Tumores-germinales-y-tumores-de-los-cordones-sexuales-de-ovario--resultados-del-tratamiento-en-el-servicio-de-oncologa-Hospital-General-de-Mexico-Dr -Eduardo-Liceaga-periodo-2009-2017

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
UNIDAD DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
 
HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO 
DR. EDUARDO LICEAGA 
SERVICIO DE ONCOLOGÍA 
 
TUMORES GERMINALES Y TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES DE OVARIO. 
RESULTADOS DEL TRATAMIENTO EN EL SERVICIO DE ONCOLOGIA HOSPITAL GENERAL DE 
MEXICO, DR EDUARDO LICEAGA. PERIODO 2009-2017 
T E S I S D E P O S G R A D O 
QUE PARA OBTENER EL GRADO DE ESPECIALISTA 
EN GINECOLOGÍA ONCOLÓGICA 
 
P R E S E N T A: 
 
DR. ÁLVARO ALDO MEDINA DOMÍNGUEZ 
 
ASESOR DE TESIS: 
 DR. ALFONSO TORRES LOBATON 
PROFESOR TITULAR DEL CURSO DE GINECOLOGÍA ONCOLÓGICA 
CONSULTOR TÉCNICO DEL SERVICIO DE ONCOLOGÍA 
HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO, DR EDUARDO LICEAGA 
 
 
 
 
 
 
CIUDAD UNIVERSITARIA, CIUDAD DE MÉXICO; 2018 
 
 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
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TUMORES GERMINALES Y TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES DE OVARIO. 
RESULTADOS DEL TRATAMIENTO EN EL SERVICIO DE ONCOLOGIA HOSPITAL GENERAL 
DE MEXICO, DR EDUARDO LICEAGA. PERIODO 2009-2017. 
 
 
 
 
 
 
VoBo 
 
DR. ALFONSO TORRES LOBATON 
PROFESOR TITULAR DEL CURSO DE GINECOLOGÍA ONCOLÓGICA 
CONSULTOR TÉCNICO DEL SERVICIO DE ONCOLOGÍA 
HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO, DR EDUARDO LICEAGA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
INDICE 
I.- INTRODUCCION ......................................................................................................................... 1 
II.- MARCO TEÓRICO ..................................................................................................................... 1 
III.- PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA................................................................................. 27 
IV.- JUSTIFICACIÓN ..................................................................................................................... 27 
V.-HIPÓTESIS ................................................................................................................................ 27 
VI.- OBJETIVOS ............................................................................................................................. 28 
VII.- MATERIAL Y MÉTODOS ..................................................................................................... 29 
VIII.- ANÁLISIS ESTADÍSTICO ................................................................................................... 29 
IX.- RECURSOS ............................................................................................................................. 29 
X.- ASPECTOS ÉTICOS Y DE BIOSEGURIDAD .................................................................... 29 
XI.- RESULTADOS Y ANALISIS ................................................................................................ 30 
XII.- DISCUSIÓN ............................................................................................................................ 46 
XIII.-CONCLUSIONES .................................................................................................................. 54 
XIV.- REFERENCIAS .................................................................................................................... 55 
 
1 
 
TUMORES GERMINALES Y TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES DE 
OVARIO. RESULTADOS DEL TRATAMIENTO EN EL SERVICIO DE 
ONCOLOGIA HOSPITAL GENERAL DE MEXICO, DR EDUARDO LICEAGA. 
PERIODO 2009-2017. 
RESUMEN: 
I.- INTRODUCCION 
Las neoplasias que se origina en el ovario se pueden originar de cualquier de las 
diversas células que lo forman. Los tumores de ovario pueden derivar del epitelio 
de la superficie del ovario, del estroma o de los elementos germinales. (1)(2) 
Los tumores de las células germinales constituyen un grupo heterogéneo de 
neoplasias, que se manifiestan de forma muy diversa desde el punto de vista clínico 
como biológico, al derivar de células germinales primitivas. Incluyen los tumores 
germinales benignos y malignos (coriocarcinoma, tumor de senos endodérmicos, 
disgerminoma, teratoma inmaduro) o tumores mixtos. En la fase embrionaria, las 
células germinales primordiales aparecen en la tercera semana de gestación, en la 
pared del saco vitelino migran dorsalmente hasta el esbozo gonadal. En este 
proceso de migración, algunas células pueden anidar de forma ectópica a lo largo 
de la línea media (sistema nervioso central, mediastino, zona sacrococcígea, 
retroperitoneo y gónadas). En cualquiera de las localizaciones las células 
germinales pueden proliferar y experimentar una transformación neoplásica. 
Los tumores malignos de las células malignas de los cordones sexuales son el 5% 
de todos los canceres de ovario en los países de occidente. Estos ocurren 
principalmente durante la adolescencia y en juventud temprana. Antes de la mitad 
de 1960´s, virtualmente casi todas las pacientes con cáncer de ovario no 
disgerminoma avanzado morían. Estos tumores son altamente radiosensibles, pero 
las mujeres que recibían radioterapia tenían afectada la fertilidad. Posteriormente 
con la introducción de la quimioterapia combinada presentaron una mejoría en el 
pronóstico de las pacientes con tumores de ovario germinales, del estroma y de los 
cordones sexuales. 
Los tumores uterinos de los cordones sexuales y del estroma se consideran 
clásicamente una enfermedad de mujeres perimenopáusicas y posmenopáusicas. 
El sangrado vaginal posmenopáusico y la menstruación anormal son los dos 
síntomas más comunes, seguidos del dolor de pelvis. La mayoría de los pacientes 
tienen un útero agrandado o una masa palpable atribuida a la presencia de un pólipo 
endometrial o, a veces, leiomiomas. No hay características de diagnóstico 
significativas en las imágenes médicas. 
 
II.- MARCO TEÓRICO 
TUMORES GERMINALES DE OVARIO 
Epidemiologia 
Los tumores germinales de ovario representan un grupo de neoplasias 
biológicamente complejas que afectan a los pacientes en diferentes sitios dentro del 
2 
 
cuerpo y en diferentes edades. La naturaleza variable de estos tumores es reflejada 
por su célula de origen, que es la célula germinal primordial, que normalmente da 
lugar a células productoras de óvulos y espermatozoides ováricos y testiculares. 
(3)(4) Pueden ser benignos o malignos. Estas neoplasias comprenden 
aproximadamente del 20 al 25% de las neoplasias ováricas en general, pero 
representan solo alrededor del 5% de todas las neoplasias ováricas malignas. Los 
tumores de células germinales se encuentran en promedio en mujeres jóvenes de 
entre 10 y 30 años, representando el 70% de las neoplasias ováricas en este grupo 
de edad.(3)(5) 
 
Se han observado diferencias étnicas y raciales en un análisis extraído de la base 
de datos de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER), encontrando 
una mayor incidencia de los tumores germinales de ovario, en la población 
pediátrica en mujeres negras y en niñas hispanas de 10 a 19 años en comparación 
con niñas no hispanas. 
En México, el Registro Histopatológico de Neoplasias publicó, para los años 1993-
1995, una frecuencia de neoplasias germinales malignas del ovario de 13.4%,6 cifra 
que recuerda a la de los países asiáticos. En el Hospital de Oncología del Centro 
Médico Nacional Siglo XXI, del Instituto Mexicano del Seguro Social, Pedro 
Escudero de los Ríos y su grupo reportaronuna frecuencia de estas neoplasias de 
18%4 y en el Hospital General de México una frecuencia del 19%.(6)(7) 
 
Clasificación 
Hay múltiples subtipos de tumores de células germinales basados en histología y 
pueden agruparse en dos grandes clases: 
 
• Seminomas o disgerminomas: Disgerminomas (homólogos al seminoma 
de los testículos). 
 
• No seminomas o no disgerminomas: Tumores del saco vitelino, teratomas 
inmaduros, carcinomas embrionarios y coriocarcinomas. 
 
Los disgerminomas ováricos suelen aparecer en pacientes adolescentes y, 
morfológicamente, parecen ser células germinales indiferenciadas. Son los tipos 
extragonadales de los tumores germinales de ovario más comunes. De los tumores 
no seminomas o no disgerminomas, el tipo más común en la población pediátrica 
son los teratomas, que se pueden dividir en formas maduras e inmaduras. (8)(6) 
Los teratomas maduros son benignos y comprenden múltiples células bien 
diferenciadas derivadas de las tres capas germinales (endodermo, mesodermo y 
endodermo). Los teratomas inmaduros también contienen estos tres tipos de tejido, 
pero están pobremente diferenciados y se gradúan en función de la proporción de 
tejido que contiene elementos neurales inmaduros. 
Los carcinomas embrionarios consisten en células embrionarias totipotentes e 
inmaduras que a menudo se diferencian o se acompañan de tumores del saco 
vitelino y coriocarcinoma. 
3 
 
Los tumores del saco vitelino, se diferencian en estructuras análogas con el saco 
vitelino y el coriocarcinoma está formado por citotrofoblastos y 
sincitiotrofoblastos.(6) 
 
Estos tumores generalmente se presentan en la adolescencia, con síntomas de 
dolor abdominal y una masa abdomino pélvica palpable. En 10% de las mujeres, la 
masa tumoral puede crecer rápidamente, lo que resulta en abdomen agudo 
relacionado con distensión capsular, necrosis, hemorragia, ruptura o torsión del 
tumor de ovario.(5) Algunas pacientes presentan distensión abdominal (35%), fiebre 
(10%) o sangrado transvaginal (10%). La precocidad isosexual puede ser causada 
por la producción ectópica de gonadotropina coriónica humana (beta- HCG) por las 
células tumorales.(2)(6) Los tumores germinales secretan marcadores tumorales 
que son cuantificables en el suero y sirven como una herramienta para monitorear 
los resultados del tratamiento y para la detección de recurrencias subclínicas. 
 
Marcadores tumorales. 
Los marcadores tumorales producidos por los tipos de tumores son los siguientes: 
(9) 
 
● Fracción beta Gonadotropina Coriónica (beta hCG): carcinomas de células 
embrionarias y coriocarcinomas ováricos, tumores mixtos de células germinales y 
algunos disgerminomas. (3)(9) 
 
● Alfa feto proteína (AFP): tumores del saco vitelino, carcinomas de células 
embrionarias y poliembriomas, tumores mixtos de células germinales y algunos 
teratomas inmaduros [8,9]; la mayoría de los disgerminomas están asociados con 
una AFP normal. (3)(9) 
 
● Lactato deshidrogenasa (DHL) - Disgerminomas. (3)(9) 
 
El ultrasonido y la tomografía computarizada pueden diagnosticar si el tumor es 
sólido o quístico, valorar la invasión espacial linfático-vascular. El sistema de 
estadificación para cánceres de ovario germinales generalmente se adopta del 
cáncer epitelial de ovario con la clasificación de la Federación Internacional de 
Obstetricia y Ginecología (FIGO). El abordaje quirúrgico se puede llevar a cabo a 
través de laparotomía o, en casos seleccionados, mediante laparoscopia o cirugía 
robótica. Se requiere un examen cuidadoso de la cavidad abdominal. El 
procedimiento de estadificación incluye la omentectomía infracólica, la biopsia del 
peritoneo diafragmático, las correderas parieto cólicas, peritoneo pélvico y los 
lavados peritoneales o de líquido de ascitis. No hay consenso sobre el papel de la 
linfadenectomía sistemática. La toma de biopsia de ganglios linfáticos debe llevarse 
a cabo solo en esos casos con evidencia de sospecha de malignidad. 
 
La salpingo-oforectomía unilateral con preservación del ovario contralateral y del 
útero se consideran el tratamiento quirúrgico adecuado para los pacientes con 
4 
 
tumores de células germinales. Este abordaje quirúrgico debe considerarse, incluso 
en el caso de una enfermedad avanzada, debido a la sensibilidad del tumor a la 
quimioterapia. No es necesario realizar una biopsia ovárica sistemática cuando el 
ovario contralateral es macroscópicamente normal. En mujeres posmenopáusicas 
y en pacientes con enfermedad en estadio avanzado o con afectación bilateral de 
ovario, la histerectomía abdominal y la salpingooforectomía bilateral deben 
realizarse para una estadificación quirúrgica adecuada. 
 
DISGERMINOMA 
Son poco frecuentes, siendo alrededor del 2%, representando el 32.8% de los 
tumores de células germinales malignas de ovario. El 75% se diagnostican en 
adolescentes y adultos jóvenes, representando aproximadamente un tercio de todas 
las neoplasias malignas de ovario [28]. Es la neoplasia maligna de ovario que más 
frecuentemente se diagnostican durante el embarazo. Sin embargo, el 
disgerminoma puede ocurrir a cualquier edad; con reportes entre 7 meses y 70 
años. Los disgerminomas pueden ser bilaterales, con afectación macroscópica del 
ovario contralateral en el 6.5%-10% de los casos. 
 
Los disgerminomas pueden desarrollarse dentro de un gonadoblastoma en mujeres 
que tienen un cromosoma Y. Se incluyen en este grupo, las pacientes con 
disgenesia gonadal pura 46XY, disgenesia gonadal mixta 45X / 46XY o 
insensibilidad completa a los andrógenos (feminización testicular) 46XY. Los 
pacientes pueden tener características del síndrome de Turner. Estos últimos 
pacientes pueden tener un cariotipo 45X, 45X / 46XX o 45X / 46XY. Se recomienda 
realizar un cariotipo en los pacientes con el hallazgo quirúrgico de gonadoblastoma, 
con o sin un tumor de células germinales maligno coexistente, o pacientes jóvenes 
con un tumor de ovario y amenorrea primaria o anomalías genitales. 
 
Patología macroscópica 
Son característicamente sólidos y encapsulados, con un diámetro medio de 15 cm. 
En la sección, son lobulados, suaves, carnosos y gris-blancos o de color tostado 
claro. Pueden observarse áreas de necrosis y hemorragia coagulativas que se 
asocian típicamente con cambios quísticos..(2)(10) 
 
Patología microscópica 
 
Se componen de una población uniforme de células redondas que se asemejan a 
las células germinales primordiales en nidos bien definidos, están separadas por 
hebras fibrosas y están infiltradas por los linfocitos T. Las células tienen un 
citoplasma claro eosinófilo y un núcleo central grande o aplanado que contiene uno 
o algunos nucléolos prominentes. Las mitosis a menudo son numerosas.(2)(10) 
 
Clínica 
5 
 
El crecimiento de los disgerminomas suele ser rápido; presentándose con aumento 
del perimetro abdominal y dolor debido a la ruptura con hemoperitoneo o torsión. 
Las anormalidades menstruales pueden ocurrir en tumores hormonalmente activos. 
 
Diagnostico 
Son característicamente sólidos. En el ultrasonido, se observan componentes 
lobulados, con ecogenicidad heterogénea, con contornos lobulados lisos y bordes 
bien definidos, y ricamente vascularizados (Doppler color). El patrón lobular también 
se observa en la tomografía computarizada, que representa un tumor 
predominantemente sólido, con tabiques que realzan y áreas quísticas que pueden 
representar áreas de hemorragia o necrosis. Las calcificaciones pueden estar 
presentes en un patrón moteado. En la resonancia magnética se identifica una masa 
sólida dividida en lobulillos por tabiques fibrovasculares. Los disgerminomas tienen 
baja intensidad de señal en relación con el músculo en las imágenes potenciadas 
en T1 y son isointensos o ligeramente hiperintensos en las imágenes potenciadas 
en T2. Por lo general, los septos son hipo e isointensos en las imágenes 
potenciadas en T2 y son difíciles de apreciar en las imágenes potenciadas en T1, 
conrealce intenso después de la administración de material de contraste. Los 
septos pueden ser hiperintensos en las imágenes potenciadas en T2 cuando hay 
cambios edematosos importantes. También se han descrito masas quísticas 
multiloculares con proyecciones papilares y tabiques irregulares que imitan las 
neoplasias ováricas epiteliales.(10) 
 
Los disgerminomas pueden contener células gigantes sincitiotrofoblásticas que 
producen fosfatasa alcalina placentaria y deshidrogenasa láctica (DHL). Las 
mediciones en serie de estos marcadores pueden ser útiles para controlar la 
enfermedad. El 3 al 5% de los disgerminomas producen gonadotropina coriónica 
humana (hCG). En general, los disgerminomas no producen alfafetoproteína (AFP), 
aunque las elevaciones límite (<16 ng / ml) se describen en series de casos, pero 
con mayor frecuencia en el caso de tumores mixtos de células germinales que 
contienen un elemento del saco vitelino. 
 
El 75% de las mujeres con disgerminomas presentan enfermedad en estadio I; el 
ovario contralateral está involucrado en 10 a 15%. 
 
Tratamiento 
La cirugía se realiza para el diagnóstico definitivo, la estadificación y el tratamiento 
inicial. Para una neoplasia unilateral confinada al ovario sin compromiso capsular o 
ruptura (estadio IC), la salpingooforectomía simple es curativa en más del 95%. 
 
TERATOMA INMADURO 
Los teratomas inmaduros son el tipo más común de tumor de células germinales. 
La mayoría de los teratomas son benignos. La designación teratoma se refiere a 
una neoplasia que se diferencia de las poblaciones de células de tipo somático (que 
incluyen típicamente poblaciones celulares que normalmente se derivarían de 
6 
 
ectodermo, endodermo y mesodermo) que pueden ser típicas del desarrollo adulto 
o embrionario. Los tejidos componentes en un teratoma varían de inmaduros a bien 
diferenciados y son extraños al sitio anatómico en el que se encuentran. 
 
Los teratomas se dividen en cuatro categorías: maduros (quísticos o sólidos, 
benignos), inmaduros (malignos), malignos debido a un componente de otra 
neoplasia maligna somática y monodérmicos o altamente especializados. 
 
Patología macroscópica 
Son más grandes (14-25 cm) que los teratomas quísticos maduros (promedio 7 cm). 
La mayoría de los teratomas inmaduros se ven como una masa encapsulada que 
es predominantemente sólida, suave y carnosa al seccionar. Pequeños quistes 
pueden estar presentes. Por lo general, las áreas quísticas se llenan con líquido 
seroso, mucinoso o graso sebáceo. La superficie de corte es multinodular y de 
marrón a rosa o gris a blanco. Con frecuencia, áreas de necrosis y hemorragia están 
presentes. Se puede ver grasa, cabello y material sebáceo. Un quiste dermoide se 
identifica dentro del teratoma quístico inmaduro en hasta 26% de los casos o en el 
ovario contralateral en hasta 10% de los casos.(2)(10) 
 
Patología microscópica 
Derivan de las tres capas germinales, con una mezcla variable de elementos 
maduros e inmaduros. La presencia de elementos inmaduros establece el 
diagnóstico. El sistema de clasificación de los teratomas inmaduros se basa en la 
cantidad de neuroepitelio inmaduro presente, el tejido más común en los teratomas 
inmaduros. (2)(10) 
 
Clínica 
La mayoría de las mujeres son asintomáticas. En algunos pacientes, los síntomas 
dependen del tamaño de la masa. La torsión no es poco común. Puede producirse 
una ruptura de los quistes dermoides con derrame de material sebáceo en la 
cavidad abdominal, siendo esta forma de presentación rara. El shock y la 
hemorragia son las secuelas inmediatas de la ruptura; con una reacción 
granulomatosa marcada, resultando en una peritonitis química y posteriormente a 
la formación de adherencias densas. 
 
Diagnostico 
Estos tumores tienen una apariencia ecográfica característica, que permite un 
diagnóstico no invasivo razonablemente preciso en muchos casos. La especificidad 
informada es del 98 al 100%. El diagnóstico definitivo se realiza en el momento de 
la escisión quirúrgica. 
Son inespecíficos y se asemejan a otras neoplasias ováricas sólidas. En la RM y la 
TC, los teratomas inmaduros aparecen como una masa predominantemente sólida 
con elementos grasos, calcificaciones irregulares gruesas y numerosos quistes de 
tamaños variables. El componente sólido tiene atenuación del tejido blando en la 
TC y muestra una gran variedad de intensidades de señal en la RM de T2. Los focos 
7 
 
de grasa que son mucho más pequeños, que los observados en los teratomas 
quísticos maduros se observan típicamente intercalados dentro de la masa sólida y 
se pueden ver en la RM con el uso de técnicas de supresión de grasa. El fluido 
graso también se puede ver dentro de los compartimentos quísticos. A diferencia de 
los teratomas quísticos maduros, en los que los quistes contienen 
predominantemente líquido graso sebáceo, en los teratomas inmaduros, los quistes 
tienen predominantemente atenuación e intensidad de señal similar a la del líquido 
simple. son pequeños, irregulares y dispersos por todo el tumor, mientras que en 
los teratomas quísticos maduros son típicamente gruesos o similares a los dientes 
y se encuentran en el nódulo mural o en la pared del quiste. (10) 
 
Tratamiento 
Se realiza una cistectomía de los ovarios para realizar un diagnóstico definitivo, 
preservar el tejido ovárico y evitar posibles problemas como la torsión, la ruptura o 
el desarrollo de componentes malignos. Para las mujeres que han completado la 
maternidad, la salpingo-ooforectomía también es un tratamiento aceptable. Los 
teratomas quísticos benignos no recidivan si se resecan quirúrgicamente 
 
TERATOMA QUÍSTICO MADURO CON DEGENERACIÓN MALIGNA 
Es rara, con una incidencia reportada de 0.17% -2% con un teratoma quístico 
maduro, y representa alrededor del 2.9% de todos los tumores de células 
germinales. Aunque cualquiera de los tejidos constituyentes de un teratoma puede 
sufrir una transformación maligna, siendo, el carcinoma de células escamosas es el 
cáncer más comúnmente asociado, representando más del 80% de los casos de 
degeneración maligna. Pueden surgir otros tumores malignos, que incluyen 
carcinoides, carcinoma de células tiroideas y basales, adenocarcinoma intestinal, 
melanoma, leiomiosarcoma, angiosarcoma y condrosarcoma. La protuberancia de 
Rokitansky es un sitio común para la transformación maligna. Se ha sugerido que 
el carcinoma de células escamosas en el teratoma quístico maduro surge de la 
metaplasia escamosa del epitelio columnar 
 
TERATOMAS MONODÉRMICOS ALTAMENTE ESPECIALIZADOS 
Los teratomas especializados o monodérmicos son un subconjunto raro y notable 
de teratomas que consisten en un tipo de célula histológica madura predominante. 
Los más comunes son struma ovarii y el carcinoide (neoplasia neuroendocrina bien 
diferenciada). Por lo general, son unilaterales, aunque puede haber un teratoma 
contralateral. 
 
Struma Ovarii maligno 
El tejido tiroideo se puede encontrar en el 5% - 20% de los teratomas quísticos 
maduros El término struma ovarii debe reservarse para los tumores ováricos raros 
que se componen total o predominantemente de tejido tiroideo. Como tal, struma 
ovarii puede manifestarse en forma pura o en forma impura como un componente 
de un teratoma quístico maduro que constituye más del 50% del volumen tumoral. 
Struma ovarii representa alrededor del 2,7% de todos los teratomas ováricos y el 
8 
 
0,5% de todos los tumores malignos ováricos. La malignidad está presente en 5% -
10% de los casos. A menudo, no hay metástasis u otras características de 
malignidad, y el diagnóstico se realiza en el análisis patológico. La mayoría de los 
pacientes son asintomáticos o presentan una masa pélvica, y aproximadamente el 
5% de los pacientes presentan evidencia clínica de hipertiroidismo.(11) 
 
Carcinoide maligno 
Los tumores carcinoides ováricos primarios son teratomas monodérmicos con 
diferenciación hacia las células argentiformes. Son raros, representandoaproximadamente el 0,5% de todos los tumores carcinoides y el 0,1% de todos los 
tumores de ovario malignos. Los tumores carcinoides de ovario primarios se dividen 
en cinco subtipos: insular, lo que significa que está compuesto de células de islotes; 
trabecular; mucinoso, lo que significa que está compuesto de células caliciformes; 
estromal; y mixto, una combinación de los cuatro tipos puros. Los carcinoides 
mucinosos del ovario son ligeramente más agresivos que otros carcinoides ováricos 
y se comportan de forma similar a los tumores carcinoides mucinosos del apéndice, 
con metástasis posibles en la evaluación inicial. Los carcinoides insulares se 
consideran malignos, pero su crecimiento es lento y solo ocasionalmente se asocian 
con metástasis. Los carcinoides trabeculares generalmente no están asociados con 
metástasis; solo se ha informado de un caso de carcinoide estromal con metástasis. 
Las características clínico- patológicas, como la unilateralidad y una etapa 
temprana, favorecen un neoplasma de ovario primaria; sin embargo, en ausencia 
de otros elementos teratomatosos, puede ser difícil o imposible determinar si un 
carcinoide ovárico es primario o metastásico. A diferencia de los carcinoides 
intestinales, que son mucho más comunes y se manifiestan con síndrome carcinoide 
solo cuando se desarrollan metástasis hepáticas, aproximadamente un tercio de los 
carcinoides ováricos se asocian con el síndrome carcinoide típico a pesar de la 
ausencia de metástasis, que pueden deberse a que los carcinoides ováricos se 
drenan directamente en la circulación sistémica, sin pasar por el hígado, que 
inactiva la serotonina producida por los carcinoides intestinales. 
 
TUMOR DE SENOS ENDODÉRMICOS 
Los tumores del saco vitelino representan del 14 al 20% de todos los tumores de 
células germinales malignas. La estructura tumoral es similar a la de los senos 
endodérmicos del saco vitelino. Estas neoplasias generalmente ocurren en niñas y 
mujeres jóvenes; el promedio de edad es de 23 años y un tercio de las pacientes 
son premenárquicas. 
 
Patología macroscópica 
Son grandes masas encapsuladas con un diámetro promedio de 15 cm y 
generalmente tienen una superficie externa lisa. En la sección transversal, 
característicamente tienen componentes mixtos sólidos y quísticos. Los 
componentes sólidos son de color gris suave a amarillo, con áreas extensas de 
hemorragia y necrosis. Los quistes varían de unos pocos milímetros a 2 cm de 
diámetro y se diseminan de forma difusa por todo el tejido, lo que le da a la neoplasia 
una apariencia suave, húmeda y en forma de panal. Los desgarros capsulares se 
9 
 
han descrito en el examen anatomopatológico en el 27% de los casos. Los tumores 
del saco vitelino son bilaterales en 5% de los pacientes, y el ovario contralateral 
contiene un quiste dermoide en el 10% de los casos. Pueden crecer muy rápido. 
(2)(10) 
 
Patología microscópica 
Son tumores de células germinales con una estructura celular que se asemeja a la 
del saco vitelino primitivo. Se pueden observar diez patrones histológicos diferentes 
en los tumores del saco vitelino: seno microquístico, endodérmico, sólido, alveolar-
glandular, vitelino poliosicular, mixomatoso, papilar, macroquístico, hepatoideo y 
glandular. Los cuerpos de Schiller-Duval son la característica más característica de 
los tumores del saco vitelino y se componen de proyecciones papilares aisladas con 
un vaso sanguíneo central y una manga periférica de células epiteliales 
embrionarias. La presencia de cuerpos de Schiller-Duval puede considerarse un 
diagnóstico de tumor del saco vitelino. (2)(10) 
 
Clínica 
Los pacientes con tumores del saco vitelino a menudo se presentan con dolor 
abdominal y una masa pélvica. El dolor puede ser agudo y comúnmente se 
diagnostica erróneamente como apendicitis. El crecimiento tumoral puede ser muy 
rápido y agresivo con diseminación intraperitoneal extensa. Los niveles de 
alfafetoproteína sérica (AFP) son elevados en un número significativo de pacientes 
y, si son elevados, son útiles para controlar la respuesta al tratamiento y para la 
vigilancia posterior al tratamiento. 
 
Los hallazgos de imagen incluyen una masa sólida mixta y quística unilateral 
potenciada con una porción hemorrágica. El contorno exterior suele ser liso. Los 
componentes sólidos tienen una ecogenicidad heterogénea, y los espacios císticos 
están divididos por tabiques. El signo de punto brillante es un hallazgo común y se 
ve en TC y RM con contraste como focos en la pared o componentes sólidos. Otra 
característica de la imagen descrita en los tumores del saco vitelino son los 
desgarros capsulares, que corresponden a los observados en el examen patológico. 
Aunque se observan con frecuencia en los tumores del saco vitelino, estos 
desgarros no son patognomónicos porque otros tumores ováricos, incluidas 
lesiones benignas como los teratomas quísticos maduros. Las áreas de hemorragia 
tienen una intensidad de señal alta en las imágenes de RM ponderadas en T1. (10) 
 
EL CORIOCARCINOMA NO GESTACIONAL 
Es un tipo raro y altamente maligno de los tumores germinales de ovario. Los 
coriocarcinomas son más comúnmente de origen placentario que ovárico. La 
incidencia estimada del coriocarcinoma de ovario primario es de 1 en 369,000,000. 
Comprenden el 2.1% de todos los tumores germinales de ovario malignos. El 
coriocarcinoma de origen ovárico se deriva de una diferenciación extraembrionaria 
de células germinales malignas. Esta neoplasia epitelial de células germinales 
10 
 
altamente maligna se diferencia de las estructuras trofoblásticas y a menudo 
contiene otros elementos de células germinales malignas. (12)(13) 
 
El coriocarcinoma de ovario no gestacional es histológicamente idéntico al 
coriocarcinoma gestacional primario asociado con el embarazo. Las dos entidades 
se pueden distinguir por análisis de ADN; la presencia de ADN paterno dentro del 
tumor indica un origen gestacional (placentario). (14)(15) 
 
Todos los coriocarcinomas producen gonadotropina coriónica humana (hCG), que 
puede causar precocidad isosexual en niñas jóvenes y hemorragia vaginal irregular 
de origen uterino. Los niveles séricos de hCG son útiles para controlar la respuesta 
al tratamiento. (15) 
 
Los coriocarcinomas gestacionales tienden a desarrollar metástasis hematógenas 
tempranas en varios sitios diferentes, incluyendo pulmón, hígado, cerebro, hueso, 
vagina y otras vísceras. A diferencia de los coriocarcinomas gestacionales, los que 
surgen en el ovario son relativamente quimiorresistentes.(16) 
 
Pocos informes están disponibles sobre las características de imagen del 
coriocarcinoma no gestacional. Sin embargo, se ha descrito una masa anexial de 
ecogenicidad mixta bien definida en la US pélvico. Las características reportadas 
de TC del coriocarcinoma no gestacional incluyen una masa sólida altamente 
vascularizada. La absorción sustancial de material de contraste basado en gadolinio 
en porciones sólidas sugiere un tumor altamente vascularizado. (12) 
 
CARCINOMA EMBRIONARIO 
El carcinoma embrionario representa el 4% de los tumores germinales malignos de 
ovario. Es una de las neoplasias malignas de ovario más agresivos. La edad 
promedio en el momento del diagnóstico es de 15 años.(5) (1) 
 
Histopatología 
Esta neoplasia es epitelial y, por lo tanto, forma nidos y puede formar estructuras 
papilares o glandulares. Muchas figuras mitóticas atípicas suelen estar presentes, 
lo que refleja la alta actividad proliferativa de las células neoplásicas. Pueden estar 
presentes células gigantes multinucleadas que se asemejan a células sincitiales; 
estas son las células que producen la gonadotropina coriónica humana (hCG).(1) 
 
Manifestaciones clínicas: los pacientes con carcinoma embrionario generalmente 
presentan una masa abdominal o pélvica y dolor abdominal. La mayoría de estos 
neoplasmas producen hCG, mientras que otros también producen alfafetoproteína 
(AFP). (3)(9) 
 
POLIEMBRIOMA11 
 
Se compone de cuerpos embrioides que parecen morfológicamente a los embriones 
normales. Esta neoplasia maligna de las células germinales es muy rara y, en la 
mayoría de los casos, está asociada con otros elementos de células germinales, 
como el teratoma inmaduro. Por lo general, se presenta en niñas y puede presentar 
signos de pseudopubertad. (1) 
 
El poliembrioma es un tumor muy agresivo con infiltración local extensa y metástasis 
a distancia. Las concentraciones séricas de gonadotropina coriónica humana (hCG) 
y alfafetoproteína (AFP) pueden estar elevadas. (9) 
 
TUMORES MIXTOS DE CÉLULAS GERMINALES 
Consisten en dos o más tipos mixtos de tumores de células germinales malignas. 
Representan el 5,3% de todos los tumores germinales malignos de ovario. Los 
componentes del disgerminoma mezclado con un tumor del saco vitelino se 
encuentran con mayor frecuencia. En los casos en que está presente un 
componente de disgerminoma, el ovario contralateral está involucrado el 10%. Las 
neoplasias pueden secretar marcadores tumorales, como la deshidrogenasa láctica 
(DHL), alfa fetoproteína (AFP) o gonadotropina coriónica humana (hCG), 
dependiendo del tipo de tejido presente. (9)(10) 
PLAN DE TRATAMIENTO PRIMERAS ETAPAS 
La mayoría de los tumores de células germinales malignas de ovario son 
diagnosticas en etapa temprana, en un 60-70% de los casos. Los pacientes en 
etapa I tienen un pronóstico excelente (estado libre de enfermedad a largo plazo es 
del 90% aproximadamente) y, después de una estadificación quirúrgica adecuada, 
con mucha frecuencia no se requiere tratamiento adyuvante adicional. Por lo tanto, 
los pacientes con teratoma inmaduro en estadio Ia o disgerminoma puro en estadio 
I pueden tratarse solo con cirugía. Todos los pacientes con tumores de senos 
endodérmicos en etapa I se tratan con quimioterapia adyuvante. La terapia 
combinada más empleada es bleomicina, etopósido y cisplatino (BEP). (4)(17)(18) 
 
ETAPAS AVANZADAS Y RECURRENCIAS 
La cirugía de preservación de la fertilidad también debe considerarse en la etapa 
avanzada de la enfermedad con una tasa de curación mayor del 95%. Los pacientes 
deben someterse a una cirugía de citorreducción para extirpar la mayor cantidad 
posible de tumor macroscópico, pero sin procedimientos extensos importantes 
debido a la alta sensibilidad a la quimioterapia de estos tumores. Los regímenes 
basados en platino han sido el tratamiento de elección en la última década y el 
régimen de BEP es la quimioterapia basada en platino más ampliamente utilizada. 
La duración óptima de la terapia todavía está en debate; en general, tres ciclos de 
BEP en enfermedad completamente resecada y de cuatro a cinco ciclos (se debe 
omitir la bleomicina para reducir el riesgo de toxicidad pulmonar) para pacientes con 
enfermedad residual macroscópica parecen apropiados. Los disgerminomas son 
muy sensibles a la radioterapia; sin embargo, su uso se limita a casos seleccionados 
debido al impacto negativo sobre la fertilidad. En pacientes, previamente tratados 
con platino, con recaída después de un intervalo sin enfermedad mayor de 6 meses 
12 
 
(sensible al platino), la ifosfamida / platino (IP con o sin paclitaxel (P; Taxol) se debe 
considerar como tratamiento de segunda línea. Otros regímenes de quimioterapia 
activa incluyen: vinblastina-ifosfamida-cisplatino (VeIP), cisplatino, vinblastina y 
bleomicina (PVB). Los pacientes resistentes a una combinación basada en 
cisplatino pueden recibir vincristina-actinomicina D-ciclofosfamida (Cytoxan) [VAC] 
o paclitaxel-gemcitabina como terapia de rescate. (17) 
El papel de la cirugía citorreductora secundaria en pacientes con tumores 
germinales de ovario recurrentes o progresivos siguen siendo controvertidos. Puede 
tener algunos beneficios para un grupo seleccionado de pacientes, particularmente 
aquellos con teratoma inmaduro y con síndrome de teratoma creciente. Las terapias 
blanco, investigados en tumores testiculares y de posible interés incluyen 
inhibidores de tirosina cinasa (imatinib y sunitinib) y agentes antiangiogénicos 
(bevacizumab). Estos agentes dirigidos solos o en combinación podrían representar 
opciones terapéuticas, pero su papel debe ser evaluado en estudios prospectivos 
(II-IV). (18)(17) 
 
MANEJO QUIRURGICO Y PRESERVACION DE LA FERTILIDAD 
La cirugía es el paso inicial para obtener un diagnóstico definitivo y proporcionar 
tratamiento inicial a los pacientes con OGCT malignos. Dado que estos tumores se 
presentan con mayor frecuencia en pacientes en edad reproductiva, debe hacerse 
hincapié en la preservación de la fertilidad. La cirugía de preservación de la fertilidad 
parece ser segura y ha demostrado una excelente supervivencia después del 
seguimiento a largo plazo. Múltiples informes han demostrado resultados 
equivalentes a los pacientes sometidos a histerectomía con salpingooforectomía 
bilateral. Dado que aproximadamente el 60% de estos tumores se limitan a un ovario 
en el momento de la cirugía, se recomienda la salpingooforectomía unilateral en 
mujeres que desean fertilidad futura. Si ambos ovarios están involucrados, como 
ocurre en 10 a 15% de los disgerminomas, puede estar indicada la 
salpingooforectomía bilateral, pero debe hacerse todo lo posible para preservar la 
fertilidad. El útero casi siempre se puede preservar, ya que generalmente no está 
involucrado. Por lo tanto, la reproducción asistida con óvulos de donantes puede ser 
posible en el futuro para aquellos pacientes que requieren extirpación ovárica 
bilateral. En raras ocasiones, se encuentra una afectación serosa uterina 
generalizada, que requiere una histerectomía. Es importante señalar que la cirugía 
conservadora para la preservación de la fertilidad no implica una cistectomía ovárica 
sino una salpingooforectomía unilateral con conservación del ovario contralateral, el 
tubo y el útero contralaterales normales. Cuando se realiza una cistectomía ovárica 
por presunta enfermedad ovárica benigna y se realiza el diagnóstico posoperatorio 
de teratoma inmaduro, puede haber poca utilidad para extirpar el tejido ovárico 
restante, ya que se ha informado una excelente supervivencia. Sin embargo, en este 
informe, la mayoría de esos pacientes recibieron quimioterapia adyuvante. En 
pacientes que han completado la maternidad, se justifica una histerectomía y 
salpingooforectomía bilateral. (10)(19)(20) 
La necesidad y el alcance de la estadificación quirúrgica integral es controvertida. 
La recomendación generalmente ha sido la estadificación integral para incluir 
citología peritoneal, biopsias peritoneales, omentectomía y linfadenectomía 
13 
 
retroperitoneal, incluidos los ganglios pélvicos y paraaórticos bilaterales y la 
extirpación de cualquier tejido sospechoso, con cirugía reductora del tumor que se 
realizará en caso de enfermedad diseminada. Los beneficios de la linfadenectomía 
se detallaron en una revisión de la base de datos SEER, que mostró que el 18% de 
los pacientes con tumores germinales de ovario malignos y el 28% de los pacientes 
con disgerminomas tenían afectación ganglionar. La positividad de los ganglios 
linfáticos fue un predictor negativo de supervivencia en este estudio, aunque otros 
estudios refutan esta asociación. Uno de los beneficios de la linfadenectomía es 
evitar la quimioterapia en pacientes con ganglios negativos. Una revisión reciente 
en la que la mitad de los pacientes se sometió a estadificación global mostró que 
ninguno de los pacientes en estadio IA recidivó durante la observación sin 
quimioterapia adyuvante, mientras que aproximadamente 40% de los pacientes que 
no estaban en estadio, pero aparecieron en estadio I recurrieron. Sin embargo, los 
tumores de células germinales son extremadamente quimiosensibles, por lo tanto, 
la mayoría de los pacientes no tratados que recurren pueden recuperarse con 
quimioterapia con excelente supervivencia, independientemente del grado de 
estadificación quirúrgica inicial. Esto se ha utilizadocomo evidencia para 
recomendar evitar la estadificación quirúrgica integral con linfadenectomía y 
reintervención únicamente para este propósito de estadificación integral cuando el 
diagnóstico se realiza en el postoperatorio. Además, en base a la quimiosensibilidad 
conocida de los tumores germinales de ovario malignos, la cirugía reductora tumoral 
extensa puede limitarse para evitar un aumento de la morbilidad o una recuperación 
postoperatoria prolongada con un retraso posterior en la quimioterapia. (10)(19) 
 
La vigilancia después del tratamiento activo consiste en la realización de la historia 
clínica, examen físico y pélvico, estudios de imagen y marcadores tumorales 
relevantes trimestralmente durante los primeros 2 años y cada dos años durante 3 
años adicionales. La mayoría de los pacientes con tumores germinales de ovario se 
curan, pero cuando recurren, la mayoría lo hace dentro de 1 año después del 
diagnóstico. Las recidivas son extremadamente raras después de los 2 años de 
tratamiento. Los marcadores tumorales elevados son sensibles en la enfermedad 
recurrente y deben realizarse estudios de extensión. Es esencial que una biopsia 
que confirme el diagnóstico de la enfermedad recurrente, ya que los teratomas 
inmaduros pueden reaparecer con elementos benignos maduros solamente o con 
gliosis benigna, ninguno de los cuales representa la recurrencia de la enfermedad 
maligna y no requieren quimioterapia. La resección quirúrgica puede tener cierto 
éxito y es una consideración en pacientes con teratoma inmaduro.(10)(19) 
 
Pronóstico 
La etapa FIGO, el tipo y grado histológico del tumor, los marcadores tumorales y la 
enfermedad residual son los indicadores pronósticos más importantes. Un estadio 
FIGO avanzado y un tipo histológico de teratoma inmaduro se asocian con un alto 
riesgo de fracaso al tratamiento. Un tipo histológico de saco vitelino es un indicador 
de mal pronóstico, como los marcadores tumorales elevados preoperatorios y el 
tumor residual después de la cirugía citorreductora inicial y la quimioterapia. La 
cantidad de implantes y el volumen global de tumor residual también son 
14 
 
importantes. Los predictores importantes de recurrencia son una edad mayor de 45 
años y el tratamiento fuera de un centro de referencia.(10) 
 
TUMORES DEL ESTROMA DEL CORDÓN SEXUAL DEL OVARIO: TUMORES 
CON ELEMENTOS DE GRANULOSA Y SERTOLI-LEYDIG 
 
Los tumores del estroma de los cordones sexuales representan aproximadamente 
el 7% de los tumores malignos de ovario, con una tasa de incidencia anual ajustada 
de 2.1 por 1,000,000 de mujeres. La presentación inicial de los tumores del estroma 
del cordón sexual puede ser similar a la de otros tumores de ovario, ya que los 
síntomas a menudo se asocian con una masa anexial.(21). La mayoría de los 
pacientes con tumores de estroma de cordón sexual maligno son diagnosticados 
con enfermedad en estadio temprano; los tumores generalmente se consideran con 
malignidad de bajo grado. (22)(17) 
 
Los tumores del estroma de los cordones sexuales incluyen: tumores de células de 
la granulosa, fibromas-tecomas y tumores de células de Sertoli-Leydig. Los tumores 
de células de la granulosa incluyen tumores de células de la granulosa, tecomas y 
fibromas. Representan el 70% de los tumores estromales del cordón sexual de 
ovario. Entre los tumores del estroma del ovario y cordones sexuales, los fibromas 
son la histología más común. Estos tumores ocurren con la misma frecuencia entre 
mujeres pre y postmenopáusicas. (21)(22)(23) 
Las células de la granulosa, las células de teca y los tumores mixtos suelen ser 
hormonalmente activos, en contraste con los fibromas, que no producen hormonas. 
Los tumores de células de la granulosa son más a menudo malignos que los 
tecomas o fibromas, que a menudo son benignos. (22) 
 
TUMOR DE CÉLULAS GRANULOSAS 
 
Los tumores de células de la granulosa representan solo el 5% de todos los 
cánceres de ovario. Son el subtipo más común de tumores de cordón sexual ovárico 
(70%). Primero fueron reportados por Rokitanski en 1855. Aunque no hay consenso 
sobre la patogénesis de estos tumores, la mayoría de los investigadores creen que 
se originan a partir de mesénquima ovárico primitivo, ya que están compuestos de 
células de la granulosa, células de la teca y fibroblastos en diferentes 
grados.(24)(25) (26) 
 
Hay dos subtipos: adulto y juvenil. El subtipo del adulto, que ocurre con mayor 
frecuencia en mujeres de mediana edad y mayores (promedio de edad, de 50 a 54 
años), comprendiendo el 95% de estas neoplasias. (24). El tipo juvenil comprende 
el 5% de todos los tumores de células de la granulosa. Por lo general, se desarrollan 
antes de la pubertad, y por lo tanto, son más comunes entre los niños y las mujeres 
jóvenes. Este subtipo tiende a tener una tasa de proliferación más alta que el tipo 
de adulto y un menor riesgo de recurrencias tardías. (24) 
 
15 
 
Los tumores de células de la granulosa son más comunes en mujeres que no son 
blancas, obesas (índice de masa corporal mayor de 30) y que tienen antecedentes 
familiares de cáncer de mama o de ovario. 
 
Histopatología 
La apariencia macroscópica de los tumores de células de la granulosa es variable. 
Son generalmente son grandes y unilaterales, y pueden ser blandas o firmes 
dependiendo de las relaciones del estroma, particularmente del colágeno con las 
células neoplásicas. A menudo son multiquísticas y pueden parecerse a un 
cistadenoma mucinoso o estar llenos de líquido seroso o sangre coagulada. La 
acumulación de lípidos produce un color amarillo. (22) 
 
Histológicamente, las células de la granulosa del subtipo adulto aparecen redondas, 
pálidas, con escaso citoplasma y núcleos acanalados clásicos de "grano de café"; 
la atipia y las mitosis generalmente no son frecuentes, pero sí ocurren. Las células 
pueden organizarse en pequeños grupos o rosetas alrededor de una cavidad 
central. Estos arreglos, que se denominan "cuerpos Call-Exner", se asemejan a los 
folículos primordiales y, cuando estan difusamente presentes, constituyen un patrón 
microfollicular. La falta de cuerpos Call-Exner no es infrecuente. (24)(27) 
 
Por el contrario, el subtipo juvenil tiene un patrón macrofolicular o quístico y está 
compuesto por células inmaduras de la granulosa con mitosis frecuentes; Los 
cuerpos call-exner y los núcleos ranurados de café en grano no son frecuentes. 
Mientras que los tumores de células de la granulosa mejor diferenciados pueden 
tener varios patrones, incluidos los microfolliculares, macrofoliculares, trabeculares, 
sólidos trabeculares e insulares, los tumores menos diferenciados tienen un patrón 
más difuso, denominado sarcomatoide. Otros tipos de patrones son difusos, 
cilíndricos, pseudoadenomatosos o mixtos, dependiendo de los elementos 
histológicos predominantes. Estos diversos patrones no son particularmente 
importantes, pero pueden dificultar el reconocimiento como tumor de células de la 
granulosa. 
 
Las células de la teca son células luteinizadas dentro del estroma, están presentes 
en aproximadamente el 70% de los casos. Las células de la teca producen 
androstenediona, un andrógeno débil, y las células de la granulosa convierten la 
androstenediona en estradiol. La producción significativa de hormonas es 
responsable del fenotipo clínico asociado con la neoplasia. 
 
El diagnóstico histológico se ve facilitado por tinción inmunohistoquímica (IHQ) 
usando anticuerpos contra marcadores de diferenciación de los cordones sexuales 
y del estroma. La inhibina es la más sensible y específica. La calretinina es 
típicamente positiva, pero no es específica para la diferenciación del cordón sexual-
estroma. Otros marcadores, incluidos CD99, la sustancia inhibidora de Müller, 
vimentina, WT1, SF-1, citoqueratina, proteína S-100 y actina de músculo liso, no 
son específicos y no son particularmente útiles para distinguir entre tumor de células 
16 
 
de la granulosa y sus imitaciones. Sin embargo, inclusola positividad para la 
inhibina no es absolutamente específica para un tumor de cordón sexual ovárico, 
ya que la diferenciación del cordón sexual-estroma puede verse en otros 
neoplasmas. Como ejemplo, en un informe, IHC positiva para inhibina estaba 
presente en 94% de los tumores de células de la granulosa y en 10 a 20% de los 
tumores endometrioides ováricos y carcinomas metastásicos en el ovario (aunque 
con intensidad de tinción significativamente más débil). 
 
En el futuro, las pruebas moleculares para mutaciones en el gen FOXL2 pueden 
mejorar la precisión diagnóstica en pacientes con tumores del estroma del cordón 
sexual. Las mutaciones somáticas en este gen, que desempeñan un papel en el 
desarrollo de las células de la granulosa normal, se han identificado en el 97% de 
los tumores de células de la granulosa de tipo adulto. Por el contrario, la mutación 
se identificó en solo 1 de 10 tumores de células granulosas de tipo juvenil y 3 de 14 
tecomas (21%), mientras que no existía en tumores de estroma de cordón sexual 
de otros tipos y en otras neoplasias ováricas. 
 
Los signos más reportados en la literatura son abdominales, como dolor y / o 
distensión abdominal (30% a 50%) y un evento hormonal como hemorragia 
posmenopáusica, amenorrea y hemorragia intermenstrual. El tamaño generalmente 
es mayor de 10 cm (73.5%) pero puede variar desde una pequeña lesión no 
palpable hasta grandes masas (3 a 24 cm). Los tumores de los cordones sexuales 
se representan en etapa temprana en el 81% de los casos (etapa I, 71%; etapa II, 
10%) y en etapa avanzada en el 19% de los casos (estadio III, 11%, estadio IV, 8%). 
El 15% de las recaídas ocurrieron en los ganglios retroperitoneales. Las metástasis 
hepáticas son raras con una incidencia del 5-6%. El pilar del tratamiento es una 
cirugía completa con histerectomía con salpingooforectomía bilateral en etapas 
tempranas y la realización de cirugía de citoreducción para enfermedad en estadio 
avanzado o recurrente.(24) 
 
Inhibina 
Es el marcador sérico más útil para los tumores de células de la granulosa. Es un 
péptido producido por los ovarios en respuesta a la hormona folículo estimulante y 
la hormona luteinizante. La inhibina generalmente se vuelve indetectable después 
de la menopausia, a menos que sea producida por ciertos tumores ováricos, en su 
mayoría carcinomas ováricos epiteliales mucinosos y tumores de células de la 
granulosa. (24) 
 
La inhibina existe como dos isoformas: inhibina A e inhibina B. Ambas isoformas 
consisten en un dímero de dos subunidades, las subunidades alfa y beta. La 
subunidad alfa es la misma para ambas isoformas, mientras que las subunidades 
beta son diferentes (beta A y beta B); muestran alrededor del 64% de homología. 
Las tres subunidades (alfa, beta A, beta B) se producen en genes separados 
ubicados en los cromosomas 2 (subunidad B alfa y beta) y 7 (subunidad beta A). 
 
17 
 
El rendimiento diagnóstico de los niveles de inhibina es pobre. Un nivel elevado de 
inhibina en una mujer premenopáusica que presenta amenorrea e infertilidad o en 
una mujer posmenopáusica sugiere la presencia de un tumor de células de la 
granulosa, pero no específico. Por el contrario, tanto la inhibina A como la B pueden 
ser negativas en pacientes con tumores de células de la granulosa. 
● Hormona antimulleriana (AMH): un estudio de cohortes observacional de 123 
mujeres ha demostrado que el control tanto de la AMH como de la inhibina es 
superior a la inhibina sola en la detección de la enfermedad macroscópica. 
 
● El estradiol fue uno de los primeros marcadores identificados en el suero de 
pacientes con tumores de células de la granulosa. Sin embargo, el estradiol no es 
un marcador sensible para la presencia de un tumor de células de la granulosa. 
Aproximadamente el 30% de estos neoplasmas no producen estradiol, tal vez 
relacionado con la falta de células de teca, que producen androstenediona, un 
precursor necesario para la síntesis de estradiol. 
 
● Andrógenos: en casos raros, los tumores de células de la granulosa pueden 
producir andrógenos, como la testosterona, lo que puede hacer que el paciente 
presente virilización. 
 
● La sustancia inhibidora de Müller (MIS), que es producida por las células de la 
granulosa en los folículos en desarrollo, se ha convertido en un posible marcador 
tumoral para los tumores de células de la granulosa. Al igual que con la inhibina, el 
MIS es típicamente indetectable en mujeres posmenopáusicas. Aunque un nivel 
elevado de MIS parece ser altamente específico para tumores de células de la 
granulosa ováricas, esta prueba no está disponible para uso clínico. 
 
En términos prácticos, la vigilancia estándar para los pacientes con tumor de células 
de la granulosa debería incluir la monitorización de las inhibinas séricas y, 
posiblemente, la AMH. Además, si se observa que un paciente tiene un nivel 
elevado de estradiol o testosterona en el momento del diagnóstico, la monitorización 
posterior también debe incluir la medición de ese marcador sérico. 
 
Tratamiento 
Estadificación quirúrgica y tratamiento: los tumores de células de Granulosa se 
organizan quirúrgicamente de acuerdo con el sistema de estadificación del cáncer 
de ovario de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO). 
 
El pilar del tratamiento es una cirugía completa (histerectomía con 
salpingooforectomía bilateral) con etapas tempranas y la cirugía de citorreducción 
en etapas avanzadas o en la enfermedad recurrente. Cirugía para preservar la 
fertilidad con salpingo unilateral es una opción en pacientes jóvenes, en estadio IA. 
Los datos disponibles mostraron que no hay mucha diferencia en la supervivencia 
con un enfoque conservador cuando se compara con la cirugía radical (97% vs 
18 
 
98%). La supervivencia específica a la enfermedad a 5 y 10 años fue del 97% y 
94%. (24) 
 
La quimioterapia se recomienda para pacientes con etapa avanzada y enfermedad 
recidivante. Los pacientes de alto riesgo (tumores grandes, tumores con alto índice 
mitótico o tumores rotos) deben recibir quimioterapia adyuvante. El régimen de 
quimioterapia más usado es un BVP (bleomicina, vinblastina y cisplatino) o un 
régimen de BEP, que sustituye el etopósido por vinblastina. Las terapias 
hormonales como el megestrol y la LHRH (hormona liberadora de hormona 
luteinizante) parecen ser eficientes en pacientes con recaídas. Los factores de 
riesgo son: edad, tamaño tumoral, ruptura, actividad mitótica, atipia nuclear, 
aneuploidía (en 5-20%, sobreexpresión de p53, Ki-67 elevado y estadio clínico de 
la enfermedad. El estadio de la enfermedad es el factor que más afecta la 
supervivencia. La supervivencia para la etapa I a los 5 y 10 años es del 98% y 96%, 
respectivamente y para la etapa II son del 60 al 70%. La supervivencia en etapas 
avanzadas (III y IV) son del 80% y 67%, respectivamente. (28) 
 
En los pacientes que se sometieron a la citoreducción óptima, la supervivencia 
global fue de 60 meses, en contraste con 19 meses para los que no se realizó, con 
una disminución en la supervivencia del 82% al 22%. La rotura del tumor se asoció 
con una disminución en la supervivencia a 25 años del 86% en pacientes con 
enfermedad en estadio IA al 60% en pacientes con IC en estadio. 
 
Los tumores de los cordones sexuales tienen una tendencia a la recurrencia tardía. 
Las recaídas tempranas se relacionaron significativamente con la etapa avanzada. 
La recurrencia pélvica local se encuentra en el 70% de los casos; el 9% de las 
recidivas fueron abdominopélvicas, el 6% fueron retroperitoneales, el 6% fueron 
pélvicos y retroperitoneales, y el 3% fueron abdominopélvicas y retroperitoneales. 
El enfoque de tratamiento multidisciplinario generalmente consiste en la 
citoreducción de la enfermedad seguida de radioterapia o quimioterapia y puede 
prolongar el periodo libre de enfermedad. 
 
La cirugía sola es un tratamiento aceptable para la mayoría de las mujeres con 
tumores de célulasde la granulosa, ya que la mayoría son estadio IA y están 
confinadas a un ovario en el momento del diagnóstico. Las tasas de supervivencia 
libre de enfermedad a largo plazo son aproximadamente del 90%. 
 
Los resultados son menos favorables para las mujeres con enfermedad de etapa 
avanzada y para aquellos con enfermedad en etapa I cuyo tumor se ha roto, con 
atipia nuclear o con un índice mitótico elevado. 
 
El beneficio del tratamiento adyuvante posoperatorio para mujeres con enfermedad 
en estadio IC a IV no está claro, y la práctica es variable. Algunos centros 
recomiendan la terapia adyuvante para todas las mujeres con enfermedad en 
estadio IC a IV, otros recomiendan la terapia adyuvante sólo para mujeres con 
19 
 
enfermedad residual después de la cirugía, y otros no recomiendan la terapia 
adyuvante para cualquier etapa de la enfermedad, tratando solo en el momento de 
una recurrencia. 
 
Lo siguiente representa el rango de hallazgos con respecto al beneficio de la terapia 
adyuvante a partir de estudios observacionales: 
 
● Para los niños con tumores de células de la granulosa juvenil en etapa avanzada, 
la quimioterapia adyuvante parece contribuir a la remisión completa de larga 
duración y generalmente se recomienda para aquellos con enfermedad en estadio 
IC y un alto índice mitótico (≥20 por 10 campos de alta potencia [HPF]), así como 
aquellos con enfermedad en estadio más avanzado. Sin embargo, es difícil 
extrapolar estos resultados a tumores de tipo adulto, que tienen una biología 
diferente (es decir, menor tasa de proliferación y mayor riesgo de recurrencias 
tardías) que el tipo juvenil. 
 
● Algunas series retrospectivas de adultos con tumor de células de la granulosa 
sugieren que las mujeres con enfermedad avanzada (estadio III / IV) que reciben 
quimioterapia posoperatoria tienen un intervalo libre de progresión más prolongado 
que las que no lo hacen. Sin embargo, otros no han podido demostrar que el uso de 
la quimioterapia se asocia con una mejor supervivencia 
 
Sin embargo, a pesar de la ausencia de datos que respalden un beneficio de 
supervivencia, algunos expertos recomiendan la quimioterapia posoperatoria para 
mujeres con enfermedad resecada de IC a IV debido al alto riesgo de progresión de 
la enfermedad y el potencial de supervivencia a largo plazo en mujeres con 
enfermedad que recibe quimioterapia basada en platino. Algunos reservan esta 
recomendación para las mujeres mayores de 40 años en el momento del 
diagnóstico, quienes, en una serie temprana, tenían un mayor riesgo de recurrencia 
de la enfermedad en comparación con las mujeres más jóvenes. Sin embargo, otros 
informes no han podido confirmar el impacto adverso de la edad en los resultados. 
El régimen más comúnmente usado es una combinación de bleomicina, etopósido 
y cisplatino (BEP). Las opciones de quimioterapia alternativas incluyen etopósido 
más cisplatino (EP); ciclofosfamida, doxorrubicina y cisplatino (CAP); paclitaxel y 
carboplatino; o un agente de platino solo. 
Los tumores de células de la granulosa responden a la radioterapia, induciendo 
respuestas clínicas y ocasionales remisiones a largo plazo en pacientes con 
tumores de células de la granulosa persistentes o recurrentes. 
 
Para pacientes con tumor de células de la granulosa en estadio IA, la cirugía sola 
es el tratamiento preferido. Para las mujeres con enfermedad de etapa IC a IV, 
algunos grupos no recomiendan la terapia postoperatoria, mientras que otros 
recomiendan la quimioterapia basada en platino, con mayor frecuencia BEP. La 
quimioterapia basada en platino (o RT para enfermedad limitada) en mujeres con 
tumores del estroma ovárico en estadio II a IV y que estas opciones se consideran 
20 
 
en mujeres con enfermedad en estadio I de alto riesgo (es decir, tumores en estadio 
IC rotos). 
 
Enfermedad metastásica o recurrente: un sitio común de recurrencia es la pelvis, 
aunque también pueden estar involucrados el retroperitoneo y la parte superior del 
abdomen. 
No existe un enfoque estándar para el tratamiento de la enfermedad avanzada 
irresecable o recidivante. La resección completa puede proporcionar un control de 
la enfermedad a largo plazo si la neoplasia está localizada, pero la enfermedad 
intraabdominal difusa es difícil de tratar con eficacia. 
 
La RT puede inducir respuestas clínicas y remisión ocasional a largo plazo en 
mujeres con tumores de células de la granulosa persistentes o recurrentes, 
particularmente si la enfermedad es citorreducida quirúrgicamente. En una revisión 
de 34 pacientes tratados en un solo centro durante un período de 40 años con 
radiación sola, 3 de los 14 que fueron tratados por enfermedad medible estaban 
vivos sin progresión de 10 a 21 años después del tratamiento. 
 
Para los pacientes con enfermedad metastásica o con citoreducción subóptima, los 
regímenes de quimioterapia son similares a los utilizados para los tumores de 
células germinales (p. Ej., Bleomicina, etopósido, cisplatino) son activos y producen 
tasas de respuesta generales de 58 a 84%. 
Desafortunadamente, la mayoría de los pacientes con enfermedad avanzada no 
tienen remisiones duraderas. En una serie combinada de pacientes tratados con 
BEP para tumores de estroma de cordón sexual, solo una de siete mujeres con 
enfermedad metastásica tuvo una remisión duradera. 
 
Otros regímenes quimioterapéuticos con eficacia terapéutica informada incluyen 
doxorrubicina sola; carboplatino más etopósido; cisplatino, vinblastina, más 
bleomicina (PVB o VBP); y ciclofosfamida, doxorrubicina, más cisplatino (CAP). 
Ninguno de estos regímenes ha producido resultados consistentemente mejores 
que los observados con la BEP, pero pueden considerarse para la terapia de 
segunda línea. El valor de los taxanos, particularmente en combinación con agentes 
de platino, también se ha informado 
El tratamiento de la enfermedad recurrente con tamoxifeno solo, progesterona sola 
o una combinación de los dos agentes ocasionalmente produce respuestas clínicas 
a largo plazo. En un informe de caso, se logró una respuesta clínica completa en un 
paciente con tumor recurrente de células de la granulosa utilizando ciclos alternados 
quincenales de megestrol 40 mg dos veces al día durante dos semanas, alternando 
con ciclos de dos semanas de tamoxifeno 10 mg dos veces al día. Además, los 
inhibidores de la aromatasa también han mostrado actividad en mujeres con 
tumores metastásicos de células de la granulosa. 
 
La terapia antiangiogénica también parece prometedora. Se informó sobre un 
ensayo de fase II, con bevacizumab en mujeres con tumores de ovario del estroma 
21 
 
y de los cordones sexuales metastásicas. De los 36 pacientes reclutados, el 88.9% 
tenía tumores de células de la granulosa. La tasa de respuesta fue del 16.7% y el 
77.8% tuvo enfermedad estable. La mediana de supervivencia libre de progresión 
fue de 9,3 meses. 
 
Pronóstico y seguimiento 
El pronóstico del tumor de células de la granulosa ovárica depende de la etapa de 
la enfermedad en el momento del diagnóstico y la presencia de enfermedad residual 
después de la cirugía. 
 
Las tasas de supervivencia a cinco años para la enfermedad en estadio I 
completamente resecado son aproximadamente del 90%, pero los resultados 
tienden a ser menos favorables en presencia de un tamaño de tumor grande (10 a 
15 cm) o en caso de ruptura tumoral. 
 
También se han examinado varias características histológicas por su importancia 
pronóstica. En los neoplasmas de adultos, la atipia celular, el alto índice mitótico (4 
a 10 mitosis por 10 HPF) y la ausencia de cuerpos de Call-Exner son los únicos 
predictores histológicos significativos de recurrencia temprana. El cariotipo anormal, 
la sobreexpresión de p53 y la ploidía no parecen tener valor pronóstico 
 
Los tumores ováricos de células de la granulosa tienen potencial metastásico y una 
tendencia a la recaída tardía. Las tasas de supervivencia a 5, 10 y 20 años fueron 
94, 82 y 62%,respectivamente. La mediana de tiempo hasta la recaída es 
aproximadamente de cuatro a seis años después del diagnóstico inicial; sin 
embargo, se han reportado recurrencias tardías hasta después de 40 años. Por lo 
tanto, se debe realizar una vigilancia prolongada con exámenes físicos seriados y 
marcadores tumorales séricos (particularmente inhibina. En general, seguimos a los 
pacientes con exámenes pélvicos y niveles séricos de inhibina cada tres meses 
durante los primeros dos años, cada cuatro a seis meses durante los años tres a 
cinco, y anualmente después, ya que las recurrencias pueden ocurrir muchos años 
después del diagnóstico inicial. Además, seguir los niveles de estradiol en suero 
postoperatoriamente puede ser útil para detectar la recurrencia de una neoplasia 
secretora de estradiol. Los estudios radiológicos de imágenes como la tomografía 
computarizada (TC) o las radiografías de tórax se realizan solo si están clínicamente 
indicados, pero no se recomiendan para el seguimiento de rutina. 
 
Los tumores de los cordones sexuales con túbulos anulares 
Se caracterizan por túbulos anulares simples y complejos (en forma de anillo); 
pueden ser benignos o malignos. Se cree que representan un intermedio entre los 
tumores de células de Sertoli y de la granulosa. Representaron el 6% de todos los 
tumores de estroma. Casi todos los casos de tumores de los cordones sexuales con 
túbulos anulares producen estradiol, pero el estradiol sérico carece de sensibilidad 
como marcador tumoral, particularmente cuando el volumen tumoral residual es 
limitado. Los tumores de los cordones sexuales con túbulos anulares producen 
22 
 
progesterona y casi siempre son unilaterales, grandes y no calcificados, siendo la 
población afectada también es más joven (de mediados a finales de los 20) 
 
Muchas de las manifestaciones clínicas de SCTAT están relacionadas con la 
producción de estrógenos. El sangrado uterino anormal es el síntoma de 
presentación más común y pubertad precoz cuando se presentan en niños. El dolor 
o disconfort abdominal es menos frecuente.(29) 
 
Aproximadamente el 30% tumores de los cordones sexuales con túbulos anulares, 
están asociados con el síndrome de Peutz-Jeghers. El síndrome de Peutz- Jeghers 
es un trastorno autosómico dominante asignado a un gen en el cromosoma 19p13. 
Los tumores generalmente aparecen alrededor de los 30 años, y generalmente son 
pequeños (<3 cm), multifocales, bilaterales, calcificados y asintomáticos y por lo 
general, suelen ser benignos y no tienen potencial maligno; por lo tanto, la 
ooforectomía unilateral es curativa. Sin embargo, la aparición de carcinoma cervical 
del tipo "adenoma maligno" está presente en el 15%. Se deben realizar biopsias 
excisionales del cuello uterino para evaluar cualquier masa cervical. 
 
La estadificación quirúrgica y el tratamiento son similares a los de otros tumores 
malignos de los cordones sexuales y del estroma del ovario. En el tratamiento, 
probablemente no se requiera una linfadenectomía pélvica y paraaórtica de rutina 
debido a la rareza de la afectación de los ganglios linfáticos en el momento del 
diagnóstico inicial. 
Los pacientes con enfermedad avanzada pueden responder a la quimioterapia 
citotóxica, aunque no existe un régimen estándar. Un único informe de caso 
documenta una respuesta patológica completa a bleomicina, etopósido y cisplatino. 
 
GINANDROBLASTOMA 
El ginandroblastoma ya no se considera una entidad en el sistema de clasificación 
de la Organización Mundial de la Salud 2014. El sistema de clasificación actual 
divide esta categoría en: 
● Tumores estromales puros 
● Tumores de cordón sexual puro 
● Tumores mixtos del cordón sexual-estroma 
Los Ginandroblastomas son muy raros, generalmente benignos, pequeños con 
diferenciación tanto de células de Sertoli-Leydig como de células de la granulosa. 
El diagnóstico debe reservarse para neoplasias que contienen al menos 10% del 
componente menor (Sertoli-Leydig o granulosa). La edad del paciente en el 
momento del diagnóstico oscila entre 16 y 65 años (promedio, 30 años). Estos 
tumores raros y mixtos pueden asociarse con la producción de andrógenos (menos 
comúnmente con estrógenos), causando virilización o signos de aumento de la 
producción de estrógenos (p. Ej., Sensibilidad mamaria, hemorragia 
posmenopáusica, anomalías menstruales o precocidad sexual en niños). Los 
Gynandroblastomas se tratan eficazmente con ooforectomía unilateral, ya que solo 
se ha informado de un caso clínicamente maligno.(30)(31) 
23 
 
 
LOS TUMORES DE CÉLULAS DE SERTOLI-LEYDIG 
Los tumores de células de Sertoli-Leydig constituyen menos del 0.5% de las 
neoplasias ováricas. Pueden comportarse de manera benigna o maligna, lo que se 
correlaciona con el grado de diferenciación en un caso individual. Aproximadamente 
el 75% ocurre en mujeres menores de 40 años (la edad media al diagnóstico es de 
25), pero ocurren en todos los grupos de edad. Los neoplasmas se caracterizan por 
la presencia de estructuras testiculares que producen andrógenos. Esto puede 
provocar virilización, aunque no todos estos neoplasmas son funcionalmente 
activos.(21) 
 
Histopatología 
Forman una masa firme, lobulada y sólida con una superficie externa lisa. Son 
neoplasias bien diferenciadas con componentes retiformes (papilas que se 
asemejan a la rete testis y rete ovarii) a menudo son blandos y esponjosos, mientras 
que los subtipos poco diferenciados pueden tener áreas de hemorragia y necrosis. 
El patrón retiforme se ha asociado con la diferenciación hepatocítica y la elevación 
en los niveles séricos de alfa-fetoproteína. (22) 
 
Microscópicamente, son neoplasias bien diferenciadas compuestas de túbulos 
huecos o sólidos rodeados por un estroma fibroso. Las células de Sertoli alinean los 
túbulos, y las células de Leydig se observan dentro del estroma. Se producen áreas 
celulares densas con un número creciente de mitosis en neoplasmas intermedios o 
poco diferenciados. Se identifican cinco subtipos: bien diferenciado, diferenciación 
intermedia, poco diferenciado, retiforme y mixto. La mayoría son de bajo grado 
histológico. 
 
Algunos tumores de células de Sertoli-Leydig contienen elementos heterólogos u 
otros tipos de tejidos, como epitelio mucinoso (p. Ej., Gastrointestinal), cartílago y 
músculo esquelético. La presencia de tejidos no epiteliales se asocia con un peor 
pronóstico. 
 
Clínica 
La mayoría, se presentan durante la segunda y tercera décadas de la vida. La 
mayoría son unilaterales, confinados al ovario y grandes (promedio de 16 cm). 
 
Los andrógenos y precursores de andrógenos (por ejemplo, 17 hidroxiprogesterona, 
testosterona, androstenediona) a menudo son producidos por estos tumores, lo que 
resulta en virilización (oligomenorrea, amenorrea, atrofia mamaria, hirsutismo, voz 
profunda, calvicie de patrón masculino, acné y agrandamiento del clítoris) al menos 
un tercio de los casos. Con menos frecuencia, se observan manifestaciones 
estrogénicas, presumiblemente relacionadas con la conversión periférica de 
andrógenos a estrógenos o un tumor raro que secreta estrógenos. La producción 
de inhibina o alfa-fetoproteína también se ha informado en un pequeño número de 
casos de tumor de células de Sertoli-Leydig.(32) 
24 
 
 
Los tumores puros de células de Sertoli generalmente son estrogénicos, pero 
también pueden secretar renina, lo que conduce a hipertensión refractaria e 
hipocalemia. Además, estos tumores pueden estar asociados con el síndrome de 
Peutz-Jeghers. Los tumores puros de células de Leydig son secretores de 
andrógenos. Generalmente, son unilaterales y están confinados al ovario en el 
momento del diagnóstico 
 
Las mujeres se presentan con dolor abdominal o aumento de la circunferencia 
abdominal. Casi todos los pacientes sintomáticos tienen una masa anexial palpable. 
 
A pesar de un tamaño promedio de 16 cm, solo del 2 al 3% de los tumores de células 
de Sertoli-Leydig tienen una extensión extraováricaal momento del diagnóstico; 
menos del 20% muestran un comportamiento maligno (metástasis o recurrencias). 
A diferencia de los tumores de células de la granulosa, la recurrencia precoz es 
típica de los tumores de células de Sertoli-Leydig, y solo del 6 al 7% de las recidivas 
se desarrollan después de cinco años. (33) 
 
Diagnóstico 
Se realiza por histología en el momento de la escisión quirúrgica. Antes de la 
operación, se debe sospechar un tumor de Sertoli-Leydig en función de la presencia 
de una gran masa anexial, si se acompaña de los signos de virilización. 
 
Los niveles séricos de testosterona son invariablemente elevados cuando la 
virilización está presente. Además, la inmunohistoquímica positiva para la 
testosterona. Después de la cirugía citorreductora, los niveles séricos de 
testosterona se eliminan rápidamente de la circulación y se ha informado en 
ocasiones que aumentan nuevamente en función de la carga de enfermedad 
metastásica recurrente. (26) 
 
El diagnóstico histológico se realiza después de la evaluación patológica final. Dado 
que estos son tumores raros, muchos patólogos ginecológicos expertos no 
proporcionarán un diagnóstico definitivo basado en el examen de la sección 
congelada intraoperatoria. La alfafetoproteína (AFP) es producida por algunos 
tumores de Sertoli-Leydig. Al hacer un diagnóstico definitivo, la inmunotinción del 
tumor puede mostrar AFP en las células de Leydig (con mayor frecuencia) o en las 
células de Sertoli.(22) 
 
Tratamiento 
La cirugía sigue siendo la piedra angular del tratamiento para los pacientes con 
tumores de células de Sertoli-Leydig. Los tumores de células estromales de Sertoli 
se organizan quirúrgicamente de acuerdo con el sistema de clasificación de cáncer 
de ovario de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO). La 
histerectomía abdominal total con salpingooforectomía bilateral y estadificación 
quirúrgica completa se recomienda para las mujeres que han completado la 
25 
 
maternidad. Cuando se desea preservar la fertilidad o evitar el reemplazo hormonal 
exógeno, se puede realizar una ooforectomía unilateral. (34) 
Las metástasis a ganglios linfáticos son raras, y la linfadenectomía puede omitirse 
durante el procedimiento de estadificación si el diagnóstico se realiza en el examen 
intraoperatorio de sección congelada. (21) 
 
La cirugía sola es un tratamiento aceptable para todos los pacientes con 
enfermedad no metastásica, excepto para aquellos con tumores de células de 
Sertoli-Leydig no metastásicos que están pobremente diferenciados o que 
contienen elementos heterólogos. 
 
Los datos disponibles que evalúan el beneficio de la quimioterapia son escasos, y 
la mayoría de la literatura consiste en informes de casos aislados. 
La enfermedad metastásica se trata con quimioterapia. Al igual que con los tumores 
de células de la granulosa, se desconoce el régimen óptimo para el tratamiento de 
los tumores avanzados de células de Sertoli-Leydig. Sin embargo, BEP se 
recomienda con mayor frecuencia. Al igual que con otros tumores del estroma y 
cordones sexuales, las tasas de respuesta objetiva son altas, pero las respuestas 
no son duraderas. 
Otros regímenes basados en platino son alternativas, particularmente para la 
terapia de segunda línea. Estos incluyen ciclofosfamida, doxorrubicina, más 
cisplatino (CAP); carboplatino, epirrubicina, más etopósido; cisplatino, vinblastina, 
más bleomicina; y la terapia combinada de taxano / platino. (17) 
 
Pronóstico 
La supervivencia general a cinco años es del 70 al 90%, y está relacionada con el 
estadio y el grado de diferenciación histológica. Los tumores de células de Sertoli-
Leydig, el nivel de diferenciación bajo, intermedio y alto fue de 11, 54 y 13%, 
respectivamente, y 22% contenía elementos heterólogos. Con un seguimiento 
prolongado, el tumor era clínicamente maligno (recidivaba y / o metástasis) en el 
18% de los pacientes. Todos los tumores bien diferenciados fueron benignos, 
mientras que el comportamiento maligno ocurrió en el 11% de aquellos con 
diferenciación intermedia, el 59% de los tumores mal diferenciados y el 19% de los 
que tenían elementos heterólogos. 
Sugerimos seguir a estos pacientes con examen físico y niveles de testosterona (u 
otros marcadores, como inhibina, estradiol o alfa-fetoproteína, si están inicialmente 
elevados) tener una vigilancia cada tres o cuatro meses durante los primeros dos 
años y cada seis meses para los siguientes tres años. La tomografía computarizada 
u otras técnicas de imagen generalmente se reservan para la evaluación de los 
síntomas o la elevación del nivel del marcador tumoral sérico. 
 
TECOMA- FIBROMA 
Los tumores de las células de la granulosa y de la teca, por su localización y relación, 
constituyen prácticamente una entidad única, ya que frecuentemente coexisten los 2 
tipos celulares, con predominio de uno o de otro. Los tumores de las células de la 
26 
 
teca son neoplasias generalmente benignas (formados por células originadas en la 
teca interna) que producen estrógenos, aunque en algunos casos pueden producir 
efectos androgénicos. 
Representa del 1 al 2% de los tumores ováricos y puede aparecer a cualquier edad, 
pero la mayoría lo hace en el periodo menopáusico. (35) 
Los tecomas son habitualmente unilaterales sólidos, de volumen variable, superficie 
lisa y están bien encapsulados. El tecoma tiene una incidencia menor del 1% de 
todos los tumores ováricos y sólo el 10% se presenta en mujeres menores de 30 
años. El pronóstico es generalmente bueno, ya que su potencial malignidad es baja 
(entre el 3 y el 5%) e inferior a la de otros tumores ováricos. Aunque aparentemente 
son benignos, a veces se observan recidivas. (36) 
La presencia del tecoma ovárico generalmente es asintomática, pero puede 
ocasionar metrorragias, además de dolor local discreto o moderado. Se han descrito 
casos en los que están asociados a ascitis e hidrotórax (síndrome de Meigs) y en los 
que, una vez removido el tumor, desaparece este síndrome. Aún no hay una 
explicación para la presencia de líquido ascítico. La principal hipótesis es que el 
mecanismo de trasudación de la superficie del tumor excede tanto a la capacidad de 
reabsorción como a otros mecanismos implicados en la congestión de los vasos 
linfáticos peritoneales y de las venas en la región, proceso del que el tumor es 
causante. El derrame pleural se reporta en la mayoría de los casos en el lado derecho 
del tórax debido a la acumulación de líquido proveniente del abdomen que pasa a 
través de los vasos linfáticos y a las fenestraciones del diafragma. 
 
Por otra parte, se han asociado ciertas entidades patológicas, como el 
adenocarcinoma endometrial, los teratomas maduros y el sarcoma endometrial. 
También se han descrito casos de virilización debida a la producción de 
testosterona. Su incidencia es menor en adolescentes, niñas y embarazadas, y más 
frecuente en las perimenopausias. También se asocia al tratamiento anti 
convulsionante en niñas. Hay informes de casos de tecoma asociado al embarazo. 
La ecografía Doppler abdominal y transvaginal a color sugiere la posibilidad de que 
sea una lesión benigna, su diámetro en promedio es de 2 centímetros y de 
características sólidas. La tomografía computarizada tiene la ventaja de suministrar 
la característica del tumor, la invasión y las adenomegalias regionales. 
Aunque en la mayoría de los casos el diagnostico de tecoma se realiza como 
hallazgo operatorio, se han descrito diferentes métodos de diagnóstico 
preoperatorio, como la elevación de las concentraciones de CA 125 (en casos 
benignos) que vuelve a sus valores normales una vez resecado el tumor. Las 
concentraciones de CA 125 también se pueden incrementar en la irritación o 
inflamación del pericardio, la pleura o el peritoneo. 
Al realizar el corte histológico, se puede observar que los tecomas están 
constituidos por células fusiformes, que forman cordones, haces y masas, 
separadas por bandas