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Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento educativo Jordi Matías-Guiu Antem Genoveva Leví Orta http://portal.uned.es/portal/page?_pageid=93,23375984,93_23375985&_dad=portal&_schema=PORTAL MÁSTER INTER-UNIVERSITARIO SOBRE TRATAMIENTO EDUCATIVO DE LA DIVERSIDAD BASES NEUROLÓGICAS DE LAS ENFERMEDADES COGNITIVAS DEL DESARROLLO Y SU TRATAMIENTO EDUCATIVO Jordi Matías-Guiu Antem Genoveva Leví Orta UNIVERSIDAD NACIONAL DE EDUCACIÓN A DISTANCIA http://portal.uned.es/portal/page?_pageid=93,23375984,93_23375985&_dad=portal&_schema=PORTAL BASES NEUROLÓGICAS DE LAS ENFERMEDADES COGNITIVAS DEL DESARROLLO Y SU TRATAMIENTO EDUCATIVO Quedan rigurosamente prohibidas, sin la autorización escrita de los titulares del Copyright, bajo las sanciones establecidas en las leyes, la reproducción total o parcial de esta obra por cualquier medio o procedimiento, comprendidos la reprografía y el tratamiento informático, y la distribución de ejemplares de ella mediante alquiler o préstamo públicos. © Universidad Nacional de Educación a Distancia Madrid 2017 www.uned.es/publicaciones © Jordi Matías-Guiu Antem y Genoveva Leví Orta Todas nuestras publicaciones han sido evaluadas por expertos ajenos a esta universidad. ISBN electrónico: 978-84-362-7302-1 Edición digital: noviembre de 2017 http://portal.uned.es/portal/page?_pageid=93,23375984,93_23375985&_dad=portal&_schema=PORTAL ÍNDICE Introducción Descripción del manual del módulo Objetivos Objetivo docente general Objetivos docentes específicos Metodología Unidad didáctica 1 ANATOMÍA Y DESARROLLO DEL CEREBRO HUMANO Síntesis Esquema 1.1. anatomía básica 1.1.1. Partes del sistema nervioso central 1.1.2. Microestructura del sistema nervioso central. 1.1.3. Sustancia gris y sustancia blanca 1.1.4. Citoarquitectura 1.1.5. Anatomía básica de los lóbulos cerebrales. 1.2. desarrollo 1.2.1. Hitos del desarrollo Autoevaluación Claves de autoevaluación Actividades prácticas propuestas Glosario de términos Referencias de ampliación de contenidos La sociedad en reLación con Las personas con necesidades especiaLes diversas... Unidad didáctica 2 INTRODUCCIÓN A LAS FUNCIONES COGNITIVAS Síntesis Esquema 2.1. lengUaje 2.1.1. Afasias 2.1.2. Alexias 2.1.3. Prosodia y disartria 2.2. memoria 2.2.1. Amnesia: clasificación general 2.2.2. Bases neurales de la memoria 2.3. FUnciones perceptivas 2.3.1. Negligencia 2.3.2. Agnosia y otras alteraciones 2.4. praxis 2.4.1. Apraxia 2.5. atención y FUnción ejecUtiva 2.5.1. Bases neurales de la función ejecutiva 2.6. cálcUlo 2.6.1. Acalculias 2.7. cognición social 2.8. inteligencia 2.9. anatomía FUncional Autoevaluación Claves de autoevaluación Actividad práctica Glosario de términos Referencias de ampliación de contenidos Índice Unidad didáctica 3 BASES DE LA EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA Síntesis Esquema 3.1. generalidades 3.1.1. Test cognitivos-definición 3.1.2. Procedimiento para la evaluación cognitiva-explo- ración modular 3.1.3. Interpretación de los test cognitivos 3.2. Principales herramientas de evaluación neuropsicológica 3.3. Neuroimagen y otras técnicas complementarias Autoevaluación Claves de autoevaluación Actividad práctica Glosario de términos Referencias de ampliación de contenidos Unidad didáctica 4 LA EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA EN LA EDAD INFANTIL. APLICACIÓN A LA PSICOPEDAGOGÍA Síntesis Esquema 4.1. Evaluación neuropsicológica en el ámbito educativo 4.1.1. Test y escalas 4.2. Trastornos del aprendizaje 4.2.1. Trastornos del lenguaje y de la comunicación 4.2.1.1. Dislexia 4.2.2. Trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) 4.2.3. Síndrome de Gilles de la Tourette Autoevaluación Claves de autoevaluación La sociedad en reLación con Las personas con necesidades especiaLes diversas... Actividad práctica Glosario de términos Referencias bibliográficas Unidad didáctica 5 INTRODUCCIÓN A LA PATOLOGÍA NEUROLÓGICA DEL DESARROLLO Síntesis Esquema 5.1. Identificación de factores de riesgo 5.2. Retraso mental 5.3. Parálisis cerebral infantil 5.4. Autismo y síndromes relacionados 5.5. Talento y niños «superdotados» Autoevaluación Claves de autoevaluación Actividad práctica Glosario de términos Referencias bibliográficas Bibliografía Aquí podrá encontrar información adicional y actualizada de esta publicación INTRODUCCIÓN El conocimiento de las bases neurológicas y psicopedagógicas son fundamentales para abordar la intervención educativa de las personas excepcionalmente diferentes. Se trata de un campo amplio y complejo, que aúna conocimientos de múltiples disciplinas. En este sentido, en los últimos años se ha preconizado el concepto de «neuroeducación», que incluye conceptos de las neurociencias aplicadas al ámbito educativo. Es una disciplina que utiliza conocimientos procedentes de las neurocien- cias cognitivas, la neuropsicología y la psicopedagogía, con el fin de com- prender mejor algunos trastornos y dificultades relacionados con el de- sarrollo con un elevado impacto educativo como la dislexia o el trastorno por déficit de atención e hiperactividad, y poder mejorar su tratamiento. En definitiva, se trata de poder trasladar una serie de conocimientos, que en muchas ocasiones son teóricos, a la educación con un objetivo práctico. El objetivo de este módulo es hacer accesibles al psicopedagogo los conceptos de las neurociencias necesarios para el tratamiento educativo, con el fin de que pueda introducirse de manera exitosa en el ámbito de la neuroeducación. DESCRIPCIÓN DEL MANUAL DEL MÓDULO El Equipo Docente del módulo pretende ofrecer a los estudiantes una visión general de las bases neurológicas, neuropsicológicas y psicopeda- gógicas relacionadas con el tratamiento educativo de la diversidad. Con este propósito se ha elaborado el material de estudio abordando algunos aspectos considerados importantes en la educación, analizando los co- Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... metidos básicos que proporcionen al psicopedagogo el conocimiento ne- cesario sobre los diferentes aspectos que se han de tratar. El foco de atención se centra en el desarrollo y la maduración del sis- tema nervioso, principalmente del cerebro, al ser éste la sede de todos nuestros pensamientos, emociones y relaciones sociales. Dada la impor- tancia del desarrollo psicomotor, cognitivo y lingüístico, dedicaremos también un espacio a su análisis y estudio. El módulo se organiza en 5 unidades didácticas: 1. Unidad Didáctica 1. Anatomía y Desarrollo del cerebro humano. En esta unidad didáctica se revisan las principales estructuras anatómi- cas del cerebro humano, así como su desarrollo desde el periodo em- brionario hasta la edad adulta. 2. Unidad Didáctica 2. Introducción a las funciones cognitivas. Esta unidad didáctica incluye nociones acerca de las principales funcio- nes cognitivas, sus bases neurales, así como los déficit que aparecen en caso de patología. 3. Unidad Didáctica 3. Bases de la evaluación neuropsicológica. En esta unidad didáctica se incluyen los conceptos fundamentales en los que asienta cualquier evaluación neuropsicológica. 4. Unidad Didáctica 4. La evaluación neuropsicológica en la edad in- fantil. Aplicación a la psicopedagogía. Dadas las peculiaridades de la edad infantil, con un cerebro en desarrollo, se dedica una unidad didáctica específica a la evaluación neuropsicológica en este ámbito. Se introducen asimismo algunas disfunciones relacionadas con la educación. 5. Unidad Didáctica 5. Introducción a la patología neurológica del desa- rrollo. Se describen las patologías más frecuentes durante el desarro- llo que tienen una repercusión cognitiva y, por lo tanto, influyen en la educación. OBJETIVOS Objetivo docente general Conocer las bases neurológicas, neuropsicológicas y psicopedagógi-cas para la evaluación e intervención de las personas excepcionales. IntroduccIón Objetivos docentes específicos — Analizar los aspectos más significativos de la estructura, el funciona- miento y el desarrollo de las habilidades del cerebro humano. — Conocer la importancia que tiene un desarrollo madurativo apropia- do y un aprendizaje adaptado para la formación de la inteligencia, las aptitudes y el lenguaje. — Definir el concepto y los métodos de evaluación de la Neuropsicología y la Psicopedagogía. — Describir las alteraciones más comunes que se dan en el desarrollo sensorio-motor y psicomotor, en el desarrollo de la inteligencia y las aptitudes, y en el desarrollo del lenguaje. METODOLOGÍA El contenido de la asignatura BASES NEUROLÓGICAS Y PSICO- PEDAGÓGICAS DEL TRATAMIENTO EDUCATIVO DE LA DIVERSIDAD DE PERSONAS supone uno de los pilares en la intervención educativa para las personas excepcionalmente diferentes. Estudiar este manual familiarizará a los estudiantes con las bases neurológicas, neuropsicológicas y psicopedagógicas relacionadas con la educación. Así mismo podrán adquirir competencias para la evaluación e intervención de personas que necesiten un apoyo educativo especial. El alumno dispondrá del contenido necesario para introducirse en el estu- dio de la materia, utilizando una metodología de instrucción programa- da a través de la lectura de la documentación y será el principal recurso de aprendizaje de la asignatura. Señalaremos el desarrollo y la maduración del sistema nervioso, prin- cipalmente del cerebro, al ser éste la sede de todos nuestros pensamien- tos, emociones y relaciones sociales. De igual modo, hemos dedicado una parte a analizar el desarrollo psicomotor, cognitivo y lingüístico. Asimismo, se recomienda que los alumnos realicen las actividades de autoevaluación, que sirven de repaso de los principales conceptos. Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... También es importante realizar las actividades prácticas (metodología learning by doing). Al final de cada Unidad Didáctica se propone una bibliografía com- plementaria para poder profundizar en algunos aspectos del temario. Unidad Didáctica 1 ANATOMÍA Y DESARROLLO DEL CEREBRO HUMANO SÍNTESIS En esta primera Unidad Didáctica se abordan los principales concep- tos acerca de la anatomía y el desarrollo del sistema nervioso central. La anatomía del sistema nervioso central es fundamental para comprender posteriormente su funcionamiento. En este sentido, se describen las principales divisiones y estructuras cerebrales, tanto desde el punto de vista macroscópico como microscópico. Posteriormente, se describe el desarrollo del sistema nervioso central desde su etapa embrionaria, es- pecificando los hitos del desarrollo motores, visuales, lingüísticos y so- ciales. ESQUEMA 1.1. Anatomía básica 1.1.1. Partes del sistema nervioso central 1.1.2. Microestructura del sistema nervioso central 1.1.3. Sustancia gris y sustancia blanca 1.1.4. Citoarquitectura 1.1.5. Anatomía básica de los lóbulos cerebrales 1.2. Desarrollo 1.2.1. Hitos del desarrollo Autoevaluación Claves de autoevaluación Actividades prácticas propuestas Glosario de términos Referencias de ampliación de contenidos 1.1. ANATOMÍA BÁSICA 1.1.1. Partes del sistema nervioso central El sistema nervioso central (SNC) está compuesto por el encéfalo y la médula espinal, y se encuentra protegido por tres membranas, denomi- nadas duramadre (membrana externa), aracnoides (intermedia) y pia- madre (membrana interna), que genéricamente se llaman meninges. Tanto el encéfalo como la médula espinal se encuentran protegidos por estructuras óseas que los envuelven, el cráneo y la columna vertebral, respectivamente. El encéfalo está formado, a su vez, por el cerebro, el cerebelo y el tronco del encéfalo. Y el cerebro, por su parte, está formado por los hemisferios cerebrales. La superficie de los hemisferios cerebra- les está compuesta por una serie de cisuras y surcos, los cuales forman giros o circunvoluciones. Los hemisferios cerebrales (derecho e izquierdo), con sus giros y cir- cunvoluciones, se dividen en varios lóbulos cada uno, de acuerdo a una división que tiene importancia anatómica y funcional. La parte superfi- cial de estos lóbulos en cada hemisferio se denomina corteza (córtex) frontal, parietal, temporal y occipital. En la parte profunda de los hemis- ferios cerebrales se encuentran los núcleos o ganglios basales, entre los que destacan el núcleo caudado, el putamen y el globo pálido. Además, en la parte interna de los hemisferios cerebrales se encuentra el diencéfa- lo, que se divide en cuatro partes: epitálamo, tálamo, subtálamo e hipo- tálamo, y rodea la parte del sistema ventricular conocida como tercer ventrículo. El cerebelo se encuentra situado posterior e inferior al cerebro. Consta de dos hemisferios cerebelosos y una parte central denominada vermis. Tiene un papel fundamental en la regulación del movimiento y del equi- Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... librio. Asimismo, en los últimos años se ha destacado su papel en las funciones cognitivas. El tronco del encéfalo es una estructura de vital importancia, ya que participa en múltiples funciones, incluyendo el control de la respiración, el ritmo cardíaco, el nivel de consciencia y el sueño, entre otras. En él se sitúan núcleos de células y transcurren fibras nerviosas esenciales que comunican el cerebro, el cerebelo y la médula espinal. Consta de tres partes: mesencéfalo, protuberancia y bulbo. Además, entre estas estructuras anatómicas principales, se encuen- tran una serie de cavidades, que se denominan ventrículos o sistema ven- tricular (en el encéfalo), y conducto ependimario (en la médula espinal). Estos espacios se comunican y están llenos de un líquido transparente que se conoce como líquido cefalorraquídeo (LCR), cuyas funciones, en- tre otras, incluyen el intercambio, transporte, equilibrio y eliminación de determinadas sustancias, y como sistema amortiguador mecánico. 1.1.2. Microestructura del sistema nervioso central El sistema nervioso está formado, en conjunto, por una serie de tipos celulares altamente especializados y con una disposición anatómica muy característica. Así, el córtex cerebral está constituido por una estructura de aproximadamente 6 capas de células, que pueden ser de dos tipos: las células del sistema nervioso propiamente dichas, las neuronas, y las célu- las de soporte, que se denominan células gliales. Las neuronas son las unidades funcionales principales e indepen- dientes. Se encuentran formadas por una zona de recepción de informa- ción (dendritas), un cuerpo o soma, donde se encuentra el núcleo, y una zona de prolongación (axón). Existen múltiples variaciones en la morfo- logía de las diferentes neuronas, atendiendo a una alta especialización funcional y además, cada neurona se conecta con otras neuronas me- diante una comunicación que se conoce como sinapsis. Estas sinapsis son zonas especializadas donde la información pasa de unas neuronas a otras mediante la liberación de sustancias que se denominan neurotrans- misores y que generan una activación celular conocida como potencial AnAtomíA y desArrollo del cerebro humAno de acción. Existen dos tipos principales de sinapsis: eléctricas (por unio- nes gap) y químicas (que utilizan neurotransmisores). Los neurotransmisores son proteínas almacenadas en el espacio an- tes de la sinapsis (espacio presináptico) en vesículas, y que se liberan en el espacio sináptico para unirse a la membrana postsináptica, donde efectúan su acción en receptores especializados. Existen varios neuro- transmisores, entre los que destacan la acetilcolina, el ácido gammaami- nobutírico (GABA), la noradrenalina, la dopamina, la adenosina, el glu- tamato y la serotonina. El 80% de las sinapsis son excitadoras, y los dos neurotransmisores más abundantesson el glutamato (principal neuro- transmisor excitador) y el GABA (principal neurotransmisor inhibidor). Las células gliales, por su parte, se encargan de funciones generales de sostén y nutrición, y se pueden diferenciar en varios tipos (figura 1). Figura 1. Glía en el sistema nervioso central. Los astrocitos son muy heterogéneos, dependiendo su morfología y funcionamiento de la localización. Tienen múltiples funciones, partici- pando en el desarrollo del sistema nervioso central, soporte estructural, mantenimiento de la homeostasis, soporte metabólico, regulación del flujo cerebral, defensa y también participa en la sinapsis. Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... Los oligodendrocitos están especializados en la formación de la vaina de mielina de los axones dentro del sistema nervioso central, la cual es fundamental para una rápida conducción nerviosa. La glía NG2 se caracteriza por la expresión del proteoglicano con- droitín sulfato NG2, y también se conoce como sinantocitos o poliden- drocitos. Pertenece a la línea celular de los oligodendrocitos, y son capa- ces de generar oligodendrocitos especialmente durante el desarrollo y al parecer también en la edad adulta, contribuyendo a la regeneración en caso de lesión. Respecto a las células de la microglía (células descritas y así llamadas por el médico español Pío del Río-Hortega), son células que se podrían equiparar a los macrófagos del resto del cuerpo y, por tanto, se encargan de la inmunidad innata dentro del sistema nervioso central. 1.1.3. Sustancia gris y sustancia blanca En base a la arquitectura macroscópica y microscópica del sistema nervioso, éste se divide en lo que se conoce como sustancia gris y sustan- cia blanca. La sustancia gris está formada por los cuerpos neuronales e incluye la corteza cerebral, los ganglios basales, el tálamo y el cerebelo. La sustancia blanca, en cambio, está formada por los axones de estas neuronas, que se encuentran recubiertos por una sustancia que se deno- mina mielina, que es la responsable de la apariencia blanquecina carac- terística en el examen externo. Por tanto, la ausencia o presencia de mie- lina será la principal característica diferencial entre estas dos partes. Esta sustancia se encarga de establecer las conexiones pertinentes entre los centros de la sustancia gris, permitiendo la integración de muchas de las funciones que son mediadas por la sustancia gris. Figura 2. Sustancia gris (verde) y sustancia blanca (rojo). AnAtomíA y desArrollo del cerebro humAno Los tractos fibrosos de la sustancia blanca pueden clasificarse, aten- diendo a las regiones que conectan, en varios tipos: de proyección (ascen- dente o descendente, por ejemplo las radiaciones ópticas o la vía córtico- espinal); comisurales (conectan un hemisferio con otro, por ejemplo el cuerpo calloso o la comisura anterior); y asociativas (conectan partes de un hemisferio, por ejemplo las fibras en U, el fascículo arcuato o el fas- cículo uncinado, entre otros). En las figuras 3 a 6 se representa de forma esquemática la anatomía general del sistema nervioso central, mediante visión externa, visión in- ferior, corte coronal y corte sagital, respectivamente. Figura 3. Visión externa. Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... Figura 4. Visión inferior. Figura 5. Visión coronal. AnAtomíA y desArrollo del cerebro humAno Figura 6. Visión sagital. 1.1.4. Citoarquitectura La citoarquitectura se refiere a la parcelación del sistema nervioso central y especialmente el córtex cerebral teniendo en cuenta los aspec- tos morfológicos como el tamaño y densidad de los cuerpos neuronales, el número de capas celulares, etc. El pionero de esta clasificación fue Brodmann a principios del siglo xx, dando lugar a las conocidas 47 «áreas de Brodmann», que son ampliamente utilizadas para la descrip- ción y definición de las áreas cerebrales. Algunas de las áreas más cono- cidas son el área 4 (corteza motora), el área 8 (relacionada con los movi- mientos oculares), el área 17 (córtex visual primario), 18-19 (córtex visual asociativo), o las áreas 44-45 (giro frontal inferior, área de Broca). Figura 7. Áreas de Brodmann. Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... De acuerdo con los cambios citoarquitectónicos, el córtex se clasifica en varios tipos. Esta clasificación tiene importancia también funcional e incluye de forma esquemática: 1. Isocórtex, que comprende las áreas sensitivas primarias, las áreas sensitivas asociativas unimodales, las áreas sensitivas asociativas multimodales y las áreas motoras. 2. Alocórtex, que comprende el paleocórtex y el archicórtex. El paleo- córtex incluye el bulbo olfatorio, el núcleo olfatorio anterior el tubér- culo olfatorio y una parte de la amígdala. El archicórtex está forma- do por la formación hipocámpica y regiones límbicas. 1.1.5. Anatomía básica de los lóbulos cerebrales La superficie externa del cerebro se conoce como corteza cerebral, e incluye giros y surcos o cisuras. Existen dos grandes cisuras, la cisura de Silvio y la cisura de Rolando, que dividen el cerebro en cuatro lóbulos: frontal, parietal, temporal y occipital. La cisura de Silvio separa el lóbulo temporal de los lóbulos frontal y parietal. La cisura de Rolando separa el lóbulo frontal del lóbulo parietal. El lóbulo frontal se encuentra en la parte más anterior, por delante de la cisura de Rolando (también llamada cisura central). Esta cisura separa el giro precentral (perteneciente al lóbulo frontal, y asiento de la corteza motora primaria) del surco postcentral (perteneciente al lóbulo parietal, y asiento de la corteza sensitiva primaria). En el lóbulo frontal se encuen- tran los surcos frontales superior e inferior, que dividen la cara lateral en los giros frontal superior, medio e inferior. También se encuentran el giro y surco orbitarios, el surco olfatorio, que se encuentra en relación con el haz olfatorio y con el giro recto; la circunvolución del cuerpo calloso, y el lóbulo paracentral, que se continúa con los giros precentral y postcentral. El lóbulo parietal se extiende desde la cisura de Rolando hasta la ci- sura parieto-occipital, que como su nombre indica separa los lóbulos pa- rietal y occipital. En el lóbulo parietal se encuentran el lobulillo parietal superior y el lobulillo parietal inferior, separados por el surco intraparie- tal. Asimismo, se encuentran el precuneus, el giro angular y el giro su- pramarginal. AnAtomíA y desArrollo del cerebro humAno El lóbulo occipital se localiza posterior a la cisura parieto-occipital. La cisura calcarina divide el cuneus y el giro lingual, en la parte lateral. El surco occipital lateral divide los giros occipital superior e inferior. Por último, el lóbulo temporal presenta tres giros en la cara lateral (giros temporal superior, medio e inferior). Se encuentran también en este lóbulo el giro de Heschl, el giro fusiforme, así como el giro parahi- pocámpico y el uncus, en la zona más anterior y medial. 1.2. DESARROLLO El desarrollo del sistema nervioso se clasifica en cuatro fases, que ocurren de forma sucesiva, aunque con relativo solapamiento. Estas fa- ses se denominan de neurogénesis, migración neuronal, diferenciación neuronal y maduración neuronal. Sin embargo, estas fases no deben en- tenderse como sucesivas, sino que existe un gran solapamiento. Durante el primer trimestre predomina la proliferación y la migración, durante el segundo y tercer trimestre de gestación el crecimiento de axones y den- dritas, y posteriormente en la vida postnatal destacan la formación de sinapsis, la mielinización y la maduración neuroquímica. El sistema nervioso procede del ectodermo, que es una de las tres ca- pas de células germinales formadas en la segunda semana del desarrollo embrionario. Durante la tercera semana, el ectodermo dorsal se engruesa formando la placa neural. Seforman, asimismo, los pliegues neurales (a los laterales de la placa neural) y el surco neural. Posteriormente, los plie- gues se aproximan y fusionan, formando el tubo neural, tras sellar el sur- co neural. Aparecen también células que formarán las crestas neurales. Del tubo neural, cuya formación se completa en la cuarta semana del desarrollo embrionario, proceden el encéfalo y la médula espinal. A su vez, la cresta neural forma los ganglios de los nervios craneales, espina- les y autónomos. Posteriormente, la parte rostral del tubo neural sigue diferenciándose para formar el encéfalo. Inicialmente se forman las vesí- culas encefálicas primarias (prosencéfalo, mesencéfalo y rombencéfalo), a continuación las secundarias (telencéfalo y diencéfalo procedentes del prosencéfalo; mesencéfalo; y metencéfalo y mielencéfalo procedentes del rombencéfalo). Estas estructuras derivarán finalmente en los hemisfe- Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... rios cerebrales, el tálamo, el cerebro medio, la protuberancia y mesencé- falo, y el bulbo raquídeo, respectivamente. Desde el punto de vista celular, se producen fenómenos de migración celular, desarrollo axonal, desarrollo dendrítico (incluyendo la arboriza- ción de las dendritas y el crecimiento de las espinas dendríticas), el desa- rrollo sináptico, el desarrollo glial, la mielinización y el desarrollo de neurotransmisores. También ocurren fenómenos de muerte celular, im- prescindibles para el desarrollo y crecimiento del sistema nervioso. Tras el nacimiento, el cerebro sigue desarrollándose. Así, se produce un aumento de aproximadamente 5-10% del peso en periodos de 2 años. Este crecimiento se produce principalmente por crecimiento dendrítico y mielinización. La mielinización es un proceso que se inicia poco antes del nacimiento y continúa hasta aproximadamente los 15 años o más. Algunos estudios de neuroimagen sugieren que la mielinización cortical se mantiene hasta los 30 años de edad en algunas regiones cerebrales. Las áreas responsables de la actividad motora y sensitiva primarias se- rán las primeras en mielinizarse, mientras que las regiones frontal y pa- rietal con funciones asociativas son las últimas en mielinizarse. El grado de mielinización es uno de los aspectos que más se ha relacionado con el ser humano, al producir un aumento en la velocidad de la transmisión del impulso nervioso. Por lo tanto, el desarrollo cerebral es un proceso complejo y de larga duración, que se inicia en las primeras semanas de gestación y dura hasta el final de la adolescencia. Respecto al córtex cerebral, las últimas semanas de gestación y los primeros meses de embarazo se caracterizan por un aumento marcado del volumen y superficie corticales. Así, el volumen cortical se estima al- rededor de los 10 mL en la semana 21 de gestación y aumenta a 70 mL en la semana 31, siendo mayor en regiones occipitales y temporales que en el lóbulo frontal en este periodo. Durante los primeros dos años tras el nacimiento, el crecimiento se produce fundamentalmente a expensas de sustancia gris. Este crecimiento del volumen cortical empieza a dismi- nuir a partir del segundo año. Por ejemplo, durante el primer año tras el nacimiento aumenta sobre el 100%, pero durante el segundo año en tor- no al 15-20%. No obstante, hay diferencias según las regiones cerebrales. En este sentido, los córtex de asociación y las regiones filogenéticamente más nuevas maduran más tardíamente que los córtex primarios (soma- AnAtomíA y desArrollo del cerebro humAno tosensoriales, visuales) y filogenéticamente antiguos. Paralelamente al aumento del volumen, se produce el plegamiento y la formación de los giros, que empieza en torno a la semana 24 y se intensifica en las últimas semanas de embarazo. Se inicia en la región central y se extiende hacia parietal, temporal y occipital y, finalmente, hacia el córtex frontal. 1.2.1. Hitos del desarrollo Durante los primeros años de vida, el desarrollo del sistema motor y del lenguaje representa los indicadores más importantes del desarrollo del niño. En las tablas 1 y 2 se muestran los principales hitos del desarrollo motor, social y del lenguaje. Cabe destacar que se hace referencia al reflejo plantar o cutáneo-plantar, que es un reflejo que se provoca estimulando la cara externa de la planta del pie, produciendo dos tipos de respuestas: res- puesta flexora y respuesta extensora (extensión del primer dedo, en ocasio- nes con apertura en abanico del resto de dedos). En el caso de que aparez- ca una respuesta extensora, se conoce como signo de Babinski. Este reflejo es extensor al nacimiento, produciéndose una respuesta flexora durante el primer año de vida, conforme se produce la mielinización de la vía cortico- espinal. En adultos o en niños mayores de 2 años, una respuesta extensora indica disfunción de la vía cortico-espinal, también llamada vía piramidal. Tabla 1. Hitos del desarrollo de las funciones motoras y visuales Al nacimiento Reflejos de succión, deglución, Moro; grasping; parpadea a la luz 6 semanas Extiende y gira la cabeza; sigue objetos, mira a la cara de la madre 3 meses Grasping y succión voluntarios; mantiene la cabeza por encima de la horizontal periodos largos; sigue objetos presentados visualmente; puede responder al sonido. 6 meses Coge objetos con las dos manos; se sostiene de pie por cortos periodos de tiempo; se sienta brevemente. 9 meses Se sienta correctamente; hace la pinza. 12 meses Capaz de soltar objetos; se balancea y camina con el apoyo de una mano que lo sos- tenga, reflejo plantar flexor en 50% de los casos 24 meses Camina y baja escaleras (dos pies en cada escalón); recoge objetos; se viste parcial- mente; reflejo plantar flexor en el 100% de los casos 36 meses Sube escaleras (un pie por escalón), pedalea en un triciclo, se viste salvo cordones, cinturón y botones; agudeza visual 20/20. 5 años Salta, se ata los cordones, copia triángulo, sabe su edad. Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... Tabla 2. Hitos del desarrollo del lenguaje y las funciones sociales Al nacimiento Reconfortado por el sonido de la voz humana; los sonidos más comunes que emite son el llanto por disconfort o hambre; al final del primer mes el llanto es diferencia- do según el propósito; emite sonidos distintos del llanto durante la alimentación. 6 semanas Contacto visual con la madre; risa espontánea; responde a la voz humana; llora para pedir ayuda; sonríe cuando se juega con él; emite sonidos de placer. 2 meses Empieza a diferenciar entre sonidos del habla. Ver a personas le excita. Sonrisa social no selectiva. 3 meses Discrimina entre individuos, reconoce a la madre, sonrisa social selectiva, gira la cabeza hacia las voces que oye, balbucea, empieza la ecolalia. 4 meses Atención selectiva a caras conocidas, prefiere mirar a caras felices en vez de a expre- siones de enfado, sonríe a otros bebés, imita tonalidades. 6 meses Se ríe en alto, se empieza a desarrollar la prosodia, se sonríe al mirarse al espejo, ecolalia. 9 meses Hace el gesto de decir adiós; hace gestos sociales. Juega con las manos. 12 meses Besa cuando se le pide; empieza progresivamente a elaborar oraciones sencillas. A los 12 meses puede tener vocabulario de 5-10 palabras. 24 meses Vocabulario de 200-300 palabras. Es capaz de denominar los objetos de la vida coti- diana. 36 meses Vocabulario de 900-1000 palabras; frases de 3-4 palabras; sigue órdenes de 2 secuen- cias. 4 años Vocabulario de más de 1500 palabras; realiza numerosas preguntas; las frases son más complejas. 5 años Vocabulario de 1500-2200 palabras; trata sentimientos; lee lento pero fluente; escribe lento. 6 años Utiliza un vocabulario de unas 2600 palabras; comprende unas 20-24.000. Adulto Vocabulario de más de 50.000 palabras sobre los 12 años. AnAtomíA y desArrollo del cerebro humAno AUTOEVALUACIÓN 1. Esquematiza las divisiones anatómicasprincipales del sistema nervioso central. 2. Diferenciación entre sustancia gris y sustancia blanca 3. Explicar la mielinización. Concepto y proceso de desarrollo 4. ¿Cuál es el principal neurotransmisor excitador en el sistema nervioso central? a) Noradrenalina b) Glutamato c) GABA d) Serotonina 5. ¿De qué capa germinal procede el sistema nervioso central? a) Endodermo b) Mesodermo c) Ectodermo d) Extradermo 6. ¿Cuál de las siguientes estructuras no forma parte de los gan- glios basales? a) Núcleo caudado b) Núcleo putamen c) Globo pálido d) Núcleo basal de Meynert 7. ¿Cuál de las siguientes regiones no forma parte del lóbulo parie- tal? a) Giro supramarginal b) Lobulillo parietal superior c) Giro angular d) Cuneus Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... 8. ¿Cuál de las siguientes asociaciones entre región cerebral y ci- toarquitectura no es correcta? a) Córtex frontal superior – archicórtex b) Bulbo olfatorio – paleocórtex c) Hipocampo – archicórtex d) Área motora primaria – isocórtex CLAVES DE AUTOEVALUACIÓN 1. Esquematiza las divisiones anatómicas principales del sistema nervioso central. Sistema nervioso central Encéfalo Cerebro Hemisferios cerebrales Corteza cerebral Ganglios basales Diencéfalo Tálamo, subtálamo… Cerebelo Hemisferios cerebelosos Vermis Troncoencéfalo Mesencéfalo Protuberancia Bulbo raquídeo Médula espinal Médula cervical Médula dorsal Médula lumbar y sacra 2. Diferenciación entre sustancia gris y sustancia blanca. El sistema nervioso central puede dividirse por su apariencia externa en sustancia gris y sustancia blanca. La sustancia gris se refiere a regio- nes que son ricas en cuerpos celulares de las neuronas (por ejemplo, la superficie de los hemisferios cerebrales); la sustancia blanca se refiere a aquellas zonas que están principalmente compuestas por axones (por ejemplo, las regiones periventriculares). Dado que los axones están recu- biertos de mielina, esto da la apariencia blanca al examen externo. AnAtomíA y desArrollo del cerebro humAno 3. Explicar la mielinización. Concepto y proceso de desarrollo La mielinización del sistema nervioso central es un proceso por el que las fibras de sustancia blanca son recubiertas por vainas de mielina. Algunas fibras se mielinizan durante la gestación, mientras que otras lo hacen durante los primeros años de vida. Esto depende de cada una de las topografías. Todos los tractos de sustancia blanca se mielinizan cuan- do son funcionales, y lo suelen hacer en la dirección del impulso nervio- so. La mielinización ocurre primero en áreas primarias y más tarde en áreas asociativas. El proceso ocurre desde caudal (médula espinal) a ros- tral (cerebro). En el momento del nacimiento, la mayoría de tractos y es- tructuras aún no están completamente mielinizados, y en algunos acaba de comenzar. A la edad de 8 meses la mielinización está bastante avanza- da, aunque todavía es escasa en áreas frontales y temporales. Aproximadamente a la edad de dos años la mielinización se encuentra muy avanzada y se ve ya en todas las regiones subcorticales, si bien no alcanza completamente el máximo hasta el principio de la edad adulta. 4. ¿Cuál es el principal neurotransmisor excitador en el sistema nervioso central? b) Glutamato. 5. ¿De qué capa germinal procede el sistema nervioso central? c) Ectodermo. 6. ¿Cuál de las siguientes estructuras no forma parte de los gan- glios basales? d) Núcleo basal de Maynert. 7. ¿Cuál de las siguientes regiones no forma parte del lóbulo parietal? d) Cuneus. 8. ¿Cuál de las siguientes asociaciones entre región cerebral y ci- toarquitectura no es correcta? a) Córtex frontal superior–archicórtex. Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... ACTIVIDADES PRÁCTICAS PROPUESTAS 1. Definir las partes anatómicas del cerebro en un atlas mudo. 2. Averiguar la edad de desarrollo en varios supuestos, en función de las actividades motoras, sociales y lingüísticas realizadas. GLOSARIO DE TÉRMINOS Acetilcolina: neurotransmisor presente en el sistema nervioso central y en el sistema nervioso periférico, así como en el sistema nervioso au- tónomo. En el sistema nervioso central, se ha relacionado especial- mente con los circuitos de memoria. Brodmann: neurólogo alemán que dividió la corteza cerebral en dife- rentes regiones de acuerdo con la citoarquitectura. Bulbo raquídeo: es la parte inferior del tronco del encéfalo, limitando por arriba con la protuberancia y por abajo con la médula espinal. Transmite los impulsos nerviosos entre el encéfalo y la médula espi- nal. También presenta varios núcleos con funciones reguladoras a ni- vel cardíaco, respiratoria, vascular y gastrointestinal. Dopamina: neurotransmisor presente en el sistema nervioso central. Se ha relacionado, entre otras, con la función motora en los ganglios ba- sales, y de hecho en la enfermedad de Parkinson ocurre una degene- ración de las neuronas productoras de dopamina en la sustancia ne- gra, lo que produce la sintomatología. También tiene un papel relevante en los sistemas de recompensa cerebral. Ectodermo: es la capa externa de las tres capas germinales del embrión, junto con el mesodermo y el endodermo. Se diferenciará dando lugar al sistema nervioso y la epidermis. Endodermo: es la capa interna de las tres capas germinales del embrión, junto con el mesodermo y el endodermo. Se diferenciará dando lugar al aparato digestivo y al aparato respiratorio. GABA: es el principal neurotransmisor inhibitorio en el sistema nervio- so central. Su nombre es ácido-gamma-aminobutírico. AnAtomíA y desArrollo del cerebro humAno Glutamato: es el principal neurotransmisor excitatorio del sistema ner- vioso central. Macrófagos: son un tipo celular que pertenece al sistema inmunitario. Se encargan de la fagocitosis, que consiste en ingerir y destruir otros elementos, como bacterias o células en proceso de muerte celular. Mesencéfalo: es la parte superior del tronco del encéfalo. Contiene los núcleos de los nervios craneales III y IV (responsables de parte de la motilidad ocular). Mesodermo: es la capa intermedia de las tres capas germinales del em- brión. Se diferenciará dando lugar al aparato circulatorio, al aparato excretor, cartílagos, músculos, esqueleto y dermis. Noradrenalina: es una sustancia con efecto neurotransmisor y hormo- nal. Participa en el sistema nervioso simpático. Pálido: estructura perteneciente a los ganglios basales. Protuberancia: es la parte intermedia del tronco del encéfalo, situada entre el mesencéfalo (a nivel superior) y el bulbo raquídeo (a nivel in- ferior). También conocido como puente. A su través transcurren dife- rentes vías que conectan el cerebro, el troncoencéfalo y la médula es- pinal. También se encuentran diferentes núcleo con funciones importantes, como la motilidad ocular (núcleo del VI nervio craneal), entre otros. Putamen: estructura que forma parte de los ganglios basales. Serotonina: neurotransmisor del sistema nervioso central, con un papel fundamentalmente inhibitorio. Tiene múltiples funciones, habiéndo- se relacionado a nivel clínico con el estado de ánimo y trastornos del sueño. Subtálamo: estructura cerebral localizada entre el tálamo y el mesencé- falo. Se ha relacionado con funciones motoras. Tálamo: estructura cerebral situada en la zona profunda del cerebro (sensitivas, cognitivas, etc.). Consta de varios núcleos con múltiples funciones, conectando con múltiples regiones corticales y subcorti- cales. Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... REFERENCIAS DE AMPLIACIÓN DE CONTENIDOS catani, M., thiebaUt de schotten, M. (2012). Atlas of human brain connections. New York: Oxford University Press. haines, D.E.(2014). Principios de Neurociencia. Barcelona: Elsevier. Kandel, E.R., schwartz, J.H., jessel, T.M., siegelbaUm, S.A. y hUdspeth, A.J. (2012). Principles of neural science (5.ªedición). New York: McGraw Hill. mesUlam, M.M. (2000). Principles of behavioral and cognitive neurology (2.ª ed). New York: Oxford University Press. reynolds, C.R., Fletcher-janzen (ed) (2009). Handbook of clinical child neu- ropsychology. New York: Springer. Unidad Didáctica 2 INTRODUCCIÓN A LAS FUNCIONES COGNITIVAS SÍNTESIS El cerebro, cuyas bases anatómicas se han revisado en la Unidad Didáctica anterior, tiene una serie de funciones, cada una de las cuales depende de una serie de estructuras anatómicas. En esta Unidad Didáctica se revisan las principales funciones cognitivas (lenguaje, me- moria, etc.), los principales síndromes en que se alteran (afasias, amne- sias, etc.) y las bases neurales de cada uno. Finalmente, a modo de resu- men, se describen las principales redes cerebrales anatómico-funcionales. ESQUEMA 2.1. Lenguaje 2.1.1. Afasias 2.1.2. Alexias 2.1.3. Prosodia y disartria 2.2. Memoria 2.2.1. Amnesia: clasificación general 2.2.2. Bases neurales de la memoria 2.3. Funciones perceptivas 2.3.1. Negligencia 2.3.2. Agnosia y otras alteraciones 2.4. Praxis 2.4.1. Apraxia 2.5. Atención y función ejecutiva 2.5.1. Bases neurales de la función ejecutiva 2.6. Cálculo 2.6.1. Acalculias 2.7. Cognición social 2.8. Inteligencia 2.9. Anatomía funcional 2.1. LENGUAJE El lenguaje es una de las principales funciones cognitivas de los seres humanos, al permitir la comunicación entre ellos y permitir el desarrollo de otras capacidades. Las bases neuroanatómicas del lenguaje son com- plejas, aunque los estudios realizados en los últimos 150 años han permi- tido conocer aquellas regiones cerebrales con mayor relevancia. En 1861 Paul Broca publicó el famoso caso de Monsieur Leborgne, un varón de 51 años que era incapaz de emitir lenguaje, tan sólo podía decir la palabra «tan». Tras su fallecimiento, Broca estudió la superficie del cere- bro encontrando una lesión vascular en el lóbulo frontal izquierdo, en lo que hoy se conoce como el área de Broca (giro frontal inferior izquierdo). Poco después describió otro caso (Monsieur Lelong), con una clínica y unos hallazgos patológicos similares. De forma análoga, unos años más tarde, Wernicke describió la localización de la comprensión oral, mediante la descripción de dos casos con un trastorno del lenguaje fluente y con di- ficultades en la comprensión, que en la autopsia tenían una lesión del giro temporal superior posterior izquierdo. Esta zona pasaría a llamarse poste- riormente área de Wernicke. Wernicke no sólo se limitó a describir un tipo específico se denominaría posteriormente afasia, sino que propuso un mo- delo para explicar los trastornos del lenguaje. En la misma línea, Déjerine estudió la lectura y la escritura y Lichteim la repetición. Estos hallazgos permitieron localizar el lenguaje en el sistema nervioso central y, específi- camente, en el hemisferio dominante, habitualmente el izquierdo. 2.1.1. Afasias Se conoce como afasia al trastorno del lenguaje secundario a una le- sión cerebral adquirida. El término disfasia suele reservarse para los ca- sos de alteraciones del lenguaje secundarios a alteraciones del desarro- Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... llo. De la misma forma, se utiliza alexia cuando hay una alteración adquirida en la lectura, mientras que dislexia se reserva para los casos que se producen durante el desarrollo. En el siglo xx, Norman Geschwind integró los conocimientos previos acerca del lenguaje en un modelo. En este modelo, existen tres centros principales: el área de Wernicke (centro de la comprensión), el área de Broca (centro para la producción del lenguaje) y los giros angular y su- pramarginal (centros conceptuales), así como la conexión entre ellos. Figura 8. Esquema representativo del Modelo de Geschwind. Siguiendo el modelo de Geschwind (figura 8), las afasias pueden cla- sificarse desde un punto de vista clásico según tres factores: fluencia, comprensión auditiva y repetición, asumiendo que la denominación está alterada en todos los tipos de afasia. Teniendo en cuenta estos factores, es posible identificar una serie de tipos de afasia que se han relacionado de forma más o menos precisa con lesiones en regiones específicas del hemisferio cerebral dominante, como se resume en la tabla 3. Tabla 3. Tipos de afasia y características principales Fluencia Comprensión auditiva Repetición Afasia global Alterada Alterada Alterada Afasia transcortical mixta Alterada Alterada Preservada Afasia de Broca Alterada Preservada Alterada Afasia transcortical motora Alterada Preservada Preservada Afasia de Wernicke Preservada Alterada Alterada Afasia transcortical sensitiva Preservada Alterada Preservada Afasia de conducción Preservada Preservada Alterada Afasia nominal Preservada Preservada Preservada IntroduccIón a las funcIones cognItIvas Actualmente, se conoce que las regiones que participan en el lenguaje son aún más numerosas, y no únicamente las contempladas en este mo- delo. Una de las limitaciones del modelo es que cada ámbito del lenguaje (ej. comprensión) se dicotomiza como normal o alterado, pero muchas veces las alteraciones son graduales y pueden existir a diferentes niveles (ej. comprensión de palabra única versus comprensión sintáctica). Por otro lado, el modelo no incluye toda la complejidad existente en el len- guaje, como la fonología, la semántica, la gramática, etc. Además, las al- teraciones pueden ser dinámicas a lo largo del tiempo, de forma que una misma lesión (por ejemplo, una lesión vascular) produzca diferentes sín- dromes a lo largo de días o semanas. En este sentido, los síndromes clá- sicos no representan todas las variantes de afasia existentes. Sin embar- go, desde un punto de vista clínico, esta clasificación sigue siendo ampliamente utilizada y útil. 2.1.2. Alexias La clasificación clásica de las alexias considera los siguientes tipos: 1. Alexia sin agrafia o alexia posterior, habitualmente por lesiones pa- rieto-temporales izquierdas. Los pacientes leen mejor letras aisladas que palabras. Se produce una desconexión entre la información vi- sual y las áreas del lenguaje; 2. Alexia con agrafia o alexia central, habitualmente por lesiones del giro angular. El paciente tiene dificultades tanto para leer letras como palabras, y suele asociar tanto agrafia como afasia; 3. Alexia anterior, por lesiones frontales izquierdas. Los pacientes muestran dificultades más para letras que para palabras y, entre las palabras, sobre todo con palabras-función (preposiciones, conjuncio- nes, etc.), y suele asociarse a afasia de Broca; 4. Alexia espacial, en que cometen errores de omisión o sustitución de letras y al seguir las líneas del texto por una alteración atencional como consecuencia de lesiones hemisféricas derechas. En los últimos años, sin embargo, las alexias también se han clasifi- cado en fonológicas (o subléxicas) y superficiales (o léxicas). En las pri- meras hay una disfunción de la vía subléxica, por lo que el paciente úni- Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... camente podrá leer las palabras que se encuentran representadas en su léxico. Por esto, podrá leer palabras (ejemplo: «bicicleta»), pero no pseu- dopalabras (ejemplo: «sinopu»). En las segundas, el paciente tiene una disfunción de la vía léxica y por lo tanto deberá leer por la vía subléxica. Sólo serán capaces de leer correctamente palabras que se ajusten a las reglas de conversión grafema-fonema. Por lo tanto, palabras como «Hollywood» o «google» las leerán de manera incorrecta. Dado que el castellano es una lengua con una ortografía transparente, este segundo tipo de alteración de la lectura tiene menor impacto que en otros idio- mas, aunque sí implica una mayor lentitud en la lectura, especialmente en palabras con mayor longitud. 2.1.3. Prosodia y disartria La prosodia se refiere a la melodía, el ritmo y las inflexiones que se producen duranteel lenguaje hablado. Puede alterarse tanto la emisión (aprosodia o disprosodia motora) como la comprensión (aprosodia de comprensión). En el primer caso, el paciente emite un lenguaje monóto- no, sin melodía y sin las inflexiones adecuadas a cada momento (por ejemplo, la entonación apropiada en las preguntas, en las exclamaciones, en los momentos de sorpresa, etc.). En el segundo caso, el paciente no es capaz de comprender determinadas oraciones como consecuencia de no poder reconocer la prosodia de su interlocutor. Se ha relacionado con lesiones en el hemisferio derecho. La disartria se refiere a la alteración del componente motor del habla. No se trata, por lo tanto, se una alteración en el lenguaje como la afasia, sino en la producción del habla. La disartria puede ser secundaria a le- siones en múltiple localizaciones, lo que le confiere ciertas característi- cas. Se describe así la disartria fláccida, espástica, atáxica, hipocinética, hipercinética, distónica y mixta. 2.2. MEMORIA La memoria es una de las funciones cognitivas más relevantes y pue- de clasificarse en varios tipos, atendiendo al contenido: IntroduccIón a las funcIones cognItIvas — Explícita o declarativa, es decir, aquélla que es consciente, y que gene- ralmente depende de la integridad del sistema temporal medial. Se subclasifica en dos subtipos: a) Episódica: se refiere a una memoria que es dependiente de las experiencias (una conversación con alguien, por ejemplo), y está contextualizada en el tiempo y en el espacio. b) Semántica: se refiere a la adquisición de conocimientos sobre el mundo (por ejemplo, capital de un país), así como conceptos ver- bales (significado de las palabras). — No declarativa o implícita. Es aquélla que se refiere al aprendizaje de procedimientos, permite aprender habilidades cognitivas o motoras, sin que sea necesario recordarlo de forma explícita (por ejemplo, mon- tar en bicicleta). Se adquiere de forma incidental e inconsciente. En general, no depende de la integridad del sistema temporal medial. — Memoria de trabajo. Se refiere a aquella memoria que permite un uso temporal de la información, a corto plazo, con lo que poder manipu- lar o utilizar dicha información. Por ejemplo, cuando alguien nos dice un número de teléfono y pocos segundos después tenemos que mar- carlo. La memoria episódica es habitualmente a la que se ha dado una ma- yor importancia clínica en neuropsicología, pues es la más afectada en un gran número de enfermedades. Los principales procesos que intervie- nen en su adquisición progresiva son: 1. Registro o Codificación. Supone el recuerdo inmediato de la infor- mación, y puede alterarse principalmente por déficits atencionales, como depresión, cuadros confusionales o la toma de fármacos se- dantes. Es por tanto, una entrada inicial, que se sigue de la consoli- dación, que implica el aumento gradual de la duración y permanen- cia del recuerdo. 2. Almacenamiento. Implica la capacidad de «grabar» la información nueva, y está ligada al hipocampo y a regiones temporales mediales. 3. Recuperación. Es la capacidad de acceder a la información previa- mente almacenada. El defecto en la recuperación se ha relacionado con circuitos fronto-estriados. Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... El siguiente esquema resume las distintas fases y procesos implica- dos en la memoria, las estructuras anatómicas donde reside, y la forma principal de evaluarla desde el punto de vista de la práctica clínica (fi- gura 9). Figura 9. Esquema que representa los distintos procesos implicados en la memoria episódica, la estructura cerebral donde reside, y el método de evaluación más utilizado en la práctica clínica. 2.2.1. Amnesia: clasificación general La alteración de la memoria se conoce como amnesia. Existen dife- rentes tipos de amnesia, atendiendo a los tipos de memoria y el proceso (registro, almacenamiento o recuperación) que esté alterado. a) Amnesia anterógrada. En este caso, existe una dificultad en almace- nar nuevos recuerdos a largo plazo. b) Amnesia retrógrada. Existe una dificultad en recuperar recuerdos an- tiguos. c) Amnesia transitoria. Existe un cuadro de amnesia, que es transitoria. El cuadro más frecuente es el conocido como «amnesia global transi- toria», en el que se produce una pérdida brusca y transitoria de la ca- IntroduccIón a las funcIones cognItIvas pacidad de crear nuevos recuerdos (amnesia anterógrada), con una amnesia retrógrada de intensidad variable y habitualmente leve. Característicamente el paciente realiza preguntas y comentarios repe- titivos, sin confabulaciones, suele ocurrir después de los 50 años y el cuadro se resuelve en menos de 24 horas. d) Paramnesia reduplicativa. En este caso el paciente cree que una per- sona, lugar u objeto existe por partida doble. Por ejemplo, cree que tiene dos casas, y cuando las describe son muy similares. Se ha rela- cionado con lesiones hemisféricas derechas. A su vez, teniendo en cuenta las regiones cerebrales más frecuente- mente afectadas y determinadas características clínicas por su disfun- ción, se han descrito varios síndromes amnésicos, de los cuales los prin- cipales son: 1. Síndrome amnésico temporal medial o hipocámpico. Produce un dé- ficit de memoria anterógrada episódica sobre todo de almacena- miento. En este caso, se produce una dificultad en la adquisición de nuevos recuerdos, mientras que la recuperación de los antiguos per- manece intacta. Este patrón puede observarse en la enfermedad de Alzheimer. 2. Síndrome amnésico diencefálico. Hay alteración en el almacena- miento y también en la recuperación, existiendo confabulaciones. Puede observarse en el síndrome de Korsakoff por déficit de vitami- na B1. 3. Síndrome amnésico con alteración de la recuperación. Puede obser- varse en lesiones del lóbulo frontal. 4. Amnesia semántica. Hay un déficit de memoria semántica. Puede observarse en la demencia semántica, por lesión temporal anterior. 2.2.2. Bases neurales de la memoria De los anteriores síndromes se deduce que las bases neurales de la memoria son amplias, y que dependen de la integridad de varias estruc- turas. Si bien el lóbulo temporal medial tiene un papel central, su fun- ción se influye por la amígdala (relacionada con percepción de emocio- nes y estrés, lo que justifica que recuerdos emocionalmente impactantes sean más duraderos, y conectada con el cíngulo anterior y la región me- Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... dial del lóbulo prefrontal) y el córtex prefrontal, especialmente las regio- nes dorsal y ventral dorsolateral. Generalmente se atribuye a estas regio- nes la capacidad de mejorar la organización de la información para ser recordada, así como la búsqueda y selección de una manera más eficien- te. Esto justifica también por qué algunos pacientes con daño prefrontal también presentan déficit de memoria en las evaluaciones neuropsicoló- gicas o en la vida diaria. Asimismo, el lóbulo temporal medial está estre- chamente conectado con el lóbulo parietal, que también participa en la memoria. Estas estructuras fueron englobadas dentro del conocido como «cir- cuito de Papez», que incluye el córtex entorrinal, hipocampo, fimbria y fórnix, cuerpos mamilares, tracto mamilotalámico, núcleo talámico an- terior, cápsula interna, y cíngulo. Las emociones influyen en los diferentes procesos de la memoria, in- cluyendo la codificación y consolidación, el almacenamiento y la recupe- ración. Esto se ha relacionado con la amígdala, una estructura localiza- da en la parte anterior del lóbulo temporal. De esta forma, los recuerdos asociados a un alto contenido emocional pueden potencial su capacidad de memorización y recuerdo. A la inversa, situaciones estresantes pue- den producir cuadros de amnesia, como ha sido descrito en casos de es- trés postraumático. La relación de la amígdala con el sistema mnésico viene también demostrada por la descripciónde un síndrome, conocido como Klüver-Bucy, en que existe un daño bilateral de esta región, y que se caracteriza por amnesia anterógrada unido a alteraciones conductua- les como hipersexualidad e hiperfagia. 2.3. FUNCIONES PERCEPTIVAS Las funciones visuo-perceptivas y sus alteraciones pueden resumirse en dos vías: una vía dorsal (occipito-parietal), también conocida como vía del «where», relacionada con el análisis y orientación espaciales, la localización en el espacio, las relaciones espaciales y el procesamiento del movimiento; y una vía ventral (occipito-temporal), conocida como vía del «what», relacionada con el procesamiento de los objetos, análisis de la forma, tamaño, etc (figura 10). IntroduccIón a las funcIones cognItIvas Figura 10. Procesamiento visual: vías dorsal («where»=dónde) y ventral («what»=qué). 2.3.1. Negligencia Cuando existe una lesión parietal (o témporo-parietal) derecha, pue- de aparecer una inatención sobre el lado izquierdo, lo que se conoce como negligencia visuoespacial. En este caso, los pacientes son incapa- ces de atender a estímulos localizados en el lado izquierdo. Existen gra- dos variables, en función de si la inatención incluye el espacio personal o extrapersonal. La aparición de negligencia visuoespacial con lesiones de- rechas, pero raramente en lesiones izquierdas, se justifica por el hecho de que el hemisferio derecho sería dominante para la atención. De este Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... modo, una lesión izquierda no produciría negligencia, dado que el he- misferio derecho asumiría la función; en cambio, una lesión derecha sí lo produciría, dado que el hemisferio izquierdo sólo se encarga de la aten- ción espacial del lado derecho. 2.3.2. Agnosia y otras alteraciones Agnosia significa una incapacidad para reconocer objetos. Se consi- dera la agnosia visual como la más representativa, en la que existe una alteración en el procesamiento de los objetos que se presentan por vía visual debido a que las lesiones afectan a las áreas visuales asociativas. Existen dos tipos principales de agnosia visual: a) Agnosia visual aperceptiva, en la que el paciente no puede integrar los elementos principales perceptivos del objeto (forma, color, tamaño, etc.) y por lo tanto no reconoce los objetos; b) Agnosia visual asociativa, en la que el paciente sí reconoce los estímu- los básicos normalmente (forma, tamaño, etc.) pero no es capaz de recuperar el conocimiento acerca de ese objeto). Generalmente se re- lacionan con lesiones bilaterales en regiones temporo-occipitales. La simultagnosia o simultanagnosia se refiere al déficit en el cual el paciente es incapaz de reconocer varios estímulos a la vez. Por ejemplo, en la figura 11, el paciente sólo podría ver la letra L o las letras M. Es un tipo específico de déficit, que se suele relacionar con lesiones parieto- occipitales bilaterales, y no debe confundirse con una agnosia visual ni con una negligencia visuoespacial, si bien muchos pacientes presentan varios de estos déficit simultáneamente. Es lo que se conoce como sín- drome de Balint, que se produce por lesiones parieto-occipitales bilate- rales e incluye parálisis oculomotora, ataxia óptica y simultagnosia. Existen, asimismo, otros muchos cuadros producidos por lesiones en la región occipital y regiones cerebrales relacionadas, incluyendo hemia- nopsia homónima, ceguera cortical, prosopagnosia (dificultad o incapa- cidad para reconocer caras), agnosia para los colores, etc. Existen otros tipos de agnosia, en función del sentido cuya integra- ción se encuentre dañada. Así, cuando se afecta, por ejemplo, la vía audi- IntroduccIón a las funcIones cognItIvas tiva, se produce una agnosia auditiva, si lo es el tacto se conoce como agnosia táctil, y así sucesivamente con cada uno de los sentidos. Figura 11. Test utilizado para evaluar la presencia de simultagnosia. 2.4. PRAXIS 2.4.1. Apraxia El término apraxia hace referencia a la pérdida de la capacidad para realizar actos motores voluntarios previamente aprendidos, como resul- tado de un trastorno neurológico. Por tanto, implica que esa pérdida de la capacidad de realizar el acto motor no es consecuencia de una lesión motora o sensitiva elemental. Es un trastorno común e incapacitante, que puede ser adquirido o del desarrollo. El término suele referirse a la apraxia de miembros o gestual, pero también se ha utilizado para otros trastornos, como la apraxia del vesti- Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... do, la apraxia constructiva, la apraxia orofacial o bucofacial, apraxia de la mirada, apraxia del habla, etc. según el movimiento o región corporal involucrada. Clásicamente, se han descrito diferentes tipos de apraxia principales, en función de si el problema es en la realización del gesto (apraxia ideo- motora), en la secuencia de movimientos (apraxia ideatoria) o en los con- ceptos asociados al movimiento, como conocer las asociaciones adecua- das entre herramienta y acción (apraxia conceptual). Los primeros realizarán errores principalmente de producción, espaciales o tempora- les en la realización de los gestos; los segundos no realizarán la secuen- cia adecuada en actos que son seriados; y los terceros realizarán errores de concepto, por ejemplo usar champú para lavarse los dientes. Las apraxias de miembros se han vinculado especialmente al hemis- ferio dominante, especialmente la apraxia ideomotora. Existen varios modelos cognitivos para explicar los déficits práxicos encontrados en los pacientes, de los cuales el más influyente ha sido el de Heilman y Rothi (se remite a la bibliografía recomendada para el lector que quiera pro- fundizar en este tema). 2.5. ATENCIÓN Y FUNCIÓN EJECUTIVA La atención se refiere a la capacidad de focalizar una conducta, e in- cluye la atención focalizada, la atención dividida, la velocidad de proce- samiento de la información, etc. Es una función cognitiva compleja, y relacionada con el lóbulo frontal, entre otras estructuras. Por este moti- vo, la atención se encuentra ligada a la memoria de trabajo y a la función ejecutiva. Por su parte, la función ejecutiva se puede definir como la capacidad de responder de forma adaptativa a situaciones novedosas para las que no existe un aprendizaje previo. Siguiendo la teoría propuesta por Lezak (2012), puede conceptualizarse en cuatro componentes principales: voli- ción, planificación y toma de decisiones, acción propositiva y realización efectiva. Es una función esencial en el ser humano, al depender de ella gran parte de las habilidades cognitivas, emocionales y sociales. IntroduccIón a las funcIones cognItIvas Debido a la relación existente entre la atención, la función ejecutiva y el lóbulo prefrontal, muchos autores prefieren incluir la atención dentro de la propia función ejecutiva. En este sentido, Naglieri y Goldstein su- gieren 9 áreas dentro de la función ejecutiva: atención, regulación de las emociones, flexibilidad, control inhibitorio, iniciación, organización, planificación, auto-monitorización y memoria de trabajo (Fuster 2008). La relación entre el lóbulo frontal con las funciones ejecutivas y la conducta fue puesta de manifiesto en el célebre caso de Phineas Gage. Éste era un obrero de ferrocarriles norteamericano del siglo XIX que sobrevivió a un traumatismo cráneo-encefálico del que resultó dañado el lóbulo frontal, por una barra metálica que salió despedida y atrave- só el cráneo. Los que le conocían observaron un cambio muy llamativo en sus formas de actuar («Gage ya no era Gage»). Tenía dificultades en elaborar planes, se volvió irrespetuoso, no le importaba lo que los de- más opinaran de él, se volvió muy obstinado, tomaba malas decisio- nes, abandonaba los planes antes de acabarlos, perdía los trabajos, etc. Este caso, fue descrito por el Dr. John Martyn Harlow, quien afirmaba que «el equilibrio entre las facultades intelectualesy las propensiones animales se habían perdido», puso de relieve la relación del lóbulo frontal con la función ejecutiva, la personalidad, la emoción y las inte- racciones sociales (Fuster 2008). 2.5.1. Bases neurales de la función ejecutiva Como se ha mencionado, la región más implicada en las funciones ejecutivas es el córtex prefrontal, es decir, la región del lóbulo frontal anterior a las áreas motoras (figura 12). El lóbulo frontal incluye varias subestructuras, entre las que destacan: el córtex motor primario, el cór- tex premotor, el área motora suplementaria, el área de Broca, el campo ocular frontal y el córtex prefrontal. El córtex prefrontal puede dividirse en tres regiones principales: una región dorsolateral, relacionada con la función cognitiva y la organización temporal de la conducta, el lenguaje y el razonamiento, y cuya disfunción producirá un síndrome disejecuti- vo; una región orbitofrontal, relacionada con la conducta, con conexio- nes a regiones límbicas y tronco-encefálicas, y cuya lesión produce des- inhibición, hiperactividad y conductas perseverantes; y una región Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... mesial, también con conexiones límbicas, asociada con pérdida de ini- ciativa, mutismo y apatía en el caso de disfunción. Figura 12. Lóbulo frontal: regiones principales. Si bien la función ejecutiva se ha relacionado principalmente con la región prefrontal, hay que tener en cuenta que, en general, la mayoría de estudios sugieren que otras estructuras cerebrales participan en la mis- ma. En este sentido, los estudios realizados en los últimos años median- te técnicas de neuroimagen (RM, RM funcional, PET, etc.) han observa- do cómo las funciones ejecutivas dependen de redes neuronales que incluyen, además del lóbulo frontal, regiones cerebrales posteriores y subcorticales. IntroduccIón a las funcIones cognItIvas En este sentido, las mencionadas regiones del lóbulo prefrontal for- man parte de los denominados circuitos córtico-estriados (o córtico-sub- corticales), que conectan con los ganglios basales y con otras áreas (figu- ra 13). Figura 13. Circuitos córtico-estriados. En azul, el circuito motor y oculomotor. En verde, los circuitos cognitivo-conductuales. Gpi: Globo pálido interno. Snpr: Sustancia negra (pars reticulata). 2.6. CÁLCULO El cálculo es una función compleja en la que participan múltiples sis- temas cognitivos, incluyendo la comprensión oral, la lectura, la escritura, la función visuoespacial, la capacidad de realizar operaciones matemáti- cas, la memoria de trabajo y la producción verbal. 2.6.1. Acalculias Las alteraciones del cálculo se conocen como acalculias. Pueden ser primarias, cuando es un trastorno específico del cálculo que no puede atribuirse a otras alteraciones cerebrales generales; o secundarias, cuan- do son consecuencia de un déficit más general, por ejemplo, un trastorno de memoria que impide realizar las operaciones matemáticas. La región parietal izquierda ha sido la más relacionada con la acalculia. En ocasio- Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... nes, la acalculia puede aparecer en el contexto de un síndrome de Gerstmann, un síndrome producido por una lesión parieto-occipital iz- quierda y que incluye acalculia, agnosia digital, desorientación derecha- izquierda y agrafia. 2.7. COGNICIÓN SOCIAL La conducta social aparece desde estadios precoces de la infancia, y es un aspecto esencial y crítico en el funcionamiento de los individuos en el día a día. En este sentido, la cognición social, referida a cómo se perci- be, procesa e interpreta la información social, es una función neurocog- nitiva fundamental. Prácticamente todos los trastornos neurológicos y psiquiátricos pueden afectar a la cognición social. En algunos casos, in- cluso el daño de la cognición social puede ser la alteración más precoz o central, como ocurre por ejemplo en la degeneración frontotemporal o en el autismo. En otras múltiples enfermedades, como por ejemplo la enfermedad de Alzheimer, la esclerosis múltiple, la enfermedad de Parkinson, esquizofrenia, trastorno bipolar, síndrome Rett, síndrome Prader-Willi, síndrome Angelman, etc., también se han descrito altera- ciones importantes en la cognición social. Dentro de la cognición social, se han identificado cuatro dominios principales: a) Teoría de la Mente. Se refiere a la capacidad de entender el estado mental de los otros y de apreciar que ese estado mental puede ser dis- tinto al nuestro. A su vez, se identifica una teoría de la mente afectiva, referida a entender las emociones, estados afectivos y sentimientos de los otros, y cognitiva, que implica entender los pensamientos, creen- cias o intenciones. b) Empatía afectiva, esto es, la respuesta emocional de uno a lo que se percibe de los otros. Por ejemplo, entristecerse cuando vemos a al- guien triste. c) Percepción social. Se refiere a la capacidad para reconocer las claves básicas sociales y emocionales, como son la voz, las expresiones facia- les, la mirada, etc. IntroduccIón a las funcIones cognItIvas d) La conducta social referida a la forma en que actuamos siguiendo aquellas normas, muchas veces no escritas, que se consideran adecua- das en un contexto social. 2.8. INTELIGENCIA Desde un punto de vista histórico, la actividad cognitiva se creía limi- tada a una única función, lo que dio lugar al término «inteligencia». Si bien es cierto que algunas funciones pueden correlacionarse entre sí, el funcionamiento cognitivo es demasiado complejo como para ser resumi- do en un único término («inteligencia») o en un único número («cociente de inteligencia, CI»). Por lo tanto, tiene más valor analizar la ejecución y el desempeño en las diferentes funciones cognitivas, en lugar de extraer conclusiones a partir de un indicador más o menos global. Sin embargo, desde un punto de vista académico, las puntuaciones en el CI son un buen predictor del desempeño escolar, aunque esto también puede explicarse por el hecho de que una parte importante de los ítems incluidos en el CI dependen del nivel escolar alcanzado. Teniendo en cuenta las influencias culturales en la inteligencia, se han distinguido la «inteligencia cristalizada» y la «inteligencia fluida». La primera se refiere a la inteligencia relacionada con el aprendizaje y la influencia cultural; por lo tanto, es un tipo de inteligencia que mejora con el aprendizaje y la experiencia y aumenta a lo largo de los años hasta aproximadamente la década de los 60, manteniéndose estable posteriormente. En cambio, la inteligencia fluida se refiere a la capacidad de razonamiento y resolución de problemas para los que no hay experiencias previas. Habitualmente muestra un lento declinar desde la vida adulta hasta los 50-60 años, y posteriormente disminuye más rápidamente. Habitualmente la inteligencia suele medirse mediante la administra- ción de una escala o batería, como Wechsler Adult Inteligence Scale (WAIS) o Weschsler Intelligence Scale for Children (WISC), de las cuales se dispone de varias versiones que periódicamente van actualizándose. Estas baterías permiten el cálculo de un cociente de inteligencia verbal y un cociente de inteligencia manipulativo. Para el cálculo el primero se incluyen test de conocimiento general, aritmética, vocabulario, razona- miento abstracto, etc., mientras que para el segundo se incluyen test de Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... función visuoespacial y visuoperceptiva, velocidad psicomotora, etc. La media del cociente inteligencia es 100, con una desviación típica de 15. Esto supone que el 95% de la población debería encontrarse entre 70 y 130. El CI tiene importancia en el ámbito escolar, dado que puede prede- cir el éxito académico, y se acepta como una medida psicométrica del factor «g» de Spearman. 2.9. ANATOMÍA FUNCIONAL Las funciones cognitivas hansido generalmente relacionadas de for- ma casi exclusiva con el neocórtex cerebral, relegando las estructuras subcorticales a funciones motoras. Este modelo, que podríamos llamar córtico-céntrico, tiene ciertas limitaciones, aunque desde un punto de vista clínico permite entender gran parte de las relaciones más impor- tantes entre cerebro y funciones cognitivas. En este sentido, cada hemis- ferio tiene funciones específicas: el hemisferio izquierdo es dominante para el lenguaje, y generalmente se asocia a una mayor destreza en la mano derecha; en cambio, el hemisferio derecho está más vinculado a tareas perceptivas y no lingüísticas, aspectos no lingüísticos de la comu- nicación, como la prosodia, y la distribución espacial de la atención. Asimismo, las regiones anteriores del cerebro (anteriores al surco cen- tral) estarían más especializadas en ejecutar las conductas, mientras que las regiones posteriores estarían dedicadas a la recepción de informa- ción. Teniendo en cuenta estos dos principios (hemisferio izquierdo versus derecho y regiones anteriores versus posteriores) es posible delimitar cinco grandes redes anatómico-funcionales: 1. Red del lenguaje del hemisferio izquierdo, cuyos centros principales son el área de Broca y el área de Wernicke. 2. Red atencional del hemisferio derecho. Los principales centros son el córtex frontal, el córtex parietal posterior y el giro cingulado en el hemisferio derecho. El daño de esta red produce un déficit visuoes- pacial y, específicamente, una negligencia visuoespacial. IntroduccIón a las funcIones cognItIvas 3. Red del reconocimiento de caras y objetos. Incluye el córtex tempo- ral y el giro fusiforme. Su alteración produce prosopagnosia y agno- sia visual. 4. Sistema límbico, que incluye las áreas límbicas y paralímbicas corti- cales y varias estructuras en los ganglios basales (hipocampo, partes del tálamo, etc.). Su alteración produce déficits en memoria, emo- ción y motivación. 5. Red frontal. Incluye el córtex prefrontal y sus conexiones con los ganglios basales, principalmente caudado y tálamo. El daño produce alteraciones en atención, personalidad, función ejecutiva y trastor- nos de conducta. Esta concepción en redes y sistemas funcionales formados por distin- tos nodos más especializados es más acertada y más aplicable clínica- mente para entender las situaciones de normalidad y patología que la creencia previa de centros o topografías cerebrales especializadas en de- terminadas funciones y con funcionamiento prácticamente aislado pro- cedente de la frenología. Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... AUTOEVALUACIÓN 1. Define «inteligencia cristalizada» e «inteligencia fluida». Investiga qué puntuaciones de la batería WAIS serían indicati- vas de inteligencia cristalizada e inteligencia fluida. 2. Define los siguientes términos: — Afasia — Alexia — Agrafia — Apraxia — Agnosia — Acalculia 3. Clasificación de las afasias. Realiza un esquema en función de la fluencia, comprensión, y repetición. 4. ¿Cuál de los siguientes elementos no forma parte del modelo de Geschwind para el lenguaje? a) Área de Broca b) Área de Wernicke c) Fascículo uncinado d) Giro angular 5. ¿En cuál de las siguientes afasias está respetada la repetición? a) Afasia transcortical sensitiva b) Afasia global c) Afasia de Broca d) Afasia de Wernicke 6. ¿Cuál de los siguientes signos o síntomas no forma parte del sín- drome de Balint? a) Parálisis oculomotora b) Ataxia óptica c) Simultagnosia d) Acalculia IntroduccIón a las funcIones cognItIvas 7. ¿Cuál de las siguientes palabras sería más difícil leer a un pa- ciente con una dislexia superficial? a) «bombero» b) «sinopu» c) «carretera» d) «Vedette» 8. ¿En qué trastorno de memoria son características las confabula- ciones? a) Síndrome amnésico hipocámpico b) Síndrome amnésico diencefálico (ej. Síndrome de Korsakoff) c) Síndrome frontal d) Síndrome de Klüver-Bucy CLAVES DE AUTOEVALUACIÓN 1. Define «inteligencia cristalizada» e «inteligencia fluida». Investiga qué puntuaciones de la batería WAIS serían indicativas de inteli- gencia cristalizada e inteligencia fluida. La inteligencia cristalizada se refiere a los conocimientos y habilida- des influidos por la cultura y el aprendizaje. La inteligencia fluida se re- fiere al razonamiento y solución de problemas para situaciones para las que no existe una experiencia previa. En la batería WAIS-III, son indicativos de inteligencia cristalizada (menos efecto de la edad): Vocabulario, Información, Comprensión y Aritmética. Son indicativos de inteligencia fluida (más efecto de la edad): Símbolos, Dígitos, Ensamblaje, Matrices y Figuras. 2. Define los siguientes términos: — Afasia. Trastorno del lenguaje por lesión cerebral. — Alexia. Trastorno de la capacidad lectora como consecuencia de una lesión cerebral. — Agrafia. Trastorno de la capacidad de escritura como consecuen- cia de una lesión cerebral. Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... — Apraxia. Trastorno de la capacidad para realizar actos motores voluntarios previamente aprendidos, sin una lesión primaria que lo explique, y como consecuencia de una lesión cerebral. — Agnosia. Trastorno de la capacidad de reconocer objetos como consecuencia de una lesión cerebral. — Acalculia. Trastorno de la capacidad de realizar cálculos mate- máticos como consecuencia de una lesión cerebral. 3. Clasificación de las afasias. Realiza un esquema en función de la fluencia, comprensión, y repetición. 4. ¿Cuál de los siguientes elementos no forma parte del modelo de Geschwind para el lenguaje? c) Fascículo uncinado IntroduccIón a las funcIones cognItIvas 5. ¿En cuál de las siguientes afasias está respetada la repetición? a) Afasia transcortical sensitiva 6. ¿Cuál de los siguientes signos o síntomas no forma parte del sín- drome de Balint? d) Acalculia 7. ¿Cuál de las siguientes palabras sería más difícil leer a un pa- ciente con una dislexia superficial? d) «Vedette» 8. ¿En qué trastorno de memoria son características las confabula- ciones? b) Síndrome amnésico diencefálico (ej. Síndrome de Korsakoff) ACTIVIDAD PRÁCTICA 1. En un atlas mudo, dibuja dónde esperarías encontrar las lesio- nes cerebrales que producirían los siguientes déficit: a) Síndrome de Balint b) Negligencia visuoespacial izquierda c) Hemiparesia derecha d) Afasia de Broca e) Afasia transcortical motora f) Síndrome amnésico con ausencia de mejoría tras claves o recono- cimiento GLOSARIO DE TÉRMINOS Acalculia: Trastorno de la capacidad de realizar cálculos matemáticos como consecuencia de una lesión cerebral. Alexia: Trastorno de la capacidad lectora como consecuencia de una le- sión cerebral. Bases neurológicas de las enfermedades cognitivas del desarrollo y su tratamiento... Amígdala: región cerebral perteneciente al sistema límbico. Se ha rela- cionado con la memoria, las emociones, las adicciones y la cognición social. Amnesia: trastorno de la memoria, suele utilizarse para el déficit de me- moria episódica. Afasia: Trastorno del lenguaje por lesión cerebral, generalmente de cau- sa adquirida. Apraxia: Trastorno de la capacidad para realizar actos motores volunta- rios previamente aprendidos, sin una lesión primaria que lo explique, y como consecuencia de una lesión cerebral. Aprosodia: Alteración en la melodía, el ritmo y las inflexiones que se producen durante el lenguaje hablado, bien en su producción o en su comprensión. Bipolar, trastorno: enfermedad psiquiátrica que cursa con episodios de- presivos y episodios maníacos. Cápsula interna: estructura compuesta por fibras de sustancia blanca, situada entre el núcleo caudado y e núcleo lenticular. Transcurren la vía córtico-espinal, la vía córtico-bulbar y vías tálamo-córticales. Disartria: alteración en la articulación del habla. Dislexia: alteración en la capacidad lectora., que generalmente se mani- fiesta durante su aprendizaje.
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