semejante a la de los tumores de células de Sertoli y la 
edad promedio es de 25 años. Aunque se han identifi cado en niñas 
y mujeres posmenopáusicas, más de 90% se desarrolla durante la 
edad reproductiva.
Con frecuencia, dichos tumores producen hormonas esteroi-
deas sexuales, más a menudo andrógenos. Como resultado, hay 
virilización franca en un tercio de las pacientes y otro 10% tiene 
manifestaciones clínicas de exceso de andrógenos caracterizado por 
hirsutismo, calvicie en la región temporal, voz grave y crecimiento 
del clítoris (Young, 1985). También son frecuentes los trastornos 
menstruales. Por consiguiente, debe sospecharse un tumor de célu-
las de Sertoli-Leydig antes de una operación en pacientes con una 
tumoración palpable unilateral en algún anexo y manifestaciones 
androgénicas. En estas mujeres el aumento del índice sérico de 
testosterona:androstenediona es muy sugestivo del diagnóstico.
Aunque tales efectos hormonales son frecuentes, la mitad de las 
pacientes tiene síntomas inespecífi cos de una tumoración abdomi-
nal como única molestia de presentación. Pocas veces hay ascitis 
(Outwater, 2000). Las anomalías tiroideas también coexisten con 
los tumores de células de Sertoli-Leydig, con una frecuencia que 
rebasa la casualidad.
Dichos tumores tienden a ser grandes al momento de la extirpa-
ción, con un diámetro promedio de 13 cm, aunque se han publi-
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892 Oncología ginecológica
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cado dimensiones desde 1 a 50 cm. En la mayor parte de los casos, 
los tumores de células de Sertoli-Leydig son amarillos y lobulados; 
pueden ser sólidos, parcial o totalmente quísticos, y tener o no 
estructuras polipoides o vesiculares en su interior (fig. 36-12). En 
el nivel microscópico, estos tumores de morfología diversa con-
tienen proporciones variables de células parecidas a las células del 
epitelio o del estroma testicular. Existe una superposición conside-
rable entre los cinco subtipos de diferenciación (clara, intermedia, 
defi ciente, retiforme y heteróloga). Los tumores bien diferenciados 
tienen un comportamiento clínico benigno (Chen, 2003; Young, 
2005).
En general, de 15 a 20% de los tumores de células de Sertoli-
Leydig tiene un comportamiento clínico maligno. El pronóstico 
depende sobre todo de la etapa y del grado de diferenciación 
tumoral en estas variantes malignas. Por ejemplo, Young y Scully 
(1985) hicieron un análisis clinicopatológico de 207 pacientes e 
identifi caron enfermedad en etapa I en 97% de ellos. La supervi-
vencia a cinco años para las pacientes en etapa I es mayor de 90% 
(Zaloudek, 1984). Se observaron características malignas en cerca 
de 10% de los tumores con diferenciación intermedia y en 60% de 
las neoplasias poco distinguibles. Los elementos retiformes y hete-
rólogos sólo se observan en tumores de células de Sertoli-Leydig 
con diferenciación intermedia o escasa y casi siempre conllevan 
un mal pronóstico. En general, de 2 a 3% de los pacientes con 
enfermedad en etapas II a IV tiene un pronóstico terrible (Young, 
1985).
Tumores de los cordones sexuales 
con túbulos anulares
Estos tumores representan 5% de los SCST y se caracterizan por 
túbulos con forma de anillo y elementos celulares distintivos con 
rasgos histológicos intermedios entre los tumores de células de 
Sertoli y los de células de la granulosa. Existen dos tipos clínicos 
distintos. Primero, un tercio tiene características clínicas benignas 
y se desarrolla en pacientes con síndrome de Peutz-Jeghers (PJS, 
Peutz-Jeghers syndrome). Por lo general, dichas neoplasias son 
pequeñas, multifocales, calcifi cadas, bilaterales y se diagnostican 
en forma incidental. De las pacientes con PJS, 15% también desa-
rrolla adenoma maligno del cuello uterino, un adenocarcinoma 
raro y muy bien diferenciado (cap. 30, pág. 774). En cambio, dos 
tercios de los tumores no se relacionan con PJS; son más grandes, 
unilaterales, sintomáticos y tienen un índice de malignidad clínica 
de 15 a 20% (Young, 1982).
Tumores de células esteroideas
Menos de 5% de los SCST son tumores de células esteroideas. La 
edad promedio al momento del diagnóstico es de 25 años, pero 
el padecimiento puede ocurrir a cualquier edad. Tales neoplasias 
están compuestas en su mayor parte o en su totalidad por células 
parecidas a las secretoras de hormonas esteroideas y se clasifi can de 
acuerdo con la composición histológica de estas células. Los luteo-
mas estromales son tumores con comportamiento clínico benigno, 
que por defi nición se encuentran por completo dentro del estroma 
ovárico. Por lo general se observan en mujeres posmenopáusicas. 
Los efectos estrogénicos son comunes, sin embargo algunas per-
sonas experimentan manifestaciones androgénicas. Los tumores 
de células de Leydig también son benignos y de forma similar casi 
siempre se encuentran en mujeres posmenopáusicas. En el examen 
microscópico se distinguen por inclusiones citoplasmáticas rectan-
gulares parecidas a cristales, llamadas cristales de Reinke. Las células 
de Leydig secretan testosterona y estos tumores por lo general tie-
nen efectos androgénicos. Los tumores de células esteroideas no espe-
cifi cados (NOS, not otherwise specifi ed) son el subtipo más frecuente 
de este grupo y casi siempre se presentan en mujeres más jóvenes, 
en edad reproductiva. Algunos son grandes luteomas estromales 
que crecieron hasta llegar a la superfi cie ovárica o tumores de célu-
las de Leydig en los que no pueden identifi carse los cristales de 
Reinke. Estas neoplasias casi siempre se acompañan de exceso de 
andrógenos, aunque también hay informes de producción excesiva 
de estrógenos o de cortisol (síndrome de Cushing). Un tercio de 
los tumores de células esteroideas NOS tiene comportamiento clí-
nico maligno y un pronóstico sombrío (Oliva, 2005).
Tumores no clasificados del estroma 
de los cordones sexuales 
Los tumores no clasifi cados representan 5% de los SCST y no 
tienen un patrón predominante claro de diferenciación testicular 
(células de Sertoli) u ovárica (células de la granulosa). Estas neopla-
sias mal defi nidas son muy frecuentes durante el embarazo debido 
a las alteraciones de sus características clínicas y patológicas usuales 
(Young, 2005). Pueden producir estrógenos, andrógenos o carecer 
de función. El pronóstico es similar al de los tumores de células de 
la granulosa y de células de Sertoli-Leydig con grados similares de 
diferenciación.
Ginandroblastomas
Los ginandroblastomas son el tipo más raro de SCST ovárico. Se 
presentan a una edad promedio de 30 años y las pacientes por lo 
común tienen irregularidades menstruales o evidencias de exceso 
hormonal. Los tumores se caracterizan por células de la granulosa 
entremezcladas con túbulos formados por células de Sertoli. Puede 
haber células de la teca, células de Leydig o ambas en proporciones 
variables. Los ginandroblastomas tienen bajo potencial maligno y 
sólo hay una muerte reportada (Martin-Jimenez, 1994).
 ■ Tratamiento
Cirugía
La base del tratamiento para las pacientes con un SCST ovárico 
es la resección quirúrgica. Debido a su relativa insensibilidad a 
FIGURA 36-12. Tumor de Sertoli-Leydig.
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893Tumores ováricos de células germinales y del estroma de los cordones sexuales 
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la quimioterapia o a la radiación adyuvantes, los objetivos de la 
cirugía no sólo incluyen establecer el diagnóstico hístico